SYMPTÔMES ET DIAGNOSTIC

syphilitique ; Saalfeld a vu le diabète d'un syphilitique s’améliorer sous l’influence de frictions mercurielles. Tsistzakow rapporte le cas d’un malade qui, au début de la syphilis, fut affecté de glycosurie, avec polyurie légère et amaigrissement, tous symptômes qui disparurent en peu de temps.

Mais, ainsi que le fait observer Neumann, on ne peut pas savoir jusqu’à quel point le pancréas était lésé dans ces différentes observations. Ce qui est certain, c’est qu’on a plusieurs fois rencontré à l’autopsie le pancréas intact chez des syphilitiques tertiaires ayant eu du sucre dans les urines, et que, d’autre part, la destruction complète du pancréas peut exister sans diabète. La glycosurie chez les syphilitiques peut donc tout au plus être un signe d’orientation qui fera rechercher les autres symptômes d’origine pancréatique ; et, d’autre part, son absence ne saurait faire exclure une lésion du pancréas.

L’exploration de l’organe n’est pas de grande utilité, le pancréas étant trop profondément situé pour que la palpation en soit habituellement possible.

On conçoit que, dans des cas rares, on ait pu sentir une tumeur ou un kyste du pancréas à travers la paroi abdominale ; mais la palpation ne donnera guère de résultat pour des lésions aussi restreintes que celles produites par la syphilis. Néanmoins la douleur réveillée par la pression de l’épigastre, avec ses exacerbations névralgiques et ses irradiations dans les hypocondres, peut mettre sur la voie d’une altération du pancréas.

En résumé, la syphilis du pancréas pourra être soupçonnée, mais rarement affirmée. On y pensera surtout lorsqu’on verra survenir, chez un malade atteint de syphilis viscérale, un ou plusieurs des symptômes que nous venons de passer en revue, en particulier le diabète, la stéarrhée et la douleur épigastrique.

Jusqu’à présent les lésions syphilitiques du pancréas ont été des trouvailles d’autopsie. Chrzelitzer paraît être le seul auteur qui en ait fait le diagnostic sur le vivant. Nous rapportons en détail son observation, bien qu’elle contienne des lacunes et manque de vérification anatomique.

H. G..., a eu, à vingt-huit ans, un chancre induré, suivi, au bout de six semaines, de manifestations diverses (non spécifiées dans l’observation). — Frictions mercurielles.

Plus tard, affection des yeux considérée par un oculiste comme de nature syphilitique. — Hémorrhoïdes saignant abondamment; puis éruption sur le corps, en même temps que les symptômes suivants : douleur très violente au creux épigastrique, avec irradiation vers le sternum ; vomissements fréquents ; pyrosis; éructations ; après chaque repas, nausées et vomissements. — Appétit très vorace et, en même temps, répugnance pour les aliments, surtout pour la viande. — D’autres fois, inappétence pendant des journées entières. — Polydipsie : 4 ou 5 litres par jour ; — débâcles diarrhéiques,

SYPHILIS DU PANCRÉAS

avec alternatives de constipation opiniâtre, accompagnée de douleurs intolérables. — Sommeil irrégulier; souvent le malade était réveillé par une douleur abdominale violente avec irradiation vers le sternum. — Le malade n'a aucune aptitude pour le travail et recherche la solitude. — Amaigrissement notable : le poids serait tombé de 125 à 104 livres. — La quantité de l’urine monte quelquefois jusqu’à 4 litres et tombe parfois jusqu’à un demilitre. — Urine généralement trouble, laissant un dépôt rouge brique.

Etat actuel : Malade pâle, à peau subictérique, recouverte d’une éruption syphilitique généralisée avec éléments maculeux, papuleux et pustuleux. — Adénopathie inguinale et épitrochléenne. — Amygdales rouges, tuméfiées. — Quelques plaques sur le pharynx. — Langue sèche. — Foie gros, à surface irrégulière, présentant des bosselures de volume variable. — La rate paraît hypertrophiée. — La pression de la région stomacale, de même que les mouvements respiratoires, provoque de vives douleurs. — Il semble exister une tumeur mobile et dure entre l’appendice xiphoïde et l’ombilic. — Poul& fréquent; — température à 38°. — Urines laiteuses ; traces d’albumine ; glycosurie manifeste. — Cicatrice dure au niveau de la rainure du gland. — Le lendemain, ictère avec douleur très vive.

