ATROPHIE RÉNALE PARTIELLE
Ces diverses formes pathogéniques de l’atrophie granuleuse sont rarement pures; elles sont combinées entre elles, et, dans les stades extrêmes, il est souvent impossible de dire comment elles ont débuté (1).
Atrophie rénale partielle et unilatérale. — L’atrophie partielle ou unilatérale du rein a été attribuée à la syphilis par Virchow, Lancereaux, Key, Wagner, Weigert. Mais il faut dire immédiatement que ces faits ne sont pas particuliers à la syphilis ; d’une manière générale, l’atrophie granuleuse avancée n’atteint pas les deux reins au même degré.
Suivant Wagner, l’atrophie rénale unilatérale est plus caractéristique de la syphilis lorsque l’un des reins reste normal ou même un peu plus gros par hypertrophie compensatrice, et que l’on y constate des altérations vasculaires de même nature que celles qui ont déterminé l’atrophie du rein le plus malade. Weigert a également décrit ces faits et rencontré dans deux cas une artérite oblitérante dans le rein atrophié. Le microscope montra dans ces cas une destruction étendue des canalicules dans la zone corticale, avec beaucoup de glomérules atrophiés dans un stroma rempli de petites cellules.
L’atrophie unilatérale totale d’un rein est assez rare, et, de plus, le rein non atrophié présente presque toujours des lésions interstitielles, quelquefois même très accentuées. Ces faits ne sont pas caractéristiques de la syphilis, et peuvent dépendre de l’artério-sclérose. De même une obstruction des principaux vaisseaux du rein par embolie ou thrombose pourrait être suivie d’atrophie. Il conviendrait donc de ne rattacher à la syphilis que les faits d’atrophie totale unilatérale dans lesquels les lésions sont nettement d’origine artéritique, avec un état à peu près normal du rein opposé.
De même l’atrophie partielle du rein se présente rarement dans des conditions telles qu’on puisse la considérer comme pathognomonique de la syphilis. Il n’est pas rare de trouver dans le rein non syphilitique une région atrophiée environnée d’un tissu capable de fonctionner. Toutefois, si la région atrophique est limitée par un tissu tout à fait normal ou du moins peu altéré, dans ce cas elle peut être rapportée plus sûrement à la syphilis; cela arrive quand la vasculite syphilitique atteint un département vasculaire important ou bien par la transformation terminale d’un syphilome diffus en tissu conjonctif. Le diagnostic est ici, en somme, dans l’appréciation de la forme et du degré des lésions.
Cette atrophie partielle peut atteindre les deux reins, ou un seul, et le plus souvent la moitié inférieure du rein (A. Key).
(1) Bosc et Vedel, La tension artérielle dans les maladies; — Vaquez, Hypertension, Congrès de médecine, Paris, 1904, Masson éditeur.
SYPHILIS DU REIN
Après ce qui vient d’être dit, il nous reste peu de chose à ajouter concernant les altérations microscopiques; elles ne diffèrent pas de celles qui appartiennent à la néphrite interstitielle chronique. Les principales sont l’atrophie du parenchyme rénal, la destruction des corpuscules de Malpi'ghi en grand nombre, des tubes urinifères, et la substitution du tissu conjonctif à ces divers éléments. Les corpuscules de Malpighi, enveloppés dans le tissu fibreux, paraissent avoir perdu leurs connexions avec les vaisseaux et sont eux-mêmes devenus fibreux; quelques-uns sont transformés en petits kystes. Il en est de même de certains tubes urinifères qui se dilatent en ampoules revêtues de petites cellules épithéliales. Des cylindres hyalins nombreux encombrent les canalicules et surtout les anses de Henle. — La substance médullaire est relativement moins atteinte que la substance corticale; cependant le tissu conjonctif y est aussi notablement hypertrophié, soit infiltré de cellules, soit converti en tissu fibreux.
Enfin, le microscope montre, à côté des régions du rein très atrophiées et sclérosées, d’autres régions où le parenchyme est beaucoup moins altéré, infiltré dej jeunes cellules ou même à peu près normal. Comme nous l’avons vu, cette dissémination des lésions atrophiques a une réelle valeur pour le diagnostic de la néphrite syphilitique.
Rein cicatriciel. — Les cicatrices, ordinairement sous forme de sillons plus ou moins profonds, dont le fond est constitué par du tissu fibreux, donnent au rein un aspect ficelé. Elles peuvent résulter d’une néphrite en foyers interstitiels limités, analogues aux syphilomes, ou bien d’une endartérite syphilitique portant sur un vaisseau volumineux. Dans ce dernier cas, si le reste du rein est resté indemne, la cicatrice ressemble à celle qui se produit à la suite d’une embolie artérielle. Si les cicatrices sont nombreuses, le rein est dur, avec des granulations plus ou moins volumineuses, d’autant plus accusées qu’il se produit une rétraction progressive du tissu cicatriciel. De plus, les reins peuvent présenter des altérations de dégénérescence amyloïde ou graisseuse.
D’une manière générale, il faut dire, à propos de ces diverses néphrites atrophiques, que le diagnostic de la nature des lésions reste souvent douteux; il peut être affirmé nettement quand on reconnaît de l’artérite syphilitique ; mais sur ce point même il n'est pas toujours facile d’être affirmatif.
Les reins atrophiques secondaires, surtout le rein à petites granulations, ne sont pastoujours dénaturé syphilitique, et la spécificité n’en peut être acceptée que lorsque leslésions vasculaires portentlecachet de la syphilis. On peut être plus affirmatif quand on trouve cesaltéra-
REIN CICATRICIEL.
tions vasculaires dans des reins lobules à cicatrices profondes, disséminées, séparées par des intervalles où le tissu est normal ou à peu près.
L’atrophie unilatérale ou partielle du rein pourra être reconnue syphilitique après élimination des malformations congénitales, des transformations emboliques ou thrombosiques, et des lésions d’origine pyéli tique. Il faut que les lésions de cette atrophie ne diffèrent que par leur degré des lésions du rein sain ou des parties normales du rein partiellement atrophié.
Même réflexion pour ce qui concerne les cicatrices du rein.
Etiologie. — Un certain nombre de cas d’atrophie rénale granuleuse ont succédé à des néphrites subaiguës ou chroniques. La majorité en est due à la syphilis. Ils ont eu comme phases initiales une néphrite chronique ou bien une artérite. Ces phases étant toujours insidieuses et lentes, la néphrite n’est reconnue ordinairement que plusieurs années après le début de la syphilis. Le début le plus précoce a été deux ans après l’infection pour une néphrite chronique interstitielle; l’atrophie est exceptionnelle après trente ans de syphilis. — Les formes unilatérales ou partielles ne sont reconnues que d’une façon tardive et souvent même seulement sur la table d’autopsie.
L’âge des malades est habituellement assez élevé, entre quarante et cinquante ans; l'affection est rare au-dessous de trente ans. On a pourtant signalé des cas à vingt-huit ans, et même un à dix-neuf.
Elle est plus fréquente chez l’homme que chez la femme.
En général, les premières périodes de la syphilis ne présentent pas dans les observations de particularités très importantes à noter. La plupart des malades ont été peu traités, et ont présenté d’autres affections tertiaires.
Karvonen, parmi les affections syphilitiques concomitantes, en compte : au foie, 21; — aux os et peau des jambes, 18; — système nerveux, 15; — peau et muqueuses, 10; — autres viscères (cœur, rate, testicules, épididymes, poumons, capsules surrénales), 24. — Mauriac fait remarquer surtout la coïncidence fréquente de la néphrite syphilitique tardive avec la syphilose du foie et de la rate, et considère cette trilogie morbide comme caractéristique. Mais sa remarque s’applique surtout aux faits compliqués d’une importante dégénérescence amyloïde des viscères.
Symptômes. — Le rein syphilitique atrophique n’a pas de symptômes qui lui appartiennent en propre.
L 'urine présente les caractères habituels de la néphrite interstitielle avec l’atrophie granuleuse : polyurie, plusieurs litres d’urine par jour, d’une densité faible(1.004 à 1.013), peu colorée, avec peu d’urée et de sels, et peu de sédiments.
SYPHILIS DU REIN
On constate seulement de temps en temps une légère albuminurie avec cylindrurie, et des leucocytes. Les cylindres sont hyalins, recouverts quelquefois de cellules épithéliales presque normales ou bien granulo-graisseuses. — On a signalé aussi des cylindres cireux, jaunâtres, dans les cas compliqués de dégénérescence amyloïde.
Toutefois l’urine peut se modifier à l’occasion d’une poussée de néphrite diffuse aiguë ou de diverses complications, telles que la dégénérescence graisseuse ou amyloïde, peut-être l’intoxication mercurielle, l’insuffisance rénale ou cardiaque. — La quantité d’urine diminue notablement aux approches de la mort; en même temps la quantité d’albumine augmente beaucoup.
L’hypertrophie cardiaque avec la dilatation vasculaire qui l’accompagne a été plusieurs fois observée, mais elle n’est pas constante; elle serait moins accusée que dans les autres néphrites, et, à cause de cela, quelquefois méconnue et retrouvée seulement à l’amphithéâtre.
Les erreurs sont donc faciles, de par cette pénurie de symptômes, avec une albuminurie qui peut être légère, passagère, ne survenant qu’à l’occasion de causes accidentelles, fatigue, excès, etc., en un mot, avec des caractères qu’on peut à première vue attribuer à une albuminurie sans gravité. Toutefois, si l’on examine le produit de centrifugation de l’urine, on peut retrouver toujours, ou du moins à certains moments, des cylindres hyalins, et, ce qui est très important, des leucocytes mononucléaires, et parfois des hématies.
Ledébutde l’atrophie rénale est donc très insidieux, et même pendant fort longtemps le malade en état assez satisfaisant ne présente pas de symptômes révélateurs. Il faut porter une grande attention aux œdèmes ordinairement partiels et fugaces de la face ou des extrémités qui se présentent parfois, aux divers petits signes du brightisme (Dieulafoy), pollakiurie, sensation de doigt mort, céphalée, vertiges, crampes dans les mollets, démangeaisons, cryesthésie, secousses électriques, bourdonnements d’oreilles, etc., avec apparence cachectique, teinte pâle et terreuse des téguments.
Dans la syphilis, l’hypertension plus ou moins précoce est en rapport avec la gravité de l’atteinte des petits vaisseaux et elle s’accroît avec l’artério-sclérose (Bosc et Vedel).
Dans les cas de néphrite scléreuse atrophique avec artério-sclérose généralisée, on constate souvent les troubles qui relèvent de l’artériosclérose, les algidités locales, le doigt mort, quelquefois la claudication intermittente, l’angine de poitrine, la dyspnée, etc...
L’hypertension peut être très marquée dans le rein contracté (Bosc et Vedel) et plus forte que chez les artério-scléreux non syphilitiques, c’est-à-dire monter à 30 ou 32 au lieu de 22 ou 23. A la fin, il y a au contraire de l’hypotension avec dyspnée, œdèmes, asystolie.
FORMES ATROPHIQUES. — SYMPTÔMES. 631
Du reste, il faut ajouter que l’hypertension artérielle tient beaucoup plus à l’artério-sclérose généralisée qu’aux lésions du rein proprement dites. Vaquez a constaté que des néphrites syphilitiques avec oligurie, desquamation épithéliale et albuminurie abondantes (jusqu’à 18 grammes), peuvent évoluer sans élever la tension au delà de 14 centimètres de mercure. Il croit que l’hypertension n’a rien à faire avec les phénomènes de rétention rénale. Il signale un cas (observé avec Aubertin) de néphrite syphilitique dans lequel, avec 4 à 30 grammes d’albumine, diminution progressive des urines, rétention complète de l’urée, des chlorures, etc..., la tension artérielle était restée basse. Le malade succomba en état d’anasarque, sans avoir jamais présenté de phénomènes convulsifs. Les reins offraient à l’autopsie l’image la plus complète de la glomérulo-néphrite syphilitique desquamative, et les capsules surrénales étaient très saines.
A un moment donné, surviennent divers troubles dus à l’urémie lente, tels que: accès d’oppression, anxiété respiratoire, névralgies, céphalée, troubles nerveux, vertiges, quelquefois accidents oculaires, rétinite et chorio-rétinite, accidents cardio-pulmonaires, troubles digestifs avec ou sans vomissements, diarrhée, etc. Cette situation peut se prolonger pendant longtemps avec des alternatives de rémission et d’aggravation. Si la sclérose atrophique suit une évolution progressive, la maladie peut se terminer par des accidents d’urémie comateuse ou convulsive ou dyspnéique, etc. — Avant de succomber, le malade présente parfois pendant un temps plus ou moins long la respiration de Cheyne-Stokes.
Il arrive aussi parfois qu’une poussée de néphrite aiguë diffuse se produise au cours de la néphrite atrophique. La maladie revêt alors les allures bien connues (œdèmes étendus ou même généralisés, albuminurie abondante, etc.) qui appartiennent à la néphrite diffuse, et elle peut être suivie d’une mort rapide.
On peut observer des cas dont la symptomatologie n’est marquée pendant longtemps que par de l’albuminurie et un peu d’œdème, ou même sans œdème. La variété la plus commune est celle que nous avons décrite et dans laquelle les symptômes sont à peu près ceux de la néphrite interstitielle non syphilitique, à savoir : polyurie, albuminurie variable, plus ou moins abondante, œdèmes, accidents divers de brightisme ; plus tard, troubles dyspnéiques et phénomènes divers d’urémie.
La symptomatologie est encore plus vague pour les autres formes de néphrite. Les reins cicatriciels, les atrophies partielles du rein (Weigert) peuvent évoluer pendant plusieurs années sans symptômes, ou avec des symptômes passagers, qui ordinairement passent inaperçus. Ces symptômes se produisent pendant le développement des foyers localisés ; par intermittences, l’urine devient un peu albu-
SYPHILIS DU REIN
mineuse, contient des leucocytes et quelquefois des globules rouges.
— On a noté, mais pas constamment, l’hypertrophie du cœur et l’épaississement des artères, non que l’hypertrophie du cœur soit incompatible avec des lésions rénales syphilitiques, mais parce que dans ces cas le rein n’est atteint que dans une petite étendue et l’hypertrophie compensatrice du cœur n’est pas nécessaire. — Karvonen dit que, dans les cicatrices rénales pures, l’hypertrophie du cœur a manqué constamment.
Les œdèmes, déjà rares dans le rein atrophique, ainsi que les hydropisies des séreuses, font défaut ou ne surviennent que dans les cas de complications, dégénérescence amyloïde, cachexie, insuffisance cardiaque par dilatation, etc. .
La rétinite albuminurique, observée par Wagner, est rare, mais on se tromperait en niant avec Ziemssen l’origine syphilitique des cas d’atrophie rénale où elle fait défaut ou n’apparaît que tardivement. Neumann cite un cas de néphrite syphilitique atrophique compliqué d’hémorrhagie rétinienne.
Marche, durée, terminaison. — La marche de ces formes diverses de néphrite est très lente, surtout au début, avec des intermittences.
— Au bout de quelques années, le parenchyme rénal étant altéré ou détruit dans une grande étendue, il se produit de l’insuffisance rénale et cardiaque. — La mort cependant n’est pas toujours causée par l’infection des reins et du système vasculaire, mais par des complications diverses, affections pulmonaires, érysipèle, etc., ou bien par des localisations de la syphilis sur d’autres organes importants.
Malgré l’incertitude qui règne encore au sujet de sa durée , la néphrite scléreuse syphilitique semble évoluer plus rapidement que la néphrite interstitielle non syphilitique. Cette évolution plus rapide tient à la fois à la cause même du processus, à la fréquence de la dégénérescence amyloïde, et enfin souvent aux troubles de la nutrition et aux autres altérations causées par la syphilis dans le reste de l’organisme. Beaucoup d’auteurs (Rayer, Wagner, Lancereaux, Negel, Brault, Mauriac, etc.) insistent sur l’association fréquente des lésions syphilitiques du rein et du foie. L’hépatite scléreuse avec foie ficelé, ou bien les gommes du foie peuvent coïncider avec la néphrite. Plus fréquente encore est la dégénérescence amyloïde qui peut s’étendre au foie, à la rate, à l’intestin, etc.
Dans le cas d’hépatite syphilitique concomitante, le foie est ordinairement augmenté de volume, quelquefois au contraire atrophié; il peut y avoir de l’ascite. — Dans l’urine, on constate diverses réactions indiquant que le foie participe à la maladie.
