OS^OIS

OR'-jiais

0er,1123

os^oia

Oer,i00O

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0er,09i0

On y remarque : 1° la décroissance régulière des nombres trouvés pour la chaux, parallèle à celle qui a été observée pour la magnésie ; 2° si l'élimination de la magnésie est faible, celle de la chaux est relativement forte; c'est en vertu de ce contraste que l'expérimentateur a été amené à conclure au remplacement partiel de la chaux par la magnésie dans le système osseux des enfants rachitiques. Celte conclusion rappelle celle de M. le docteur Chabrié, qui admet la même substitution dans l'ostéomalacie.

Le même auteur a trouvé en outre, dans les urines des rachitiques, une forte proportion de pigments diversement colorés, se précipitant en même temps que les sels métalliques servantaux dosages, très adhérents à ces sels et présentant une résistance inusitée à la calcination eflectuée lors delà préparation des cendres (1).

11 est de règle de trouver chez les rachitiques de Vindicanurie, symptôme qui indique la pulridité intestinale et qui est presque constant dans la gastro-entérite chronique des nourrissons.

III. Évolution et pronostic du rachitisme. — Époque du début. — A quel âge peut-on constater les premières déformations osseuses du rachitisme? En général, c'est dans les six derniers mois de la première année, vers le moment de la première dentition ; et c'est entre un an et deux ans que s'observe d'ordinaire le rachitisme en pleine évolution. Mais il faut savoir que le rachitisme peut se montrer avant le sixième mois. On peut observer, dès le troisième mois, les nodosités costales et le crânio-tabès, et j'ai vu un enfant de deux mois présenter du ramollissement de l'occipital, une tumélaction très nette de l'épiphyse inférieure du radius et le chapelet costal. Mais ces faits sont exceptionnels. Ils ne permettent pas, comme on l'a dit, de croire à l'origine congénitale de certains cas du rachitisme (2).

Le prétendu rachitisme fœtal. — Certains enfants viennent au

(1) Oechsner de Coninck, Les urines des rachitiques {Comptes rendus de l'Acad. des se, 27 mai 1X95 et 29 juillet 1895).

(2) Depaul, Sur une maladie spéciale du système osseux dévelopi^ce pendant la vie intra-utérine et i;ui est généralement décrite à tort sous le nom de rachitisme (Acad. de méd., 1851, et Arch. de loculor/ie, 1878). — Parrot, Sur la mallormatinn achondroplasique et le dieu Phtah. La syphilis héréditaire et le rachitisme. Paris,

DESCRIPTION Cr, INIQUE. 539

monde avec les os des membres incurvés, raccourcis, plus gros qu'à l'état normal, et quelquefois avec des fractures mulliples ou des pseudarthroses. C'est à ces faits qu'on a donné le nom de rachilisme fœtal ou intra-utérin. Or il résulte des travaux de Parrot et de divers auteurs que ces faits ne méritent pas le nom de rachitisme; il s'agit d'ordinaire d'un arrêt de développement des cartilages fœtaux; aussi Parrot les a-t-il désignés sous le nom d'achondroplasie. C'est de cet état que relèvent certains nains microméliques et obèses. Ce qui sépare ces faits du rachitisme, c'est, entre autres différences fondamentales, l'absence dans les os du tissu spongoïde caractéristique du rachitisme. D'autres faits, décrits sous le nom de rachitisme fœtal, sont des formes d'ostéogenèse anormale, distinctes du rachitisme et de l'achondroplasie (Porack et Durante); d'autres appartiennent au myxœdème congénital', d'autres à des déformations intra-utérines par oligamnios, comme dans un cas que j'ai observé (1).

En somme, aucun fait n'a prouvé jusqu'ici l'existence d'un rachitisme congénital légitime.

Le prétendu rachitisme tardif. — D'autre part, les déformations du rachitisme peuvent apparaître plus tard, dans le courant de la deuxième année ou au commencement de la troisième. Mais ces faits sont exceptionnels. La plupart des cas considérés comme ayant débuté après la deuxième année ont, en réalité, une origine beaucoup plus ancienne et ont été méconnus jusqu'au moment des grandes déformations.

Existe-t-il un rachilisme tardif pouvant survenir dans la seconde enfance et même dans l'adolescence? On voit quelquefois des sujets de huit à dix ans qui présentent, le plus souvent après une maladie aiguë, la rougeole par exemple, les symptômes suivants : ils se sentent fatigués; ils ne soufîrcnt pas, mais ils ont un invincible besoin de repos; on voit alors se produire une déformation du squelette presque toujours très limitée; une scoliose, ou un genu valgum, ou un pied plat valgus. M. le professeur Duplay a décrit des cas de rachitisme tardif des poignets; tous étaient survenus chez des jeunes filles au moment de la puberté (2).

