PATHOGÉNIE
{cirrhoses de divers types, tubercules de volume variable, dégénérescences multiples du parenchyme).
Il est vraisemblable que l’atteinte du foie par le virus syphilitique se fait par voie sanguine (veine porte particulièrement).
A la période secondaire de la syphilis, l’infection semble être plus virulente et plus massive, et l'élément parenchymateux semble à cette période plus volontiers atteint que le tissu interstitiel ( hépatites parenchymateuses secondaires , ictères secondaires bénins ou graves).
A la période tertiaire, qui doit seule nous occuper, il semble que l’action nocive soit moins brusque, moins massive, mais répétée, prolongée, continue pendant des mois, suivant un mode pathogénique très analogue à celui qui développe l’artério-sclérose commune. En tout cas, le premier stade anatomo-pathologique est un stade vasculaire (capillarité, thrombose leucocytique, diapédèse -extra-capillaire, endo-péri-phlébite, puis infdtration leucocytaire entre les trabécules et dans les espaces portes). Déjà le processus spécifique va se caractériser par la production des manchons cellulaires périvasculaires et des amas cellulaires disséminés dans les espaces portes et en pleins territoires lobulaires. Marfan et Toupet considèrent bon nombre de ces îlots cellulaires comme représentant des coupes de capillaires oblitérés.
Plus tard, ces altérations premières évolueront, soit isolément, soit surtout conjointement, dans le sens sclérose et dans le sens gomme. — La sclérose résulte de la transformation fibreuse, in situ , du tissu embryonnaire déjà infiltré, et commence autour des vaisseaux rétrécis; c’est probablement une sclérose dystrophique. Suit-elle les plus fines ramifications vasculaires, c’est la sclérose diffuse interstitielle. Peut-être faut-il invoquer pour la réalisation de ce type une virulence spéciale. — Dans les formes communes, il semble que la sclérose doive sa topographie et sa disposition rubanée à ce qu elle se localiserait plutôt le long de branches vasculaires importantes.
Les gommes du foie , comme toutes les gommes viscérales, ne se développent qu’au sein d’un tissu préalablement sclérosé ou infdtré. Le tissu scléreux, en effet, n’est pas, comme on l’a dit autrefois, un produit inflammatoire provoqué par la gomme ; il la précède.
La gomme miliaire et le tubercule gommeux (Darier) résultent de la coalescence, de l’agrégation d’un certain nombre des nodules embryonnaires dont nous avons déjà noté la présence au stade d’infdtration embryonnaire. Quand leur centre se caséifie, c’est que cette portion de tissu se nécrose sous une influence encore discutée. S’agit-il d une sorte de ramollissement par ischémie, dépendant de lésions oblitérantes de voisinage, ou bien faut-il y voir faction directement nécrosante d’une toxine ? On ne sait.
Quant aux tumeurs gommeuses, nous croyons avec Marfan et Toupet,
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ainsi qu’avec Darier, qu’elles ne dérivent pas, comme les précédentes, de la fusion de nodules embryonnaires secondairement dégénérés ; mais nous pensons qu’il faut y voir de véritables eschares de tissu fibreux néoformé, des foyers de nécrose massive scléro-gommeuse relevant de l’obstruction d’une branche artérielle atférente.
En somme, il n'y aurait pas entre le processus qui aboutit à la cirrhose et celui qui aboutit à la gomme de différence pathogénique fondamentale. L’intensité variable des lésions vasculaires et l’obstruction plus ou moins marquée des vaisseaux conduiraient à l’une ou l’autre; peut-être aussi faudrait-il faire jouer un rôle spécial aux toxines dans l’évolution ultérieure de la gomme néoformée.
Quant à la pathogénie des lésions parenchymateuses, cellulaires, que nous avons signalées, elle consiste le plus souvent en troubles de nutrition par compression ou par dystrophie. Peut-être cependant faudrait-il invoquer pour expliquer les dégénérescences (pigmentaire, graisseuse, etc.) une action toxique encore hypothétique ?
