LUPUS VULGAIRE
lisaliou se nionlre primilivcnionL; li^Miiicninicnl •,\]ov^ le pavillon do l'orcillo osl considérabloinenl augnicnté (le volume, smioiil an nivean du lobule; la consistance des tissus est mollasse, comparable à celle du myxome, d'une coloration ronge violacé ou livide, dans laquelle on distingue parfois difficilement les tubercules lupiques.
Le cuir chevelu est très rarement le siège du lupus, et pres(jue toujoiu's celui-ci résulte de la propagation de lésions semblables des parties adjacentes, front ou oreilles.
Le lupus du cou peut être également dû à l'extension d'un lupus de la face; d'autres fois il envahit primitivement cette région, souvent à la suite de l'ouverture à la peau d'adénites tuberculeuses.
Le lupus du tronc est relativement rare, sauf au niveau des fesses où on l'observe assez fréquemment; il afï'ecte surtout la forme serpigineuse et ulcéreuse avec production de croûtes épaisses à la périphérie des placards.
Les membres peuvent être atteints au niveau de leurs segments supérieurs, le plus souvent aussi sous la forme serpigineuse et ulcéreuse.
A la main, le lupus s'accompagne parfois d'œdème lymphangitique et dépaississement des téguments; fréquemment, il existe des lésions des phalanges et des métacarpiens, amenant la nécrose de portions plus ou moins considérables d'os dont l'élimination détermine des déformations; ces mutilations entraînent à leur suite l'atrophie de la main.
Lorsque le lupus envahit le pied et la jambe, il s'accompagne souvent d'un cedème lymphangitique très considérable : les téguments épaissis, infiltrés, indurés, présentent un aspect très analogue à réléphantiasis(pseudo-éléphantiasis scrofulo-tuberculeux) avec déformation des orteils, quelquefois destruction d'une portion du squelette osseux, état papillomateux sur une portion plus ou moins étendue et ulcérations serpigineuses occupant surtout la limite supérieure des lésions; la présence des tubercules lupiques est parfois difficile à constater au milieu de ces lésions complexes.
Le lupus peut se cantonner dans une seule région ou en occuper simultanément plusieurs : des placards lupiques isolés les uns des autres et de dimensions dilïérentes peuvent exister à la fois sur plusieurs segments de la face. Le lupus des membres et en particulier des membres supérieurs coïncide ordinairement avec le lupus de la face; d'où la nécessité, lorsqu'on a constaté la présence de cette alïection en un point quelconque, de rechercher s'il n'en existe pas d'autres localisations sur le reste des téguments.
Les organes génitaux externes, tant chez l'homme que chez la femme, sont rarement envahis par le lupus, à moins que celui-ci ne soit la propagation d une lésion de la cuisse ou de la fesse. Sous le nom d'esthiomène de la vulve, on a décrit des affections chroniques ulcéro-hypertrophiques dont on a voulu, depuis le mémoire de Huguier, faire une localisation du lupus : en réalité, ces faits dissemblables renferment surtout, avec quelques cas très rares de lupus, des lésions de syphilis tertiaire et quehiues autres lésions d'origine inflammatoire ■encore imparfaitement connues.
Les ganglions correspondant aux placards du lupus sont prescpu' toujours, sinon toujours, altérés : leur tuméfaction, variable suivant les cas, suivant la durée de la maladie, suivant que la peau est ulcérée ou non, s'accompagne d'induration de leur tissu ou, au contraire, ils se ramollissent, suppurent en pré- .'■;cntant tous les caractères des adénites scrofulo-tuberculeuses.
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SO MALADIES CUTAXIŒS.
Le lupu.s peni onvaliir les inu([iu'usos, soit par |)ropai4alioii <Vuu lupus ciilaiK*, soit à (lislance cl surloul dans los cas graves de lupus cwlaiic. Là encore la maladie se caraclériso par le développement do nodosités roug-os ou brunâtres ordinairement saillantes et arrondies, pouvant persister un temps assez long-, mais aboutissant le plus souvent à la formation d'ulcérations irréfii-idicres. longueuses, blafardes, susceptiljles de se cicatriser partiellement. Le lupus des muqueuses a des lieux d'élection; c'est ainsi qu'on l'observe assez fréquemment aux lèvres, aux gencives, qu'il est exceptionnel à la langue, qu'il est assez fréquent au pharynx (Homolle), au larynx (]\Larly). La muqueuse nasale en est souvent le siège, sans doute en raison de la fréquence avec laquelle elle sert de support au bacille de Koch, ainsi qu'il résulte des recherches de Straus; il y occupe le plus souvent la sous-cloison, dont il amène la perforation. Le lupus peut encore se rencontrer sur la muqueuse vaginale, mais est alors presqu(; toujours la propagation d'un lupus des parties génitales externes. Le lupus des muqueuses, qui peut d'ailleurs s'observer sans lésion concomitante de la peau, sera décrit dans les chapitres consacrés aux maladies des fosses nasales et de la cavité bucco-pharyngienne.
Marche. — Sauf des cas exceptionnels à marche rapide, détruisant en peu de semaines de larges étendues de la peau, le lupus est toujours une affection essentiellement chronique et lente dans son évolution.
Pris isolément, les tubercules lupiques progressent lentement, mettent un long temps à s'ulcérer ou à disparaître par résorption ou par sclérose; leur développement successif et à intervalles plus ou moins éloignés vient encore allonger la durée de la maladie elle-même qui se chiffre par années ou mieux par dizaines d'années. De plus, la guérison spontanée ou thérapeutique du lupus vulgaire est des plus précaires : les surfaces les plus nettes, les cicatrices les plus régulières peuvent toujours, même après plusieurs années d'intégrité apparente, redevenir le siège de nouvelles nodosités qui, comme les premières, évoluent soit vers l'ulcération, soit vers la disparition spontanée. Aussi les résultats d'une méthode thérapeutique quelconque ne peuvent-ils être jugés qu'après une attente suffisante, si l'on veut éviter de cruelles désillusions.
Complications. — Le lupus peut évoluer pendant un temps assez long sans s'accompagner de troubles apparents de la santé générale, sans donner lieu à d'autre altération que l'adénopathio de voisinage. On rencontre dans les hospices de vieillards des sujets qui, depuis des années, sont atteints de lupus sans en éprouver d'autre inconvénient que la présence sur le visage d'une lésion hideuse et persistante.
Le plus ordinairement, il n'en va pas ainsi et, en suivani les lupiques pendant un temps assez long, on voit leur état général péricliter; ils maigrissent, pâlissent, s'anémient, leurs urines deviennent parfois albumineuses (dégénérescence amyloïde des reins); des arthrites tuberculeuses, des lésions pulmonaires à évolution lente, mais de nature manifestement tul)erculeuse, peuvent se produire ou encore des accidents plus rapides de tuberculose miliaire.
Les complications précédentes ont pour cause la localisation viscérale de l'agent infectieux qui produit le lupus; ce sont des manifestations de la maladie à laquelle le lupus appartient plutôt que des complications à proprement parler. Il en est de même des lymphangites, des adénopathies et des gommes dermiques
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ou liypo(Ioi'nii({U('s (|iii penvoul se (h'volopix'f au xoisiua^c du lu[)us ou eu dos rrjj-ions plus ou luoiiis (Moii^Mircs.
D'autres complicalious rclèvcul d'une iureeliou |)ai-uu uiieio-or^anisnio intervenant secondairenieni cl occupeid les téguments atteints de lupus. Tel est l'érvsipMe ([ui est extri^uu'uieut IVécpu'ut chez les lupi(|ues et récidive chez quehpu's-uns (Feutre eux avec une facilité désespérante. A ce propos, il convient de signaler rintluence de l'érysipèle sur le lupus : cette influence serait l'avorable d'a[)rès (juehjues auteurs et récemment encore liallopeau insistait sur l(^s cas de guérison du lupus à la suite de poussées érysipélateuses. Cette opinion n'est pas partagée par la généralité des observateurs : Leloir a vu des j)Oussées de tubercules lupiques se montrer peu après la guérison d'un érysipèlc franc. D'après notre observation, la disparition d'un lupus à la suite d'un érysipèle est très rare, toujours passagère; par contre, l'érysipèle survenant chez les lupiques est la cause du développement de lésions scléreuses et éléphantiasiques qui aggravent la lésion première et déterminent, s'il s'agit du lupus des membres, une impotence fonctionnelle singulièrement plus accusée. Aussi, l'érysipèle, au lieu d'être souhaité pour les lupiques, doit-il être redouté.
Les lymphangites aiguës qui surviennent spontanément ou à la suite de scarifications, chez des lupiques, et se traduisent parfois par des érythèmes .passagers et très limités, sont de véritables érysipèles, quoi qu'on en ait dit.
C'est à l'action demicrobes pyogènes provenant de la surface de la peau et ayant pénétré à la faveur des effractions épidermiques, le plus souvent du staphylococcus aureus, que sont presque toujours dues la suppuration et l'ulcération des tubercules lupiques, notion très importante sur laquelle Leloir a insisté avec grande raison et qui explique la facilité avec laquelle les ulcérations lupiques se cicatrisent sous les pansements antiseptiques : liallopeau et Wickham ont cependant établi expérimentalement que certaines suppurations de nodules lupiques se font sans intervention de micro-organismes pyogènes vulgaires et sous la seule action du bacille de Koch. Il ne faudrait pas non plus, d'après quelques auteurs, négliger l'influence du terrain sur la suppuration du lupus.
Comme toutes les lésions cutanées en rapport avec la scrofulo-tuberculose, le lupus peut être le point de départ de chéloïdes plus ou moins étendues, soit pendant le cours de sa durée, soit après la cicatrisation des ulcérations et au moment de la guérison. Cette complication est sans doute aussi le résultat ,il'une infection locale.
On rencontre fréquemment (E. Vidal, E.^ Besnier)au niveau ou à la périphérie des lésions lupiques, de petits points blancs, arrondis, faciles à énucléer, (grains de milium), qui semblent assez particuliers à cette affection et (jui ne s'observent guère au niveau des syphilides ou des tubercules de la lèpre : c est en réalité un accident purement mécanique et sans importance dans la formalion de l'épiderme, bien plutôt qu'une complication.
Une autre complication locale, n'ayant aucun rapport avec la nature tuberculeuse du lupus, est la production d'un épithélioma. Cette complication rare, observée par Hebra, Kaposi, Lang,Volkmann, Leloir, ]\Iibelli('), se traduit par le développement, soit au niveau du tissu lupeux, soit plus souvent sur la cicatrice d'un lupus en voie d'évolution, d'une tumeur végétante, fongueuse,
(*) MiBELLi, Sulla c-ombinazione dol lupus col carcinoma. Sionno. 1887 — Desuonnets. Du développement do l'épithélioma sur le lupus. Thèse de Paris, 1895-18t)i.
