SYMPTÔMES. — AORTE ASCENDANTE

2 ans 1 cas \

3 — 1 — ( de 1 à 5 ans : 3.

g g > de 5 à 10 ans : 21.

10 à 15 ans 5 —

31 ans 2 —

Sur 6 malades de Rash la mort est survenue 9, 18, 25, 27, 30 et 37 ans après le début de la syphilis.

Les anévrysmes de l’aorte, comme les anévrysmes d’autres localisations, survenant chez des syphilitiques, sont donc très rares pendant le cours des quatre premières années de l’infection, et très rares également après la vingt-cinquième année.

Pour les anévrysmes de l’aorte, nous retrouverons aussi deux maxima de fréquence : un premier maximum de 21 cas dans la période quinquennale allant de la cinquième à la dixième année de la syphilis; puis un deuxième maximum, avec 13 cas, de 15 à 20 ans.

Symptômes, — La symptomatologie des anévrysmes de l’aorte varie considérablement suivant les régions atteintes. Nous examinerons successivement ces localisations, ainsi que nous l’avons déjà fait pour l’aortite.

A. — Anévrysmes de l’aorte ascendante. — L’aorte ascendante est superficiellement placée. On comprend donc que l’anévrysme de cette région, ayant tendance naturelle à faire saillie au dehors, se traduise surtout par des signes physiques, et qu’au contraire les accidents de compression y soient faibles.

A l'inspection on constate d’abord l’existence d’une voussure plus ou moins bien limitée, située à droite du sternum, vers les deuxième ou troisième espaces intercostaux;, — puis, plus tard, lorsque la présence de la tumeur a déterminé par ostéite raréfiante l’usure des côtes, l’existence d’une saillie qui soulève les téguments sous forme d’une tumeur hémisphérique, proéminente, grosse comme un abricot, comme un demi-citron, comme une moitié d’orange, voire parfois comme une forte orange. A ce niveau la peau distendue est parfois amincie, rouge et sillonnée de veinules.

Cette tumeur est pulsatile. En regardant la tumeur à jour frisant, l’œil placé au niveau de la poitrine du malade, on voit ses pulsations plus ou moins limitées ou diffuses. Ces battements manquent lorsque la poche anévrysmatique renferme assez de caillots pour empêcher l’expansion de se transmettre nettement à la paroi de la poche.

Parfois on peut plus facilement apercevoir ces battements en fixant

ANÉVRYSMES DE L’AORTE.

un petit drapeau de papier au niveau de la tumeur ou de la région suspecte; les oscillations, prenant ainsi plus d'amplitude, dénoncent d’une façon plus accentuée l’existence d’un deuxième centre de battements, centre indépendant du centre cardiaque.

La palpation constate ces mêmes phénomènes. La main appliquée au niveau de la tumeur perçoit une pulsation simple ou double, non pas absolument synchrone à la pulsation cardiaque, mais succédant presque immédiatement au choc de la pointe du cœur. On voit également qu’il n’y a pas simple soulèvement, mais véritable expansion de la paroi.

Parfois la main perçoit également un thrill, analogue au frémissement cataire, coïncidant avec les battements de l'anévrysme, et dû probablement aux vibrations de la colonne sanguine pénétrant dans la poche.

La percussion révèle une zone de matité plus ou moins étendue coïncidant avec la tumeur.

L’ auscultation de l’anévrysme fait entendre au foyer de la tumeur deux claquements tout à fait semblables aux deux bruits du cœur. Le premier bruit, plus fort et plus prolongé que le second, est dû à la pénétration de l'ondée sanguine dans le sac anévrysmal ; — le second bruit doit être attribué, d’après François Franck, au renforcement de la pénétration de l’ondée sanguine se produisant à une deuxième phase de la systole ventriculaire. — Un troisième battement, révélé seulement par la méthode graphique, beaucoup plus faible, coïnciderait avec la clôture des sigmoïdes aortiques.