III. Lésions secondaires, hépatiques et juxta-hépatiques. — La dégénérescence amyloïde vient parfois compliquer les lésions hépatiques ci-dessus décrites, cela à titre d’accident, car elle n’a rien de spécifique. Elle est en général partielle, se caractérisant objectivement sur les coupes du parenchyme par de petits grains miliaires, disséminés, translucides, ressemblant à du sagou cuit, colorés en bleu par la teinture d’iode iodurée. A l’examen microscopique de ces îlots, on voit que la substance amyloïde infiltre la paroi des capillaires trabéculaires. Les cellules des travées hépatiques sont atteintes secondairement soit d’atrophie simple par compression, soit de dégénération amyloïde.
Enfin, on a noté chez certains syphilitiques alcooliques l’association de la cirrhose du type alcoolique aux lésions de la syphilis dans le foie.
Les altérations des gros vaisseaux sanguins juxta-hépatiques ne sont pas très fréquentes. Elles intéressent le tronc de la veine porte et ses branches, les veines sus-hépatiques, et consistent en un épaississement fibreux de leur paroi, qui réduit la lumière du vaisseau et peut aller jusqu’à l’oblitération thrombosique totale. Exemple : un cas de Barth où l’occlusion complète des veines sushépatiques avait déterminé une ascite considérable. — Cette artériophlébite se produit le plus souvent au contact d’une gomme. Dans ce cas, il s’agit, non d’une lésion de propagation, mais d’une lésion autonome, indépendante, du vaisseau. — Plus souvent on observe une thrombose simple par compression, que celle-ci soit exercée par une bande fibreuse périhépatique, par une gomme ou par un amas de ganglions scléro-gommeuX. — On a observé ainsi la thrombose par compression de la veine porte (Klebs), de la veine cave.
LÉSIONS SECONDAIRES. — LESIONS ASSOCIEES.
L’infiltration syphilitique des vaisseaux biliaires est beaucoup plus rare. Ce qu’on observe plus souvent, c'est leur compression par une bande scléreuse de périhépatite, par une gomme de la face inférieure du foie, par des ganglions lymphatiques dégénérés. Dans un cas de Chiari, la compression des voies biliaires et de la vésicule avait déterminé une rétention biliaire avec dilatation des canalicules et pigmentation anormale du foie.
Dans deux cas récents de Marsoo et de René Marie, on nota une coloration verdâtre (par infiltration biliaire) de certaines gommes dans leur partie caséifiée. S’agissait-il vraiment de gommes biliaires , développées, à la manière de certains tubercules biliaires, sur le trajet et aux dépens des canalicules biliaires ? Telle n’est pas l’opinion de R. Marie, qui croit au contraire pouvoir conclure de ses examens microscopiques que ces gommes étaient des productions originairement extra-biliaires ; d’une façon secondaire seulement et du fait de leur extension progressive, elles auraient englobé des canalicules dont la bile aurait diffusé dans le tissu gommeux ambiant en état de caséification.
Il n’est pas exceptionnel, enfin, d’observer une hypertrophie plus ou moins considérable des ganglions Igmphatiques du hile, du ligament hépato-duodénal, atteints de sclérose ou d’infiltration gommeuse souvent caséifiée.
IV. Lésions extra-hépatiques associées. — A la cirrhose syphilitique du foie s’associe le plus souvent une hypertrophie plus ou moins marquée de la rate, dont la matité peut atteindre plus de 20 centimètres sur la ligne mamelonnaire. En cas de dégénérescence amyloïde, cet organe peut prendre un volume énorme. Dans les cas habituels il s’agit d’une sclérose diffuse, simple ou scléro-gommeuse.
Les reins s’associent fréquemment au foie dans le processus morbide. Tantôt il s’agit de néphrite chronique avec atrophie, plus rarement de néphrite gommeuse, d’autres fois de dégénérescence amyloïde, associée à une dégénérescence semblable du foie et de la rate.
Enfin, on observe souvent des lésions viscérales surajoutées, à titre d’épiphénomènes ayant entraîné la mort : tuberculose pulmonaire, pneumonie, endocardite, myocardite, etc.
Il est bien rare que les sujets atteints de syphilis hépatique ne présentent point simultanément en divers points du corps d’autres lésions spécifiques, dont la constatation a pour le diagnostic la plus grande importance. Ces lésions, comme exemples, seront des syphilides tertiaires, des ulcérations gommeuses de la peau ou de la muqueuse buccale, d’autres fois une iritis, un sarcocèle, d'autres fois une laryngopathie tertiaire, une exostose, etc.