Dans les cas de dégénérescence amyloïde étendue à plusieurs organes, on constate une albuminurie plus abondante que dans la
FORMES ATROPHIQUES. — DIAGNOSTIC. 633
néphrite atrophique simple, l’hypertrophie du foie et de la rate, des oedèmes, la diarrhée, une cachexie très accentuée, etc.
Pronostic. — Le pronostic est très sombre, mais il faut tenir compte de ce fait, que la statistique ne compte que les cas de mort, le diagnostic ayant été trop souvent insuffisant pendant la vie et le traitement commencé trop tard. Les atrophies partielles, les cicatrices du rein semblent pouvoir se limiter définitivement et être compatibles avec un bon état des autres parties du rein et une longue survie, à laquelle doit aussi contribuer le traitement. — Quant à la néphrite atrophique, elle s’améliore aussi parfois sous l’influence du traitement et de l’hygiène, mais plus souvent elle suit inexorablement sa marche jusqu’à la terminaison fatale. Celle-ci est souvent avancée par la dégénérescence amyloïde et par les complications.
D’une manière générale, on peut dire cependant que le pronostic des néphrites syphilitiques chroniques est moins grave que celui des néphrites non syphilitiques analogues, et cela à cause de l’action possible du traitement spécifique.
Diagnostic. — En se basant sur les symptômes bien connus de l’atrophie du rein, on peut arriver à en établir le diagnostic, mais il est plus difficile de dire si elle est de nature syphilitique. Il faut se rappeler que, dans ces cas, l’hypertrophie du cœur et l'hypertension artérielle peuvent faire défaut ou bien ne survenir que tardivement. Il faut faire l’examen attentif des cylindres et des leucocytes contenus dans l’urine.
A son début, la gomme du rein présente des symptômes semblables à ceux de l’atrophie rénale partielle, albuminurie légère, intermittente, avec leucocytes et globules rouges dans l’urine. Plus tard seulement les symptômes diffèrent, en s’accusant davantage dans la gomme au moment de son évacuation dans le bassinet.
Il faut aussi éviter de confondre l’atrophie du rein avec l’albuminurie physiologique, erreur facile si l’on se souvient qu’aucun symptôme clinique, sauf une albuminurie très faible, intermittente, ne trahit quelquefois le début de l’atrophie rénale, et que certains cas évoluent insidieusement, voire peuvent être méconnus jusqu’à la mort qui révèle des altérations très avancées.
Si l’on soupçonne une néphrite chronique évoluant insidieusement, il faut faire l’examen microscopique de l’urine plusieurs fois et rechercher les signes concomitants de l’atrophie rénale, hypertrophie du cœur avec bruit de galop, et les petits signes du brightisme.
Enfin, nous rappelons encore que, même après la mort, le diagnostic anatomique des lésions rénales offre parfois des difficultés très grandes.
SYPHILIS DU REIN
Traitement. — Le traitement comporte d’abord les prescriptions en usage d’une manière générale contre les néphrites, régime, etc.
Un certain nombre d’auteurs sont partisans exclusifs de l’iode et des iodures dans le traitement de l’atrophie rénale d’origine syphilitique (Senator, Bartels, Grocq, Grainger, Stewart, Fournier, Negël, Barthélemy, Gadiat, Lecorché et Talamon, Mauriac, Semmola, etc.). Senator a recommandé l’iode, non seulement pour les cas où la syphilis est en cause, mais encore dans les cas d’artério-sclérose. D’autres auteurs (Aufrecht, Cantani, Furbringer, Leube, Bosenstein) sont moins enthousiastes des iodures. L’iodure a sur le mercure l’avantage de pouvoir être employé pendant longtemps sans inconvénients sérieux, et son emploi longtemps prolongé à doses faiblement résolutives (0,50 centigrammes) a donné parfois des résultats inespérés. Lorsque la tolérance est bien établie, il est même indiqué d’essayer des cures à hautes doses. Il faut, bien entendu, en suspendre ou restreindre l’emploi dans le cas de troubles digestifs.
Le mercure a été aussi chaudement recommandé (G. Sée, Dieulafoy) ; toutefois, il convient de ne l’employer qu’avec prudence et avec un mode d’administration quotidien, car il faut redouter une insuffisance d’élimination suivie d’intoxication mercurielle.
Le traitement doit être prolongé pendant longtemps, car il ne s’agit pas d'obtenir seulement une amélioration, il faut pousser jusqu’au maximum possible la régression des lésions rénales et s’opposer aux récidives. Dieulafoy recommande les injections de biiodure mercuriel dissous dans l’huile, 0,004 à 0,006 milligrammes et au delà comme doses quotidiennes pendant quinze jours, puis quinze jours de repos, et ainsi de suite. — D’une façon générale, il convient de faire agir d’abord le mercure et, plus tard, l’iodure, dans l’intervalle des cures mercurielles.
Le lait fait toujours bien, sans être aussi indispensable que dans les formes aiguës et subaiguës. Le petit-lait, le séjour à la campagne, sont utilement conseillés.
Il sera souvent indiqué de ne pas trop imposer le lait aux malades et de les nourrir par le régime carné mitigé avec suppression des chlorures.
SYPHILOME DU REIN.
Virchow le premier avait attribué certaines cicatrices rénales à l’élimination des syphilomes, mais sans présenter de cas observés.
— Arnold Beer, en J 858, donna la description des gommes rénales, et, en 1866, Lancereaux en fit un chapitre de son Traité de la syphilis.
— Presque tous les cas publiés depuis lors (Cornil, Wagner, Thungel, Coyne, Cuffer, Laillier, Key, etc.) furent des trouvailles d’autopsie.
SYPIIILOME. 635
— En 1881, Seiler publia un cas de gomme du rein qu’il avait pu diagnostiquer pendant la vie du patient.
Le nombre des cas publiés est aujourd’hui de 40 environ. Si l’on tient compte des cas dans lesquels le diagnostic anatomique reste douteux ou méconnu (cicatrices du rein, petites gommes miliaires), sans parler des faits de guérison, on arrive à conclure que cette forme de syphilis rénale n’est probablement pas tout à fait rare.
Anatomie pathologique. — Le syphilome peut se produire dans un rein sain, ou dans un rein déjà atteint de diverses lésions, telles que néphrites chroniques, atrophie granuleuse, cicatrices, amylose, etc.
Il comprend :
1° la gomme bien limitée;
2° l’infiltration gommeuse plus ou moins étendue et diffuse, avec déformation du rein.
Ces deux lésions sont identiques malgré leurs différences d’aspect.
A. — Les gommes limitées forment des tumeurs quelquefois miliaires ou du volume d’une lentille ou d’une noisette, siégeant à la surface, au centre, ou dans la région papillaire du rein. C’est dans ce dernier point surtout que leur ramollissement donne des signes cliniques appréciables. A la surface, elles forment des saillies décolorées, fermes, et d’un volume variable. — Elles sont tantôt unilatérales, tantôt bilatérales. — Leur nombre peut être assez grand ; dans un rein Cornil en a compté 20, A. Key 80. — Si elles deviennent confluentes, elles perdent leur forme arrondie et deviennent irrégulières. Il peut se former ainsi une infiltration diffuse, plus fréquemment que par développement continu de gommes isolées.
— Débutant dans la couche corticale, la gomme envahit de la sorte le tissu médullaire.
En somme, la gomme est dans le rein ce qu’elle est dans les autres viscères. A la périphérie, elle est constituée par une substance dure, d’apparence fîbroïde; le centre a des apparences variables, tantôt dur, grisâtre et un peu transparent, tantôt jaunâtre, tantôt ramolli, caséeux, déliquescent.
Les gommes ne s’observent ordinairement que dans un seul rein ; Huber a cité un cas où les gommes existaient dans les deux reins.
B. — h' infiltration gommeuse est constituée par le développement d’un tissu d’apparence granuleuse, qui infiltre le rein sans délimitation précise, et qui çà et là s’organise d’emblée en foyers de sclérose.
La prolifération cellulaire interstitielle est très variable comme intensité et forme quelquefois des noyaux volumineux. L’infiltration gommeuse, surtout lorsqu’elle se produit à la périphérie, peut ainsi
SYPHILIS DU REIN
augmenter le volume du rein et le déformer au point de faire croire à une néoplasie maligne nécessitant la néphrectomie (cas d’Israël).
La structure des gommes est dans le rein ce qu’elle est dans les autres organes.
On peut avec Cornil distinguer trois zones : 1° à la périphérie, zone inflammatoire ou d'accroissement, dans laquelle le tissu conjonctif infiltré de petites cellules sépare les tubes, les glomérules et les vaisseaux du rein ; — 2° zone moyenne, dans laquelle le tissu conjonctif prédomine, mais avec tubes et glomérules isolés et étouffés par la néoplasie ; — 3° au centre, zone caséeuse ; tissu fibreux infiltré de cellules atrophiées et granuleuses; glomérules encore reconnaissables, mais atrophiés et fibreux.
Si les vaisseaux s’oblitèrent de bonne heure, le centre de la gomme se nécrose. — Si, au contraire, les vaisseaux restent perméables, le travail d’organisation l’emporte, et il se forme une cicatrice fibreuse ; dans ce cas, on peut trouver dans le syphilome des vaisseaux de nouvelle formation.
Suivant le développement que prennent les lésions des vaisseaux avec l’infiltration de cellules qui les entourent, on a affaire à une gomme limitée, ou bien à une infiltration gommeuse.
Dans les deux cas les éléments normaux du rein restent longtemps reconnaissables, tandis que les infiltrations tuberculeuses les détruisent promptement. A la périphérie, le tissu rénal est pourtant altéré ; les glomérules et les canalicules ont leur épithélium desquamé, granuleux; ils contiennent des débris épithéliaux, des leucocytes, des cylindres, etc. De plus, le tissu conjonctif présente déjà des lésions qui ne diffèrent pas de celles qui s’observent dans la néphrite interstitielle syphilitique. — Du reste, des altérations syphilitiques d’autre nature, telles que l'artérite, peuvent coïncider avec la gomme, dans d’autres parties du rein.
Avec le temps la gomme se ramollit. Son contenu est en grande partie résorbé. Sa coque fibreuse se rétracte, et il se forme une cicatrice dure, fibreuse, déprimée et rayonnée.
Dans le syphilome diffus se produisent aussi des résorptions partielles au niveau des points ramollis, mais la plus grande partie de l’infiltration gommeuse arrive à l’organisation fibreuse avec rétraction du tissu. Il se forme des cicatrices déprimées et rayonnées, constituées par du tissu fibreux qui englobe çà et là des détritus granulo-graisseux. Il serait difficile de distinguer ces cicatrices des infarctus emboliques, si l'on ne trouvait pas dans le voisinage des lésions circonscrites ou diffuses nettement gommeuses. Dans les premières périodes, le contenu de l’infarctus est d’apparence plus molle, plus purulente que celui de la gomme; il contient pendant longtemps du sang ou du pigment sanguin et de nombreuses cellules polynucléaires. Mais plus tard, quand les cicatrices sont rétractées,
SYPHILOME. 637
lorsque le pigment sanguin de l’infarctus embolique a disparu complètement, la distinction devient impossible.
Les cicatrices du rein consécutives aux gommes se présentent sous divers aspects. Ainsi, le rein peut être parfois presque atrophié, rétracté, scléreux, au point qu’on ne retrouve presque plus de parenchyme rénal. Dans d’autres cas, les cicatrices n’existent que profondément dans le tissu médullaire ou sur une papille ; le plus souvent elles sont corticales.
Il faut rappeler enfin que la dégénérescence amyloïde a coïncidé plusieurs fois avec la présence des gommes rénales.
Le diagnostic anatomique du syphilome peut présenter parfois de réelles difficultés. La tuberculose rénale est facile à reconnaître dans le cas de granulations miliaires. Lorsque les tubercules sont volumineux, ils ressemblent davantage aux gommes, mais ils sont plus envahissants et plus destructeurs du parenchyme rénal; ils sont aussi plus mous, et se liquéfient promptement à leur centre (Lancereaux). Dans les cas embarrassants où les tubercules isolés ou conglomérés sont restés compacts et fermes, la recherche attentive des bacilles conduira au diagnostic. — Enfin, il ne faut pas oublier que la coïncidence du syphilome avec la tuberculose est possible.
On ne confondra pas les syphilomes avec les tumeurs malignes du rein, mais il faut parfois recourir à l’examen microscopique pour les distinguer des tumeurs bénignes. Karvonen cite un cas où l’on dut y faire appel pour reconnaître un fibro-lipome intra-cortical, pris d’abord pour une gomme. Le même auteur cite le cas d’un homme de quarante-neuf ans, robuste, à l’autopsie duquel des lymphomes leucémiques semblables à des gommes se voyaient dans le rein, le foie et la prostate.
L’adénome du rein, avec sa coque fibreuse et l’infiltration graisseuse et sanguine qui l’accompagne ordinairement, ne sera pas pris pour une gomme, mais l’examen microscopique peut aussi être nécessaire.
C’est surtout l’infarctus rénal d’origine embolique que l’on peut confondre avec la gomme, notamment à une certaine période. Litten a publié un cas qui montre que le pigment sanguin peut manquer complètement dans l’infarctus. De plus, celui-ci peut être intraparenchymateux, sans intéresser la capsule. — La difficulté peut être encore plus grande quand l'infarctus déjà ancien est en grande partie résorbé, rétracté et cicatrisé.
Étiologie. — L’âge et le sexe sont sans influence sur le développement des gommes. On en a trouvé chez un vieillard de soixanteseize ans, et chez un enfant de onze ans, atteint de syphilis acquise. Sur les 220 autopsies de syphilitiques relevées par Spiess il y avait
SYPHILIS DU REIN
147 cas d’affections des reins, c’est-à-dire 66,8 p. 100; dans ce nombre se trouvaient 42 cas de rein amyloïde et 7 cas de gommes du rein.
Les gommes les plus précoces paraissent pouvoir être observées au bout de quatre ou cinq ans; dans les autres cas, l’infection datait de sept à vingt ans (Karvonen), et peut-être davantage, quand le syphilome a été découvert (1).
Coïncidences syphilitiques tertiaires : os, 9 cas ; — peau et
(1) Si la qualité spécifique d’une affection rénale est toujours difficile et délicate à déterminer, c’est un problème bien plus difficile encore de fixer les échéances d'entrée en scène des diverses espèces de néphrite imputables à la syphilis. Dans l’état actuel de nos connaissances, nous ne sommes pas en mesure d’aborder encore un tel problème.
A nous en tenir aux seuls documents cliniques et à considérer d’ensemble toutes les variétés de néphrites imputables à la syphilis, nous emprunterons au professeur Fournier le document suivant qui contient d’intéressants résultats sur les échéances d’invasion des affections rénales au cours de la syphilis.
« Sur un total de 47 néphrites d’ordre spécifique observées en ville, nous dit M. Fournier, j’ai pu 32 fois déterminer avec quelque certitude la date exacte d’invasion des symptômes, et voici à quels résultats j’ai abouti sur ce point.
Échéances d’invasion des néphrites spécifiques.
Au cours de la lre année de l’infection 6 cas.
32 cas.
Un très intéressant et très important résultat ressort de cette statistique. C'est la PRÉCOCITÉ singulière des affections rénales dans la syphilis. Ainsi :
Sur 32 cas, 6 invasions dans la première année ;
Sur 32 cas, 9 invasions dans la seconde année;
C’est-à-dire ^ sur 32 cas. 15 invasions dans les deux premières années , à savoir presque la moitié des cas de néphrite spécifique entrant en scène au seuil de la syphilis , avant l’échéance classique du tertiarisme !
Ce résultat est formel et contient un enseignement de premier ordre pour la clinique. »
A ce même document nous emprunterons encore un renseignement qui n’est pas sans comporter quelque intérêt.
Dans les 47 cas en question, il en est 33 où les symptômes rénaux occupaient seuls la scène, contre 14 où ils coïncidaient avec telles ou telles autres manifestations d’ordre syphilitique (syphilides tertiaires, gommes, lésions gommeuses du voile palatin, affections du système nerveux, tabes, paralysies oculaires, névrite optique, etc.).
Donc, c’est seulement une fois sur 3 ou 4 cas que le diagnostic peut espérer avoir
tirer profit de la coïncidence avec des symptômes rénaux de provenance spécifique, d’autres manifestations de même origine.
SYPHILOME.
muqueuses, 8; — système nerveux central, 19; — foie, 15; — rate, 4; — poumon, 3; — testicules, 2; cœur, 1. — Dans plusieurs cas ces accidents tertiaires étaient des gommes, que l’on a constatées ainsi à la fois dans le rein et en même temps dans le cerveau et le foie, ou dans la rate et le foie, ou dans les capsules surrénales, le pancréas et le foie (Chvostek).
