CONSIDÉRATIONS GÉNÉRALES ET HISTORIQUE

Si on connaissait exactement la patliogcniede ces arthrites chroniques, si on avait pénétré le mécanisme exact de leur production, si on savait les refaire à volonté, la classification pathogénique du rhumatisme chronique ne serait pas difficile à établir.

Malheureusement il n'en est rien : pour le rhumatisme articulaire aigu déjà, dont on pressent la nature infectieuse, l'agent pathogène reste inconnu. Nous pouvons observer la maladie, nous sommes incapables de la reproduire.

Pour le rhumatisme chronique nous sommes moins avancés encore, et ce ne sont que des hypothèses que nous pouvons émettre sur la nature intime de ces diverses arthrites et périarthrites.

Mais si la classification pathogénique exacte, qui serait la seule rigoureuse, n'est pas encore possible, du moins peut-on s'en rapprocher en étudiant l'étiologie, les parentés morbides, le début, l'évolution, les terminaisons, les suites plus ou moins lointaines de ces manifestations articulaires. On arrive ainsi à créer un certain nombre de groupes qui auront une allure à peu près constante, qui représenteront des maladies à évolution semblable pouvant se prévoir, et qui, très probablement, relèveront d'une même cause originelle, d'une même pathogénie que l'avenir nous apprendra de façon plus précise.

Trois groupes principaux s'offriront à notre étude.

Le premier groupe comprendra le rhumatisme chronique déformant, ce qu'on a appelé le rhumatisme chronique progressif, et le rhumatisme partiel : c'était la goutte aslhénique de Landrée-Beauvais (1), les nodosités de Haygarlh (2), l'arthrite rhumatoïde de Garrod (3), le rhumatisme chronique osseux de Besnier (4).

C'est une maladie également distincte du rhumatisme articulaire aigu et de la diathèse urique, frappant les adultes, rare avant quarante ans, plus fréquente après cinquante, ayant une marche chronique, que peuvent traverser quelques épisodes subaigus, mais dont le siège reste toujours fixé aux articulations primitivement atteintes : les manifestations articulaires, ordinairement bilatérales, symétriques, sévissent de préférence sur les petites jointures, peuvent atteindre pourtant les grandes articulations, se localiser sur une d'entre elles. Il y a consécutivement des déformations et des attitudes vicieuses caractéristiques, des douleurs, des troubles trophiques et sensitifs qui, par leur marche, font songer aux arthropathies nerveuses. L'anatomie pathologique permet d'entrevoir déjà des localisations médullaires. L'étiologie montre l'influence nette du froid humide et des moisissures sur la production de telles arthrites. Aussi leur patho-

(1) Landrée-Beauvais, Th. de Paris, 1800.

(2) Haygarth, a clin. Hist. of Diseases. London, 1805.

(3) Gariiod, The Nalur and Treatment of Goût and rheum. Goût. London, 1859.

(4) Besmer, Dic<. encycl. des se. méd. de Dechambre.

génie probable est-elle une arthronévrose infectieuse. Celte affection de longue durée (quinze à vingt-cinq ans) se termine par l'éclosion d'une tuberculose, ou par l'albuminurie et l'insuffisance rénale.

C'est un type net, bien limité, facile à distinguer.

Le deuxième groupe a déjà des aspects plus multiples : tantôt l'affeclion se cantonne dans les articulations, à un grand nombre d'entre elles, ou à une seule; tantôt elle envahit les tissus périarliculaires, les tissus fibreux.

Le début peut être aigu, et la marche chronique ne s'installe que secondairement. Quelquefois le phénomène initial est une arthrite chronique, et les poussées aiguës surviennent dans le cours de son évolution.

Ce qui fait l'unité de ce groupe, c'est son étroite parenté avec le rhumatisme articulaire aigu : tantôt il le précède, tantôt il apparaît plus tardivement; c'est lui qui indique l'origine et la nature de ces arthrites et périarthrites, c'est lui qui commande les complications très fréquentes du côté des séreuses et de l'appareil cardio-vasculaire. En un mot, c'est une modalité du rhumatisme articulaire aigu.

Le troisième groupe est le plus intéressant, mais le plus confus : on y trouve des arthrites d'aspect très divers. Il s'agit quelquefois de douleurs articulaires subaiguës, plus ou moins généralisées» susceptibles de se déplacer d'une articulation à l'autre, mais durant, dans leur ensemble, pendant des mois et des années.

Quelquefois on a des douleurs épiphysaires à l'extrémité des os longs, épargnant l'articulation : le type d'une ostéopériostite plutôt que d'une arthrite faisant songer à la syphilis ou à l'ostéomyélite.

Tantôt l'arthrite se limite aux petites jointures des doigts, à l'articulation de la phalangine avec la phalangette ou avec la phalange constituant les nodosités d'Heberden, ou l'arthrite signalée par Bouchard (1) dans la dilatation de l'estomac.

Tantôt enfin ce sont les tissus périarticulaires qui seuls sont frappés ; on a un rhumatisme fibreux atteignant de préférence les mains et l'aponévrose palmaire.