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mollasse, augmentant rapidement de volume et dV'tenduc, saif^nant laeilement: cette tumeur, contrairement au lupus non compliqué, donne lieu à des douleurs vives; elle s'accompagne d'une adénopalhie volumineuse el, par la cachexie rapide à laquelle elle donne lieu, hâte singulièrement la mort du malade. Cette complication ne s'observe guère que chez des sujets âgés, porteurs d'un lupus remontant à une époque très éloignée. Le dévelop|)emenl de l'épithélioma suile lupus est comparable à son développement sur des lésions cutanées banales et persistantes, sur des cicatrices anciennes par exemple.
Pronostic. — La longue durée de la maladie, ses récidives incessantes, les destructions souvent étendues qu'elle détermine, et cela le plus ordinairement sur des régions découvertes, font du lupus vulgaire une affection des plus redoutables. En outre, elle comporte, au point de vue de la vie des sujets, le pronostic de toutes les tuberculoses locales, c'est-à-dire qu'elle doit toujours l'aire craindre à échéance plus ou moins éloignée les déterminations viscérales de l'infection tuberculeuse; cependant, celles-ci présentent le plus souvent, lorsqu'elles viennent compliquer le lupus vulgaire, une marche lente et torpide bien différente de leur évolution ordinaire.
Étiologie. — Le lupus vulgaire s'observe presque toujours chez des sujets jeunes ou du moins débute dans le jeune âge, car la lenteur de son évolution fait qu'il se prolonge jusqu'à un âge avancé. C'est ordinairement vers l'âge de 5 à 6 ans qu'il apparaît pour la première fois ; on le voit encore se montrer chez des sujets de d2 à 18 ans; mais, à partir de 25 ou 50 ans, il est exceptionnel qu'il se développe chez un sujet jusque-là indemne.
Les lupiques appartiennent presque tous à la catégorie des lymphatiques et ont présenté dans leur enfance les affections diverses des téguments et des muqueuses qui caractérisaient jusqu'à ces dernières années les formes légères ou initiales de la scrofule. Beaucoup sont de souche tuberculeuse, mais il est exceptionnel que la tuberculose des parents se soit traduite par un lupus.
Des causes locales favorisent le développement du lupus : telles sont les excoriations traumatiques des téguments, les lésions superficielles (eczéma, impétigo, etc.) si fréquentes chez les enfants, et ainsi s'explique souvent son siège sur les parties découvertes. On arrive parfois à saisir la cause du développement du lupus : le sujet atteint a vécu avec un phthisique, a eu des contacts répétés avec des objets souillés par des produits tuberculeux. Cependant, en raison de la longue durée de la maladie, il est rarement possible de remonter à son origine. Bien souvent, le mode de contamination de la peau est tout autre : le lupus s'est développé à la suite d'une lésion osseuse ou ganglionnaire, au voisinage d'une fistule, comme E. Besnier, Jeanselme, Leloir, Jadassohn(^) en ont cité des exemples et comme chez la première malade à laquelle Koch a fait des injections de tuberculine. Très fréquemment aussi le lupus du visage succède à des lésions de la muqueuse nasale, se traduisant par une perforation de la sous-cloison, ou à des lésions de la muqueuse des voies lacrymales ayant donné lieu à une dacryocystite : ces faits, considérés naguère comme exceptionnels, répondent au contraire à la généralité des faits lorsqu'on veut étudier les lupiques avec attention.
(') Jadassohn, Ueber Inokulalioni^luiHis. J'irchovyg Arrliic, Bd CXXI. 1S90.
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En réalité le lii|)iis est presque toujours secondaire ù une luherculosc niu(}ueuse ou profonde, dont rinoculalion à la peau s'est laite par continuité ou par une elTraction épideruiicpie, ou encore, comme le pense Bauii,iii^arlen, mais beaucoup moins souvent (jue ne l'admet cet auteur, par la voie sanguine.
La fréquence du lupus varie suivant les pays : il s'observe plus souvent en France et surtout en Allemagne qu'en Ang'letcrre ou en Amérique.
Anatomie pathologique. — Au niveau des nodosités lupi(pies, les papilles et le derme sont infiltrés de cellules lymphoïdes ([ui, dans les parties profondes du derme, se réunissent en îlots disposés parfois autour des follicules pileux et des glandes sébacées. Les cellules lymphoïdes qui constituent l'infiltration lupique sont logées dans les mailles d'un fin réticulum ; elles appartiennent surtout, d'après Unna, à la variété de cellules à protoplasma granuleux que cet auteur appelle cellules plasmatlcjnes et (jui proviendraient de cellules conjonctives proliférées.
Les îlots de cellules lymphoïdes renferment des cellules épithélioïdes et, soit à leur centre, soit à leur périphérie, des cellules géantes nettement caractérisées et de volume variable; ces cellules géantes, dont l'existence a été constatée par Friedlander, Chandelux, Larroque, Vidal et Leloir, etc., occupent les diverses couches dermiques à l'exception de la couche papillaire (Leloir); il est difficile, disent Gornil et Babès, de trouver des tubercules plus typiques et contenant plus de cellules géantes que ceux du lupus; ces nodules n'ont aucune tendance à se caséifîer.
Lorsque le lupus s'ulcère, l'épiderme devient le siège de modifications semblables à celles qui précèdent la formation des vésicules et des pustules (altération cavitaire de Leloir). Sur les ulcérations, les fongosités n'ont plus la structure du lupus, mais celle des bourgeons charnus. Leistikow y a d'ailleurs constaté la présence de staphylocoques qui expliquent ces caractères anatomiques.
Les nodules lupiques ne sont pas fatalement voués à l'ulcération; ils peuvent disparaître par résorption spontanée ou interstitielle; ils peuvent aussi subir une transformation fibreuse ou scléreuse bien décrite par Leloir sous le nom de lupus sclérosé; cette métamorphose fibreuse, rarement observée, est une terminaison véritable, un mode de guérison du lupus qui cesse d'être virulent, mode de guérison analogue à celui obtenu par Lannelongue dans le traitement des tuberculoses chirurgicales par la méthode sclérogène; elle doit être distinguée de certaines formes de lupus (lupus scléreux) dans lesquelles la production de tissu fibreux ne supprime pas la virulence du lupus et n'empêche pas l'évolution ultérieure des lésions, mais constitue seulement une variété évolutive et anatomo-clinique.
Nature du lupus vulgaire. — En rapportant à la scrofule le lupus vulgaire, Bazin avait déjà, autant qu'on pouvait le faire à son é})0(pie, indiqué les relations de cette affection avec la tuberculose. Les transformai ions (pii se sont produites dans la conception de la scrofule devaient amener à rattacher le lupus à la tuberculose. E. Ik^snier, avant que l'histologie et la bactériologie aient apporté leur appui à cette théorie, soutenait, en se basant sur des arguments cliniques, que le lupus vulgaire présente avec la scrofulo-tuberculose les plus étroites relations, ou mieux que le lupus n'est cpiune des formes de la scrofulo-tuberculose de la peau; le développement du lupus dans des familles
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de lubciculcux, la cocxislcMcc «le lésions I uhciciileusos dos os, dos poumons, etc., parfois le dôvoloppomonL du lupus au niveau des fistules dues à une tuberculose ossous(^ ou g-ani>li()nnaiio, voilà aulant d(! raisons à invo(|uor.
La découverte des cellules (•éantos dans les tissus lupicjues i)ar Friodlandoi-, leur constatation par un jji^i'and nombre d'auleurs venait à ra|)i)ui de cotte opinion; mais la Ijanalité relative de cesoléments n'a\ail pas entraîné la conviction lorsque la découverte du bacille tuborcvdoux fournil un nouveau moyen de recherches. Pfeifl'er, Doutrelepont, Domme, Schuchardt et Krause, Cornil ol Leloir constatèrent sa présence dans les nodules lupiques; mais il y est toujours peu abondant : sur 11 cas, ('.ornil et Leloir ne le trouvèrent qu'une seule fois et encore ne purent-ils découvrir qu'un seul bacille sur 12 coupes qu'ils examinèrent. Koch, dans un cas de lupus, obtint une culture pure do bacille tuberculeux qu'il inocula à des animaux chez lesquels elle développa la tuberculose. Les recherches ultérieures do Leloir lui ont permis de constater plus fréquemment la présence du bacille de Koch; il l'a trouvé dans 157 cas sur 200; mais sa recherche exige une grande patience, d'autant plus que les bacilles sont réunis par groupes en certains points : on peut faire une série de coupes sans en rencontrer un seul, puis en trouver, mais toujours en petit nombre, sur une série de coupes successives.
Une dernière preuve, plus convaincante que les précédentes en raison de la constance des résultats obtenus, est fournie par l'inoculation aux animaux de fragments de lupus : Cornil et Leloir, sur 14 cobayes inoculés dans une première série d'expériences, avaient déterminé 5 fois des lésions tuberculeuses ; Leloir est parvenu, depuis, par l'inoculation dans la chambre antérieure de l'œil du lapin et par un procédé particulier d'inoculation intrapéritonéale chez le cobaye, à obtenir constamment le développement de la tuberculose.
Les injections de lymphe de Koch, en déterminant constamment une réaction locale au niveau des lésions du lupus vulgaire, ont établi une fois de plus la nature tuberculeuse de celui-ci.
Actuellement, la question est tranchée définitivement et, malgré lautorité de Kaposi qui continue à émettre des doutes à ce sujet, les dermatologistes admettent sans contestation que le lupus est une des formes de la tuberculose cutanée.
Les recherches précédentes démontrent non seulement que le lupus est une tuberculose, mais encore que c'est une tuberculose peu virulente, — bien que cette virulence soit variable, ainsi que l'ont montré Arloing et Courmont('), — une tuberculose atténuée : la preuve en est dans sa marche lente, torpide, dans la rareté des bacilles, dans la difficulté que l'on éprouve à déterminer expérimentalement la tuberculose par inoculation aux animaux, enfin dans la lenteur d'évolution de cette tuberculose expérimentale. Les tuberculoses cutanées sont essentiellement des tuberculoses à faible virulence; mais parmi elles le lupus est remarquaj)le par l'atténuation de son pouvoir virulent. C'est là un élément relativement favorable pour son pronostic et pour son traitement; néanmoins, on ne saurait oubher que, sous des influences encore indéterminées, cette tuberculose atténuée peut acquérir une virulence considérable et devenir l'origine d'une infection tuberculeuse des plus graves et dos plus rapides.