Presque toujours le. traitement de la syphilis avait été négligé ou insuffisant; quelquefois même la syphilis était tout à fait ignorée (5 cas).
Les néphrites non syphilitiques ne paraissent pas prendre une part dans l’étiologie des gommes rénales.
Symptômes. — Période de crudité. — Les gommes du rein peuvent être tout à fait latentes, ou bien ne se manifester que par des symptômes obscurs et banaux, tant qu’elles ne sont pas ramollies. L’excrétion de l’urine est à peine augmentée. L’urine peut être parfois légèrement albumineuse, contenir des cylindres et quelques leucocytes. Ces caractères sont plus ou moins accentués suivant le nombre et l’importance des gommes. — Petites ou peu nombreuses, elles courent grand risque d’être tout à fait méconnues. Si elles occupent une plus grande étendue de parenchyme, les symptômes se rapprochent de ceux d’une néphrite interstitielle ou même de l’atrophie du rein.
Période de ramollissement et d'élimination. — Les symptômes s’accusent plus nettement quand la gomme ramollie s’ouvre dans le bassinet et s’élimine par l’excrétion urinaire. Tout à coup l’urine devient trouble et d’une couleur brunâtre. Elle contient des globules rouges plus ou moins altérés, des noyaux et des cellules granuleuses, des cylindres hyalins ou hématiques, des détritus floconneux plus ou moins abondants. Sauf le cas de néphrite concomitante, l’albuminurie est très légère, surtout s’il n’y a pas hématurie. — Ces modifications de l’urine ne sont pas persistantes ; elles sont constatées pendant quelques jours, parfois pendant quelques heures seulement; puis l’urine redevient normale en apparence et ne contient plus que des traces d’albumine, avec quelques leucocytes et quelques cylindres hyalins ou granuleux.
Il faut remarquer que ces crises d’hématurie et de détritusurie, dues à une sorte d’éclatement du foyer caséeux ramolli, se produisent sans modification de l’état général, sans fièvre, et sans douleur. Pour en comprendre la signification, il faut donc examiner l’urine avec le plus grand soin. En effet, le processus d’élimination de la ^omme ne se manifeste pas toujours par des symptômes aussi nets du côté de l’urine; la masse caséeuse ramollie ne s’élimine ordinairement que d’une manière insensible par les tubes collecteurs urinifères. Suivant Karvonen, en pressant le rein on pourrait obtenir parfois une décharge plus accentuée de détritus.
SYPHILIS DU REIN
Les gommes ramollies s'ouvrent ainsi presque constamment du côté du bassinet. On a pourtant signalé dans un cas la production dans la région lombaire d’un ulcère par lequel s'éliminaient les débris du foyer gommeux rénal ; la recherche du bacille de la tuberculose dans les produits éliminés à la fois par la fistule et par Turine demeura négative.
Dans les cas où s’observent des cicatrices de gommes plus ou moins nombreuses, le tableau clinique peut être simplement celui d’une néphrite interstitielle légère, avec albuminurie peu abondante, intermittente, et leucocytes dans l’urine.
Il en est de même dans d’autres cas où les gommes sont réellement compliquées de néphrite interstitielle chronique, et où les lésions aboutissent à l’atrophie rénale.
Il n’est pas fréquent que les gommes ou l’infiltration gommeuse s’accompagnent d’une augmentation de volume du rein telle que l’on ait pu avoir l’impression d’une tumeur. Pourtant le cas s’est présenté, et il faut l’oublier d’autant moins que l’état cachectique et l'amaigrissement des malades atteints de gommes viscérales peuvent contribuer à faire suspecter une tumeur maligne. Il faut en telle occurrence tenir un compte important de la lenteur de la marche et de l’absence de douleurs du côté de la tumeur.
Diagnostic. — On peut dire que, pour le plus grand nombre des cas, le diagnostic est impossible, car forcément les gommes sont et doivent rester latentes.
Le diagnostic devient possible quand brusquement la gomme ramollie s’ulcère et se vide dans le bassinet. L’urine épaisse, d’un brun sale, hématique, avec une grande quantité d’éléments figurés, cellules granuleuses, détritus granuleux, etc., peut appeler déjà par son aspect l’attention du malade, et le médecin doit en être d’autant plus frappé que cet aspect inquiétant de l’urine contraste avec le calme de l’état général ; en outre, il ne dure que peu de temps et l’urine promptement redevient normale ou à peine albumineuse. Pourtant, si on l’examine avec soin et fréquemment, on peut constater encore de temps en temps la présence de petits détritus granuleux.
A ce moment les accidents présentent réellement des allures spéciales. — La brève durée de l'hématurie peut fâire éliminer le diagnostic de l’infarctus embolique.
L’absence de douleurs, la bénignité des symptômes permettent aussi d’exclure la lithiase rénale ou les tumeurs malignes.
La gomme, au moment de son éclatement dans le bassinet avec accompagnement d’urines hématiques et de détritusurie, peut être confondue avec la néphrite interstitielle hématurique ; mais, dans celle-ci, la quantité d’albumine est plus grande, la polyurie plus accusée, ainsi que l’hypertrophie du cœur. En outre, en dehors des
SYPIIILOME.
crises hématuriques il y a eu un ensemble de symptômes locaux et généraux qui dataient déjà de longtemps et qui persistent dans l'intervalle des crises. Cependant le diagnostic n’est pas sans présenter de grandes difficultés, d’autant plus que dans la néphrite interstitielle l’urine par moments peut présenter aussi des détritus.
Dans le cas de tumeur du rein sensible à la palpation, quand on a exclu le cancer, il faut toujours discuter l'existence d’un syphilome gommeux, et essayer le traitement, surtout s’il y a des antécédents spécifiques. On devra, bien entendu, examiner avec soin les caractères de l’urine, rechercher notamment le bacille de la tuberculose. Le traitement, enfin, peut avoir une valeur diagnostique tout à fait décisive.
Dans le cas contraire, il faut examiner diverses hypothèses (hydronéphrose, adénome rénal, échinocoques, etc...), mais sans renoncer trop facilement au traitement antisyphilitique qui doit être continué longtemps.
Pronostic. — Ainsi que l’a dit Lancereaux, le pronostic des syphilomes est plus favorable que celui des néphrites, en raison de l’état relativement sain d’une portion plus ou moins grande du rein. De plus, le syphilome est habituellement unilatéral.
Il est rare que la mort lui soit imputable. Presque toujours les malades succombent à une affection intercurrente. Ils peuvent guérir spontanément après cicatrisation, ainsi que l’ont montré certaines autopsies.
Les gommes infiltrées sont plus graves que les gommes circonscrites, car elles sont l’indice d’un processus plus diffus et aboutissent plus fréquemment à l’atrophie du rein.
Le danger vient des autres processus qui peuvent accompagner le syphilome, néphrite interstitielle ou parenchymateuse, amylose. — Il vient aussi de la cachexie et des autres localisations concomitantes de la syphilis tertiaire ; parmi les plus fréquentes doivent compter les gommes du foie et de la rate (Rayer, Mauriac).
Traitement. — Le traitement doit être énergique et prolongé. Le mercure pourra être choisi comme agent principal de traitement, s’il n’y a pas de contre-indication particulière. Il faudra notamment contrôler le fonctionnement du rein avant et pendant le traitement. Pour cela il ne suffit pas de rechercher l’albumine; il faut s’assurer que les éliminations se font d’une manière suffisante. Il faut donc tâcher de savoir si le syphilome n’est pas compliqué de néphrite ou d’amylose.
On instituera ensuite le régime lacté ou carné mitigé, puis le traitement mercuriel à doses fractionnées quotidiennement, de préférence les frictions ou les injections sous-cutanées de sels solubles. Si le
Traité de la syphilis. II. — 41
SYPHILIS DU REIN
mercure est mal toléré, il faut l’interrompre aussitôt et prescrire les iodures à doses progressives, si on le peut. — Quelquefois on s’est bien trouvé d’administrer le mercure et les iodures, tantôt simultanément, tantôt alternativement; cette dernière méthode convient particulièrement pour les cas dans lesquels le traitement doit être prolongé pendant fort longtemps.
DÉGÉNÉRESCENCE AMYLOÏDE.
La dégénérescence amyloïde est étroitement liée à l’évolution des diverses formes de syphilose rénale, mais elle peut aussi en être indépendante, au moins pendant un certain temps. Elle mérite donc une description particulière, justifiée encore par sa pathogénie et ses lésions spéciales.
Malgré le nombre assez considérable des cas de dégénérescence amyloïde que l’on peut rattachera la syphilis, son histoire se confond encore en grande partie avec celle de la dégénérescence amyloïde envisagée d'une manière générale, indépendamment de son origine.
Décrite par Rokitansky sous le nom de rein lardacé et distinguée nettement par Rayer, la dégénérescence amyloïde a été bien étudiée d’abord par Beer (1858) et par Virchow qui lui donna le nom qu’elle a conservé.
Il faut citer après eux la plupart des auteurs qui se sont occupés des affections du rein : Moxon, qui en a publié de nombreux cas, Rosenstein, Wagner, Bamberger, Lancereaux, Bartels, Cornil, Negel, Labadie-Lagrave, Lecorché et Talamon, Brault, etc.
La dégénérescence amyloïde est jusqu’ici considérée comme exceptionnelle dans la syphilis précoce; elle appartient plutôt à la période tertiaire ou même aux phases avancées de la syphilis tertiaire.
Sur une statistique de 120 cas de dégénérescence amyloïde, Rosenstein note 34 fois l’influence de la syphilis.
Sa fréquence est donc très grande : sur 63 cas de syphilis rénale de formes diverses, Wagner compte 35 cas de dégénérescence amyloïde.
Selon Wagner et Weigert, selon Cornil et Ranvier, les néphrites diffuses subaiguës à gros rein sont toujours combinées avec les lésions amyloïdes des vaisseaux et des parois propres des tubuli, la néphrite précédant la dégénérescence. Dans 128 cas, Cornil a trouvé 22 fois la syphilis comme cause de la dégénérescence amyloïde. Personnellement j’ai rencontré aussi l’association de l’amylose avec la néphrite chronique dans les cas que j’ai eu l’occasion d’examiner (Barthélemy et Balzer).
Suivant Lecorché et Talamon, sa fréquence est telle qu’on peut
AMYLOSE.
l'affirmer presque à coup sûr chez les anciens syphilitiques devenus brightiques. Pour ces deux auteurs elle domine l’histoire des rapports du mal de Bright avec la syphilis. En somme, les scléroses rénales généralisées ou partielles, avec ou sans atrophie du rein, les reins cicatriciels, les gommes, peuvent être compliqués d’amylose à tous les stades de leur évolution, fait qui contribue encore à rendre leur étude plus difficile. Il n’est guère possible, en effet, de délimiter dans la symptomatologie ce qui appartient à l’amylose de ce qui appartient aux autres lésions du rein.
Les auteurs, et notamment Rayer, Mauriac, Cornil, Straus, Brault, etc., appellent l’attention sur la coïnci dence fréquente des lésions du foie et des reins. Brault cite des faits dans lesquels la dégénérescence amyloïde des reins existait en même temps que diverses lésions du foie, hypertrophie, hépatite scléro-gommeuse, ou bien sclérose hépatique avec rétraction des tractus fibreux (foie ficelé), dégénérescence amyloïde des vaisseaux. Il faut noter que, malgré leur importance, les altérations hépatiques ne peuvent pas toujours être reconnues pendant la vie et que parfois elles ne peuvent • qu’être soupçonnées.
Nous ne saurions préciser, dit Brault, dans quelle mesure la transformation cireuse du rein et du foie peut se produire sans trace aucune d’inflammations syphilitiques anciennes de ces organes, mais il en existe des exemples très nets cités par Negel, Lecorché et Talamon, etc.
Étiologie. — La dégénérescence amyloïde du rein est tardive ordinairement dans la syphilis, et appartient principalement à la période tertiaire. Elle complique les syphilides scléreuses à marche chronique de la peau ou desmuqueuses, et les affections syphilitiques des os, des articulations et des viscères. Toutefois elle ne dépend pas uniquement de ces manifestations de la syphilis, et les auteurs ont depuis longtemps noté qu’elle se produit souvent sans qu’on ait constaté ni lésion osseuse, ni gomme ulcérée, ni suppuration cutanée ou autre (Wagner, Negel, etc.). Aussi a-t-elle été attribuée autant à la cachexie qu’à la suppuration. — Chez l’adulte, sa fréquence est plus grande dans la syphilis que dans d’autres cachexies d’origine infectieuse, dans celles de l’impaludisme, par exemple, ou de la lèpre, etc. .. — Dans la tuberculose la dégénérescence amyloïde est très fréquente et imputable surtout aux suppurations de longue durée. — J. Renault admet que, chez l’enfant, la syphilis est, après la tuberculose, la cause la plus fréquente de dégénérescence amyloïde.
Aujourd’hui il semble bien démontré que l’amylose est en rapport avec l’empoisonnement causé par les toxines microbiennes, et qu elle est le résultat d’une action de ces toxines portant directement sur les éléments constituants des parois vasculaires. Les expériences
SYPHILIS DU REIN
de Bouchard et Charrin et de plusieurs autres auteurs ont montré la dégénérescence amyloïde produite par les toxines, provenant des microbes pyogènes. La syphilis produit certainement des toxines capables de produire la dégénérescence amyloïde, et il est rationnel aujourd’hui de l’expliquer par leur présence et par leur action sur le protoplasma cellulaire. — Il résulterait des observations de Petrone, Lubarsch, Schepilewsky, que la substance amyloïde apparaît tout d’abord dans les leucocytes et notamment dans la rate. Cette substance amyloïde est ensuite transportée par les leucocytes et déposée dans les parois vasculaires des organes; cette opinion, toutefois dit Chantemesse, mérite de nouvelles recherches (1).
Je rappellerai aussi les rapports qui unissent les deux dégénérescences amyloïde et hyaline. Celle-ci n’est pas rare non plus au cours de la syphilis ; elle est considérée comme précédant parfois la dégénérescence amyloïde (Weichmann, Leroy).
La dégénérescence amyloïde est incontestablement fréquenta surtout dans la période tertiaire et chez les sujets cachectiques* mais ces conditions ne sont pas nécessaires. Il est vraisemblable, étant donnée sa cause, qu’elle puisse se produire à toutes les périodes de la syphilis, bien qu’elle ne soit pas spécifiquement syphilitique d’une manière certaine. — L’amylose, ainsi que l’ont montré encore les recherches récentes de Gravagna dans la diphtérie, et ainsi que l’avaient fait voir les recherches expérimentales faites avec les microbes pyogènes (Charrin), peut se produire avec une grande rapidité. Si elle est rare dans la période secondaire, c’est sans doute parce que les viscères et notamment le rein, encore intacts dans leur fonctionnement, ne se laissent pas imprégner par les poisons microbiens et les éliminent promptement. Pourtant on a déjà trouvé la dégénérescence amyloïde chez l’adulte dans des cas de syphilis relativement récente, et aussi chez des nouveau-nés hérédo-syphilitiques.
La dégénérescence amyloïde est une lésion générale, atteignant plus ou moins tout le système vasculaire. Toutefois elle prédomine souvent sur un organe. En raison même de ses fonctions d’élimination, le rein n’est guère fait pour lui échapper et la dégénérescence amyloïde peut atteindre les vaisseaux du rein d’une manière primitive, avant qu’il n’y ait aucun symptôme de néphrite. Mais elle doit progresser davantage dans le rein et dans tout l’organisme, lorsque les oxines de la syphilis doivent être éliminées par un filtre rénal déjà en partie altéré. De là peut-être la grande fréquence et le développement particulier de la dégénérescence amyloïde dans les cas d’affections rénales syphilitiques. Elle vient s’ajouter à celles-ci et en augmenter notablement la gravité. — Il faut ajouter que, d’après Straus, le foie et la rate seraient atteints parla dégénérescence amyloïde avant le rein.
(1) Chantemesse et Podwyssotsky, Les processus généraux , 1901.
AMYLOSE.
Enfin, il ne faut pas oublier que, dans le cas de syphilis ancienne, d’autres causes d’altérations rénales peuvent être associées à la syphilis pour favoriser à la fois le développement de la sclérose et des lésions amyloïdes, à savoir : l'alcoolisme, le saturnisme, les causes diverses d’artério-sclérose, l’impaludisme, la goutte, la tuberculose, etc. En somme, la dégénérescence amyloïde résulte d’une •altération des vaisseaux par les toxi-protéines dérivées des agents microbiens, lesquelles provoquent une insuffisance nutritive des éléments et une dégénérescence de leur substance albuminoïde. Ces conditions se trouvent réunies dans plusieurs maladies infectieuses, ■en sorte que la dégénérescence amyloïde se présente dans des conditions qui nous paraissent toujours à peu près identiques, quelle que soit la cause première.