Parfois des souffles peuvent remplacer les claquements au niveau du foyer anévrysmal. Le premier est dû au passage brusque de l’ondée sanguine arrivant sous la forte pression de l’aorte dans la cavité plus large de l’anévrysme où la pression est moindre. — La pathogénie du deuxième souffle est plus complexe. Il peut résulter, d’après François Franck, du renforcement de la pénétration dans le sac, comme le deuxième claquement habituel; ou bien il peut être plus tardif, n’apparaître que pendant la période d’affaissement de la tumeur, et résulter soit du retour du sang dans l’artère, soit d’une insuffisance aortique concomitante, soit du déplacement de l’air dans la portion du poumon brusquement décomprimée par l’affaissement d’un volumineux anévrysme. Le moment d’apparition du souffle et la présence des signes spéciaux de l’insuffisance aortique permettent le plus souvent de préciser à quelle variété on a affaire. J’ajoute que le souffle diastolique dû au reflux aortique s’exagère et prend une tonalité plus haute quand on augmente la poussée artérielle par la compression des fémorales, tandis que la même expérience diminue le souffle de rentrée dans l'aorte et le souffle extra-anévrysmal.

Avec les bruits de l’anévrysme peuvent coïncider des souffles au

SYMPTÔMES. — CROSSE AORTIQUE

niveau de l’orifice aortique, souffles dus à une lésion valvulaire, insuffisance ou rétrécissement. Mais parfois aussi l’insuffisance peut n’être que fonctionnelle, lorsque la dilatation anévrysmale siège assez près de l’orifice pour pouvoir entraîner dans son extension l’insertion des valvules.

Le pouls est modifié par la présence de l’anévrysme. Le trajet de l’ondée sanguine étant allongé, le pouls est relardé. — Mais, dans l’anévrysme de l’aorte ascendante siégeant en amont de tous les gros vaisseaux, le retard est uniforme pour tous les vaisseaux.

Le pouls est aussi affaibli , fondée sanguine affaiblissant son impulsion en traversant la poche. — La méthode graphique montre également un affaissement du pouls pendant l’inspiration beaucoup plus notable qu’à l’état normal. Cet affaissement est dû à ce que, pendant l’inspiration, la pression intra-thoracique diminuant, le sang se précipite en retour dans la poche, d’où fort abaissement de la pression artérielle.

Ces modifications du pouls peuvent varier suivant les circonstances. Ainsi, le retard peut être atténué par la formation de caillots comblant plus ou moins la poche, ou par l’artériosclérose. Ce retard peut être aussi atténué par l’insuffisance aortique qui supprime le temps de soulèvement des sigmoïdes ; ou bien augmenté par le rétrécissement aortique ou par l’insuffisance mitrale.

Les phénomènes de compression sont peu marqués dans l’anévrysme de l’aorte ascendante, puisque la tumeur tend à se porter à la périphérie. Lorsqu’ils existent, ils portent surtout sur la veine cave supérieure ou sur l’oreillette droite, en déterminant de la dilatation veineuse, de la cyanose, de l’œdème.

Lorsque la tumeur est très volumineuse, on a signalé de légers troubles de compression du plexus brachial.

B. — Anévrysmes de la crosse aortique. — Ces anévrysmes paraissent les plus fréquents, puisqu’on trouve cette localisation 44 fois sur un groupe de 73 anévrysmes de l’aorte.

Leur symptomatologie peut varier suivant que la lésion est plus ou moins étendue. Lorsque la tumeur est petite, située exactement au niveau où le nerf récurrent croise l’aorte, elle donne naissance à la symptomatologie des lésions du nerf récurrent, d’où son nom spécial :

a) Anévrysme de la crosse aortique à type récurrent. — La symptomatologie très spéciale de cet anévrysme de la crosse, bien décrite par Krishaber et par Dieulafoy, est constituée presque exclusivement par des accidents de compression, les signes physiques pouvant manquer complètement. Ses particularités et son importance demandent quelque développement.

Son siège, d’abord, est nettement défini; on le trouve au point

ANÉVRYSMES DE L’AORTE.

où l’aorte, après avoir dépassé la bifurcation de l’artère pulmonaire, se place au-devant et à gauche de la trachée et se dirige ensuite vers la bronche gauche qu’elle contourne d avant en arrière et de droite à gauche. Là, l’aorte, qui va devenir l’aorte descendante, se trouve en rapport immédiat avec la partie inférieure de la trachée et avec la naissance de la bronche gauche , confinant à ces voies aériennes par sa concavité et par son segment antérieur. En outre, là, l'aorte est embrassée par l'anse du nerf récurrent gauche. Notons que le récurrent droit, sans aucune portion intra-thoracique, est situé beaucoup plus haut, sans aucun rapport avec l’aorte, et embrasse dans son anse l’artère sous-clavière.

De ces rapports topographiques découle la symptomatologie de l'anévrysme de cette région.