L’examen microscopique des selles montre l’existence de fibres musculaires et de gouttelettes graisseuses (stéarrhée). — Glycosurie : 2,2 p. 100 ; albuminurie légère, indicanurie. — On porte le diagnostic de syphilis hépatique compliquée de syphilis pancréatique, et on institue le traitement spécifique. — Après une semaine de traitement, disparition de l’éruption cutanée.

Troisième semaine. — Les douleurs diminuent ; les vomissements et le dégoût pour les aliments sont moins accusés.

Quatrième semaine. — La température tombe à 37°, 4 et 37°, 8 ; l’ictère disparaît ; plus de glycosurie.

Cinquième semaine. — Disparition complète de la douleur. On ne sent plus les bosselures du foie ; on n’a plus la sensation d’une tumeur épigastrique.

Sixième semaine. — Le malade se sent plus fort ; il a encore une soif légère, mais beaucoup moins de pyrosis qu’auparavant. — Il quitte l’hôpital. — Cinq semaines après sa sortie, il se sent tout à fait bien, n’a pas de sucre dans les urines et a bon appétit.

Évolution. — L’évolution de la syphilis du pancréas semble être généralement lente, insidieuse et apyrétique. Le cas que nous venons de citer fait cependant exception. Friedreich cite aussi une observation de pancréatite syphilitique aiguë due à Schmackfeffer, mais Neumann pense que cette observation doit être écartée.

Il est probable que les lésions pancréatiques de la syphilis peuvent se réparer sous l’influence d’un traitement mixte longtemps continué.

Laissons donc à l’avenir le soin de nous dire dans quelle mesure est exacte la phrase de M. Lancereaux: « Le pronostic de cette affection est peu sérieux; et, quand la mort a lieu, c’est presque toujours par un désordre autre que celui du pancréas. »

Bibliographie. — Rokitansky, Traite d'anatomie pathol. , III, 254. — Verneuil,

Tumeurs gommeuses du pancréas [Bull, de la Société anat., 1855, t. XXX, p. 98). —

SYPHILIS TERTIAIRE DU FOIE

Lancerfaux, Truité historique et pratique dé la syphilis. Paris, 1866, p. 320 ; ■et Traité des maladies du foie et du pancréas , 1899, p. 828 à 830. — Chvostek, Wien. hlin. Wochensch ., 1877, n° 33. — Drozda, Wien. med. Presse , 1880, 1. XXI, p. 993 ; et Rev. d. sc. méd., Paris, 1882, t. XIX, p. 70. — Schlagenhaufer, Ein Fall von Pancreatitis syphilitica indurativa et gommosa acquisita. Arch. f. Dermat. u. Syphilis , 1895, t. XXXI, p. 44. — Oser, Die Erkrankungen des pancréas. Spec. Pathol, u. Therap. de Nothnagel, Bd XVIII, II, p. 167 et 230. — ’Thorel, Ueber viscérale Syphilis. Virchow Arch., Bd CLVIII. — Neumann, Syphilis. Spec. Path. u. Thérapie de Nothnagel , XXIII, p.433. — Chrzelitzer, Ein Fall v. Pancreatitis luetica. Festschrift de Neumann, Vienne, 1900, p. 77. — Schlagenhaufer, Ueber viscérale Syphilis (Pancreatitis gummosa, etc.). Arch. Dermat. u. Syph., Bd LIX, p. 377.

SYPHILIS TERTIAIRE DU FOIE (1)

Si les atteintes de la syphilis sur le foie, à la période secondaire, •sont de notion toute récente, il n’en est pas de même pour le rôle nocif de la syphilis tertiaire sur cet organe. Déjà, les auteurs qui au xve et au XYie siècle décrivirent les grandes épidémies de vérole, déclaraient — en vertu, il est vrai, d'idées purement théoriques — que le foie devait nécessairement être lésé au cours de la syphilis, et cela en raison du rôle prédominant que, depuis Galien, on faisait jouer à •cette glande dans le fonctionnement organique, rôle qui la destinait A être atteinte dans’ les maladies « qui corrompent les humeurs ».

