I. — C’est, d’abord, le syphilome hypertrophique diffus de
la vulve, lésion identique à celle qui a été décrite précédemment comme complication de certaines syphilides cutanées.
Cette lésion consiste sommairement en ceci : tuméfaction considérable d’un district vulvaire (une grande lèvre, par exemple, ou les deux grandes lèvres), qui prend un volume double, triple ou quadruple de ses proportions normales; — conséquemment, déformation de tout ce district; — et, de plus, comme caractéristique propre, état de bouffissure mollasse des parties affectées de la sorte. Ces parties ne sont ni tendues ni dures comme dans l’inflammation, non plus que pâteuses comme dans l’oedème; car, si elles s’affaissent quelque peu sous la pression, elles ne conservent pas la cupule caractéristique de l’œdème. Bref, pour reprendre le seul mot qui convienne à cet état presque indescriptible et tout à fait sui generis , elles semblent bouffies simplement, en même temps qu’aphlegmasiques et indolentes.
Ce syphilome hypertrophique vulvaire est presque toujours partiel, c’est-à-dire limité à tel ou tel département de la vulve (grande lèvre notamment, capuchon, petite lèvre, etc.). Mais il peut affecter plusieurs de ces organes à la fois (les deux grandes lèvres le plus souvent), et même se généraliser à presque toute la vulve.
Dans un cas typique de ce dernier ordre, la vulve (je n’exagère en rien) était méconnaissable au premier aspect. A son sommet, d’abord, existait un gros bourrelet très irrégulièrement triangulaire, mesurant 3 à 4 centimètres en hauteur sur 5 à 6 de large, lequel était constitué parle capuchon clitoridien démesurément hypertrophié et littéralement amorphe. Ce bourrelet coiffait supérieurement deux boudins verticaux, lesquels n’étaient autres que les grandes lèvres devenues géantes, presque éléphantiaques, longues de 10 à 11 centimètres sur 4 à 5 de diamètre transverse pour chacune. Etonnamment épaissies et séparées l’une de l’autre par un profond sillon (à la façon des côtes d’un melon — la comparaison s’imposait), ces grandes
lèvres étaient de plus distordues en S suivant leur axe vertical. En les écartant, on apercevait, non sans peine et à une grande profondeur, les petites lèvres qui, elles aussi, étaient hypertrophiées notablement, mais qui du moins conservaient leur forme normale.
II. — Le phagédénisme est assez rare à la vulve en tant que complication des syphilides tertiaires. Il ne laisse pas cependant de s’y rencontrer de temps à autre.
Il se présente là sous ses deux formes usuelles, à savoir : la forme d’extension ulcéreuse en surface, dite serpigineuse ; — et la forme d’entamure en profondeur, dite térébrante.
La première est la moins commune. Elle se traduit par de longues traînées ulcéreuses qui labourent les téguments muqueux ou cutanés de la vulve et qui parfois même se déversent sur les régions péri-vulvaires. Exemples : Sur l’une de mes malades un phagédénisme de cet ordre a parcouru toute l’étendue des petites lèvres et de la grande lèvre droite. — Sur une autre, une ulcération gommeuse, née sur la grande lèvre droite, a commencé par l’envahir en totalité, puis a irradié de là sur le mont de Vénus, l’aine droite et la partie inférieure de l’abdomen.
Dans la seconde forme, le phagédénisme creuse sous lui , sans s’étendre en proportion, et détruit en profondeur, presque exclusivement. Un type du genre nous est offert par le moulage n° 96 de ma collection particulière, au Musée de Saint-Louis. On voit là une douzaine d’ulcérations très creuses criblant la face interne des deux petites lèvres. A un moment donné, quelques-unes de ces ulcérations mesuraient jusqu’à 10, 12, 15 millimètres en profondeur. Elles étaient littéralement puiéi formes .
Parfois même ce phagédénisme térèbrant constitue de véritables cavernes dans l’épaisseur des régions vulvaires, comme en témoigne un cas qui a été parfaitement décrit par un de mes distingués internes, le Dr Curtis, de si regretté souvenir. Je citerai quelques passages de cette observation, qui traduit véritablement un type en l’espèce.
