CHAPITRE II

Ostéo-arthropathies déformantes

C'est Méricamp, dans sa thèse (1882) qui a attiré le premier l'attention sur la variété déformante des ostéo-arthropathies de la S. H.

« Sur un malade du service de M. Fournier, écrit-il, manifestement atteint de syphilis héréditaire, nous avons rencontré un certain nombre d'arthropathies présentant des caractères spéciaux, arthropathies non encore décrites et pouvant être rapprochées à ne tenir compte que des signes objectifs, des arthropathies spinles ».

Ces arthropathies sont caractérisées par l'augmentation de volume des épiphyses, l'absence d'épanchement et la limitation des mouvements de l'articulation atteinte.

Ces arthropathies sont beaucoup plus rares que celles que nous avons étudiées précédemment. Méricamp en cite deux cas dans sa thèse, Kirmisson et Jacobson dans leur mémoire de 1897 n'en parlent que pour citer les deux observations de Méricamp. Les professeurs Fournier et Lannelongue l'étudient plus longuement. Danjou ne les distingue pas des ostéo-arthropathies avec épanchement. Gangolphe ne pense pas que ce type mérite une description spéciale, Métayer (1904) en rapporte quelques cas.

Apparition. — Ces arthropathies sont le plus souvent des manifestations de la S. H. tardive. Sauf une observation sur 8, où l'enfant n'avait que 2 mois 1/2 (Lannelongue), les sept autres avaient entre. 7 et 28 ans.

Siège. — Le siège de prédilection de cette variété semble être les coudes et les genoux, puis le poignet et les doigts ; sur 8 observations nous notons :

Fouquet 13

Coudes 6 fois

Genoux 3 »

Poignet 1 »

Doigt 1 »

Dans quelques-unes de nos observations, plusieurs articu lations (coudes et genoux) étaient prises chez le même ma lade.

Symptômes. — L'évolution de l'arthropathie déformante est lente et chronique. Elle peut se diviser en deux périodes. Formation de l'hyperostose et troubles qui en résultent.

La formation de l'hyperostose est lente et dure de trois à cinq mois. Cette hyperostose est épiphysaire et entraîne la déformation de celle-ci. « Cette déformation, écrit le professeur Fournier, est d'autant plus frappante qu'elle est absolument irrégulière, étrange, bizarre, parfois même extraordinaire .

Ce n'est plus une hyperostose massive, qui dans son irrégularité morbide, conserve cependant une certaine régularité de configuration générale, mais bien une sorte de végétation ostéophytique de l'épiphyse, végétation qui bourgeonne à l'aventure, en donnant naissance à des saillies, des mamelons, des apophyses osseuses, dont la situation, le volume et la force sont susceptibles de toutes les bizarreries possibles. Delà naturellement des anomalies d'aspect, des originalités et même des excentricités de configuration qui constituent les caractères dominants de cette variété ».

Donc ce qui caractérise cette déformation de l'extrémité osseuse c'est de ne pas être constituée par une augmentation de volume régulière, comme on l'observe dans l'ostéo-arthropathie hyperostosique simple, mais bienpar une série de bourgeonnements capricieux de l'épiphyse. Le travail d'ostéite hyperostosante est généralement précédée de quelques douleurs vagues qui cessent lorsque l'extrémité osseuse a atteint son volume définitif.

Il est tout rationnel de penser que cette augmentation de

volume aussi capricieuse va retentir sur l'articulation dont elle va gêner les mouvements « Ces ostéophytes, dit le professeur Fournier peuvent constituer des obstacles matériels à l'exercice des mouvements. D'autre part, ils ne laissent pas de réagir sur la synoviale, les cartilages, les ligaments et de créer des lésions secondaires dont l'anatomie pathologique est encore indéterminée ».

Ce sont ces lésions secondaires qui constituent la deuxième période de l'évolution de ces arlhropathics déformantes. Ces lésions secondaires entraînent des troubles fonctionnels dont les plus importants sont des craquements articulaires, des difficultés et des limitations de certains mouvements, des attitudes vicieuses, parfois même des ankyloses sous une attitude normale ou anormale, enfin dans quelques cas on a observé une atrophie musculaire localisée et un arrêt de croissance.

L'évolution de cette variété est longue. Le pronostic en est assez sérieux en raison de l'importance fonctionnelle plus ou moins marquée qu'elle laisse après elle. L'action du traitement syphilitique est beaucoup moins manifeste dans ces cas que pour les autres arthropathies syphilitiques soignées à temps et énergiquement.Ces hyperostoses cessent de s' accroître, rétrocèdent même en partie, mais jamais complètement.

Anatomie pathologique. On est bien peu renseigné sur la manière dont se forme ces hyperostose, sur la raison qui fait qu'elle se localisent auxépiphyses, on a pensé, peut être avec raison, que la localisation dans la région diaphyso épiphysaire était expliquée par l'activité nutritive particulièrement développée de cette région osseuse pendant la croissance, aucune observation ne contient d'examen rediographique.

Diagnostic. — Si cette variété est rare, les affections avec lesquelles on pourrait la confondre ne sont pas non plus très nombreuses.