Souvent petit, du volume d’une noix, sacciforme, et profondément situé, il échappe à l’inspection, à la percussion, à l’auscultation. Donc, ni voussure, ni zone de matité, ni souffles. Pas de signes physiques. Rien autre que certains phénomènes dus à la compression du nerf récurrent gauche ; d’où le nom sous lequel le désigne le professeur Dieulafoy. Et, comme issue, rupture dans les voies respiratoires.

Puisque les signes essentiels sont donnés par le récurrent, exposons d’abord brièvement l'anatomie et la physiologie de ce nerf, avec les conséquences pathologiques qui en dérivent.

Les deux nerfs récurrents, provenant du pneumogastrique et de la branche interne du spinal, ne naissent pas au même niveau. Alors que le récurrent droit prend naissance au niveau de l’artère sous-clavière et la contourne pour se réfléchir, sans pénétrer par conséquent dans le thorax, le récurrent gauche a au contraire une portion intra-thoracique; il embrasse la partie postérieure et inférieure de la crosse aortique dans une anse à concavité supérieure ; de là sa lésion possible par les anévrysmes de la crosse ou les tumeurs médiastines.

Les récurrents émettent, d’après Hirsfeld, les branches suivantes :

1° Des branches cardiaques qui naissent de l'anse d’origine des nerfs récurrents et se rendent au plexus cardiaque, soit directement, soit en s’unissant aux branches cardiaques du grand sympathique et du pneumogastrique. D'où, en cas de lésion, douleurs thoraciques.

2° Des branches œsophagiennes mixtes, fournies surtout par le récurrent gauche, et se distribuant à toutes les tuniques des parties supérieures de l’œsophage. Les parties inférieures de l’œsophage sont directement innervées par le pneumogastrique. Les filets récurrents moteurs de l’œsophage appartiennent au pneumogastrique. — Leur lésion détermine des phénomènes d’excitation, des spasmes, de Yœsophagisme.

3° Des branches phargngiennes mixtes, provenant du pneumogastrique et allant au muscle constricteur inférieur du pharynx ; la

SYMPTÔMES. — CROSSE AORTIQUE

partie supérieure du constricteur supérieur reçoit un rameau du spinal. — La lésion du récurrent donne ainsi lieu à des accès spasmodiques de pharyngisme. Ce pharyngisme et cet œsophagisme, se produisant au moment de la déglutition, aboutissent à la dysphagie douloureuse.

4° Des branches trachéennes mixtes, naissant surtout du récurrent

droit.

5° Des branches laryngées , exclusivement motrices, terminales, se rendant, après que le récurrent a traversé le constricteur inférieur du pharynx, à tous les muscles du larynx, moins les crico-thyroïdiens qui sont animés par la branche laryngée externe du nerf laryngé supérieur.

Ces branches laryngées du récurrent émanent ou du spinal ou du pneumogastrique. — Au spinal, nerf de la phonation, ressortissent les muscles vocaux proprement dits, les constricteurs de la glotte ; — au pneumogastrique ressortissent les muscles respiratoires, les dilatateurs de la glotte, c’est-à-dire les thyro-aryténoïdiens postérieurs. — Du pneumogastrique aussi, par le nerf laryngé externe, relèvent les crico-thyroïdiens, tenseurs des cordes vocales.

Deux ordres de phénomènes pathologiques peuvent résulter pour le larynx de la lésion récurrentielle :

a. Ou bien une excitation du nerf, avec contractions spasmodiques des muscles laryngés. Or, comme les muscles constricteurs l’emportent de beaucoup sur le muscle dilatateur qui est unique, il y a rétrécissement spasmodique de la glotte, gêne de la respiration, accès de suffocation. — La nature spasmodique et non paralytique de ces accès de suffocation a été bien établie expérimentalement par Krishaber. Il a montré comment, chez l’animal, l’excitation des nerfs récurrents rétrécit la glotte et amène la suffocation. Mais, cliniquement, puisque chez l’homme un seul nerf récurrent, le gauche, peut être lésé par les anévrysmes, comment l’excitation d 'un seul nerf peut-elle agir sur les deux cordes vocales, condition nécessaire pour qu’il y ait obstruction de la glotte? C’est Krishaber encore qui a expliqué ce phénomène d’apparence paradoxale en étudiant le rôle du muscle aryténoïdien. Ce muscle impair, qui s’implante sur les deux bords du cartilage thyroïde, a pour effet dans sa contraction de rapprocher ses deux insertions; c’est le seul muscle de l’économie étendant simultanément son action aux deux côtés d’un organe symétrique. Dans ces conditions, l’excitation du nerf récurrent gauche détermine, d’une part, le rétrécissement de la glotte interligamenteuse, par l’action des muscles crico-aryténoïdien latéral et thyro-aryténoïdien du côté gauche, et, d’autre part, l’occlusion complète de la glotte respiratoire par l’action bilatérale du muscle aryténoïdien, d’où troubles respiratoires et troubles vocaux.

