PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE

les retrouverons dans le rhumatisme goutteux ou arthritique telles que dans le rhumatisme aigu ou progressif. Toutes les maladies où de semblables arthrites s'observent ne sont pas, de ce seul fait, de môme nature ni de même essence, c'est la lésion qui est banale, c'est le mode réactionnel habituel de l'articulation vis-à-vis de l'inflammation quelle que soit sa forme ou son origine. Sans doute, dans la goutte, l'inflammation articulaire a des caractères pathognomoniques et différenciés ; ce sont des signes précieux qui permettent d'isoler de par l'anatomie pathologique seule, l'arthrite goutteuse; mais cette arthrite résultant de la dyscrasie urique, n'eût-elle aucun caractère anatomique spécial, devrait pourtant encore être isolée et individualisée. C'est sa pathogénie et son mode de production qui en font un groupe à part; le caractère anatomique spécial qui rend la séparation plus nette et plus facile à saisir ne devient là qu'un élément secondaire. Si donc, dans le rhumatisme chronique progressif, cette différenciation anatomique fait défaut, ce n'est pas une raison pour l'assimiler au rhumatisme articulaire aigu ni aux autres manifestations de la diathèse rhumatismale.

PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE. — Avant d'aborder cette étude, voyons si l'examen des lésions décrites nous permet d'expliquer les symptômes observés et de comprendre leur mécanisme.

Les phénomènes inflammatoires du début nous expliquent les douleurs articulaires de la première période ; il n'est pas besoin d'insister sur ce point, mais les lésions produites peuvent-elles nous rendre compte des déformations ultérieures et des douleurs paroxystiques intermittentes de la période d'état?

Sans doute la destruction plus ou moins complète des ligaments destinés à soutenir l'articulation peut, sous la seule influence du poids des membres, permettre à des déformations de se produire; mais les ligaments détruits sont remplacés par des ankyloscs celluleuscs ou osseuses et au genou par exemple, dans les cas d'hydarlhose, il n'est pas rare de voir une laxité énorme des ligaments sans difformité consécutive.

De même les bourrelets osseux, les stalactites, les ostéophytes peuvent bien faire concevoir des déplacements articulaires, des luxations raômeoudes subluxations, maisondevraitalors avoir les types les plus variables comme la forme même et la situation de ces néoproductions.

Au fond, les destructions ligamenteuses, l'hydarthrose, les néoproductions osseuses, tout cela n'a qu'un rôle très minime dans les déformations du rhumatisme progressif; tout cela ne saurait d'ailleurs exj)liquer les douleurs paroxystiques et les crampes intermittentes.

En réalité, ainsi que l'ont bien montré Charcot et Crocq (l), ces

(I) Cbocq, Traité des tumeurs blanches.

déformations résultent de contractions musculaires spasmodiques et pour ainsi dire convulsives. Leur forme même le démontre ; ce sont des attitudes manifestement forcées. La résistance que les malades opposent à ces rétractions spasmodiques, tout en demeurant impuissants à les prévenir, suffit bien à établir qu'elles sont involontaires: leur apparence générale éveille l'idée d'un spasme musculaire, ce sont des déviations d'ensemble qu'on retrouve toujours avec le même type, que la jointure intermédiaire soit ou ne soit pas affectée ; et, dans ce dernier cas, quand il y a une déviation totale de la main, alors qu'un ou plusieurs doigts gardent leurs articulations indemmes, on est bien forcé d'invoquer la contraction musculaire. Enfin ces crampes qui reviennent sans motif la nuit plus que le jour, s'accompagnant de douleurs paroxystiques intermittentes, ne peuvent être le fait que de contractions spasmodiques convulsives.

Remarquons d'abord, pour nous en tenir aux mains et aux pieds où ces déformations sont le plus visibles, que les griffes produites sont presque semblables ou du moins très analogues à celles qu'on trouve dans la paralysie agitante, dans l'atrophie congénitale du cerveau, dans l'atrophie des interosseux, dans certaines hémiplégies de cause cérébrale avec tendance à la dégénérescence secondaire, dans une série de maladies nerveuses, enfin, où les jointures ne sont nullement affectées.

PATHOGÉNIE. — Ce dernier point, signaléparCharcot, nousamèneà rechercher au point de vue de la pathogénie générale les analogies qui rapprochent le rhumatisme chronique progressif des affections des centres nerveux. Elles sont nombreuses et avaient déjà frappé Remak (1).

Il n'y a pas seulement la ressemblance des déformations produites, il y a la marche des lésions toujours symétriques frappant au même point les deux côtés du corps à la fois. Il y a leur évolution régulière, ascendante de bas en haut, de l'extrémité du membre à sa racine. Il y a cette marche continuellement envahissante, progressive, systématique, telle qu'on la voit dans les affections des centres nerveux. Enfin il y a de même des troubles trophiques portant à la fois sur la peau (sclérodermie, éléphantiasis), sur les muscles (atrophie, sclérose), sur le tissu osseux lui-même (ostéoporose), sur les phanères, ongles et poils. Il y a des troubles de la sensibilité, au contact, à la piqûre, à la chaleur ; parfois des troubles dans les réactions électriques; tout ce qu'on voit dans les affections systématiques de la moelle ou du cerveau. Ce sont ces considérations qui avaient conduit Bouchard à penser que le rhumatisme chronique progressif rentrait dans le cadre des affections névrotrophiques. Notons encore que, pourréclamercesarthrites, lesneuropathologistes peuvent s'appuyer sur la terminaison habituelle

(1) Remak, Galvanothérapie ou de l'application du courant galvanique constant au traitement des maladies nerveuses. Traduct. par Morpain, 1860.

PATHOGENIE. 48a

■de la maladie. C'est la tuberculose ou l'albuminurie qui enlève ces pseudo-rhumatisants. C'est la mort ordinaire des ataxiques avec ou «ans arlhropathies.

Le rhumatisme chronique progressif sans lien de parenté avec le rhumatisme articulaire aigu , ni la diathèse urique, nous apparaît donc comme une affection d'ordre névrotrophique. Si on veut trouver la lésion originelle, causals de la maladie, c'est du côté de la moelle et de ses enveloppes que les anatomo-pathologistes doivent faire porter leurs recherches mous avons noté, dans un certain nombre d'autopsies faites par nous, l'existence de plaques méningitiques spinales diffuses variant du volume d'une lentille à un centimètre carré et englobant, pour les comprimer ou les étouffer, un certain nombre de racines spinales.

Mais est-ce là toute l'étiologie? nous ne le croyons pas; on peut faire un pas de plus et prévoir la nature du processus qui atteint les centres nerveux. Rappelons-nous le rôle capital de l'humidité, de ces me 'sissures qui s'attachent aux murailles et aux plafonds qui persistent une fois établies malgré des enduits dont on le recouvre. Rappelons la terreur qu'en avaient les anciens. Ils les appelaient la lèpre des maisons et les hygiénistes comme Moïse prescrivaient de détruire les habitations qui en étaient atteintes et de disperser leurs pierres.

Cet antécédent causal se retrouve dans presque toutes les observations. C'est très probablement dans le cryptogame qui engendre ces moisissures des murailles qu'est l'agent patho^ùne de la maladie ; 'Oi le rhumatisme chronique progressif, qui nous était apparu comme une trophonévrose, se montre à nous maintenant comme une trophonévrose de nature infectieuse (1). C'est dans ce sens, croyons-nous, que devra s'exercer dorénavant la sagacité des expérimentateurs et des cliniciens.

Il en est d'ailleurs de cette affection comme de beaucoup d'autres. Pour évoluer, il lui faut un terrain spécial apte à lui assurer son développement : ce terrain, c'est la scrofule et l'albuminurie qui le préparent, c'est la misère physiologique qui crée la déchéance propice à la germination de la maladie, sévissant de préférence sur les femmes, moins résistantes, affaiblies déjà par les grossesses et les troubles utérins.

Bien que la localisatidn médullaire ait été retrouvée dans quelques cas, cette pathogénie reste encore hypothétique, puisque l'affection n'a pas pu être reproduite. Mais elle est infiniment probable, cadre avec les faits cliniques bien observés et les recherches de l'avenir achèveront sa démonstration.

(1) Le rôle de l'infection dans la production des rhumatismes chroniques n'est «ncore qu'hypothétique et c'est pourquoi nous les avons placiis dans ce traité parmi les alTections non classées. (Lu Direction.)

DEUXIÈME GROUPE. — RHUMATISME CIIROMQUE. — RHUMATISME CHROIVIQUE D'ORIGUVE RHUMATISMALE.

— Nous abordons maintenant la deuxième classe des rhumatismes chroniques, l'étude des cas où l'on retrouve nettement la filiation avec le rhumatisme aigu. La pathogénie est alors toute différente; c'est le rhumatisme articulaire aigu, et l'infection dont il relève qui constitue toute l'étiologie. Mais, au point de vue symptomatique, dans les trois formes que nous aurons à décrire, en dehors d'une forme nouvelle, le rhumatisme fibreux, nous retrouverons le rhumatisme chronique progressif et le rhumatisme chronique partiel avec des allures cliniques très semblables sinon identiques, avec des lésions anatomo-pathologiques impossibles à différencier; c'est seulement la coexistence du rhumatisme articulaire aigu qui permettra de comprendre la nature de ces manifestations morbides, de ne pas les confondre avec les trophonévroses précédemment décrites, de prévoir aussi les complications différentes qui pourront les terminer et le traitement qui devra leur être appliqué.

' ÉTIOLOGIE. — Il existe chez les jeunes sujets de seize à trente ans une forme spéciale de rhumatisme chronique progressif qui, à sa période d'état, est semblable à la trophonévrose des vieillards que nous venons d'étudier, mais qui en diffère par son début, sa marche et son allure, par ses complications et sa terminaison, et qui est nettement de nature rhumatismale.

SYMPTOMATOLOGIE. — Chez les adolescents de cet âge, sous l'influence d'un coup de froid ; chez les femmes de vingt à trente ans, sous l'influence des grossesses ou de l'état puerpéral, on voit survenir de brusques poussées rhumatismales : il y a un état général fébrile de 39" à 40° précédé de frissons, accompagné d'accélération du pouls; il y a des sueurs profuses généralisées, de l'anxiété, de l'angoisse, comme dans le rhumatisme articulaire aigu. Toutes les jointures se prennent à la fois, les grandes et les petites, et partout on a des phénomènes réactionnels intenses, de la chaleur, de la rougeur, de la tuméfaction, des douleurs d'une extrême vivacité. Puis, au bout de quelques jours ou de quelques semaines, l'état général cesse, la fièvre tombe, les phénomènes d'inflammation locale disparaissent, les grandes jointures redeviennent Hbres, mais les petites articulalions des mains et des pieds restent prises. A leur niveau plus de chaleur, de rougeur ni de tuméfaction, mais des spasmes musculaires douloureux intermittents, des déformations qui s'installent, s'accentuent rapidement, arrivent en quelques mois à leur summum et donnent une griffe en tous points semblable à celle du rhumatisme musculaire progressif.

Les rétractions tendineuses sont même plus marquées, les spasmes

SYMPTOMATOLOGIE. 491

des muscles périarliculaires plus intenses. A la main, les os del'avantbras font saillie en arrière et débordent le carpe, de même les phalanges surplombent les métacarpiens sur la face dorsale et dessinent ainsi une voûte convexe. Tout mouvement spontané et communiqué est impossible, les ankyloses sont rapides, les atrophies musculaires se dessinent en quelques mois. Les têtes osseuses faisant saillie audessus de leurs articulations, les subluxalions sont fréquentes : on a l'un des trois types du rhumatisme articulaire progressif, mais avec des déformations exagérées, et pourtant l'infirmité ainsi créée est •moins durable ; en deux ans, trois ans au plus elle guérit, ou du moins il n'en reste que des vestiges. Sans doute, le malade reste rhumatisant, et de ce chef peut avoir d'autres poussées, soit du même type, soit, plus souvent, une poussée franche de rhumatisme articulaire aigu. Mais, en outre, dès cette première atteinte, le rhumatisme a souvent laissé son empreinte sur l'appareil cardio-vasculaire et créé une lésion irréparable. Dans cette forme juvénile rapide, les complications cardiaques qui n'existent pas dans le rhumatisme trophonévrotique, sont au contraire très fréquentes. Romberg (1) les signalait dès 1846. Beau (2) a vu survenir le rétrécissement aortique chez une jeune fille de vingt-trois ans, dans une poussée de rhumatisme chronique. Grisolle (3), chez un jeune homme de vingt-quatre ans, a vu dans les mêmes circonstances l'insuffisance aortique. Bail (4) cite de même des cas d'insuffisance mitrale. Traslour (5), Charcot, Mauriac (6), E. Barlhez (7) ont vu des péricardites et des lésions de l'aorte. Nous même avons noté le rétrécissement milral.

En un mot les complications cardiaques apparaissent avec une fréquence presque aussi grande que dans le rhumatisme articulaire aigu, avec des allures plus torpides, plus insidieuses, et avec des localisations un peu différentes. Les valvules sigmoïdes sont plus souvent prises que la milrale; il y a des aortites et des péricardites aussi fréquentes, sinon plus. On a même vu, dans de telles formes, survenir des complications rhumatismales moins banales.

C'est ainsi que Bail a signalé les complications pulmonaires, Garrod les laryngites. C'est ainsi que Fuller (8), Garrod, Cornil, Charcot ont montré des complications oculaires et surtout l'iritis rhumatismal succédant à cette forme de rhumatisme chronique, ou l'accompagnant.

(1) RoMDEno, KlinischeErgebursenundklinische Wahrmchungen. Berlin, 1844-51,

(2) BiîAU, Arthrite noueuse {Gaz. des hôp., 1864).

(3) Grisolle, Journ. hebdom. des se. méd., 1836.

(4) Ball, Th. d'agrégation, 1866.

(5) Trastour, Th. de Paris, 1853.

(6) Mauriac, Des synovites tendineuses sympt. Paris, 1875.

(") Barthez, Soc. méd. des hôp., 1852 ; Traité clinique des maladies des enfants, 2e édit. Paris, 185i.

(8) FOller, On Uhcumatism, rhcum. Goût and Sciatica, 1860 {Lancel, 18C3}.

On voit donc bien les liens intimes de cette forme juvénile avec le rhumatisme articulaire aigu. Pour Charcot c'est du rhumatisme chronique à l'élat aigu, pour Bail c'est du rhumatisme articulaire aigu passant à rétatchronique;maispour tous, deparlesparentésmorbides, la marche générale et les complications terminales, c'est du rhumatisme vrai.

A côté de cette première forme bien tranchée, on peut en voir une deuxième d'allures moins franches : son origine ne saurait être douteu'^e, car le début se fait par une attaque de rhumatisme articulaire aigu ; souvent le malade a eu plusieurs attaques semblables, deux, trois, quatre. A la dernière la résolution ne se fait pas et souvent justifie le mot de Charcot : « Le rhumatisme chronique succède au rhumatisme articulaire aigu comme la pneumonie chronique succède à la pneumonie aiguë ».

C'est encore une forme juvénile. Romberg en a vu trente cas de vingt à trente et un ans. Adams, Lebert (l), Garrod en citent des observations chez des jeunes gens. Après une poussée de rhumatisme articulaire aigu, sans nouvelle élévation de température, le rhumatisme chronique progressif s'installe insidieusement; c'est-à-dire que tandis que la résolution est complète du côté des grandes articulations primitivement envahies, les petites jointures deviennent douloureuses, se tuméfient, et les déformations se font lentement avec la série des spasmes douloureux et les périodes habituelles d'exacerbation et de rémission.

Là rien de spécial à noter dans la physionomie de ce rhumatisme chronique : il n'y a pas d'exagération des déviations, mais la durée est longue, les déformations persistent. Mais là encore surviennent des complications du côté de l'endocarde et des vaisseaux; toutes les lésions valvulaires peuvent être observées et c'est par le cœur que les malades meurent le plus souvent.

La marche inverse peut être notée quelquefois : on voit les phénomènes, au début, simuler l'invasion du rhumatisme chronique progressif, quand, au bout d'un certain temps, brusquement éclate une attaque de rhumatisme articulaire aigu qui évolue avec tout son cortège habituel. On voit survenir, dit Besnier, au milieu d'un rhumatisme chronique torpide durant déjà depuis longtemps, un paroxysme aigu généralisé. Il s'accompagne de douleurs cruelles, dépassant de beaucoup l'aire des articulations, frappant indistinctement les grandes et les petites jointures, mais avec irrégularité, sans aucune apparence de symétrie et ne disparaissant que pour laisser derrière lui des lésions irréparables du cœur et du péricarde.

D'autres cas peuvent s'observer encore, où l'on note, avec le rhumatisme articulaire aigu, l'alternance ou la succession du rhumatisme chronique partiel.

(11 Lebrrt, Arrh. ii'^'i '/p méd., 1861 ; Handbuch der Pathologie. Tilbingen, 1803.

SYMPTOMATOLOGIE. 49a

On voit des rhumatismes chroniques partiels qui, au lieu du début lent et torpide qui leur est habituel, évoluent pendant quelque temps avec de la fièvre, de l'accélération du pouls, de l'état général, tout l'aspect d'une arthrite aiguë : rougeur extrême, inflammation vive, chaleur, œdèmes périarticulaires, puis les phénomènes généraux cessent, les symptômes généraux s'amendent et il subsiste une arthrite chronique. Le plus souvent elle garde un aspect spécial, s'accompagne d'empâtement, ressemble à une tumeur blanche et rapidement s'ankylose. C'est une des formes du rhumatisme chronique infantile c'est le rhumatisme fongueux de Barlhez, observé par lui trois fois Bur quatorze cas ayant évolué de sept à onze ans.