Anatomie pathologique. — Le rein amyloïde est gros, lisse et lourd, avec une surface pâle, blanchâtre ou jaunâtre, et des veinules apparentes. La capsule est facile à détacher. La consistance est ferme. La surface de section est pâle, lisse, brillante ; la substance corticale est blanc jaunâtre, les pyramides un peu rouges; souvent les glomérules, un peu brillants et translucides, sont reconnaissables. Les •artères interlobulaires et les vaisseaux droits de Henle apparaissent comme des lignes blanchâtres, ténues, assez régulièrement espacées, quel’on voit bien, surtout dans la zone limitante. La solution aqueuse iodo-iodurée les colore en brun.
La substance amyloïde porte ce nom à cause de ses réactions qui rappellent celles de l'amidon; mais elle est de nature albuminoïde (Rokitansky, Kékulé, Schmidt). La teinture d’iode colore en rouge les parties saines; l’acide sulfurique à 1/20 leur donne une teinte d’un violet foncé presque noir. La réaction iodo-sulfurique, préconisée par Meckel et Virchow, est loin d’avoir la valeur des réactions microchimiques; sur les coupes microscopiques le violet de Paris colore en violet les parties non amyloïdes et en rouge les parties amyloïdes ; la safranine colore ces dernières en rouge orangé et les premières en rose. La plupart des réactifs microchimiques donnent aussi des colorations spéciales de la dégénérescence amyloïde.
Dans le rein, la dégénérescence amyloïde se développe surtout dans les artérioles. Elle atteint d’abord les fibres musculaires lisses, et les fond en une matière compacte, homogène, qui semble s’épaissir et resserrer la paroi vasculaire, [parfois jusqu’à l’oblitération. Les glomérules dégénèrent d’abord par points limités ; puis, tout le bouquet vasculaire est envahi et transformé en une masse compacte dans laquelle la circulation est déplus en plus compromise. Suivant Brault, l’épithélium de la capsule de Bowman disparaît par exfoliation insensible résultant à la fois de l’anémie globulaire et de la diminution de perméabilité des anses vasculaires.
SYPHILIS DU REIN
La dégénérescence paraît débuter par les artères interlobulaires (vasa recta) et gagne ensuite lesglomérules, puis les vaisseaux intertubulaires de la couche corticale. Elle atteint non seulement les artères, mais aussi les veines et les capillaires. Dans les cas avancés, elle peut gagner la membrane propre des tubes contournés et des tubes collecteurs. — Selon Kyber, la dégénérescence peut se localiser dans la couche corticale, ou dans la substance médullaire, ou bien atteindre les deux substances. Brault a montré qu’elle peut envahir tout le sommet des pyramides et des portions étendues de la couche corticale. Tandis que Bartels admet que la dégénérescence peut atteindre l’épithélium des tubes urinifères, Orth dit qu’il n’a jamais pu voir de dégénérescence de l’épithélium. Jürgens et Schuster ont cité des cas où la dégénérescence se voyait non dans les vaisseaux, mais dans la membrane propre des tubes droits et même dans leur épithélium.
Ordinairement les deux reins sont atteints par la dégénérescence, mais parfois à des degrés divers.
La localisation de l’amylose dans le parenchyme rénal n’est pas sans importance au point de vue des symptômes. Straus a montré que l’albuminurie peut manquer dans le cas où l’amylose n’atteint que les vaisseaux droits des pyramides et respecte les bouquets glomérulaires.
On sait aussi que la dégénérescence amyloïde peut se développer dans le rein, sans qu’il y ait encore des lésions de néphrite (cas de Cohnheim, Weigert, Lilten, Straus).
Il est beaucoup plus fréquent de la voir associée à la néphrite, et le gros rein blanc amyloïde que nous avons décrit est la forme la plus fréquente. Sur *20 gros reins blancs observés par Lecorché et Talamon, un seul ne présentait pas la dégénérescence amyloïde; Weigert considère aussi cette dégénérescence comme étant la règle.
Elle est aussi très fréquente dans le rein atrophique et dans les scléroses de types divers, généralisées ou partielles, cicatricielles ou gommeuses, et souvent elle les précède.
Dans d’autres cas il y a évolution simultanée de la néphrite diffuse et de la dégénérescence amyloïde. Selon Lecorché et Talamon, elle appartient notamment à la variété désignée sous le nom de petit rein blanc ou petit rein graisseux et amyloïde, qui représente le stade atrophique delà néphrite diffuse. Brault a rapporté un cas d’atrophie très prononcée des reins dont le poids était de 30 et 35 grammes avec dégénérescence amyloïde des glomérules, des vaisseaux et transformation microkystique des tubes qui subsistaient; ces lésions s’étaient développées chez une femme atteinte de syphilis invétérée.
L’atrophie du rein est indépendante de l’arnylose. Cornil et Brault décrivent pourtant une forme particulière de rein amyloïde atrophique avec amylose glomérulaire généralisée et sclérose péritubulaire très peu intense, dans laquelle l’atrophie rénale paraît en relation étroite
AMYLOSE.
avec l’amylose. Ils expliquent dans ce cas l’atrophie par le collapsus rénal dû au rétrécissement graduel du champ circulatoire atteint par la dégénérescence.
Enfin, la dégénérescence amyloïde est souvent associée à la dégénérescence graisseuse des épithéliums et vient achever de compromettre les fonctions du rein. Par le fait du rétrécissement et de l’oblitération des vaisseaux, la dégénérescence amyloïde est ellemême une cause de dégénérescence graisseuse des épithéliums. Lecorché et Talamon admettent que l’invasion progressive de la stéatose jointe à l’amylose détermine des accidents rapidement mortels.
En résumé, dans quelques cas exceptionnels, la dégénérescence amyloïde du rein peut se développer sans qu’il y ait néphrite. Le plus souvent, et cela est bien rationnel, les lésions inflammatoires d’origine infectieuse sont associées à celles qui dépendent plus particulièrement de l’intoxication, et l’amylose est combinée avec la néphrite.
Les diverses formes de sclérose rénale, atrophiques ou non atrophiques, et les reins cicatriciels peuvent être, à tous les stades de leur évolution, compliqués d’amylose. Celle-ci masque parfois les autres lésions, car le rein compliqué d’amylose peut être très sclérosé et conserver cependant son volume normal. Il n’est pas non plus toujours facile de savoir quand on se trouve en présence d’une artérite syphilitique ou d’un rein artério-scléreux compliqué d’amylose.
Il faut ajouter que l’amylose n’est pas localisée aux reins et que les autres organes qu’elle atteint en même temps sont principalement le foie, la rate, l’intestin, les ganglions lymphatiques, etc.... Il en résulte forcément qu’il faut dans la symptomatologie examiner la part qui revient aux troubles fonctionnels de ces organes.
Symptômes. — L’albuminurie, bien qu’intermittente au début, permet habituellement de reconnaître ou au moins de soupçonner l’amylose du rein. Dans quelques cas l’albuminurie peut faire défaut complètement (Fleisch et Klob, Straus, etc...) — Il y a de la polyurie, jusqu’à 4, 5 ou 6 litres par jour ; les urines sont claires, d’une densité faible, variant de 1008 à 1016.
L’albumine peut être assez abondante (10, 15, ‘20 et même 30 grammes par litre) ; elle se constate avec une remarquable constance et une habituelle tendance à l’augmentation. — Elle est constituée par de la sérine et par de la globuline, suivant Senator et Bartels.
Les matériaux fixes de l’urine, urée, chlorures, phosphates, urates, etc., sont notablement diminués tant que dure la polyurie.
Suivant Ebstein, l’acidité urinaire est très diminuée et peut manquer totalement.
Le dépôt de l’urine contient des cylindres cireux ou colloïdes
SYPHILIS DU REIN
dépendant de la néphrite concomitante, et ne présentant pas habituellement les réactions de la dégénérescence amyloïde, ainsi que Braun l’a admis ; toutefois il ne nous paraît pas impossible que cette réaction puisse être constatée. Suivant Orth, les cylindres urinaires sont nombreux dans le rein amyloïde ; ils prennent avec le violet de méthyle une coloration rouge, mais ne donnent pas par le réactif iodo-ioduré ni par l’acide sulfurique la réaction amyloïde; Orth considère pourtant ces cylindres comme une forme de transition vers la dégénérescence amyloïde. En outre, les cylindres grêles et larges sont à peu près en égal nombre; les larges deviennent plus nombreux dans les périodes avancées de la maladie ; ils ont une apparence cireuse et sont recouverts d’un épithélium trouble, granuleux.
L’œdème est variable, ordinairement peu accusé, sauf à la fin, quand la cachexie s’est prononcée.
Le malade est pâle; il s’amaigrit et s’épuise progressivement.
Dans un certain nombre de cas on ne constate ni hypertrophie du cœur, ni hypertension artérielle. Celle-ci manque dans un certain nombre d’affections rénales, la pyélite aiguë suppurée, la tuberculose et la dégénérescence amyloïde (Broadbent). Mais, dans d’autres cas, spécialement lorsqu’il y a néphrite interstitielle, l’hypertrophie du cœur ne fait pas toujours défaut.
Plusieurs circonstances peuvent faire varier le tableau clinique. Un peu vague, ce tableau dépend beaucoup des formes de néphrite concomitantes de la dégénérescence amyloïde, néphrite diffuse avec gros rein blanc ou avec petit rein blanc graisseux, ce qui est assez fréquemment le cas observé, ou rein atrophique avec sclérose plus ou moins généralisée. L'amylose, dans ces faits, n’est qu’un des éléments de la néphrite qui, suivant sa forme spéciale, tient sous sa dépendance la symptomatologie et la marche de la maladie. Mais, réciproquement, l’amylose peut aussi masquer les symptômes propres aux diverses formes de syphilis rénale, néphrite chronique, rein atrophique ou même syphilome (1 cas de Cornil).
Le rôle de la dégénérescence amyloïde n’est donc pas à négliger ; il a été démontré notamment par les faits dans lesquels on a vu l’albuminurie manquer tant que l’amylose n’avait pas atteint les glomérules. La constance et la marche progressive de cette albuminurie dans l’amylose rénale sont également à opposer aux intermittences que l’on observe dans les cas non compliqués de dégénérescence amyloïde.
Diagnostic. — Le diagnostic a donc à résoudre d’abord le problème de savoir si la dégénérescence amyloïde complique ou non une affection rénale de nature syphilitique. 11 doit encore tenir compte de deux facteurs importants, à savoir :
AMYLOSE.
1° la généralisation plus ou moins profonde de la dégénérescence aux autres viscères ; les altérations hypertrophiques du foie et de la rate. Les troubles digestifs notamment doivent appeler l’attention, alors même qu’il n’existe pas d’albuminurie, et permettent parfois d’affirmer le développement de l’amylose rénale ;
2° la persistance de l’infection syphilitique et, consécutivement, de l’intoxication, qui, sous une forme larvée et trop souvent peu sensible au traitement, n’en contribuent pas moins toujours à l’aggravation des diverses lésions du rein.
Durée. Terminaison. — La durée de l’amylose rénale est longue. Elle dépend beaucoup de la marche des diverses affections qu’elle accompagne.
Vers la fin, on remarque de l’oligurie, et dès lors les phénomènes urémiques ne tardent pas à se manifester. Le malade peut succomber à l’urémie comateuse ou, plus rarement, à l’urémie convulsive. Il tombe aussi parfois dans un épuisement et une cachexie extrêmes et succombe dans le marasme. — Enfin, quelquefois il est emporté par une diarrhée urémique incoercible, par des hémorrhagies intestinales, ou bien par une affection intercurrente, telle que la pneumonie, la pleurésie, la bacillose pulmonaire, etc...
Quelquefois aussi, par suite de la dégénérescence amyloïde du foie et de la rate, la stase sanguine dans le système de la veine porte produit un catarrhe stomacal avec anorexie, nausées, etc. Vers la fin, les vomissements sont de nature urémique et peuvent devenir incoercibles.
Pronostic. — Le pronostic de l’amylose rénale est grave, car elle est l’indice d’une intoxication et d’une cachexie profondes. De plus, elle aggrave notablement les affections rénales antérieures ou concomitantes et augmente l’albuminurie. C’est de là que résulte la gravité du pronostic et aussi de la généralisation de l’amylose aux viscères et à tout l’organisme.
Neumann dit qu’il n’a jamais vu chez l’adulte la dégénérescence amyloïde du rein se terminer par la guérison.
Toutefois le pronostic de la dégénérescence amyloïde n’est pas d’une gravité absolue et constante. On admet qu’elle puisse être susceptible d’arrêt et même de réparation, si le traitement arrive à maîtriser l’infection syphilitique. Des observations favorables dans ce sens ont été rapportées par Gerhard t, Beer, Wagner, Bartels, Eichorst, Ebstein, etc...
Exceptionnelle chez l’adulte, cette guérison, toujours très lente, a été observée principalement chez les enfants syphilitiques, lorsque le traitement spécifique a pu triompher des diverses manifestations spécifiques qui avaient précédé la dégénérescence. On voit alors
SYPHILIS DU REIN
l’albuminurie diminuer, puis cesser ; l’urine augmente en même temps, devient plus colorée, plus riche en matières extractives et en chlorures, tandis que les cylindres disparaissent. Ces modifications heureuses s’accompagnent du relèvement de l’état général. En somme, il faut que le traitement triomphe à la fois de l’infection syphilitique et de la néphrite avec dégénérescence amyloïde.
Donc, ce qui aggrave principalement le pronostic, c’est le fait même de l’association de la néphrite et de la dégénérescence amyloïde, et de leur coïncidence avec d’autres lésions viscérales semblables. Aussi le traitement doit-il être poursuivi pendant longtemps, et souvent, malgré le traitement, les accidents se terminent par la mort.
Traitement. — Le traitement spécifique est nettement indiqué puisqu’il faut combattre l'infection syphilitique toujours présente et source de l’intoxication comme de la cachexie amylogène. Les auteurs conseillent l’iode ou les iodures; mais le mercure ne sera pas systématiquement rejeté du traitement, surtout si l’on constate des manifestations de syphilis encore en évolution. Il faut seulement manier la mercurialisation avec prudence et choisir, en tenant compte des indications particulières à chaque cas, le procédé d’administration du mercure.
Le régime lacté devra être toujours prescrit d’une manière générale. Mais, pour résister à la cachexie et à l’affaiblissement, on est souvent obligé de le mitiger et de permettre les œufs, les végétaux, et même des viandes, au moins de temps en temps. Il faudra prescrire aussi la suppression ou la diminution du sel, les toniques, le fer, l’arsenic, les phosphates, les bains salés ou sulfureux, les frictions sèches, etc....
Dans certains cas on a pu voir des améliorations se produire assez facilement sous l’influence du traitement spécifique et du régime ; mais il faut se méfier des récidives et traiter le malade pendant très longtemps.
HÉMOGLOBINURIE.
Historique. — L’hémoglobinurie a été observée d’abord par les auteurs anglais. Harley (1864), sous le nom d’intermittent hæmaturia, décrivit les accès d'hémoglobinurie et les attribua à l’action du froid. Après lui, Pavy, Hassal, reconnurent aussi l’influence du froid (hématurie hivernale, a frigore). Il en fut de même en Allemagne pour Lichtheim, Klemperer, Kobert et Ivuessner, qui montrèrent la maladie se produisant par accès (hémoglobinurie paroxystique). — En Italie, dans un travail remarquable, Murri, étudiant les symptômes et la pathogénie de l’hémoglobinurie, démontra que la
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syphilis en est la cause principale. — Cette opinion a été adoptée depuis par Ehrlich, Schumacher, Gœtze, Kopp, etc., et en France, notamment, par Fournier, Lépine, Hayem, comme par la plupart des auteurs qui se sont occupés de la question, Clément, Mesnet, Du Cazal, Dreyfus-Brisac, Corre, Eloy, Rodet, Barrion, Hénocque, Merklen, Courtois-Suffit, Comby, Legendre, etc...
