II. DIATHÈSE SCROFULEUSE

Ancienne conception de la maladie scrofuleuse. — Démembrement de la scrofule-maladie au profit du parasitisme. — Scrofule et tuberculose. — Causes de la scrofule. — Scrofule et végétations adénoïdes. — Tempérament lymphatique et diathèse scrofuleuse. — Parenté de l'arthritisme et de la scrofule. — Thérapeutique de la scrofule.

La scrofule a été considérée longtemps comme une maladie, la maladie scrofuleuse (Lugol). On lui décrivait des stades.

La période prodromique était constituée par ce qu'on nommait ïhabitus scrofuleux\ les caractères de ce prétendu habitus étaient, d'ailleurs, aussi incohérents que possible; toutes les oppositions s'y trouvaient assemblées; on voyait parmi les scrofuleux des gras et des maigres, des individus colorés et d'autres pâles, des enfants engourdis et d'autres à l'aspect éveillé. La lèvre supérieure épaisse est un trait commun à tous, et c'est à peu près le seul; encore n'est-il point exclusif au faciès des scrofuleux.

La scrofule confirmée était divisée en quatre périodes :

Dans la première s'observaient les gourmes, c'est-à-dire l'eczéma et l'impétigo, que l'on confondait plus anciennement encore sous le nom cVachor, la blépharite chronique, le coryza chronique, l'otorrhée, les grosses amygdales et les adénites aiguës pouvant suppurer.

On rattachait à la deuxième période les inflammations de la peau et des muqueuses susceptibles de donner lieu à des productions exubérantes ou de s'ulcérer (scrofulides plastiques et ulcéreuses), les adénites chroniques cervicales suppurées avec fistules et cicatrices déprimées (écrouelles).

Dans la troisième période, on plaçait les abcès froids des tissus cellulaire,

(•) Einige Deinerkungen, etc. (Rapport entre la diathèse urique et la tuberculose pulmonaire.) Z)e(Usc/i. Arch. f. Klin.med., XL VIII, 1891.

DIATHÈSE SCUOFULEUSE. .-((7

ganglionnaire, périosLiquc, les périosliles plasLi<{uos cX les hypcrosloses. les caries, le spina-venLosa, les nécroses, les tnmeurs blanches.

La (pialrième période comprenait les an'eclions des viscères, comme l.i plilisi(; l)r(jnchi(pie, pulmonaire cl |)]eurale, la i)hLisie abdominale ayant pour points de départ l'intestin et les ganglions mésentériques (carreau); on admettait encore des lésions scrofuleuses de la prostate, de la vessie, du rein, du testicule, de l'ovaire, des corps vertébraux, du cerveau.

Enfin le scroluleux, après avoir traversé toutes les périodes précédenles, aboutissait à la cachexie scrofuleuse par la diarrhée, les suppurations, l'albuminurie, la dégénérescence amyloïdc.

Celle scrolule-maladie, cpi'en reste-t-il aujourd'hui? — A peu près rien.De|)uis 1 renie ans, les progrès de l'anatomie pathologique, de la bactériologie, l'ont démembrée et sont venus lui arracher successivement les fleurons de sa couronne.

L'achor, c'était la réunion des teignes, dont la nature parasitaire a été prouvée (le i'avus et l'herpès tonsurant), de l'impétigo pustuleux, qu'on sait être inoculable et auto-inoculable, de l'acné varioliforme contagieuse et parasitaire. Parmi les autres accidents de la scrofule primaire, la kératite interstitielle a été rattachée à la syphilis 'héréditaire par Hutchinson. Les autres manifestations oculaires sont des inflammations microbiennes banales.

Entre les accidents de la deuxième période de la scrofule, les scrofulides ulcéreuses et plastiques ont été démontrées tuberculeuses par le microscope, par l'inoculation aux animaux, par la présence des bacilles. L'adénite caséeuse est une tuberculose ganglionnaire : la lésion histologique, l'inoculation de la culture, sont venues l'attester.

La troisième période de la scrofule-maladie comprenait des aiTections qu'il a fallu rattacher à la tuberculose et à la syphilis.