(') Arloing et Courmont, Sur les degrés delà virulence du lupus. Comjite rendu du Congt-ès de la tuberculose. 1895, p. 480.
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Diagnostic. — La iiuirclic Icnlc do la maladie, la |)i(''senc'(' ronslanlc <'ii iiiônic Iriaps (luc des allôralions j)lus avancées dans leur ('volulion, do nodidos nrésonlaid les caivu'lôros dos lésions iniliales du lupus sur los({n(dIos nous avons insisté au dc'hnl (\o ce (diapilro, lois sont los doux (''l(''inonls piiniordiaiix du diagnostic.
Les cai'aclèros du nodule lupi({ue doivent suitoul èiro i-ocliorehés avec soin dans tonte lésion cutanée, si petite quelle soit, dévelo|)péc chez un jeune sujet et ne présentant pas de tendance à disparaître sous l'inlluence des traitements simples. C'est ainsi qu'on diagnostiquera à leur début, à la période où une intervention énergique peut en amener rapidement la guéi-ison définitive, les lupus du centre de la joue, qui restent souvent méconnus et dont les progrès ultérieurs donnent lieu à des lésions plus graves et de curation plus difficile.
On ne devra jamais perdre de vue que, si le nom de lupus évoque l'idée de lésions destructives et de déformations considérables, l'airection qui porte ce nom peut se traduire par des lésions peu étendues et ;'i peine apparentes.
C'est surtout avec los lésions syplnlitiques de la face (pie la confusion est possible, témoin la dénomination de lupus syphiliticiue donnée par quelques auteurs (Bazin, par exemple, et actuellement J. Llutchinson) à des syphilides ulcéreuses rappelant l'aspect du lupus. Mais, tandis que le lupus persiste pendant des années et n'arrive qu'au bout de ce temps à produire des destructions étendues, les syphilides ont toujours une évolution plus rapide. L'élément initial, que l'on rencontre presque toujours en un point quelconque des lésions, est dilTérent dans les deux cas : la papule ou le tubercule syphilitiques ont toujours une coloration plus franchement rouge que le tubercule lupique qui est jaune ou brunâtre; leur consistance est plus ferme et leur tissu ne se laisse pas dilacérer par l'aiguille à scarification comme celui du tubercule lupique. Les ulcérations lupiques sont de forme plus irrégulière que celles de la syphilis, presque toujours arrondies ou poiycycliques; elles sont recouvertes de bourgeons plus mous que ceux des ulcérations syphilitiques.
Dans les cas douteux, on devra recourir, pour éclairer le diagnostic, au traitement antisyphilitique intensif : il faut savoir pourtant que les injections de calomel qui en représentent actuellement la formule la plus efficace, ne sont pas sans action sur des lésions réellement lupiques (*) et qu'elles peuvent les modifier favorablement; cependant, on semble en droit d'admettre que les résultats thérapeutiques des injections de calomel sont plus nets, plus rapides et surtout plus complets dans les lésions syphilitiques que dans le lupus; dans cette affection, la réparation qui semble se faire avec une certaine rapidité à la suite des premières injections de calomel, se ralentit ensuite et la continuation du traitement ne parvient que tout à fait exceptionnellement à réaliser la cicatrisation complète, qui est la règle dans les syphilides ulcéreuses (-).
C'est surtout chez les jeunes sujets que l'on pourra rencontrer ces cas embarrassants, le jeune Age ne pouvant être invoqué exclusivement à l'appui do la nature lupique d'une lésion, puisque la syphilis hérédilairo tardive est foui autant que la syphilis acquise susceptible de déterminer des lésions lupoïdes.
Certaines formes iïépHlii'lhniKi cutané on nappe, avec ulcérations étendues
(') AssELBERfis, Do rjicUon (los injoclions do calomel dans 1(> lupus ol los aflVclions nnn syijhilitiquos. Annalcîf de Doiindulngic. 1898, p. 10.
(*) Du Castkl. Lupus IuIxm'cuIcux trailrs parles injoclious ^Ic caiouud. .l/n'"/-'.-' de Dennulukxjie, 1898, p. 67i.
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mais peu profondes, peuvent simuler le lupus : elles en dillèrenl par la marche plus rapide, le début à un ûge déjà avancé, la présence d'ulcérations sanieuses à fond mollasse ou de cicatrices au centre des({uelles on no ti'oiive |)as d(; nodules semblables à ceux du lupus; leurs bords abrupts et durs, en ouriel, ne rappellent pas les bords ordinairement mous et infiltrés des ulcérations lupiques.
L'épilhélioma qui vient se grefl'er sur un lupus ancien est facile à reconnaître : ses l'ongosités saillantes, son évolution rapide, sa coexistence avec des lésions nettes de lupus remontant à une époque ancienne le font facilement disting'uer de l'épithélioma vulgaire.
Vimpétigo de la face peut quelquefois ôlre simulé par le lupus à forme ulcérocroûteuse, avec production de croûtes jaunâtres; mais la durée du lupus est toujours beaucoup plus longue que celle de l'impétigo le plus chronique, les croûtes de lupus reposent sur une ulcération profonde tandis que l'impétigo ne donne lieu qu'à une exulcération superficielle et il est rare qu'on ne trouve pas en quelque point de la face d'un lupique des cicatrices qui font défaut dans le cas d'impétigo.
Le diagnostic se pose rarement entre la lèpre et le lupus vulgaire : les tubercules lépreux sont plus volumineux, ont moins de tendance à s'ulcérer, ils ont un aspect brillant et gras, une coloration jaunâtre bien difïerente de celle des tubercules lupiques et une consistance plus ferme; l'anesthésie des téguments à leur niveau et au besoin l'examen bactériologique, qui dans la lèpre ferait constater facilement la présence d'un grand nombre de bacilles, permettraient de les distinguer dans les cas douteux, et surtout lorsque les conditions de race ou d'habitat pourraient faire hésiter entre les deux affections.
Aux membres, le lupus présente un aspect spécial, qui risque de le faire confondre avec Vélépliantiasis : les poussées d'œdème lymphangitique aigu ou d'érysipèle qui l'accompagnent, les transformations verruqueuses et papillomateuses que subissent les téguments complètent la ressemblance produite par l'augmentation du volume du membre. Le début dans le jeune âge, chez des sujets qui n'ont pas habité les pays où s'observe Téléphantiasis à filaire, la présence de nodules lupiques ulcérés ou non ulcérés, la coexistence d'autres manifestations de même ordre sur différentes régions du corps feraient reconnaître la nature véritable de l'éléphantiasis qui accompagne le lupus des membres.
Le diagnostic avec le hipiis érythétnatciix sera exposé au chapitre suivant.
La différenciation des autres formes de tiibercidosc cutanée est presque toujours facile : la marche même de l'affection, les caractères des ulcérations qui ne présentent, ni à leur niveau ni à leur pourtour, les granulations caractéristiques, l'absence de contour polycyclique, ne permettront pas de confondre le lupus avec les ulcérations tuberculeuses; l'absence de tumeurs dermiques ou hypodermiques éliminera les gommes scrofulo-tuberculeuses ; quant à la tuberculose verruqueuse, qui a été décrite sous le nom de lupus scléreux, ses caractères spéciaux, l'état papillomateux de sa surface la distinguent suffisamment des formes banales du lupus.
Traitement. — Le traitement général par les toniques, les reconstituants (quinquina, arsenic, huile de foie de morue, chlorure de sodium, iodoforme, etc.), associé à l'hygiène la plus régulière, à l'aération aussi parfaite que possible, devra être prescrit aux sujets atteints de lupus, dans la mesure
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cl sous la fonnc (|iio nrcossilo leur (Hal de santé générale: mais ces ap^onls seront insuriisanis à enrayer li; développement des éléments lupicpjes exislaids et sHilovU à amener leur disparition : ils pourront tout au plus, par la modilieation imprimée à réconomie, empêcher la prodiu^lion d'éléments nouveaux après la destruction ou l'élimination de ceux déjà développés.
Aussi, le traitement du lupus est-il par excellence un traitement local ou externe, destiné à amener la disparition des éléments lupiques, à les détrujre directement on à les extirper. Variables dans ses indications suivant le siège, la forme, l'étendue, l'ancienneté des lésions, ce traitement a pour agents soit des produits pharmaceutifiues caustiques ou irritants destinés à détruire ou à moditier la nutiùtion des tissus infiltrés, à provoquer l'élimination des nodules lupiques et à en empêcher la reproduction, soit des procédés mécaniques de destruction ou d'ablation des tissus. C'est à ces derniers que l'on doit recourir dans la majorité des cas et c'est à leur introduction dans la thérapeutique du lupus que l'on doit les résultats les plus remarquables et la rareté de plus en plus grande des lupus graves et profondément mutilants.
La première indication à i^emplir en présence d'un lupus qui n'a pas été traité ou l'a été d'une façon irrégulière, est de faire tomber les croûtes au moyen de cataplasmes, mieux encore de pulvérisations tièdes d'eau boriquée ou d'eau de camomille, et de pansements Jiiimides avec des compresses de tarlatane imbibées de solutions antiseptiques, eau boriquée, solution faible de sublimé, etc. Cette antisepsie des surfaces ulcérées sera continuée, pendant toute la durée du traitement, soit au moyen des applications ci-dessus, soit au moyen de lavages répétés avec des solutions antiseptiques et d'applications d'emplâtres non irritants. Mais ce n'est là que le prélude du traitement actif.
Les applications &' emplâtres irritants, à l'acide salicylique, à la créosote, à l'acide pyrogallique, etc., vantées par quelques auteurs, ont l'inconvénient de produire des ulcérations profondes auxquelles succèdent des cicatrices le plus souvent vicieuses; elles sont presque toujours inapplicables sur le visage.
Les caustiques cldmiques les plus variés ont été préconisés dans le traitement du lupus vulgaire; ils ont aussi l'inconvénient de laisser des cicatrices vicieuses lorsqu'ils sont suffisamment actifs et plus souvent encore d'être insuffisants pour détruire les foyers lupiques : le chlorure de zinc en solution au 10'', le nitrate d'argent en solution ou en crayons sont de bons adjuvants du grattage, pour compléter son action sur les tubercules lupiques profonds, ou des ditîérentes autres méthodes, pour régulariser la marche de la cicatrisation.