Diagnostic anatomique. — Le diagnostic des lésions syphilitiques
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du foie est facile. Dans la forme habituelle de cirrhose rubanée, il suffit d’y penser pour ne pas la confondre avec la lobulation congénitale, les sillons diaphragmatiques, les empreintes costales produites par la pression du corset.
Le foie ficelé tuberculeux (Hanot et Lauth) a de grandes analogies avec le foie ficelé syphilitique. Le processus cirrhotique se ressemble beaucoup dans les deux cas; mais la présence associée de tubercules dans un cas, et de gommes dans l’autre, lèvera les doutes, ces dernières se différenciant des tubercules par leur volume généralement plus considérable, leur consistance plus ferme, leur contenu plus sec, etc.
On a décrit récemment une forme de foie ficelé alcoolique { cirrhose à larges bandes; Milian et du Pasquier, 1899) qui se distingue de la cirrhose syphilitique par l’absence de néoformations gommeuses.
La forme gommeuse pure ne prête pas à confusion.
La forme cirrhotique pure ne pourra souvent être distinguée d’autres cirrhoses hypertrophiques (alcoolique, biliaire, paludéenne, etc.) que par l’examen histologique.
Symptomatologie. — Le tableau clinique de la syphilis hépatique n’est ni uniforme, ni constant. Tantôt il esta peine ébauché, tantôt il revêt le masque d’affections hépatiques toutes différentes derrière lequel la syphilis n’est pas toujours facile à dépister ; car, ainsi que l’ont tant de fois répété Ricord et Fournier, « la vérole vieillie a la mine honnête ».
Il est des formes de syphilis hépatique absolument latentes. Aucun symptôme pendant la vie, ni fonctionnel, ni physique, n’a fait suspecter l’atteinte du foie; ce n’est qu’à l’autopsie que l'on découvre avec surprise des lésions qui, en pareil cas, consistent habituellement en gommes localisées ou en hépatite scléro-gommeuse partielle.
Il est d’autres cas, encore trompeurs, où l’on assiste à une cachexie progressive chez un syphilitique avéré, sans qu'aucun trouble spécial attire l’attention du côté du foie. Tout au plus alors penserat-on, en présence de la déchéance du malade, à suspecter chez lui une localisation viscérale, ou soulèvera-t-on l’hypothèse d'une lésion hépatique sans pouvoir l’affirmer. — Plus embarrassé encore sera le médecin si la syphilis ne se révèle chez le malade ni par des antécédents ou des stigmates précis, ni par des manifestations cutanées, muqueuses, osseuses ou autres, permettant d’attribuer à la syphilis la cachexie qu’on observe. Ici encore l’autopsie seule décèlera comme une surprise la syphilis hépatique.
Quoi qu’il en soit, il est des cas où, inversement, la maladie a une allure clinique assez nette pour permettre un diagnostic à peu près ferme; mais il faut tenir compte de la variété extrême que les symp-
SYMPTOMATOLOGIE. 585
tômes divers peuvent présenter dans leur groupement, leur intensité, leur échéance d'apparition.
Les premiers symptômes que présentent habituellement les malades sont ceux qu’on retrouve à la période précirrhotique de tous les hépatiques, à savoir :
D’abord, des irrégularités des fonctions digestives, de l’anorexie, du gonflement gastrique et de la flatulence pendant la période digestive ; — souvent des crises de diarrhée, diarrhée tantôt passagère et tantôt tenace, indolore, avec selles muqueuses ou séreuses, blanchâtres. — Ces troubles peuvent d’ailleurs être compliqués de gastrite éthylique avec pituites matutinales, association assez fréquente chez les vieux syphilitiques.
Peu à peu, le malade s’amaigrit; son teint pâlit, devient plombé; il perd ses forces progressivement.
L’attention pourra être alors appelée vers le foie par des signes un peu spéciaux, tels que les suivants : le plus souvent, sensation de tension, de pesanteur, de douleur sourde au niveau de l'hypochondre droit, sensation relevant de la périhépatite; — parfois, mais rarement, propagation de la douleur à l’épaule et au bras du côté droit. D’après Golvagni, ce dernier symptôme serait le témoignage de fortes adhérences entre le foie et le diaphragme adhérent, empêchant le foie de suivre les mouvements respiratoires.