Les déformations osseuses du squelette des membres inférieurs, telles que le tibia de Lannelongue avec une incurvation apparente, une surface arrondie et noueuse au lieu de la crête, sont le résultat d'une hyperostose syphilitique.

Quant aux abcès froids, aux gommes scrofuleuses, on trouve des tubercule.s dans leurs parois (Brissaud et Josias). Les tumeurs blanches, la carie, sont des arthrites et des ostéites tuberculeuses. Les observateurs qui ont enlevé successivement à la scrofule toutes ces altérations ont d'abord invoqué l'histologie pathologique ; ils ont montré dans les lésions scrofuleuses le follicule tuberculeux ou tubercule embryonnaire, qu'on a appelé scrofulome. La conviction n'a été complète dans l'esprit de tous les médecins que quand les arguments hislologiques ont été corroborés par les inoculations positives (Lannelongue), la recherche des bacilles (Schuchart et Krause, Bouilly, Hauzler), (piand Verneuil a eu montré l'auto-infcction des individus atteints de lésions tuberculeuses aboutissant à la tul)erculisation du poumon et des méninges.

L'étude du lupus a été longtemps infructueuse au point de vue de la démonstration de sa nature tuberculeuse. ^L Cornil, Leloir, n'y trouvaient pas de bacilles, mais obtenaient des inoculations positives; à la clinique de Halle, Volkmann et ses élèves ont toujours trouvé des bacilles tantôt rares, tantôt nombreux. Aujourd'hui, le doute n'existe plus. Leloir a prouvé que le lupus tuberculeux est toujours de nature bacillaire; il ne conservait de doute que pour le lupus érythémateux.

On a méconnu longtemps la nature tuberculeuse des lésions cutanées dites

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scM'ofuleuses el de cerl aines lésions viscérales, qui, primitives, restent longtemps locales. Mais, pour le testicule (Reclus et Malassez), l'utérus (Brouardel), l'appareil urinaire (Guyon, Tapret), il a été démontré que les tubercules pouvaient exister dans ces organes sans lubercules pulmonaires. Quant à la phtisie dite scrofuleuse, elle ne diflere en rien au point de vue histologique de la phtisie tuberculeuse des non-scrofuleux.

Récemment, M. P. Gallois a cherché à identifier la scrofule avec la maladie de Meyer, les végétations adénoïdes du pharynx nasal. Il rapproche la rhinite chronique, les signes d'occlusion nasale, l'otorrhée, la carie du rocher, fréquentes chez les adénoïdiens, et l'adénite cervicale qui peut être la conséquence de lésions insoupçonnées du nez et de la gorge; il estime que les végétations adénoïdes peuvent souvent servir de portes d'entrée à la tuberculose comme à d'autres infections.

Les enfants adénoïdiens, cultivant dans leur cavum de nombreux microbes en permanence, sont chroniquement soumis à une toxi-infection qui les rend moins résistants et trouble leur nutrition. « La scrofule n'est pas une maladie. C'est un drame clinique dans lequel entrent en scène successivement des personnages divers; parmi eux le bacille de Koch finit par jouer le grand rôle. Ce drame a trois actes, qui correspondent d'ailleurs à péii près à la chronologie admise par Bazin. Dans le premier, nous voyons des lésions diverses, cutanéomuqueuses, telles que impétigo, lupus, conjonctivites, rhinites et surtout végétations adénoïdes. De ces lésions, quelques-unes sont déjà de nature tuberculeuse; mais, qu'elles le soient ou non, elles ouvrent des portes à des infections multiples. Dans le deuxième acte, la scène se passe dans les ganglions. Nous sommes à l'étape lymphatique de l'infection. Mais l'infection peut être due à des microbes pyogènes aussi bien qu'au bacille tuberculeux. Elle peut être produite par une invasion massive ou, au contraire, par une infiltration lente réalisant une sorte de microbisme latent. Enfin, dans le troisième acte, le bacille de Koch occupe toute la scène et peut déterminer des lésions viscérales diverses. »

Cette vue est ingénieuse, elle n'explique toujours pas pourquoi les végétations adénoïdes se développent si facilement chez certains sujets et pourquoi chez eux le système lymphatique s'infecte si aisément.