La cautérisation ignée, au moyen d'une pointe fine de thermo-cautère, ou du galvano-cautère, qui a été introduite dans la thérapeutique du lupus par Ern. Besnier, est la méthode de choix dans la généralité des cas. Elle a pour avantage de ne pas exposer, comme certaines méthodes, aux auto-inoculations et aux généralisations viscérales du lupus, de supprimer toute perte de sang et donne dans des mains suffisamment exercées des cicatrices lisses, régulières tout aussi belles que celles obtenues par les scarifications et au bout d'un temps moindre de traitement.
La cautérisation ignée convient à tous les lupus qui n<^ peuvent être traités par les méthodes sanglantes, soit que l'étendue des lésions, la nature tles tissus atteints (muqueuses, etc.) ne permettent pas d'y recourir, soit (pie les malades se refusent à une intervention radicale et à l'usage du bistouri.
La cautérisation ignée, dans le cas de lupus très étendu, peut être faite sous
[GEORGES THIBIERGE "i
(ji MAI.ADIKS CUTAXKliS.
le chlororoniic, aliii de praliciiicr dans vinc seule séance la (lesli-uclion |)res(iu<,' totale des tissus malades : elle constitue alors une méthode rapide de traitement du lupus et doit être sni\i(' de pansements occlusifs et anlisepli(jn<'S soigneusement faits.
Dans les cas où les lésions sont peu étendues ou disséminées, elle peut — et doit dans la grande majorité des cas — être faite sans anesthésie préalable, ou simplement après anesthésie locale à la cocaïne. Chaque nodule est touché et détruit isolément; la consistance molle du tissu lupique permet de reconnaître que la pointe ignée ne Fa pas dépassé. Suivant que les lésions sont plus ou moins confluentes, on fera un pansement occlusif humide avec une solution antiseptique ou on recouvrira les surfaces cautérisées d'une poudre antiseptique adhérente sans autre pansement.
Il faut savoir que la cautérisation ignée, si intense et si massive qu'elle soit, ne produit pour ainsi dire jamais, sauf le cas où un petit lupus central de la joue peut être cautérisé en totalité, la guérison d'un lupus en une seule séance, et qu'il est toujours nécessaire de revenir à des séances ultérieures de cautérisations pour détruire les foyers de repullulation. Ces cautérisations secondaires seront faites de la même façon que les premières et à une époque aussi rapprochée que possible du début de la récidive.
'L'extirpation avec le bistouri est le traitement de choix du lupus toutes les fois qu'elle est praticable sans déformation des parties malades; mais il faut tenir compte de ce fait que, pour être efficace et avoir quelque chance de mettre à l'abri d'une récidive, elle doit s'étendre largement au delà des lésions lupiques apparentes. En pratique, elle n'est guère applicable qu'aux lupus limités des segments supérieurs des membres.
L'emploi de la greffe de ThierscJi, en donnant des cicatrices plus satisfaisantes, peut étendre le champ de l'extirpation du lupus ; elle a été employée sur une large échelle par plusieurs auteurs allemands et en particulier par Lang(') qui en est résolument partisan.
Le raclage avec la curette de Yolkmann permetd'extirper les nodules lupiques qui sont facilement avulsés en raison de leur faible consistance. Appliquée sur des lupus étendus des membres, voire même de la face où cependant elle doit être employée avec plus de précautions, cette méthode donne de bons résultats immédiats et, grâce à elle, on peut en une séance sous le chloroforme nettoyer de larges surfaces et en permettre la cicatrisation en un temps assez court. Le raclage doit être fait avec soin; dans toutes les cavités ouvertes par un premier raclage avec une grosse curette, il faut faire un nouveau raclage de perfectionnement avec une curette de petit volume. Et cependant, si soigné que soit ce curettage, il laisse toujours intacts un certain nombre de nodules qui lui échappent en raison de leurs faibles dimensions ou de leur siège profond. D'où la nécessité de compléter l'opération par des badigeonnages avec une solution caustique (chlorure de zinc ou nitrate d'argent). D'où aussi la possibilité de la reproduction ultérieure et plus ou moins rapide de nodules lupiques dans la cicatrice où on est obligé de les détruire par des cautérisations localisées.
Les scarifications, proposées par Volkmann, régularisées par B. Squire, vulgarisées en France par E. Vidal et E. Besnier, ont été pendant plusieurs années la méthode de choix dans le traitement du lupus et sont encore employées par
(') E. Laxg, Der Lupus und dessen operalive Beliandlung. Vienne, 1898.
LUPUS KHVTIIKMATHUX. |J5
un grand nombre do (lernialolog'islcs soit comme méUiodc uiii(|iic de li;ulcmenl, soit comme adjuvanl, des autres méthodes. Il Tant recoinuiîti-e (iik; les scarifications ont toujours une action lente; ({ue, si elles donnent des cicatrices régulières, elles ont Tinconvénient de provoquer une perte de sang, de favoi-iscr les auto-inoculations lupi(|ues et surtout, quoiqu'on ait considéré à tort cette crainte comme théorique, de provoquer la généralisation viscérale de la tuberculose lupi({ue. Elles restent, ainsi que Ta montré E. Hesnier, comme moyen de perfectionner des cicatrices lupiques, de régulariser les cicatrices saillantes et hypertrophiques que des applications intempestives ont produites.
Uéleclrolyse a été vantée par Gartner, Ilardaway, Jackson, etc; son action est trop lente pour qu'elle puisse èlre recommandée.
Les hijection>< de luberrulinc, sur lesquelles on avait cru tout d'abord pouvoir fonder un grand espoir pour la thérapeutique du lupus, et dont l'emploi produit, après une réaction locale violente, une élimination des nodules lupiques les plus superficiels et une cicatrisation rapide des lésions ulcéreuses, ne donnent pas de résultats locaux plus satisfaisants ni surtout plus durables que les méthodes précédentes : les dangers qu'elles font courir au malade les ont fait rapidement abandonner par tous les dermatologistes français.
Les injections de la nouvelle tuberculine (TR), vantées en Allemagne, ne semblent pas donner de résultats satisfaisants.
Il en est de même des injections de toxines streptococciques, dont l'étude a été faite avec beaucoup de soin par Hallopeau et Roger (*).
Récemment, Finsen de Copenhague (-) a préconisé dans le traitement du lupus l'action directe des rayons chimiques de la lumière solaire ou de la lumière électrique, qu'il fait arriver sur la peau au moyen d'une lentille remplie de solution de sulfate de cuivre pour absorber les rayons thermiques. Basée sur des expériences d'où résulte l'influence nocive des radiations chimiques sur les agents bactériens, cette méthode lui a donné des résultats très remarquables au point de vue de la guérison du lupus sans perte de substance, sans ulcération et sans cicatrices consécutives. L'écueil est la nécessité d'une installation spéciale et la longue durée du traitement ^ui demande, pendant plusieurs mois, l'exposition quotidienne à l'action des rayons.
En résumé, le traitement du lupus doit être avant tout un traitement chirur*, gical; les résultats en seront d'autant plus satisfaisants qu'il sera plus radical et plus précoce. Mais, quel que soit le traitement mis en œuvre, il ne faut pas oublier que son etTet n'est le plus souvent que temporaire, que des récidives se produisent presque fatalement dans la cicatrice, récidives dont on vient d'autant plus facilement à bout qu'on les attaque plus près de leur début.
LUPUS ÉRYTHÉMATEUX
Définition. — L'alTcction à la({uelle on doiine depuis Cazenave le nom de lupus érythéraateux est caractérisée par le développement, ordinairement sur les parties découvertes, de taches rouges, présentant une marche lentement
(•) Hallopeau cl ("i.-H. lîociju, Aclioa dos toxines slr('jilococci(iiios suc lo lu|ins. Presse médicale, 1896, p. KM).
(*'> Fi.NSEN, Trailomciil du lujius vulgaire par les rayons rliiiiii(iues concenlrés. Semaine médicale, 1807, p. 4(5(3.
IGEORGBS THIBIERGEl
m ISIALADIES CUTANEKS.
centril'ug-0, s'accompagnant le plus ordinairenu'iil d'hyporplasie épidermiquo el laissant à leur centre, après la dispaiilion de la rougeur, des dépressions atrophiques d'a])parence cicalricielle.
Au point de vue objectif, le Iujmis érvthémateux appartient au groupe d'afï'ections à tendance atrophique et cicatricielle précédées d'érytlième, que Unna désigne sous le nom d'uléryUièmes,
II est nécessaire de bien spécifier que le lupus érylhémateux n'est pas une simple variété clinique du lupus vulgaire : bien qu'on puisse observer en clinique des cas présentant à la fois les caractères du lupus vulgaire et ceux du lupus luberculeux et dont l'interprétation prête à des discussions qui seront résumées plus loin, il faut établir en pathologie une distinction et une séparation très tranchée entre ces deux alTections.
Description. — Le lupus érythémateux offre des caractères cliniques très variables d'un cas à l'autre et tellement différents au premier abord qu'il a pu être scindé en un grand nombre de variétés, voire même d'affections distinctes. En réalité, ces divers aspects sont reliés entre eux par une série ininterrompue de cas intermédiaires qui établissent l'unité du type morbide; il n'y a pas lieu de décrire séparément et de doter d'une étiologie et d'une pathogénie spéciales de simples formes cliniques d'une seule et même affection comme l'ont fait quelques auteurs et récemment encore Brocq, qui décrit séparément Térythème centrifuge et le lupus érythémateux fixe.
Le lupus érythémateux débute par une tache rouge, plane ou légèrement saillante, de la largeur d'une tète d'épingle à celle d'une lentille, légèrement déprimée à son centre ; la surface de cette tache est tantôt ponctuée de dépressions glandulaires très nombreuses, visibles à la loupe seulement, mais beaucoup plus apparentes que sur la peau normale du voisinage, tantôt recouverte d'une squame mince et très adhérente hérissée à sa face profonde de petites saillies dures correspondant aux orifices folliculaires dans lesquels elle se prolonge. Par les progrès de la lésion, la tache s'élargit, se déprime à sa partie centrale, tandis que ses borc^, de largeur variable, restent légèrement saillants, d'un rouge plus ou moins intense, recouverts de squames sèches ou grasses et fortement adhérentes, et présentent une série d'orifices glandulaires dilatés. La partie centrale déprimée peut également conserver une coloration rouge et être couverte de squames minces; mais le plus ordinairement, elle se décolore, s'atrophie, devient par places lisse et blanche, prend une apparence cicatricielle, et cela spontanément, par le fait même de la marche de la maladie, sans ulcération préexistante ; les îlots cicatriciels peuvent être de petites dimensions et dissimulés par la rougeur générale de la plaque sur laquelle ils reposent, d'autres fois ils constituent la presque totalité de sa portion centrale.