Dès ce moment il sera possible par la percussion de trouver le foie augmenté de volume, mais sans irrégularités ni de son bord ni de sa surface ; le malade a un gros foie , et c’est tout.
Il y a le plus grand intérêt en pratique à ce que ces gros foies soient diagnostiqués le plus tôt possible, alors qu’il n’y a encore comme troubles fonctionnels que les troubles dyspeptiques dont nous venons de parler. A ce moment, en effet, un traitement spécifique intensif peut agir victorieusement sur le processus jeune d’infiltration embryonnaire ou de sclérose molle, commençante, et le malade peut guérir. — Cette période précirrhotique est d’ailleurs susceptible de se prolonger assez longtemps, voire fort longtemps (de trois à neuf ans).
Mais il est malheureusement fatal, dans la grande majorité des cas, qu’avec le temps le processus scléro-gommeux s’accentue et devienne indélébile; alors le tableau clinique s’accentue.
La douleur sourde de la première période, toujours limitée à la région, de l’hypochondre droit, sans grandes irradiations, se réveille de temps en temps sous forme de crises, correspondant à des poussées de périhépatite. Alors tout exaspère cette douleur, la palpation, la marche, la station debout, l’ingestion des aliments, etc. Walsche signale un cas d’hépatalgie extrêmement vive qui survenait régulièrement dix â cinq minutes après le repas et qui guérit en quarante jours par l'emploi de frictions mercurielles. — Remarquons que la
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douleur n’en reste pas moins un symptôme inconstant, qui peut en bien des cas faire défaut entièrement.
Peu à peu le malade voit son ventre augmenter de volume ; ses vêtements deviennent trop étroits à ce niveau. On ne constate tout d'abord que du météorisme avec sonorité tympanique à la percussion. Puis, un lacis de veines sous-cutanées se développe sous la paroi. Puis apparaît une certaine matité dans les parties déclives de l'abdomen, matité qui va en s’élevant. La sensation de flot devient ellemême évidente. En un mot, tout indique un épanchement liquide abdominal, dont l’abondance croissante détermine des troubles de compression, de l’œdème des membres inférieurs et des bourses.
Cette ascite , considérée par certains auteurs comme plutôt rare, est au contraire admise par Fournier comme presque constante. — Une fois installée, elle devient permanente et ne rétrocède plus. — Si l’on ponctionne, elle se reproduit après évacuation, et c'est ainsi qu’il faut souvent faire aux malades de nombreuses paracentèses successives (8, 10, 15 et plus). — Comme l’ascite de la cirrhose alcoolique, elle relève de l’obstruction de la circulation veineuse hépatique, et aussi d’un processus d’irritation péritonéale.
Dans certains cas, l’ascite suit un développement plus rapide. Il s’agit alors soit de pyléphlébite adhésive, de thrombose par compression de la veine porte, d’étranglement des veines sus-hépatiques par une bride fibreuse.
Cette ascite peut guérir toutefois par le traitement spécifique. Lancereaux a noté 3 guérisons sur 5 cas. — La disparition spontanée a même été observée parfois.
Poljakoff (1900) a signalé un cas exceptionnel d'ascite laiteuse , où le liquide blanchâtre, opaque, était rempli de leucocytes, mais sans globules de graisse. Veil et Galvagni ont également observé chacun un cas de cet ordre.
L 'ictère est un symptôme beaucoup plus rare que l’ascite au cours de la syphilis hépatique. Son absence dans l’évolution d’une affection chronique du foie a pour Rendu une grande valeur diagnostique. En tout cas, lorsqu’il existe, il ne survient que tardivement. C’est un ictère léger, de teinte terreuse, sale, un ictère par pigments anormaux plutôt qu’un ictère vrai. L’urine ne présente pas les réactions des pigments biliaires, mais par contre elle renferme une proportion anormale d’urobiline. C’est donc un ictère par dyshépatie, exprimant la souffrance, l’adultération fonctionnelle de la cellule hépatique.
Cependant on observe parfois un ictère vrai, produit par la compression directe des voies biliaires, que celle-ci dépende d’un paquet ganglionnaire (Frerichs), d’une gomme (Virchow), ou d’une bride de périhépatite (Lancereaux, Biermer). — Dans 3 cas, Hanot (1896) a vu un ictère vrai chronique, sans qu’il ait constaté ni compression des voies biliaires, ni angiocholite intra-hépatique.
