LUPUS TUBERCULEUX

DESCRIPTION (1). — Le lupus tuberculeux ou lupus vulgaire est caractérisé par de petits tubercules ou de petits nodules superficiels,

(1) Voy. E. Gaucjier, Leçons sur les maladies de la peau. Paris, 1895.

enchâssés dans le derme, recouverts par l'épiderme, à travers lequel on peut les voir par transparence. Ces nodules ou tubercules lupiques font une saillie variable à la surface de la peau, suivant qu'ils sont plus ou moins profonds. De forme arrondie, leur volume ne dépasse pas les dimensions d'une tête d'épingle ou d'un grain de millet. Ils sont translucides et friables, d'un rouge pâle, jaunâtre (couleur de sucre d'orge). On peut les dilacérer facilement. Agminés, ils donnent à la palpation une certaine sensation de mollesse. Le tissu de ces nodosités est très vasculaire ; celles-ci saignent très facilement quand on les dilacère. Quelquefois les vaisseaux y sont presque aussi nombreux que dans un nsevus [lupus angiomateux ou télangieclasique). Ces tubercules, indolores spontanément, sont parfois sensibles à la pression. Isolés les uns des autres sur une petite surface ou sur une grande étendue, ou bien confluents, groupés en nombre variable, ils forment des plaques plus ou moins larges, irrégulièrement arrondies. Chacune de ces plaques présente une marche lentement extensive et centrifuge. Tandis que la périphérie s'accroît, le centre de la plaque subit certaines modifications : il s'ulcère en surface ou en profondeur, ou il disparaît sans ulcération, par atrophie cicatricielle. Cet état cicatriciel est caractéristique; il existe toujours, au bout d'un certain temps, dans un lupus un peu étendu et aide beaucoup au diagnostic.

Souvent les tubercules lupiques sont dissimulés par des lésions secondaires, infiltration générale de la peau, croûtes, végétations, l'sions inflammatoires. Ils sont parfois entourés par des points jaunâtres, facilement énucléables qui sont des grains de milium (Besnier). De la réunion de la lésion primitive et de ces lésions secondaires résultent des aspects divers, qu'on peut classer en deux grands groupes, suivant que le lupus tend à l'atrophie cicatricielle [lupus non ulcéreux, non exedens) ou à l'ulcération [lupus ulcéreux ou exedens). Ces deux formes ne sont pas toujours indépendantes : un lupus d'abord non ulcéreux peut devenir ulcéreux; un lupus oeut èti'e non ulcéreux sur une de ses parties et ulcéreux sur l'autre.

Lupus non ulcéreux. — Il présente trois variétés principales : 1" le lupus /)/a7z; 2» le lupus élevé, proéminent (forme ordinaire du lupus) ; 3° le lupus éléphantiasique.

Lupus plan. — Dans cette forme, les tubercules sont parfois si peu saillants que l'affection peut être confondue avec le lupus érythémateux (lupus érythémato-tuberculeux). Le lupus plan siège le plus souvent sur la joue. Il est constitué par une plaque d'abord très petite, susceptible de s'accroître par extension ou par confluence, qui peut se développer et envahir une grande partie de la face. Cette plaque est rouge brunâtre et bien délimitée. Sa surface est luisante, lisse, vernissée ; parfois elle est couverte de squames petites ou plus larges [lupus pityriasi forme et lupus psoriasi forme). Dans quelques cas, les plaques subissent comme une sorte d'infiltration col-

loïde et prennent une transparence particulière {lupus colloïde). Le lupus plan est en général indolent, mais il est parfois assez prurigineux. Au bout d'un certain temps, il a une tendance à l'atrophie cicatricielle; au centre de chaque plaque se produit une cicatrice blanchâtre. Mais, à la périphérie, la lésion s'accroît souvent par un semis de tubercules jaunâtres. Sa marche est très lente. Parfois la guérison survient par l'atrophie cicatricielle de toute la plaque; mais elle peut être interrompue par une récidive. Ordinairement le lupup ne guérit pas, et s'étend pendant toute la durée de l'existence.

Lupus proéminent ou vulgaire. — Cette variété, accompagnée d'une infiltration modérée de la peau, constitue la forme ordinaire du lupus tuberculeux. Les nodules primitifs agglomérés forment des saillies molles, élastiques, isolées ou réunies en plaques arrondies, de la dimension d'un pois, parfois d'une noisette, d'un rouge plus ou moins pâle ou plus ou moins foncé. A côté de ces nodules saillants, il y en a de plus profonds, infiltrant le derme et même le tissu cellulaire sous-cutané, seulement appréciables à la palpation. Les nodules sont d'âges différents, les uns récents, les autres plus anciens, affaissés et sclérosés par places, végétants en d'autres points. Les masses lupiques déterminent à leur périphérie une réaction inflammatoire assez vive : vascularisation excessive du derme, vaisseaux sanguins dilatés;. parfois derme et tissu cellulaire sous-cutané sont infiltrés, épaissis par l'œdème lymphatique. Au pourtour, la peau est violacée, plus épaisse que sur les parties saines. Le lupus proéminent peut devenir végétant ; s'il siège au nez, celuici se trouve transformé en une tumeur bosselée, du volume d'une noix, ou d'une mandarine, qui englobe le bout du nez, les ailes, la sous-cloison, et se recouvre d'une croûte verdâtre sous laquelle se trouvent des bourgeons fongueux et rouges {lupus exubérant de Fuchs); l'orifice des narines reste parfois intact et béant. Ce lupus végétant s'observe aussi aux lèvres, et de là peut envahir la face, qui est rouge, couverte de végétations et de bosselures simulant l'acné rosacée hypertrophique ou même la lèpre tuberculeuse.