Les squames adhérentes, qui existent presque constamment, à un degré quelconque, à la surface des cercles du lupus érythémateux en voie d'évolution, atteignent dans certaines variétés une importance plus considérable : elles sont épaisses, blanches ou grisâtres, d'apparence crétacée ou plâtreuse , ou au contraire jaunâtres, croûteuses, rappelant l'aspect de l'acné sébacée ; dans les deux cas, d'ailleurs, cette altération relève de la participation exagérée de l'appareil glandulaire cutané au processus morbide.
Dans ces formes squameuses, les cicatrices sont souvent très accusées, déprimées, beaucoup plus apparentes que dans les formes érythémateuses.
LUPUS KIîVTHKMATKl X. 97
Les (linV'renccsd'jispocl cliniffiio du lupus (>ryUi('nialeux ponnollonlde déci-iro, au j)<)inl do vue puriMucMil ni()r|)li()l()i4i(pie, une l'orme érylliémalcuse ou lisse, répondant |»lus pari iculièrenienl à la dénomination de si'bnr)-/iée conge^tive (Ilebra), ou à celle tVinu/thèine rcntj-ifwje , et dont les éléments sont lanlôt plans, tantôt saillants et liypertrophiques, parfois cyanotiques et ra])pelanl les engelures (hipi(>< pcrnid) vV une l'orme squameuse, avec des variétés psoriasiforme, acnéique, cornée (herpès crétacé de Devergie), végétante et paj)illoinateuse.
Les éléments du lupus érythémateux peuvent persister pendant un temps assez long à l'état de papules disséminées. Presque toujours ils présentent l'extension centrifuge qui est le l'ait dominant de la marche de raO'ection et, par leurs |)rogrès continuels, peuvent atteindre le diamètre d'une pièce de 5 francs ou même celui de la paume de la main ; ils peuvent se réunir , se confondre par leurs bords et former des plaques irrégulières, à bords rouges plus ou moins saillants, déprimées et cicatricielles à leur partie centrale.
Dans des cas assez rares, dont on doit la connaissance à Kaposi et à E. Besnier, le lupus érythémateux se généralise, soit consécutivement à des lésions localisées, soit d'emblée. Il affecte alors une marche aigiié\ pseudo-exanlliéiaatique, et se traduit par le développement rapide sur le visage, sur le tronc et sur les membres, de nombreuses taches rouge vif, très légèrement saillanles, de la dimension d'une lentille, qui s'étendent excentriquement jusqu'à atteindre plusieurs centimètres de diamètre ; au bout d'un temps variable et parfois très court, les taches se décolorent et se dépriment à leur centre, qui présente nettement l'aspect cicatriciel, tandis que leur partie périphérique reste rouge, mais devient plus sombre. Cette forme de lupus procède par poussées successives, qui peuvent s'accompagner d'une réaction fébrile intense, avec albuminurie et arthropathies multiples et graves, atrophies musculaires et troubles pulmonaires de nature tuberculeuse ou broncho-pneumonique.
Dans ses diverses formes cliniques, le lupus érythémateux s'accompagne de (roubles fonctionnels plus accusés que ceux du lupus vulgaire, d'une sensation de chaleur ou de prurit, d'une sensibilité parfois assez vive à la pression ; ces symptômes fonctionnels s'exagèrent sous l'influence des causes de congestion faciale (exposition à la chaleur, au froid, au vent, troubles digestifs, époques menstruelles) qui influent également sur sa marche pour l'activer.
Le plus souvent, le lupus érythémateux a pour siège la face; sa vajrdiété la plus fréquente et la plus caractéristique occupe d'une façon symétrique le dos du nez et la portion adjacente des joues sur laquelle elle forme de chaque côté un cercle régulier qui rappelle l'aspect des ailes d'un papillon 00 d'une chauvesouris, d'où le nom de Vespertilio qui lui a été donné. Il peut encore siéger en d'autres régions de la face, généralement alors sans tendance marquée à la symétrie. On le rencontre encore sur les oreilles, très fréquemment sur le cuir chevelu où il détermine la chute des cheveux par zones arrondies on in-égulières dont la nature est rendue évidente par la présence de plaques cicatricielles entourées d'une zone rouge recouverte de squames adhérentes. Plus rarement, il occupe les membres et aiï'ecte alors une prédilection marquée pour leurs extrémités. On le rencontre quelquefois sur les muqueuses, en particulier sm.' la mu(iueuse buccale, soit isolément, soit plus souvent par propagation de lésions des portions adjacentes des lèvres, sous la forme de taches plus ou moins étendues, arrondies, rouges, légèrement violacées, avec des point-s ou
TRAITÉ DE MÉDECINE, 'i' é(JiL. — III. '
[GEORGES THIBlEBCEt
98 MALADIES CUTANEES.
des IraîiUM^s l)lanchcs on opalines (pii onl souvent une grande ressemblance avec les plaques mucjueuses de la syphilis.
Marche et pronostic. — Exception faite pour le lupus pseudo-exanlhémalicpie, la marche de la maladie est toujours lente. La progression centrifuge de ses lésions est quelquefois rapide, soit au début de leur évolution, soit sous la forme de poussées aiguës intervenant au cours d'une évolution chronique; mais la maladie dans son ensemble est d'une extrême chronicité. La persistance de lésions cicatricielles, l'extension toujours à redouter aux surfaces non encore envahies, la difficulté extrême de son traitement en font une des maladies les plus désespérantes.
En outre, le lupus érythémaleux peut s'accompagner de lésions ganglionnaires revêtant le type des adénopathies tuberculeuses; des affections pulmonaires, pneumonie, congestions pulmonaires à répétition symptomaliques ou non de lésions tuberculeuses, tuberculose pulmonaire (Kaposi. E. Besnier, Dubois-Havenith), peuvent survenir pendant son cours ; des manifestations tuberculeuses extra-pulmonaires (méningite, arthropathies, etc.), viennent encore aggraver parfois le pronostic de la lésion cutanée. Il est à noter que la grossesse atténue passagèrement les lésions du Mpus érythémateux(').
Étiologie. — Le lupus érythémateux se développe le plus souvent à 1 âge adulte; il est exceptionnel chez les enfants et chez les vieillards. Les femmes y sont plus exposées que les hommes.
Les sujets qui en sont atteints ont souvent présenté dans leur enfance et dans leur jeune âge quelques-uns des attributs du tempérament dit lymphatique: d'autres sont et ont toujours été dans un état de santé parfait.
Cependant les statistiques démontrent que le lupus érythémateux coïncide très souvent avec des lésions tuberculeuses, et d'après certaines statistiques, celle de Kaposi, par exemple, la coïncidence serait plus fréquente encore que pour le lupus vulgaire.
Cette affection est plus fréquente chez les sujets qui vivent à la campagne, au grand air, exposés à la chaleur et au vent, que chez les citadins (E. Besnier) : ce fait est à rapprocher de son siège habituel sur les parties découvertes.
Anatomie pathologique. — La lésion essentielle du lupus érythémateux, étudiée par Schûtz, Vidal et Leloir, Unna, Jadassohn, est très différente de celle du lupus vulgaire. Elle consiste en une infiltration du derme par des cellules embryonnaires [PlonnazeUen, d'après Unna, c'est-à-dire éléments dérivant pour cet auteur des cellules fixes du derme), formant autour des vaisseaux des manchons analogues à ceux qu'on voit dans les syphilides papuleuses; ces foyers périvasculaires occupent de préférence la surface du derme et siègent autour des follicules et des glandes sudoripares. Les cellules plasmaliques peuvent être polynucléées ; mais jamais, d'après Unna et la presque totalité des histologistes, on ne constate la présence de cellules géantes: Audi\v, cependant, en a rencontré dans deux cas. Les cellules plasmatiques s'atrophient très rapidement, et on n'en trouve qu'un petit nombre à la périphérie des amas; elles diminuent de volume, leurs noyaux s'arrondissent, se colorent mal. Leloir avait
(^*) Bar et Thibierge, Lupus et grossesse. Annales de Dermnt. 1895. p. 1.517.
LUPUS FÎRYTIIKMATEUX. m
constaté la dégénérescence granùlo-graisscuse cl la dégénérescence colloïde; des éléments d'infillralion et explicjuait ainsi leur résorption, leur atrophie et finalement leur disparition, (Foù l'aspect cicatriciel. Unna n'a jamais retrouvé ces dégénérescences; d'après lui, par suite de la diminiilioii de volume des cellules, de la raréfaction du tissu conjonctif et de la présence d'un œdème plasmatirpie, lymphatique et interstitiel, les foyers cellulaires subissentune sorte de canalisation, et de ces modifications histologiques résulte la ti-ansl'ormation cicalricielh; des lésions. Quant au réseau élastique du derme, il est en parlic dégénéré.
Les vaisseaux sont parfois le siège de lésions occupant leur hmi(|ue interne, étudiées par Leloir. Les glandes pilo-sébacées sont hypertrophiées au début d'après la plupart des auteurs, toujours normales ou plutôt atrophiées, mais distendues par suite delà rétention de leur sécrétion, d'après Unna; ce qui est certain, c'est qu'à une période avancée, elles s'ali'ophicMit et quelquefois disparaissent complètement. La rétention sébacée résulte de lliyperkératose qui existe toujours, quelle que soit la forme clinique du lupus érythémateux, à la surface de toutes ses lésions.
Nature. — En dépit du nom sous lequel il est connu, le lupus éryllK'maleux est considéré par nombre d'auteurs comme reconnaissant une cause différente de celle de son homonyme, le lupus vulgaire, en un mot comme n'étant pas de nature tuberculeuse.
Non seulement Kaposi, qui n'admet pas la nature tuberculeuse du lupus vulgaire, mais encore tous les disciples de l'école de Vienne, et à un moment donné la plupart des dermatologistes français, entre autres E. Vidal et Leloir, ont contesté la nature tuberculeuse du lupus érythémateux, que E. Besnier a toujours continué de soutenir énergiquement. Actuellement, presque tous les dermatologistes français se sont rangés à l'opinion de Besnier: cependant Brocq admet qu'une partie seulement des lésions rangées actuellement dans le lupus érythémateux sont de nature tuberculeuse. L'école allemande tout entière s'élève contre cette interprétation et regarde le lupus érythémateux, soit comme une angionévrose, soit comme une infection spécifique indépendante de la tuberculose.