SYMPTOMATOLOGIE.
Les urines , comme celles de tout cirrhotique, sont en général peu abondantes et chargées en urates. Nous avons dit que l’urobiline y est fréquente.
L’urée est presque constamment diminuée : 7 à 10 grammes par vingt-quatre heures sont les chiffres habituels. On a noté moins : 3 grammes, 2 grammes. — Il est de règle de constater de l’urobiline en quantité notable. — On ne trouve guère d’albumine que si le rein est lésé pour son compte.
On peut déceler parfois d’une manière précoce, par l’examen des urines, l’atteinte fonctionnelle du parenchyme hépatique : l’insuffisance hépatique se caractérise alors par la glycosurie alimentaire, ou mieux encore par l’intermittence de l’élimination du bleu de méthylène injecté sous la peau (Chauffard, Ménétrier).
L’examen du sang a été rarement pratiqué. D’après Einhorn, les cellules éosinophiles seraient plus abondantes que normalement.
La fièvre a été assez souvent signalée dans l’évolution de la syphilis hépatique (Wunderlich, 1870). Hirschberg et Raichline la considéraient comme une fièvre à allure typhique. Migliorato (1898) distingue plusieurs types fébriles : le type intermittent, le type continu typhique et le type hectique. — Cette fièvre relève vraisemblablement soit de complications accidentelles, soit d’infections associées, peutêtre aussi de la fonte purulente de gommes envahies secondairement par des microbes pyogènes.
L’examen direct du foie est souvent des plus difficiles, en raison du météorisme et de l’ascite ; ce n’est le plus souvent qu’après une ponction qu’on peut le faire et en recueillir des signes précis. — Rares sont les cas où on le trouve uniformément atrophié, comme dans la cirrhose atrophique des buveurs. Plus habituellement (16 fois sur 19) il est au contraire augmenté de volume. La matité hépatique peut s’abaisser jusqu’à l’ombilic, et même plus bas jusque dans la fosse iliaque.
Mais ce qui donne au gros foie syphilitique sa caractéristique, c’est l’irrégularité souvent extraordinaire de sa configuration. C’est ainsi qu’on pourra trouver l’un des lobes énorme et l’autre petit, atrophié, souvent imperceptible. — D’autres fois la palpation fait reconnaître une surface irrégulière, semée de saillies, de nodosités (gommes, brides fibreuses), de consistance dure, à côté de parties déprimées, moins résistantes. — Le bord libre présente de même des saillies et des incisures irrégulières. — Le foie, bridé par les adhérences de périhépatite, ne suit pas en général les mouvements respiratoires et semble comme immobilisé.
La rate est toujours plus ou moins hypertrophiée. Elle peut devenir énorme, surtout quand elle a subi la transformation amyloïde.
Tandis que ces divers symptômes se succèdent ou se mélangent
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sans règle fixe, l’état général du malade fléchit, et cela plus ou moins vite selon les cas. L'appétit disparait de plus en plus jusqu’à l’anorexie totale; les troubles digestifs deviennent permanents. Apparaissent des vomissements muqueux, de la diarrhée séreuse, ou dysentériforme, ou marc de café en cas d’hémorrhagie intestinale. Ne mangeant et n’assimilant plus, le patient maigrit de jour en jour, et le contraste devient frappant entre l’émaciation du visage, du thorax, des membres, et le volume énorme du ventre. La peau est sèche, ridée, le teint plombé, les conjonctives subictériques. La perte des forces confine le malade au lit.
À ce moment, des complications viennent encore précipiter le plus souvent la cachexie progressive. Les plus fréquentes sont des hémorrhagies diverses, surtout des hématémèses, parfois foudroyantes, du melæna, du purpura; — du côté de l’appareil respiratoire, des poussées de pleurésie sèche du côté droit, qui s’associent au météorisme abdominal et aux adhérences de périhépatite pour provoquer une dyspnée continue.
La marche de la maladie est tantôt continue, et tantôt entrecoupée de rémissions plus ou moins longues, qui retardent l’échéance mortelle. Le traitement spécifique réalise parfois des améliorations notables (disparition de l’ascite, diminution de volume du foie); mais des rechutes se produisent toujours, soit après quelques mois, soit même après plusieurs années. — Certaines formes gommeuses semblent cependant susceptibles de guérison complète.