Étiologie. — Le rôle capital de la syphilié est aujourd’hui considéré comme certain, mais le mode suivant lequel il s’exerce est obscur. Plusieurs auteurs ont proposé de ranger l’hémoglobinurie parmi les affections pcirasyphilitiqiies. 11 est certain pourtant que, si bon nombre de cas font leur entrée en scène pendant des périodes latentes de la syphilis, d’autres, comme l’a montré Murri, se manifestent en même temps que des accidents bien nets de syphilis secondaire ou tertiaire. Puis, un fait important est bien mis en lumière par beaucoup d’observations, c’est l’action favorable et parfois même rapide du traitement spécifique, ce qui n’est pas le cas habituel pour les affections dites parasyphilitiques. D’autre part, un trop grand nombre d’observations publiées sont incomplètes au point de vue de la syphilis acquise ou héréditaire des hémoglobinuriques, de son ancienneté réelle ou présumée, de la marche qu’elle a suivie avant l’explosion de l’hémoglobinurie, etc. Jusqu’à présent, en somme, on s’est livré à des conjectures pour savoir si l’hémoglobinurie dépend de l’infection syphilitique, ou bien si elle est produite directement par les toxines de la syphilis, ou même si elle est le résultat d’une affection surajoutée, évoluant sur un terrain syphilitique. Toutefois ce que nous savons déjà des altérations parfois si importantes du sang au cours de la syphilis et de l’action de celle-ci sur les principaux viscères, notamment sur les organes hématopoiétiques, nous incline à penser qu’il ne faut pas chercher en dehors de la syphilis la cause de l’hémoglobinurie. La syphilis, a dit justement Lépine, est en l’espèce une condition sine quâ non. Elle est assez multiforme en ses manifestations pour qu’on puisse admettre que l’hémoglobinurie soit produite par elle aussi bien que par l’impaludisme.
Elle peut apparaître de bonne heure dans la syphilis acquise, quelquefois peu de temps après le chancre ou bien au cours delà période secondaire pendant la première et la seconde année. — Elle peut également, plus tardive, se produire pendant la période tertiaire.
Elle paraît fréquente dans la syphilis héréditaire ; son apparition peut être précoce ou tardive, dans les premières années de la vie ou, plus tard, à l’âge de huit ou neuf ans. On peut la voir parfois coïncider avec des manifestations diverses de l’hérédo-syphilis. En tout cas, il faut avoir soin de toujours rechercher les stigmates de l’hé-
SYPHILIS DU REIN
rédo-syphilis qu’on retrouve presque constamment (Goëtze, Courtois- Suffit, Soltmann, Comby, etc. . .).
Les altérations du rein ne sont pas sans doute étrangères au développement de l'hémoglobinurie. Celle-ci se produit, en effet, chez des sujets dont le rein paraît fonctionner normalement dans l’intervalle des accès, mais elle doit se produire aussi chez des individus dont le rein était malade antérieurement. On sait d’ailleurs que 1 hémoglobinurie n’est pas rare au cours du mal de Bright.
Le froid agit d’une manière remarquable comme cause provocatrice des accès. Ceux-ci se produisent parfois immédiatement après 1 exposition au froid, surtout si les pieds ont été refroidis. Chez certains sujets on peut les provoquer à volonté. Ainsi un petit malade de Fournier avait une crise chaque fois qu’on le laissait, aux bains de mer, barboter dans les mares. Il en eut ainsi huit jours de suite. Aussi les accès sont-ils beaucoup plus fréquents en hiver qu’en été; ils cessent parfois complètement pendant la saison chaude ou bien ne se reproduisent qu’à l’occasion d’un refroidissement momentané, à la suite d’un bain froid par exemple. — Ils sont aussi plus intenses en hiver qu’en été.
D’autres causes peuvent encore provoquer les accès, à savoir les émotions (Murri), la menstruation, les exercices violents. Les fatigues, quelquefois seulement la marche, agissent manifestement en ce sens (Hayem, Murri). — On a parlé aussi des excès vénériens.
Enfin, d’autres causes d’hémoglobinurie se sont parfois rencontrées avec la syphilis, notamment l’impaludisme (Dieulafoy).
L’hémoglobinurie n’est pas très rare, et dans ces dernières années elle a été assez souvent signalée, chez les enfants surtout. Hénocque, dans son article du Dictionnaire encyclopédique, en a déjà fait un relevé de 70 cas. Pourtant elle a été relativement peu décrite par les syphiligraphes, et, pendant ma carrière dans les hôpitaux généraux ou spéciaux, je n’en ai rencontré que deux cas.
Symptômes. — L’hémoglobinurie procède par accès ou paroxysmes, avec frissons, chaleur, défervescence rapide, et sueurs, comme dans la fièvre intermittente palustre.
L’accès débute par un frisson plus ou moins violent, avec bâillements, pandiculations, courbature, parfois état lipothyinique. Le malade est pâle, avec une teinte cyanique accusée surtout au nez, aux oreilles, et aux extrémités qui se refroidissent. Il se plaint d’un grand malaise, d’une céphalalgie intense, de vertiges. Il a des douleurs dans Jes lombes, les cuisses et le thorax, quelquefois dans la vessie (Obermayer, Kobler). On note encore la faiblesse des membres inférieurs, quelquefois de l’exagération des réflexes ou de l’anesthésie des membres. Pendant l'accès le pouls est fréquent et petit. La température moyenne est de 38° à 38°, 5, mais elle peut s’élever jusqu’à 39°ou'40°. —
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L’ascension est rapide et a lieu en quelques minutes; mais elle ne se maintient pas longtemps. La défervescence est rapide; en une demiheure la température peut revenir à la normale (Rosenbach, du Cazal). — Il est probable que c’est au moment de la congestion du rein que se fait la rapide élévation de la température, qui s’abaisse dès que le rein tend à reprendre ses fonctions.
Au début de la crise, les urines sont rares; il y a même quelquefois anurie. — Les frissons terminés, elles reparaissent, d’abord albumineuses, puis hémoglobinuriques. La coloration rosée ou rouge de l’urine devient plus ou moins foncée rapidement et s’accentue jusqu’à ressemblera du jusde pruneaux ou àdu vin deMalaga. — L’urine se décolore ensuite progressivement, et peut reprendre son aspect normal en huit ou dix heures, quelquefois en vingt-quatre heures, quarante-huit heures ou même davantage, comme aussi quelquefois beaucoup plus tôt, après quatre, trois, deux heures (A. Fournier). Il se peut, comme sur certains malades du même Observateur, qu’il n’y ait qu’une seule émission rouge. Plus souvent, il y en a deux ou trois. — Enfin, l’urine reste ordinairement albumineuse pendant quelque temps, avant de redevenir normale.
Pendant l’accès, on peut observer divers phénomènes concomitants qui indiquent une profonde perturbation de la circulation et de l’innervation vaso-motrice. Quelquefois la cyanose des extrémités va jusqu’à l’asphyxie locale avec phénomène du doigt mort. — On a même signalé des gangrènes partielles du nez, des joues, des oreilles, des orteils (Vilkz).
Certains auteurs ont remarqué de l’œdème cutané aigu, sorte d’urticaire géante (Max Joseph), du purpura (Stephen Mackenzie, Forrest), des phlyctènes sur le bord des oreilles (Henrot) et du nez (Balzer et Fouquet), avec sphacèle cutané superficiel.
L’accès s’accompagne aussi d’un gonflement de la rate et du foie, suivi de teinte subictérique plus ou moins accusée.
A la fin de l’accès le malade est brisé de fatigue, et des sueurs abondantes se produisent. — On constate les signes d’une anémie rapide, avec souffles cardio-vasculaires. Un malade de Fournier éprouvait, à la fin de la crise et au delà, l’impression d’un « poids énorme » dans la région des reins.
L’hémoglobinurie ne s’accompagne pas toujours de paroxysmes avec symptômes généraux aussi accentués. Dans les cas d’une intensité moyenne, ils peuvent être considérablement atténués, se réduire à un frisson léger, accompagné de céphalalgie, de courbature et de faiblesse générale. Mais, si minimes que puissent être les symptômes généraux, le malade sait habituellement quand l’hémoglobine va paraître dans l’urine. Le sujet adulte que j’ai observé et dont la santé générale se maintenait bonne malgré les accès, était souvent averti par un sentiment de faiblesse et de malaise qui durait parfois
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pendant plusieurs jours, aussi longtemps que l’urine contenait de l’hémoglobine. Un petit enfant, cité par Fournier, était averti à l’avance de la venue prochaine d’un accès par un malaise si spécial qu’il annonçait cet accès à sa mère — et cela sans se tromper jamais — en disant : « Maman, je vais avoir mon pipi rouge ».
Accès avortés. — Parfois l’accès, au lieu de parcourir les stades successifs qui viennent d’être décrits, n’est caractérisé que par les symptômes prodromiques : faiblesse, pâleur avec courbature, céphalalgie, nausées, cyanose des extrémités. Pas d’hémoglobinurie ; seulement albuminurie (Giraudeau), et encore elle peut manquer. 11 semblerait, comme l’a admis Ponfick, que l’hémoglobinhémie n'ait pas atteint le 1/6 nécessaire pour qu’elle puisse provoquer par l’élimination de l’hémoglobine la coloration rouge de l’urine.
Chez certains malades les crises d’hémoglobinurie peuvent alterner avec des crises d’albuminurie.
Les formes larvées de l’hémoglobinurie peuvent aussi se présenter sous un type qui simule la maladie de Raynaud ou même est lié avec elle d’une manière plus ou moins évidente. On observe ainsi du refroidissement général ou localisé aux extrémités, voire des gangrènes limitées, sans qu’aucun phénomène, tel que l’albuminurie ou l’hémoglobinurie, soit remarqué du côté des urines. La confusion des paroxysmes avec ceux de la maladie de Raynaud est dans ces cas facile à commettre. — La combinaison possible des deux affections a même été admise, et Abercrombie dit les avoir vues alterner chez un enfant.
L’affection a une marche chronique. Elle peut durer longtemps si le traitement n’intervient pas, ou même, dit Fournier, malgré l’intervention du traitement. Certains malades ont ainsi pendant plusieurs années de l’hémoglobinurie paroxystique pendant l’hiver, et sont en apparence guéris pendant l’été.
A citer, comme exemple de longue durée, trois cas observés par A. Fournier.
Dans le premier, l’affection dura exactement quatre ans et demi.
Dans les deux autres, lorsque les malades consultèrent Fournier
pour la première fois, le début des crises hémoglobinuriques remontait, pour l’un, à trois ans et demi, et, pour l’autre, à dix ans.
Les récidives après guérison apparente ne sont pas rares.
Le nombre des accès est très variable; ils peuvent se reproduire plusieurs fois par semaine, être même subintrants, ou bien ils ne reviennent qu’après plusieurs semaines ou plusieurs mois, ou même à une année d’intervalle. Le séjour à la chambre les supprime ou les retarde, tandis que l’exposition au froid les provoque. Dans un cas de Lehzen l’affection dura 165 jours, pendant lesquels la malade, tout en suivant le traitement dans le même temps, eut 54 accès ; elle
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présentait coïncidemment des ulcères spécifiques étendus aux membres inférieurs et des cicatrices du pharynx.
On peut dire que la guérison est la règle après les accès d’hémoglobinurie. Le retour à la santé est même généralement assez rapide. Toutefois, si les accès sont nombreux, on peut craindre qu’il n’en résulte pour le rein des altérations persistantes.
La mort est exceptionnelle; elle survient au moment du stade de frisson, et cela par anurie et asphyxie. — Elle est plus à redouter dans les cas déjà compliqués d’alfection rénale ou de tuberculose.
Urines. — Pendant l’hémoglobinurie l’urine présente la coloration spéciale de l’hémoglobine plus ou moins accusée. — Elle est abondante et très acide. — Au spectroscope elle présente les deux bandes d’oxyhémoglobine, l’une dans le rouge, l’autre dans le vert, et de plus, avec l’addition du sulfure d’ammonium, la transformation des deux bandes en une seule, celle de l’hémoglobine réduite.
Souvent la matière colorante est altérée sous forme de méthémoglobine et donne au spectroscope une troisième bande dans le jaune rouge.
Comme nous l’avons vu, avant l’hémoglobinurie l’urine est albumineuse; elle continue à l'être pendant un certain temps.
On trouve dans Turine tantôt de la globuline pure (Gull), tantôt de la sérine (Vaquez et Marcano), tantôt les deux. — Parfois aussi il y a urobilinurie.
Le dépôt urinaire est plus ou moins abondant, brunâtre ou noirâtre. 11 ne contient pas d’hématies. 11 renferme beaucoup d’oxalates. — Au microscope on y trouve des cylindres hyalins, granuleux ou pigmentés.
L’urine est normale dans l’intervalle des crises. — Si les crises sont très rapprochées, elle contient des traces d’hémoglobine ou d’albumine.
Sang. — Il présente des globules sains en apparence. Quelquefois, au début de la crise, ces globules offrent des formes en anneaux à centre transparent; ils sont plissés, roulés, avec une tendance moindre à se mettre en piles de monnaie. Ils présentent une fragilité et une vulnérabilité particulières, et cela d’une manière permanente, et avec exagération au moment des accès. Le réticulum fibrineux est épaissi pendant l’accès (Hayem).
Le sérum est en général plus teinté pendant les accès et présente une teinte rouge laqué ou rouge-rubis ; cependant cela n’est pas constant.
Pendant l’accès, le caillot du sang extrait de la veine se redissout dans le sérum, fait qui ne se produit pas en dehors de l’accès et qui constitue, suivant Hayem, un caractère spécial d’une grande constance.
La quantité d’hémoglobine diminue dans le sang pendant l’accès;
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Hénocque l’a trouvée de 7 p. 100, dans le cas de Salle, tandis quelle était de 8 p. 100 en dehors de l’accès. — Le sérum en dehors de l’accès contenait 1 p. 100 d’oxyhémoglobine, et le double pendant l’accès.
Dans le cas de Vaquez et Marcano, l’hémoglobine était réduite au tiers; les globules, dans le sérum artificiel, se détruisaient plus rapidement qu’à l’état normal, 36 p. 100 au lieu de 21p. 100. — Dans
un accès le malade perdit ^ de scs globules rouges. Deux jours
après l’accès on constatait une poussée d’hématoblastes et de globules nains.
Voici encore d’intéressants résultats de numération des globules.
Cas de Goetze. Cas de Kobler et Obermeyer.
Avant l’accès 2.500.000 3.560.000
Après l’accès 1.800.000 2.890.000
Après le traitement.. 4.000.000 3.810.000
Anatomie pathologique. — Les autopsies n’ont pas toujours permis de reconnaître les lésions rénales. Dans un cas de Henrot, les pyramides étaient fortement colorées en rouge. — Une autopsie de Dieulafoy et Widal, dans le cas d’une femme morte en pleine crise, a donné des résultats importants. Le rein, surtout dans sa couche corticale, présentait une couleur sépia. Au microscope, on trouva les artérioles saines et l’absence de congestion des capillaires et des vaisseaux glomérulaires. L’hémoglobine infiltrait les cellulestroubles des tubes contournés et des branches montantes des anses de Henle, et se répandait en granulations dans faire des tubes ; rien dans les cellules des tubes collecteurs. En somme, la matière colorante du sang se présentait avec la même localisation que celles des matières colorantes dans l’expérience de Heidenhain. Il existait seulement un peu d’épaississement du tissu conjonctif péritubulaire et périglomérulaire, résultat probable de l’irritation causée par les poussées successives.
Dans les autopsies de sujets syphilitiques atteints d’hémoglobinurie récente ou ancienne, il serait intéressant tout spécialement de constater si les reins présentent des lésions attribuables à la syphilis.
Diagnostic. — Dans l’hématurie vraie, le liquide urinaire est rougi par la présence du sang qu’il contient en suspension ; il ne présente pas l’apparence spéciale que l’on voit dans l’hémoglobinurie; l’hématurie a été précédée ou accompagnée de symptômes particuliers, rénaux ou vésicaux ; enfin il est facile de constater avec le microscope la présence des globules rouges.
L’hémoglobinurie paroxystique a frigore diffère des autres formes
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d’hémoglobinurie par plusieurs caractères importants. Les hémoglobinuries d’origine toxique, dues à la quinine, à l’acide phénique, etc., ne se produisent pas sous forme d’accès. — Les hémoglobinuries du paludisme s’en rapprochent davantage, mais n’appartiennent pas à nos climats.
Comme nous l’avons vu, le diagnostic de la cause n’est pas toujours fait sûrement. La syphilis peut être ignorée; il faut rechercher s’il existe des accidents concomitants de l’hémoglobinurie imputables à la syphilis ; il faut rechercher aussi les divers stigmates de la syphilis acquise ou de l’hérédo-syphilis. Enfin, le traitement spécifique, même dans les cas douteux, pourra être institué, et quelquefois ses résultats heureux éclaireront le diagnostic.