Lupus éléphantiasique. — L'infiltration tuberculeuse de la peau, l'œdème du tissu cellulaire sous-cutané, par obstacle à la circulation veineuse et lymphatique, acquièrent leur plus haut degré dans cette forme hypertrophique, qui siège surtout aux membres inférieurs, parfois aux membres supérieurs et à la face. Le lupus éléphantiasique des membres est souvent accompagné d'un lupus vulgaire de la face, dont la présence facilite le diagnostic. Ses causes sont les conditions défectueuses de la circulation, particulières aux membres inférieurs, les poussées aiguës inflammatoires, les érysipèles â répétition, les lymphangites chroniques, qui compliquent souvent les lésions lupiques.

A la suite de chaque poussée lymphangitique, l'œdème et l'indu.

ration de la peau augmentent; « la jambe double de volume, devient cylindrique et perd ses saillies naturelles; le pied est tuméfié, élargi, séparé de la jambe par un sillon antérieur profond ; les orteils sont déformés, déviés, soudés entre eux, englobés par la masse éléphantiasique, dont ils n'émergent que par leur extrémité sur laquelle les ongles restent intacts ». A la surface du lupus, l'épiderme est tantôt luisant, comme tendu, tantôt épaissi, corné. De plus la peau peut être le siège d'hypertrophies papillaires ; ces papillomes, quelquefois rouges, fendillés, saignants, présentent dans leurs interstices des fissures suppurantes, ou bien ils sont secs, couverts de stratifications cornées, comme dans le lupus verruqueux. Sur cette masse lupeuse on trouve des ulcérations, des cicatrices, et par places des tubercules de différents volumes, et d'âges différents.

« Aux membres supérieurs, le lupus éléphantiasique donne lieu à des lésions semblables, mais moins prononcées; les doigts sont également tuméfiés, déviés, soudés entre eux, présentent des ulcérations profondes qui peuvent atteindre les os, frappés alors de carie.

» A la face, il produit une déformation du visage ; les joues sont tuméfiées et pendantes, les lèvres épaissies, l'orifice buccal rétréci, les paupières gonflées et rapprochées les unes des autres, les oreilles volumineuses et déformées (1). »

Cette forme de lupus peut s'observer aussi aux organes génitaux, surtout à la verge qui est tuméfiée et infiltrée; à la vulve elle détermine des déformations considérables, et constituent Vesthiomène de la vulve. (Huguier.)

Lupus ulcéreux. — Celui-ci comprend deux variétés : le lupus tuberculo-ulcéreux et le lupus puslulo-ulcéreux.

Lupus tuberculo-ulcéreux. — Quand le lupus tuberculeux aboutit à l'ulcération, les tubercules présentent une tendance au ramollissement caséeux, l'épiderme s'altère, s'amincit, se déchire, les tubercules se vident et laissent à leur place une ulcération d'une forme plus ou moins régulièrement arrondie ou ovalaire ; les bords de l'ulcération se continuent insensiblement avec la peau voisine, quelquefois ils sont décollés ou recouverts de bourgeons fongueux et saignants. La peau qui entoure l'ulcération est violacée, infiltrée de tubercules. Les ulcérations sont uniques ou multiples, souvent peu profondes, quelquefois presque au niveau de la peau périphérique ; dans certaines formes., elles sont plus excavées ; leur fond est constitué par une surface d'un gris jaunâtre, friable, infiltrée par le tissu néoplasique, couverte de bourgeons saillants, baignée par un liquide sanieux, purulen t, quelquefois sanguinolent, se concrétant en croûtes tantôt minces et grisâtres, tantôt épaisses et jaunes, parfois encore plus épaisses comme dans la forme pustulo-ulcéreuse. L'évolution de l'ulcération

(1) Gaucher, Leçons sur les maladies de la peau. Paris, 1895, p. 610-611.

lupîque est variable : ou bien elle reste assez limitée, superficielle, ou bien elle s'étend en surface et en profondeur, caractérisant deux variétés nouvelles, le lupus serpîgîneuxei le lupus térébrant ou vorax.

Dans le lupus serpigineux, les ulcérations suivent une marche assez irrégulière ; la présence de nodules sur leurs bords, le ramollissement de ces nodules et leur ouverture causent l'extension graduelle de l'ulcération primitive. A mesure que les ulcérations se <îicatrisent sur un point, elles envahissent la région voisine, laissant derrière elles des traînées cicatricielles, encore infiltrées par places de tubercules pouvant s'ulcérer de nouveau.