Mais ces faits sont rares et mal étudiés. Pour intéressants qu'ils

188G, p. 280. — PoRAK, De l'acliondroplasic [Nouv. arch. d'ohstélr. et de gynvcol., novemhrc-dcccnibrc 1X89, janvier à juillet 1890). — A. Carton, Du raciiilisriie intra-utérin. Th. de Paris, 1893. — G. Sr,H%VAn7.vvoEi-LE», Ueliei- sogennante la-lale Rliachitis (Zeilschr. fur Geh. und Gifiiaek., XXXIV, 1. — Pohak et Duhantk, Un casd"ostôogenèse anormale [Soc de méd. et de c.liir. prat., li juin 189i). — Cmto- Salvetti, Ueber sogennante fœtale Rachitis {Zieçjler's Beiliiiçje zur palh. Anat., XVI, p. 29). — MARGAnL'cr.i, Rachitisme fœtal {Sem. méd., 13 novembre 1895, p. 186.

(1) Arinx, Bull, de la Soc. anal , 1895.

(2j Dupi-av, Un cas de rachitisme tardif du poignet fLeçon publiée dans la (iaz. des liôp., 1891, n» ir)2, p. 1397). — Mai.i-uson, Dcformaliun du poignet d'oii^juie probablement rachitique. Th. de Paris, lS9i.

540 A.-B. MARFAN. — RACHITISME.

soient, ils ne permettent pas d'affirmer l'existence d'un rachitisme tardif. L'histoire de l'ostéomalacie de l'adulte, qu'on regarde aujourd'hui comme distincte du rachitisme, doit nous rendre très réservés sur ce point. De plus, il est possible que, dans certains cas, les déformations tardives du poignet relèvent de la syphihs héréditaire (1).

Mode de début. — Quoi qu'il en soit, c'est en général vers l'âge d& sept ou huit mois qu'apparaissent les premières déformations du squelette. Avant leur apparition, on constate un certain nombre de troubles prodromiques. La phase prérachitique est caractérisée d'abord par les troubles digestifs ; J. Guérin avait constaté, il a déjà longtemps, que ces troubles précèdent le développement des déformations^ osseuses. En outre, parmi les phénomènes du début de la maladie, Trousseau a relevé des modifications du système nerveux : l'enfant change de caractère; il était gai, il devient triste et grognon; il souriait volontiers, maintenant il pleure sans motif. Puis se développe un endolorissement de tout le corps; il s'agit là d'une sorte d'hyperesthésie diffuse, et non pas de douleurs localisées; les os en particulier ne sont pas douloureux ; on peut palper les épiphyses osseuses sans faire pleurer l'enfant ; mais si on cherche à le soulever, à le prendre dans les bras, l'enfant exprime sa souffrance par des cris répétés. Ces phénomènes s'atténuent à mesure que la maladie se développe. Alors l'enfant devient moins triste et paraît avoir l'intelligence éveillée; son regard est vif, animé; mais je n'irai pas jusqu'à dire que les rachi tiques ont l'esprit précoce ; ils sont souvent aussi en retard pour parler que pour marcher.

Une fois établie, la maladie suit un cours variable suivant les cas. Par lui-même le rachitisme ne tue pas, il finit toujours par guérir. Mais des complications diverses peuvent survenir et interrompre la vie du petit malade.

Complications. — Les complications qui s'observent dans le rachitisme sont pour la plupart sous la dépendance de la gastro-entérite chronique concomitante. Nous en avons déjà signalé un certain nombre. Nous allons énumérer ici celles qui peuvent entraîner la mort.

Parfois, le nourrisson dyspeptique et rachitique tombe dans une cachexie de plus en plus profonde qui semble liée à une infection chronique d'origine intestinale (Marfan et Marot); et il finit par s'éteindre lentement. C'est là ce qu'on a appelé la cachexie rachitique. Ailleurs, c'est une poussée aiguë de diarrhée fébrile ou algide qui emporte rapidement le malade {choléra infantile). Dans nos hôpitaux, la mort est souvent causée par une broncho-pneumonie, par une septico-pyohémie consécutive à des abcès sous-cutanés

1) JoACHiMSTHAL, Sur unc déformation des os d'origine hérédo syphilitique {Deatsclie med. Woc/iensc/ir., 24 mai 189i).