Les accès de syncope ou de cyanose locale des extrémités, dans la maladie de Raynaud, ne sont pas sans analogie avec les paroxysmes de l’hémoglobinurie.
La gangrène peut s’observer dans les deux affections avec des localisations et un processus semblables, sous forme de phlyctènes gangréneuses des oreilles ou de l’extrémité du nez, qui se sèchent, deviennent brunes ou noires, et se détachent en laissant une perte^ de substance.
Les urines peuvent être albuminuriques dans les deux affèctions. Toutefois, l’hémoglobinurie n’appartient pas à la maladie de Raynaud, et l’albuminurie ne s’y montre pas spécialement au moment des accès.
De plus, les paroxysmes de l’hémoglobinurie sont fébriles et s’accompagnent d’un état de dépression plus ou moins accentué.
L’embarras peut être grand, surtout dans les cas où la maladie de Raynaud se produit chez des syphilitiques. Dans ce cas, il est vrai^. la maladie de Raynaud s’accompagne ordinairement d’altérations du rein et des vaisseaux (Gibert, Marcel Sée). — Il ne serait pas impossible que parfois alors l’hémoglobinurie vînt s’ajouter à la maladie de Raynaud, les deux syndromes ayant une commune origine, et tous deux étant facilement provoqués par le froid.
Pathogénie. — Plusieurs théories ont été proposées pour expliquer la dissolution de l'hémoglobine dans l’urine :
Destruction des globules rouges après la sécrétion de Vurine. — Suivant Van Rossen, il se produit pendant l’accès une congestion vive avec hématurie rénale, et les globules rouges sont dissous dans^ la vessie par les oxalates contenus en excès dans burine. Mais, d’une part, on peut s’assurer que l oxalurie serait souvent insuffisante pour pouvoir dissoudre les globules ; d’autre part, si l’on ajoute dans une urine des oxalates, on voit que les globules leur offrent une grande résistance. Cette théorie est donc à rejeter. Pourtant récemment Tuffier et Milian ont constaté, dans un cas de brûlure étendue com-
Thaité de LA SYPHILIS. II. —■ 42
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pliqué d’hémoglobinurie, que l’urine peut hémolyser les hématies par l’action des substances toxiques qu elle contient; ils ont pu reproduire le fait expérimentalement.
Hémoglobinhémie. — 11 paraît bien démontré aujourd’hui que l’hémoglobinurie est précédée d'altérations hémolytiques du sang. Il se produit une dissolution des globules rouges dans le sérum (ou hémolyse) par l'intermédiaire d’un agent qui reste inconnu, mais qui diminue d’abord leur résistance et finalement les détruit. Cet état dvhémoglobinhémie donne au sérum sanguin une couleur rouge laqué ou rouge-rubis qui a été directement constatée par de nombreux auteurs, Rodet el Salle, Ehrlich, Lépine, Du Cazal, Boas, Lichtheim, etc., qui ont recueilli le sang au moyen d’une ventouse pendant l’accès. Ehrlich a même pu provoquer expérimentalement une hémoglobinhémie locale. Chez un malade atteint de crises d’hémoglobinurie a frigore , il lie un doigt à sa base et l’immerge dans l’eau froide ; il constate ensuite que le sérum du sang de ce doigt présente la couleur rouge laqué, tandis que le sérum des autres doigts est normal.
Chauffard a répété la même expérience avec succès; mais Siredey et Garnier ont eu un résultat négatif.
Il est donc non douteux qu’en dehors de l’accès les altérations du sang existent à un certain degré et qu’il suffit d’un refroidissement ou peut-être d’une autre cause accessoire pour que l’hémoglobinhémie puisse devenir apparente. — Suivant Ponfick, pour qu’il y ait hémoglobinurie, il faut que l’hémolyse corresponde au moins au sixième des hématies ; il faut aussi qu’elle soit rapide, de sorte que l’hémoglobine n’ait pas le temps d’être reprise dans la rate ou la moelle osseuse.
Murri croit que la cause de l'hémolyse est dans les altérations des organes hématopoiétiques très altérés chez les malades affectés de syphilis, d’où la fragilité particulière des globules rouges.
Les altérations du sang sont démontrées encore par les recherches de Hayem. Cet auteur recueille du sang dans une éprouvette pendant un accès d’hémoglobinurie et l’abandonne à lui-même pendant quelques heures; il constate alors que plus le sérum est près du caillot, plus il est rouge ; si, au bout de quatre heures, on agite l’éprouvette, le caillot se redissout, fait qui ne s’observe dans aucune autre maladie, et le mélange prend une teinte rouge uniforme. Suivant Hayem, cette redissolution du caillot montre bien l’altération du sang, et celle-ci se fait sentir surtout sur les matières albuminoïdes qui concourent h la formation de la fibrine. — De plus, le plasma recueilli dans l’inb rvalle des accès a la propriété de dissoudre les globules in vitro. — Enfin, Hayem a trouvé aussi le sérum très nettement coloré en dehors des accès, fait constaté également par Loumeau et Pevtoureau.
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En sotfttne, les altérations du sang sont prouvées par les altérations du plasma (Viola), par l’hémoglobine dissoute dans le plasma, par les altérations quantitatives et qualitatives des globules, etc... Par suite, le malade est dans un état de résistance insuffisante, et l’équilibre qui se maintient à peu près dans l’intervalle des accès sera facilement rompu par des influences extérieures diverses. La plus importante est le froid. Peut-être celui-ci agit-il directement sur les vaisseaux et même sur le sang, comme le pense Ehrlich, mais son action provocatrice peut s’interpréter encore autrement. Suivant Chauffard, il agirait d’abord sur le système nerveux périphérique et, en second lieu, sur les centres nerveux; ceux-ci, par action réflexe, agiraient à leur tour, par l’intermédiaire des vasomoteurs, sur les viscères et sur les organes hématopoiétiques. Il en résulterait une réaction évolutive, complexe et temporaire, du plasma sanguin et des hématies. Pour montrer l’importance de cet acte réflexe, Chauffard isole la main du malade par une ligature, et la soumet ensuite à l’action du froid ; il provoque ainsi tous les prodromes d’une crise générale, frisson, douleurs lombaires, albuminurie, bien que la masse du sang ne soit pas refroidie. L’intervention du système nerveux est donc ici bien manifeste, bien que l’on ne puisse exprimer que des conjectures sur la manière dont elle agit sur les vaisseaux, le sang ou les organes de l’hématopoièse.
Il est probable que cet acte réflexe provoque une violente congestion interne qui favorise encore la viciation du sang et les altérations consécutives du plasma et des globules. Le sang, dit Hayem, se porte en abondance surtout dans le parenchyme rénal. La fluxion du rein se juge tantôt par une simple poussée d’albuminurie, tantôt par une décharge d’hémoglobine dissoute, et il est vraisemblable que cette variabilité dans la solution de la crise dépend du degré plus ou moins marqué de l’altération du sang.
l)e l’avis de la plupart des auteurs, l’hémoglobinhémie précède donc l’hémoglobinurie ; mais il est probable qu’elle s’accentue surtout dans le réseau vasculaire du rein. La dissolution de l’hémoglobine s’y complète au contact des substances toxiques que le rein élimine et dont son épithélium doit être chargé. Pour Hayem, la dissolution du sang ne se fait pas dans la circulation générale, mais seulement dans les capillaires du rein. A. Robin admet aussi que l’hémoglobinurie est le résultat de la fluxion rénale consécutive aux altérations du sang.
Quoi qu’il en soit, l'évolution du paroxysme hémoglobinurique est probablement la suivante : altérations du sang antérieures à l’accès et sous la dépendance de l’infection syphilitique ; — provocation par un agent perturbateur, habituellement le froid, d’un acte réflexe nécessaire (Chauffard), par lequel est rompu l’équilibre en vertu duquel les fonctions des viscères pouvaient s’accomplir malgré
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les altérations du sang; — congestion violente des viscères et spécialement du rein déterminée par ce réflexe ; — exagération des altérations du sang, et, finalement, accumulation des substances toxiquesportée jusqu’au point de détruire un grand nombre de globules rouges et d’amener l’hémoglobinhémie.
L’évolution de l’accès dépend du trouble plus ou moins profond apporté dans les fonctions du rein, trouble qui se traduit par une albuminurie simple ou bientôt accompagnée d’hémoglobinurie, ou enfin par l’anurie dans les cas graves.
En résumé, comme le dit Courtois-Suffit, la limitation presque absolue de l’étiologie de l’hémoglobinurie paroxystique à la syphilis héréditaire ou acquise, l’identité des lésions dans les diverses variétés d’hémoglobinurie, le rôle accessoire du froid (qui ordinairement ne suffit plus à provoquer le paroxysme dès que les malades sont soumis au traitement spécifique), tout semble bien démontrer que l’hémoglobinurie paroxystique dite a frigore est en réalité, comme lesautres hémoglobinuries, symptomatique d’une maladie infectieuse. Les toxines microbiennes paraissent avoir une action assimilable à celle des poisons chimiques qui peuvent provoquer l’hémoglobinurie. Certes il s’agit ici d’accidents étranges et en dehors des manifestations habituelles de la syphilis, au point que l’on pourrait aussi se demander s’il n’y a pas là une infection surajoutée développée sur un terrain syphilitique. On ne voit pas, en effet, l’hémoglobinurie se produire dans les conditions où il serait rationnel de l’attendre, au cours de la typhose syphilitique par exemple, au cours de l’anémie syphilitique secondaire; elle est exceptionnelle même pendant les néphrites syphilitiques reconnues. Si donc elle dépend réellement de la syphilis , c'est à un titre spécial , et, nous le répéterons, la syphilis offre des manifestations assez nombreuses et assez polymorphes pour qu’on puisse lui rattacher l’hémoglobinurie, tout en restant encore dans l’incertitude sur les conditions pathogéniques qui président à la genèse de ce complexus morbide.
Hématoporphynurie. — Hopkins, Garrod ont décrit sous le nom d’hématoporphyrine une matière colorante dérivant du sang comme l'hémoglobine et qui peut être reconnue dans l’urine avec un spectre caractéristique. Cette hématoporphynurie est rare, mais a déjà été signalée chez des syphilitiques. Volmer en a récemment publié un cas observé chez une femme syphilitique qui présentait en même temps dans la peau des extravasations sanguines nombreuses attribuées par l’auteur à la même cause que l’hématoporphynurie. Néanmoins cette question de l’hématoporphynurie reste encore très obscure.
Traitement. — Au moment des paroxysmes, le malade doit garder le lit, même dans les cas où les accidents paraissent devoir être de peu d’intensité ; il importe, en effet, de le réchauffer et d’éviter tout
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refroidissement, toute fatigue qui pourrait augmenter la gravité de l’accès.
Le régime lacté sera institué immédiatement et continué jusqu’à •ce que les urines soient redevenues tout à fait normales.
Ce traitement simple suffît habituellement.
Dans deux cas Leyden a employé les bains froids, pratique hardie •que le succès a justifiée, mais dont il ne faut se souvenir que pour le traitement de certains cas très graves, avec température très élevée.
Dans l’intervalle des accès il convient de prescrire toujours et de bonne heure le traitement spécifique. Pour les nouveau-nés, les frictions avec 1 à 2 grammes d’onguent napolitain sont le traitement de choix; mais, s’il y avait intérêt à agir promptement, on serait autorisé à recourir à une injection de 2 centigrammes de calomel dans les muscles de la fesse. Si l'urgence est moins grande, on pourrait faire une injection quotidienne de quelques milligrammes de sublimé (Pignatti-Moreno).
Aux enfants plus âgés on prescrira l'iodure de potassium, ou mieux le traitement mixte : injections d’huile grise ou de calomel, •ou frictions à l’onguent napolitain, et en même temps iodure de potassium, 0gr,50 centigrammes à 1 ou 2 ou même 3 grammes par jour, suivant l’âge et suivant les résultats de l’examen de l’urine.
Le traitement antisyphilitique par le mercure devra être habituellement tenté, même dans les cas où la syphilis n’est pas nettement démontrée. En effet, la plupart des auteurs sont d’accord pour reconnaître les bons effets de ce traitement dans l’hémoglobinurie paroxystique.
Il doit être continué assez longtemps après la cessation des accidents, en faisant alterner les médications hydrargyrique et iodurée.
Comby demande qu’on leur adjoigne l’huile de foie de morue, comme tonique et reconstituant. On pourra prescrire aussi, à ce point de vue, le cacodylate de soude à dose tonique, la médication phosphatée, les bains salés ou sulfureux, etc.
Neumann cite un cas, rapporté par De Renzi, dans lequel l’infection syphilitique ne put être prouvée, et qui cependant fut si notablement amélioré par le mercure que De Renzi songea à la possibilité d’une syphilis héréditaire, sinon à une action du mercure sur l'hémoglobinurie non syphilitique.
Chez l’adulte, il faut aussi instituer d’abord le régime iacté au moment de l’accès, puis le traitement mercuriel par les frictions ou les injections, et enfin, plus tard, le traitement mixte. Le traitement a pour premier effet d’espacer les accès, et il peut même amener la guérison complète et définitive. Il ne faut pas cependant annoncer le succès avec trop d’assurance. Ainsi, dans le cas précité de Lehzen, le traitement antisyphilitique n’exerça pas sur l’hémoglobinurie
SYPHILIS DE LA VESSIE
une influence nettement favorable. Le professeur Fournier a observé de même plusieurs cas dans lesquels le traitement mercuriel, bien qu’énergiquement administré, est resté sans action curative. En revanche, il nous a relaté un cas très curieux, paradoxal même, dans lequel l’affection a été positivement guérie par une scarlatine. « 11 s’agissait d’un enfant de quatre ans, hérédo-syphilitique, affecté depuis vingt et un mois de crises hémoglobinuriques qui se répétaient au minimum quatre ou cinq fois par mois et quelquefois six, huit jours de suite. Ces crises n’avaient été influencées en rien par le traitement spécifique. Survint une scarlatine. Grand émoi! Qu’allaitil advenir d’un conflit entre cette scarlatine et des reins chroniquement malades? Eh bien, il advint qu’à dater de ce jour les crises hémoglobinuriques furent suspendues et suspendues pour ne plus jamais reparaître, et il y a de cela sept ans. »
Pour éviter les récidives, le traitement sera continué pendant longtemps, et même il sera prudent de le reprendre pendant plusieurs années au début de la saison froide.
SYPHILIS DE LA VESSIE (1)
La littérature médicale est très pauvre en ce qui touche la syphilis de la vessie. La grande majorité des auteurs passe même ce sujet complètement sous silence. C’est à peine si Vidal (de Cassis), Ricord, Follin, Kaposi y font quelques allusions. Aussi notre étude se réduira-t-elle à l’analyse des principaux cas publiés jusqu’à ce jour. Le nombre en est très restreint; et même il diminuera encore quand on les aura passés au crible d’une sévère critique.
Tous les faits publiés de syphilis vésicale appartiennent à la période tertiaire. Nous ne nous arrêterons pas en effet à deux observations que Ricord considère comme des accidents primitifs, car le chancre de la vessie paraît impossible. On ne saurait admettre une inoculation aussi lointaine, surtout quand on se rappelle que la profondeur maxima à laquelle siège le chancre uréthral est de 5 centimètres en arrière du méat urinaire.
Les signes cliniques relevés dans les observations que nous avons pu dépouiller ne diffèrent en rien de ceux qui accompagnent les. infections vésicales en général, et ce n’est pas sur eux que les auteurs ont pu assurément se baser pour accorder le caractère spécifique à ces manifestations vésicales. A ne parler que du principal, le trouble des urines par leucocytes et cellules épithéliales desquamées a
(1) Chapitre dû, ainsi que les trois suivants, à M. le Dr Noguès.
SYPHILIS DE LA VESSIE
été relevé chez tous les malades. Beaucoup ont eu des hématuries. Sur la grande majorité on a noté des douleurs mictionnelles et surtout des fréquences de miction. Mais que prouvent de tels symptômes et d’autres analogues? En quoi légitimeraient-ils le seul soupçon de spécificité de leur origine?
Il fut un temps, qui n’est pas encore très éloigné de nous, où toute la pathologie vésicale se réduisait au cancer et à la lithiase; il n’est donc pas surprenant que beaucoup d’auteurs, ne trouvant pour expliquer les symptômes cliniques et les lésions nécropsiques ni l une ni l’autre de ces deux raisons, aient pensé à la syphilis, pour si peu qu’ils en aient relevé quelques antécédents suspects chez leurs malades. Mais aujourd’hui, depuis l’éclatante lumière que les travaux de l’école de Necker ont jetée sur elle, la pathologie vésicale n’est plus aussi restreinte et aussi schématique, et à côté du cancer et de la lithiase nombre d’autres affections sont venues prendre rang . qui tiennent dans l’étiologie des suppurations vésicales chroniques une place importante.