«... La malade se présente avec des ulcérations des plus étendues et des plus creuses, affectant les parties génitales externes. Ces ulcérations ont détruit la presque totalité de la grande lèvre gauche, toute la petite lèvre gauche et la moitié gauche du clitoris. De plus, elles se prolongent en bas jusqu’à la commissure postérieure de la vulve et sur la fesse gauche, en suivant le sillon génito-crural qui est labouré dans une grande étendue et à une grande profondeur... La plaie commence supérieurement sur lepénil, où se trouve au-dessus du clitoris une caverne tellement profonde qu’on n’en voit pas le fond, paraissant se diriger à une distance de plusieurs centimètres dans l’épaisseur du mont de Vénus. Cette caverne semble, à la vu eyne devoir s’arrêter qu’à la symphyse pubienne. Ses bords sont abrupts et taillés à pic ; ils sont, de plus, partout d’une dureté cartilagineuse. On dirait que toute la plaie est doublée d’une couche durcie, épaisse de 1 centimètre.
PHAGÉDÉNISME.
« Cette caverne du pénil se continue avec un ulcère qui a complètement détruit la moitié gauche du clitoris, ainsi que la totalité de la petite lèvre gauche, et qui a labouré assez profondément la face interne de la grande lèvre gauche. Cette grande lèvre est dure comme du bois.
« Plus bas, se trouve une deuxième ulcération, qui part de la fourchette, où elle est irrégulière, anfractueuse, assez profonde, pour remonter en s’élargissant dans le sillon génito-crural gauche. Ici, elle contourne l’extrémité inférieure de la grande lèvre presque entièrement détruite, et s’arrête enfin à une distance de quatre travers de doigt de la fourchette. Elle se termine en une caverne profonde de 1 centimètre et demi et assez large pour recevoir l’extrémité du pouce.
« Toutes ces surfaces ulcéreuses, mamelonnées et jaunâtres, présentent presque exactement l’aspect du chancre simple, mais avec une dureté remarquable témoignant d’un processus néoplasique.
« Dans chaque aine, un ganglion : celui de gauche gros comme une noix, indolore; celui de droite, de la grosseur d’une amande,... etc. (1) »
Ce phagédénisme térébrant n’est heureusement que partiel dans la grande généralité des cas. Le plus souvent il se circonscrit à un département de la vulve, tel qu’une grande lèvre, une petite lèvre, le capuchon, l’orifice vaginal, etc. Mais il peut être plus étendu, comme en témoigne le cas précité du Dr Curtis. Une seule fois je l’ai vu général , c’est-à-dire intéressant toute la vulve. Dans ce cas, dont j’ai conservé la photographie, il s’est produit une destruction complète des grandes lèvres, des petites lèvres, du capuchon et une entamure profonde de l’orifice vaginal. Après cicatrisation, la vulve se trouva réduite à un orifice vaginal surmonté du clitoris qui avait été respecté.
De là des conséquences très variées comme délabrements définitifs succédant à ce phagédénisme, à savoir : mutilation partielle ou complète des grandes lèvres ou des petites lèvres; — échancrures plus ou moins profondes ou même destruction absolue du capuchon ; — entamures du clitoris (que j’ai vu même une fois complètement rasé) ; mais c’est là un cas rare, cet organe échappant presque toujours au processus phagédénique ; — évidement plus ou moins profond du méat urinaire; — excavations creusées dans le vestibule et décollement de l’urèthre ; — entaillures de l’orifice vulvovaginal, etc.
Dernier point, constituant encore une aggravation en plus à ces redoutables lésions. — Le phagédénisme tertiaire de la vulve semble présenter une prédisposition particulière aux récidives in situ. En plusieurs cas, du moins, je l’ai vu faire des retours offensifs après guérison, et cela même non pas une fois, mais deux fois, trois fois, et généralement à courts intervalles, par exemple à intervalles de quelques mois. Ainsi, une malade de mon service a
(1) Un dessin de ce phagédénisme tertiaire se trouve reproduit dans l’excellente thèse du Dr Spillmann ( Des syphilides vulvaires , Paris, 1869).
présenté deux fois, à trois et cinq mois d’intervalle, des poussées de syphilides vulvaires toujours phagédéniques et menaçantes. — Une autre a éprouvé trois récidives de cet ordre. Ce dernier fait mérite d’être cité.
Lors de la première invasion, cette femme fut affectée d’une syphilide gommeuse qui rongea une partie de la petite lèvre droite et du segment correspondant de l’orifice vulvo-vaginal. Or, huit mois ne s’étaient pas écoulés après la guérison de ce premier accident qu'une lésion de même nature se reproduisait sur la cicatrice, puis se portait de là sur le vestibule et l’urèthre. Toute la région vestibulaire fut profondément creusée, excavée dans cette première récidive, et nous eûmes toutes les peines du monde à venir à bout de ces ulcérations à la fois térébrantes et serpigineuses.
Quelques mois plus tard, nouvelles syphilides de forme identique sur la partie gauche du vestibule, tendant à irradier sur la petite lèvre voisine ; celles-ci furent plus rapidement enrayées par le traitement.