La terminaison mortelle relève de processus très divers selon les cas. Tantôt le malade succombe aux progrès de l’insuffisance hépatique, dont l’expression clinique la plus nette et aussi la plus rapidement mortelle, exprimant l’annihilation fonctionnelle du parenchyme hépatique (qu’il y ait ou non dégénérescence graisseuse des cellules), est constituée par l 'ictère grave. — Tantôt la dégénérescence amyloïde, envahissant foie, rein, rate, vient précipiter l’échéance. — Plus souvent, une infection secondaire , surtout une pneumonie, un érysipèle, emporte en quelques jours le malade épuisé. — Souvent, enfin, ce qui tue le malade, c’est la cachexie syphilitique , à laquelle contribuent non seulement le foie, mais le rein, le larynx, et surtout le système nerveux cérébral ou médullaire, tous frappés simultanément par le tertiarisme ; multiplicité d'atteintes qui explique l’insuccès habituel du traitement le plus intensif.
Telle est l’évolution habituelle de la forme la plus ordinaire.
Malgré ce que notre tableau descriptif a forcément d’un peu schématique, il répond à ce que peut réaliser en clinique la forme sclérogommeuse.
Les classiques distinguent habituellement dans cette forme deux variétés un peu artificielles : l'une à type cirrhotique , caractérisée par
DIAGNOSTIC
la permanence et l’abondance de l’ascite, l’hypertrophie de la rate, les hémorrhagies intestinales fréquentes; — i autre à type pseudocancéreux , où le foie est gros, régulier, mais présente à sa surface des inégalités dures, saillantes; la rate est un peu accrue; l’ascite est plus rare, l’ictère vrai plus fréquent.
Gerhardt distingue encore deux autres sous-variétés :
a) la forme atrophique et hypertrophique , où l’on trouve, par exemple, à côté d’un lobe gauche atrophié, un lobe droit hypertrophié, probablement par hypertrophie compensatrice d’acini hépatiques respectés. Pour Gerhardt, c’est là une forme à évolution très lente, qui ne donne en général lieu à aucun symptôme et peut rester absolument latente. Seule, la déformation du foie pourra être constatée ;
b) le foie lobé , forme où l’organe est des plus irréguliers, où l'on trouve des lobes mobiles simulant des tumeurs.
A côté de ces formes diverses, il en est une dernière qui mérite, au point de vue clinique et diagnostique, d’être bien différenciée; c’est celle que Gerhardt dénomme gros foie syphilitique . Elle se caractérise par un foie dur, légèrement inégal, sensible à la pression, considérablement hypertrophié, pouvant descendre jusqu a l’ombilic, voire jusqu’à la crête iliaque. — La rate est augmentée de volume. — On n'observe ni ascite, ni circulation veineuse supplémentaire. — L’ictère métapigmentaire est de règle. — C’est là une forme lente, apyrétique, pouvant se prolonger de trois à huit ans.
C’est dans cette catégorie que rentrent les faits publiés par Barthélemy, Ch. Leroux, Fournier, Hutinel et Hudelo, Hanot et Boix. Les cinq observations publiées par Hanot (1896) dans son important mémoire sur l’hépatite syphilitique hypertrophique avec ictère chronique et la très complète observation de Ménétrier (Soc. méd. des hôp., 1900) rentrent également dans ce groupe de faits de gros foie avec splénomégalie , l’ictère vrai pouvant ou non faire défaut, et n’étant en tout cas qu’un phénomène contingent.
Nous admettrions volontiers avec Boix que les divers types que nous venons de passer en revue pourraient en fin de compte se réduire à trois principaux, à savoir :
1° le gros foie avec splénomégalie ;
2° le foie ficelé , avec les trois sous-variétés : pseudo-cancéreuse, atrophique et hypertrophique lobée;
3° enfin, la cirrhose syphilitique , simulant la cirrhose de Laennec.
Diagnostic. — Ainsi que nous l’avons déjà fait entrevoir à plusieurs reprises, le diagnostic de la syphilis hépatique est souvent des plus délicats. Deux ordres de difficultés principales se présentent en effet : ou bien l’on méconnaîtra la maladie hépatique, parce qu’elle sera silencieuse et latente; ou bien, la syphilis étant ignorée chez le
SYPHILIS TERTIAIRE DU FOIE
malade, on confondra la lésion spécifique avec une affection banale du foie.