Il sera facile de ne pas confondre ces arthropathies avec les hyperostoses ostéo-génétiques de la croissance. Elles ont aussi comme siège de prédilection la région des épiphyses et se montrent dans l'enfance, mais ces hyperostoses de croissance

ne s'accompagne pas souvent de douleur, et elles ne sont jamais assez volumineuses pour gêner les mouvements et produire l'ankylose en outre les stigmates de la S. H. pour généralement défaut.

Certaines hyperostoses du rachitisme pourraient encore faire hésiter, elles sont faciles aussi à distinguer il en est de môme d'un col proéminent d'une fracture ancienne.

Restent deux affections plus rares : le rhumatisme chronique déformant et le rhumatisme tuberculeux.

Le rhumatisme tuberculeux déformant a été bien étudié par l'Ecole de Lyon (Poncet et ses élèves). Il se montre rarement avant l'âge de 20 ans, les douleurs sont plus vives quand les articulations sont prises, elles sont comme gonflées et distendues, les parties molles sont tuméfiées ce qui n'existe pas dans l'ostéo-arthropothie déformante. La palpation de ces articulations atteintes de rhumatisme tuberculeux donne la sensation d'une fausse fluctuation ou une crépitation analogue à celle que donnent les synovites à graines riziformes.

Le rhumatisme chronique déformant est une maladie d'un âge plus avancé. Son siège de prédilection est la main où il détermine la formation d'une griffe spéciale, enfin il se forme un épanchement, un épaississement de la synoviale pouvant donner lieu à la production de corps étrangers articulaires.

L'observation du Méry et Guillemot (1903) que nous reproduisons ici représente un de ces cas assez rares où l'hésitation est légitime entre le rhumatisme chronique déformant et l'ostéo-arthropathie déformante de la S. H. Ces deux auteurs ont présenté leur observation comme un cas d'origine probablement rhumatismale, mais il y a bien des chances pour que ce soit un cas d'ostéo-arthropathie déformante due à la S. H.

OBSERVATIONS

Observation XCII

Ostéo-arthropathie déformante des doigts probablement rhumatismale ? — Irido-choroïdite double.

Obs. de H. Méry et L. Guillemot. [Bull, de la Soc. méd. des Hop. 1903, p . 328).

Fille âgée de 7 ans.

Antécédents héréditaires. — Père sain, sans trace de syphilis. Mère en bonne santé n'ayant pas fait de fausses couches ni perdu d'enfants en bas âge.

Antécédents personnels. — Fillette née à terme, élevée au biberon à la campagne. Symptômes précoces de rachitisme (?) accentué, en particulier scoliose apparue à l'Age de 2 ans.

Elle a eu ses dents du 12e au lop mois seulement et n'a marché qu'à 18 mois.

Le début des accidents actuels remonte à l'année dernière : c'est la déformation des doigts qui est apparue la première, d'une façon indolente. Un peu plus tard, mois d'août, on remarque que la vue de la fillette baisse progressivement. Le père s'aperçoit de la présence d'une petite tache blanche dans le champ pupillaire de l'œil gauche et constate que l'enfant ne peut presque plus lire avec cet œil . Un oculiste de Nevers.le Dr Valois, consulté à ce moment, diagnostique une cataracte au début et conseille d'attendre le printemps pour opérer. Il ordonne comme traitement des purgatifs légers et de la pilocarpine en instillations quotidiennes. Peu à peu la tache s'étend et la vision s'affaiblit complètement du côté gauche. Jusqu'alors l'œil droit était indemne, lorsqu'en octobre l'enfant qui revenait de l'école, s'écrie tout à coup qu'elle n'y voitplus clair. La cécité s'était brusquement complétée.

Le Dr Valois, de nouveau consulté, conseille alors le traitement spécifique sous forme de frictions. Depuis ce moment, l'état de la fillette ne s'est pas amélioré et les parents se sont décidés à venir demander un conseil à Paris.

Etat actuel. — Notre petite malade a sept ans ; sa taille est audessous de la normale. Stigmates de rachitisme (?) : chapelet costal, nouures radiales et scoliose.

Du côté des mains, voilà ce qu'on observe : l'index, le médius et l'annulaire des 2 côtés présentent la déformation dite en radis, si caractéristique du rhumatisme noueux. Le gonflement commence au niveau des phalanges pour atteindre son maximum à la hauteur des articulations phalango-phalangiennes pour s'atténuer ensuite en laissant aux doigts un aspect fusiforme très net.

Les pouces ne sont pas atteints. Les petits doigts sans être gonflés, sont déformés en ce sens, qu'ils ont subi une incurvation à concavité interne, épousant la saillie correspondante des annulaires. La palpation des articulations déformées est absolument indolore. Les mouvements spontanés ne sont pas non plus douloureux ; ils sont simplement limités.

Ces déformations articulaires ne portent que sur les doigts. Les autres jointures sont respectées, en particulier les genoux. Pourtant l'épiphyse radiale gauche est certainement augmentée de volume et cette hyperostose empiète sur la diaphyse ; il y a là plus qu'on ne voit habituellement dans le rachitisme.