DESCRIPTION CLINIQUE. 5'il

multiples, par la tuberculose (1). Le spasme de la glott; et les convulsions généralisées tuent quelquefois les rachitiques.

Il nous reste à parler d'une complication intéressante, qui a été décrite sous les noms variés de rachitisme aigu, de maladie de Barlow, de scorbut infantile, de scorbut des rachitiques, et à laquelle il vaudrait mieux réserver le nom d'affection scorbutiforme des nourrissons.

Le nom de rachitisme aigu a servi longtemps à abriter des faits disparates. En fait, comme le dit Henoch, on a donné ce nom à des cas de rachitisme vulgaire avec complications fébriles tout à fait accidentelles. Mais, parmi les cas ainsi désignés, il est probable qu'un bon nombre se rattachent à des accidents particuliers entrevus par Portai, signalés par MôUer, étudiés par Barlow, puis par Heubner et Fuerst (2), et sans doute identiques au scorbut infantile de Northrup et Crandall (3).

Voici le tableau clinique de cette complication (4).

Le médecin est appelé auprès d'un enfant de neuf à dix-huit mois. Les parents lui racontent qu'au repos, le petit malade est assez Iranquille, mais que, dès qu'on le remue, il pousse des cris; en particulier, toute tentative pour mouvoir les jambes et les bras le fait hurler; il est arrivé un moment où on n'a plus osé le toucher ni le baigner. Au premier abord, on peut être porté à penser à un rhumatisme articulaire aigu. Mais voici ce que l'examen révèle au médecin.

L'enfant, nourri artificiellement et sans aucune règle, offre des troubles digestifs plus ou moins anciens. Il est d'une très grande pâleur et sa figure est bouffie. On constate les signes d'un rachitisme non douteux, au crâne, au membres, au thorax. Mais, en faisant une exploration minutieuse du squelette, on trouve des altérations qui ne rentrent pas dans le plan du rachitisme; ce sont des tumeurs souspériostiques, siégeant au niveau des diaphyses et qui correspondent, comme M. Barlow l'a démontré, à des hématomes sous-périostiques. Un gonflement mal limité se montre d'abord à une jambe, puis à l'autre sans symétrie; ce gonflement est très douloureux au toucher; mais la peau est pâle, sans chaleur locale. Les membres restent étendus et immobiles dans un état de pseudo-paralysie. Ces gonflements peuvent se montrer aux membres supérieurs et aux omoplates, mais moins marqués qu'aux membres inférieurs. Dans les cas graves

(1) Guersant, Rufz, Trousseau, Beylard, Bouchut ont affirmé qu'il existe un antagonisme entre le rachitisme et la tuberculose; les faits que j'ai observes contredisent cette affirmation.

(2) HiîUBNER, Uebcr die scorbutartige Erkrankung rachitischer Sliuglinge ; Barlow's Krankheit [Jahrbuch fur Kinderheilkunde, 1892, Bd. XXIV, p. 361 (avec l'historiquo de la question). — Fuerst, Maladie de Barlow, Rach. hem. (Arch. fur Kinderheilk., 189'., Bd. XVIIl).

(3) P. NonTHRUP etFLOYD Crandai.!,, Scorbulus in infants (New York med.Journ., Î6 mai 1894, p. 641),

(4) Marfan, Le scorbut des rachitiques (Bull. med.. 23 janvier 1895).

642 A.-B. MARFAN. — RACHITISME.

on peut percevoir une crépitation dans les régions voisines des épiphyses et on peut conclure à un décollement épiphysaire. Celui-ci peut s'observer sur les os des membres et à l'union de rextrémilé antérieure des côtes avec leur cartilage. Les articulations sont indemnes. Enfin, les hématomes peuvent se montrer sur les os du crâne et de la face, avec une grande sensibilité à la pression, mais sans chaleur locale et sans changement de coloration.

Presque toujours, il se produit une modification remarquable des i/eux.Unpeud'exophtalmie apparaîtà gauche ou à droite ou des deux côtés, en môme temps que les paupières, surtout la supérieure, présentent un œdème très marqué. Les conjonctives oflrent parfois une teinte ecchymotique. Ces modifications tiennent à une hémorragie qui se produit sous le périoste de la cavité orbitaire.