Aussi bien, pour surmonter ces deux difficultés, faut-il être pénétré de ces deux lois :
1° Chez un syphilitique avéré , tout état cachectique insidieux doit faire soupçonner une lésion viscérale et, en particulier, une lésion du foie. Donc, en pareille condition, un minutieux examen du malade, organe par organe, est une obligation qui s’impose.
2° Toute affection chronique du foie à allure équivoque, à origine obscure, doit faire penser à la syphilis. Donc, il faut en pareil cas fouiller minutieusement les antécédents du malade (polyléthalité infantile en particulier chez la femme), rechercher les cicatrices possibles cutanées ou muqueuses, examiner les os, les testicules, le système nerveux (paralysies oculaires, monoplégies, hémiplégie, épilepsie, tabes, etc.). Même sans preuve évidente de syphilis, on a souvent le devoir d’essayer le traitement spécifique, pour peu que la moindre présomption soit ressortie de l’examen du foie ; à ce titre, il y a lieu de tenir le plus grand compte des irrégularités de configuration de l'organe, du contraste d’atrophie et d’hypertrophie simultanées et partielles.
Mais il faut bien avouer que, malgré toute l'attention que peut apporter le médecin, le diagnostic de la syphilis hépatique est des plus délicats. En l’espèce, les erreurs abondent et surabondent. Boix relève dans la thèse de Caire que, sauf deux, toutes les observations rapportées sont des erreurs de diagnostic. Cirrhose alcoolique, péritonite tuberculeuse, cancer du foie, voilà les affections qui donnent le change. Sur les 27 cas rapportés par Cumston (Mémoire sur la syphilis hépatique au point de vue chirurgical, 1903), et qui, traités par la laparotomie, apparurent comme des faits évidents de syphilis hépatique, 3 à peine avaient été diagnostiqués juste; les 24 autres avaient été pris pour des tumeurs malignes du foie, de la vésicule, de l’estomac, du rein, du côlon transverse.
Voyons donc quels sont les éléments de diagnostic différentiel sut lesquels il est loisible de se baser pour approcher le plus près possible de la vérité.
Au début, les crises douloureuses de périhépalite peuvent être confondues avec des accès de colique hépatique, mais il est bien rare que ceux-ci, en se répétant, ne soient pas un jour l’occasion d’un ictère vrai par obstruction qui lèvera les doutes.
La période précirrhotique de la syphilis hépatique présente avec la même période de la cirrhose alcoolique la plus grande ressemblance: notamment, mêmes troubles de l’appétit et de la digestion. Sans compter que les stigmates éthyliques (pituites matutinales, cauchemars. zoopsie, tremblement des mains, crampes), qui font partie du cortège de la cirrhose de Laennec, se retrouvent trop souvent chez
PRONOSTIC
les vieux syphilitiques alcooliques pour qu’on ne puisse en bien des cas invoquer l’action conjointe de l’alcool et de la syphilis sur le foie.
Quand le foie syphilitique s’est hypertrophié définitivement, il est à distinguer cliniquement de tous les gros foies : foie cardiaque (examen du cœur et de l’aorte; retrait rapide par la médication cardiaque : foie accordéon) ; — foie tuberculeux (foie gras, foie amyloïde, cirrhoses tuberculeuses; localisations tuberculeuses viscérales différentes) ; — foie paludéen (hypertrophie énorme de la rate, foie régulier, mélanodermie, antécédents) ; — cirrhose hypertrophique biliaire (foie gros et régulier, grosse rate, ictère progressif, par poussées, de plus en plus foncé; toutefois, ainsi qu’en témoignent plusieurs observations de Hanot lui-même, ce syndrome peut être de tous points réalisé par la syphilis).
La cirrhose de Laennec , quoique caractérisée, au moins dans sa forme ordinaire, par un foie petit, atrophique, présente parfois avec la syphilis hépatique une telle identité de symptômes que la confusion a pu être inévitable. A fortiori , le diagnostic est-il encore plus ardu avec la forme hypertrophique de Hanot et Gilbert.