Du côté des yeux, M. Roche constate à gauche une irite ancienne avec peu de synéchies. Sur la cristalloïde antérieure, on voit les traces de synéchies anciennes. De plus, la fillette a une cataracte ancienne, cristallin ambré, à la surface de la cristalloïde antérieure se trouve à la partie inférieure un petit vaisseau de formation nouvelle. L'ombre projetée de l'iris est absolument nulle. La projection lumineuse difficile à chercher semble cependant être mauvaise .

Du côté de l'œil droit, l'iris ne présente rien d'anormal. A l'éclairage oblique, ni synéchies, ni opacité du cristallin. Après atropinisation, on constate que le corps vitré est rempli de corps flottants, opaques, vestiges d'une hémorragie ancienne. Viscère très faible.

En résumé : cataracte et irido-choroïdite à gauche ; choroïdite avec hémorragie du vitré à droite.

Traitement : 13 injections intra-musculaires de 4 milligrammes chacune de bi-iodure de mercure . Ce traitement n'a produit aucune régression ni du côté des jointures, ni du côté des yeux. Peut être y a-t-il moins de synéchies à gauche.

Observation XCIII

Arthropathie déformante du coude droit chez un hérédo-syphilitique.

Observ. XIII de la thèse Méricamp (1882) due à Dinnénil

de Rouen. (Thèse Gressent, 1874).

T. . ., âgé de 17 ans est de chétive apparence.

Sa mère est actuellement atteinte de lésions tertiaires; graves,

gommes multiples, nécrose de portions du frontal . Elle a eu à différentes reprises des gommes dans d'autres régions, des douleurs ostéocopes, une nécrose des os du nez. Elle fait remonter le début de sa maladie à la grossesse dont est résulté le garçon qui fait le sujet de cette observation.

Elle a élevé elle-même son enfant, ne l'a jamais quitté pendant sa première enfance et affirme qu'il n'a jamais rien eu pendant ce temps. Elle ne lui a connu qu'une éruption légère du cuir chevelu et une déformation du coude droit, dont elle s'est aperçue quelques jours après la naissance et qui persiste actuellement

L'avant-bras droit est dans la pronation et on n'arrive pas à le mettre dans une situation intermédiaire à la pronation et à la supination. L'avant-bras est amaigri.

Le coude offre à son côté externe et postérieur une saillie osseuse fortement accusée, située entre Polécrâne et l'épicondyle, et atteignant par sa partie la plus élevée le sommet de l'olécrâne.La peau qui recouvre cette saillie est rouge. Le sommet delà saillie, aplati, suit les mouvements qu'on imprime au radius et se continue évidemment avec cet os. mais elle est déjetée en arrière de l'axe du radius et forme avec lui-même une courbe à concavité postérieure. Le bord externe de l'humérus, de son côté, se continue bien plus bas qu'à l'état normal et forme un prolongement qui dépasse de 3 centimètres environ une ligne qui irait de l'épithrochlée àl'épicondyle en passant par le sommet de l'olécrâne. Gêne dans les mouvements, pas de douleurs.

Il y a 3 ans, ce garçon a été atteint d'une maladie des yeux, qui l'a rendu aveugle, dit-il, pendant 3 mois. Cette affection guérit bien et les milieux de l'œil ne présentent aucune altération . Depuis deux ans et demi, il est atteint d'une exostose du tibia droit situé à la réunion du tiers supérieur au tiers moyen de l'os, ayant un diamètre de o centimètres et faisant une saillie de 3 centimètres au-dessus des parties saines de l'os ; n'en souffrant que très peu, il n'a point voulu jusqu'à présent se soumettre à aucun traitement.

Observation XGIV

Syphilis héréditaire à accidents précoces et tardifs. — Lésions muliples du pharynx, du voile du palais, de la lèvre iuférieure.des fosses nasales. — Lésions osseuses. — Arthropathies multiples avec arrêt d'accroissement du membre supérieur.

Observ. XI de la thèse de Méricamp, 1882, p. 81 D . . . Ernest, âgé de 28 ans, tailleur, entre le 26 mai 1882, à l'hôpital Saint-Louis, salle Saint-Louis, service de M. le professeur Fournier .

Point d'antécédents vénériens. Le malade a un état général excellent, mais il est porteur d'un certain nombre de lésions graves du squelette ou des parties molles, les unes très anciennes, les autres relativement récentes qui se sont succédées à d'assez courts intervalles.

Il entre à l'hôpital pour une affection déjà ancienne du tibia droit qu'un traumatisme récent a réchauffée ; mais le malade est surtout intéressant par des lésions anciennes, qui guéries, ont laissé des stigmates irréparables. Elles sont de celles que, dans une époque toute récente, on n'avait pas hésité à mettre sur le compte de la scrofule ; elles ont du reste été traitées comme telles, avec une persistance qui n'est pas un instant démentie, et beaucoup de chirurgiens n'hésiteraient pas encore à les rattacher à celte dernière diathèse.

Disons cependant que sur la foi de leurs seuls caractères objectifs, ces lésions ont été rattachées par M. le professeur Fournier, à la syphilis héréditaire, et l'enquête qui a été faite a démontré l'absolue justesse de cette opinion. Ces lésions sont multiples et profondes ; elles ont intéressé le squelette des fosses nasales, celui de la voûte palatine, le voile du palais et la paroi postérieure du pharynx, le tibia droit et diverses articulations ; actuellement le coude gauche, l'articulation^scapulo-humérale droite et surtout le coude droit portent des traces de leur altération première.