Les gencives sont le siège de lésions hémorragiques. Celles-ci ne man([uent presque jamais lorsque des dents ont déjà percé; on voit alors, autour des dents qui sont sorties ou qui sont en train de sortir, des infiltrations sanguines noirâtres ; les gencives sont boursouflées, saignent au moindre contact ; les hémorragies gingivales peuvent s'accompagner de gingivite fongueuse avec odeur fétide. Chez les nourrissons qui n'ont pas encore de dents, les gencives peuvent être normales ou présenter seulement quelques taches hémorragiques. On voit habituellement sur la peau une éruption purpiiriqae, à petites taches pétéchiales. Dans quelques cas exceptionnels, on constate des hématomes intramusculaires ou sous-cutanés. Un œdème blanc et mou, plus ou moins généralisé, surtout marqué aux extrémités, s'observe fréquemment.

Quant à l'état général, on a noté l'extrême pâleur et l'extrême asthénie du petit malade. La température est variable ; au début, il y a parfois un léger mouvement fébrile; plus tard, la température est normale ou au-dessous de la normale. L'appétit reste d'ordinaire assez bon. Il y a assez souvent de la diarrhée et des vomissements; dans quelques cas, les selles contiennent un peu de sang. L'urine renferme parfois des traces d'albumine ou un peu de sang; elle est rare et contient des concrétions d'acide urique. Dans quelques cas exceptionnels, la rate est un peu augmentée de volume.

Cette affection guérit dans bon nombre de cas. Ailleurs, l'enfant succombe soit à une broncho-pneumonie, soit à une diarrhée toxiinfectieuse, soit au progrès de la cachexie. La maladie est sujette à des rechutes et elle peut alors se prolonger de deux à quatre mois.

M. Barlow a établi, à l'aide de nombreuses pièces anatomiques, que la lésion essentielle du scorbut infantile est une extravation sanguine sous-périostique. C'est la lésion qu'on constate dans les os longs, sur le crâne, sous le périoste de l'orbite. L'infiltration sanguine pénètre dans la profondeur des muscles, qui sont atrophiés.

L'affection scorbutiforme des nourrissons peut s'observer en dehors

du rachitisme (Fuerst, Marfan). Elle n'est donc pas liée directement au rachitisme. Barlow et Heubncr la considèrent comme le résultat d'une mauvaise alimentation; ils vont môme jusqu'à accuser l'usage du lait stérilisé, rappelant que l'absence d'alimenls frais, surtout de légumes frais, passe pour produire le scorbut vulgaire. Je m'élève contre cette manière de voir. Pour moi, Taffeclion est liée à la gastro-entérite, avec ou sans rachitisme; elle dépend peut-être d'une septicémie secondaire hémorragique d'origine gastro-intestinale. Mais de nouvelles recherches sont nécessaires pour en élucider la cause intime. Quant à la gastro-entérite, elle est la conséquence ordinaire de la mauvaise qualité ou de la trop grande quantité des aliments. Si l'usage du lait stérilisé était un des facteurs de la maladie de Barlow, elle devrait être très fréquente en France; or elle y est très rare, alors qu'elle est commune en Angleterre, en Allemagne et en Amérique, où nous pouvons dire, d'après les tables d'allaitement, qu'on suralimente les enfants.

La maladie de Barlow^ mérite d'être bien connue, car, d'après M. Holt, elle a été confondue avec le sarcome du genou, la paralysie infantile, le rhumatisme articulaire aigu, l'arthrite aiguë, l'ostéomyélite.

Durée. — Terminaisons. — Les déformations définitives du squelette. — Quand aucune complication ne vient interrompre la vie du petit rachitique, la maladie finit toujours par guérir, après un temps plus ou moins long.

Dans les formes légères et moyennes, elle dure, en général, de six à huit mois; puis elle guérit; mais les rechutes ne sont pas rares. L'amélioration et la guérison se reconnaissent à ce que l'atrophie musculaire disparaît; la marche devient possible, bien que les enfants soient encore chancelants et pas très sûrs de leurs mouvements ; mais, progressivement, leur marche devient plus solide ; ils se soulèvent et se remuent plus volontiers; puis les épiphyses diminuent de volume; les diaphyses, dont les courbures étaient légères, se redressent; et au bout d'un an ou de deux ans, l'enfant est tout à fait méconnaissable.

Dans les cas graves, lorsqu'aucune complication n'enlève le petit malade, la maladie finit par guérir; mais c'est après un temps beaucoup plus long; la consolidation peut n'être obtenue qu'au bout d'un an, quinze mois, dix-huit mois, deux ans. Parmi les déformations du squelette, celles qui sont légères peuvent disparaître avec les progrès de la croissance, vers quatre ou cinq ans ; mais il en est qui restent définitives ; alors le rachitique guéri reste diffoimc et ses difformités ont des caractères propres qui permettent le plus habituellement d'en reconnaître l'origine.