La péritonite tuberculeuse , surtout dans sa forme ascitique, est également d'une différenciation délicate. Il est vrai qu’ici les douleurs sont plus vives, plus étendues, occupant tout l’abdomen; les vomissements sont de règle (alimentaires, muqueux ou verdâtres); le ventre est empâté avec des zones alternativement sonores et mates ; le réseau veineux est surtout ombilical ; enfin, il y a généralement une tuberculose associée (surtout pleuro-pulmonaire).
Si le foie est à la période des déformations, de nouvelles difficultés de diagnostic différentiel se présentent : avec le cancer primitif du foie (anorexie absolue, intolérance gastrique, foie très gros, ictère presque constant, cachexie cancéreuse à marche rapide); — avec le cancer secondaire à grosses bosselures (bosselures plus molles que dans le foie syphilitique ; ganglions de Troisier; faciès jaune-paille; cancer préalable dans un autre organe : foie, intestin, sein (cicatrice opératoire datant d'une ablation antérieure), utérus, etc.
Les kystes hydatiques du foie prêtent encore à confusion par leur évolution lente et les déformations qu'ils impriment à la glande. La modalité des troubles digestifs, le dégoût souvent exclusif pour les matières grasses, la douleur persistante à l’épaule droite, les poussées d’urticaire sont autant de petits signes qui pourront en l’espèce prendre une grande importance diagnostique. Dans bien des cas la ponction exploratrice de la tumeur suspecte sera seule capable de lever les doutes.
Pronostic. — Le pronostic de la syphilis hépatique est des plus sombres en raison même de la forme anatomique des lésions, de la
SYPHILIS TERTIAIRE DU FOIE
participation habituelle d’autres viscères au processus, de la déchéance antérieure fréquente du sujet (alcoolisme, paludisme). Comme nous l’avons dit, on ne peut avoir quelque espoir de succès que dans les formes où le foie est simplement hypertrophié, encore régulier, à la période précirrhotique, et dans les formes gommeuses où le parenchyme a conservé à peu près son intégrité. Il est vrai que, dans ce dernier cas, la latence habituelle empêche bien souvent une intervention thérapeutique fructueuse.
Traitement. — Pour le foie comme pour les autres appareils viscéraux, il n’y a qu’un moyen de prévenir à l’avance les graves atteintes du tertiarisme : c’est que les syphilitiques consentent, dès le début de leur infection, à s’astreindre à un traitement bien réglé, minutieusement exécuté, et suffisamment long, ce à quoi il convient d’adjoindre une hygiène hépatique appropriée.
Quand le mal est fait, il faut lutter énergiquement par un traitement intensif, à cures répétées. Les injections hypodermiques ou intra-musculaires, qui ménagent le tube digestif, seront le procédé de choix à employer en l’espèce pour l’administration du mercure (huile grise, calomel). — Les frictions mercurielles à 4 ou 5 grammes d’onguent napolitain sont aussi un procédé actif. — L’iodure de potassium (4, 6, 8 gr., comme doses quotidiennes), sera associé au traitement hydrargyrique. On pourra employer également les injections hypodermiques d’huile iodée au 10e.
Le régime alimentaire sera sévère : lacto-végétarien ou lacté absolu selon les cas.
Enfin, il ne faudra pas hésiter à ponctionner l’épanchement ascitique dès que ce sera nécessaire, et à renouveler cette intervention autant de fois qu’elle pourra être utile.
Dans ces dernières années, des essais de traitement chirurgical ont été opposés à la syphilis hépatique. Il est vrai que, dans l’immense majorité des cas, il s’agissait d’erreurs de diagnostic, et Ton croyait intervenir pour des tumeurs du foie. Les résultats ne sont guère encourageants. On a bien réussi à enlever une gomme isolée, un lobe hypertrophié et pédiculé, mais c’est là un résultat bien insuffisant, si l’on se rappelle avec Steiner (Th., 1902) que « l’excision d’une tumeur pédiculée ou sessile est sans action sur les lésions hépatiques restantes, alors que les autopsies ont montré que ces dernières sont souvent plus importantes que celles qui formaient une tumeur opérable ».
Le traitement médical reste le seul légitimement applicable. Il est. même à croire qu’avec une conviction plus profonde de la fréquence de la syphilis et de la multiplicité de ses méfaits, le médecin pourra, plus souvent qu’il n’arrive encore, réaliser de magnifiques guérisons dans bon nombre de cas de gros foies, banalement taxés de « congestion chronique, » en y dépistant la syphilis comme origine.