La même forme, d'ailleurs, peut s'observer chez l'adulte et même chez le vieillard, persister quelques années et finir par une résolution relative qui aboutit à l'arthrite sèche, vulgaire : il y a quelquefois des exacerbations violentes intercalaires de rhumatisme articulaire aigu oa une poussée de rhumatisme chronique généralisé. Ce sont les cas d'Adams et de Colombel (1).

Là encore, à défaut des caractères généraux qui montrent la nature rhumatismale de la maladie, on aurait pour s'éclairer les complications cardio-vasculaires fréquentes, la production des lésions valvulaires.

Enfin, quelquefois, c'est le rhumatisme articulaire aigu qui débute et laisse comme reliquat une monoarthrite sèche qui dure pendant des années.

Dans tous ces cas, on le voit, si on étudie le rhumatisme chronique progressif ou le rhumatisme partiel constitué, en pleine évolution, on le retrouve avec les caractères delà trophonévrose précédemment décrite, mais si on observe son étiologie, son mode de début, si on note les poussées de rhumatisme articulaire aigu qui alternent avec lui, les complications cardiaques qui le terminent, on arrive bien vite à différencier les deux maladies *. elles ont même anatomie pathologique et sont cependant d'csse'jce bien différente; nous sommes là en plein domaine rhumatismal et avons à redouter toutes les lésions cardio-vasculaires du rhumatisme.

Une des caractéristiques de ces formes de rhumatisme chronique rhumatismal, c'est qu'en dehors des troubles du cœur qui constituent leur danger, elles sont moins tenaces, moins longues, elles ont tendance à guérir et peuvent être influencées par le traitement.

C'est ce qui explique cette remarque qu'ont faite Queneau de Mussy, Charcot, Leudet (2), Cornil, tous ceux qui n'admettent pas la division du rhumatisme chronique et croient son origine rhumatismale constante : le rhumatisme cardiaque chronique et l'endartérite chronique, disent ces auteurs, s'associent de préférence avec les

(1) Colombel, Th. de Paris, 1862.

(2) Leudet, Clinique médicale de l'IIôlel-Dieu de Rouen.

rhumatismes les plus légers et les moins longs, à l'inverse du rhumatisme articulaire aigu qui, au contraire, frappe d'autant plus le cœur qu'il a plus d'intensité. Cette anomalie apparente s'explique sans peine : ces rhumatismes chroniques bénins de courte durée sont d'origine rhumatismale et de ce chef comportent des complications cardiaques, tandis que le vrai rhumatisme chronique partiel ou progressif, lésion durable et incurable, est une trophonévrose et n'atteint pas le cœur.

Le rhumatisme articulaire aigu peut aussi passer à l'état chronique d'une autre façon, en épargnant les articulations pour frapper seulement les tissus périarticulaires. C'est Jaccoud qui le premier, de main de maître, a décrit cette forme nouvelle (1).

Le malade qu'il observait avait eu six attaques de rhumatisme articulaire aigu : les quatre premières très violentes (la troisième avait laissé une lésion indélébile d'insuffisance et de rétrécissement aortiques); les deux dernières furent presque subintrantes et très longues, la cinquième persistant six mois. Elles comportèrent moins de fièvre, moins d'état général, les douleurs articulaires furent d'abord généralisées, puis la résolution se fit et les petites jointures des doigts et des orteils restèrent douloureuses et déformées.

Tout d'abord le malade pouvait rectifier les positions irrégulières ainsi contractées, et qui semblaient le fait de la douleur ; peu à peu elles devinrent permanentes et persistèrent en dehors des phénomènes douloureux reproduisant le type du rhumatisme chronique progressif.

La main déviée sur le bord cubital, raide, en flexion anomale, présentant une face palmaire concave, une face dorsale convexe, la première phalange luxée sur le métacarpe, donnait à la face dorsale une voûte convexe, tandis que la phalangine et la phalangette en extension forcée, luxée sur la première phalange, figuraient une gouttière à concavité supérieure.

A un examen plus attentif on notait que la paume de la main était maintenue excavée, bridée, fixée en demi-flexion par les brides de l'aponévrose palmaire qu'on sentait nettement dessinée.

On notait que les déviations produites résultaient uniquement du déplacement des surfaces articulaires et de leur [maintien par des rétractions fibreuses périarticulaires; les extrémités des os n'étaient ni déformées, ni tuméfiées.

Il en était de même au pied tout 'entier déjeté vers le bord externe avec les orteils rectilignes, sans qu'il y eût aucune lésion de l'articulation du fait seul des rétractions fibreuses faciles à percevoir.

Depuis Jaccoud, Tedeschini (2), Charcot, Besnier, Menjaud, ont

(1) Jaccoud, Clinique delà Charité, 23« leçon, 1867.

(2) Tedf.schini (de Milan), cité par Besnier, Dict. de Dechambre,

SYMPTOMATOLOGIE. 495

signalé de nombreux cas semblables ; ils sont devenus classiques : c'est le rhumatisme chronique fibreux, la périarthrite sèche, l'arthropériarthrite.

Dans ces pseudoarthrites déformantes, tout le processus se borne à une phlegmasie des tissus lamineux périarticulaires, et il en résulte une série de rétractions, et de déplacements articulaires donnant l'aspect de l'ankylose ou du rhumatisme chronique progressif.

La différenciation est pourtant facile à un examen attentif; et d'abord le pouce à la main, le gros orteil au pied, sont complètement épargnés, on le conçoit aisément puisqu'ils sont indépendants des aponévroses plantaires et palmaires. La paume de la main est excavée et fixée en demi-flexion sans qu'on puisse la redresser; on sent nettement en l'essayant les brides de l'aponévrose palmaire se dessiner sous les doigts. De môme, à l'examen des articulations, on perçoit les brides fibreuses qui les maintiennent, mais au niveau des os déplacés on ne sent ni hypertrophie, ni ostéophytes, ni stalactites osseuses, on ne provoque pas de crépitations dans les mouvements qu'on tente d'imprimer..

Les lésions articulaires qui ont existé, ont été passagères et curables. Ce sont les lésions cellulo-fibreuses qui ont dominé la scène, qui ont persisté et qui ont entraîné ces déviations permanentes et cette impotence fonctionnelle.

Longtemps on a cru que ces déformations pouvaient s'expliquer par la seule rétraction de l'aponévrose palmaire ; mais Goyrand (d'Aix)(l)a bien montré que cette aponévrose ne fournissait pas d'expansions au delà de la première phalange et pour que les phalangines et les phalangettes fussent immobilisées, il fallait admettre la production de nouvelles bandelettes fibreuses à leur niveau. C'est très probablement aux dépens du tissu conjonctif que se forment ces bandelettes nouvelles.

Tel est le rhumatisme chronique fibreux. Il tient du rhumatisme articulaire aigu par ses lésions articulaires superficielles et d'évolution rapide. Il tient du rhumatisme chronique par sa persistance et ses déviations définitives.

Là encore les complications cardiaques et surtout vasculaires sont fréquentes, c'est l'aortite qu'on observe le plus souvent, non seulement l'insuffisance et le rétrécissement aortiques, mais la dilatation de l'aorte, la maladie d'Hodgson avec toutes ses conséquences. Lobstein (2), Bouillaud, Queneau de Mussy, ont bien montré les caractères spéciaux de ces endarlérites rhumatismales. Elles se développent avec une excessive lenteur et restent si longtemps latentes que la liaison qui les unit au rhumatisme pourrait passer inaperçue, 11 faut savoir leur fréquence et les rechercher avec soin.

(1) GoYHAND (d'Aix), Lyon méd.

(2) LoDSTEl^, Traité d'anat. pathol., 1863.

Si celte forme du rhumatisme fibreux est la plus fréquente, elle n'est pas la seule. Le rhumatisme fibreux ne simule pas seulement le rhumatisme chronique progressif, il simule aussi le rhumatisme partiel : on a des périarthrites bien connues des chirurgiens, à la hanche, au genou, au coude et surtout à l'épaule.

C'est la périarthrite scapulo-humérale qui est la plus fréquente. Elle a été bien étudiée par Duplay (1), Jarjavay (2), Desplats (3); c'est une inflammation de la bourse séreuse sous-acromio-deltoïdienne et du tissu cellulaire ambiant qui arrive à immobiliser l'épaule ainsi que pourrait le faire une arthrite chronique, les mouvements imprimés sont tous douloureux elles mouvements d'abduction particulièrement impossibles ; il y a une atrophie du deltoïde, des sus et sous-épineux, on note l'aplatissement du moignon de l'épaule, l'existence d'un brusque ressaut au bord externe de l'acromion ; le bras reste accolé au thorax, le coude demi-fléchi, et quand on essaye d'imprimer des mouvements au membre, on voit qu'ils se passent en dehors de l'articulation. C'est la pointe de l'omoplate qui se déplace en décrivant un mouvement de sonnette et la palpation à ce niveau laisse nettement percevoir la crépitation.

Des phénomènes analogues périarticulaires se notent au genou et quelquefois au coude. Dans l'observation célèbre de Jaccoud, il y avait de la périarthrite des deux coudes en même tempib que du rhumatisme chronique fibreux des mains et des pieds.

Dans toutes ces formes l'influence rhumatismale est nette, ce sont des modalités spéciales du rhumatisme articulaire aigu ; ce ne sont pas des maladies distinctes.

Nous en dirons autant de ces manifestations si curieuses du rhumatisme fibreux, décrites par Froriep (4) sous le nom d'induration fibreuse et par Meynet (de Lyon) (5) sous le nom de nodosilés rhumatismales. Ce sont de petites tumeurs fibreuses, le plus souvent très douloureuses, qui siègent en nombre variable au pourtour des tendons, dans le tissu cellulaire sous-cutané, dans le derme, dans les muscles qui adhèrent aux couches profondes et ne se laissent pas mobiliser. On en a même signalé qui semblaient se dévelo; ler aux uépens du périoste et simulaient des exostoses ; ce sont des processus de phlegmasie chronique des tissus conjonctifs et fibreux de même nature que les formes précédentes, avec lesquelles elles coïncident souvent.

On conçoit donc bien les diff"érences tranchées qui séparent les

(1) Ddplay, Arch. de méd., 1872.

(2) Jarjavay, Gaz. hebdom., 1867.

(3) Desplats, Gaz. hebdom., 1872.

(4) Froriep, Die rhumatische Schwiele. Weimar, 1843.

(5) Meynet, Rhumatisme articulaire subaigu avec production de tumeurs multiples dans les tissus fibreux périarticulaires {Lyon méd., 18751.

SYMPTOMATOLOGIE. 497

deux premiers groupes, malgré une identité des lésions et de grandes ressemblances symptomatiques. D'une part, nous avons une maladie qui frappe surtout les vieillards, se développe sous l'influence de l'humidité et des moisissures, est constituée par une arthronévrose infectieuse, évolue vers la tuberculose et le mal de Bright ; d'autre part, nous avons une maladie des adultes et des jeunes gens, maladie a frigore dépendant du rhumatisme articulaire aigu et aboutissant comme lui à des lésions cardio-vasculaires.

TROISIÈME GROUPE— RHUMATISME GOUTTEUX OU ARTHRITIQUE. — ÉTIOLOGIE. — La troisième forme est aussi tranchée que les deux précédentes et s'en distingue aussi aisément. Cependant, ses contours sont moins nets et sa physionomie moins franche. Son étiologie nous donne des renseignements moins précis. Nous n'avons plus, comme dans le premier cas, l'influence du froid humide et des moisissures ; nous n'avoiis plus, comme dans la deuxième classe, une dépendance étroite avec une maladie infectieuse, le rhumatisme articulaire aigu.

Le groupe qu'il nous reste à décrire ne dépendra pas d'un agent infectieux différenciable, ni d'une maladie univoque, mais d'un groupe de maladies, d'une famille morbide ; et pourtant il aura son unité et son autonomie ; mais, pour le comprendre, il faudra revenir a la conception des diathèses, si bien établie par les pathologistes du commencement de ce siècle, les Bazin, les Besnier, et dont Bouchard s'est appliqué à mettre en évidence la caractéristique histochimique.

SYMPTOMATOLOGIE. — Au point de vue clinique nous aurons encore des arthrites ou des périarthrites. Et que l'arthrite se localise à l'articulation des phalangines et des phalangettes, comme dans la nodosité d'Heberden, ou qu'elle s'installe dans l'articulation des phalanges et des phalangines, comme dans la dilatation de l'estomac ; que les grandes jointures du genou de l'épaule ou de la hanche soient atteintes comme dans le rhumatisme chronique simple de Besnier, ou que les tissus périarticulaires aient seuls subi le processus morbide, ainsi que dans la rétraction de l'aponévrose palmaire de Menjaud, toujours nous retrouverons les mêmes caractères de douleur, d'impotence fonctionnelle que dans les arthrites ou périarthrites rhumatismales déjà décrites, et toujours l'anatoraie pathologique nous montrera l'altération velvétique des cartilages et Tcnsemble des lésions qu'on retrouve dans toutes les catégories du rhumatisme chronique. Cliniquement c'est donc bien du rhumatisme, et la signature de la maladie ne peut pas être discutée.

Mais ce n'est là qu'un côté de la question, et si on examine les Tbaité ue méuecine. 111. — 32

troubles géiiéraux, si on analyse le sang et les urines, si on étudie la terminaison habituelle de la maladie, cest de la goutle, mais une goutte spéciale où le tophus n'apparaîtra jamais, et sera remplacé par rarlhrile.

Parmi les lésions à distance qui font cortège au rhumatisme gouLteux, une des plus fréquentes, c'est la sclérose artérielle, soit qu'elle donne de l'artériosclérose généralisée, avec toutes ses conséquences, la néphrite interstitielle et l'insuffisance rénale en particulier, soit qu'elle se localise surtout sur les gros troncs artériels, et donne de l'aortite, avec dilatation de la crosse ; souvent on observe en même temps ces oedèmes localisés, si curieux, bien décrits par Potain sous le nom de pseudo-lipomes sous-claviculaires, et qui peuvent masquer de véritables dilatations anévrysmales.

En dehors de l'artério-sclérose et de l'aortite, les lésions viscérales les plus souvent notées sont les phénomènes de catarrhe gastrique vésical ou intestinal qui, suivant que l'un ou l'autre prédomine, impriment un cachet particulier à la maladie. Quelquefois c'est la colique hépatique qui éclate, ou la gravelle qui entre en scène.

Parfois enfin on a des troubles moins localisés, des perturbations fonctionnelles plutôt que des lésions.

Ce sont des vertiges fréquents, des congestions céphaliques passagères ; d'autres fois des accès de tachycardie et de palpitations : parfois enfin on a tous les signes de l'irritation dorso-spinale, avec les douleurs dorsales et lombaires, les frémissements musculaires, le myoclonus; quelquefois les troubles psychiques dominent et le malade arrive à cet état d'irritabilité et d'inquiétude qu'on a décrit sous le nom de névropatlîie rhumatismale générale, et que Vigouroux a désigné depuis sous le vocable de neurasthénie arthritique.

Tous ces troubles fonctionnels, tous ces phénomènes douloureux sont surtout marqués le matin et le soir. Ils diminuent d'intensité au moment de la digestion.

Les températures centrales toujours basses, 36°, 4 à 36",? au réveil, pouvant même tomber le soir vers onze heures à 36°, 2 ou 36°, 3, se relèvent au dessus de 37° pendant la période digestive, au moment du bien-être relatif qui l'accompagne, et les malades savent bien le soulagement que leur apportent les repas : aussi sont-ils pour la plupart gros mangeurs, et c'est à cette alimentation copieuse à laquelle ils ont instinctivement recours pour relever leur température centrale et suractiver leur circulation, qu'on doit sans doute attribuer l'azoturie relative que révèle l'examen des urines. Même à l'hôpital, dans les périodes paroxystiques, ces malades sécrètent habituellement 27 à 30 grammes d'urée, ce qui est un chiffre relativement élevé.

Mais si on poursuit l'examen des urines on note que, de façon

SYMPTOMAÏOLOGIE. 499

constante, elles sont hypotoxiques, le coefficient urotoxique pouvant tomber à 0,2 ou 0,25.

Ainsi donc cette forme de rhumatisme chronique que nous voulons étudier ne comporte pas que des arthrites ou périarthrithes rhumatismales, il s'accompagne encore d'altérations vasculaires, de lésions viscérales et de troubles neuro-toxiques qui, par leur ensemble, font songer à la dyscrasie urique, à la goutte.

Aussi bien s'agit-il d'une maladie par ralentissement de la nutrition. L'analyse du sang montre généralement en ces cas une proportion plus grande que normalement de cellules éosinophiles ; or si on tient compte que ces éléments se rencontrent dans les crachats des asthmatiques, dans le sang de certains psoriasiques, si on considère, d'autre part, leur très grande abondance dans le sang des leucocylhémiques où G. Roux les a particulièrement étudiés, et si on admet avec cet auteur qu'ils ne représentent que des organites, n'utilisant plus les matériaux de réserve figurés par les granulations colorées, autrement dit des corps définitivement arrêtés dans leur évolution, on est bien autorisé à se demander si ces éléments ne sont pas, en l'espèce, un indice de la nutrition retardante.

L'expérience du fil enfin, a pu, dans nombre de cas, mettre en évidence de fins cristaux d'acide urique ou d'oxalate de chaux.

11 s'agit donc bien d'une dyscrasie urique, d'un ralentissement général de la nutrition. Mais si on cherche le point de départ de cette accumulation d'acide urique, la question devient complexe : chez le vrai goutteux, il y a de l'hyperfonctionnement du foie et de l'insuffisance rénale, et l'uricémie reconnaît un double mécanisme très simple : il y à la fois surcroît de production et défaut d'élimination de l'acide urique.

Mais, dans le rhumatisme goutteux, il faut tenir compte de l'action du froid humide que l'étiologie nous montre si souvent au début de Ja maladie. 11 est probable que le froid agit sur la peau en supprimant ses fonctions, et on sait que chez les oiseaux par exemple, où le plumage supprime les fonctions de la peau, en faisant absorber de l'urée on provoque l'excrétion de quantités plus ou moins considérables d'acide urique.