Les arguments invoqués contre la nature tuberculeuse du lupus érythémateux sont : au point de vue anatomique et expérimental : l'absence de nodules tuberculeux, de cellules géantes et de bacilles dans les lésions de cette affection, l'impossibilité de déterminer la tuberculose chez les animaux par l'inoculation de fragments de lupus érythémateux, l'absence habituelle de réaction sous l'influence des injections de tuberculine ; — au point de vue clinique : les (.hlï'érences tranchées entre le lupus érythémateux et le lupus vulgaire, le peu de fréquence ou le développement absolument fortuit de la tuljerculose viscérale chez les sujets atteints de lupus érythémateux (').
xVux arguments cliniques, on peut répondre ([ue le lupus vulgaii'e peut s'associer ou succéder in situ au lupus érythémateux, constituant ainsi des faits d(^ passage auxciuels E. Besnier a donné le nom de lupus é rij tl té i luilo-luhcrculcux . Leloir, à la vérité , considérait ces cas comme des lupus vulgaires l'rijihématoules^ à lésions très superficielles et en a [)ul)lié des examens hislologii[ues, mais son inler})rétation ne s'applique qu'à un petit nomljre des faits auxc[uels E. Besnier fait allusion. On peut répondre encore — et les faits abondent — que la tuberculose est exlrèuKMnenl tVé([uente soit dans le [)Ouuion. soit dans les
(') Voir Jadassoiin, In Eigebnii^se dcr spcziellen palliulugis^rlœn Mur/ihiihiijie uml Plnjsiulmjie der Sinncsorganc, von Lubarsch u. Osterlag. \Viesl)a(len. 1890.
[GEORGES THIBIERGEI
gaiij^lions, soil dans les ailiculalions. chez les sujets alleints de lupus érvtiiémaleux.
L'argument tiré de l'absence de réaction à la suite des injections de tubei"culine n'a pas une grande valeur, ni pour l'une ni pour l'autre des 0[)inions en présence, car cette réaction a été fréquemment obtenue.
Quant aux arguments tirés de l'absence des caractères anatomitpies considérés actuellement comme spécifiques de la tuberculose, de l'absence de bacilles dans les lésions, Besnier a pu répondre que pendant longtemps des arguments semblables ont été invoqués contre la nature tuberculeuse du lupus vulgaire juscjuau jour où la formule anatomiquedela tuberculose a été modifi('e par les histologistes, où les procédés de recherche du bacille et les procédés d'inoculation des produits tuberculeux ont été perfectionnés, et que peut-être une évolution de doctrines, un perfectionnement de technique viendront quelque jour faire pour le lupus érythémaleux ce qui s'est fait pour le lupus vulgaire.
Ilallopeau ('), après avoir pensé que le lupus érylhémateux est dû à une forme élémentaire de tuberculose distincte de celle que produit le bacille de Koch, admet que, comme le lichen scrofulosorum, il est dû aux toxines de ce bacille(^). Cette hypothèse est d'une démonstration très difficile; si elle cadre bien avec la marche relativement rapide et l'absence de progression du lichen scrofulosorum et des tuberculides nécrotiques, elle est difficile à admettre pour une alTection à évolution lente et à progression centrifuge aussi nette que le lupus érythémateux.
La question de létiologie de cette affection reste pendante. Ses lésions anatomiques diffèrent trop profondément des autres lésions connues et imputable? à la tuberculose pour permettre une conclusion ferme. Tout ce que l'on peut dire à leur égard, c'est qu'elles semblent relever d'une cause infectieuse. D'autre part, le siège du lupus érythémateux sur des parties découvertes et les altéralions accentuées des glandes sébacées sont en faveur dune origine externe, d'une infection se faisant par la surface de la peau.
Diagnostic. — Le lupus érythémateux peut être confondu, en raison de son apparence extérieure;, avec un grand nombre d'affections diverses, dont il diffère cependant à un examen même rapide par sa longue durée el la i)résence toujours reconnaissable de lésions atrophiques et cicatricielles au milieu de ses placards éruptifs et par la présence, dès le début, soit de squames à prolongements intraglandulaires, soit tout au moins de dilatations très nettes des orifices glandulaires : telles sont certaines variétés d'acné, d'eczéma séborrhéique, de sypldlides, d'érythème pernio; lorsqu'il siège au cuir chevelu, il risque d'èlre confondu avec les diverses alopécies cicatricielles, mais s'en dislingue pourtant par la présence à la périphérie de squames adhérentes recouvrant un bord érythémateux plus ou moins net.
Certaines formes superficielles du lupus vulgaire peuvent également présenter une ressemblance objective parfaite avec le lupus érythémateux ; la confusion aurait peu d'importance si l'on avait établi définitivement la nature
('; H.\.LLOPE.\t' ; Sur les rapports de la tuberculose avec les maladies de la peau autres (jue le lupus vulgaire. Congrès inlernationul de Dermatologie. Londres 1896, el Ann'tlcs de Dermatologie, 1806, p. 107.
(*j ILvLLOPEAu, Étude de malades el de moulages au point de vue des toxi-luberculides.
Tribune médicale. 1808.
LICHEN SCR0FUL(3S0RLM. 101
liiI»(M'ciil(Mise (lu lupus (''r\l lirmateux ; mais elle doil rire ('vili-c l.-iiil (|uc Ton n'aura pas reconnu une oiiginc idonti(juo aux deux alTcclions. L;i dislinclion rcposo sur les caractères suivanis : apparition du lu])us vulgaire ;'i un Age moins avancé que le lupus érythémalcux, extension \)]\i^ ]cnt(^ et moins régulièrement centrifuge, mais surtout consistance moindre des lésions qui se laissent l'acilement entamer cl dilacérer par les aiguilles à scarification dans le lupus vulgair(\ tandis (pu- dans le lupus ('rythénialeux elles résistent à la façon du tissu fihrcux.
Traitement. — 11 est peu de dermatoses dont le traitement soit aussi difficile, aussi long et parfois aussi peu satisfaisant que le lupus érythémateux.
En dehors du traitement général, qui consiste surtout dans l'emploi des reconstituants, huile de foie de morue, fer, arsenic et des préparations iodées, principalement de Fiodoforme, et des moyens propres à combattre la congestion faciale provoquée par les digestions laborieuses, la constipation, la "menstruation, etc., on aura recours au traitement local, lequel devra être institué avec méthode et persévérance bien qu'il soit loin d'être réglé sur des bases solides. Les emplâtres mercuriaux (emplâtres de^'igo ou de Vidal), et les divers topiques à base d'agents réducteurs, en particulier la résorcine et l'acide pyrogallique, les applications de savon noir, fournissent parfois des résultats satisfaisants; maison est le plus souvent obligé de recourir dans les formes squameuses aux caustiques chimiques à action superficielle, tels que l'acide lactique pur ou étendu d'eau en proportions variables, la liqueur de Fowler (Schiitz) étendue de 1/2 ou des 3/4 d'eau. Fréquemment, on se trouvera bien de cautérisations ignées très superficielles sur la bordure de plaques dont elles arrêtent souvent la marche centrifuge. Dans les formes purement érylhémateuses,on aura recours aux scarifications, sans se dissimuler que leur action est excessivement lente.
LICHEN SCROFULOSORUM
Définition. — On décrit depuis Ilebra sous le nom de lichen scrofulosorum une affection caractérisée par des papules, généralement groupées, correspondant à des follicules pilaires, et se produisant chez des sujets porteurs de lésions tuberculeuses.
Description. — L'élément primitif du lichen est une papule, variant du volume d'une tête d'épingle à celui d'un grain de chènevis. Le sommet de c(>tte papule est plan ou plus souvent acuminé et conique, souvent occupé par une pustulette très fine qui se dessèche et laisse à sa place une croùtelle : lorsque la pustule fait défaut, il est surmonté d'une très fine sipiame facile à enlever. La coloration des papules est d'abord rouge pâle, ou rouge vif: mais sur les éléments plus anciens, elle prend une teinte brunâtre ou violacée très caractéristique. A une période plus avancée, la papule s'est affaissée, son existence se traduit par la coloration spéciale de la lésion, par une ti'ès minime dépression de la peau dont la surface olfre un léger aspect brillant.
11 est facile de se rendre compte que les éléments papuleux du lichen scrofulosorum ont pour siège un follicule: ils sont souvent centrés par un poil follet.
^GEORGES THIBIERGE-']
Ces (''Irincnls sont parfois disséniiiiés sans oivlrc sur la jtfan: pins souvent, et celle disposition esl très iniporlanle pour le (lia<^nostir. ils son! groupés en pla([iies arrondies on ovalaires, ayanl oïdinairemenl de L' à ."> cenlimèlres de large, mais pouvant atteindre jusqu'à S et 10 cenlimèlres : ces |)laques sonl en nombre \arialjle; le plus sonxcnl elhvs sont noml)reuses e! i-ecouvrenl une élenduc considérable de la peau : sur les pUicpics les éh'Mncnts j)cuvent encore être distingués les uns des autres, par la saillie ou la (b'-pression de leur cenlre, les croiilelles el les squames qui ne s'étendenl jamais d'un éb'Miienl à Taulre ; à la péri[)hérie des plaques, les élémenls sont plus éloii^nés el plus distincts. Pai'l'ois, comme l'a fait voir IIallo[)eau, les éléments du lichen scrofidosorum sonl disposés en cercle autour d'un foyer tuberculeux de la peau.
Le lichen scrofulosorum peut occuper toutes les régions de la peau ; mais son siège le plus fréquent esl le tronc, particulièrement la paroi abdominale : c'est dans celte région que les plaques atteignent leur plus grand développement. Sur les membres les élémenls sont plutôt disséminés, souvent plus larges, centrés par une pustule plus apparente et se rapprochent de l'acné des cachée liques de Hebra. Il est exceptionnel d'observer le lichen scrofulosorum à la face.
Contrairement aux autres affections désignées sous le nom de lichen, celle-ci ne provoque presque jamais de démangeaisons, ce qui fait qu'elle passe très souvent inaperçue.
L'éruption de lichen scrofulosorum se produit souvent d'une façon rapide, ou par poussées échelonnées sur quelques semaines : puis elle reste stalionnaire pendant plusieurs mois et disparaît spontanément, d'autant plus vile que le sujet est placé dans de meilleures conditions hygiéniques, sans laisser de traces, ou en laissant à sa place quelques petites cicatrices déprimées et puncliformes qui restent pigmentées pendant un certain temps.