ANÉVRYSMES DE L’AORTE.

Cliniquement, Krishaber a vérifié ces faits par l’examen laryngoscopique au moment d'un accès de suffocation sur un malade atteint d'un anévrysme aortique ; la corde vocale gauche était rapprochée du plan médian dans toute sa longueur ; la corde vocale droite conservait sa situation normale dans ses deux tiers antérieurs* mais l’espace compris entre les cartilages aryténoïdes, c’est-à-dire la glotte respiratoire proprement dite, était complètement fermé. De ce spasme glottique résultaient une gêne extrême de la respiration et une altération de la voix. Cette dernière conséquence était due à la tétanisation d’une corde vocale, au rapprochement forcé des aryténoïdes et à l’anxiété respiratoire.

(3. Ou bien encore de la lésion récurrentielle peut résulter une paralysie du nerf se traduisant par une parésie de la corde vocale gaucher qui devient flottante. Ici la voix est enrouée, bitonale, dysphonique. Ce phénomène me paraît le plus fréquent.

y. Enfin, des phénomènes plus complexes encore peuvent se présenter. Dans une observation de Poulalion existait habituellement une parésie de la corde vocale gauche ; pendant les accès de suffocation, l’examen laryngoscopique constatait un état spasmodique des deux cordes vocales, oblitérant presque complètement la glotte ; et ce spasme atteignait les deux cordes vocales, bien que l’autopsie ait permis de constater ultérieurement que le nerf gauche était seul atteint par l'anévrysme de l’aorte.

Si l’interprétation de chacun de ces faits pris isolément est facile, il n’en est plus de même de leur groupement. Il est en effet fort difficile d’expliquer, comme le fait bien remarquer le professeur Dieulafoy, pourquoi la présence d'une tumeur au niveau du récurrent provoque chez certains malades l’excitation de ce nerf, et la paralysie chez d’autres malades ; bien plus difficile encore de dire pourquoi chez le malade de Poulalion des crises de spasmes survenaient sur une corde vocale habituellement parésiée, et surtout comment la lésion du seul récurrent gauche tétanisait les deux cordes vocales. Ce dernier phénomène ne parait explicable que par une anomalie nerveuse avec entre-croisement médian de certains filets nerveux partis des branches du récurrent gauche.

Théoriquement, il semblerait que le nerf doit être d’abord excité à une première période, lorsque ses fibres sont encore intactes, puis paralysé plus tard à une deuxième période, lorsque ses fibres sont dissociées et partiellement détruites par la compression de la tumeur. Mais rien ne légitime cette prévision, et plus souvent, en effet, la phase paralytique s'établit d’emblée. Ainsi, actuellement encore, j’observe à la clinique médicale un malade âgé de trente-six ans, chez qui la paralysie de la corde vocale gauche avec enrouement permanent a été, pendant longtemps, à part quelques douleurs thoraciques, la seule manifestation d’un assez volumineux anévrysme de la crosse aortique.

SYMPTÔMES. — CROSSE AORTIQUE

Dans d’autres observations, par contre, on a constaté à l’autopsie une destruction presque complète du récurrent, sans que le malade ait présenté de symptômes paralytiques.

Le fait que la cause permanente d’excitation dérivant de la tumeur anévrysmale ne détermine que de façon intermittente les crises de suffocation, de strangulation, etc., est également difficile à expliquer; mais il ne doit pas étonner, puisque c’est une loi de pathologie nerveuse qu’une cause constante détermine souvent la forme intermittente, critique, des effets. L’épilepsie jacksonienne par tumeur cérébrale en est un autre exemple.

Parfois la symptomatologie peut se réduire absolument à ces troubles par compression du récurrent gauche, l’examen le plus minutieux du cœur, de l’aorte, du poumon, restant par ailleurs négatif. Ce cas se présente dans les anévrysmes syphilitiques sacciformes petits, du volume d'une noix, entraînant plus ou moins rapidement la mort par rupture dans les voies respiratoires (Observations de Ordonneau, Savard, Kalindero et Babès, Dieulafoy).