En tout cas, c’est avec Tomitanus (1563) que se trouve pour la première fois signalée une lésion hépatique, constatée à l’autopsie •d’un syphilitique, sous l’aspect d’une « sorte de gale et pustule sur le foie ». — Astruc, plus tard (xvme siècle), mentionne que le foie, engorgé par la syphilis, est parfois induré ou squirrheux. — Au xixe siècle, les notions se précisent avec Portai, Rayer, Ricord, Oppolzer et Bockdalek, Budd, Dittrich et, enfin, Virchow, qui établit la structure des gommes hépatiques. — Depuis lors, les travaux se sont succédé, apportant des pierres nouvelles à l’édifice de la syphilis hépatique. — Citons en particulier Lancereaux, qui décrit et interprète à leur vrai sens les cicatrices stellaires, Corail et Ranvier, Malassez, à qui nous devons les études anatomopathologiques les plus complètes. — Mentionnons, d’autre part, les travaux d’ensemble de Leudet, de Gaillard-Lacombe, de Mauriac, de Neumann, de Guerhardt, de Boix, etc.

Étiologie. — La syphilis hépatique est une affection rare en somme; sur une statistique de 4.400 cas de tertiarisme, Fournier ne la note que neuf fois. Elle est infiniment moins fréquente que la syphilis nerveuse (758 cas dans la même statistique). Peut-être, •cependant, cette rareté dépend-elle des difficultés diagnostiques, de

(1) Ce chapitre est dû à M. le Dr Hudelo, médecin des hôpitaux.

■SYPHILIS TERTIAIRE DU FOIE

la latence fréquente de cette affection, trop souvent méconnue, des ressemblances cliniques qu’elle présente avec d’autres affections hépatiques plus courantes, au sujet desquelles des confusions ne sont que trop faciles.

C’est toujours une manifestation très tardive de syphilis, d’une échéance beaucoup plus lointaine que la syphilis nerveuse. Ainsi, c’est dix, vingt, trente, quarante ans après l’accident primitif quelle se développe. — Dans les trois quarts des cas, les sujets ont de trente à cinquante ans; on l’a observée jusqu’à quatre-vingt-six ans (Wagner).

Elle se rencontre plus souvent chez l’homme que chez la femme, cela dans la proportion de 25 cas chez l’un pour 10 chez l'autre,

Y a-t-il des conditions qui expliquent la localisation de l’infection sur la glande hépatique? Tout d’abord, il n’existe aucun rapport entre la détermination hépatique et l’intensité première de la syphilis chez le sujet. Ainsi, le plus habituellement, les manifestations de la période» secondaire auront été très bénignes, parfois même au point que le malade ignore qu’il ait jamais eu la syphilis. De ce fait il découle, et c’est là un point d’importance majeure, que la syphilis a été mal soignée à^es débuts, sans régularité ni persévérance, voire, pour des cas trop nombreux, ne l’aura pas été du tout. Ici, comme pour les autres viscéropathies, l’insuffisance du traitement a permis l’explosion tertiaire.

D’autres conditions ont été invoquées, qui mettraient le foie en état de réceptivité vis-à-vis de la syphilis. Virchow, par exemple, croyait à l’action du traumatisme portant sur la région hépatique. Il explique par ce mécanisme la localisation plus fréquente des néoplasies spécifiques au voisinage du ligament suspenseur. — Les émotions violentes ont été également incriminées. — Avec Gilbert et Surmont, nous attachons plus d’importance au rôle prédisposant d’une infection hépatique antérieure. Aussi n’est-il pas rare de relever dans les antécédents des malades un ictère ou des accidents de lithiase biliaire. — A ce titre également, le paludisme, qui lèse si fréquemment le foie, peut être considéré comme un facteur prédisposant.

Mais nous croyons que le premier rang est à donner dans les prédispositions étiologiques à l'éthylisme invétéré. De par la gastrite qu’il provoque, de par les infections et les fermentations diverses dont celle-ci est l’origine, le parenchyme hépatique se trouve certainement en état d’infériorité, de « moindre résistance » vis-à-vis des assauts microbiens ou toxiques. A fortiori , la vulnérabilité hépatique est-elle encore accrue, quand l’alcool a déjà réalisé par lui-même dans ce viscère des lésions organiques de cirrhose. Dans plus d'un cas, en effet, on a constaté cliniquement et anatomiquement l’association de la cirrhose éthylique à la cirrhose syphilitique.

