I. — HYPERTROPHIES ÉP I DE RM IQU ES

ICHTYOSE.

DESCRIPTION. — Difformité cutanée, congénitale, caractérisée par un trouble de kératinisation de l'épiderme, qui produit une desquamation incessante et donne aux téguments l'aspect de la peau des poissons. Cette affection, bien que congénitale, n'est pas apparente à la naissance ; elle ne se développe que dans les premiers

(1) Tenneson et DARiEn, Soc. de dermat., 14 décembre 1803.

ICHTYOSE. — SYMPTOMATOLOGIE. 8'.5

mois de la vie, et même au bout d'un an ou de deux ans; elle augmente alors graduellement jusqu'à l'adolescence pour persister pendant toute la vie. Bien que, par le traitement, on obtienne une amélioration plus ou moins marquée, l'ichtyose est une maladie incurable. Comme tous les vices de conformation, cette affection est héréditaire; quelquefois elle saute une génération, mais elle atteint toujours plusieurs membres d'une même famille. La cause en est absolument inconnue (1).

SYMPTOMATOLOGIE. — La peau est sèche, couverte de lamelles épidermiques desquamées, adhérentes par un point limité de leurs bords ou par toute l'étendue de leur face profonde ; quelquefois ces lamelles paraissent imbriquées. L'épiderme dans son ensemble présente un aspect craquelé. Au-dessous des squames, la peau ne présente ni rougeur ni trace d'inflammation. L'affection est symétrique, égale des deux côtés du corps, presque généralisée, mais plus marquée à la face externe des membres, autour des genoux et des coudes ; moins apparente aux plis articulaires, aux aines et aux aisselles, à la face, où elle fait parfois totalement défaut; à peine mar- (juée aux parties génitales, à la paume des mains et à la plante des pieds, où elle peut manquer totalement. Son intensité est en rapport avec la sécheresse de la peau ; les lésions s'accentuent dans les régions où les sécrétions cutanées sont peu abondantes. Pour la même raison, l'ichtyose est moins marquée en été à cause de l'exagération des sécrétions cutanées. Les poils sont atrophiés ; sur les régions les plus altérées, ils disparaissent presque complètement. Quand le cuir chevelu est atteint, les cheveux sont secs et rares. Les ongles sont également secs, cassants.

Il n'y a pas de démangeaisons, mais souvent une sensation pénible de tension de la peau, due à la sécheresse de celle-ci; parfois la sensibilité cutanée est diminuée. Quand il y a des démangeaisons, c'est que l'ichtyose se complique d'eczéma; celui-ci est assez facile à guérir.

L'ichtyose ne cause aucun trouble de la santé générale, mais les sujets ichtyosiques sont en général des individus chétifs.

Variétés. — La forme la plus commune est ïichtijose nacrée, c'est surtout celle qui ressemble à la peau des poissons ; elle est caractérisée par des écailles épidermiques généralement assez minces, blanches, brillantes, nacrées, tantôt larges, tantôt fines, d'un aspect pityriasique, blanches [ichthyosis alba) ou d'un gris sale, brunes ou noirâtres {ichthyosis nigricans).

Alibert nommait ichtyose serpentine la forme qui prend l'aspect de la peau de serpent ; dans cette forme l'épiderme est grisâtre avec taches plus foncées par places, couvert d'écaillés adhérentes ; la

(1) Voy. E. Gauciibr, Leçons sur les maladies de la peau, 1895.

peau est sillonnée de lignes formant des rectangles ou des losanges.

Dans une autre variété, les squames, au lieu d'être aplaties, for ment des saillies pleines, coniques, dures, plus ou moins volumineuses [ichtijose cornée) ; ces saillies donnent au toucher la sensation d'une râpe, ou elles constituent des productions cornées analogues aux épines du porc-épic {ichthyosis hystrix). La peau peut être aussi dure que celle des sauriens ou des pachydermes.

IcHTYosE INTRA-UTÉRINE OU FOLTALE. — Lcs nouvcau-nés, atteints de cette affection, présentent un épaississement et une induration de l'épiderme ; la peau est de couleur sale, dure, sans élasticité, sillonnée de fissures profondes, consécutives à l'éclatement des téguments sous l'inlluence de l'accroissement de l'enfant. Celui-ci ne peut fermer la bouche, ni, par suite, téter ; aussi ne tarde-t-il pas à succomber par inanition, quand il n'est pas emporté par une complication viscérale. Du reste, il n'est pas bien sûr que tous les faits rapportés sous ce nom relèvent toujours de l'ichtyose ; peut être a-t-on confondu avec cette affection des cas d'exfoliation lamelleuse des nouveau-nés.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — La couche cornée est hypertrophiée ; la couche granuleuse et la couche transparente ont disparu et le corps de Malpighi est plus ou moins atrophié ; les papilles dermiques sont ordinairement atrophiées, parfois hypertrophiées et infiltrées d'éléments embryonnaires ; les vaisseaux papillaires sont alors dilatés. Les follicules pileux et les glandes sébacées sont atrophiés, remplis de masses cornées. Les glandes sudoripares sont en partie atrophiées.

DIAGNOSTIC. — On ne confondra pas l'ichtyose avec la kératose pilaire, appelée encore ichtyose ansérine, lésion limitée aux follicules pilo-sébacés; il est vrai que quelquefois les deux maladies coïncident. L'ichtyose se distinguera facilement du pityriasis simplex, qui n'est pas une lésion congénitale et se caractérise par une desquamation furfuracée avec ou sans rougeur sous-jacente ; du pityriasis rubra pilaire, dans lequel les téguments présentent des plaques rouges, et sur certaines régions, des cônes épidermiques circumpilaires caractéristiques. La kératose palmaire et plantaire est constituée par un épaississement corné de ces régions, rare dans l'ichtyose vraie. On distinguera celle-ci du nœvus verruqueux dont les saillies se recouvrent quelquefois de squames, parceque le nœvus est une lésion limitée et parfois disposée sur le trajet d'un ou de plusieurs nerfs.

Il faut séparer de l'ichtyose cet état particulier de sécheresse des téguments et de desquamation épidermique incessante qu'on peut observer chez les vieillards, les tuberculeux, et chez tous les malades atteints d'affections chroniques [ichtyose cachectique) ; on en séparera aussi les desquamations ichtyosiformes qu'on observe dans cer-

DURILLON (KÉRATOSE TRAUMATIQUE). — DÉFINITION. 8'i7

laines maladies du système nerveux et qui doivent être considérées comme des troubles trophiques de la peau.

TRAITEMENT. — On prescrira une série de bains à la glycérine (100 gr. par bain), prolongés pendant plusieurs heures; dans le bain le malade se frottera avec du savon noir ou un savon ponce pour faire tomber les squames. Tous les soirs on fera pendant quelque temps des applications de glycérolé d'amidon ou de glycérolé tartrique de Vidal (4 à 5 gr. d'acide tartrique pour 100 gr. de glycérolé d'amidon); au bout de quelques jours on espacera les frictions avec le glycérolé tartrique. On ne guérit pas l'ichtyose, mais, s'il s'agit d'ichtyose nacrée, d'intensité moyenne, on peut la rendre presque invisible.