Ces manifestations cliniques sont d'allure bien diverse et difficiles à grouper. Si on regarde leur évolution, en dehors de leur marche chronique uniforme, on voit des complications dissemblables marquer leur terminaison : c'est le cancer pour les nodosités d'Heberden, c'est l'insuffisance rénale dans les autres formes.

Enfin, si on interroge l'étiologie, on note l'action directe et prolongée du froid sur le revêtement cutané, ou une dermatose antérieure, ou bien une dyspepsie, une gastrite chronique, une dilatation de l'estomac, ou encore des accès d'asthme, ou de colique hépatique ; quelquefois enfin, c'est de l'albuminurie dyscrasique ou organique

(1) Bouchard, Leçons sur les auto-intoxications dans les maladies.

ÉTIOLOGIE. 473

qui a précédé l'apparition des premières manifestations du rhumatisme.

Tant de dissemblances paraissent de prime abord empêcher un groupement méthodique ; et pourtant dans les gastrites, dans les dermatoses, dans l'albuminurie antérieure on peut retrouver les termes d'une môme diathèse, de l'arthritisme.

C'est en effet chez les arthritiques qu'on voit apparaître sous une quelconque de ses formes, cette troisième variété de rhumatisme chronique. Nous l'appelerons, pour rappeler cette origine, rhumatisme goutteux : ce n'est pas de la goutte, ce n'est pas l'arthrite goutteuse, mais comme la goutte cela dérive de la grande diathèse arthritique, car il s'agit bien là d'une véritable dyscrasie, conséquence directe du ralentissement général delà nutrition et dont le ternie le plus habituel est l'insuffisance rénale. -

Tels sont les trois groupes que nous nous proposons d'étudier : 1° rhumatisme chronique déformant (trophonévrose infectieuse); 2" rhumatisme chronique succédant au rhumatisme articulaire aigu ; 3" rhumatisme chronique goutteux d'origine arthritique.

Ils relèvent de maladies antérieures ou d'étals diathésiques distincts, ils ont des évolutions et des terminaisons différentes : ce sont des maladies dissemblables, qu'on aurait tort de confondre sous une même étiquclle nosologique et qu'une caractéristique anatomopathologique constante et uniforme ne suffit pas à identifirr.

PREMIER GROUPE. — RHUMATISME CHRONIQUE DÉFORMANT. — SYNONYMIE. — Rhumatisme chronique progressif et rhumatisme chronique partiel. Rhumatisme noueux de Trousseau (1). Nodosités des jointures de Haygarth. Rhumatisme osseux de Besnier. Goutte asthénique primitive de Landrée-Beauvais.

ÉTIOLOGIE. — Un fait domine l'étiologie de cette première forme : elle n'a aucun rapport avec le rhumatisme articulaire aigu ni avec la diathèse rhumatismale.

C'est une maladie de tous les âges, beaucoup plus fréquente de quarante à soixante ans, pouvant se voir dans l'enfance. C'est une maladie de déchéance qui frappe plus spécialement les pauvres, les misérables, atteint surtout la femme : c'est la goutte des femmes de Cruvcilhier (2) ; la goutte de l'indigent de Landrée-Beauvais. C'est dans les worklwuses, où la maladie est si fréquente, que Colles (3), Smith ^4), Adams (5) ont pu l'étudier ; c'est à la Salpôtrière,dans une

(1) Trousseau, Diill. de thér., 1855 et Clinique médicale de l'Hôtel-Dieu.

(2) CnuvEii,jiiEn, Bull, de la Soc. anal., 1826.

(3) Coi.i.i:s, Ciyc/op. of Anal, and Phys., 1839.

(4) Smith, Joiirn. de Dublin, 1851.

(5) Adams, Troalise on rhcunialic Goût. London, 1856

population de même condition et de même sexe, que Landrée-Beauvais et Charcot ont fait leurs observations.

La dysménorrée, la ménopause, les grossesses répétées, l'étal puerpéral sont des causes adjuvantes. Tous les climats permettent son développement, sauf les zones intertropicales et circumpolaires. La maladie serait même particulièrement fréquente dans les pays à chaleur humide, à Naples et à Tunis. Ce n'est donc pas une maladie a frigore.

Son vrai facteur étiologique, c'est l'humidité. Ce serait, pour certains auteurs, la maladie des laveuses, des débardeurs, des égoutiers. C'est le mal dont sont restés atteints tant de nos soldats de 1870 qui ont couché sur la terre humide ou dans les casemates pendant l'hiver terrible. C'est la maladie qui guette les chasseurs à l'affût, les chasseurs au marais. Mais, avant tout, c'est une maladie qu'engendre le séjour dans une maison humide : les murs imprégnés d'humidité et surtout d'une humidité de date ancienne (Polain) ou de salpêtre ont une influence marquée sur la création du rhumatisme chronique progressif. Gueneau de Mussy (1), puis Potain (2) ont bien mis le fait en évidence et ils insistent avec raison sur ces taches rosées des plâtres déjà anciens, que connaissent les ouvriers plâtriers et qu'ils évitent soigneusement comme susceptibles de leur donner des douleurs et de la dyspepsie. Moïse l'avait déjà compris, et on sait par quelle mesure radicale ils prescrivait de combattre et de fuir les maisons salpêtrées. Les moisissures qui s'attachent aux murs, les cryptogames spéciaux qui constituent la lèpre des maisons, tel serait le véritable agent pathogène de celte forme de rhumatisme.