Notons que dans l’immense majorité des cas l’altération du foie n’est, chez le malade qui en est porteur, qu’un des éléments du

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

processus tertiaire en évolution, et qu’il est presque de règle de trouver la syphilis hépatique associée à des lésions gommeuses ou ulcéreuses de la peau ou de la gorge, à des exostoses, à des nécroses, etc.

Anatomie pathologique. — Les lésions que détermine dans le foie la syphilis tertiaire ne sont jamais observées à l’autopsie qu’à un stade fort avancé de leur développement, et nous ignorons encore presque complètement quelles en sont les phases de début.

Elles comportent deux modalités spécifiques primordiales : l’une plus généralisée, plus diffuse, portant plus particulièrement sur la charpente fibreuse de l’organe : c’est la cirrhose ; — l’autre consistant en nodosités de volume variable, mais toujours délimitées: c’est la gomme. — Dans la grande majorité des cas, l’une et l’autre de ces deux lésions se combinent, s’associent en proportions variables.

A côté de ces deux ordres de néoplasies spécifiques, il est de règle de constater des lésions simultanées de la capsule d’enveloppe du foie et de son revêtement péritonéal ( périhépatite ).

A cela s’ajoutent souvent des lésions secondaires diverses, soit du parenchyme hépatique, soit des gros vaisseaux sanguins ou biliaires et des ganglions lymphatiques de voisinage.

Telles sont les diverses modalités anatomo-pathologiques que nous avons à envisager en détail.

I. Périhépatite. — Pour ainsi dire constante, quoique d’intensité variable, avec les lésions du parenchyme sous-jacent, la périhépatite se caractérise par un épaississement avec opacité de la capsule, qui par places aboutit à la formation de véritables plaques fibreuses nacrées et denses. D’autre part, il s’établit, par un processus de péritonite chronique, des adhérences fibreuses qui fixent le foie non seulement au diaphragme, mais parfois même aux organes voisins (côlon ascendant, côlon transverse, etc.). Lancereaux a vu la capsule de Glisson transformée en une coque fibreuse complète comprimant les vaisseaux du hile.

II. Lésions hépatiques. — A la vue, le foie peut être de volume normal, de surface lisse, de configuration régulière, mais d’une consistance accrue; c’est exceptionnel. Un foie hypertrophié, mais lisse et régulier est sûrement une rareté, mais une rareté dont il faut tenir compte en clinique, car on a vu de pareils foies se réparer par le traitement.

Le plus habituellement, le foie syphilitique est profondément et bizarrement déformé , à savoir : labouré de sillons, parcouru par des dépressions sur ses faces, semé d’encoches sur son bord tranchant. Il se trouve de la sorte segmenté en lobes, en lobules, en bosselures inégales, irrégulières, qui légitiment les comparaisons classiques avec le reia du jeune veau, avec les circonvolutions intestinales, et les dénominations typiques de foie lobulé, de foie ficelé , de foie capi-

SYPHILIS TERTIAIRE DU FOIE

tonné (1). — On a vu le foie divisé en deux lobes inégaux, l’un petit, atrophié, et l'autre hypertrophié ; on a assimilé cette hypertrophie compensatrice à celle que Ponfick a déterminée expérimentalement chez les animaux à la suite de résections partielles du foie (Gerhardt). — Dans d’autres cas (Alling, Riegel), un lobe entier était presque détaché du reste de l’organe, et formait une sorte de tumeur reliée au viscère par un pédicule fibreux. — En somme, les variétés de déformations objectives du foie sont innombrables et échappent parfois à toute description possible. Ces foies ainsi tourmentés sont durs en tous points, particulièrement au niveau des sillons, des encoches qui les labourent et qui correspondent aux tractus fibreux, aux bandes de cirrhose visibles à la surface. — De plus, çà et là, le tissu fibreux est condensé en plaques irrégulières, étoilées ( cicatrices stellaires de Lancereaux), qui ont pris à la surface du foie la place de gommes disparues entièrement, en laissant comme vestige un peu de matière caséeuse, sèche, au centre de la cicatrice.

Dans les cas les plus habituels, ces foies cirrholiques sont semés de gommes visibles à la surface, en nombre variable avec leur volume, tantôt petites (grain de chènevis, noisette) et multiples, tantôt volumineuses (noix, œuf), et rares, parfois uniques. — Elles siègent de préférence sur la face supérieure, près du ligament supérieur, enclavées dans les bandes fibreuses de cirrhose et principalement nux points d’où ces bandes rayonnent.