D'ailleurs, s'il y a beaucoup de scrofuleux atteints de végétations adénoïdes, il y a nombre d'adénoïdiens qui n'ont ni adénopathies cervicales, ni autres stigmates de scrofule ; il y a des adénopathies et le cortège scrofuleux chez des individus qui n'ont pas d'adénoïdes. Enfin on a beau guérir les adénoïdes, on ne supprime pas chez le scrofuleux qui en était porteur les principaux attributs de sa diathèse.

H. Leloir, Aviragnet, disent que le lymphatisme est un état physiologique, l'état normal de l'enfant pendant les premières années de la vie : les espaces lymphatiques du derme et de l'hypoderme sont plus dilatés, ainsi que les troncs qui leur font suite, et les ganglions auxquels ils aboutissent sont hypertrophiés. « Cette dilatation, cette hypertrophie du système lymphatique, caractérisées cliniquement par une bouffissure générale du tissu cellulaire et un engorge ment des ganglions, disparaissent ordinairement au bout de quelques années. Mais elles peuvent persister. Le tempérament lymphatique est alors constitué.... S'il s'exagère encore, le tempérament lymphatique est franchi, nous sommes en présence du lymphatisme pathologique, du scrofulisme de Villemin. »

DIATHKSR SCROFUI.EUSE. r.OO

M. Canioscassa propose do considf'rcr la scrol'uU^ comme uno porsistanco anormale eL une augmenta lion du lymphalisme pliysiolog-ique sous l'innuence dinicclions précoces et muUipliées'par les staphylocoques (').

Depuis (pi'on a ari'aché successivemenL à ranli(|ue scrofule ce qui appai- LienL au parasitisme, à la syphilis, au lubercule, on a pu croire cpi'il ne lui reslail plus rien. — Il faut poui-lanL reconnaître qu'il lui reste (|nc](|ue chose, un commencement et une fin, des maladies vulgaires, les unes prolopalhiques, aiguës, les autres deutéropathiques, chroniques. Aucune de ces maladies n'est spécifi(pie par sa cause; l'enfant est seulement plus susceptible aux; causes banales de ces maladies, engendrées presque toutes par les microbes vulgaires, pyogènes ou saprophytes, qui vivent normalement sur les surfaces cutanées et muqueuses(^) : ce sont les troubles digestifs qui provoquent chez lui l'eczéma et favorisent l'apparition de l'impétigo, le froid qui amène le coryza et l'angine; toutefois, sans doute, il faut le reconnaître, plus souvent chez les enfants dits scrofuleux que chez les autres.

Ces diverses maladies n'ont d'abord rien de spécial dans leurs symptômes et leur évolution; mais, au bout de quelque temps, on constate que le processus inflammatoire marche moins franchement dans ses phases régressives; dans les parties jadis enflammées, il reste de l'empâtement, de la tuméfaction, une hypertrophie; la réaction n'est pas complète, la maladie s'achemine vers un état chronique dans lequel la moindre cause ramène l'état subaigu. Il y a donc au début chez certains enfants une disposition durable, qui rend plus facile et plus fréquent le développement de maladies fluxionnaires, hyperémiques, catarrhales, inflammatoires de la peau, des muqueuses nasale et oculaire, pharyngée et bronchique, de l'amygdale, — maladies qui, par leur. i"épétition et leur tendance de plus en plus marquée à la chronicité, engendrent l'habitus dit scrofuleux, l'épaississement des traits du visage, des ailes du nez et de la lèvre supérieure, etc. Cette turgescence de la face résulte de la gène de la circidation lymphatique. Mais dans tout cela il n'y a rien de spécifique.

Peut-être y a-t-il, chez les individus sujets à ces fréquentes inflammations si lentes à se résoudre, une constitution chimique spéciale des tissus et des humeurs; nous savons bien peu de chose sur ce point. Beneke a trouvé que dans le tissu osseux non malade d'un sujet scrofuleux il y avait 64,4 pour 100 <reau au lieu de 15,6 pour 100 que contient le tissu osseux d'autres individus du même âge ; il y a donc diminution proportionnelle de la partie calcaire, de la matière azotée et delà graisse.