Si, en dehors de ce facteur étiologique primordial, on cherche ce que donne l'hérédité, on voit que Charcot et Traslour (3) notent une fois sur cinq le rhumatisme articulaire aigu ou la diathèse rhumatismale dans les antécédents : il y aurait là une contradiction apparente avec l'antagonisme que nous annoncions. Mais, en réalité, dans les cas visés par ces auteurs, où le rhumatisme a été bien noté et malgré lidenlité des lésions et la ressemblance des symptômes, pour nous, c'est d'une autre maladie qu'il s'agit, c'est de la deuxième forme du rhumatisme chronique, que nous étudierons plus tard.

Ce qu'on trouve dans l'hérédité du rhumatisme chronique progressif, tel que nous l'entendons, c'est ce que Charcot avait déjà observé, c'est ce qu'a bien vu Bouchard (4) : c'est la scrofule ; nombre de femmes atteintes tardivement de rhumatisme chronique progressif sont, depuis l'enfance, porteuses d'écrouelles, d'adénites suppurées : c'est la tuberculose, la phtisie pulmonaire, c'est enfin l'albuminurie, et

(1) Gueneau de Mussy, Clinique médicale.

(2) Potain, Communication orale.

(3) Trastour, Th. de Paris, 1853.

(4) Bouchard, Maladies par rj'entissement de la nutrition.

SYMPTOMATOLOGIE 475

c'est par là aussi que se termine cette longue maladie, qui ne tue pas par elle-même, mais qui emporte les malades par la phtisie ou la cachexie brightique.

On voit tout ce que cette étiologie a de spécial et com.Licn nous sommes loin du rhumatisme articulaire aigu et de la diathèse rhumatismale.

SYMPTOMATOLOGIE. — La maladie, dans son évolution, comprend deux formes bien distinctes, une forme polyarticulaire, une forme mono ou oligoarticulaire : nous les décrirons successivement.

Forme polyarticulaire. — Elle évolue de façon un peu différente, suivant l'âge des sujets dans rcnlance ou dans l'âge adulte. C'est chez l'adulte, où existe le maximum de fréquence, que nous l'étudierons tout d'abord.

D'une façon générale, il s'agit d'une affection chronique, débutant symétriquement sur les deux membres supérieurs, à leur extrémité, et se localisant d'emblée dans les petites articulations métacarpo-phalangiennes et des phalanges entre elles. Ces polyarthrites essentiellement subaiguës, à marche lente, torpide, peu douloureuses, peu intenses, mais d'une fixité désespérante, s'accompagnent bientôt de douleurs périarticulaires dans les masses musculaires, entraînant à leur tour des réactions spasmodiques des muscles, d'où la production d'attitudes vicieuses et de griffes spéciales.

Dès la fin de cette période, il y a des phénomènes de tuméfaction au niveau des parties molles se traduisant par de l'hydarthrose ou de l'épaississement de la synoviale et des phénomènes de même nature au niveau des parties dures donnant des ostéophytes, des bourrelets osseux, des corps étrangers et arrivant à produire des subluxations.

La maladie ne se contente pas de marcher sur place ; elle se généralise en allant toujours symétriquement de l'extrémité à la racine des membres. Les poignets puis les coudes sont atteints : l'épaule reste souvent indemne.

Le début se fait de môme aux membres inférieurs par les orteils, puis l'articulation tibio-tarsienne elles genoux; la hanche est rarement atteinte.

Enfin, dans les cas intenses, les articulations de la tête et du rachis sont prises, et le malade, avec les déformations caractéristiques de ses membres inférieurs et supérieurs, a la tête fléchie, le menton touchant le sternum, le cou élargi postérieurement, et tous les mouvements rendus difficiles par les craquements et les douleurs.

A la dernière période, les phénomènes articulaires ont presque disparu ; les mouvements articulaires restent possibles, spontanés ou provoqués et se font alors avec une série de froissements et de craquements, ou ils sont rendus impossibles par des ankylosos plus ou moins complètes. Ce qui domine alors la scène, ce sont les

spasmes musculaires permanents avec les attitudes vicieuses qu'ils entraînent, les troubles trophiques de voisinage simulant, suivantles cas, Téléphantiasis ou la sclérodermie. C'est surtout la déchéance de l'état général, la cachexie lentement progressive, l'albuminurie ou la phtisie qui s'installent, et, au bout de quinze ou vingt ans emportent le malade.

Cette forme classique peut comporter des épisodes moins torpides, on peut voir survenir des poussées subaiguës du côté des articulations, hâtant la marche de la maladie, lui faisant parcourir son évolution plus rapidement en quelques années. C'est la règle en particulier chez l'enfant du premier et du deuxième âge, où le rhumatisme chronique progressif a été bien étudié par Moncorvo (1), J. Simon (2), Lacaze- Doré (3), Perret (4) et Diamantberger (5). Le début revêt des allures subaiguës, sans qu'il y ait pourtant jamais de réaction générale bien vive, mais la période chronique consécutive est moins longue ; la maladie se limite, n'a plus cette marche fatalement progressive : au bout d'un certain temps elle peut rester stationnaire, quelquefois même rétrograder et guérir ou du moins s'atlénner.