Avant toutes les autres nous citerons la tuberculose. Décrite au point de vue anatomo-pathologique par Bayle, Bayer, Cruveilhier, Dufour, Lebert, Liouville, Virchow, Lancereaux, elle a surtout été vulgarisée par l’important mémoire de Guyon et les travaux de ses élèves Tapret, Monod, Boursier. Mais pendant longtemps ses lésions constitutives sont restées méconnues, et certainement bon nombre d’auteurs ont dû y voir un caractère syphilitique.
Il en est de même de la cystite chronique de nature inflammatoire simple. — De même encore pour les végétations embryo-vasculaires, les exsudats pseudo-membraneux, les plaques leucoplasiques, dont la signification n’était pas soupçonnée. Toutes ces proliférations paraissaient être l’indice d’une nature spéciale de cystite, et nous voyons Margouliès lui-même considérer l’aspect verruqueux comme un caractère syphilitique. Or, nous savons aujourd’hui, — et sur ce point les travaux de Hallé et Motz ne laissent aucun doute, — que ces formes anormales ne sont que des aboutissants différents de lésions fondamentales.
Cette connaissance plus exacte de l’anatomie pathologique nous permet de repousser l’origine spécifique de certains faits publiés sous cette rubrique. Prenons comme exemples deux cas de Bicord.
Le premier a trait à un homme de cinquante-deux ans, ancien blennorrhagique, qui mourut dans un état cachectique au cours d’une quatrième chaudepisse compliquée d’accidents vésicaux. A l’autopsie on trouva la portion membraneuse de l’urèthre et la portion prostatique littéralement détruites. A leur niveau siégeaient des ulcérations profondes; la prostate était littéralement dilacérée; sur la face interne de la vessie se voyaient de nombreuses ulcération
SYPHILIS DE LA VESSIE
arrondies, à bords tranchants; dans la région du trigone vésical, de légères dépressions à surface lisse, pâle, indiquaient l’existence de cicatrices, etc. — Dans la deuxième observation, lésions identiques, mais, en plus, antécédents d’un chancre avérés. — Et l’on donne ces lésions comme spécifiques ! Alors que, bien au contraire, tout cet ensemble anatomique, ces cavernes prostatiques, ces ulcérations ayant un maximum de développement dans la région du trigone semblent tout à fait caractéristiques, même en dehors des détails fournis sur l’état général et la marche des accidents, d’une tuberculose vésicale.
C’est dans le même sens qu'il faut interpréter encore une observation de Voillemier, relative à un cas dans lequel, au niveau du basfond de la vessie, étaient agglomérées une quinzaine de petites tumeurs, irrégulièrement arrondies, de volume variant entre une tête d’épingle et une grosse lentille, d’aspect jaunâtre, etc. Ici encore l’examen macroscopique et les conditions dans lesquelles a succombé le malade permettent d’affirmer qu’il s’agissait de tuberculose. — On pourrait multiplier les exemples de cet ordre à l’infini.
La méconnaissance de la tuberculose n’a pas été en l’espèce la seule cause d’erreurs de diagnostic. Dans plusieurs cas qui ont été imputés à tort à la syphilis, il s’agissait en réalité et il ne s’agissait que d’obstacles au cours régulier de l’urine et de lésions banales que crée le rétrécissement. C’est ce qui ressort clairement, par exemple, d’une observation de Proksh qui a trait à un vieillard à l’autopsie duquel on trouva une vessie ulcérée — ulcérée, c’est vrai, — distendue par une urine trouble, et à uretères dilatés au point d’admettre l’auriculaire. Mais, au niveau de l’urèthre, il existait un rétrécissement très marqué, dans lequel nous ne pouvons nous défendre de voir la cause initiale de tous ces accidents. — Il en est de même encore pour un cas d’ulcère vésical, publié par Vidal (de Cassis), cas où la sténose était consécutive à un chancre du méat, et probablement aussi pour celui de Chrzelitzer où l’examen endoscopique avait permis de constater une bride uréthrale ayant donné lieu depuis longtemps à des troubles vésicaux.
Enfin, à côté de la tuberculose et des rétrécissements, combien d'autres causes ont vu leurs méfaits vésicaux imputés à la syphilis, en restant méconnues! A citer, comme dernier spécimen du genre, le cancer du rectum qui, dans un cas d’Uva, était devenu l’origine d’une fistule vésico-rectale.
Il serait facile de multiplier ces exemples et de montrer combien en réalité est rare la syphilis de la vessie. Bref, à notre connaissance, il n’en existe que trois observations méritant de retenir notre attention; deux appartiennent à Margouliès et une à Le Fur. Nous les discuterons plus loin.
CYSTITES MÉDIATEMENT SYPHILITIQUES. 665
Il est, enfin, des. cas où la syphilis exerce indéniablement son action sur la vessie, mais où il ne s’agit pas, primitivement du moins, d’une altération des parois vésicales; cette action est alors médiate et s’exerce par l’intermédiaire de l’axe cérébro-spinal. Nous faisons allusion ici aux troubles vésicaux consécutifs aux lésions du système nerveux central qui ont un retentissement sur le fonctionnement du réservoir urinaire. Exemple :
Les crises vésicales des ataxiques sont connues de longue date, et les travaux de Guyon, les thèses de Sénéchal, de Lamy, etc., ont montré la fréquence des troubles de la miction à la suite des scléroses de la moelle. Dans ces cas la symptomatologie est toujours la même : diminution de la sensibilité à la distension, exagération de la capacité vésicale avec distension, amenant soit de la rétention ■complète, soit des besoins fréquents, soit même de l’incontinence par regorgement. Le malade est obligé de s’accroupir, de faire des efforts abdominaux violents pour expulser de petites quantités d’urine. Les choses peuvent en rester là pendant fort longtemps et la paroi vésicale conservera alors son intégrité anatomique. Mais qu’à ce moment survienne une infection, qu’un cathétérisme septique contamine le milieu vésical, on verra les accidents inflammatoires éclater avec une rapidité et une intensité peu communes et se propager à tout l’appareil urinaire. Les lésions anatomiques ne tarderont pas à se constituer, la muqueuse hyperhémiée présentera des plis œdémateux avec arborisations vasculaires que nous avons déjà mentionnées. Le muscle vésical lui-même participera à l’inflammation, et la dégénérescence de ses faisceaux musculaires sera prochaine, etc.
Et cependant le traitement mercuriel a parfois chez de tels malades une action rapide. Prenons par exemple une observation publiée par MM. Héresco et Druelle. Il s’agissait d’un homme de quarantequatre ans ne pouvant uriner qu’au prix de grands efforts, ce qui ne l’empêchait pas d’être tourmenté par une incontinence passagère, car l’examen de sa vessie montrait la perte à peu près totale de la sensibilité à la tension. Or, chez ce malade il a suffi de quatre injections de calomel pour amener la disparition complète de son incontinence et une amélioration marquée de tous les autres symptômes.
C’est vraisemblablement de la même manière qu’il faut interpréter le troisième cas de Margouliès. Il est des plus complexes, car à des antécédents syphilitiques douteux le malade joignait une néphrite, un tabes dorsal et une cystite hématurique qui le faisait cruellement souffrir. Quoi qu’il en soit, les symptômes vésicaux s’amendèrent très rapidement sous l’influence du traitement mercuriel, et l’auteur s’empare de ce résullat pour donner le fait en question comme un exemple de cystite syphilitique guérie.
Eh bien, en toute évidence, ce n’est pas là une cystite syphilitique. Cette cystite n’est que médiatement syphilitique. Elle ne se rattache
SYPHILIS DE LA VESSIE
à la syphilis que par l’intermédiaire de l’affection médullaire qui la tenait sous sa dépendance. Elle n’a guéri que par le fait de la guérison ou de l’amélioration de cette dernière. — Insister davantage serait vraiment superflu.
En définitive, et sans parler d’un certain nombre d’observations restées incertaines qui ont été produites par Virchow, Neumann, Kaposi, Lang, Tarnowsky, Griwzow, Matzenauer, Chrzelitzer, Mac Gowan, etc., venons à trois cas qui, seuls quant à présent, paraissent constituer d’authentiques exemples d’affections syphilitiques de la vessie.
Le premier appartient à Margouliès, chirurgien de l'hôpital d’Odessa (1). Il concerne une femme de quarante et un ans, à antécédents syphilitiques, chez laquelle on avait fait le diagnostic de tumeurs de la vessie par les signes cliniques (hématuries répétées, douleurs vésicales, mictions fréquentes, etc.) et l’examen cystoscopique. Cet examen avait permis de découvrir sur le bas-fond, en dehors de l’orifice urétéral gauche, trois tumeurs , chacune du volume d’une fève. On croyait à un cancer , et déjà même on avait proposé à la malade une intervention chirurgicale consistant en ceci : excision des tumeurs et résection d’une portion de la vessie. Heureusement cette femme demanda un délai pour en référer à son mari. Au cours de ce délai, quelques considérations, telles que le souvenir d’une fausse couche, la présence de cicatrices arrondies au niveau des jambes et l’augmentation de volume des ganglions inguinaux, suggérèrent l’idée d’administrer l’iodure de potassium. Or, peu de jours après, une amélioration survenait du côté des troubles urinaires. Vingt jours plus tard le cystoscope montrait une diminution réelle de la tumeur. Finalement, au bout de quarante jours, on constatait la disparition complète de la dite tumeur, qui ne laissait à sa place qu’une cicatrice peu apparente.
Le deuxième cas, également dû à Margouliès, est identique au premier; en voici le résumé : Homme de trente-cinq ans, manifestement syphilitique, souffrant depuis longtemps de troubles vésicaux avec douleurs vives. Le cystoscope fit découvrir sur le bas-fond, en dedans de l’orifice urétéral gauche, une ulcération à bords déchiquetés, à fond verdâtre, et entourée d’un cercle rouge foncé. Le malade fut soumis aux frictions mercurielles et à l’iodure de potassium. Or, les résultats de ce traitement dépassèrent toute attente . Car : après cinq ou six jours, les douleurs devinrent moins violentes;
— après quinze frictions, elles disparurent presque complètement;
— enfin, à la vingtième, « V ulcération n'existait plus’, elle était absolument cicatrisée » (2).
(1) Syphilis de la vessie [Ann. des mal. des organes génito-urinaires, 1902).
(2) Deux belles figures annexées au mémoire de M. Margouliès reproduisent les lésions vésicales des observations précitées.
SYPHILIS DE LA PROSTATE
La troisième observation a été publiée par Le Fur : Homme de trente-deux ans, syphilitique avéré, qui, depuis deux ans, présentait à intervalles irréguliers des hématuries ne s’accompagnant d’aucun symptôme vésical. L’examen cystoscopique permit de voir au niveau du trigone deux ou trois ulcérations, dont l’une était profonde, à bords déchiquetés, à fond grisâtre. Les diverses thérapeutiques locales n’ayant donné aucun résultat, le traitement spécifique fut institué et amena une guérison rapide. La cystoscopie pratiquée peu de temps après montra des cicatrices blanches et gaufrées.
Est-il possible, d’après ces trois cas isolés, de donner une description des lésions vésicales de la syphilis et des troubles fonctionnels qui les accompagnent? Assurément non, et nous devons nous borner à cette conclusion que, si la syphilis d^ la vessie existe bien réellement, elle n’est attestée jusqu’à ce jour que par un très petit nombre de cas, et que certainement elle est d’une extrême rareté.
Ajoutons aussi, avec Margouliès, que « les manifestations syphilitiques de la vessie, à l’instar des affections des organes internes, ne s’accompagnent pas de symptômes particuliers spécifiques » ; — et surtout, comme conclusion pratique, que, « dans les cas douteux, lorsque dans un laps de temps plus ou moins prolongé tous les moyens thérapeutiques sont restés sans résultat, il est indispensable de recourir au traitement antisyphilitique, à la suite duquel on a parfois constaté des résultats merveilleux ».
SYPHILIS DE LA PROSTATE
Si la prostate peut être le siège d’affections les plus diverses (hypertrophie simple, tuberculose, cancer, etc.), la syphilis en revanche y paraît tout à fait exceptionnelle, et il est d’importants traités des maladies de la prostate, comme celui de von Frisch, où le mot de syphilis n’est même pas prononcé. Quelques auteurs sont d’avis cependant que les localisations prostatiques de la syphilis sont moins rares qu’on ne le croit en général. Ainsi, Lancereaux nous dit que, « parmi les nombreuses tumeurs dont la prostate est le siège, quelques-unes pourraient bien provenir de la syphilis ». De même Péan (1) croit que la situation profonde de la prostate est cause que l’on n’ait pas signalé plus souvent de lésions syphilitiques de cette glande. Nous reconnaissons volontiers que les symptômes physiques auxquels donnent lieu certaines augmentations de volume de la prostate pourraient en imposer pour des tumeurs de nature spécifique; mais, en réalité, il n’en est rien, la clinique aussi bien que l’anatomie pathologique montrant qu’il s’agit là soit d’hypertrophie
(1) Péan, Diagn. et trait, des tumeurs de l’abdomen et du bassin, Paris, 1885, t. Il, p. 620.
SYPHILIS DE LA PROSTATE
simple, soit de dégénérescence carcinomateuse. En somme, il n’existe dans toute la littérature médicale que deux seules observations de syphilis de la prostate; ce sont celles de Reliquet (1) et de Grosglick.
La première a trait à un jeune homme de vingt-huit ans, syphilitique avéré, porteur en outre d’un écoulement chronique de l'urèthre datant de plusieurs années ; il rendait en urinant de petits « crachats » blancs, parfaitement homogènes comme consistance et présentant souvent un centre jaune; il avait eu des hématuries, toujours précédées de douleurs, et plusieurs orchites. Les testicules étaient gros, les épididymes indurés, les cordons volumineux, empâtés jusque dans les canaux inguinaux. La prostate était volumineuse, de consistance moins dure que la normale, et présentait une masse plus saillante du côté droit. Du reste, pas de rétrécissement uréthral. Quelques manifestations cutanées concomitantes (diagnostiquées syphilitiques par le célèbre dermatologiste Bazin) firent penser à M. Reliquet qu’il s’agissait là d’une lésion syphilitique de la prostate, et « le traitement, ajoute-t-il, confirma notre diagnostic en guérissant ce malade ».
Cette observation présente plusieurs points faibles. D’abord, le traitement mercuriel ne fut pas exclusivement employé, car en même temps on fit au malade des injections de nitrate d’argent par la méthode de Mercier, ce qui constitue une thérapeutique très efficace des écoulements chroniques de l’urèthre, et plus tard on envoya le malade deux fois à Luchon. Puis, quand Reliquet nous parle de « guérison », il ne mentionne nullement les modifications objectives que le traitement avait pu amener au niveau de la prostate. Donc, incertitude sur le résultat à ce point de vue.
Il y aurait également beaucoup à reprendre dans l’observation de Grosglick que nous résumerons en quelques lignes.
Homme de quarante-trois ans, ancien syphilitique et ancien blennorrhagique, mais sans écoulement actuel. — Actuellement, douleurs périnéales et gêne de la miction, avec besoins fréquents douloureux, certain degré de ténesme rectal, et sensation de corps étranger dans le rectum. — Le toucher permettait de sentir une énorme tumeur logée dans la paroi antérieure du rectum et correspondant par sa situation à la prostate ; elle avait le volume du poing; elle était immobile, très dure, inégale, fort douloureuse au toucher; sa limite supérieure ne se laissait pas atteindre par le doigt, etc. — Pas de fluctuation. — Pas de rétrécissement de l’urèthre. Une sonde de Néjaton n° 19 passait sans obstacle jusque dans la vessie. Quand on retirait cette dernière au moment précis où le bec franchissait la portion prostatique, il s’écoulait quelques gouttes d’un liquide épais, d’aspect sanguinolent. — Sous l’influence du traitement mixte, la prostate se mit à diminuer
(1) Reliquet, Œuvres complètes , Paris, 1095, t. III, p. 287.
SYPHILIS DES VÉSICULES SEMINALES
rapidement et, au bout de quatre semaines, elle avait repris son volume normal. — Quelques mois après il se produisit une récidive qui céda également à la même thérapeutique.
Nous ne discuterons pas la valeur de ces deux observations ; elles présentent trop d’obscurités et trop de lacunes, elles prêtent à trop de critiques pour qu’il soit encore permis, en se basant sur elles, d’admettre la réalité des localisations syphilitiques de la prostate (1).