M. F. Regnault, qui a étudié le crâne des rachitiques guéris, a noté chez eux un certain degré de persistance de la brachycéphalie, la

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dépression natiforme, la persistance partielle de la suture métopique (qui unit les deux frontaux primitifs) et de la suture interoccipilale (située entre la portion écailleuse et la base de l'occipital), l'élargissement des trous pariétaux, la complication des sutures, la persistance d'os wormiens, la saillie de l'occipital, et enfin une lésion remarquable qu'il a trouvée quatre fois seulement : l'enfoncement de la partie inférieure de l'occipital par la colonne vertébrale.

Parfois la face reste asymétrique et la voûte palatine ogivale ; les dents, avec ou sans érosions, sont de mauvaise qualité et sont très vulnérables. Les membres peuvent rester déformés, surtout les membres inférieurs, et le sujet est pour toujours cagneux, ou bancal, ou boiteux.

Mais ce sont les déformations vertébrales et thoraciques qui ont, lorsqu'elles sont définitives, les effets les plus néfastes. Ce n'est pas seulement pour l'esthétique qu'il est fâcheux d'être bossu ; mais le poumon et le cœur des bossus offrent, en général, des troubles qui résultent précisément de la déformation de la cage thoracique.

Le bossu présente souvent de la dyspnée ; il va lentement, les bras écartés du corps ; il ne peut courir ou monter les escaliers sans être plus ou moins essoufflé. Si on veut connaître exactement la physiologie pathologique du cœur et du poumon chez le bossu, il faut tout d'abord étudier les causes de cette dyspnée [asthma à gibbo, dijspnœa thoracica). A l'autopsie d'un bossu dyspnéique, on est d'abord frappé par la petitesse du poumon, petitesse appréciable à la vue et surtout sensible au poids ; dans un cas que j'ai pu examiner, le poids du poumon gauche était de 250 grammes, celui du poumon droit de 340 grammes ; or M. Sappey admet que le poids du poumon, chez un adulte, est de 450 à 700 grammes; les poumons des bossus sont donc trop petits ; il en est ainsi parce que la cage thoracique des bossus a, elle-même, une capacité moindre qu'à l'état normal. En outre, certaines parties du poumon offrent de l'atélectasie : ce sont celles qui sont comprimées par la déviation rachidienne qui les empêche de se déplisser. Enfin, si on regarde respirer un bossu, on voit que le thorax est presque immobile, et que l'inspiration se fait uniquement à l'aide de l'abaissement du diaphragme ; mais il n'y a presque pas d'excursion costale.

L'effet de la petitesse des poumons, de l'atélectasie et de la faiblesse de l'expansion thoracique, est une insuffisance fonctionnelle du poumon qui engendre la dyspnée. La dyspnée devient à son tour une cause d'emphysème, et, en effet, les poumons des bossus, à côté des parties atélectasiées, offrent, en général, des parties emphysémateuses.

Cet état d'insuffisance respiratoire serait très fâcheux et troublerait profondément l'hématose, si le cœur ne venait au secours du poumon ; de même que pour compenser une lésion valvulaire, le cœur s'hypertrophie, de même aussi, pour compenser l'insuffisance respi-

raloire, le cœur droit se dilate et s'hypertrophie. L'équilibre se rétablit donc dans une certaine mesure; mais c'est un équilibre instable, susceptible d'être détruit par le plus petit désordre circulaoire. Ainsi, une bronchite simple chez un bossu passe facilement à l'état chronique; elleoffre ensuite des recrudescences, parfois avec des menaces de sutïocation ; et si elle se complique de broncho-pneumonie, l'aiîection est presque toujours mortelle. Déplus, il arrive un moment où le cœur se fatigue et où les symptômes de l'asthénie cardiaque apparaissent; les bossus meurent par le cœur, quand ils ne sont pas emportés par une broncho-pneumonie (1).

Je dois signaler ici les difficultés de l'auscultation chez les bossus.

Au niveau des gibbosités costales postérieures, le son est sourd, le murmure vésiculaire affaibli et on entend parfois de fines crépilations, parce que le poumon est comprimé dans la gouttière vertébrale rétrécie et plus ou moins atélectasié. Au contraire, en dehors de ces zones, la sonorité est exagérée; l'inspiration est forle et l'expiration est peu perceptible, c'est-à-dire que le caractère de la respiration puérile s'accentue encore. L'épaississement rachitique des omoplates peut modifier aussi les résultats de la percussion et de l'auscultation; à leur niveau, le son peut être tout à fait mat, et le murmure vésiculaire n'arrive à l'oreille que très affaibli. On devine aisément les causes d'erreur qui découlent de ces particularités ; il suffira, pour éviter de se tromper, de les bien connaître.