La mère du malade, âgée, de 56 ans, est robuste, elle nie tout antécédent syphilitique. Elle n"a jamais eu d'alopécie, ni de céphalée, ni d'éruptions cutanées, mais cette femme a un léger nasonnement, et l'examen de la gorge révèle l'absence de la luette et d'une partie du voile rdu palais. Ces accidents pharyngés sont survenus en 1856, soit dix-huit mois après la naissance du malade de St-Louis. Ils ne peuvent être mis que sur le compte d'une syphilis ignorée.

Huit ans plus tard (18G4), cette femme est atteinte d'aliénation mentale, et les troubles cérébraux, sur la nature desquels on n'a aucun renseignement, ont persisté huit années; à l'heure qu'il est cette femme est des moins intelligente. Elle raconte cependant que son mari légitime était atteint d'une maladie contagieuse, mais dont la nature n'est pas trop précisée.

Notre malade n'est pas le fils de l'homme dont il perte le nom, et nous n'avons aucun renseignement sur son père ; ce que nous savons c'est que sa mère a eu un premier enfant mort-né à 8 mois et demi, et après notre malade deux ou trois enfants qui n'ont eu aucun accident.

Dès l'âge de 3 mois, en 1854, D. . . était atteint d'accidents cutanés. 11 entre à l'hôpital de l'Enfant-Jésus, dans le service de Trousseau pour une éruption généralisée, là, il subit le traitement spécifique; on lui administre entre "autres choses des bains de sublimé.

En 1859 à l'âge de 5 ans « maladie des os et du bras » dit la mère les deux coudes et l'épaule droite sont pris, l'affection aurait débuté par le coude gauche : la guérrson aurait demandé 8 mois.

En 1861, abcès de la jambe et accidents oculaires graves qui ont un instant compromis la vue et dont il ne reste pas aujourd'hui de trace appréciable.

En 1864 (à l'âge de 10 ans) survient une affection grave du tibia droit, la jambe gonfle, du pus s'écoule ; des incisions libératrices sont faites et une ulcération se forme ; il est question d'amputation , cependant le malade est envoyé à Berck- sur-mer. Au bout de quatre ans, la cicatrisation est obtenue .

En 1839, à peine la jambe remise, de nouveaux accidents surviennent du côté des fosses nasale;, de la voûte palatine, de la gorge de nouveau le malade repnrt pour Berck. Il avait 15 ans.

Un cor\'za grave survient, le nez se tuméfie ; un écoulement purulent abondant se fait par les narines ; de petites esquille: mélangées à du pus sont éliminées et le nez s'éboule.

La lèvre supérieure se prend au voisinage de la sous-cloison, et le di gnostic lupus est porté ; à ce moment la gorge et la voûte palatine sont envahies ; le malade ne donne sur sa gorge aucun renseignement précis, mais il est très au courant de la lésion palatine. Une tuméfaction marquée survint vers le sommet de l'ogive palatine, mais les incisives et les canine ss'ébranlr entpuis tombèrent.Une ouverture s'établit, qui fit communiquer la cavité buccale avec les fosses nasales, du pus s'écoula et un beau jour tomba un gros séquestre de 1 centimètre et demi de long, que le malade compare à un morceau de colonne vertébrale de poisson. Deux ans et demi furent nécessaires pour la réparation de ces dernières lésions.

Depuis ce moment aucun accident important n'est survenu. D. .. s'est marié à 22 ans, et il a un enfant de 4 ans qui jouit d'une bonne santé. Occupons-nous de l'état actuel.

Arthropathie. — Le membre supérieur droit est surtout remarcuable.

1° par l'arthropathie du coude.

2° par son arrêt d'accroissement.

Le coude est considérablement déformé, et on pourrait penser à une luxation. Il forme en arrière une saillie considérable qui

déborde notablement le plan postérieur du bras. Cette saillie est cuboïde, et surmontée d'une autre saillie plus petite et distincte de la première que l'on voit pendant la flexion de l'article. Cette saillie cuboïde est formée par la tête du radius, elle mesure 2 centimètres de large 1 centimètre et demi de hauteur. Cette tête radiale n'est pas luxée ; car s'il est facile d'apprécier l'interligne radiohuméral, il est impossible de sentir la capule radiale . L'olécrâne est à sa place avec ses caractères normaux.

L'extrémité inférieure de l'humérus est de son côté manifestement altérée ; il est facile de sentir l'épicondyle et l'épitrochlée, mais au-dessus de l'épitrochée, sur le bord interne de l'humérus, est une saillie conoïde plus accentuée que l'épitrochlée, mais qui pourrait en imposer pour elle .

Un peu plus en dedans, au-dessus de la tête radiale et un peu au-dessus de l'interligne radio-huméral, est une autre saillie osseuse ; elle est moins conoïde que la première, plus large, plus étalée ; elle a 1 centimètre de diamètre.