Il faut tenir compte aussi des rapports fréquents du rhumatisme chronique avec les affections de l'estomac. Bouchard a décrit dans des arthropathies la dilatation gastrique, Charcot a noté les relations intimes des nodosités d'Heberden avec le cancer, et Coutaret, groupant tous les cas de dyspepsie chez de tels rhumatisants, a créé sa diathèse rhumatoïdale qui commanderait toute une série de maladies de l'estomac. Or la congestion hépatique marche de pair avec la dyspepsie. De son fait il y a hyperproduction d'urée, de môme que la dyspepsie se traduit par la production d'acides de fermentation, d'acide lactique, dans la dilatation de l'estomac, comme dans le can-

cer, et on sait que Ton a réalisé artificiellement la synthèse de l'acide urique, en mettant en présence de l'acide lactique et de l'urée.

Enfin l'albuminurie est fréquente à toutes les périodes de la maladie, les urines sont hypotoxiques, il y a de l'insuffisance rénale et défaut d'élimination de l'acide urique qui s'accumule.

En somme, trois facteurs concourent à produire l'uricémie dans cette forme de rhumatisme chronique : la suppression des fonctions cutanées, les troubles stomacaux, et l'insuffisance rénale. L'acide urique s'accumulant constitue un état morbide qui tient du rhumatisme par les arthrites qui l'accompagnent, et de la goutte par les lésions viscérales, vasculaires, et les troubles neuro-toxiques auxquels il aboutit.

Ce n'est pas de la goutte vraie, puisqu'il n'y a pas de tophus, et qu'il existe des arthrites d'aspect rhumatismal, mais cela s'en rapproche beaucoup, c'est de la même famille et c'est cette double connexion avec la goutte et le rhumatisme que doit rappeler le nom que nous proposons, de rhumatisme goutteux.

Au point de vue des manifestations articulaires et périarticulaires les formes cliniques du rhumatisme goutteux sont très variées : en réalité il est rare qu'une d'entre elles se montre isolément à l'état de pureté.

La description qui va suivre sera donc schématique :

Tel malade qui aura du rhumatisme chronique simple pourra présenter en même temps des nodosités d'Heberden ou de la rétraction de l'aponévrose palmaire. Les diverses formes que nous isolons sont le plus souvent mélangées chez le môme malade, et c'est surtout pour la clarté et la commodité de la description que nous étudierons une à une les formes suivantes.

Uhumatisme chronique simple. — C'est le rhumatisme chronique simple de Besnier (1), qu'on a appelé aussi, à cause de ses lésions superficielles et anatomiquement bénignes, rhumatisme synovial ou arthro-synovite sèche. C'est une forme que l'on rencontre quelquefois chez les adolescents, qui s'établit plus fréquemment de trente à quarante ans, dont le début est rare dans la vieillesse.

L'hérédité directe et indirecte se retrouve chez les ascendants, et -dans les antécédents personnels on note quelqu'une des manifestations de l'arthritisme.

Les causes adjuvantes qui provoquent l'apparition de la maladie ou ramènent ses paroxysmes sont les fatigues excessives, physiques ou morales, le surmenage, les conditions climatériques (le brouillard, certains vents, le vent du midi dans nos pays), enfin les conditions défectueuses de l'hygiène générale, la vie trop sédentaire, les veilles trop prolongées, les excès de toute nature, les écarts dans le régime alimentaire.

(1) Besnier, Dict. de Dechambre, art. Rhumatisme.

SYMPTOMATOLOGIE. 501

Le début est insidieux ; la maladie, chronique d'emblée, s'établit pelit à petit sans phénomènes aigus, sans douleur, si bien que les arthrites peuvent exister à l'insu du malade et n'être reconnues que par le médecin qui perçoit à l'exploration de l'articulation des craquements ou des froissements.

La forme polyarticulaire est la règle, les grandes articulations sont prises de préférence, surtout le genou et l'épaule; pas de symétrie ni de bilatéralité dans les lésions ; les articulations vertébrales du rachis sont souvent atteintes, les djigts et les orteils peuvent à leur tour être envahis.

La maladie constituée comporte des lésions anatomo-pathologiques analogues à celles précédemment décrites, intéressant les os, les cartilages, les tissus périarliculaires, mais c'est au niveau des synoviales qu'elles sont prédominantes. Pas d'hydarthose pourtant, ni d'exagération dans la production de la synovie ; c'est une arthrite sèche ; les tissus périarticulaires arrivent à être assez profondément touchés; il y a des altérations du tissu fibreux et des tendons aboutissant quelquefois à des pseudo-ankyloses ; il y a des atrophies musculaires qui aident aux déformations.

On n'arrive jamais à l'aspect du rhumatisme chronique partiel ni à la griffe du rhumatisme chronique progressif. Mais, malgré tout, les fonctions du membre atteint sont compromises, il y a une impotence fonctionnelle relative, un peu de raideur et de l'immobilisation de l'article.

L'affection ne reste pas toujours indolente ; elle comporte des poussées subaiguës qui peuvent durer des semaines ou des mois et des exacerbations plus courtes, presque journalières, sous la dépendance d'une des causes adjuvantes.

C'est à cette occasion qu'on procède à l'examen de l'article, qu'on note sa déformation légère, qu'on perçoit surtout les craquements et les froissements : souvent ils s'entendent à distance, les malades ne peuvent pas monter un escalier, faire un mouvement briis([ue, se retourner dans leiHr lit sans s'entendre eux-mêmes craciuer. D'autres fois ils sont plus légers, il faut les chercher, les sentir avec la main appliquée sur l'articulation qu'on mobilise. On ne les provoque pas toujours h volonté. Ils ne se produisent pas plusieurs fois de suite, il faut pour les réaliser que la position du membre ait été fixée depuis quelques instants.

Par lui-même ce rhumatisme chronique simple n'est pas grave. Ce n'est pas même une infirmité, c'est une incommodité, mais il peut se compliquer de toutes les autres manifestations de l'arthritisme avec leurs conséquences diverses, et en particulier il peut conduire à la sclérose et à l'insuflisancc rénale.

lUiiiinatisinc vaj»-ue. — Dansfûgc mûr, de quarante à cinquante ans, au moment de la ménopause chez la fcnune, quelquefois

même chez le vieillard, on voit survenir une forme plus bénigne encore au point de vue anatomique, et pourtant très pénible, très rebelle et durant longtemps, c'est ce que Léveillé (1) a décrit sous le nom de rhumatisme vague ou ambulatoire. Là encore on perçoit des craquements et des froissements à l'exploration des articulations, mais pas de déformation. Les phénomènes douloureux très intermittents ont paru liés à des arthralgies plutôt qu'à des arthrites; on aurait tort de le croire : l'arthrite existe avec ses mêmes caractères constants, mais elle est rudimentaire. Ce qui caractérise cette forme, c'est, d'une part, la mobilité des phénomènes douloureux ; ils paraissent, cessent et reviennent avec une grande rapidité ; ce sont, d'autre part, les suppléances multiples avec les névralgies et les myalgies. La chronicité résulte de la persistance de l'ensemble de ces douleurs, et c'est ce qui explique l'état de névropathie générale, de neurasthénie qui souvent accompagne cette forme de rhumatisme.

Rhuinatisiiic chronique ostéaI«>îque. — Le rhumatisme chronique ostéalgique a été bien étudié par Durand-Fardel (2) et Besnier. Il a une physionomie très spéciale. C'est encore une manifestation de l'arthritisme; il n'éclate que chez des prédisposés héréditaires ayant eu déjà d'autres signes de la diathèse. Il est précédé pendant plusieurs mois, quelquefoisplusieurs années, d'une sensation spéciale d'impressionabilité au froid obligeant les malades à des précautions qui paraissent ridicules, les rendant sensibles au pins léger courant d'air, au moindre changement de temps. De tels malades ont eu déjà des névralgies, souvent ils ont, par intervalles, en des points divers et surtout à l'épicrâne, des dermalgies que tout frôlement exaspère. Le moindre écart alimentaire provoque des éruptions prurigineuses multiformes; un excès de fatigue, un excès vénérien provoquent des phénomènes méningés d'irritation spinale avec des douleurs dorso-lombaires irradiées vers les membres et de véritables accès de priapisme nocturne et matutinal.

Chez de tels malades, à l'occasion d'un refroidissement ou d'un excès, on voit brusquement éclater le rhumatisme ostéalgique. Il débute pendant la nuit, revient par accès, ne cesse qu'au matin. Ce sont des douleurs occupant surtout les os longs, le fémur, l'humérus, siégeant dans leur continuité, dans la moelle des os, disent les malades. Ce ne sont pas les douleurs térébrantes ou fulgurantes de l'ataxie, mais c'est un malaise indéfinissable qui rend toutes les positions pénibles, met le patient dans un état d'agitation et de jactitation extrêmes : le séjour du lit est insupp'jrtable, il se lève, se recouchejusqu'à ce que le matin, brisé de fatigue, il cède au somnieil. Pendant le jour un peu de lourdeur, une sensation de contusion persiste, mais il n'y a plus de phénomènes aigus.

(1) LÉVEILLÉ, Mémoires de la Soc. mêd. d'émulation, 1816- 1817.

(2) Durand-Fardel, Traité pratique des maladies chroniques, 1868.

SYMPTOMATOLOGIE. 503

L'examen ne révèle rien à aucun moment. Les douleurs ne sont pas articulaires, les mouvements des articulations restent libres, même pendant les paroxysmes ; il n'y a jamais de gonflement, jamais de douleur réveillée par la pression. Enfin tout traitement est inefficace pour amener le soulagement, et le traitement ioduré en particulier reste sans action.

Les douleurs ne demeurent pas toujours limitées aux os longs, elles peuvent gagner les extrémités, les mains plutôt que les pieds, à l'inverse de la goutte. Elles peuvent avoir des sièges plus spéciaux, envahissent quelquefois l'épicrâne ouïes articulations delà mâchoire.

L'atîection sous toutes ses formes est également pénible, elle dure longtemps, simule les douleurs ostéocopes de la syphilis, met les malades dans un état grave de névropathie ou de neurasthénie qui, avec les insomnies persistantes, arrive à créer une véritable cachexie.

Rétraction de l'aponévrose palmaire. — Dans une (juatrième classe nous allons trouver un appa.eil symptomatique bien dissemblable, c'est le rhumatisme fibreux que va simuler cette afîection. Mais un rhumatisme fibreux spécial, limité à la main, c'est la rétraction de l'aponévrose palmaire que la chirurgie a longtemps englobée et que la médecine réclame depuis que Menjaud (1) a bien nettement montré ses rapports avec l'arthritisme et le rhumatisme goutteux.

Le début se fait à la paume de la main par de petites indurations sous-cul;i '"S qui prennent naissance au-devant de la face palmaire <le la première phalange; d'abord indolentes elles deviennent bientôt douloureuses à la pression, se multiplient, augmentent à la fois de nombre et de volume. La peau et le tissu cellulaire leur adhèrent intimement, il en résulte bien vite non seulement une gêne fonctionnelle considérable des doigts, mais un aspect spécial de la paume de la main dont les rides et les plis se creusent et s'accentuent, jusqu'à ce que ces indurations en chapelets arrivent à se réunir, à se souder, pour donner de vraies cordes, de vraies brides fibreuses.

A ce moment la paume de la main est excavée, elle montre une série de sillons et de mamelons. A la racine des doigts les plis normaux, très accusés, prennent l'aspect de croissants à convexité supérieure.

Les doigts sont fléchis, les trois derniers surtout pour qui la maladie a une prédilection, la phalange est en flexion sur le métacarpe et la phalangine sur la phalange. Les déformations s'arrêtent à la phalangette et en sens inverse ne dépassent pas le sillon médian de la peau. Les rétractions et les flexions forcées arrivent à être si nettes (pic les doigts s'appUquent et s'incrustent dans la paume de la main. On conçoit l'impotence fonctionnelle absolue qui en résulte. Elle ne

(1) Menjaud, De la rétraction spontanée et prog'ressive des doigts dans ses rapports avec la goutte et le rhumatisme goutteux. Paris, 1861.

50'i J. TEISSIER ET G. ROQUE. — RHUMATISMES CHRONIQUES.

constitue pas le seul inconvénient. La maladie n'est indolente qu'au début, les callosités, qui sont devenues d'abord douloureuses à la pression, le deviennent spontanément, il y a à leur niveau des chatouillements, des élancements, des engourdissements qui paraissent sous des influences diverses, sont ramenés par l'humidité, les changements de temps, quelquefois provoqués par les mouvements, par la position du membre et la chaleur du lit.

C'est une infirmité pénible qui est ainsi constituée, dont les malades vont demander la délivrance à la chirurgie.

Nodosités d'Heberden. — Heberden (1) a décrit une forme spéciale de rhumatisme chronique, caractérisée par de petites nodosités dures, du volume d'un petit pois environ, qu'on rencontre fréquemment aux doigts surtout un peu au-dessus de leur extrémité, près de la jointure.

Ces nodules se développent chez des arthritiques héréditaires qui ont dans leurs antécédents personnels de l'asthme, de la migraine, des névralgies, surtout de lasciatique et du rhumatisme musculaire. Souvent ils coïncident avec la goutte ou la précèdent. Les nodules en eux-mêmes n'ont pas de rapport avec la goutte, ce ne sont pas des tophus ; quelquefois ils compliquent soit le rhumatisme chronique progressif, soit le rhumatisme chronique partiel et l'on peut voir évoluer, avec le nodule d'Heberden, une arthrite de la hanche ou la grilTc du rhumatisme chronique progressif.

C'est une affection qui frappe de préférence les vieillards. Elle est plus fréquente chez les femmes. C'est à la Salpêtrière que Charcot l'a bien étudiée. Elle peut atteindre aussi déjeunes sujets et se montrer même chez des adultes. C'est une affection généralement indolente, n'entraînant qu'un léger degré de gêne fonctionnelle, qui passe quelquefois inaperçue, mais qui acquiert de l'importance et de la gravité du fait de la terminaison possible par cancer.

La lésion est constituée par des nodules pisiformes, qu'on trouve à l'articulation de la phalangette avec la phalangine : l'article semble élargi ; il est déformé, ne laisse percevoir ni craquements ni froisseiments ; il y a une légère déviation de l'extrémité digitale, jamais on n'arrive à l'ankylose : à peine a-t-on un peu de raideur persistante.

Dans cette arthrite en miniature, on retrouve toutes les lésions anatomiques des arthrites du morbus coxœ senilis ou du rhumatisme chronique progressif. Les tumeurs pisiformes sont formées aux dépens des nodules osseux qui, normalement, existent au voisinage des articulations et qui s'accroissent aux dépens des cartilages diarthrodiaux par dépôts de couches osseuses successives.

ArHirîtes phalango-phalanginîennes de la dilatation de lestomac. — Comptodactylie de Bouchard. — Nous rappro-

(1) Heberpen, Conimentarii de morborum hisloriaet curatione. Francofurti, ]'^04.

SYMPTOMATOLOGIE. 50&

chons de la nodosité d'Heberden, au point de vue de l'aspecl extérieur et de la déformation des doigts, une arthrite de la phalange avec la phalangine. Il s'agit là d'une affection indolente, qu'un examen attentif seul révèle. La difformité est produite par deux nodules latéraux développés sur les côtés de l'article, qui s'accroissent progressivement et s'ossifient. Pas d'ankylose, à peine de la gêne dans les mouvements, pas de craquements ni de phénomènes inflammatoires.

C'est la dilatation de l'estomac qui tient cette arthrite sous sa dépendance : elle y été signalée par Bouchard et s'observe chez 25 p, 100 des dilatés, se modèle sur les progrès ou le retrait de l'ectasie stomacale, s'améliorant avec elle à mesure que les fermentations diminuent, que la dyscrasie acide est moins nette.

Sans doute Bouchard discute qu'on doive ranger la dilatation de l'estomac parmi les maladies arthritiques. Pourlui, c'est une maladie primitivement essentielle qui crée une auto-intoxication par production de fermentations acides. Et il compare les lésions de rhumatisme chronique ainsi obtenues, à celles du rachitisme et de l'ostéomalacie, qu'on produit, par l'accumulation dans le sang, de l'acide lactique ou de l'acide acétique.

En tous cas que la dilatation de l'estomac soit de nature arthritique ou que ce soit une maladie primitive créant une auto-intoxication acide, le résultat est toujours le même. C'est l'apparition d'une dyscrasie acide, et comme épiphénomène l'éclosion d'un rhumatisme chronique d'allures spéciales.

Celui-ci peut se modifier quelquefois dans ses allures ; au lieu de rester limité aux quatre doigts des deux mains, il se généralise au pouce, envahit même parfois le poignet qui se tuméfie et devient douloureux. On a noté enfin, chez quelques dilatés, des arthrites de l'extrémité interne de la clavicule.

Le rhumatisme chronique ne se trouve pas seulement dans la dilatation de l'estomac. Il est fréquent dans une série de dyspepsies qui sont de nature arthritique : dans les entérites à répétition avec flatulence, dans certaines dyspepsies, dans l'hyperchlorhydrie, dans les gastralgies, dans les entéralgies, dans toute cette clause d'affec lions rhumatoïdes du tube digestif qu'a étudiées Coutaret (1). Là encore, il y a dyscrasie acide, et le rhumatisme chronique apparaît sous une forme quelconque, revêtant le masque du rhumatisme progressif ou du rhumatisme partiel, et ne pouvant se différencier que par son étiologie et par sa marche, susceptible de se modifier comme raffeclion de l'estomac qui le tient sous sa dépendance.