Le lupus lérébrant, vorax, phagédénique, siège presque toujours à la face ; il débute par l'extrémité du nez, l'aile du nez, quelquefois par l'intérieur d'une narine. Les tubercules se ramollissent rapidement et donnent naissance à des ulcérations rouges, fongueuses, qui peuvent détruire peu à peu tout le nez et donnent à la figure un aspect repoussant. Le lupus du nez peut envahir la voûte palatine, détruire et perforer les parties osseuses et faire communiquer la cavité buccale avec les fosses nasales.

Les lèvres peuvent être détruites et laisser les dents à découvert; •de là le lupus peut envahir les gencives et le plancher de la bouche.

Le lupus ulcéreux, serpigineux ou vorax, peut s'étendre aux paupières, qui sont détruites ou renversées en ectropion, surtout la paupière inférieure. Il peut envahir la conjonctive, l'œil même et amener la perte de cet organe ou la soudure des voiles palpébraux. Le pavillon de l'oreille peut aussi être ulcéré, détruit et contracter des adhérences avec la paroi crânienne. Cette forme est plus rare aux extrémités qu'à la face, cependant on peut l'y observer; elle amène alors la destruction d'un ou de plusieurs doigts {lupus mutilanl).

Lupus pustulo-ulcéreux. — La seconde variété, qui répond à la scrofulide pustuleuse de Hardy, est caractérisée par une plaque rouge d'infiltration lupique, sur laquelle se développent secondairement des pustules tantôt petites et confluentes, tantôt volumineuses et isolées. Celles-ci ne tardent pas à se rompre et laissent écouler du pus quelquefois mêlé de sang, formant des croûtes plus ou moins épaisses, quelquefois stratifiées {lupus impéligineux, rupioïde). Cette forme a une évolution rapide, mais ne produit |)as des lésions aussi étendues et surtout aussi profondes que le lupus tuberculo-ulcéreux; elle siège surtout à la face.

Lupus des muqueuses. — Le lupus peut envahir les muqueuses, «oit par propagation d'un lupus cutané, soit isolément, soit avec coexistence d'un lupus de la peau. Les muqueuses atteintes sont rouges, couvertes de petites fongositcs ou d'ulcérations, suivant la phase de la maladie. Ce lupus siège surtout aux lèvres, aux gencives, très rarement à la langue, qui est, au contraire, si souvent prise dans

la syphilis; il se rencontre sur le voile du palais, le pharynx, le larynx; enfin on l'a observé dans les fosses nasales.

TERMINAISON. — La guérison du lupus tuberculeux ne peut se faire que par la production d'un tissu cicatriciel ou d'une cicatrice.

Dans le lupus non ulcéreux, le tubercule subit une sorte de transformation fibreuse ou scléreuse (Leloir). Dans le lupus ulcéreux, la cicatrice, au lieu d'être atrophique comme dans la forme précédente, est hypertrophique, irrégulière et peut même subir la transformation chéloïdienne. Assez souvent de nouveaux tubercules se développent sur le bord du tissu cicatriciel et aboutissent à de nouvelles ulcérations.

MARCHE. — Le lupus débute, le plus souvent, dans le jeune âge; il a d'ordinaire une évolution lente, durant un grand nombre d'années. Le malade conserve pendant longtemps une assez bonne santé, malgré sa lésion cutanée, mais des complications multiples peuvent survenir.

COMPLICATIONS. — Parfois, ce sont des adénites et des lymphangites tuberculeuses siégeant dans les ganglions et vaisseaux lymphatiques correspondant à la région atteinte. On peut observer aussi des tuberculoses viscérales, surtout la tuberculose pulmonaire à forme chronique, quelquefois la tuberculose aiguë, cette dernière résultant parfois d'un traitement par les scarifications ou par le raclage, procédés susceptibles de favoriser l'inoculation bacillaire et la pénétration des bacilles dans la circulation générale.

On observe aussi des complications inflammatoires banales, des lymphangites, des érysipèles. Parfois ces derniers ont une influence heureuse sur la lésion, qui peut être notablement améliorée; le même résultat s'observe à la suite de la variole ou de toute autre suppuration cutanée, produisant une inflammalion substitutive. Une autre complication peut se manifester chez les vieillards, c'est le développement, en un point d'un lupus ulcéré, d'un épithélioma; qui se présente alors sous l'aspect d'une tumeur végétante, saignant facilement, avec envahissement rapide des ganglions, et accompagnée de douleurs très vives.

PRONOSTIC. — Le lupus est une affection grave qui guérit difficilement et qui récidive avec la plus grande facilité ; de plus il faut toujours envisager l'éventualité possible d'une tuberculose viscérale, le plus souvent pulmonaire.

DIAGNOSTIC. — Le diagnostic du lupus avec les autres formes de tuberculose de la peau a été déjà fait précédemment. Ce diagnostic est surtout difficile avec la syphilide tuberculeuse : les tubercules syphilitiques sont durs, bruns ou cuivrés et non mous, jaunâtres ou