Les mêmes altérations que nous venons de décrire à la surface du foie se retrouvent en son épaisseur. Par des coupes successives, qui renseignent immédiatement sur sa consistance anormale et sur son induration, on retrouve l’association de la cirrhose et des gommes, à savoir :

1° La cirrhose , distribuée irrégulièrement en bandes ou en zones, tantôt rosées, tantôt d’un blanc nacré, selon que le processus est plus ou moins ancien. On voit ces bandes, larges d’un ou de deux centimètres, partir de la surface où elles se continuent avec les plaques fibreuses et les cicatrices stellaires, plonger dans l’intérieur du parenchyme, se croiser, s’anastomoser, et finalement s’effiler et disparaître, circonscrivant ainsi des lobules de la plus grande irrégularité.

2° Les gommes , ici comme à la surface, siègent le plus souvent au sein des bandes fibreuses, à leurs points d’anastomose. — De volume très variable, elles sont le plus souvent arrondies, marronnées, tantôt isolées, tantôt conglomérées et polycycliques. — Si elles sont récentes (< gommes crues ), leur coupe est sèche, ferme, élastique, et leur coloration grisâtre ou gris jaunâtre; on les a comparées alors à des marrons crus. Sont-elles plus anciennes, leur consistance est plus

(1) Voir plusieurs moulages déposés au Musée de l’hôpital Saint-Louis (Collection particulière du Pr Fournier).

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

molle; elles sont formées d’un magma caséeux, jaunâtre, mais encore consistant. Le ramollissement puriforme est rare ; plus souvent, elles subissent une transformation crétiforme. — Toutes ces gommes sont, sauf exceptions rares, engainées dans une coque fibreuse, dense, non énucléable et se continuant fibre à fibre avec le tissu cirrhotique ambiant.

Il est fréquent que l’ensemble de lésions que nous venons d’étudier intéresse non plus la totalité du foie, mais seulement des portions limitées de cet organe. Dans ce cas on pourra trouver seulement, comme stigmates, une ou deux cicatrices à la surface, d’où s’enfonceront dans l’épaisseur du parenchyme quelques bandes fibreuses semées de gommes, la plus grande partie du viscère conservant son aspect normal.

La forme anatomo-pathologique que nous avons envisagée jusqu’ici et qui est la plus fréquemment observée est la forme sclérogommeu.se. Mais il est d’autres variétés anatomiques que nous devons maintenant envisager.

Il existe, beaucoup plus rare que la précédente, une forme gommeuse pure. Ici, plus de déformations bizarres de l’organe, plus d’induration ; le parenchyme semble normal ; on trouve seulement çà et là, isolées dans le tissu du foie, des gommes de volume variable, caséeuses ; et ce n’est que par l’examen microscopique que l’on décèle une enveloppe fibreuse autour des noyaux caséeux, avec une sclérose diffuse plus ou moins accentuée au voisinage.

Il est encore des cas, beaucoup plus exceptionnels, où le parenchyme hépatique, indemne, même à l’examen microscopique, de toute altération cirrhotique, se trouve semé de petits nodules gommeux, en infiltration diffuse ; c’est là Yhépatite nodulaire gommeuse, telle qu’on l’observe chez l’enfant hérédo-syphilitique, où les nodules gommeux varient du volume d’un pois à celui d’un grain de mil ( gommes miliaires ), certains même assez petits pour n’être décelables qu’après lavage de la coupe à l’alcool. Tel était un cas de Roque et Dévie ; tel était celui de Bensaude (1894).

D’autre part, quelques faits exceptionnels ont été publiés (Wagner, Trousseau, Gubler, Gaillard, Rindfleisch, Litten) de cirrhose pure , d’hépatite interstitielle diffuse. Le foie était alors volumineux, lissp, sans gommes constatables. Telle une observation de Hanot (1896), où il existait une véritable cirrhose hypertrophique avec ictère chronique; tel encore un fait de Parkes Weber (1899), où l’on constata une cirrhose diffuse, sans trace de gommes. Dans l’observation de Ménétrier (1900), le foie était gros (2.800 grammes), régulier, légèrement granuleux ; mais il y avait des gommes réparties en groupes dans le tissu de cirrhose.

Thaité de la syphilis.