Ilhiiinatisnic <*liroiii(nic de la néphrite interstitielle. — Une des conséquences les plus fré([uentes de l'arthritisme de la dys-

(1) CuuTAiinT, Dyspepsie et calarrlic gastrique, 92.

crasie acide résultant du ralentissement général de la nutrition, c'est l'apparition des troubles trophiques vasculaires, la production de Tartério sclérose.

Celle-ci ne se limite pas aux gros vaisseaux, elle les atteint pourtant souvent. L'aortite est fréquente chez les arthritiques et souvent s'y révèle par de l'œdème présternal, par ces pseudo-lipomes sousclaviculaires qui, quelquefois, masquent des lésions organiques des gros troncs artériel et des anévrysmes. Mais le processus de l'artérite et de la périartérite se généralise le plus souvent aux vaisseaux des viscères, atteint le rein, y crée la néphrite vasculaire interstitielle, la sclérose rénale, qui si souvent termine la scène. Or le rhumatisme chronique apparaît fréquemment dans cette forme.

On le rencontre souvent chez les artério-scléreux, qui ont de l'hyper tension artérielle ; il est même précoce et se montre avant qu'apparaisse l'albuminurie. Lancereaux dit qu'il revêt l'apparence du rhumatisme chronique progressif avec une élection spéciale pour les membres inférieurs; les déformations des pieds seraient plus prononcées que celles des mains. A cela près, il comporte le même aspect, les mêmes douleurs et les mêmes altérations que le rhumatisme chronique tropho-névrotique, son étiologie seule permet de le démontrer.

Tel est ce troisième groupe : le rhumatisme goutteux ou arthri tique. Il n'a aucune caractéristique anatomique. Il n'a pas non plus de physionomie clinique spéciale. Il s'adapte tous les masques, et sans la pathogénie, on comprendrait mal comment on peut classer ensemble des arthropathies aussi diverses que celles des nodosités d'Heberden et du rhumatisme chronique progressif, la rétraction de l'aponévrose palmaire et le rhumatisme ostéalgique. Mais toutes ces manifestations articulaires et périarticulaires sont sous la dépendance d'un même facteur : l'arthritisme, le ralentissement de la nutrition, la dyscrasie acide.

Pourra-t-on aller plus loin un jour, et dans la série si variée des acides qui résultent des combustions incomplètes, pourra-t-on trouver matière à une classification de dyscrasies nettes comme la dyscrasie urique? C'est possible, mais ces recherches n'ont pas encore été entreprises. On n'a pas même recherché dans les diverses manifestations arthritiques, dans ces diverses formes de rhumatisme chronique, le degré plus ou moins grand de la dyscrasie acide. On n'a pas dosé, suivant les cas cliniques, l'alcalinité plus ou moins grande du sang. Les recherches hématologiques sont d'ailleurs peu avancées et sauf l'anémie qui est un signe banal, nous ne trouvons à signaler que cette abondance anormale des cellulesàgranulationséosinophiles. Aussi estce encore en se basant sur l'histoire pathologique du malade, sur ses antécédents héréditaires et personnels, sur l'étude de son tempérament morbide, qu'on arrive à diagnostiquer l'arthritisme et à recon-

naîli-e la nature des manifestations articulaires ou périarticulaires qu'il peut comporter.

DIAGNOSTIC DES RHUMATISMES CHRONIQUES. — Arrivés au terme de cette description des rhumatismes chroniques, il reste à en établir leur diagnostic. Cette étude comprendra deux parties : 1° reconnaître que les arthrites et les déformations produites, sont dues au rhumatisme chronique ; 2" reconnaître à quelle espèce de rhumatisme chronique on a alTaire.

Si on ne considérait que les déformations des mains et des pieds, il faudrait différencier la griffe du rhumatisme chronique progressif avec ces formes si curieuses d'arthropathies des doigts étudiées par Remak, dans l'atrophie musculaire progressive myélopathique. Mais ce n'est pas un phénomène précoce et la dissémination de l'atrophie rend le diagnostic aisé.

De même, les arthropathies consécutives aux blessures des nerfs se distingueront sans peine par leur étiologie, leur marche, et surtout leur évolution rapide.

On différenciera aussi facilement l'acromégalie, môme cette forme de chiromégalie syringomyélique signalée par Charcot et Brissaud : les nodosités phalango-phalanginiennes, peuvent ressembler au rhumatisme chronique, mais le gonflement en massue des doigts reste caractéristique et ne permet pas la confusion même avec la forme éléphantiasique du rhumatisme chronique.

La sclérodactylie se rapproche jusqu'à un certain point de la forme atrophique, mais on a pour se guider les troubles vasomoteurs du début, qui rappellent l'axphyxie locale et les troubles trophiques graves de la période d'état aboutissant à des destructions et à des pertes de substance.

De même pour la lèpre anesthésique, oij les éruptions du début, l'apparition des durillons et des ulcérations dans la maladie constituée, ne prêtent pas longtemps à la confusion.

Les amyothrophies et les déformations de la maladie de Morvan, s'accompagnent de panaris analgésiques multiples qu'on ne retrouve pas dans le rhumatisme chronique.

Tous ces diagnostics sont faciles à établir avec un examen sérieux, ne se limitant pas à la griffe de la main et du pied, s'aidant des commémora tifs, du mode de début et de l'évolution.

Pour les nodosités d'Herbcden ou pour celles qui accompagnent la dilatation d'estomac, on ne les confondra pas avec cette déformation des doigts en baguettes de tnnibour, ce gonflement osseux de la partie moyenne de la phalangette qu'on trouve dans la maladie bleue: en dehors de la teinte cyanique des œdèmes trop de signes rendent ce diagnostic facile. Il suffit do signaler la déformation hippocratique des doigts chez les tub<'rcul(Mix.

L'osléoarthropalhie pneumique donne l'élargissement des doigts, des phalangettes en baguettes de tambour : des ongles déformés plus larges, recourbés, le poignet tuméfié figure une tumeur dorsale avec œdème ; on pourrait songer à certaines formes de rhumatisme chronique, mais, en dehors même des caractères locaux, on a pour se guider l'origine pneumique, l'indolence, la lenteur de l'évolution.

La goutte enfin, avec ses tumeurs, ses nodosités, ses concrétions tophacées, reste pourtant le plus souvent facile à distinguer, car toutes ces néoproductions ne sont pas exclusivement limitées aux extrémités articulaires et surtout elles n'ont pas l'immobilité des hyperostoses rhumatismales ; leur forme enfin, leur consistance, l'état de la peau à leur niveau permettent de les diagnostiquer sans peine (fig. 38).

Dans les cas de rhumatisme chronique partiel la distinction peut devenir plus délicate. Siège-t-il au genou? on peut songer à l'athropathie ataxique. En dehors du début instantané et de la marche rapide on a les signes classiques du tabès.

On peut plus aisément le confondre avec une tumeur blanche et on aura souvent besoin de rechercher avec soin tous les signes de la tuberculose.

On pourra même se tromper avec un rhumatisme blennorragique, si l'on n'a pas assisté à son début et si on a laissé passer la période oij le gonoccoque pouvait être trouvé.

A la hanche ce sont des affections chirurgicales qui peuvent surtout donner le change : la coxalgie, la luxation de la hanche, la fracture du col. Il fautalors, en dehors des commémoratifs souvent assez vagues, rcjchercher les signes classiques de ces diverses affections. Le diagnostic est le plus souvent facile, il suffit d'y songer. Il faut pourtant signaler les cas de Smith (1), de Broca(2) etRoubier(3) où la fracture était survenue chez des sujets déjà atteint d'arthrite sèche; il en résultait une symptomatologie très complexe.

On ne confondra pasle morbus coxœ senilis avec l'arthrocace sénile,. le rachitisme sénile de Hattier (4), oîi la raréfaction et le ramollissement de SOS articulaires donnent, sous l'influence de la pesanteur, des déformations variables (raccourcissement, déviation du membre, gêne OU abolition des mouvements).

Pour le rhumatisme ostéalgique, on songera aux exostoses syphiti tiques, mais, malgré l'identité des douleurs, l'absence de gonflement osseux et l'impuissance de l'iodure permettront d'éviter la confusion.

Ce qu'il est souvent plus difficile de différencier ce sont les diverses formes du rhumatisme chronique. Nous laissons de côté les hésitationsqu'on pourraitavoirentreunrhumatismeosseuxou fibreux;.

(1) Smith, Treatmcnt of fract. in the reunuty of joint. Dublin, 18 i7, (1, UiiocA, Soc. anat., 1852.

(3) RouBiER, Soc. de chir., 1859.

(4) Hattier, Th. de Paris, 1852.

nous avons indiqué dans la symptomatologie comment on les distingue. De même nous ne supposerons pas qu'on puisse prendre une

Fig. 38. — Malade de l' Hôtel-Dieu (Service de M. Teissier). — Goutte chronique présentant des déformations des doigts ayant certaines analogies avec celles du rhumatisme chronique prof^ressif. — Mais si les deux derniers doigts de la main gauche rappellent le ti/j)e en extension du rhumatisme chronique progressif, les tophus siégeant sur le bord externe de la troisième phalange des deux doigts indicateurs s'en séparent absolument : ces dépôts lophacés se sont, en efTet, développés en dehors de l'articulation et du tissu périarticulaire. — Le malade présentait d'ailleurs aux oreilles des concrétions uratiques caractéristiques.

|»ériarLhrite pour une arthrite, et nous nous placerons dans le cas où bien nettementil existe soit du rhumatisme chronique progressif, soit

du rhumatisme parliel. Ces deux formes appartiennent à nos trois groupes morbides. A quelle variété a-t-on alîaire ? A une tro]>lionévrose infectieuse? A une modalité du rhumatisme articulaire aigu ou à une manifestation de l'arthritisme ?

Il faudra tenir compte de l'étiologie, rechercher l'influence de l'humidité surtout si la maladie évolue après quarante ans, c'est l'âge de la trophonévrose.

Chez un adolescent ou un adulte dequinze à trente ans, on songera plutôt au rhumatisme articulaire aigu ; on recherchera les attaques antérieures, on auscultera le cœur, les gros vaisseaux de la base, on songera au rhumatisme fibreux, et dans les cas même où on ne trouvera rien on restera sur la réserve, se rappelant que le rhumatisme articulaire aigu peut n'éclater que dans le cours de l'évolution du rhumatisme chronique.

Enfin, pour la troisième forme, on se guidera sur les antécédents héréditaires et personnels du malade, on recherchera chez lui ou ses antécédents les stigmates de l'arthritisme. On tiendra compte de l'azoturie, de l'hypotoxicité urinaire, des températures centrales constamment subnormales en dehors des périodes digestives où les douleurs sont moins intenses. On pourra examiner enfin le sang pour rechercher des cellules éosinophiles et c'est en basant sur cet ensemble de signes qne l'on arrivera au diagnostic.

PRONOSTIC DES RHUMATISMES CHRONIQUES. — Ce diagnostic est important, car il dicte le pronostic, il est toujours grave, mais varié suivant les formes. C'est la trophonévrose infectieuse qui a le pronostic le plus sombre. Elle peut s'amender quelquefois, surtout chez les jeunes sujets. Mais il est rare qu'elle guérisse, c'est une maladie incurable.

Le rhumatisme chronique qui succède au rhumatisme articulaire aigu est le plus bénin. Il disparaît au bout d'un certain temps spontanément ou sous les efforts de la thérapeutique. Mais il expose aux complications cardio-vasculaires. Le rhumatisme goutteux, enfin, comporte un pronostic intermédiaire comme gravité aux deux formes précédentes. Le plus souvent les douleurs sont moins vives, les impotences fonctionnelles moins complètes que dans le rhumatisme chronique trophonévrotique, mais les arthrites créées sont plus persi3tantes[que celles qui succèdent au rhumatisme articulaire aigu.

TRAITEMENT DES RHUMATISMES CHRONIQUES. — Le traitement doit avoir comme base essentielle les notions pathogéniques sur lesquelles nous avons insisté, et se régler sur la nature même comme sur l'évolution des diiï'érentes modalités cliniques que nous avons établies.

Rhumatisme noueux d'ordre trophonévrotique. — Étant

pour nous une affection d'origine infectieuse où les phénomènes d'irritation méningo-spinale jouent un certain rôle dans la production des artliropathies, il nécessitera à côté de la révulsion locale dirigée contre les manifestations articulaires et les périarthrites ou les névrites concomitantes, la révulsion sijslémaliquement faite le long du rachis soit à l'aide d'applications répétées de teinture d'iode, soit avec des pointes de feu. S'il existe en môme temps des phénomènes particulièrement douloureux on pourra recourir à des pulvérisations superficielles, avec le siphon au chlorure de méthyle.

Les mêmes moyens pourront être employés contre les fluxions articulaires, mais on pourra y ajouter l'emploi des sudations locales faites soit à l'aide de la pommade à la pilocarpine ou bien l'enveloppement avec le coton au jaborandi, procédé qui aura l'avantage de lutter contre les raideurs spasmodiqucs et de produire l'assouplissement des parties. Nous recommandons ici tout particulièrement l'emploi des applications de pommades au dermatol. Outre son action vaso-contriclive bien propre à modérer les fluxions périarticulaires le dermatol (gallate de bismuth) étudié par Wagner, et vulgarisé par nous (1) et par A. Bonnard (2), a des propriétés sédatives spéciales et modératrices de la douleur. Un mélange à 4, à 5 pour 20 de vaseline suffit en général pour obtenir l'effet cherché.

A ces agents susceptibles de réaliser la résolution locale ou partielle, il est indispensable d'ajouter des médicaments capables d'une action résolutive plus générale : ici les iodures occupent le premier rang. L'iodure de potassium sera administré avec persévérance pendant de longs mois consécutifs, à dose modérée de 40 à 60 centigrammes par jour, et encore en ayant soin de ne pas prolonger son emploi au delà de quinze à vingt jours par mois. Chez certains malades l'iodure de lithine a parfois une action plus efficace, et nous avons vu un certain nombre de nos vieux rhumatisants du service cloués au lit depuis des années recouvrer, au bout de quinze à dix-huit mois de l'administration de ce sel, l'usage relatif de leurs membres. Toutefois pour être bien toléré par l'estomac, l'iodure de lithine doit être de préparation déjà ancienne et le mieux est de l'incorporer dans une certaine quantité d'eau alcaline gazeuse et d'absorber la dose prescrite en deux ou trois fois, une heure avant de manger. Dans les périodes de suspension on pourra conseiller avec avantage l'usage de la liqueur de Picrlot au valérianatc d'ammoniaque et dont les avantages, comme l'a fait rcmaniuer le professeur Polain,sontinconlestables :en entretenant le bon fonctionnement de la peau, ce médicament favorise l'élimination des germes ou substances toxiques qui tiennent le rhumatisme chronique sous leur dépen-

(1) J. Teissiei», De l'emploi du clennalol dans le traitement du rhumatisme chronique {Soc. nal. de méd. de Lyon, décembre 1891). (2! A. Bonnard, Du dermatol. Th. de Lyon, 1892.

■daiice, il modère la douleur et restreint les poussées spasmodiques qui contribuent à la production des déformations.

Mais il se peut que les phénomènes douloureux revêtent une forme névralgique rebelle : dans ce castes préparations de bromure, Tantipyrine pure ou associée à la quinine ou enfin les opiacés, comme la poudre de Dower, trouveront leur indication.

Certaines médications d'ordre plus général trouvent parfois à être utilement appliquées : nous voulons désigner surtout le massage, l'électricité, et les eaux thermales. Le massage sera pratiqué avec douceur et modération, soit comme stimulant général de la nutrition, soit comme résolutif local : à l'aide des courants faradiques on luttera contre les atrophies des muscles périarticulaires et contre les tendances déformantes par la mise enjeu répétée des antagonistes; mais on procédera avec prudence, surtout si l'on soupçonne des névrites périphériques et des rayosites concomitantes. Avec le courant de pile d'autre part (courant continu) on combattra les troubles trophonévrotiques d'ordre spécial qui constituent l'essence môme de la maladie: à cet effet on utilisera surtout le pôle positif dont V action anémiante locale sera favorable à la restriction des phénomènes congestifs, en même temps qu'il pourra réduire la douleur d'une façon très appréciable.

Les eaux minérales dans le rhumatisme chronique progressit agissent surtout par la ihermalité^ d'où la possibilité de retirer des effets utiles d'un grand nombre de sources. Les eaux thermales salines ou sulfureuses ont été surtout recommandées; en France, au premier rang, figurent Aix, Luchon, Bagnères-de-Bigorre, Barèges, Bourbon-l'Archambault, Néris, Plombières, Royat, etc. Le choix de la station est loin pourtant d'être indifférent ; on se souviendra surtout que les malades affectés de rhumatisme noueux ont de l'irritation méningo-spinale et si l'état local ne nécessite pas d'indications spéciales de massage ou des douches particulièrement bien agencées dans tel ou tel établissement, on donnera la préférence aux eaux plus sédatives de Néris, de Plombières, de Baden en Suisse, sur les eaux plus excitantes des thermes sulfureux. Nous rappellerons toutefois que Gueneau de Mussy prescrivait particuticulièrement en pareil cas les eaux de La Bourboule dont l'action sur la nutrition générale ne saurait être niée. Nous en avons nous-mêmes retiré de très bons effets, mais il est bien évident que la formule de Gueneau de Mussy ne saurait être érigée à l'état de règle générale.

Il ne faudra pas oublier enfin l'évolution naturelle de cette modalité du rhumatisme vers la tuberculose ou le mal de Bright, et l'on devra combattre, le cas échéant, l'anémie prémonitoire par certaines préparations soit de phosphate de chaux ou d'arsenic et môme ferrugineuses. Un régime des plus reconstituants devra être prescrit, tout en ayant soin d'éviter l'excès des aliments azotés et l'alcool

dont l'action irritante sur le rein ne serait pas sans inconvénient.