Au point de vue de la gravité, il faut placer les déformations du bassin à côté des déformations thoraciques. Le bassin rachitique est un bassin rétréci ; en cas de grossesse, il olïre à l'accouchement un obstacle qui n'était vaincu naguère que par le sacrifice de la vie du lœtus, mais que la symphyséotomie parvient aujourd'hui à surmonter pour le plus grand bien de la mère et de l'enfant.

La taille des rachiliques reste souvent au-dessous de la moyenne. Les anciens rachitiques sont le plus souvent, comme l'a dit M. Comby, des dyspeptiques durant toute leur vie. A leur autopsie, on trouve parfois des déformations viscérales, conséquence de la déformation du squelette ; telles les empreintes des côtes sur le foie et la rate plus ou moins déformés.

On voit donc que le rachitisme peut laisser des déformations et des troubles qui sont loin d'être indifférents pour l'avenir des petits malades.

DIAGNOSTIC. — Le diagnostic du rachitisme ne présente pas de difficultés sérieuses. 11 se fonde sur les modifications du squelette,

(1 SoTTAS, De rinfluonce des déviations vertébrales sur la respiration et la circulation. Th. de Paris, 18C5. — Maufan, Pronostic de la bronchite chez les bossus (Arcli. (jén. de med., septembre 1884). — De Vesian, Sur la pathologie du poumon et du cœur et les bossus. Th. de Paris, 1884.

TllAlTÉ DE MÉDECINE. III. 35

546 A.-B. MARFAN. — RACHITISME.

sur l'ensemble des symptômes qui les accompagnent, sur les cir constances de leur début et sur leur évolution.

Certaines particularités peuvent mettre tout de suite sur la voie du diagnostic ; ainsi, après quinze mois, un enfant qui ne marche pas et ne peut se tenir debout, dont la grande fontanelle est ouverte, s'il n'est pas atteint d'hydrocéphalie, est presque sûrement un rachiliquc.

Dans les premières années de la vie, le rachitisme est une maladie qu'il faut chercher systématiquement ; il importe de ne pas oublier qu'il y a des foi'mes légères, sans déformations assez prononcées pour frapper immédiatement le regard de l'observateur. Chez un nourrisson atteint de troubles digestifs, il faut examiner, pièce par pièce, tout le squelette ; cet examen décèlera aisément les déformations caractéristiques, lorsqu'elles existent. Dans cette revue du squelette, quelques difficultés peuvent surgir. Nous allons les signaler et indiquer les moyens de les résoudre.

Dans la recherche du crànio-labès, il faut d'abord éviter de prendre les fontanelles normales pour des ramollissements ou des perforations pathologiques, d'autant mieux que la crânio-malacie siège assez souvent d'une manière prédominante au voisinage des fontanelles et des sutures. Un examen attentif permettra de ne pas commettre cetio erreur.

Les fentes traumatiques et les fentes congénitales du crâne se distinguent du crânio-tabès par les caractères suivants : ce sont des fissures linéaires, presque toujours symétriques et péribregmatiques quand elles sont congénitales; les os qui les limitent ne sont pas ramollis. Quand elles sont grandes, elles peuvent donner naissance à une hernie des méninges.

Dans V hydrocéphalie des nourrissons, le crâne présente deux aspects très distincts. Tantôt les os sont épais, durs, compacts, les sutures et les fontanelles fermées ou très peu ouvertes ; il y a une hypertrophie osseuse du crâne, corrélative de l'augmentation de volume de son contenu. Tantôt, au contraire, les os sont amincis, ramollis, parcheminés ; les fontanelles sont béantes, énormes ; et les sutures complètement disjointes {crânio-malacie hydrocéphaliqiie). Dans aucun cas, on ne confondra le crâne hydrocéphalique avec le crâne rachitique, bien qu'il y ait parfois dans le rachitisme un léger degré d'hydrocéphalie qui se trahit par un peu de tension de la fontanelle. Mais dans l'hydrocéphalie véritable la tête est souvent énorme, tandis que dans le rachitisme elle n'est grosse qu'en apparence; dans la première, la croissance du crâne est rapide, elle est souvent sensible d'une semaine à l'autre, si l'on a soin de mesurer le pourtour de la tète avec un ruban ; le crâne rachitique, au contraire, ne s'accroît pas ou s'accroît très lentement. L'hydrocéphale ne peut soutenir sa tête qui est ballante ; le rachitique garde la sienne dans une assez bonne attitude. Le premier est idiot, son regard est éteint et dirigé

en bas ; comme je l'ai remarqué maintes fois, il est amblyopique ou aveugle; le rachitique présente un développement intellectuel normal et une vision très bonne.