Les tissus conjonctifs sont de mauvaise qualité. Constantin Paul avait signalé avec raison comme stigmate de scrofule chez certaines jeunes filles les déchirures multiples du lobule de l'oreille, consécutives aux poussées d'angioleucite impétigineuse rendant impossible le port des pendants d'oreilles, même les plus légers.

Mais ce n'est pas seulement dans la composition chimique, statique, des tissus <pi'il faut chercher la caractéristique de la scrofule, c'est plutôt dans le mode

(•) Société de thérapeutique de Paris, 25 février 1898.

(*) La fréquente coexislence cliez les enfants lymphatiques de l'iiupétit^o, avec adénites simples ou suppurées, de panaris sous-épidormiques, de conjonctivites, de furoncles, etc., a conduit M. Edm. Cuaumier à réunir toutes ces infeclionsjcausées par les pyogènes sous le nom de pseudo-scrofule (Poitou médirai, 1890).

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r.lO GÉNÉRALITÉS SUR J.A NUTRITION ET LES PRÉDISPOSITIONS MORBIDES.

(le la nulrilion. Il faudrait savoir coniJMcn I kilot^ramme de scrofulcux élaljoro do matière en vingt-cpialic heures, consomme d'oxygène, exhale d'aeide carbonique, excrète d'urée, d'acide uri(iue, d'acide pliosphoriciue et de chlorures, comparativement à un même poids d'homme sain ; il faudi-ait connaître les variations journalières de la température, etc.

Gréhant et Quinquaud ont démontré que chez les lymphatiques la fonction respiratoire est diminuée, et par suite l'oxyg-énation incomplète, les combustions moins actives.

En résumé, nous ne savons pas exactement pourquoi certains enfants ont une prédisposition singulière à contracter tant d'affections catarrhales ou inflammatoires banales, quoique infectieuses; mais nous savons que cela est, et nous appelons cette prédisposition une diathèse, c'est-à-dire un trouble de la nutrition qui prépare, provoque ou entretient des maladies simples ou spécifiques à sièges divers, de processus différents, à évolution et à symptômes variés. Cette disposition morbide s'accuse d'abord par des modifications dans le volume et le développement de certains tissus mal drainés, au sein desquels s'attarde une lymphe stagnante dans des vaisseaux lymphatiques paresseux, pour s'affirmer ultérieurement par une modification vitale de toutes les cellules et chimique de toutes les humeurs.

Les scrofuleux payent un lourd tribut à la tuberculose; beaucoup des enfants ayant les attributs que je viens de dire sont un jour atteints de lésions tuberculeuses, osseuses, articulaires, ganglionnaires ou viscérales. Cela ne prouve pas du tout qu'ils soient nés avec le germe de la tuberculose. Des médecins ont admis que la scrofule infantile était une tuberculose atténuée, trait d'union entre la phtisie des ascendants et les maladies nettement tuberculeuses qui peuvent s'observer dans l'adolescence ou l'âge adulte chez les individus simplement scrofuleux pendant l'enfance ; ils ont fait une pure supposition : cette hypothèse a même contre elle l'absence de bacilles dans les sécrétions des inflammations banales des scrofuleux, l'absence de cette réaction nodulaire des tissus qui caractérise les lésions bacillaires. Mais nous savons que la phtisie guette tous les débiles, que le bacille tuberculeux foisonne autour de nous, prêt à s'insinuer dans l'organisme affaibli si quelque porte d'entrée lui est ouverte : or ces inflammations catarrhales, en desquamant les muqueuses, ces inflammations cutanées ulcéreuses, en dénudant le derme, ouvrent à chaque instant des brèches dans le système défensif de l'organisme, et comme avec cela les humeurs et les tissus des scrofuleux paraissent favorables par leur composition chimique à la culture des bacilles tuberculeux, il est bien facile d'expliquer que la tuberculose envahisse si souvent les scrofuleux, sans être obligé d'accepter que la scrofule soit une tuberculose latente.