Trois périodes peuvent être distinguées dans la marche du rhumatisme chronique progressif: une période d'invasion et de début : une période d'état et une période terminale.

1° Période d'invasion. — Le début se fait par des sensations de fourmillement et d'engourdissement dans les extrémités qui vont être atteintes, dans les doigts, dans leur continuité, sans prédominance articulaire; quelquefois par l'articulation temporo maxillaire. On ne sait où les localiser exactement, elles créent un état d'irritabilité générale rappelant les douleurs erratiques des névrites périphériques, et pouvant persister avec ces caractères pendant des semaines et des mois; puis viennent les phénomènes de raideur, et enfin l'arthrite apparaît.

Le début le plus fréquent se fait à l'index et au médius des deux mains, par les articulations métacarpo-phalangiennes et des divers segments des phalanges.

Il n'y a pas d'état général, pas de fièvre. La réaction locale est modérée : il se produit au niveau de l'articulation les phénomènes ordinaires de rougeur, de chaleur, de tuméfaction et de douleur, mais ils ont peu d'intensité. Les pressions au niveau de l'interligne articulaire, les mouvements imprimés augmentent ces douleurs, sans qu'il y ait jamais rien qui rappelle l'acuité du rhumatisme articulaire aigu ; au repos, les douleurs sont peu vives, mais reviennent par paroxysmes, la nuit.

(1) MoNcoKvo, Rhumat. chron. noueux des enfants. Traduct. Mauriac. Paris, 1880.

(2) J. Simon, Maladies des enfants.

(3) Lacaze-Doré, Th. de Paris, 1882.

(4) Perret, Province médicale, 1802.

(5) DIAMA^T^ERGER, Th. de Paris, 1891.

SYMPTOMATOLOGIE. 477

Bientôt surviennent des crampes périarticulaires, des phénomènes de rétraction spasmodiquc des muscles qui souvent s'accompagnent de douleurs intenses, et entraînent des déviations caractéristiques : elles ne s'établissent pas toujours d'emblée, et, après une période de spasmes douloureux ayant entraîné une déformation, on peut voir survenir une période plus ou moins longue de rémission : le spasme tombe, la déformation produite se corrige petit à petit, jusqu'à ce qu'une crampe nouvelle apparaissant ramène sa production, et on a ainsi souvent deux ou trois périodes paroxystiques avant l'établissement de la déformation définitive.

Les phénomènes ne restent pas longtemps limités à l'index et au médius ; en quelques semaines ou quelques mois ils se généralisent aux autres doigts, suivant toujours la même marche symétrique aux <leux mains à la fois.

Il existe pourtant une forme hémiplégique assez rare, signalée par Charcot, oi^i le rhumatisme chronique progressif s'établit complètement d'un côté du corps avant d'envahir le côté opposé, et qui peut même y rester absolument cantonné.

Il s'écoule souvent une année, et plus, avant que la généralisation se fasse aux poignets, puis aux coudes. C'est généralement plus tard encore que les phénomènes successifs d'engourdissement, de raideur puis d'arthrite se montrent aux membres inférieurs, si bien que le rhumatisme chronique progressif a souvent achevé son évolution aux mains, en est arrivé à sa période d'état, alors que les phénomènes débutent seulement aux pieds et aux orteils. Il en résulte que des •douleurs presque constantes marquent toute cette période : douleurs prémonitoires d'un côté, douleur d'arthrite subaiguë en un point, «rampe musculaire en un autre. On aurait tort de se figurer le rhumatisme chronique prof^ressif comme une affection indolente; jusqu'à son complet établissement, il comporte au contraire des phénomènes •douloureux et variés qui sont presque continus.

2° Période d'état. — Les déformations sont devenues permanentes ■et doivent être étudiées tout d'abord. Aux extrémités supérieures, •Charcot les ramène à deux types principaux qu'il décrit ainsi.

Le premier type ou type de flexion (fig. 34), le plus fréquent, est caractérisé :

1° Par la flexion à angle obtus, droit, ou même aigu de la phalangette sur la phalangine;

2" Par l'extension de la phalangine sur la phalange;

3° Par la flexion de la phalange sur la tète des métacarpiens;

4° Par la flexion à angle obtus des métacarpiens et du carpe sur les os de l'avant-bras.

Il y a en outre une inclinaison en masse des phalanges vers le bord cubital de la main, et une déviation inverse des phalangines vers les phalanges.

Ce type de flexion peut oflrir des variétés, soit que la phalangine cl la phalange restent sur le même axe et forment colonne, soit que la

Fig. 34. — Malade de l'hospice du Perron (Service de M. Teîssier). — i^a majorité des doigts présentent la déformati >n en flexion sauf l'annulaire et lepetit doigt des deux mains. La déformation est particulièrement accusée à l'index et au médius de la main droite.

flexion de la phalangette sur la phalangine fasse défaut (annulaire

Fig. 35. — Malade de l'hospice du Perron (Service de M. Teissier). —Tous les doirrls présentent la déformation dite type d'extension.

de la main droite de la figure 34), ce qui fait que le dos de la main dessine une courbe à concavité supérieure.