D’autres fois, l’anévrysme peut se manifester par quelques symptômes physiques : élévation de la crosse del’aorte derrière le sternum ; — surélévation des sous-clavières; — constatation des bruits anormaux par la méthode de Boy-Teissier. — Pour rechercher le signe de la trachée de Mac-Donnall, on place le malade debout, la bouche fermée, le menton étendu ; on saisit entre le pouce et l’index le cartilage cricoïde qu’on cherche à abaisser, et on sent nettement à la main le battement transmis par l’anévrysme à la trachée. Ce signe, précoce, ne se rencontrerait jamais que dans l’ané vrysme (qu’il différencierait par conséquent des autres tumeurs du médiastin), et lorsque l'anévrysme occupe la partie transverse de la crosse en rapport avec la bronche gauche. — Il est d’ailleurs non constant; ainsi il n’existait pas chez plusieurs malades que j'ai pu observer.

b) Large anévrysme de la , crosse. — Lorsque l’anévrysme de la crosse a acquis un certain volume sans se rompre, il peut user la poignée du sternum et les côtes par ostéite raréfiante, comme nous l'avons déjà signalé, et venir faire saillie au niveau de cette poignée sternale ou en dehors, mais surtout à droite.

L’examen du pouls peut devenir un signe important. L'anévrysme siégeant entre les émergences des artères destinées aux deux membres supérieurs, le pouls droit n’a donc aucun motif pour être modifié ; le pouls gauche, au contraire, peut présenter un relard sensible sur le pouls droit. La constatation de ce signe présente une grande importance ; mais il peut manquer, si l'anévrysme intéresse le tronc brachio-céphalique. Un simple affaiblissement ou même la presque disparition du pouls gauche serait un phénomène à retenir,

ANÉVRYSMES DE l’aORTE.

%iais ne pourrait permettre de localiser la lésion comme son retard, car une simple plaque d’aortite à l'orifice du vaisseau, isolée ou existant avec un anévrysme, pourrait déterminer cette diminution du pouls.

L’extension de la poche sur l’orifice des gros vaisseaux, surtout des vaisseaux allant au cerveau, peut déterminer des accidents nerveux intéressants. Exemple : Chez un ancien syphilitique atteint d’un volumineux anévrysme sacciforme de l’aorte ascendante avec dilatation de la crosse intéressant l’origine de la carotide et de la sousclavière gauche, la gêne de la circulation dans ces vaisseaux avait déterminé, d’une part, une méiopragie de l'hémisphère cérébral gauche se traduisant par une parésie permanente notable des membres du côté droit, et, d’autre part, une très forte diminution du pouls radial gauche.

Parfois, les accidents nerveux sont plus marqués encore. Ainsi j’observe actuellement à la clinique du professeur Spillmann, que je supplée, un malade âgé de quarante-deux ans, syphilitique depuis huit ans, qui est atteint d’un volumineux anévrysme de la crosse débordant à gauche. Or, chez cet homme, indépendamment d’une paralysie de la corde vocale gauche et d’une très forte diminution du pouls radial gauche, des spasmes des vaisseaux lésés à leur origine déterminent, d’une part, des crises d’asphyxie locale de la main gauche, et, d’autre part, des crises aiguës d’ischémie cérébrale gauche avec aphasie d’abord, puis paralysie flasque du côté droit et perte de connaissance durant quelques minutes

C. — Anévrysmes de l’aorte descendante. — La symptomatologie de ces anévrysmes est des plus obscure, parce que la tumeur très profondément située ne vient généralement pas faire saillie en dehors. Au cas contraire, mais très tardivement, la tumeur s’accuse vers la région dorsale, à gauche de la colonne vertébrale, entre les septièmes et dixième côtes.

Le vrai symptôme de cette localisation est le cornage décrit par Rendu. Au repos, le malade a une inspiration rude, prolongée ; mais, au moindre effort, l'inspiration devient aussitôt rauque, sonore, stridente, et il se produit en même temps un véritable tirage sus-claviculaire avec dépression des téguments.

Si la tumeur siège sur la première portion de l’aorte descendante, on peut constater de la distension de la veine jugulaire gauche (Green).

Enfin, Magne, Stokes et Rendu ont attiré l’attention sur la rétraction delà paroi costale gauche , due à de l’atélectasie pulmonaire avec formation d’adhérences pleurales. Mais ce signe est infidèle, car il peut manquer ou faire attribuer à une lésion pulmonaire les troubles et la dyspnée causés par l’anévrysme.

Parfois encore ces anévrysmes passent inaperçus et peuvent