SYPHILIS DES VÉSICULES SÉMINALES
La littérature médicale ne renferme aucun document de valeur relatif à cette affection. La situation profonde de ces petits organes, la répugnance qu’offre à malades et médecins leur exploration systématique auraient bien pu, il est vrai, faire méconnaître leurs lésions d’origine spécifique, à supposer qu’il en existe.
Cependant la connaissance de ces lésions vésiculaires aurait un intérêt capital, car elle touche à une question doctrinale de la plus haute importance, celle de la syphilis conceptionnelle. On ne saurait, au sujet de cette syphilis conceptionnelle, faire que deux hypothèses sur la manière dont le sperme peut transmettre la contagion, à savoir : ou bien à la façon d’une sécrétion virulente en déterminant un chancre in situ , ou bien d’une façon toute spéciale, en inoculant d’emblée la diathèse sans développer d’accident spécial de contamination. Mais tout cela est contraire aux données de l’expérimentation, laquelle a établi que le sperme, comme toutes les autres sécrétions, est aseptique et, conséquemment, incapable de développer un chancre. Si donc, par exception, ce sperme devient virulent, c’est qu'il s’est contagionné en un point quelconque de son parcours, et la question se pose alors de savoir si justement cette inoculation ne pourrait se faire au niveau des vésicules séminales.
Il existe à ce propos une curieuse observation de Rochon (2), de
(1) Une autre observation vient d’être publiée par le Dr Divaris, sous le titre de Syphilis de la prostate simulant la tuberculose. — En voici le résumé :
Malade âgé de trente-quatre ans. — Fréquence de mictions, surtout nocturnes, empêchant le sommeil. — Douleurs vives. — Écoulement uréthral. — Dysurie, ténesme. — A la fin de chaque miction, urine mélangée de sang. — Toucher rectal révélant une prostate augmentée de volume, mais sans noyaux. — On croit avoir affaire à une tuberculose prostatique. — Traitement : huile de foie de morue, instillations au sublimé, lavages au nitrate d’argent. — Nul résultat. — Bien que le malade se défende d’avoir eu la syphilis, on le soumet empiriquement au traitement spécifique (injections de biiodure d’hydrargyre et iodure de potassium, 5 grammes). — Un mois plus tard, le malade est complètement rétabli.
M. le Dr Le Fur croit également avoir observé deux cas où le traitement spécifique a fait justice de tuméfactions prostatiques rationnellement imputables à la syphilis.
(2) Rochon, De la virulence du sperme dans la syphilis secondaire (Méd. mod.y 1 1 avril 1896).
SYPHILIS DES VÉSICULES SÉMINALES
laquelle semblerait résulter la possibilité pour le sperme de se contaminer, lors de son passage dans l’urèthre, au contact de quelque lésion virulente. Voici ce fait : Une jeune femme avait l'habitude de porter un corset tellement serré que la peau de l’abdomen entre le pubis et l’ombilic était en état perpétuel d’excoriation. Son mari, syphilitique depuis deux ans et redoutant les conséquences de son état par rapport à sa progéniture, avait pris l’habitude, lors de ses rapprochements avec sa femme, de lui éjaculer sur le ventre. Au bout d’un certain temps de cette pratique un chancre se développa sur l’abdomen de cette femme, un peu au-dessus de l’ombilic, chancre induré typique qui fut suivi à échéance normale d’accidents secondaires.
Eh bien, s’il n’est rien d’impossible, certes, à ce que le sperme se contagionne au cours de son rapide passage dans le canal, a fortiori est-il permis de supposer qu’il peut se contagionner de même, voire bien plus facilement, dans les vésicules, où son séjour est toujours de quelque durée. — A coup sûr ce n'est là qu’une hypothèse et je n’insisterai pas davantage.
En tout cas, si des lésions spécifiques, érosives ou ulcéreuses, peuvent se produire dans les vésicules, elles ne trahissent jamais leur présence à l’exploration digitale, non plus que par quelque symptôme perceptible. Dans la pathologie des vésicules séminales nous ne connaissons guère que les inflammations aiguës ou chroniques, liées le plus souvent à un état infectieux de l’urèthre, et les localisations tuberculeuses; la syphilis, du moins jusqu’à ce jour, semble leur rester tout à fait étrangère.
CELLULITE PELVIENNE.
Cette localisation tertiaire, dont le retentissement s’exerce principalement sur la vessie, était restée complètement ignorée jusqu’en octobre 1902, époque où elle fut mise en lumière par une remarquable communication de M. le Pr Fournier à l’Académie de médecine.
Elle consiste en ceci :
Production néoplasique se constituant du fait de la syphilis dans la cavité pelvienne , sous forme d'une tumeur ou plutôt d'une infiltration diffuse aboutissant à faire tumeur ; — pouvant acquérir un volume plus ou moins considérable ; — enveloppant alors la vessie , le rectum et les organes adjacents; — simulant de par son importance, sa résistance , sa physionomie générale, les tumeurs malignes, le cancer notamment ; — mais susceptible, comme toutes les lésions syphilitiques, de résorption et de guérison ( voire de guérison rapide, extraordinaire) sous l'influence du traitement spécifique.
L’observation de M. Fournier est des plus convaincantes à ces
CELLULITE PELVIENNE. 671
divers points de vue. A n’en retenir que ce qui nous intéresse pour l’instant, elle se résume en ceci :
Homme de trente-quatre ans, amaigri, débilité et tendant visiblement à la cachexie. — Tous symptômes se concentrant sur le petit bassin et attestant une compression vésico-rectale, à savoir : mictions très fréquentes et pénibles; constipation progressivement croissante ; selles difficiles, pénibles, avec excréments rubanés, passés à la filière. — Palper abdominal et toucher rectal révélant l’existence d’un infiltrat volumineux étalé, diffus, très étendu, qui tapisse toute l’excavation pelvienne, en la débordant en avant et à gauche. Ainsi, au-dessus du pubis et dans la région iliaque gauche, on sent une tumeur en nappe , d’une épaisseur de 2 centimètres, tumeur qui, de plus, se réfléchit sur la vessie et plonge dans l'excavation pelvienne. — Rectum enserré, comprimé par cet infiltrat pelvien, et comme étouffé, aplati dans une sorte de gangue dure qui l’environne de toutes parts, en sorte que le doigt n’y pénètre que difficilement et « à frottement » ; etc., etc.
Cette tumeur avait été diagnostiquée sarcome par trois de nos maîtres les plus estimés, et telle fut l’opinion à laquelle tout d'abord aboutit également M. Fournier de par l’examen clinique. Fort heureusement, une intervention chirurgicale était de toute impossibilité. — Les choses en étaient là, quand, sur un renseignement qui lui parvint, M. Fournier fut conduit à suspecter une tare hérédosyphilitique chez le malade. Sur cette donnée, il mit en œuvre empiriquement la médication spécifique. Tout aussitôt, coup de théâtre , comme en produit ce traitement lorsqu’il tombe « à pic », suivant une expression vulgaire. Début immédiat de résolution ; — dès le vingtième jour, la tumeur a diminué d’un tiers; — deux mois après, il n’en reste plus trace (1).
(1) Voici, in extenso , cette curieuse et si instructive observation. — On remarquera que, chez le malade en question, l’infection spécifique était héréditaire, et non acquise. Mais qu’importe ?
Obs. — En décembre dernier, je fus mandé en consultation près d’un malade, âgé de trente-quatre ans, que l’on me disait affecté d’une tumeur du petit bassin, tumeur diagnostiquée « sarcome » et déclarée inopérable par trois de mes collègues de la Faculté. On désirait savoir de moi « s’il n’y aurait pas quelque chance pour que ladite lésion dérivât d’une origine syphilitique », bien que le malade reniât tout antécédent suspect.
Je trouvai un malade pâle, amaigri, débilité, tendant déjà visiblement à la cachexie. Depuis plusieurs mois, à l’exclusion de toute autre localisation morbide, il souffrait d’une gêne vague dans le petit bassin, avec tous symptômes progressivement croissants décompression vésico-rectale, à savoir: mictions très fréquentes, pénibles; constipation constante; selles difficiles, rubanées, comme passées à la filière, souvent impossibles sans le secours de purgatifs ou de lavements. — Actuellement, le palper abdominal et le toucher rectal révèlent de la façon la plus nette l’existence d’un infiltrat volumineux, étalé, très étendu, qui tapisse presque toute l’excavation pelvienne en la débordant en avant et du côté gauche. Ainsi, au-dessus du pubis, dans l’étendue de deux à trois travers de doigt, et dans la région iliaque gauche, sur une hauteur un peu plus considérable, on sent une tumeur en nappe, d une épaisseur de 2 centimètres environ. Cette tumeur semble se réfléchir sur la vessie et plonge dans l’excavation pelvienne. — Libre dans son extrémité inférieure, le rectum est enserré plus haut par cet infiltrat pelvien et ne se laisse plus pénétrer par le doigt que difficilement et avec douleur. En autres termes, on sent
CELLULITE PELVIENNE.
Quel était le point de départ de cette néoplasie, si semblable par ses caractères physiques à la forme de néoplasme diffus de la prostate
l’intestin compris dans une sorte de gangue qui l’environne de toutes parts et en efface le calibre. — Pas de bosselures en aucun point, sauf à droite, où l’on perçoit très vaguement quelques nodosités semblables à de petites noisettes, avec une sorte de bourrelet qui semble rattacher la masse totale à la fosse iliaque. — Sur toute son étendue, l’infiltrat pelvien est dur, ligneux ; nulle part n’existe de portion plus molle. — Partout également la lésion est indolente. — Pas de développement ganglionnaire.
Du reste, nul trouble des grandes fonctions ; et anamnèse muette quant aux antécédents personnels ou héréditaires.
En ce qui concerne la syphilis spécialement, aucun souvenir d’un accident quelconque. Pas le moindre stigmate accusateur sur la peau, les muqueuses, le système osseux, etc.
Mais, dans les antécédents de famille, une particularité suspecte, à savoir : singulière mortalité infantile. Le malade a eu quinze frères ou sœurs, dont douze sont morts, la plupart en bas âge.
On sait quelle indication se rattache le plus souvent à ces hécatombes d’enfants. Donc, sur cette donnée, je me mis à rechercher sur mon malade ces fameux stigmates qui, en tant de cas, servent de si précieux indices révélateurs de la tare hérédo-syphilitique. Vains efforts. En dépit d’unelongue et minutieuse investigation, je ne trouvai rien, rien; pas la plus légère dystrophie, pas la moindre irrégularité organique. Les dents, par exemple, étaient absolument indemnes ; les testicules, les os, les pupilles, etc., à l’état normal. Les yeux seuls, quant à l’état de leurs membranes profondes, restaient à examiner, car on sait aussi quelles utiles notions peut fournir parfois l’exploration ophtalmoscopique au diagnostic en question. Donc, je demandai qu’un examen de ce genre fût pratiqué le plus tôt possible sur le malade, et, différant jusque-là toute décision thérapeutique, je me retirai.
Or — c’est ici que commence le pittoresque de l’observation — quelques heures ne s’étaient pas écoulées depuis cette consultation que je recevais chez moi la visite d’un monsieur qui n’était autre que le frère aîné (trente-six ans) du malade dont je viens de parler. « Je viens pour deux raisons, me dit ce monsieur. D’abord, je vous apporte un renseignement. Tenez pour presque certain que notre père a été affecté de syphilis. Puis, je suis inquiet pour moi, d’après ce que je vois sur mon frère. Je viens donc vous prier de m’examiner et de me dire si j’ai quelque chose à craindre. »
Je vous laisse à penser si je me hâtai de profiter de l’heureux concours de circonstances qui se présentait à moi. J’examinai donc ce monsieur, en recherchant sur lui avec la plus scrupuleuse attention des témoignages d’une hérédité spécifique. Mais sur lui, comme sur son frère, recherche vaine. Je ne découvris rien, absolument rien de nature à éveiller un soupçon. Restaient les yeux à explorer. Je l’adressai au même ophtalmologiste (Dr Antonelli) qui devait examiner son frère.
Le lendemain, je recevais de M. Antonelli une note détaillée se résumant en ceci : 1° Sur votre malade (le malade à la lésion pelvienne), rien autre que des stigmates rudimentaires légers du fond de l’œil, pouvant bien éveiller un soupçon, mais ne permettant pas une affirmation d’hérédo-syphilis; — 2° en revanche, sur son frère aîné, stigmates certains de syphilis congénitale.
Sur cette donnée, mon parti fut pris. Je me décidai à soumettre le malade non pas à un de ces traitements mollasses et de pure forme, comme on en prescrit souvent alors qu’il n’est rien à en espérer, mais à un véritable traitement spécifique (injections mercurielles et iodure de potassium, à bonnes doses), traitement capable de produire un effet curatif au cas où un effet curatif ne serait pas impossible. Et cependant, à cette époque, je dois l’avouer, je n’avais guère confiance. Je n’avais certes jamais rien vu et mes lectures ne me rappelaient rien dans la syphilis qui ressemblât à la lésion de mon malade, ni comme siège, ni comme étendue et forme d’infiltrat, ni comme physionomie générale. Qu’on me passe la façon de dire, j’aurais parié et parié gros contre la syphilis et contre l’heureux résultat de mon traitement, en faveur du cancer et d’une issue fatale. Eh bien, j’aurais perdu.
Et, en effet, le traitement en question (injections de benzoate mercuriel 4 2 cen-
CELLULITE PELVIENNE.
<jue M*. Guyon a décrite sous le nom de carcinome prostato-pelvien ? On ne saurait le préciser à coup sûr. « Cependant, dit M. Fournier, étant donnés la diffusion extrême et, si je puis ainsi parler, le dispositif géographique de l’infiltrat, il semble difficile de croire que la lésion ait pu siéger ailleurs que dans le tissu cellulaire de la région. Logiquement, il n’est guère à supposer que les viscères pelviens, vessie et rectum principalement, aient été affectés pour leur compte •et dans leur parenchyme; il semble bien plus rationnel d’admettre qu’ils ont été simplement coiffés, enveloppés, enserrés par l'infiltrat. Auquel cas, la lésion aurait consisté simplement en ceci : cellulite pelvienne gommeuse. »
Un deuxième fait de même ordre a été publié en Allemagne par le DrLœbsous le nom de cellulite syphilitique du petit bassin. Cette observation est moins probante que la première, car elle n’a pas eu pour elle le contrôle de l’épreuve thérapeutique. Elle a trait à un homme de trente ans, syphilitique, qui avait à un certain moment présenté des troubles de la fonction hépatique. L'iodure de potassium l’avait déjà sensiblement amélioré, quand il se mil de nouveau à maigrir et à présenter des phénomènes de compression intestinale. L’examen de la cavité abdominale fit reconnaître dans la région iliaque droite une tumeur dure comme une pierre, paraissant se rattacher à l’os, ce qui fit croire à un ostéo-sarcome. La constipation alla toujours en augmentant ; les vomissements continuèrent, et le malade succomba avec des symptômes d'iléus. A l’autopsie, on trouva des gommes dans le foie, et ce qui en avait imposé pour une tumeur dure comme la pierre était une masse de tissu conjonctif dans laquelle les intestins étaient solidement encastrés, au point qu’ils se déchirèrent quand on essaya de les dégager.
tigrammes par jour, et iodure de potassium, de 4 à 6 grammes quotidiennement) -«tait à peine institué depuis une semaine que déjà un semblant de mieux s’annonçait. Dix jours plus tard, il n’y avait plus de doute. Un processus résolutif s’était •constitué dans la tumeur qui semblait s’atrophier, se réduire sur tous les points. Dès le vingtième jour, on pouvait la dire diminuée d’un bon tiers. Bref, après deux mois, il n’en restait plus trace : elle s’était résorbée, elle avait disparu, absolument ■et complètement disparu. Parallèlement, l’état général s'était modifié de la façon la plus heureuse; le malade avait engraissé de 8 kilogrammes, se trouvait débarrassé de tous ses anciens troubles vésicaux et rectaux, et accusait une santé parfaite, qui s’est maintenue telle depuis lors.
Donc, nul doute, car de telles guérisons ne se discutent pas, doublement significatives qu’elles sont et par la rapidité et par l’intensité du processus curatif. De toute évidence, c’était bien à une lésion syphilitique que nous avions eu affaire, mais à quelle lésion? Bien manifestement, à une lésion gommeuse, car il n’est que la gomme pour présenter une résolution aussi prodigieuse et une résorption aussi extraordinairement hâtive que celle dont nous avons été témoins. » ( Bulletin de VAcad. de médecine , 21 octobre 1902.)