Le deuxième type ou type d'extension (fig. 35) est constitué :

SYMPTOMATOLOGIb. 479

I* Par l'extension de la phalangette sur la phalangine;

2° Par la flexion des phalangines sur les phalanges;

3° Par l'extension des phalanges sur la tête des métacarpiens ;

4° Par la flexion du carpe sur les os de l'avant-bras.

Il y a de même une déviation en masse des phalanges vers le bord cubital de la main.

Les deux variétés que comporte ce type sont constituées par la flexion de toutes les articulations de la main les unes sur les autres

Les difTérents

types de déformation sont réunis chez le même malade. — Type de flexion (quatre derniers doigts de la main gauche). — Type d'extension (pouce de la main gauche). — Type rectiligne (indicateur delà main droite).

ou par celte même flexion, sauf l'extension des phalangines sur les phalanges.

Enfin Vidal (1), Besnier, puis Juhel-Renoy (2) ont décrit un Iroi sième type rcctiligne ou linéaire caractérisé :

1° Par la rigidité des doigts, les trois phalanges sont sur le même axe immobiles les unes sur les autres;

2° Par la demi-flexion do la plialange sur les métacarpiens ;

3"* Par la déviation en masse des phalanges sur le bord cubital.

Ces déformations des doigts sont presque constantes dans le rhumatisme chronique progressif, mais le tableau si juste qu'en donne Charcot est schématique, et souvent ces différents types se trouvent groupés à la même main à des doigts difl"érents (fig. 36).

Le pouce n'est pas épargné : il y a, suivant les cas, flexion ou extension de son articulation mélacarpo-phalangienne.

Le carpe et le métacarpe sont fléchis sur l'avant-bras, laissent voir les saillies du radius et du cubitus, l'avant-bras entier est en prona-

(1) Vidal, Considér. sur le rhum, artic. chron. primitif. Th. de Paris, 1855,

(2) Juhel-Renoy, Arch. de méd. 1885.

lion, le coude est en flexion, et Tépaule immobilisée maintienllebras appliqué contre le thorax.

Telle est Tattitude générale du membre supérieur s'obscrvantavcc les mêmes caractères des deux côtés du corps. On conçoit que les mouvements sont rendus difficiles : l'impotence fonctionnelle est presque complète.

Au membre inférieur, au pied, le gros orteil est porté en haut et en dehors et vient recouvrir les autres doigts de pied : le pied tout entier est porté dans l'adduction et donne un varus équin. ou dans

Fig. 31. — Malade de ITIuUi-Dicu ^bcr\i<.e de M. Teissier). — Déformation du membre inférieur dans le rhumatisme chronique. — Déviation des orteils en dehors. — Flexion des orteils à droite, extension à gauche. — Arthrite sèche et périarthritc chronique du genou droit.

l'abduction et simule un valgiis, le malade marchant sur son bord interne (fig. 37). L'articulation tibio-tarsienne s'ankylose le plus souvent; il y a d'ailleurs généralement flexion de la cuisse sur le bassin, et de la jambe sur la cuisse.

Au niveau du genou, l'extrémité inférieure du fémur fait saillie, en avant de la tête du tibia ; le condyle fémoral interne est proéminent, la rotule est déjetée en dehors ainsi que la tête du péroné Le malade est confiné au lit par ces troubles divers, qui comme aux membres supérieurs sont symétriques et atteignent les deux côtés du corps.

Enfin les vertèbres cervicales peuvent être prises, et les malades ont alors la tête fléchie, le menton touchant le sternum, avec la région cervicale postérieure élargie : les moindres mouvements qu'ils

SYMPTOMAÏOLOGIE. 481

essayent de faire pour soulever ou remuer leur tête provoquent des craquements et des douleurs.

Tel est à son summum le tableau des déformations du rhumatisme chronique progressif. Elles sont rarement aussi généralisées. Les formes restreintes limitées sont les plus fréquentes. Souvent les membres supérieurs seuls sont atteints : quelquefois même il n'y a que les mains qui soient prises ; mais quelle que soit la partie envahie, une fois que la lésion constituée est arrivée à sa période d'état, une fois que les déformations sont produites, la maladie reste stationnaire. Elle a une longueur désespérante, dix, quinze, vingt et vingtcinq ans, et résiste à tous les traitements.

3° Période terminale. — Le rhumatisme chronique ne constitue pas seulement une infirmité, il est douloureux, s'accompagne par intervalles de crampes musculaires qui souvent provo([uent des douleurs très intenses, et sont facilementréveillées par les mouvements forcés que le malade veut exécuter.

Enfin une série de troubles trophiques se montrent tout autour de ces lésions articulaires etpériarticulaires. Ils revêtent deux formes principales : la forme atrophique plus fréquente aux membres supérieurs, et la forme hypertrophique qu'on rencontre quelquefois aux membres inférieurs.