L'articulation est indolente . Les mouvements de flexion sont faciles et aussi étendus que possible, mais lorsqu'on veut pratiquer l'extension, on est brusquement arrêté à environ 160°.

Le malade tient son membre dans la demi-flexion, et dans une position intermédiaire entre la pronation et la supination. Cette demi-pronation est constable, irrémédiable par suite d'ankylose.

Le membre supérieur droit est remarquable non seulement par l'arthropathie du coude (arthropathie caractérisée par des lésions ostéophytiques gênant les mouvements de l'articulation radiohumérale, respectant au contraire presque complètement l'articuculation cubito-humérale) mais aussi par l'insuffisance de développement du membre supérieur tout entier. Sa gracilité contraste avec le volume de l'articulation du coude . Il est de 6 centimètres plus court que le membre supérieur du côté opposé. C'est surtout sur le bras qu'a porté l'arrêt, car il est sur ce total pour 4 centimètres et demi. L'avant-bras et la main pour 1 centimètre et demi seulement. L'humérus a un centimètre 1/2 de moins de circonférence que celui du côté opposé.

L'atrophie porte donc surtout sur l'humérus dans sa longeur et son épaisseur. La tête de l'humérus est elle-même atrophiée, atrophie d'où résulte une exagération de la dépression sous acromiale, qui pourrait au premier abord faire penser à une luxation .

Lorsqu'on fait mouvoir l'articulation de l'épaule, dont les mou vements sont libres, indolents, on détermine des craquements. La surface articulaire est donc altérée ; mais ici encore est une lésion

ostéophytique Sur la face externe de la tête numérale est une saillie pyramidale qui soulève le deltoïde et le rend convexe, alors qu'en raison de l'atrophie humérale et de la dépression sous-acromiale consécutive, c'est un méplat qu'on devrait avoir.

La clavicule et l'omoplate sont normales. Le malade se sert volontiers de son membre, mais il est beaucoup moins vigoureux que le membre supérieur gauche .

Le coude gauche a été atteint également. Dans l'extension le membre supérieur, au lieu de faire un angle obtus ouvert en dehors, fait au contraire un angle obtus ouvert en dedans. On remarque en outre une augmentation de volume de la tête radiale du reste normalement placée.

Observation XCV

Syphilis héréditaire. — Ostéo-arthropathie déformante des coudes et des genoux.

Observ. de Julien publiée par le professeur Lannelongue . (Bulletin médical n° 6, 20 mars 1887)

Le 18 février 1887, le jeune S. Auguste, âgé de 13 ans, se présente à l'hôpital Trousseau accompagné de sa mère, désireuse de le faire traiter d'accidents attribués jusqu'alors au rhumatisme .

Antécédents héréditaires. — Le père est mort à 37 ans d'un anévrisme de l'aorte? ha mère est bien portante. Elle est atteinte actuellement d'une glossite scléro-gommeuse attestant une vérole de date ancienne, mais encore en évolution.

Depuis 2 ans, elle prend du sirop de Gibert chaque fois que sa langue se tuméfie.

Antécédents personnels. A sa naissance, l'enfant n'avait aucune éruption. Rougeole et scarlatine vers 7 et 8 ans.

Aucun symptôme de syphilis jusqu'à 11 ans. A cette époque, douleur et gonflement des genoux qui le tiennent au lit pendant 6 mois et qui sont attribués au rhumatisme. Les douleurs s'apaisent, l'enfant remarche, mais la tuméfaction ne fait qu'augmenter.

Il y a trois mois, le coude droit fut pris, d'abord de douleurs vives et continues, puis les mouvements se limitèrent, l'extension complète devenant impossible, la flexion ne dépassant pas l'angle droit. Les muscles du bras s'atrophièrent et le mot d'ankylose ayant été prononcé, l'enfant fut amené â l'hôpital.

Etat actuel : Membre supérieur droit. — L'articulation du coude proprement dit n'offre pas la moindre trace de lésions : synoviale, capsule, ligaments présentent leur consistance et leur sensibilité normales. Il n'eu est pas de même du squelette. L'ex-

trémité inférieure de l'humérus, surtout l'épicondyle dans sa portion articulaire, sont le siège d'une tuméfaction considérable. Au lieu de cette crête que l'on sent normale du côté gauche, on ne peut délimiter ici qu'une saillie mousse, épaisse d'un pouce de diamètre, oblongue dans le sens du bord de l'os, ressemblant à un col de consistance normale, lisse à sa surface et se continuant dans des limites précises avec les parties voisines, un peu douloureuse seulement à la pression. Rien à l'épitrochlée. Le cubitus est normal. La cupule du radius est intacte, mais tout le tiers supérieur de l'os donne la sensation d'une tuméfaction cylindroïde.Pas le moindre retentissement de ces lésions périarticulaires sur la cavité articulaire et sur les organes périphériques. Le ganglion sus-épitrochléen est intact. Les mouvements qui sont encore possibles s'exécutent sans la moindre douleur. Les muscles du bras et de lavant-bras sont atrophiés.