Enfin il va de soi que des mesures prophylactiques sévères devront être imposées pour éviter l'action nocive du refroidissement l'enveloppement des articulations compromises avec de la laine ou de la flanelle, le choix d'une habitation saine ou ensoleillée, si possible le séjour dans un cHmat sec et chaud pendant l'hiver.

Rhumatisme chronique consécutif au rhumatisme articulaire aîg:u, rhumatisme fibreux. — Le traitement de cette forme diffère peu de celui que nous venons d'énoncer, à cela près toutefois que les déterminations articulaires sont vraisemblablement primitives et qu'en conséquence la révulsion sur le rachis est moins directement indiquée. En dehors de cela les mêmes pratiques locales, la même médication intérieure (iodure, valérianate d'ammoniaque, antipyrine, poudre de Dower) trouvent ici leur indication.

Mais il est un médicament qui, dans l'espèce, doit avoir naturellement sa place, c'est le salicylate de soude qui, du fait de la nature même du rhumatisme, a parfois une action très efficace non seulement sur les poussées aiguës ou subaiguës, mais encore sur les manifestations chroniques. Les poussées du rhumatisme fibreux sont aussi heureusement, influencées par celte médication spécifique.

Les eaux minérales de Bagnols de Lozère ont souvent en pareil cas une réelle utilité, non seulement au point de vue des fluxions articulaires, mais encore des poussées endocarditiques. On se souviendra en effet que cette forme de rhumatisme chronique est susceptible de localisations orifîcielles, et que de ce fait découle un certain nombre d'indications thérapeutiques, ou de pratiques diététiques sur lesquelles nous ne pouvons insister.

Rhumatisme g-outtcux. — Ici c'est la dyscrasie qui domine la scène ; c'est donc contre les dispositions constitutionnelles et les tendances uricémiques qu'il faudra d'abord lutter. Les prescriptions diététiques tiendront en conséquence le premier rang. On évitera une alimentation trop azotée et l'usage des boissons alcooliques. L'alcool qui ralentit les oxydations et tend à abaisser la température centrale, ou qui encore a une action irritative directe sur le foie, tend à augmenter la production de l'acide urique et à accentuer la dyscrasie acide, source immédiate de ces manifestations arthritiques. D'autre part en irritant le rein, l'alimentation carnée trop copieuse, comme les boissons fermentées, pousse à la production des lésions glomérulaires auxquelles le rhumatisme goutteux aboutit si souvent. C'est pourquoi on restreindra chez ces malades l'usage du vin à la ration minima : on proscrira les vins liquoreux d'Espagne d'une teneur alcoolique élevée, et les vins trop stimulants de Bourgogne ou des côtes du Rhône, on interdira aussi les boissons fermentées, comme le Champagne, le cidre, les bières dites de Bavière; on conseillera comme boisson ordinaire, soit un peu de vin rouge de Bor-

Thaitiî de mûoec.ine. III. — 33

deaux fortement étendu d'eau, soit un tiers de verre de ces bières hrunes peu alcoolisées et que la torréfaction de Torge rend moins excitantes pour îe rein {slout, bière de malt, etc.), que l'on coupera avec de l'eau et de préférence avec une eau alcaline légère (Evian, Vals-Saint-Jean, Fougues).

On proscrira l'usage excessif des viandes noires ou faisandées ; on évitera les aliments acides (tomate, oseille, etc.), et l'on recommandera l'usage habituel du laitage et des légumes verts hachés et bien cuits. Chez les malades dont la tendance à la néphrite interstitielle s'est déjà accentuée, on conseillera le lait en mangeant, l'usage plus habituel des œufs, des viandes blanches (porc frais et volaille, etc.), et l'on bannira de leur alimentation le bouillon gras et le poisson de mer dont les substances toxiques ou extractives auraient sur le processus rénal une fâcheuse influence.

L'hygiène de la peau aura aussi un rôle de premier ordre, aussi bien pour entretenir ou réveiller le fonctionnement régulier des actes nutritifs que pour faciliter l'élimination des substances anormales contenues dans le sang : un exercice méthodique qui n'ira pas jusqu'à la fatigue, de façon à ne pas susciter de nouvelles manifestalions articulaires, à son défaut des massages quotidiens ; en tout cas, des frictions au gant de crin ou avec de la flanelle arrosée d'eau de Cologne ou de lavande devront être rigoureusement prescrites. Le séjour dans un climat sec, de préférence au voisinage de la mer, agira dans le même sens.

Les médications internes auront aussi leur indication formelle : les alcalins (bicarbonate de soude ou carbonate de lithine) remplissent l'indication causale et visent la dyscrasie acide. Ils ne doivent pas être pris d'une façon continue, ils pourraient, à la longue, entraîner un certain degré d'anémie ; ils pourront utilement être remplacés par périodes de dix ou quinze jours par les préparations de valérianate d'ammoniaque ou l'iodure qui agissent sur le fonctionnement de la peau ou exercent leur action résolutive. L'iodure sera donné de préférence sous forme d'iodure de sodium, car bon nombre de ces malades ont de la tendance à l'hypertension artérielle. Ces médicaments ont en outre l'avantage de calmer les poussées douloureuses; mais, à cet égard, si leur efficacité était en défaut on pourrait y joindre l'usage delà quinine, de l'antipyrine, ou de la poudre de Dower, et localement les applications de compresses au dermatol, dont maintes fois nous avons eu à nous louer.

On n'oubliera pas de surveiller soigneusement l'état du rein et du bulbe aortique, et de prescrire, s'il y a lieu, une médication appropriée, destinée à combattre soit l'inflammation de l'endartère, soit les accidents réflexes résultant de l'irritation voisine du plexus cardia que (palpitations, vertiges, troubles gastriques, etc.).

La médication thermale rendra aussi des services ; mais ici les

eaux fortement minéralisées devront être tenues pour suspectes les eaux arsenicales de La Bourboule, utiles parfois dans le trailcment du rhumatisme noueux, ne seront pas conseillées : elles sont sujettes à produire des poussées congestives. Elles ne peuvent être autorisées que si le rhumatisme goutteux s'accompagne de troubles prononcés de la nutrition, comme la glycosurie avec albuminurie alternante, et une tendance marquée à l'anémie avec amoindrissement de l'état général. On se souviendra, avant de se déterminer, que le rhumatisant arthritique est le plus souvent d'une excitabilité très prononcée et que chez lui les tendances neara^tJléniques sont fréquentes ; aussi choisira-t-on de préférence les eaux sédatives de Néris, de Saint-Sauveur, de Plombières, deBourbon-Lancy; en Suisse, de Baden ou de Ragatz ; en Autriche, de Franzenbad. La Malou peut être plus spécialement indiqué s'il exisle des signes marqués d'irritation dorso-spinale.

A.-B. MARFAN

P'ofesse». r abrégé à la Faculté de médecine de Paris. Médecin des hôpitaux.

Le rachitisme est une maladie chronique de Ja première enfance, caractérisée par du gonflement, des déformations et du ramolhssement des os; il peut apparaître du deuxième au trentième mois, mais il débute ordinairement vers le sixième mois de la vie.

Par cette définition, nous séparons le rachitisme de l'osléomalacie de Fadulte, dont l'indépendance est généralement admise aujourd'hui. Nous le séparons aussi des faits décrits sous les noms de rachilisme fœtal et de rachilisme lardif; nous montrerons plus loin que ces faits doivent, jusqu'à nouvel ordre, être distingués du véritable rachitisme.

HISTORIQUE. — Lepointle plus remai-quable de Ihistoire du rachitisme est sa soudaine apparition en Europe, vers le commencement du xvn'^ siècle.

« En 1630, dit Trousseau, les tables mortuaires de FAngleterre firent mention, pour la première fois. J'une maladie dont les plus anciens habitants et les plus vieux praticiens au pays ne se souvenaient pas d'avoir va jusque-là d'exemples. On l'appelait dans le peuple ihe rickets, mots vraisemblablement dérivés de celui de riquets, par lequel on désignait dans notre idiome normand de celte époque les individus bossus et mal conformés. Les laits se présentèrent tout de suite en assez grand nombre pour éveiller l'attention générale. Plusieurs médecins, qui avaient été à même de les étudier de plus près, se réunirent pour se communiquer les résultats de leurs observations; puis trois d'entre eux, Glisson, Bâte et Regemorter furent chargés de mettre en ordre les documents qu'on avait recueillis. Afin de donner plus d'unité à la rédaction, Glisson prit à lui seul la tâche d'écrire l'histoire de cette singulière maladie, dont les plus attentives et les plus érudiles recherches n'avaient fait découvrir aucune trace dans les auteurs du temps. — J'ignore la date de la première édition du livre de Glisson; ce que je sais c'est qu'il en parut une seconde en 1650. L'ouvrage écrit en latia est intitulé De rachitide, ce qui a été traduit en français par rachitis (1). »

(1) Le choix de cette dénomination n'est pas nettement expliqué. Pour les uns, elle avait pour but de rappeler l'expression populaire de rickets. Pour d'autres, elle était destinée à rappeler que la déformation de la colonne vertébrale est une

On a longtemps discuté et l'on discute encore aujourd'hui la question do savoir si celte maladie qui tout à coup fit si grand bruit en Angleterre était alors aussi nouvelle que le pensaient Glisson et ses collaborateurs.

Si le rachitisme a de tout temps existé, on a lieu de s'étonner qu'une maladie à caractères aussi nets n'ait pas été mentionnée dans les écrits anciens. Or Van Swieten déclare que rien, dans les vieux auteurs, ne permet de penser qu'ils aient eu sous les yeux des cas de cette maladie. Cependant, d'après Sliebel, un bas-relief antique, où l'on a cru trouver la représentation d'Esope, reproduirait exactement les déformations rachitiques. On a aussi relevé dans Hippocrate, dans Galien, dans Celse des passages où on a pensé qu'il était question du rachitisme; mais, vérification faite, ces passages ont été trouvés peu probants. La seule observation antérieure au xvii'= siècle qui relate un cas de rachitisme authentique est celle de J.-R. Theodosius, publiée en 1354. Parrot, qui considérait le rachitisme comme une manifestation de la syphilis héréditaire, aurait pu remarquer que cette observation avait été publiée soixante ans environ après l'apparition de la syphilis en Europe ; s'il ne le fit pas, c'est parce que, sans doute, il avait soutenu naguère que la syphilis est une maladie préhistorique ; mais d'autres l'ont remarqué pour lui.

Il est probable qu'on ne connaîtra jamais l'exacte vérité au sujet des origines du rachitisme, pas plus qu'au sujet des origines de la vérole. Ce n'est pas à l'histoire, c'est à la clinique qu'il faut demander de nous éclairer sur la nature du mal anglais, particulièrement sur ses rapports avec la syphilis héréditaire.

De même que la syphilis, le rachitisme a peut-être toujours existé; dans tous les cas, il paraît incontestable que, pour des raisons inconnues, sa fréquence est devenue extrême au xvii® siècle, comme la syphilis s'est multipliée au xv^ siècle. Mais, au lieu de chercher à éclairer ses rapports avec la syphilis à l'aide de documents historiques tout à fait insuffisants, il vaut mieux remarquer, avec Fontes, qu'en réalité, la diffusion du rachitisme s'est produite à la suite du célèbre réquisitoire de Van Helmont contre l'usage du lait dans l'alimentation des enfants [Infanfis nutritio ad vilam longam). La clinique nous apprendra en effet que c'est dans les troubles digestifs du nourrisson, conséquence dune alimentation défectueuse, et non dans la syphilis héréditaire, que réside la cause principale, sinon unique, du rachitisme.

Quoiqu'il en soit, après la magistrale description de Glisson, une place importante reste acquise au rachitisme dans le cadre nosologique; et bien des années passeront sans qu'on apporte à cette œuvre initiale un perfectionnement sérieux. Au xvii« siècle, on ne relève guère que le livre de Mayow qui insiste sur un caractère important des lésions rachitiques, le ramollissement des os (16G0).

Au xviii» siècle paraissent d'importants travaux. J.-L. Petit attribue au sevrage prématuré le développement du rachitisme (1741), opinion soutenue

des caractéristiques de la maladie, ce qui n'aurait ]ias été très heureux. La maladie a été encore appelée morbus .inglicus par les médecins du continent, nrliciili duplicati par les Allemands; en France, elle est désignée parfois sous le nom de cliartre, mol synonyme, dans notre vieux langage, de celui de prison [carcer ou castrum, et qui montre les malades comme emprisonnés dans une alTcction qui leur enlève la liberté de leurs mouvements; on l'appelle aussi la nuuure des os' on dit, en parlant de rachitiques, qu'ils sont noués.

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ensuite par Levret (1746) et Benevoli (174'7); Duverney trace une bonne description des altérations visibles à l'œil nu (1731); Buchner distingue deux formes ou deux degrés de la maladie : la première, rac/iilis perfecla, s'annonce par l'intensité des déformations et l'impossibilité de la marche ; la seconde, rachitis irnperfecta, est caractérisée seulement par les nouures des épiphyses : cette division répond à la réalité des faits (1754). Levacher de la Feutrie sépare le rachitisme de l'ostéomalacie et plaide la cause du régime lacté dans la première enfance (1772). Portai obscurcitla clarté de l'étiologie établie par J.-L. Petit en décrivant sept espèces de rachitisme (syphilitique, scrofuleux, scorbutique, arthritique, rhumatismal, par obstruction intestinale, à la suite des exanthèmes) (1797); les idées de Portai furent acceptées sans discussion pendant près de quarante ans.

Au xix^ siècle, une ère nouvelle commence dans l'étude du rachitisme avec Rufz de Lavison (1834). Ce médecin constate le premier l'existence dans les os rachitiques d'une matière spéciale rougeâtre, élastique, réticulaire, que J. Guérin, dans des travaux justement célèbres, va appeler le tissu spongoïde (1837 et 1839) ; Bouvier, en 1837, critique quelques afûrmations de J. Guérin et apporte sa contribution à l'étude du rachitisme. En 1849, TrousseauetLasègue écrivent une étude d'ensemble sur la maladie à laquelle Trousseau consacrera plus tard une leçon restée classique. Une monographie très complète, due à Beylard, chef de clinique de Trousseau, parut en 1852.

En 1852, virent également le jour les recherches de Broca,qui se servit de l'ostéogenèse normale pour interpréter les lésions du rachitisme. Puis l'histologie pathologique du rachitisme fut étudiée avec soin par KôUiker, Broca, Virchow, H. Miiller, Ranvier, et plus récemment par Kassowitzet Renaut (deLyon).

Des recherches de chimie pathologique ont été inaugurées par Schlumberger et Friedleben, il y a plus de trente ans; elles n'ont pas donné encore des résultats définitifs.

La dernière étape de l'histoire du rachitisme est marquée par les travaux de Parrot. Vers 1880, il affirma que le rachitisme est une maladie d'origine syphilitique. Cette opinion, soutenue avec un grand talent, n'a pas résisté à la critique des faits. M. Bouchard, qui a fait du rachitisme une étude pathogénique très pénétrante, MM. Cornil, Cazin et Iscovesco, Comby ont apporté des arguments qui la ruinent (1).

DESCRIPTION CLINIQUE. — Nous étudierons : 1° les déformations du squelette ; 2° les troubles digestifs qui accompagnent le rachitisme, ainsi que les diverses altérations sanguines, cutanées, nerveuses, viscérales qui coexistent fréquemment avec cette maladie ; 3° l'évolution et le pronostic du rachitisme.

(1) Parmi les monographies ou les éludes d'ensemble sur le rachitisme, je citerai les suivantes : Beylard, Du rachitisme, de rostéomalacie, de la fragiUté des os, Th. de Paris, 1852. — Ritter von Rittersheim, Pathologie und Thérapie der Rachitis. Berlin, 1863. — Léon Tripier, art. Rachitisme du Dict. encycl. des se. méd., t. I, 3» série, 1874. — Rehn, art. Rachitisme du Gerhardt's Handbuch der Kinder krankheiten, t. III, 1878. — Lannelongue, art. Rachitisme du Nouveau dict. de méd. et de chir. prat., 1881. — A. Poncet, art. Rachitisme du Traité de chirurgie de Duplay et Reclus, t. II, 1890. — P. Le Gendre, art. Rachitisme du Traité de médecine de Charcot, Bouchard et Brissaud, t. I, 1891. — Comby, Le rachitisme [Collection Charcot-Debove, 1892).

I. Déformations du squelette. — Le rachitisme ne frappe pas toujours le squelette de la même manière. Tantôt les déformations sont légères et il faut alors, pour les découvrir, les chercher avec soin; tantôt elles sont très prononcées et frappent immédiatement le regard. Tantôt elles sont limitées à certaines parties du squelette; tantôt elles sont généralisées. Pour la commodité de la description, nous allons supposer un cas complet où tous les os sont pris d'une manière très prononcée et nous passerons en revue les déformations que le rachitisme peut imprimer à tous les segments du squelette, tête, tronc et membres. Au préalable, nous pouvons dire que, d'une manière générale :

1° Sur les os longs, le rachitisme se traduit par l'épaississement de l'ensemble de l'os, le gonflement des épiphyses, les courbures de la diaphyse et l'arrêt du développement en longueur ;

2° Sur les os plats, le rachitisme se manifeste par le ramollissement de la substance osseuse et son gonflement, surtout au niveau des bords et des saillies naturelles;

3" Sur les os courts, le rachitisme se manifeste par le gonflement et le ramollissement.

Des déformations secondaires, variables suivant les cas, peuvent se produire plus tard ; elles résultent de l'action sur ces os sans solidité de certaines causes mécaniques, telles que la pesanteur, le décubitus, les contractions musculaires.

Crâne. — Ce qui caractérise le crâne rachitique, c'est : 1° la persistance des fontanelles et des sutures; 2° le gonflement et le ramollissement des os qui forment la voûte du crâne, altérations qui ne sont pas toujours assez marquées pour pouvoir être découvertes pendant la vie, mais qui, dans la plupart des cas, se traduisent par des signes évidents.