Dans la forme atrophique, bien étudiée par Vidal, il y a une véritable airophie des masses musculaires, avec disparition du pannicule adipeux; la peau devient lisse et froide, semble adhérer aux os, donne une sensation spéciale de poli et de dureté. La main de tels malades ressemble à une main de sclérodermique. Elle ne se laisse pas rider, n'a plus de sécrétion sudorale ni sébacée; la sensibilité, sous tous ses modes, est profondément altérée à son niveau ; il y a des troubles de la calorification ; c'est une main pâle, rigide, toujours froide.

Dans la forme éléphantiasique, qui s'observe surtout aux membres inférieurs, on a un œdème dur de tout le pied et de la jambe ; œdème persistant, indolent, ne se laissant pas déprimer par le doigt. Les troubles sécrétoires de sensibilité et de calorification existent comme dans la forme précédente.

Dans l'une et l'autre de ces formes, Lancereaux (1) signale encore des troubles trophiques variables : du côté de la peau, la formation de durillons, une desquamation pytiriasique ou squameuse, l'apparition de taches pigmentaires.

Les ongles des doigts et des orteils peuvent s'hypertrophier, se canneler ou s'incurver : ils deviennent fragiles et tombent souvent.

La chute des poils enfin est constante.

Si on examine les autres appareils de l'économie, on les trouve

(1) Lancebeaux, Clinique de la Pilic, 1891.

Traité de médecine. III. — 31

généralement intacts. Les complications cardio-pulmonaires n'existent pas, ou sont si rares qu'on peut croire à des coïncidences.

Le sang analysé ne contient pas d'urate de soude : les recherches de Bœcker (1) pourraient faire croire à l'existence d'une abondance anormale de phosphate de chaux, mais elles demandent confirmation.

Le sang mis en culture par nous, à diverses reprises, est toujours resté stérile. Par contre il présente une diminution rapide du nombre des hématies : 2 millions à 2 500 000, la valeur globulaire restant normale et les cellules éosinophiles peu nombreuses.

Les urines sont plus intéressantes à étudier. Le taux de l'urée est ordinairement abaissé ; au début de la maladie le coefficient urotoxique est normal, mais dans une période plus avancée il s'abaisse, tombe au-dessous de la normale; on a des coefficients 0,25 à 0,2 qui font songer à l'insuffisance rénale et le fait est que souvent, à ce moment, l'albuminurie apparaît.

C'est en effet surtout par le rein que ces malades succombent, à moins qu'ils ne soient emportés par une poussée de tuberculose ; mais les formes aiguës sont rares, ce n'est ni l'urémie, ni la granulie. Ces malades, qui dès le début sont des anémiques, deviennent des cachectiques : ils font graduellement de la cachexie rénale ou de la cachexie tuberculeuse, et on comprend avec quelle lenteur si on songe à la longue durée de la maladie dix, quinze, vingt-cinq ans.

Rhumatisme chronique partiel. — Le rhumatisme chronique partiel (arthrites séniles, arthrites sèches, arthrites déformantes), n'a pas de rapport avec le rhumatisme articulaire aigu ni la diathèse rhumatismale. Il a une étiologie tout à fait semblable à celle du rhumatisme progressif. On y retrouve les mêmes causes prédisposantes de déchéance générale, la scrofule, l'albuminurie dans les antécédenst, la misère physiologique ; on y retrouve les mêmes causes déterminantes : l'humidité, l'action génératrice probable des moisissures et des murs salpêtres.

C'est une forme de l'âge adulte, de l'âge avancé de la vie, rare avant quarante ans, plus fréquente après cinquante, pouvant débuter à soixante ou soixante-dix ans. Également fréquent dans les deux sexes, il ne prédomine pas chez la femme.

A l'inverse du précédent, il affecte surtout les grandes jointures, la hanche de préférence, ce qui l'a fait dénommer morbus coxœ senilis. Il peut frapper également, mais plus rarement les genoux et les épaules.

Il est le plus souvent monoarticulaire, n'envahit qu'une seule articulation. Quand il en louche plusieurs, il n'a pas de marche symétrique. C'est une autre articulation quelconque qu'il atteint, la hanche droite par exemple et le coude gauche.

(1) BoECKEB, Beilrâge zur Hcilkunde.

SYMPTOMATOLOGIE. 483

Monoarticulaire ou oligoarticulaire, évoluant sans symétrie, il peut être l'unique manifestation de la maladie. Son début se fait alors quelquefois par des accidents subaigus du côté de l'article qui va être atteint, mais le plus souvent il est chronique dès la première heure. En tous cas, sa marche est toujours lente, sa durée est longue, se prolonge dix, quinze, vingt-cinq ans; il est généralement indolent ou ne cause que des douleurs beaucoup moins vives que le rhumatisme progressif.

Dans la forme subaiguë il y a généralement, au début, de la douleur; l'articulation atteinte présente un peu de rougeur, de gonflement, de chaleur, il y a le plus souvent de l'hydarthrose. Au bout de quelques semaines, tout se calme et on rentre dans l'évolution habituelle de l'arthrite sèche. Elle progresse insidieusement, si bien que souvent le médecin n'est appelé à la voir qu'à une période avancée de son évolution; le diagnostic fait alors hésiter, ainsi que le remarque Charcot, avec une fracture ancienne ou une vieille luxation. Souvent elle s'accompagne d'œdème et d'empâtement des tissus périarticulaires et revêt la physionomie d'une tumeur blanche.