Membre supérieur gauche. — Rien de particulier au squelette : pas de gêne fonctionnelle, pas de déformalion apparente, un peu de maigreur de lavant-bras et du bras, mais l'épaule est atteinte au même degré et de la même façon que le coude droit et les deux genoux. Le bord axillaire de l'omoplate est empâté, épais, et il est facile de s'assurer que l'hyperostose se prolonge jusque dans la fosse sous-scapulaire. De plus, la pression détermine une très légère douleur.

Membre inférieur droit. — Fémur normal. Sur le tibia légère hyperostose de l'épiphyse supérieure plus accentuée au niveau de la tubérosité interne ; la diaphyso légèrement bombée et le siège d'inégalités mamillaires.

Membre inférieur gauche. — En palpant le fémur on sent un épaississement fusiforme de tout le tiers inférieur de l'os, une sorte boursouflure circulaire ta 'surface chagrinée a laquelle adhère la masse musculaire. A ce niveau la pression détermine de la douleur. Le tibia est très modifié dans sa forme par les lésions dont il est porteur, son épiphyse supérieure est complètement transformée par l'hyperostose : c'est un gonflement général, quoique prédominant du côté interne arrondissant les angles, soulevant les faces, 'empâtant toute saillie naturelle, rendant cette extrémité massive et informe, d'aspect cagneux, absolument méconnaissable. La diaphyse est moins atteinte ; le processus semble s'éteindre en l'atteignant.

Malgréles lésions de l'épiphyse, l'articulation du genou est absolument respectée, tous les mouvements sont faciles ; il n'y a pas dhydarthrose, pas de craquements.

Le crâne est très asymétrique ; saillies exagérées de la bosse occi. pi taie inférieure droite, de la bosse occipitale supérieure gauche, de la bosse pariétale droite, de la bosse frontale droite.

Les maxillaires sont aussi remarquables par leur asymétrie qui donne à la face un aspect d'irrégularité tout particulier.

La ligne, qui sépare en bas les deux groupes d'incisives et qui répond à la partie moyenne du maxillaire inférieur, coupe le maxillaire supérieur au milieu de la première incisive gauche, laquelle est très large. D'où un écartement de A millimètres environ entre la situation des 2 plans verticaux médians des maxillaires supérieur et inférieur.

Les dents sont irrégulièrement implantées, les incisives crénelées sur leur bord libre, les molaires en parties cariées. Rien aux yeux, nez et oreilles,

Le 19 février. — Le malade est soumis au traitement spécifique par l'iodure de potassium et les injections de calomel suivant la méthode de Scarcnzio, et en moins de 8 jours, la détente s'est produite. Les hyperosloses ont diminué, les mouvements du coude ont récupéré presque leur entière amplitude et la modification a été telle que l'examen du malade, quinze jours après ne donnait qu'une idée imparfaite de ce qu'il était à son entrée à l'hôpital .

Observation XGVI Syphilis héréditaire. — Lésions multiples. — Ostéo-arthropathies déformantes.

Obs. du Professeur Lannelongue (Bulletin médical n° 6, 20 mars 1887).

Le 25 février 1887. — Lucien Marius P. . ., âgé de 8 ans 1/2, se présente accompagné par sa mère à la consultation externe de l'hôpital Trousseau. Les renseignements suivants sont fournis par la mère .

Antécédents héréditaires. — Quatre enfants du même père :

1° Une fille morte à 5 semaines « mal à la bouche » .

2° Une fille morte à 2 ans.

3° Un garçon (le petit malade), né en 1878.

4° Un garçon mort du croup.

La mère dit que le père est tombé malade entre le 2e et le 3e enfant. Il avait de grandes plaques sur le corps; entré à l'hôpital St-Louis, il y fut soigné pour la syphilis . Il est mort plus tard à la Pitié, âgé de 34 ans, de phtisie pulmonaire.

La mère affirme être restée indemne de syphilis et n'avait

jamais eu ni maux de gorge, ni éruption d'aucune espèce, ni taches, ni cicatrices sur le corps. (Loi de Colles).

L'enfant venu à terme, ne présentait rien d'anormal à sa naissance. 11 a été nourri au sein maternel jusqu'à trente mois ; gourmes à récidives fréquentes ; à deux ans « boutons » dans le fond de la bouche. Actuellement la luette fait complètement défaut.

Le bras droit a été le premier atteint ; vers 3 ans, il a commencé à augmenter de volume ; à 5 ans 1/2 on fit l'opération à l'hôpital.

En juillet 1884, fracture de cuisse ; admis à l'hôpital, l'enfant après guérison a été envoyé 2 ans en convalescence à Forges . En août 1886, il rentre chez sa mère avec du mal à la face ; au mois de novembre, il est ramené à la consultation externe de l'hôpital Trousseau, et à ce moment on constate dans la région cervicomaxillaire droite, quatre plaies superficielles, arrondies, de 1 cm. d'étendue, séparées les unes des autres par un tissu cicatriciel qui les entoure et s'étend jusque près de l'oreille. Les dimensions de ce placart sont 12 cm. de droite à gauche, 7 cm. de haut en bas.

En outre à la partie inférieure de l'avant-bras existait une fistule par l'orifice de laquelle on a retiré 2 parcelles d'os.