Un observateur qui fera abstraction des assertions de Parrot ne prendra pas le crâne rachitique pour un crâne syphilitique. Les lésions des os du crâne dans la syphilis héréditaire précoce, sont exceptionnelles ; elles sont représentées par une ostéite condensante et déformante, avec éburnation de l'os et parfois par des gommes. Ces lésions ne sont pas symétriques ; elles durcissent les os au lieu de les ramollir, sauf dans les points limités où il y a des gommes. Les bosses symétriques du crûne n'appartiennent pas à la syphilis, mais au rachitisme.

Les lésions tuberculeuses des os du crâne peuvent aboutir à des pertes de substance et à des perforations. Celles-ci sont arrondies, semblent avoir été faites à remporte-pièce, et siègent surtout à l'occipital et au pariétal, comme le crânio-tabès; elles se distinguent de ce dernier par leur étendue très limitée, l'absence de ramollissement osseux tout autour d'elles, et aussi par ce fait qu'elles sont beaucoup plus tardives que les lésions rachitiques. Elles sont tellement exceptionnelles avant deux ans, que l'occasion d'un diagnostic différentiel ne se présentera presque jamais.

Une déformation thoracique, analogue à celle que produit le rachitisme, peut s'observer chez les nourrissons atteints de coqueluche ou qui ont du tirage chronique (adénopathie trachéo-bronchique, végétations adénoïdes, etc.) ; j'ai observé un enfant chez lequel cette déformation était d'origine congénitale; cet enfant n'était ni rachitique ni syphilitique. Dans tous ces cas, l'absence du chapelet costal permet de rejeter le diagnostic du rachitisme et de dire qu'il s'agit d'une déformation pseudo-rachili((ue.

Les déviations rachitiques de la colonne vertébrale sont l'econnues très facilement dans les cas typiques. i\Iais parfois, on peut avoir quelques hésilations ; on peut se demander s'il ne s'agit pas d'une déviation due à un mal de Poil ou d'une déviation essentielle.

La déviation caractéristique du mal de Poil est une déviation antéropostérieure, une cyphose qui n'est pas accompagnée en général de scoliose; cette cyphose est pointue, à angle presque aigu, à la fois très accusée et très limitée, tandis que dans le rachitisme la cyphose est associée à une scoliose et l'inllexion vertébrale est diffuse, arrondie, formant une courl)e sans aucun angle aigu. D'autres symptômes facilitent d'ailleurs le diagnostic ; dans le mal de Pott, il existe une douleur réveillée par l'exploration digitale, douleur fixe, limitée à une ou deux vertèbres; il peut se produire des abcès par congestion, (le la paralysie spasmodiquc des membres inférieurs avec des troubles de la sensibilité et des troubles de la vessie et du rectum. Néanmoins le diagnostic n'est pas toujours facile, surtout dans les cas exception-

5'i8 A.-B. MARFAN. — RACHITISME.

nels où le rachitisme ne provoque qu'une cyphose, qahs ceux où le mal de Pott entraîne une scoliose (Lannelongue), dans ceux enfin où le mal de Polt et le rachitisme coexistent, comme je l'ai observe deux fois. Dans tous ces cas, il faut rechercher avec soin les autres stigmates du rachitisme et les symptômes qui trahissent le mal de Pott.

Les scolioses qu'on rencontre chez les fillettes, surtout un peu avant la puberté, seront reconnues par l'âge des sujets. On a prétendu, il est vrai, que cette scoliose est un reliquat du rachitisme du premier âge ou une manifestation rachilique tardive. Mais il ne me paraît pas prouvé qu'elle ne soit pas due, suivant la théorie classique, à l'insuffisance unilatérale de certains muscles du rachis. Elle se montre en effet chez des fillettes névropathes et insuffisamment musclées, et elle est peut-être favorisée par les atliludes vicieuses de l'école. Quoi qu'il en soit, on voit des jeunes filles qui présentent, vers huit ou dix ans, une déviation assez prononcée du rachis avec saillie ; avec les progrès de l'âge, celle scoliose s'efface peu à peu complètement ou incomplètement.