Il y a deux formes cliniques différentes à la période d'état :

1° La forme hypertrophique d''Adams, avec œdème du tissu périarticulaire et hydarthrose; c'est elle qui comporte un début subaigu.

'i" La forme usuelle alrophique, où l'aspect extérieur de l'articulation a moins changé, mais où des déformations considérables peuvent encore être produites par l'accumulation des couches osseuses, de nouvelles formations et l'hyperproduction des ostéophytes qui peuvent aboutir à des luxations ou des subluxations. Quand les néoproductions osseuses n'entraînent pas de semblables désordres, la maladie ne se manifeste que par les atrophies rapides des muscles voisins, surtout des muscles extenseurs (Adams, Charcot), par la laxité anormale ou la destruction des cartilages périarticulaires, par les craquements nombreux perçus à la main et souvent à distance, par la limitation des mouvements imprimés, et par l'impotence fonctionnelle qui peut devenir absolue. La marche, toujours difficile, devient quelquefois impossible, quand le genou ou la hanche sont atteints.

Sauf le cas de subluxation, il n'y a pas de déformation fixe comme dans le rhumatisme progressif. On le comprend aisément, les contractions musculaires et les atrophies partielles ont beaucoup moins d'importance que dans la forme précédente.

Au point de vue anatomique, les lésions sont les mêmes que dans la forme polyarliculaire, ont la môme évolution, débutent par la synoviale et le cartilage diarthrodial. pour atteindre l'os môme, mais elles sont exagérées; et c'est une preuve décisive en faveur de l'interprétation physiologique des déformations du rhumatisme progressif, qu'on ne les retrouve pas dans le rhumatisme partiel où les lésions anatomiqucs ont leur maximum d'intensité.

C'est là qu'on noie ces énormes végétations osseuses, ces corps étrangers intra-articulaires de volume exceptionnel. L'éburnation des os articulaires y atteint son maximum ; l'ostéoporose très active explique ces déformations si marquées de la tête du fémur ou de riiumérus, ou cet aplatissement des cavités cotyloïdes.

L'ankylose celluleuse ou osseuse est au contraire exceptionnelle, elle reste en tous cas incomplète.

La maladie a une évolution très lente, résiste au traitement, ne rétrocède jamais complètement et l'albuminurie est la complication terminale la plus fréquente.

Il convient enfin de signaler la forme curieuse, étudiée par Leyden, où l'arthrite se localise sur les vertèbres cervicales et simule un mal de Pott de cette région.

Mais, à côté de cette physionomie habituelle du rhumatisme partiel, il en est une autre non moins intéressante, étudiée par Adams, Charcot et Besnier, c'est celle où il y a mélange entre le rhumatisme chronique progressif et le rhumatisme partiel.

Les choses peuvent se passer de deux façons différentes : ou c'est le rhumatisme progressif qui débute, atteint les deux mains, puis crée ses déformations, et, au bout de quelques années, sans disparaître complètement, s'éteint pour ainsi dire, ne donne plus de crampe, ni de douleur, tandis qu'apparaît et évolue une arthrite du genou et delà hanche, dont la symptomatologie dominera dorénavant la scène.

Ou bien la marche inverse s'observe plus souvent encore ; c'est l'arthrite sèche de la hanche qui débute, s'installe, dure plusieurs mois ou plusieurs années, jusqu'au jour où survient une poussée de rhumatisme progressif envahissant les mains et quelquefois se généralisant.

Il y a donc évolution simultanée des deux formes, et on le conçoit aisément puisqu'elles ont même origine et même pathogénie.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. —Avant que d'aborder la pathogénie des symptômes et de la maladie elle-même, voyons les renseignements que nous fournit l'anatomie pathologique.

On sait qu'elle a été faite avec une rare perfection par Charcot, résumant, avec ses propres observations, les travaux de ses devanciers, de Lobstein (1), de Colles, d' Adams (2), de Deville (3), de Broca, de Zeis (4), de Meyer, d'Otto Weber (5), de Cornil et Ranvier, de Vergely (6), pour ne citer que les principaux.

(1) Lobstein, Traité d'anatomie patholof^ique, 1833.

(2) Adams, A Treatm. on rheumatic Goût or chronic. rheum. Arthritis.

(3) Deville, Soc. anat., 1847-1848.

(4) Zeis, Beitrage zur pathol. Anat.

(5) Otto Weber, Virchow's Archiv, 1858.

(6) Vergely, Essai sur l'anatomie pathol. du rhum, artic. chron. progressif. Thèse de Paris, 1866.

Le début du processus au niveau des arliculations qui vont être atteintes se fait simultanément ou successivement par les membranes synoviales et les cartilages diarthrodiaux.

Du côté des membranes synoviales, c'est d'abord la vascularisation qui se développe et augmente. On sait que normalement une série de franges leur sont appenducs portant elles-mêmes des appendices villeux irrégulièrement ramifiés et contenant dans leur épaisseur des cellules cartilagineuses. Or, sous l'influence de l'inflammation et de la vascularisation excessive, on voit les franges synoviales préexistantes se segmenter et se multiplier. Parallèlement les appendices villeux augmentent de nombre et les cellules cartilagineuses qu'ils contiennent s'ordonnent, s'organisent, s'infiltrent de sels calcaires ou s'ossifient pour devenir le point de départ de ces corps étrangers pédicules ou mêmes sessiles que, dans la lésion constituée, on retrouve à l'intérieur de l'article.