En février 1887, la malade rentre de nouveau à l'hôpital et on prend note de l'état actuel suivant :

Membre inférieur gauche. Rien à la partie supérieure du fémur, l'articulation coxo-fémorale se prête à tous les mouvements. Ce qui attire d'abord l'attention, c'est une forte hypertrophie des condyles fémoraux, puis sur la tubérosité et les condyles latéraux du tibia, on sent une épaisse saillie qui donne à toute l'épiphyse une forme inusitée et un volume tellement considérable qu'entre toutes ces proéminences, la rotule s'enferme et disparaît. A l'union du 1/3 supérieur et du 1/3 moyen existe une tuméfaction occupant la face interne et la crête tibiale ; c'est une hyperostose étalée sur une étendue de 5 centimètres, qui se continue en mourant avec des faces bossuées et dont le centre examiné, recouvert d'un tégument violet-rouge manifestement enflammé offre l'exemple d'un ramollissement gomme ux à la veille de s'ouvrir.

Par la palpation, on reconnaît en ce point une petite excavation sensiblement ovalaire, fusiforme, une sorte de cratère entouré d'un bord saillant, mousse, irrégulier et dont le fond est occupé par un contenu franchement fluctuant.

Malgré son volume énorme, l'articulation du genou est absolument intacte, tous les mouvements s'exécutent facilement et sans douleur.

Membre inférieur droit. — Le fémur est un peu moins atteint ; la saillie du condyle interne est moins prononcée qu'à gauche. Le tibia porte sur son épiphyse et sa partie moyenne une série de délormations remarquablement symétriques à celles du côté opposé, mais plus accentuées. En outre, à partir de h» tubérosité antérieure en descendant, on constate à la vue et surtout au toucher, une série de sailies mousses séparées par des dépressions ; latéralement, on peut suivre ces mousses de la crête comme si elles formaient des anneaux transversaux échelonnés sur l'os ; ces saillies ont une longueur moyenne de 2 cent, et l'intervalle qui les sépare mesure 1 cent.

Un peu au-dessus de la partie moyenne de la face interne, existe comme sur le tibia gauche, une tuméfaction fluctuante gommeuse. A l'extrémité inférieure la malléole tibiale est bombée, couverte d'inégalités mamillaires saillantes, le bord inférieur est épais, arrondi, inégal ; le bord antérieur de l'épiphyse est plus saillant et sa largeur est augmentée d'au moins un tiers. Intégrité absolue des articulations au voisinage des plus importantes lésions épiphysaires .

Membre supérieur droit. — Muscles du bras atrophiés à la partie moyenne, à la face antéro-externe, cicatrice verticale, lisse, rosée au centre, blanche à la périphérie à contours sinueux. Elle adhère par sa partie inférieure à l'épicondyle qu'elle atteint. L'épicondyle forme une saillie très acuminée, se détachant brusquement de l'humérus et dominant le radius dont elle gêne les mouvements .

Le cubitus volumineux dans son tiers supérieur présente audessous de l'olécràne des bosselures et des inégalités ; sa partie inférieure, surtout au niveau de la tête, est hyperostosée dans scn ensemble ; à 2 cent, en avant de cette extrémité, existe une dépression de l'os, tapissée par une cicatrice adhérente à l'os même Ce sont les traces de l'ancienne fistule reconnue en novembte 1886.

La main, en novembre 1886, se présentait avec les caractères suivants : face dorsale saillante, mais pas de fluctuation profonde ; sur la peau postéro-interne du deuxième métacarpien qui semble évasé, existe une plaie fistuleuse, cicatrisée sur ses bords qui sont en entonnoir. A la date du 25 février, on constate au niveau de la partie moyenne de ce même métacarpien une dépression tapissée par une cicatrice adhérente ; cette cavité intra-osseusedans laquelle on logerait un petit pois fait ressortir davantage le gonflement accentué de l'extrémité inférieure du deuxième métacarpien.

Membre supérieur gauche. — Coude volumineux. L'humérus

à la partie moyenne de sa face postérieure présente une grosseur arrondie, douloureuse à la pression. Le radius dans son tiers inférieur est volumineux.

La main gauche présente des lésions comparables à celles de la main droite. En novembre 1886, on constatait sur la face dorsale une tumeur grosse, fluctuante avec empâtement périphérique, c'était un abcès profond. Actuellement, sur la face postérieure du 2e métacarpien qui parait évidé, il existe une cavité inlundibulii'orme mesurant 1 centim. de largeur, 1/2 centim. de profondeur, tapissée par un tissu cicatriciel adhérent à l'os ; c'est la trace de la gomme osseuse mentionnée plus haut qui s'est ramollie, abcédée et vidée.

Dans la région cervico-maxillaire droite il existe une cicatrice grande comme la paume de la main. Le contour est sinueux, formé par des demi-cercles se touchant les uns les autres. A son niveau la pigmentation de la peau tranche par sa coloration cuivrée avec la pâleur blanchâtre de la cicatrice.

Yeux . — Vers l'âge de 4 à 5 ans est survenue la kératite parenchymateuse dont on constate aujourd'hui les traces. Opacité de la cornée plus marquée à gauche.

Nez. — Etant tout jeune, l'enfant mouchait en abondance une sécrétion jaune-verdâtre, fétide ; depuis quelques temps, il saigne souvent du nez. La racine du nez est déprimée, aplatie, ce qui indique une disparition partielle des os propres du nez.