Étiologie. — Le lichen scrofulosorum est une affection de l'enfance; il est tout à fait exceptionnel de le rencontrer chez l'adulte.
Il s'oljserve habituellement chez des enfants pauvres, mal nourris, mal soignés, présentant le faciès scrofuleux ou l'aspect de la cachexie tuberculeuse. Les enfants qui en sont atteints sont, à peu près sans exception apparente, porteurs de lésions tuberculeuses des os, des articulations ou des ganglions, et ces tuberculoses sont presque toujours ouvertes.
Le lichen scrofulosorum est à tort considéré comme plus rare en France qu'en Allemagne : une enquête poursuivie dans les services de chirurgie des hôpitaux d'enfants nous a permis d'en observer un très grand nombre,
Anatomie pathologique. — Les lésions du lichen scrofulosorum siègent autour des follicules, ainsi que le montre la clinique et que Kaposi l'a établi histologiquement ; il est tout à fait exceptionnel de les voir prendre naissance autour des glandes sudoripares.
Les recherches de Jacobi('), Darier, Ilallopeau, Lukasiewicz, Lnna ont établi que la papule a la même structure que le nodule tuberculeux : les cellules géantes, en nombre variable, sont situées très superficiellement autour de Torifice folliculaire et sont entourées de cellules épithélioïdes puis d'une infiltration de cellules lymphoïdes qui se retrouvent en outre le long des vaisseaux. Dans
{') Jacobi, Palhologie uml Pathogenose des Lichen scrofulosorum. J'crhaudl. d. dénis, dermatol. Gesellsrhaft, 181U.
LICIIKN Sf:nOFLLOSORUM. 105
r(''])i(lerme. on Iruiivc des (•ellules mii^i'jil rires, ol un hoiiciion corné ocru|ic roi'ilice du lolliculc. La i^ian<lc srhacée est laiih')! noi'nialc, ianlùl en voie de desIrucLion ou délruile.
La recherche du bacille de Koch a donne'' des résullals négatifs à Lukasiew icz, Sack, Neisser, Riehl, IIallo|)eau, Darier. Jacobi a trouvé, une fois, nn unif|ue bacille. Plus récemment A\'oiri(') a pu constater la présence de Ijacilles multi[)les doni idusieurs [)apules de lirhen scrorulosoi'uni.
Nature. — Considéré longtemps comme n'ayant avec la tuberculose qu"uu rapport de coïncidence, ou comme dû à une infection banale d'origine externe, le lichen scrofulosorum est aujourd'hui généralement considéré comme ayant avec la tuberculose des relations certaines : les analogies de structure de ses lésions avec le tubercule paraissent cependant insuffisantes à Riehl et à Lukasiewicz qui font remarquer quelques difîérences, la persistance de la Aascularisation dans les papules qui n'est pas constante pour Jadassohn, l'absence de réliculum. l'absence de caséifîcation ; dans les faits où la tuberculose paraît faire défaut cliniquement, et qui ont été invoqués contre la nature tuberculeuse du lichen scrofulosorum, il se peut qu'il s'agisse de cas de tuberculose latente.
Mais on discute sur la nature des relations de cette dermatose avec la tuberculose.
Les résultats négatifs de l'inoculation aux animaux dans les expériences de Jacobi, LukasieAvicz, Jadassohn (-), l'absence du bacille de Koch dans tous les cas sauf le cas unique de Jacobi, le développement du lichen scrofulosorum à la suite d'une injection de tuberculine dans une observation d'ailleurs très contestable de Schweninger et Buzzi('"), le développement périphérique autour de foyers tuberculeux cutanés, la guérison spontanée des lésions le plus souvent sans cicatrice ont été invoqués par Ilallopeau pour faire du lichen scrofulosorum le résultat de l'action locale, non du bacille de Koch lui-même, mais des toxines qu'il élabore au niveau des diverses lésions tuljerculeuses concomitantes au lichen scrofulosorum. Les cas de WoltT doivent faire revenir sur cette opinion.
Diagnostic. — Le lichen scrofulosorum est facile à reconnaître, à condition (ju'on pense à son existence. Il est cependant le plus souvent méconnu.
Les eczémas s'en distinguent aisément par l'existence de vésicules, le suintement et la formation de croûtes qui font toujours défaut dans le lichen scrofulosorum.
Les éruptions médlcainenteuses^ survenant chez des sujets pansés à l'iodoforme, au salol, etc., ont une marche aiguë, se traduisent par des taches érylhémateuses larges, des vésicules à évolution rapide et donnent lieu à du suintement et à des croûtes lorsqu'elles ne disparaissent pas rapidement.
La xérodermle pilaire qui est fréquente chez les enfants scrofulo-tuberculeux, occupe les membres, du côté de l'extension ; les éléments sont disséminés, jamais disposés en groupes ; ils sont formés de saillies coniques, dures, jamais
(') WoLFF, Demonstralidn von n F;Ulon von Lichen sri'ofiilosoi-um. Deul^^che (lermalolo Qische Gesellschaft, 1898.
(-) H.\rsiiALTEr. {Aiinalc.-^ de Dcniuitolnyie, 18'.t8. p. 'k)")), ilnns doux cn>. a réussi à prodiiiro la luliorcuiose par iiiooulation des jiroduils de l'aelaye; mais le liiairnosiie de li<-hen scrt)redosoi'um était des plus contestal)les dans les dcu.x cas.
(^) ScHWENiNGER u. liuzzi, Brief aus Berlin ïibcr das Ivochsche lleilmillel. Monal.<rh.f.pra!.l. Dennat. 1890, t. XI, p. 578.
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lOi MALADIES CUTANÉES.
pustuleuses, dont le grattage donne un petit cône corné, entourant un jxnl atrophié et enroulé.
Les syp/ulides mUiaircs peuvent présenter un aspect très analogue au lichen scrofulosorum et sont, comme lui, des folliculites. Leurs éléments sont plus larges, plus saillants, de coloration plus jambonnée; sur les plaques, ils sont moins rapprochés les uns des autres; l'évolution de l'affection est plus rapide; elle coïncide avec d'autres manifestations syphilitiques et non avec des lésions scrofulo-tuberculeuses, et se développe chez des sujets plus âgés.
Traitement. — Le traitement général du lichen scrofulosorum se confond avec celui des lésions tuberculeuses et doit consister dans l'emploi des toni(pi<'s et des reconstituants, alimentation abondante et substantielle, huile de foie de morue, sirop d'iodure de fer, etc., dans l'amélioration des conditions hygiéniques, le séjour à la mer, etc.
Le traitement local a peu d'importance, en raison de l'absence des troubles fonctionnels et de la tendance des lésions à la disparition spontanée. Jacobi conseille cependant l'emploi de la chrysarobine à dose faible. On peut aussi recourir aux pommades à Fichthyol ou au goudron.
TUBERCULIDES NECROTIOUES
Définition. — L'affection que nous décrivons sous ce nom est caractérisée par le développement, sur différentes parties du corps, de nodosités dures, à évolution rapide, sur lesquelles se développent ultérieurement des vésicules suivies d'ulcérations et de cicatrices.
Cette affection a été décrite sous les noms les plus divers, en raison des caractères anatomiques qui lui ont été attribués : elle a été désignée par Brocq sous le nom de folliculites disséminées symétriques des parties glabres à tendances cicatricielles, par Barthélémy sous ceux de folliclis et acnitis, par Pollitzer sous celui d'hydradénite destructive suppurative, par Dubreuilh(') sous celui d'hydrosadénite suppurative, disséminée, par Unna sous celui de spiradénite disséminée suppurative par Tenneson et Leredde sous celui de granulome innominé, par Darier (-) sous celui de tuberciilide, par Hallopcau ('') sous celui de toxi-tuberculide acnéiforme et nécrolique.
La dénomination clinique de tuberculide nécrotique a l'avantage d'éviter la confusion avec d'autres formes de tuberculides et de ne pas préjuger la localisation anatomique.
Description. — L'élément primitif de l'affection est une nodosité, du volume d'une tête d'épingle à celui d'un grain de millet, dure, arrondie, intra-dermique, se déplaçant à la face profonde de la peau au-dessus des plans profonds et donnant assez bien la sensation d'un grain de plomb adhérent à la face inférieure du derme. Au-dessus de cette nodosité, qui la soulève légèrement, la peau a une coloration normale ou un peu rosée.
('j DL"BREUiLH,Hydrosadénite suppurative disséminée.. 4rc/i. (/e médec.cxpérimeut.\S9'>.Yi.C}à.
(-) Darier, Des ■- tuberculides » cutanées. Annala^ de Dermatologie, 1896, p. 14.')1.
(^) Hallopeau, Étude de malades et de moulages au point de vue des toxi-tuberculides. Tribune médicale, 1898, — Voir aussi Beacprez, Contribution à l'étude de la folliclis. Thèse de Paris, 1897-1898. On trouvera dans cette thèse les principales observations de cette affection.
TUHERCULIDES NhXROTKjUKS. 105
L('S nodosités se dévcloppciil souvcnl brus([ucm('iil , |»iiis ('■noIuciiI Iciilciiicnl : elles deviennent rouges, leur saillie s'accuse, leur laig-eui- augmente et alleinl celle d'un petit pois; on voit se produire à leur somuiel un léger soulèvement épidermique, une vésicule ou une vésico-puslulc plus ou moins accusée suivant les cas; ce soulèvement vésiculeux ou pustuleux renfernui une minime g-oullelette qui vient sourdre par la pression et sa rupture laisse une petite ulcc'raliou à bords parfois taillés à pic et pénétrant proCondémenl ; lulcérallon se recouvre Itif'ulôt d'une croûtelle blanche ou brunâtre.
Au bout de quelques s(Mnaines, la nodosité s'alï'aisse peu à peu. r('|ti-('ii<l la coloration normale de la peau, la croûtelle se dessèche el il reste une cicalricc centrale, déprimée, comme l'aile à l'emporte-pièce, entourée pendant un certain temps d'une auréole ])runàlre.
Les lésions se produisent par poussées successives, de sorte qu'on en voit souvent simultanément à des périodes ditrérentes de lein- évolution. Elles sont disséminées, ou réunies en grand nombre dans une région donnée ; mais il est exceptionnel qu'elles deviennent contluentes.
L'afï'ection peut occuper toutes les parties du corps ; ses sièges de prédilection sont la face dorsale des doigts, le dos des mains, les avant-bras du côté des extenseurs, les cuisses et les jambes, la face dorsale des pieds et des orteils, le pourtour du pavillon des oreilles ; elle est moins fréquente et ses éléments moins abondants sur le tronc ; le visage, les régions plantaires et palmaires sont rarement atteints.