1° Lessuturesdu crânese ferment, à l'état normal, peu après la naissance. Chez les rachitiques dont la maladie débute de bonne heure, cette occlusion peut ne pas se produire; si on suit les sutures avec la pulpe du doigt, on constate un interligne membraneux assez large, surtout au niveau de la suture sagittale ou interpariétale; les pariétaux chevauchent l'un sur l'autre ; les sutures paraissent parfois plus profondes et peuvent se transformer en véritables goutlières, en raison de l'épaississement des os qui les limitent.

A l'état normal, les deux fontanelles latérales (ptérique etastérique) et la fontanelle postérieure ou lambdatique se ferment par ossification peu après la naissance. La grande fontanelle, ou fontanelle antérieure, ou bregmatique, reste au contraire largement béante pendant les six premiers mois et mesure environ 3 centimètres de longueur; à partir du sixième mois, elle se rétrécit peu à peu et s'oblitère définitivement du quinzième au dix-huitième mois. Chez l'enfant rachitique, les fontanelles ne se ferment pas à l'époque habiluelle; elles restent

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longtemps béantes. C'est ce qui se constate surtout facilement à la fontanelle antérieure ; celle-ci doit commencer à se rétrécir vers le sixième mois, époque où le rachitisme s'offre le plus souvent à l'observateur pour la première fois ; or il est facile de constater f]ue non seulement elle ne se ferme pas, mais encore qu'elle s'agrandit : elle reste ouverte tant que le rachitisme ne guérit pas. Chez un enfant de dix-huit mois à trois ans, si on trouve la fontanelle antérieure largement ouverte et si on peut écarter l'hydrocéphalie, il est à peu près sûr qu'il s'agit de rachitisme. Nous avons trouvé la grande fontanelle encore béante chez une fillette rachitique âgée de quatre ans et demi.

Chez les enfants dont la grande fontanelle est encore ouverte, l'application du stéthoscope au-dessus d'elle permet de percevoir fréquemment un souffle systolique, plus ou moins fort, auquel on a donné le nom de souffle céphalique. Fisher, qui a découvert ce bruit en 1833, Witney, Rilliet et Barthez, qui l'ont étudié en 1843, ont affirmé que ce souffle ne s'entend que dans le rachitisme et qu'il peut servir à distinguer le crâne rachitique du crâne hydrocéphalique. H. Roger a montré qu'il n'en est rien; chez tous les enfants dont la fontanelle antérieure n'est pas encore oblitérée, en raison de l'âge ou parle fait du rachitismeoudel'hydrocéphalie, toutétat cachectique peut faire naître le souffle céphalique , on s'explique ainsi pourquoi il est plus fréquent dans le rachitisme, mais on peut le percevoir en dehors de cette maladie, voire même dans l'hydrocéphalie (1).

2° Le gonflement et le ramollissement des os du crâne, quand ils sont peu marqués, passent aisément inaperçus; mais dans certains cas, leur degré est tel qu'ils aboutissent à des lésions très faciles à reconnaître.

Celles-ci sont difl'érentes suivant l'époque de la vie où elles ont commencé. Si le rachitisme crânien est précoce, s'il survient avant le quatrième ou le cinquième mois, il aboutit au ramollissement avec perforations multiples qu'on désigne sous le nom de crânio-tahès ou de crânio-malacie ; s'il est plus tardif, il aboutit d'emblée aux déformations particulières dont on désigne l'ensemble sous le nom de crâne rachitique proprement dit. Enfin, on peut constater sur le même sujet les deux ordres d'altérations, lorsque le rachitisme débute de bonne heure et poursuit son évolution assez longtemps.

Le crânio-tabès, ou crânio-malacie^ ou occiput mou, signalé par Vimont en 1833, par Lucœ en 1839, a été bien étudié par Elsâsser (de Stuttgart). Le lieu d'élection de la crânio-malacie est l'occipital; mais on peut l'observer sur le pariétal et sur l'écaillé du temporal. On peut même, quoi qu'on ait dit, l'observer sur le frontal, et le fait n'est pas rare. C'est une lésion latente et qui demande à être cherchée attentivement. Il faut saisir la tête avec les deux mains, la pulpe

(1) H. Roger, Recherches cliniques sur les maladies de l'enfance. Paris, 1883, t. II, o. 261,

des quatre derniers doigls étant appliquée sur l'occipital et le pouce sur les parties latérales ou antérieures du crâne. On se rend compte d'abord de la forme du crâne, de sa régularité, de ses saillies, de ses dépressions; ou reconnaît les sutures et les fontanelles; puis on presse avec la pulpe des doigts sur tous les points de l'occipital, des pariétaux, des temporaux, du frontal ; s'il y a crânio-tabès, au lieu de la résistance ordinaire, on a la sensation d'un morceau de carton ou de parchemin ; la région ramollie est plus ou moins étendue et se continue insensiblement avec les parties saines. Le ramollissement rachitique respecte toujours la protubérance occipitale ; il est surtout marqué à l'écaillé de l'occipital et sur les pariétaux, dans les parties qui longent de chaque côté la suture lambdoïde. Parfois, l'amincissement des os arrive à un tel degré qu'on a la sensation qu'en certains points, il n'y a, entre la peau et l'encéphale, qu'une membrane fibreuse sans tissu osseux. Tous ces caractères s'expliquent par l'anatomie pathologique qui montre, dans le crâniotabès, un amincissement extrême de lames osseuses avec des perforations multiples. La recherche du crânio-tabès exige parfois des pressions assez fortes. Si dans les cas de ramollissement et d'amincissement extrêmes, un toucher superficiel permet de reconnaître la crânio-malacie, dans les cas légers, où la lésion est limitée à une petite surface, le diagnostic ne se fait pas sans une palpalion minutieuse. Les pressions exercées pour la recherche du crânio-tabès sont ordinairement bien supportées et paraissent indolores. Celte pression ne détermine pas, comme on l'a avancé, des convulsions ou du spasme de la glotte (1).

La crânio-malacie s'observe surtout de trois à huit mois, c'est une des manifestations les plus précoces du rachitisme ; si elle fait défaut dans certains cas de rachitisme, quand elle se produit, elle apparaît avant les autres déformations du squelette.

Les opinions les plus divergentes ont été soutenues touchant la nature du crânio-tabès. Elsâsser et Kassowitz le rattachent toujours au rachitisme; Parrot et quelques auteurs après lui le considèrent comme étant toujours de nature syphilitique ; Lasègue et M. Comby ne sont pas éloignés de penser qu'il est parfois une lésion purement cachectique, indépendante du rachitisme et de la syphilis.

D'après mes recherches, le crânio-tabès est toujours d'origine rachitique; il est d'ordinaire accompagné ou suivi des déformations osseuses caractéristiques de la maladie. Dans les rares cas où il paraît constituer la seule lésion du squelette, il n'y a pas de raison sérieuse qui empêche de le considérer comme un rachitisme partiel. L'anatomie pathologique prouved'ailleurs que les lésions des os dans le crânio-tabès ne diffèrent en rien des allérationsdes os plats rachi tiques.

(1) J. CoMUY, Le crânio-tabès (Gaz. des hôp., 11 février 1893).

522 A. -15. MARFAN. — RACHITISME.

Sur les causes qui favorisenl la production du crûnio-tabès, voici l'opinion courante. 11 n'existe pas, dit-on, de régions où les os soient plus exposés au frottement et aux lésions de décubitus que les parties postérieures et latérales du crâne. Uniquement recouverts par les téguments qui les protègent mal, supportant le poids de la tête, qui est une des parties les plus lourdes de l'organisme du jeune enfant, que les muscles sont encore presque incapables de soulever et qui a souvent besoin d'un appui, l'occipital, le pariétal et le temporal, lorsqu'ils sont sérieusement altérés par le rachitisme, doivent fatalement s'amincir, s'user et se perforer. Le fait, dit-on encore, que le frontal n'est presque jamais pris, le fait que les lésions sont souvent limitées à l'oecipital ou y sont en général plus marquées que sur le pariétal et le temporal, sont en faveur de cette interprétation.

Je ne nie pas que le décubitus ne soit un des facteurs du crâniotabès. Mais, des recherches que j'ai faites avec le D"" J. Renault, il résulte que c'est un facteur accessoire. La fréquence méconnue des perforations frontales en est une première preuve.

D'autre part, nous avons pu examiner une série de crânes atteints de ramollissement et de perforations rachitiques, et l'examen de leur face interne, sur laquelle on voyait le moule exact des circonvolutions, nous a démontré de la manière la plus évidente que la compression des os rachitiques par le cerveau en voie de développement est la cause la plus efficace de V amincissement et des perforations dans le crânio-tabès. L'influence de ce facteur a été entrevue par Parrot.

Quand le rachitisme débute après le sixième ou le septième mois, il est rare de rencontrer le crânio-tabès. Les lésions du crâne affectent alors un autre aspect : c'est celui du crâne rachitique proprement dit.

Dans beaucoup de cas, les lésions qui le caractérisent sont peu marquées : les os de la voûte du crâne sont légèrement tuméfiés, surtout à leurs bords, au voisinage des sutures ; la déformation peut ne pas aller plus loin et guérir sans déformer la tête.

Ailleurs, les os continuent à se tuméfier et la tête se déforme. Le gonflement est très net au niveau du frontal et des pariétaux. Les bosses frontales sont saillantes ; le front devient large, bombé, presque carré, formant ce qu'on a appelé le front olympien. Les pariétaux augmentent de volume, surtout au niveau de leurs bosses, et s'écartent l'un de l'autre ; leurs bords sont boursouflés et se laissent quelquefois déprimer par le doigt; la suture sagittale qui sépare les deux pariétaux semble se déprimer et forme une gouttière, limitée de chaque côté par les deux os épaissis et saillants ; le crâne devient alors natif orme (de nates, fesses) (1).

(1) Je n'ai pas encore rencontré le crâne natiforme en dehors du rachitisme. J'estime, par suite, qu'on ne doit pas le décrire comme un stigmate de la syphilis héréditaire, sans oser nier, du reste, que la syphilis puisse produire cette déformation.

Quand on examine un rachitique, il semble que le volume du crûnc soit considérablement augmenté. Mais les mensurations précises de M. F. Regnault ont prouvé que ce n'est là qu'une apparence (l); en réalité le volume total du crâne est sensiblement le même chez les enfants sains et chez les enfants rachitiques. Si le crâne semble beaucoup plus grand chez ces derniers, c'est d'abord par contraste avec le reste du corps dont le développement s'arrête et avec la face qui semble rapetissée par le rachitisme ; c'est aussi en raison de la projection du frontal en avant et aussi en raison de l'élargissement du crâne. M. Regnault a montré en effet que les lésions rachitiques de la tête aboutissaient presque toujours à la brachycéphalie. Le diamètre bipariétal s'accroît, le diamètre antéro-postérieur diminue et l'indice céphalique augmente ; la tête, au lieu d'être un ovale à grand diamètre postérieur, tend à devenir ronde ou même carrée. La proéminence des bosses frontales et celles des bosses pariétales, jointes à la brachycépalie, donne à la tête une forme véritablement carrée [caput quadratum) et la font paraître plus grosse. La brachycéphalie rachitique est due sans doute à l'exagération de la convexité des pariétaux tuméfiés et au décubitus occipital de la tête. Elle fait défaut quand le rachitisme est léger ou tardif. La brachycéphalie est la déformation habituelle de la tête rachitique; il est absolument exceptionnel de trouver la scaphocéphalie (saillie en carène de la ligne médiane supérieure et antéro-postérieure du crâne) qui est due à la synostose prématurée de la suture sagittale, et la plagiocéphalie caractérisée par la prédominance de l'un des côtés du front et par la proéminence de l'occipital du côté opposé (crâne oblique ovalaire). La scaphocépalie et la plagiocéphalie sont du reste fréquentes en dehors du rachitisme.

Face. — Les os de la face sont plus rarement atteints par le rachitisme que ceux du crâne.

Le maxillaire inférieur, qui offre à l'élat normal une forme parabolique, devient trapézoïde ; l'espace compris entre les deux canines se rétrécit et devient plan ; les parties latérales sont plus rapprochées et se joignent à la portion médiane presque à angle droit. En outre, le bord inférieur de la mâchoire se porte en dehors et le bord supérieur en dedans, si bien que l'implantation des dents n'est plus verticale, mais se dirige en dedans : il en résulte que les dents sont trop serrées et chevauchent les unes contre les autres (Fleischmann).

Le maxillaire supérieur présente un allongement de son grand axe et une diminution du diamètre bizygomatique. La voûte palatine, ainsi que Fonssagrives l'a montré, devient plus étroite, plus profonde cl prend la forme d'une ogive. Le rebord alvéolaire est projeté en avant, de sorte que le bord libre des dents supérieures s'éloigne

(1)1"". Regnault, Des altcralions crâniennes clans le rachitisme. Tli. de Paris, 1888

524 A.-C. MARFAN. — RACHITISME.

du bord libre des dents inférieures plus encore qu'à l'élat normal; la zone alvéolaire est séparée du reste de l'os par un sillon assez profond. Il résulte de ces lésions du maxillaire supérieur un rétrécissement des fosses nasales avec déviation de la cloison et un rapprochement plus ou moins marqué des amygdales. Il s'agit donc là de déformations analogues à celles qu'on impute aux végétations adénoïdes. Elles ont été décrites avant que celles-ci fussent connues. Il y a donc lieu de se demander si les végétations adénoïdes ne jouent pas un certain rôle dans leur production. Je suis porté à penser que la coexistence des végétations adénoïdes et du rachitisme est le facteur le plus puissant de la genèse de ces déformations du maxillaire supérieur.

Le rachitisme trouble profondément Vévoluiion dentaire. En premier lieu, il retarde la sortie des dents. Au lieu de se montrer à six ou huit mois, les premières dents ne percent que vers dix mois, un an, quinze mois et même au delà. En même temps qu'elle est tardive, l'éruption des dents est souvent irrégulière ; et il peut arriver que les dents ne percent pas dans l'ordre habituel.

En second lieu, les dents des rachitiques sont parfois très vulnérables et présentent parfois des érosions. Il faut, à cet égard distinguer, la dentition temporaire et la dentition permanente. Les dents de lait présentent rarement des érosions : mais l'émail en est insuffisant et de mauvaise qualité; elles sont jaunes ou noirâtres, friables, se carient et tombent facilement. Pendant que le rachitisme évolue, les germes des dents permanentes soutirent dans leurs alvéoles : le développement de la couche de dentine s'arrête à certains moments, et plus tard, quand les dents sortiront, elles présenteront des érosions : érosions cupuliformes et linéaires sur les incisives ; atrophie du bord libre ou érosions cuspidiennes sur les molaires et les canines. Ces dents érodées sont, elles aussi, très vulnérables. Parrot regardait la syphilis héréditaire comme l'unique cause de ces érosions. Il est aujourd'hui démontré que toutes les maladies générales qui atteignent le foetus et l'enfant du premier âge peuvent troubler la nutrition des germes dentaires enfouis dans leurs alvéoles et engendrer des érosions ; on ne les observe pas seulement comme conséquence de la syphilis héréditaire, mais encore à la suite de la gastro-entérite chronique des nourrissons, du rachitisme, de la sclérose cérébrale, de l'éclampsie, etc. Même l'échancrure semilunaire du bord libre des incisives médianes supérieures (dents d'Hutchinson), considérée par beaucoup comme un stigmate de l'hérédosyphilis, n'appartient peut-être pas en propre à la vérole (1).

(1) Horner et Nicati ont remarqué que les érosions dentaires coexistent fréquemment avec la catiiracie zonulaire, qui est très fréquente chez les rachitiques. Magitot a relevé leur coexistence avec les sillons de l'ongle. Sans doute, les lésions du cristallin et de l'ongle relèvent d'un trouble de la nutrition analogue à celui qui engendre les érosions dentaires.

DESCUII'TION CLINIQUE. 52»

Thorax. — Le squelette du thorax est profondément altéré par le rachitisme.

Les clavicules ont leurs épiphyses gonflées et leurs diaphyses tuméfiées, inégales, ramollies et incurvées. Leurs courbures normales sont très exagérées ; elles n'ont plus la forme d'une S allongée, mais celle d'un Z dont les angles seraient obtus. Assez souvent, les clavicules sont le siège de fractures particulières, propres au rachitisme, dont nous nous occuperons plus loin.

Les lésions des cales ne manquent presque jamais et sont tout à fait caractéristiques. Les côtes sont molles et flexibles. Mais surtout, au niveau de leur extrémité antérieure, à leur union avec le cartilage costal, elles présentent un gonflement noueux particulier; l'ensemble de ces nodosités forme une série verticale de saillies qu'on appelle le chapelet vachitique. C'est un des signes les plus constants de la maladie.

L'ensemble du thorax subit des déformations remarquables. En dehors et en arrière du chapelet rachitique, il existe un enfoncement formant une gouttière latérale, verticale, parallèle à la ligne axillaire, causée par la mollesse des côtes qui se laissent déprimer par la pression atmosphérique, au moment oii l'inspiration produit le vide dans la poitrine. En outre de cette gouttière, il en existe une autre, horizontale celle-là, située à l'union des vraies et des fausses côtes ; ces dernières, n'étant pas retenues par des attaches sternales, sont repoussées en dehors par le foie et la rate souvent hypertrophiés et par la masse intestinale presque toujours augmentée de volume.

L'aplatissement latéral des côtes a pour effet de projeter le sternum en avant et on saisit pourquoi le thorax des rachitiques est semblable à un ttiorax de poulet ou à une carène de vaisseau (thorax en carène).