Le tibia rachilique peut être distingué facilement du tibia syphilitique. Le tibia rachilique présente presque toujours une convexité anléro-externe et une convexité postéro-externe; il est aplati latéralement; c'est le vrai tibia en lame de sabre. Dans le tibia syphilitique, dit tibia Lannelongae/û n'y a de déviation qu'en apparence; la diaphyse est seulement augmentée de volume sur la face anléro-inlerne ; cette lumélaction est due à des dépôts sous-périosliques ; si on palpe la face postérieure de l'os, on ne trouve rien d'anormal.

Les fractures rachiliques seront facilement distinguées de l'affection que Parrot a décrite sous le nom àe pseudo-paralysie syphilitique des nouveau-nés. Celte affection, due à une ostéochondrite juxtaépiphysaire, que Parrot rattache à la syphilis, se traduit surtout par l'impotence d'un ou plusieurs membres. Mais elle survient dans les deux ou trois premiers mois de la vie, tandis que les fractures rachiliques sont plus tardives ; elle s'accompagne d'un gonflement douloureux juxtaépiphysaire, parfois avec crépitation et mobilité de l'épiphyse ; on ne trouve pas les déformations caractéristiques du rachitisme.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Les lésions du squelette qui caractérisent lé rachitisme sont assez complexes, et malgré de nombreux travaux, tous les problèmes que soulève l'analomie pathologique de celte maladie ne sont pas résolus. Les altérations des os rachiliques ont été mentionnées pour la première fois par Glisson au xvn" siècle, dans son Mémoire fondamental. De nos jours, elles ont été étudiées d'abord par Rufz, J. Guérin, Bouvier, puis par Trousseau et Beylard, qui en ont donné une bonne description en ce qui concerne les caractères visibles à Tceil nu. P. Broca montra le premier que,

pour bien comprendre les lésions du rachilisme, il fallait les comparer aux divers étals de l'os en voie de développement normal ; puis Vircliow, Cornil et Ranvier, Kassowitz étudièrent ces lésions au microscope. En ces derniers temps M. Assada (l),a exposé les recherches nouvelles et importantes des professeurs Rcnaut et Golrat. C'est surtout d'après ce travail que nous décrirons les lésions du rachitisme.

Les lésions du rachitisme frappent les os longs, les os courts et les os plats. Pour en simplifier la description, nous étudierons d'abord complètement les altérations que peut présenter un os long, et, pour la rendre plus concrète, nous supposerons que nous avons sous les yeux un os particulier, le fémur par exemple, et nous décrirons ces altérations telles qu'elles se présentent sur un os à l'état frais.

Lésions des os longs. — Lésions macroscopiques. — Sur les épiphyses, on constate la tuméfaction révélée, pendant la vie, par l'inspection et la palpalion ; sur la diaphyse, elle-même tuméfiée, on peut constater les incurvations qui ont pu se développer pendant la vie ; en outre, on remarque que le corps de l'os n'a plus d'arêtes aussi saillantes, qu'il est arrondi, cylindrique. Le périoste est épaissi, rouge foncé, hyperhémié ; il se détache difficilement de l'os, et on ne parvient souvent à l'enlever qu'en arrachant de petites pointes osseuses qui donnent au doigt que l'on promène à la face interne du périoste, ou à la face externe de l'os dénudé, la sensation que produirait une petite lime ; en regardant la surface de l'os, on voit que ces petites pointes osseuses appartiennent à une mince couche osseuse, très poreuse, qui sépare la membrane périostique du tissu compact de la diaphyse : l'existence de cette couche sous-périostique, que Virchow a appelée couche ostéoïde, est un des caractères importants de l'os rachitique. Les aréoles de ce tissu ostéoïde sont remplies d'une matière rougeâtre, sorte de gelée sanguinolente, qui donne à la surface de l'os un aspect rouge foncé, parfois d'un bleu sombre, et qui n'est autre chose que de la moelle fœtale très hyperhémiée. Le fémur a d'ailleurs perdu sa consistance normale; il est élastique, se laisse écraser facilement, surtout au niveau des épiphyses, et le scalpel parvient à l'entamer sans difficulté ; dans les cas où la lésion est très prononcée, l'os peut être ployé sans se briser.

Faisons maintenant une coupe verticale de ce fémur rachitique et pénétrons plus avant dans l'étude des lésions qu'il présente.

Pour comprendre ce qui va suivre, il est nécessaire de faire ici une digression, et de rappeler quels aspects divers présente, aux différentes phases de l'ossification, un fémur normal examiné à l'œil nu.

Au début de la vie fœtale, le fémur est, comme tous les os longs, uniqueirent formé de cartilage; il est enveloppé d'une membrane conjonctive, le

(l) Assada, Thèse de Lyon, 1886.