Puis, tout récemment, troisième récidive, toujours au voisinage des dernières ulcérations. Celle-ci affecte le segment gauche de l’orifice vulvovaginal et est constituée par trois syphilides profondément ulcéreuses, chacune de l’étendue d’une amande ou d’une pièce de 20 centimes. — C’est donc pour la quatrième fois que des syphilides tertiaires se reproduisent chez cette malade, et cela dans la même forme et au même siège.
Ces récidives in situ sont assurément des plus remarquables, et j’appelle l’attention du lecteur sur une telle particularité, encore peu connue, non signalée en tout cas dans les traités classiques.
Diagnostic. — A coup sûr, c’est avec le chancre simple extensif ou phagédénique que le phagédénisme tertiaire de la vulve risque le plus d’être confondu.
Certaines ulcérations, telles notamment que celles qui, succédant à de gros abcès vulvaires, se présentent creuses et béantes, peuvent aussi donner le change en l’espèce, mais d une façon toute provisoire, on le conçoit. Un bel exemple du genre nous est offert par un moulage qu’a déposé au Musée de Saint-Louis (n° 1216) M. le Dr Hallopeau, moulage représentant une très vaste ulcération de la grande lèvre, d’aspect phagédénique. On dirait vraiment à tous égards une lésion tertiaire ; or, ce n’est là qu’une ulcération « consécutive à un phlegmon gangreneux de la grande lèvre ».
Je ne ferai que signaler ici ces difficultés diagnostiques qui seront longuement étudiées ultérieurement dans un chapitre consacré au phagédénisme. Mais, en revanche, j’ai devoir d’étudier dès ce moment une autre affection de la vulve qui peut facilement être confondue avec le phagédénisme tertiaire de la même région, ou réciproquement. Celle-ci n’est autre que le phagédénisme scrofuleux, le LUPUS GÉNITAL DE LA femme, dit autrefois Esthiomène. Je reproduirai à ce sujet ce que j’en ai dit de vieille date dans l’une de mes leçons cliniques de Lourcine.
DIAGNOSTIC
ESTHIOMENE.
«... Je ne m arrêterai pas, messieurs, à vous tracer ici la symptomatologie de cette affection que vous trouverez merveilleusement décrite soit dans le mémoire original de M. Huguier, soit dans un article plus récent de M. Bernutz ( Nouveau Dictionnaire de médecine et de chirurgie pratiques , tome XIX). D un seul mot, je vous en rappellerai simplement les traits principaux en vous disant ceci : C est le lupus scrofuleux de la région génito-anale. Transportez, en effet, sur cette région le lupus de la face, avec ses tubercules, ses ulcérations, ses hypertrophies de tissu, ses destructions, ses perforations, etc., transportez-le sur ce point avec tout son cortège de hideux symptômes et de mutilations, et vous aurez exactement la représentation de ce qu’est le lupus génital chez la femme.
Inutile de dire, en conséquence, si cette lésion se rapproche objectivement du phagédénisme tertiaire et si elle peut être confondue avec lui, ou réciproquement. Inutile aussi d’ajouter s'il importe au plus haut point d’établir un diagnostic précis entre des affections aussi graves. Recherchons donc avec soin comment peuvent être différenciés ces deux types pathologiques.
I’ ^es s^9nes objectifs des lésions que nous allons mettre en parallèle offrent sans doute un certain nombre de différences. Ainsi, la scrofulide vulvaire a généralement, par rapport aux syphilides, un contour plus irrégulier, plus sinueux, plus « ansiforme », comme dit M. Huguier, sans relever toutefois de la modalité circinée ; — elle a des bords moins verticalement entaillés, moins taillés à pic, plutôt inclinés en pente douce vers le fond de la lésion ; elle a un fond plus rouge, plus violacé, plus villeux ; — elle sécrète moins, et sécrète plutôt de la sérosité sanieuse que du pus, etc. — Mais ce ne sont là, à tout prendre, que des différences peu saillantes, souvent peu significatives, sujettes à variétés, et sur lesquelles on ne saurait faire fond le plus souvent pour instituer un diagnostic différentiel.
n* Quelque chose de plus caractéristique est offert en certains cas parla coexistence fréquente avec l’ulcère scrofuleux de petites tumeurs végétantes, pisiformes, mamillaires, sessiles, verruqueuses, qui se produisent ou sur la peau non ulcérée ou sur la surface même de l’ulcération (forme végétante de 1 esthiomène). Mais ce n’est là encore qu’un symptôme éventuel, qu’une forme particulière de la maladie, n’offrant rien de constant.