En résumé : exagération des courbures de la clavicule ; chapelet costal ; aplatissement axillaire avec saillie du sternum en avant ; rétrécissement horizontal formant un sillon à l'union des deux tiers supérieurs avec le tiers inférieur du thorax : fausses côtes déjetées en dehors : tels sont les grands caractères du thorax rachitique.

Cette déformation thoracique s'accompagne d'un trouble particulier des mouvements respiratoires. Au moment où, pendant l'inspiration, le diaphragme se contracte et s'abaisse, toute la masse abdominale est refoulée ; le foie et la rate sont déjetés en dehors et en bas et les gouttières thoraciques exagèrent leur profondeur, comme si elles étaient attirées en dedans; c'est ce que j'appelle le tirage rachitique. Ce trouble s'explique aisément : au moment de l'inspiration, par suite de l'abaissement du diaphragme, le thorax s'agrandit, il se fait un certain vide dans la poitrine; les côtes, qui sont molles, ne peuvent résister aux actions auxquelles elles sont soumises ;

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l'aplalissement latéral s'accentue sous l'influence de la pression atmosphérique ; la gouttière horizontale devient plus profonde en raison du refoulement des fausses côtes parles organes abdominaux. L'expiration du rachilique est très courte, se fait avec effort et avec bruit; on dirait, suivant l'expression de Rilliet et Barthcz, que l'enfant « crache son expiration ».

Ce qui précède montre que les mouvements respiratoires jouent le rôle principal dans la genèse de la déformation thoracique et nous explique pourquoi cette déformation s'accentue encore sous l'influence des affections qui entraventla respiration (broncho-pneumonie, végétations adénoïdes, coqueluche, etc.).

La déformation rachitique du thorax devient plus marquée et plus compliquée lorsque la maladie atteint en même temps la colonne vertébrale.

Colonne vertébrale. — La colonne vertébrale n'est pas un des sièges d'élection des lésions rachitiques; la maladie la respecte assez souvent: aussi le mot rachitisme n'est-il pas très légitime s'il A'eut dire maladie à localisations vertébrales prédominantes; mais il est juste d'ajouter que lorque l'affection atteint les vertèbres avec une certaine intensité, elle laisse du côté du rachis des déformations ineffaçables et caractéristiques.

Lorsque le ramollissement rachitique des vertèbres se produit, les lésions atteignent leur plus haut degré d'intensité dans la région dorsale et elles engendrent une triple déviation du rachis : 1° une cyphose dorsale; 2" une scoliose dorsale, dont la convexité est presque toujours tournée à droite ; comme dans toute scoliose dorsale, il y a deux courbures de compensation en sens inverse, une au niveau de la région cervicale, l'autre à la région lombaire ; 3° une rotation du rachis sur son axe qui porte les corps vertébraux à droite, du côté de la convexité scoliotique. Cette déviation du rachis a pour effet de déformer encore le thorax qui va prendre la forme oblique ovalaire.

Par suite de la scoliose dont la convexité est à droite et du mouvement de rotation du rachis du même côté, l'angle postérieur des côtes droites est projeté en arrière et devient très saillant ; d'où il résulte une gibbosité costale située en arrière et à droite; l'extrémité antérieure des côtes gauches est projetée en avant et devient aussi très saillante; d'où il résulte une gibbosité costale située en avant et à gauche ; le grand diamètre thoracique qui réunit les deux gibbosités est dirigé d'avant en arrière et de gauche à droite. Les deux gibbositée costales, l'une antérieure et l'autre postérieure, réalisent l'image de polichinelle, bossu devant et bossu derrière.

Dans quelques cas exceptionnels, le rachitisme paraît débuter par la région cervicale et les lésions semblent y atteindre immédiatement

un très haut degré. C'est du moins ce qu'affirme M. Phocas dans sa description du iorlicolis racJiiiiqiie (1). D'après lui, on voit des nourrissons chez lesquels la tête s'incline d'un côté, s'afîaissant jusqu'à l'épaule; on la redresse facilement; mais dès qu'on l'abandonne, elle reprend aussitôt son attitude vicieuse ; quelque temps après, ces enfants présentent le tableau du rachitisme le plus accentué. Quand le rachitisme guérit, le cou se redresse et la tète reprend une attitude normale. M. Phocas pense qu'il s'agit dans ces cas d'un rachitisme débutant par la région cervicale ; les vertèbres étant ramollies, les ligaments et les muscles affaiblis, la tête est entraînée par son propre poids; le sens de la déviation dépend en général de la manière habituelle dont l'enfant est tenu dans les bras.

Avant de passer à l'étude des déformations des membres, il faut signaler l'aspect général du tronc chez les rachitiques. Par suite de la gastro-entérite concomitante, le ventre est plus ou moins volumineux. Le volume considérable de l'abdomen fait contraste avec l'étroitesse du thorax. L'abdomen et la poitrine sont séparés par le sillon horizontal qui se trouve au-dessus des fausses côtes. Le tronc du rachitique est donc divisé en deux parties par ce sillon; il revêt la forme d'une gourde (Trousseau) ou d'une caisse de violon.

Membres. — Sur les os longs des membres, les altérations rachitiques sont le gonflement des épiphyses, la tuméfaction et les courbures des diaphyses.

Aux membres supérieurs, la tuméfaction des épiphyses est particulièrement marquée à l'extrémité inférieure des os de l'avant-bras, surtout au niveau du radius. Le poignet est gros, épais, et au-dessous de luise voit un sillon qui marque l'origine de la main. Cette déformation est une des plus constantes. Les diaphyses du cubitus et du radius offrent une courbure dont la convexité est en arrière, du côté de l'extension ; cette inilexion n'est que l'exagération de la courbure normale; et, pour le dire tout de suile, d'une manière générale, le rachitisme agit sur les os longs dans le sens des courbures naturelles ; cette loi ne souffre d'exception qu'au membre inférieur, lorsque l'enfant a marché. L'humérus est peu déformé; ses épiphyses sont un peu tuméfiées; sa diaphyse se courbe et sa concavité regarde en arrière et en dedans. L'omoplate peut être boursouflé et présenter des bords épais et mous ; mais, souvent, il n'est pas intéressé.

Aux membres inférieurs, la tuméfaction des épiphyses est très prononcée; elle est surtout manifeste aux genoux où les condyles du fémur sont très volumineux et les extrémités supérieures du tibia et du péroné très grosses; elle s'observe aussi au niveau du cou-depied. Ces nouures font dire que l'enfant rachitique aies «membres

(1) Phocas, La médecine moderne, 1894, p. 300.

528 A.-B. MAUFAN. — ItACUlTISM!- .

noués ». Les diaphyses sont grosses, épaissies, déformées et très souvent incurvées. Les incurvations rachitiques, chez l'enfant qui n'a pas marché ou (jui a peu marché, donnent à l'ensemble des deux membres inférieurs la forme d'une parenthèse ( ) ; les fémurs et les os de la jambe dessinent de chaque côté une courbure à concavité postéro-interne et l'enfant est dit bancal. Mais les déformations de la jambe peuvent être toutes différentes ; chez certains sujets, les genoux sont l'approchés et les jambes rejetées en dehors; alors l'enfant est dit cagneux (^e/zii valgum) ; les deux membres inférieurs présentent alors la forme d'un X; d'après Trousseau, la déformation en X est le propre des enfants qui ont déjà marché. Enfin, à côté de ces déformations symétriques, il y a lieu de placer des formes asymétriques plus ou moins bizarres; les deux membres inférieurs peuvent dessiner les lettres D ou K, etc.

Quelle que soit la direction générale des déformations, le tibia présente presque toujours un aplatissement latéral et une courbure à concavité postérieure et à convexité antérieure, si bien que sa crête est très saillante ; le tibia rachitique est un vrai tibia en lame de sabre (Beylard), bien distinct du tibia syphilitique (1).

Les os des mains et des pieds ne présentent presque jamais de déformations rachitiques (2).

Bassin. — Les os iliaques et le sacrum sont fréquemment atteints par le rachitisme. Les os iliaques se boursouflent et les fosses iliaques internes deviennent plus creuses par suite du relèvement de leurs bords supérieurs. La [)artie supérieure du sacrum s'incurve en avant, et le détroit supérieur s'aplatit dans le sens antéro-postérieur et se rétrécit suivant le diamètre promonto-pubien. Le rachitisme peut aussi rétrécir le détroit inférieur en provoquant une inflexion du pubis et de l'ischion. Les déformations rachitiques du bassin sont décrites avec soin dans les Traités d'accouchement, car elles sont souvent une cause de dystocie.

Fractures rachitiques. — Les déformations du squelette sont quelquefois aggravées par des fractures spéciales. Tous les os longs en peuvent être atteints ; mais elles se voient surtout à la clavicule. Il ne faut pas les confondre avec les inflexions excessives; les os rachitiques deviennent dans certains cas tellement mous qu'ils se plient sous une faible pression et s'incurvent de façon à former un angle, mais sans qu'il existe une solution de «'X)ntinuité,

Les fractures rachitiques sont le plus souvent sous-périostées ;

(1) On ne s'explique pas pourquoi quelques auteurs ont voulu donner au tibia syphilitique le nom de tibia en lame de sabre ; cela deviendra plus évident quand nous étudierons le diagnostic du tibia rachitique et du tibia syphilitique.

(2) Le cas de prétendue déformation rachitique des phalanges rapporté par M. G. Lazard, dans le Journal de clinique et de thérapeutique infnnliles (29 août 1895, p. 682), n'entraîne pas la conviction.

leur consolidation se fait habituellement bien et vite ; mais le cal est souvent vicieux, exubérant et difforme.

Parfois la rupture osseuse ne se consolide pas; il en résulte une pseudarthrose qui vient encore assombrir la situation du petit rachitique.

Degrés divers des déformations osseuses. — Ordre de leur apparition. — Nous avons pris pour type delà description précédente un cas de rachitisme intense généralisé. Les cas de ce genre sont assez rares. Au point de vue de l'intensité des lésions, il y a des cas légers, moyens et graves ; au point de vue de leur distribution, il y a, en regard des rachitismes plus ou moins généralisés, des rachitismes partiels.

Dans les cas légers^ les déformations sont trop peu marquées pour frapper tout de suite le regard. Elles doivent être recherchées avec soin chez les jeunes enfants atteints de troubles digestifs chroniques; car, chez eux, on les rencontre très fréquemment, pourvu que l'état dyspeptique soit un peu ancien et dure depuis plus de deux mois; on trouve alors le chapelet rachitique, le gonflement des épiphyses du poignet, du genou et du cou-de-pied, une fontanelle antérieure largement béante ; l'enfant ne « fait pas ses dents » à l'époque habituelle et est en retard pour marcher.

Dans les cas moyens^ les déformations sont plus apparentes ; au thorax, le chapelet rachitique est très marqué, les vraies côtes sont allaissées latéralement, les fausses côtes sontdéjetées en dehors; les clavicules sont incurvées ; la tête présente de la crânio-malacie ou une tuméfaction des bosses frontales et pariétales, les fontanelles sont largement béantes ; le rachis est plus ou moins dévié ; aux membres, les épiphyses sont grosses et les diaphyse^ incurvées.

Dans les cas graves, on retrouve le tableau complet des déformations osseuses; mais de plus les os ont perdu toute résistance; ils sont tellement mous qu'on peut les ployer avec la main ; ils offrent quelquefois des fractures et des pseudarthroses ; ces cas graves peuvent être l'origine de déformations extraordinaires qui sont su.'^ceptibles de s'atténuer, mais qui trop souvent sont fixées au moment de la réparation et restent définitives.

En France, où le crunio-tabès paraît plus rare qu'en Autriche, la classification précédente s'adapte mieux aux faits cliniques, que la suivante due à Kassowitz qui distingue dans le rachitisme les quatre degrés suivants :

1° Crûnio-tabès modéré et gonflement léger de l'extrémité antérieure des côtes;

2° Crânio-tabcs très développé ; gonflement considérable de l'extrémité antérieure des côtes ; gonflement des épiphyses et des diaphyses des os des membres;

3° Déformations du crâne, du thorax, du rachis et des os des membres ;

ThAITK de MLUliClMJ. Hl, 34

530 A.-B. MARFAN. — RACHITISME.

4" Flexibilité de tous les os ; inflexions des côtes ; déformations considérables du thorax, du rachis, des membres.

Le rachitisme n'est pas toujours généralisé ; il peut respecter certaines régions du squelette ; il peut se localiser d'une manière prédominante sur un département très limité; au crâne, aux membres, à la colonne vertébrale, au bassin. On peut observer à l'état isolé le (jemi valgum rachiLique, la cypho-scoliose rachilique, le crâne rachilique. Cependant il est nécessaire d'ajouter que ces observations ont été faites sur des sujets dont le rachitisme était guéri ou sur le point de guérir; dans la phase d'évolution, il y a réellement des stigmates qui ne manquent presque jamais et qui prouvent que le rachitisme a lésé plus ou moins tout le squelette : telles les nodosités costales, le gonflement de l'extrémité inférieure du radius, la persistance des fontanelles.

Pour pouvoir dépister le rachitisme dès son début et déterminer exactement l'époque de la vie où il apparaît, il est nécessaire de savoir quels os il frappe les premiers. Or on ne s'entend guère à ce sujet.

J. Guérin a cherché à établir comme loi que le rachitisme suit une marche ascendante, frappant d'abord les malléoles, puis les genoux, puis le bassin, puis les poignets. Trousseau s'est élevé contre cette assertion; d'après lui, J. Guérin s'est trompé parce qu'il a vu des enfants qu'on avait essayé de faire marcher; en réalité la maladie débuterait par la poitrine et en particulier par la formation du chapelet rachitique. A. Poncet (de Lyon) pense que les épiphyses dont la croissance est la plus active sont celles qui présentent les lésions les plus précoces et les plus accentuées (l'extrémité inférieure du fémur, les deux extrémités du tibia, et l'extrémité inférieure du radius). Kassowitz avance que les lésions initiales sont celles du crâne et celles de l'extrémité antérieure des côtes.

D'après ce que j'ai vu, les premières lésions appréciables sont celles du crânio-tabès quand le raehilisme débute vers le troisième ou le quatrième mois, celles du chapelet costal quand la maladie débute après le sixième mois.

Arrêt de la croissance et retard de la marche chez les rachitiques. — A l'état normal, l'enfant présente à sa naissance une longueur de 49 centimètres; à un an il atteint 68 centimètres; à deux ans, 78 centimètres ; à quatre ans, 91 centimèli'cs. On voit ({uelle est la rapidité de l'accroissement de la taille dans les premières années; elle s'accroît de 29 centimètres pendant les deux premières années et de 13 centimètres de deux à quatre ans. Cette croissance prodigieuse ne se produit pas chez l'enfant rachitique ; il y a arrêt de développement presque complet. De petits rachitiques de deux et trois ans ont la taille dos enfants d'un an, c'est-à-dire qu'au lieu d'avoir 78 et 91 cenLimètres de longueur ils n'ont que 68 ou 70 centimètres.

DESCRU'TIOX CLLMQUE. 531

Un des faits les plus remarqual^lcs de l'arrôL de la croissance c'est le retard de la marche chez les petits rachitiques. Ce symptôme est exprime" par les chinrcs suivants de Kassowitz. Sur 1250 enfants rachitiques :

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Le retard de la marche a été imputé aux douleurs périostifjues par Trousseau, aux douleurs articulaires par Kassowitz; je crois qu'il faut faire une grande part à l'atrophie musculaire et à l'impotence qui s'ensuit.

II. Troubles concomitants. — Les déformations osseuses du rachitisme sont accompagnées de troubles viscéraux divers et d'une altération plus ou moins profonde de la nutrition générale, dont l'ensemble constitue la cachexie des rachitiques.

Parmi les troubles viscéraux, les plus importants et les plus constants sont les troubles digestifs.

Coexistence de la gastro-entérite chronique des nourrissons et du rachitisme. — Les troubles digestifs sont antérieurs aux déformations osseuses. — Le rachitisme s'accompagne constamment de troubles digestifs qui constituent une des iormes de la gastroentérite chronique des nourrissons. Celle-ci est habituellement la conséquence d'un allaitement défectueux. Le premier symptôme qui apparaît et qui se produit souvent dès les premiers jours de la vie est une diarrhée verte ou panachée (verte, jaune et blanche), parfois avec vomissements et odeur butyrique de l'haleine. Cette diarrhée s'accompagne ordinairement d'érythôme vésiculeux des fesses; elle dure quelques jours et fait place ensuite à une constipation caractérisée par l'expulsion rare de matières blanches ayant la consistance et l'aspect du mastic. Pendant l'évolution de celte poussée diarrhéique, le ventre augmente de volume; il devient dur, tendu, sonore : c'esl le gros ventre tympanique. Lorsque la poussée diarrhéique est finie, la tuméfaction du ventre s'efface un peu. Mais, après une phase de constipation plus ou moins longue, une nouvelle poussée de diarrhée survient et il se produit de nouveau du tympanisme abdominal.

A la suite de ces alternatives de diarrhée et de constipation, la musculature abdominale est forcée, la ligne blanche s'élargit et le ventre reste gros d'une manière permanente, mais sans aucune dureté ; et ainsi est constitué le gros ventre flastjuc, qui correspond,

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comme je l'ai montré, à un allongement plus ou moins considérable de l'intestin (dolicho-entérie).

Dès lors, on constate l'ensemble des symptômes qui caractérisent la gastro-entérite chronique des nourrissons ; et si on a l'occasion de pratiquer l'autopsie, on trouve les lésions habituelles de cette maladie (1).