Du côté des cartilages diarthrodiaux ce qu'on observe au début, c'est ce qui a été décrit par Hunter (1) et par Redfern (2) en 1809 sous le nom d'altération velvétique du cartilage. Le cartilage perd son poli, sa coloration bleue, sa consistance ; il devient opaque, mamelonné; il y a profifération des cellules cartilagineuses et formation des capsules secondaires en même temps que la substance fondamentale se segmente et devient fibrillaire ; les capsules s'ouvrent alors dans l'article, tandis que les fibrilles dégénèrent et se résolvent en mucosine qui se mêle à la synovie articulaire.

Dans sa portion extrasynoviale le cartilage diarthrodial subit le même travail. Mais les capsules, ne pouvant s'ouvrir dans l'articulation, s'ordonnent, se superposent et forment des bourrelets qui, d'abord cartilagineux, deviendront calcaires, puis osseux.

Les phénomènes se généralisent et les extrémités articulaires de l'os sont atteintes. Un triple travail se passe à ce niveau.

L'os subit le processus de Véburnation soit aux dépens du périoste, soit surtout aux dépens des couches profondes du cartilage diarthrodial : les cellules cartilagineuses prolifèrent dans le sens de la profondeur comme elles le faisaient à la surface ; s'ordonnent en boyaux et en travées directrices; les capsules-mères s'infiltrent de sels calcaires et s'ouvrent dans les espaces médullaires superficiels. Les cellules qu'elles contiennent deviennent les cellules embryonnaires de la moelle, et c'est à leurs dépens surtout que se forme le nouveau tissu osseux.

Quant aux végétations osseuses, aux ostéophytes qu'on trouve irrégulièrement disséminés à la limite du cartilage, c'est à ses dépens qu'ils ont pris naissance, provenant de la multiplication et de

(1) HuNTEB, Observations de douleur articulaire (in Trait, des mal. vénér. 1786).

{2j Redfern, Edinburgh's monthly Journal, 1809,

l'agencement des cellules cartilagineuses qui s'infiltrent de sels calcaires et s'ossifient.

Mais bientôt, dans cet os néoformé et dans l'os ancien, un processus nouveau apparaît qui aboutit à la raréfaction de l'os articulaire. C'est le fait de la vascularisation excessive qui arrive à transformer la substance osseuse en une véritable moelle lacunaire : bientôt elle subit la transformation graisseuse, se résorbe et disparaît, laissant subsister l'ostéoporose, la raréfaction de l'os.

Les ligaments, les tendons, les muscles voisins de l'articulation sont à leur tour envahis et se transforment en tissu conjonctif, créant ainsi un tissu embryoplastique qui unit les os les uns aux autres. Sous l'influence de la vascularisation, ce tissu conjonctif peut même se transformer en tissu osseux dans les articulations longtemps immobiles et on a alors de véritables ankyloses osseuses.

Quant aux ligaments intra-articulaires et aux ménisques, ils subissent une dégénérescence semblable à celle de la substance analogue du cartilage ; ils disparaissent et vont se mêler à la synovie qui augmente ainsi de quantité mais garde son aspect, sa réaction, reste acide et ne devient jamais purulente.

Tel est le processus anatomique qui se développe et évolue dans les diverses articulations que frappe le rhumatisme chronique progressif. Mais quand la lésion est d« vieille date, on ne trouve plus tout l'ensemble de ces altérations ; quelques-unes ont disparu depuis longtemps, telle la vascularisation primordiale des synoviales et l'altération velvétique du cartilage ; ce qui subsiste, ce sont les résultantes de ces lésions du début, ce sont les ankyloses périphériques conjonctives ou osseuses, l'éburnation des surfaces articulaires qui apparaissent striées par les frottements qu'elles ont subi, ce sont les bourrelets et les stalactites osseux, les ostéophytes, c'est l'épanchement plus ou moins abondant de la synovie modifiée; ce sont enfin, à 1 mtérieur de l'articulation, les corps étrangers sessiles ou pédicules de nouvelle formation.

Si on jette un coup d'œil d'ensemble sur ces lésions depuis leur naissance jusqu'à leur évolution terminale, on retrouve augmenté, amplifié, tout ce qui fait le processus anatomique du rhumatisme articulaire aigu, inflammation et vascularisation de la synoviale, état velvétique du cartilage diarthrodial qui dégénère à la superficie, s'organise et s'ossifie dans la profondeur, éburnation des extrémités articulaires, puis raréfaction du tissu osseux néoformé. C'est le même processus dans le rhumatisme aigu passager et dans le rhumatisme chronique progressif le plus persistant. En face de l'identité de ces lésions, on conçoit qu'on pouvait être tenté de conclure à l'identité des deux maladies, l'une n'étant que la forme aiguë et passagère, l'autre la forme chronique définitive. Mais, en réalité, il n'y arien de spécifique et de caractéristique dans ces lésions ; nous