In* En revanche, un signe meilleur, que je recommande à toute votre attention parce qu’il m’a vivement frappé en plusieurs cas, ressort de l’état des parties qui environnent l’ulcère.
Ces parties (et c’est notamment sur la grande lèvre qu’on observe ce que je vais dire) présentent un état de boursouflement mollasse avec teinte rose des téguments. Les grandes lèvres sont tuméfiées et comme hypertrophiées. Elles ne sont ni œdémateuses, ni pâteuses, ni indurées comme dans le sclérème vulvaire. Elles sont à la fois gonflées et mollasses. Leur partie cutanée offre une suffusion morbide d’une teinte assez spéciale, d’une teinte rose, avec des portions couvertes d’une légère desquamation furfuracée.
De là une apparence assez spéciale; apparence presque indescriptible, qu’il faut a\oir vue pour s’en rendre bien compte, et qui donne à la lésion une physionomie vraiment assez distinctive.
iv. L évolution et la marche de la lésion offrent aussi des renseignements diagnostiques utiles à consulter. Ainsi, le lupus vulvaire scrofuleux a une e\o u ion tiès lente, bien plus lente que celle du phagédénisme tertiaire. Ses
progrès et ses destructions ne se font que par mois, par années ; si bien que, examinée à intervalles de quelques semaines, la lésion semble presque stationnaire, immobile.
D’autre part, ce phagédénisme scrofuleux est en quelque sorte un phagédénisme sut' place, qui n’a que peu ou pas d’expansion, qui reste invariablement confiné sur la région vulvo-anale, à l’inverse en cela de certains phagédénismes tertiaires qui débordent la vulve pour se porter sur l’abdomen et sur les aines.
v. — A côté de ces divers ordres de signes, d’autres plus généraux et plus sûrs sont encore fournis par des considérations d’un genre différent, à savoir : l 'examen de la constitution , des antécédents morbides , des accidents actuels, et les résultats du traitement.
L'examen de la constitution, des antécédents et des accidents actuels, apprendra si, oui ou non, la malade est entachée de la diathèse scrofuleuse, et si elle en a présenté ou si elle en présente actuellement des manifestations non équivoques; — et, d’autre part, si, oui ou non, elle a été préalablement affectée de syphilis. Inutile d’insister sur la valeur considérable de tels renseignements, qui sont les premiers à rechercher pour le diagnostic.
Mais ces renseignements ont-ils toujours une valeur absolue et suffisent-ils toujours à éclairer le diagnostic d’une façon péremptoire ? Oui, pour la majorité des cas; non, d’une façon générale. Il ne faut pas, en effet, négliger ici les deux points de vue suivants :
D’abord, si l’esthiomène vulvaire se montre le plus souvent chez des femmes scrofuleuses, franchement scrofuleuses de par leurs antécédents et leur habitus actuel, on l’a vu se produire aussi chez des femmes de constitution moyenne, n’ayant présenté aucun accident antérieur de scrofule, c’est-à-dire à l’état de ce qu’on appelle une « scrofulide fixe primitive ».
De plus, la syphilis peut être doublée de scrofule, peut germer sur un terrain scrofuleux ; — et réciproquement. De là des influences morbides complexes qui ne sont pas toujours faciles à dissocier.
vi. — En dernier lieu, reste le traitement qui, ici surtout, ici plus qu’ailleurs, peut servir d’élément diagnostique.
Il est des cas, d’abord, où le diagnostic, resté douteux à première vue, s’établit tout naturellement en quelques jours sous l’influence non pas tant du traitement que de la simple hygiène.
Ainsi, parfois le premier jour de l’entrée d’une malade à l’hôpital, il est absolument impossible de savoir à quoi l’on a affaire, tant l’aspect des lésions est à la fois hideux et confus. Puis, quelques jours plus tard, quand la malade a été lavée, baignée, pansée, soumise au repos et à une hygiène favorable, les lésions changent rapidement d’aspect, se modifient, se transforment comme par enchantement, et le diagnostic syphilis se dégage de cette métamorphose. C’est qu’en effet il n’est guère que la syphilis qui permette ces transformations à courte échéance ; l’esthiomène vulvaire, de 1 aveu général, est bien autrement réfractaire à toute intervention.
A fortiori , le traitement a-t-il une influence plus significative encore après une intervention de quelques semaines.
Si la lésion est syphilitique, en quelques semaines elle subit généralement du traitement spécifique une influence curative évidente, manifeste. Sans doute il peut y avoir des exceptions à cette règle ; sans doute le phagédé-