La tuberculose n'épargne pas non plus les arthritiques, mais il est d'observation clinique que la diathèse arthritique oflVe au bacille de Koch un terrain d'évolution moins favorable que la diathèse scrofuleuse.

Quelles sont les causes de ce trouble nutritif que nous appelons diathèse scrofuleuse?

Elles sont complexes. Rabl [Etiologie de la scrofidose, Soc. desméd. de Vienne, 1887), sur 1000 cas de scrofule, relève les facteurs étiologiques suivants : scrofulose des parents (79), tuberculose des parents (446), logements humides (.'oG), mauvaises conditions hygiéniques plus complexes (26), maladies infectieuses aiguës (69), vaccination (14), décrépitude du père (7), proches parentés (4).

DIATIIÈSE SCROFULEUSE. 511

Il y a d'abord Yliérédité dii'oclc ou dclouni('M\ Qu'un scrofulcux onj^ondrc un sciolulcMix, cela est logique; des' cellules ayant un(; activité vitale d un taux déterminé chez les générateurs donnent naissance chez l'engendré à des cellules d'nn taux vital semblable. Mais les tuberculeux engendrent aussi des scrofuleux ; on voil une mère alteinle d'écrouelles avoir une fdle phtisique et d'autres enfants ([ui n'ont (jne la série des atl'ections l)anales dites scrofuleuses. Un père arlhrili(iue peut engendrer des enfants scrol'uleux.

Il y a ensuite Vdtnvhme : des parents phtisicjues ont engendré des scrofideux, qui engendrent des plilisi(pies. (Vêtait le triomphe de ceux qui ne voient dans la scrofule que la tuberculose et acceptent l'hérédité du bacille.

Il y a Vinnritr, c'est-à-dire l'ensemble des conditions qui président à la procréation de l'enfant et influent sur la constitution de ses tissus, comme sur leur future activité nutritive. Un père trop vieux, malade, syphilitique, une mère lualade, ayant pendant sa grossesse des hémorragies, des vomissements incoercibles, engendrent souvent des scrofuleux.

M. Ad. Bloch(') dit que la scrofule n'est exclusivement ni une aiï'eclion du système lymphatique, ni un trouble de la nutrition, ni une collection de manifestations tuberculeuses; ce ne sont là que diAerses manifestations de la diathèse. Elle est due, suivant lui, à une anomalie dans le développement intra-utérin d'une ou de plusieurs parties de l'organisme (os, ganglions lymphatiques, etc.) ]iorlant principalement sur la structure ou sur le volume, et prédisposant à certaines atl'ections déterminées, tuberculeuses ou non. « La scrofule, dit-il, est une dégénérescence physique, une déviation maladive du type spécifique. Elle provient le plus souvent par hérédité morbide dissemblable, du nervosisme, de la tuberculose, ou de l'alcoolisme des parents. Elle peut naître également de l'hérédo-syphilis et en général de toute espèce de trouble qui vient entraver le développement régulier du fœtus. »

La diathèse scrofuleuse peut aussi être acquise, créée dans les premiers mois de la vie par une mauvaise hygiène ou par la maladie. Un allaitement défectueux, artificiel ou incomplet, c'est-à-dire une nourrice trop âgée, ayant ses règles, fournissant trop peu de lait, un lait trop pauvre, ou trop riche en graisse, une alimentation solide prématurée, grossière, et les maladies gastro intestinales qui en résultent avec leur cortège de vomissements, de diarrhée, d'acidité digestive, avec le gros ventre, qui peut être la conséquence du carreau (tuberculose mésentérique), mais qui souvent aussi révèle une dilatation stomacale ou intestinale, toutes ces conditions peuvent engendrer la scrofule, comme le rachitisme, par divers mécanismes : en n'apportant pas à l'organisme tous les matériaux nécessaires à la bonne confection des tissus, — en l'intoxiquant par les résidus putrides des fermentations digestives, — en soustrayant, par suite de la dyscrasie acide, aux tissus déjà formés, comme le tissu osseux, les éléments minéraux.

Pourquoi les mêmes conditions étiologiques produisent-elles tantôt la scrofule, tantôt le rachitisme? — Question à laquelle nous ne pouvons répondre, sinon par cette hypothèse qu'il y a peut-être quelque différence inconnue dans l'application et le mode d'action de causes identiques.