Le début de l'éruption est marqué par une légère douleur, généralement passagère, au point où elle se produit. Dans son cours, elle est presque toujours indolente.
Cette affection dure pendant plusieurs années, au cours desquelles on voit apparaître des poussées qui se renouvellent le plus souvent d'une façon régulière pendant l'hiver et cessent en été.
Étiologie. — Cette alTection est plus fréquente chez la femme que chez l'homme. Elle s'observe le plus souvent chez des sujets adultes, rarement chez des enfants ou des adolescents.
Eréquemment les sujets qui en sont atteints présentent de l'asphyxie des extrémités. Souvent aussi ils ont d'autres attributs du tempérament lymphatique. Enfin il est très habituel de voir ces lésions coïncider avec des manifestations tuberculeuses, soit du côté du poumon, soit du côté des ganglions lymphatiques.
Anatomie pathologique. — Les nodules sont constitués par une accumulation de cellules embryonnaires, au milieu desquelles Darier, Dubreuilh, Leredde, Unna ont constaté la présence de cellules géantes. La structure de ces nodules, qui renferment des cellules géantes et des cellules épithélioïdes, est celle des follicules tuberculeux. Les lésions occupent toute l'épaisseur du derme,qui par places présente des lésions nécrotiques. L'infiltration est surtout prononcée autour des vaisseaux sanguins qui sont souvent dilatés, parfois t(dlement nombreux qu'on doit admettre leur néoformation (Leredde), quelquefois oblitérés.
Les glandes de la peau sont également altérées. L'infiltration eml)ryonuaire est plus accusée autour des follicules pilaires, des glandes sébacées et des glandes sudoripares, et dans quehjues-unes de ces dernières on peut trouver une nécrose des cellules épithéliales du glomérule.
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lOfi MALADIES CUTANEES.
Le point de départ des lésions a été diversement interprété : pour Jac(piel, il est dans les glandes sébacées et les follicules; pour d'autres (Fordyce, Dubreuilh, etc.), il est dans les glandes sudoripares au niveau desquelles l'infiltration est le plus accusée. La solution de cette question est encore pendante; en tous cas, il semble bien qu'il s'agisse d'un processus glandulaire. O'pendant Leredde pense que la prédominance de l'infiltration embryonnaire dans le tissu périglandulaire est due à la richesse de ce tissu en vaisseaux sanguins qui sont les premiers intéressés.
La recherche des bacilles tuberculeux a donné des résultais négatifs ;"i Ilallopeau, Darier, Leredde, Unna, Veillon ; on ne trouve d'ailleurs, avant l'ouverture des vésicules, aucun micro-organisme (Dubreuilh, Unna, etc.).
Nature. — L'existence fréquente, mais moins constante que dans le lichen scrofulosorum, de tuberculoses externes ou profondes chez les sujets atteints de cette affection a fait admettre une relation entre elle et la tuberculose, relation exprimée par le nom de tuberculide que lui a donné Darier. La présence de cellules géantes et de follicules tuberculeux a confirmé cette relation. Mais d'autre part le bacille tuberculeux fait défaut dans les lésions, l'inoculation aux animaux a donné des résultats négatifs à Veillon. Boeck(') et Hallopeau considèrent cette affection comme produite par Faction des toxines du bacille de Koch, comme une toxi-tuherculide . Cette hypothèse est plus discutable encore que pour le lichen scrofulosorum et manque de toute démonstration.
Diagnostic. — Les différentes manifestations cutanées de la tuberculose difTèrent assez de celte tuberculide pour ne pouvoir être confondues cliniquement avec elle.
, Les tuberculides nécrosantes peuvent être prises pour des engelures en raison de la fréquence de l'asphyxie des extrémités, de la répétition 'des poussées pendant l'hiver et de leur siège sur la face dorsale des doigts et des mains. Cependant l'absence de douleur sous l'influence des changements de température, l'évolution beaucoup plus lente des lésions qui tardivement aboutissent à une ulcération peu étendue et taillée à pic sont autant de caractères distinctifs.
Dans les formes généralisées, la confusion peut être faite soit avec des sypJdlides pcrpuleiises, mais dans celles-ci les lésions ont une coloration plus foncée, d'un rouge brunâtre, elles sont plus nombreuses et n'évoluent pas par poussées successives, soit avec Vacné pustuleuse dans laquelle l'évolution est plus rapide, les éléments plus inflammatoires et la suppuration plus précoce et plus prononcée.
Traitement. — Cette affection, en raison de ses relations avec la tuberculose et des lésions tuberculeuses qui l'accompagnent fréquemment sinon constamment, est justiciable du traiteinent reconstituant et tonique : alimentation régulière et abondante, huile de foie de morue, sirop d'iodure de fer, etc.
Localement, elle ne demande guère que des soins de propreté, l'application d'emplâtres adhésifs lorsqu'il y a des ulcérations ; les emplâtres mercuriels de
(') BoECK. Die Exanthème der Tuberculose. Arch. f. Dermat. 1898, XLII, 71.
ÉRYTIIÈME INDURÉ. 107
Vig'O cl (le ^ idal scniblciil (rnillciirs iii>ir roimnc r(''S()liil ils ci (limiiiiicr l;i <Iiii('m' (les rl(MiienLs en parliculicr.
On ne (•(jnnaîl aucnn moyen pour préxeiiir les i-éeidivcs.
ÉRVT1IK.MI-: INDURK
Définition. — L'érvUième indnré csl, caractérisé par le développemenl de nodosiU's dures cl pcrsistanlcs, accompagnées de rougeur plus ou moins vive, se développanl aux membres inférieurs chez des sujets jeunes.
Description clinique. — Les nodosités de l'érythème induré ont généralement le volume d'un })ois; elles soni arrondies, dures, résistantes, occupent le tissu cellulaire sous-cutané ou la partie profonde du derme et peuvent faire une saillie plus ou moins apparente. Elles s'accompagnent, soit dès leur début, soit ullérieuremenl, d'une rougeur assez vive et parfois violacée du tégument qui disparaît par la pression.
Elles peuvent se réunir pour former des plaques d'étendue variable et de forme irrégulière.
Débutant brusquement, elles persistent pendant un temps fort long, le plus souvent plusieurs mois; le plus ordinairement, la coloration rouge disparaît, la nodosité s'atîaisse et se résorbe, laissant à sa suite une dépression persistante. Dans quelques cas, une ou plusieurs des nodosités se ramollissent, et s'ouvrent : il en résulte une ulcération généralement arrondie, dont le fond est couvert de fongosités et dont la cicatrisation est très lente.
Les lésions de l'érythème induré occupent exclusivement les membres inférieurs, le plus souvent au niveau du mollet ou à la partie externe et inférieure de la jambe, parfois aussi les cuisses et les fesses. Elles affectent fréquemment une certaine symétrie. Elles se montrent souvent sous la forme de poussées successives se reproduisant à intervalle variable.
Étiologie. — Bazin a bien établi que l'érythème induré s'observe chez les sujets jeunes, olïrant les attributs du tempérament lymphatique et ayant souvent présenté diverses manifestations scrofuleuses.
Cette affection se rencontre surtout chez les jeunes fdles de 14 à 18 ans, presque exclusivement chez celles que les nécessités de leur profession obligent à rester longtemps dans la station verticale. Elle est particulièrement fréquente chez les blanchisseuses (Bazin).
Anatoniie pathologique et nature. — Les lésions analomiques de l'érythème induré ont été étudiées par Audry ('), Leredde(-). D'après les recherches de Thibiei-ge et Ravaut(^), elles consistent en une infdtration embryonnaire aulourdes vaisseaux de la partie inférieure du derme et des canaux sudoripares et surtout en une sclérose du tissu cellulaire sous-dermique, disposée sous forme de bandes autour des lobules adipeux qu'elle pénètre peu. Ces bandes ont pour
('). AuDRV. ÉUido (le la lésion de rérvlhènie induré (de Bnzini. Ammlcs <le dcnnatnloQie. 1898, p. '20'.).
(*). Lkredde. Tuberculides nodulaires des membres inférieurs (éryllième induié de D.r/.in). Annaloi di' dennntologie, 1808, p. 80.".
(^) TuiBiKRGE et Ravaut. Élude sur les lésions et la nature de l'érythème induré. Ai>nal<:< de derinatoli)(jie, 1800, p. 515.
origine les vaisseaux de l'hypoderine ([iii sont le siège (riiiic endarli'i-ilc Irrs prononcée: on conslale dans ces liavécs conjonctives des cellules g«''anles, des cellules cpithélioïdes. Le tissu ccllulaii-e compris entre ces travées peut avoir conservé sa slrucliu'e normale, ou être le siège d'une infillralion cudji'yonnaire assez abondante, ou de lésions dégénératives.
Il a été impossible jusqu'ici de déceler des bacilles dans les Ic'sions de l'éi-ythènic induré; mais, dans un cas de Thibiergc et Ravaut, l'inoculation au cobaye a produit des lésions manifestes de tuberculose.
Ces résultats montrent que Férythème induré doit être considéré comme d'origine tuberculeuse; les conditions spéciales de circulation dans les membres inférieurs, aggravées par la station verticale prolongée, expliquent sans doute ses caractères cliniques et analomiques particuliers.
Diagnostic. — L'érythème noueux, qui lui aussi occupe les membres inférieurs, diffère de l'érythème induré par le développement plus considérable et la saillie plus accentuée des nodosités qui sont plus douloureuses que celles de l'érythème induré, par la rapidité de sa marche qui est toujours aiguë et aboutit toujours à la résolution complète, par les phénomènes généraux, articulaires et viscéraux qui l'accompagnent.
Les gommes scrofulo-tuberculeuses, qui ressemblent à bien des égards aux nodosités de l'érythème induré, en diffèrent par leur dissémination sur des régions diverses du corps, par la tendance au ramollissement et à l'ulcération; les ulcérations consécutives aux gommes se distinguent de celles qui succèdent à l'érythème induré par leur multiplicité, leur irrégularité, le décollement de leurs bords qui sont livides.
Traitement. — Outre le traitement général par les toniques, l'huile de foie de morue, les préparations iodées, etc., l'érythème induré nécessite le repos prolongé et l'emploi de topiques résolutifs, tels que les emplâtres mercuriels, les pommades iodurées ou hydrargyriques. Dans les cas rebelles, il est parfois nécessaire de recourir aux cautérisations ignées, qui permettent de détruire les nodosités sans crainte de récidives.