Sous l'influence de ces troubles digestifs, l'état général s'altère plus ou moins rapidement. Deux cas peuvent se présenter. Chez quelques enfants nourris au sein ou élevés avec du lait stérilisé de bonne qualité, l'état dyspeptique précédent résulte de la suralimentation; alors il est fréquent de voir les nourrissons devenir obèses, gros, gras, et en même temps leurs chairs sont flasques, molles; les muscles sont atrophiés, mais l'atrophie est masquée par l'abondance du pannicule adipeux ; le teint est très pâle (rachitisme florissant, rachitisme gras). Ailleurs, surtout chez les enfants qui sont victimes d'un allaitement artificiel mal dirigé, le nourrisson s'amaigrit et tombe dans une cachexie profonde; cette cachexie prend la forme de l'athrepsie de Parrot dans les trois premiers mois de la vie ; au delà de ce terme, c'est une cachexie vulgaire avec amaigrissement, atrophie musculaire, arrêt de la croissance et tout un ensemble de complications parmi lesquelles les déformations rachitiques occupent une place importante.

Que la gastro-entérite s'accompagne d'une cachexie avec obésité ou d'une cachexie avec amaigrissement, il importe peu ; elle conduit presque sûrement au rachitisme pourvu qu'elle se prolonge au delà de trois mois.

Si nous avons insisté sur les troubles digestifs qui coexistent avec le rachitisme et qui précèdent toujours les déformations du squelette, c'est parce que cette notion éclaire l'histoire clinique de la maladie et aussi son étiologie. Presque tous les concomitants cliniques du rachitisme, sur lesquels on a tant insisté dans ces dernières années et que nous allons énumérer, semblent relever de la gastro-entérite et n'avoir, par conséquent, avec les déformations osseuses que des liens indirects.

Foie. — L'augmentation de volume du foie est fréquente dans le rachitisme ; mais l'hypertrophie du foie étant une des conséquences possibles de la gastro-entérite chronique du nourrisson, lorsqu'on l'observe chez les rachitiques, c'est sans doute dans les troubles digestifs qu'il faut en placer la cause.

(1) Je ne donne ici qu'une description sommaire de ces troubles digestifs. Je renvoie pour plus de détails aux études que j'ai publiées à ce sujet : Marfan et Marot, Infections secondaires dans la dyspepsie gaslro-intestinale chronique des nourrissons {Revue mens, des mal. de l'enfance, août et septembre 1893) ; — Marfan, Lésions histologiques de l'estomac dans la dyspepsie gastro-intestinale des nour* rissons (Mercredi méd., l^r août 1894); — Marfan, Le gros ventre des nourrissons dyspeptiques et l'allongement de l'intestin {Revue mens, des mal. de l'enfance, lévrier 189&J.

C'est probablement aux troubles digestifs qu'est dû aussi l'ictère catarrhal, observé quelquefois par M. Comby chez les rachitiques.

Mégalosplénie, polyadénie et anémie des rachitiques. — La rate est volumineuse chez la plupart des rachitiques. La mégalosplénie s'observe dans la moitié des cas. Elle coexiste habituellement avec la tuméfaction des ganglions périphériques (cou, aisselle, aine), qui sont tantôt petits et durs comme des grains de plomb (micropolyadénie), tantôt gros et mous (macropolyadénie).

La mégalosplénie et la polyadénie, qui se voient d'ailleurs dans tous les états cachectiques du nourrisson (gastro-entérite chronique, infections bronchiques ou pyodermites prolongées, syphilis, tuberculose, etc.), s'accompagnent ordinairement d'un état anémique qui se retrouve dans le rachitisme (1).

Presque tous les rachitiques offrent une pâleur plus ou moins marquée des téguments, qui trahit une anémie plus ou moins profonde. Cette anémie pourrait, d'après M. Comby, s'accompagner de bruits de souffle dans les vaisseaux de la base du cou.

L'examen du sang chez les rachitiques qui ont une grosse rate a donné à M. Luzet (2) les résultats suivants :

1° Dans certains cas, le sang est à peu près normal, comme dans quelques mégalosplénies sans tendance à l'aggravation ;

2° Ailleurs, on trouve une légère diminution du nombre des hématies qui sont plus pauvres en hémoglobine et une leucocytose légère ; on ne voit pas réapparaître les cellules rouges à noyau de l'époque fœtale qui caractérisent les anémies un peu intenses du nourrisson ;

3° A un degré plus élevé, l'hypoglobulie augmente et la richesse de chaque globule rouge en hémoglobine diminue encore; les hématies sont inégales; la leucocytose est plus forte; on voit apparaître quelques globules rouges à noyau ;

4° Enfin on peut observer une anémie intense avec déformation des hématies, s'accompagnant d'une leucocytose croissante ; les globules rouges à noyau sont nombreux et olVrent des figures de karyokinèse ; dans ces derniers cas on a le tableau de la pseudoleucémie splénique infantile, qui est, à mon avis, l'aboutissant possible de toutes les cachexies du nourrisson.

Schiff, qui a étudié aussi l'anémie des rachitiques, paraît avoir été frappé surtout de la pauvreté des hématies en hémoglobine (3).

(1) CoLCOTT Fox et J. B. Ball, On hyperirophy of thc spleen in infants [Brttish med Journ., 23 avril 1892, p. 854). — Leop. Kuettner, Ueber clas Vorkommen von Milztumoren bei Kindern, besonders bei Rachilischen (lierlin. klin. Woclienschr., 1892, n" 44 et 45).

(2) Luzet, La mégalosplénie racliitique (France merf., 4 décembre 1891), et Étude sur les anémies de la première enfance, Th. de Paris, 1891.

!3) Schiff, Hémalolof^ie des nourrissons syphilitiques et rachitiques (analysé dans la Revue mens, des mal. de L'enfance, 1892, p. 498}.

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Enfin on a signalé dans le sang des rachitiques, comme dans celui des nourrissons cachectiques, l'abondance des leucocytes éosinophiles.

Le syndrome que nous venons de décrire, caractérisé par la mégalosplénie, la polyadénie et l'anémie, n'est pas propre au rachitisme. Il peut s'observer dans d'autres états morbides, dans la gastro-entérite chronique, les infections bronchiques ou les pyodermites prolongées, la syphilis, la tuberculose du nourrisson. Toutes ces maladies provoquent la cachexie en agissant par intoxication ou infection; elles détruisent les éléments figurés du sang; l'organisme fait un effort pour renouveler ces éléments et certains foyers de l'hématopoièse, qui paraissaient éteints depuis la vie fœtale, se rallument; la moelle des os et peut-être le foie paraissent intervenir pour fournir surtout des globules rouges à noyau (Luzet), la rate et les ganglions lymphatiques surtout pour fournir des globules blancs. La gastro-entérite coexistant toujours avec le rachitisme, il y a lieu de se demander si ce n'est pas à elle qu'il faut imputer la mégalosplénie, la polyadénie et l'anémie.

Troubles cutanés. — Les enfants rachitiques présentent des sueurs profuses, surtout pendant le sommeil. Ces sueurs sont particulièrement abondantes au niveau de la tête et inondent quelquefois l'oreiller ; elles peuvent se voir également sur les autres parties du corps. Elles s'accompagnent quelquefois d'éruptions sudorales {sudainina, miliaire rouge surtout).

Ces sueurs ont été expli([uées de diverses façons. M. Peter, s'inspirant de ce fait que la sueur*normale renferme des lactates alcalins et de l'acide lactique, et de cet autre fait que certains auteurs ont regardé le rachitisme comme étant dû à une sorte d'empoisonnement par l'acide lactique, s'est demandé si une partie de l'acide lactique ne s'éliminerait pas par la sueur et si cette élimination n'était pas la cause de ces sueurs abondantes. Pour M. Comby, la prédominance des sueurs à l'extrémité céphalique trouve son explication dans l'état de la circulation veineuse, toutes les veines de la moitié supérieure du corps sont dilatées, et particulièrement celles du front et du thorax, car le cours du sang est gêné dans la veine cave supérieure par suite des déformations thoraciques. La stase veineuse, plus prononcée dans les veines de la tète, expliquerait la plus grande abondance des sueurs dans cette région.

On peut observer ces sueurs chez des enfants atteints de gastroentérite, qui ne présentent pas les déformations rachitiques. Elles dépendent donc, en réalité, des troubles digestifs et non du rachitisme lui-même.

Des dermatoses diverses s'observent aussi avec une très grande fréquence chez les rachitiques. Mais ici on ne discute guère et on admet généralement qu'elles relèvent directement de l'état dys-

peptique. On rencontre le prurigo simple et Varticaire souvent associés et dont Tassocialion répond à ce que les anciens auteurs nommaient le strophulus ; ces altérations sont attribuées à l'action sur les nerfs de la peau de poisons d'origine gastro-intestinale. On rencontre encore Veczéina secqui est le propre des dyspeptiques maigres ; il est plus rare de rencontrer l'eczéma séborréique, qui ne se voit guère que chez les dyspeptiques gras.

A titre de phénomènes exceptionnels, on a noté l'urticaire pigmentaire et l'asphyxie locale des extrémités (Comby).

Accidents nerveux. — Depuis longtemps, on a relevé chez les rachitiques la fréquence de convulsions plus ou moins généralisées qu'on désigne sous le nom d'eclampsie infantile, du spasme de la glotte, et de la tétanie, du tic de Salaam {spasmus milans^ état caractérisé par des mouvements saccadés de la tète qui s'incline pour saluer; gyrospasme, caractérisé par des oscillations rotatoires). Elsàsser attribuait ces accidents à l'occiput mou ; il les faisait dépendre des pressions qui s'exercent sur le cerveau non protégé. Cette opinion a été reconnue fausse ; les accidents convulsifs font fréquemment défaut dans le crânio-tabès et ils se montrent chez des nourrissons qui ne présentent aucune lésion crânienne. De plus, par les pressions sur le crâne ramolli, il est très rare qu'on arrive à les provoquer.

Pour Kassowitz, les affections spasmodiques ou convulsivcs du nourrisson sont presque toujours liées au rachitisme crânien. Mais il explique leur mécanisme d'une autre manière qu'Elsâsser; l'hyperhémie des os du crâne rachitique, aussi bien dans le cas de crâniotabès que de crâne rachitique proprement dit, se propage aux méninges et à l'écorce cérébrale et engendre des phénomènes d'excitation paroxystique.

A l'appui de cette manière de voir, on pourrait remarquer qu'on constate parfois chez les rachitiques un léger degré d'hydrocéphalie se trahissant par une certaine tension de la grande fontanelle, et que l'affection rare et peu connue désignée sous le nom d'hypertrophie du cerveau (l) a été observée chez des rachitiques.

Mais M. Comby dit avec raison que les affections nerveuses mentionnées peuvent s'observer en dehors de toute trace de rachilisme; il pense qu'elles sont liées à une auto-intoxication d'origine gastrointestinale, ce qui expliquerait leur coexistence fréquente avec le rachilisme (2). Ln question est encore obscure. Ce qui est très remarquable, c'est la rareté en France, au moins dans ces dernières années,

(1) D'EspiNE et Picot, Mnrmcl des malarlics de rcnfance, 5« c'dilion, 189i. p. 360. — IJaginski, Traité des maladies des enlants, t. I, p. 32.'J et t. II, p. 76 (Traduction française de L. Guinon et Homme, lS92,i.

(2) J. CoMnv. Rapports entre le rachitisme et les accidents convulsifs chez les enfants [Méd. mod., 15 avril 18911.

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du spasme de la glotte et de la tétanie, qui sont très communes en- Autriche.

Récemment, Kassowitz a soutenu de nouveau sa manière de voir en l'exagérant encore. Pour saisir la portée de ses assertions, il importe de résumer ici les travaux d'Escherich et Loos, qui ont modifié la nosologie des états convulsifs du premier âge.

L'état morbide décrit par nos classiques français sous le nom de tétanie est caractérisé par des attaques de contractures spasmodiques des extrémités, dont la durée n'est en général que de quelques minutes, mais peut être de plusieurs heures. Dans l'intervalle des attaques, le sujet est sain en apparence ; en réalité, il persiste un état latent d'excitabilité anormale des nerfs moteurs qu'il est facile de mettre en évidence par des excitations électriques ou mécaniques. Erb a montré qu'il suffit de faire passer sur un nerf périphérique un courant électrique excessivement faible pour provoquer des contractures très intenses. En clinique, c'est le signe de Trousseau qui permet de déceler le plus aisément cet état d'excitabilité ; il consiste en ce qu'on peut provoquer la contracture par la compression des gros troncs nerveux, notamment du nerf médian. Chvostek a montré plus tard que le même fait s'observe dans le domaine du nerf facial; si on percute la joue, on provoque du spasme des muscles de la face ; si on passe le doigt sur la joue de haut en bas, en appuyant fortement, on voit les muscles de la face entrer successivement en contracture de haut en bas (signe du facial ou signe de Chvostek).

Or M. Escherich (i) et M. J. Loos (2) ont montré que dans tous les cas de spasme de la glotte observés chez les nourrissons on trouvait le signe de Trousseau et le signe de Chvostek. 11 en résulte d'abord que le spasme de la glotte doit être rattaché à la tétanie ; en second lieu que la tétanie peut être latente, c'est-à-dire ne point se manifester par les accès spontanés de contractures des extrémités.

Le spasme de la glotte consiste en des attaques d'apnée avec asphyxie (spasme des muscles expirateurs, selon les uns ; spasme simultané de la glotte et du diaphragme, selon les autres), attaques qui cessent brusquement après un temps très court, ou qui tuent l'enfant, ou qui sont suivies de convulsions plus ou moins généralisées. Ce spasme n'est autre, en somme, que la première phase des attaques convulsives. Il établit donc une transition entre l'éclampsie et la tétanie.

Aussi Kassowitz (3) déclare-t-il que tous les états convulsifs ou spasmodiques de la première enfance ne sont que les manifestations diverses d'un étal fondamental d'excitabilité nerveuse qui n'appartient qu'au rachitisme, quicsl dû à rhyperhémie de l'écorce cérébrale et qui se traduit par des troubles psychiques, moteurs et sécréloires.

(11 Escherich, Idiopath. Tétanie im Kindesalter ( Wiener med. Wochenschr., 1890, n» 40).

(2) Johann Loos, Die Tétanie der Kinder und ihre Beziehungen zum Laryngospasmus {Deutsche Arch. fur klin. Med., 1S92, p. 169).

(3) Kassowitz, Ueber Stimmritzenkramp und Tétanie im Kindesalter (Wiener med. Wochenschr., nos 13 à 21, 1893). — Voy. aussi Revue mens, des mal. de l'enfance, décembre 1894. — Koi.ohian Szôge, Les nianifestalions nerveuses du rachitisme {Revue mens, des mal. de l'enfance, 1894).

Ces troubles sont isolés ou associés. Les voici, par ordre de fréquence : 1° insomnie, hyperexcitabilité visuelle et auditive, pusillanimité, sueurs nocturnes localisées à la tête ; 2° phénomène du facial ; 3» apnée expîratoire et spasme de la glotte ; 4° convulsions généralisées ; 5° hyperhidrose universelle ; 6° phénomène de Trousseau ; 7° accès spontanés de tétanie ; 8" nystagmus et tic de Salaam. Szôge a relevé aussi du hoquet et l'exagération habituelle du réflexe patellaire.

En outre des objections adressées par M. Comby à l'opinion générale de Kassowitz, on peut ajouter ici qu'il est excessif de rattacher tous ces troubles nerveux à un même groupe morbide.

Quant à M. Escherich, il se borne à signaler la fréquence de la tétanie et du spasme de la glotte chez les rachitiques gras, sans essayer de rattacher ces accidents nerveux au rachitisme.

Exceptionnellement, on a noté chez certains rachitiques des accès de dyspnée nocturne pendant lesquels la respiration est précipitée, entrecoupée, sifflante, la figure altérée et livide. L'accès se prolonge quelquefois pendant le jour; on croit à l'invasion d'une bronchite capillaire; puis la dyspnée disparaît subitement. S'agit-il d'une dyspnée toxique? S'agit-il d'asthme véritable? S'agit-il d'un état qu'il faut rapprocher du pseudo-asthme dyspeptique de Henoch? Il est impossible de répondre à ces questions.

Lichtenstein aurait constaté chez les rachitiques une diminution notable du sens du goût; Buessem a contredit ses assertions (1).

Urines. — Les urines des rachitiques sont abondantes et peu colorées, ce qui est dû sans doute à la polydipsie ou à la polyphagie dont souffrent la plupart des nourrissons atteints de gastro-entérite chronique. En ce qui concerne la composition chimique, nous nous trouvons en présence des résultats les plus contradictoires. Deux grands caractères avaient été notés par les anciens observateurs : richesse des urines en phosphates calcaires ; urines très acides par suite de l'élimination de l'acide lactique. Or, Baginski et Ruedel ont trouvé que les urines des rachitiques renfermaient une proportion normale de sels calcaires, et Seemann dit même qu'il y a diminution de ces sels ; quant à la présence de l'acide lactique, elle est encore bien incertaine; cependant Marchand et Lehmann l'ont constatée dans les urines fraîchement émises de certains enfants rachitiques. Ces deux caractères des urines, qui avaient servi à édifier des théories palhogéniqucs du rachitisme, sont donc aujourd'hui fort contestés. Cependant M. Oechsner de Conin^k a soutenu encore récemment que les rachitiques éliminent un -Acès de chaux par les urines.

(1) A. Lichtenstein, Le sens du {^oût chez les enfants sains et rachitiques {Jahrbuch fUr Kinderheilk., t. XXXVII, fasc. 1). — H. Buiîssem, Des sensations puslatives chez les enfants rachitiques et non rachitiques {Jahrbuch fur Kinderheilk., XX.YIX, fasc. 2 et 3, no du 5 février «895).

538 A.-B. MARFAN. — RACHITISME.

M, Oechsner deConinck a fait une étude spéciale sur l'élimination delà chaux et de la magnésie par l'urine des rachitiqucs. Voici, consignés dans le tableau suivant, les résultats auxquels il est arrivé :

Quantités d'urine.

MgO par litre.

CaO par litre

200 centimètres

eu

bes.