Un peu plus tard, les influences scrofuligènes seront l'absence d'air, de lumière, de soleil, surtout une alimentation vicieuse. De cinq à huit ans l'enfant,

(*) Assoc. frnnraise poui' l'avanc. des Se. Codq)'. de Besançon, 189 i.

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r>12 GÉNÉRALITÉS SUR LA NUTRITION ET LES PRÉDISPOSITIONS MORBIDES.

lorsqu'il vit dans les pensions elles orphelinats, peut voir apparaître, s'il y avait échappé jusque-là, la cohorte des manifestations morbides qu'on a rattachées à la scrofule. Ce sont les mêmes maladies qui se montrent dans les prisons avec une marche presque aiguë, et ces maladies sont généralement préparées, puis provoquées par la mauvaise alimentation. Sait par ignorance, soit par cupidité, les personnes chargées de la gestion de ces établissements méconnaissent trop souvent les lois qui doivent présider au choix et à la proportion des diverses espèces d'aliments.

Beneke et ^I. Bouchard ont insisté sur la relation nécessaire qui doit exister entre les proportions respectives de l'albumine, de l'amidon et de la graisse, des matières protéiques ou azotées et des aliments hydrocarbonés, ternaires. La proportion convenable est de 1 partie de substance protéique pour o de matière ternaire comptée comme amidon. Il y a des inconvénients à adopter la proportion de 1 : 4, aussi bien que 1 : 6 ou 7, ou même 1:8; or c'est ce qui avait été fait dans certaines prisons, où l'on a vu la disposition dite scrofuleuse se développer chez un si grand nombre d'individus que la tuberculose a éclaté chez eux d'une façon aiguë en raison de cette prédisposition. Dans ces cas, les administrateurs et les commissions techniques avaient bien réglementé le poids total des aliments, mais non les rapports indispensables entre leurs composants : la prédominance excessive des substances ternaires, viciant la constitution chimique des humeurs et l'activité nutritive des cellules, entraînait la fréquente apparition des inflammations cutanées et muqueuses, des adénopathies dites scrofuleuses.

Toutes les influences hygiéniques dont nous venons de parler commencent par créer le tempérament lymphatique^ mais, quand la viciation de la nutrition atteint un degré de plus, la diathèse scrofuleuse est constituée.

Nous avons dit qu'on connaissait à peine les modifications chimiques des humeurs et des tissus et qu'on n'était guère mieux renseigné sur la nature du mode nutritif des scrofuleux. On sait toutefois que souvent l'enfant scrofuleux exhale une odeur aigre, que ses sueurs sont acides ainsi que ses selles, que dans ses urines apparaissent fréquemment des sédiments uratiques et oxaliques, que dans son tube digestif comme dans ses sécrétions il y a prédominance des acides, que ses os sont appauvris en substances minérales. Tout cela est bien la preuve d'une entrave apportée à l'activité des oxydations et au bon accomplissement de la nutrition.

D'ailleurs tout ce qui accélère la nutrition améliore la scrofule, à commencer par l'air marin : les scrofuleux s'enrhument moins aux bords de la mer qu'entre les murs d'un collège; leurs urines cessent d'être sédimenteuses quand ils vivent au grand air, au grand soleil, sur les montagnes.

Bien des médecins seront étonnés d'entendre dire qu'il existe, au point de vue du trouble de la nutrition, une parenté entre Varthritisme et la scrofule. Cependant le fait nous paraît indéniable : les fds des goutteux et des diabétiques, c'est-à-dire des arthritiques les plus typiques, sont souvent scrofuleux. Les enfants des arthritiques sont très disposés pendant leurs premières années aux mêmes manifestations fluxionnaires et catarrhales des téguments et des muqueuses que les scrofuleux, fds de scrofuleux. La seule différence entre les uns et les autres, c'est que la résolution de ces affections banales est chaque fois complète chez les arthritiques et demeure imparfaite chez les scrofuleux; à chaque reprise, chez ces derniers, le retentissement ganglionnaire est plus