Lésions dentaires. — Au maxillaire supérieur, canines petites ; à droite, deux incisives à direction vicieuse ; à gauche, pas d'incisives, mais sur la face antérieure de la gencive, on voit deux incisives plus grandes que les autres ; l'une est encore recouverte par la muqueuse gingivale et on l'aperçoit par transparence. Toutes les deux sont dentelées, crénelées.

Au maxillaire inférieur, incisives médianes, dentelées et crénelées.

La voûte palatine n'est pas perforée, mais la luette manque. A sa place existe une cicatrice blanchâtre lisse qui s'étend jusqu'au pilier postérieur gauche et a provoqué son adhérence avec la paroi postérieure du pharynx.

Le foie, volumineux, descend à 3 travers de doigt au-dessus du rebord des fausses côtes.

Observation XGVII

Syphilis héréditaire. — Ostéo-arthropathie déformante des coudes .

Observ. V de G. Danjou (thèse, 1887, p. 25)

Le 20 avril 1887, est apportée par sa mère à la consultation de M. le professeur Lannelongue, à Trousseau, Marthe B. . ., âgée de deux mois et demi .

Le diagnostic de syphilis s'imposant par l'aspect caractéristique des lésions cutanées, voyons les antécédents de cette enfant :

Antécédents héréditaires. — La mère qui ne porte aucune trace de syphilis a eu deux filles de pères différents : une première, actuellement âgée de deux ans et demi, née de père non syphilitique se porte bien et ne présente aucune trace de syphilis. La grossesse a été normale, les couches ont été faciles, présentation du sommet. La 2e enfant qui fait le sujet de cette observation a été engendrée par un père syphilitique .

L'accident primitif du père, un chancre induré sur la verge, s'est montré en janvier 1886 ; la guérison du chancre s'est opérée assez rapidement malgré l'absence de tout traitement. Peu après, roséole avec éruption de plaques muqueuses. En mai 1887, nous voyons le père, il présente une induration notable au niveau du point d'inoculation avec légère ulcération, une épididymite double, des syphilides papulo-hypertrophiques, des restes de la roséole ancienne. Le malade se plaint de céphalée frontale sus-orbitaire à exacerbation nocturne. Sur notre conseil, cet homme va à Saint- Louis consulter M. Besnier qui le soumet au traitement approprié.

Le début de la seconde grossesse remonte au mois d'avril 1886. La mère, malgré ses rapports continuels avec le père de son second enfant, et l'allaitement personnel de ce dernier, n'a jamais présenté aucun accident syphilitique au moins apparent. (Loi de Colles). Cette grossesse a été très pénible. Amaigrissement, vomissements très fréquents ayant persisté 3 mois. Accouchement très douloureux. Présentation du siège. L'enfant est venue au monde en état d'asphyxie apparente,

A sa naissance, aucune éruption cutanée. On la vaccine le 3 février, à Tenon. Dans les premiers jours de mars, éruption de taches et boutons, qui se généralise. Aujourd'hui c'est une roséole caractéristique, syphilides papuleuses et papulo-squameuses sur les membres inférieurs à la face plantaire des 2 côtés. Dans la région génitO-anale, les syphilides sont papulo-érosives ; à la face elles sont papuleuses et localisées à la partie moyenne du front où

Foucjuet 14

la lèvre supérieure à l'entrée des narines. Pas de coryza, syphilides papuleuses à la face palmaire des mains .

Le squelette des bras offre des lésions remarquables. En palpant l'humérus gauche de haut en bas, on sent que la surface diaphysaire est irrégulière, chagrinée et qu'au niveau de son tiers inférieur et dans sa portion externe existe un cylindre de dureté franchement osseuse, formant relief et qui se prolonge jusqu'à l'extrémité inférieure de l'os. L'épiphysehumérale est aussi anormalement développée, mais dans tous ses diamètres le condyle, la trochlée, l'épitrochlée sont saillants, volumineux et contribuent par leur développement exagéré à la déformation de la région du coude.

Une observation attentive permet de s'assurer de l'intégrité absolue des tissus intra et péri- articulaires . Les mouvements volontaires et communiqués s'exécutent dans toute leur étendue physiologique, mais ils provoquent certainement de la douleur, car l'enfant pleure et se plaint toutes les fois qu'on touche à ses bras et qu'on fait fonctionner l'articulation.

Le bras droit est porteur de lésions semblables et symétriquement placées, mais moins accentuées. Il existe des ganglions volumineux dans les aisselles, les aines, les régions cervicale postérieure, pré et post-auriculaire .

TA avril. — M. le Dr Julien fait à la région fessière droite une injection intra-musculaire de Calomel (1 centigr. 1/4).

3 mai. — Il s'est formé un abcès au point de l'injection. Les plaques muqueuses cutanées paraissent avoir un peu diminué, les mouvements des bras sont moins douloureux ; l'exosto-périostose des bras a sensiblement rétrocédé.

6 mai. — Nouvelle injection de Calomel (1 centigr. 1/4) dans la région fessière gauche.

La mère n'a plus ramené son enfant.