L. JACÔUET
Médecin des hôpitaux de Paris,
HISTORIQUE. — Sous le nom d'acromégalie (àxpôv, extrémité; fiéyaç, grand), P. Marie (1) a décrit pour la première fois, en 1885, une maladie spéciale, caractérisée. essentiellement par une hypertrophie iri'égulière non congénilale des extrémités supérieures, inférieures^ et céphalique (2).
Les travaux ultérieurs de Marie et Marinesco, de Virchow, Erb, Minkowsky, etc., sont venus confirmer l'existence de cette nouvelle entité morbide et justifier le nom de maladie de Marie, sous lequeL Verstrseten (de Gand) l'a désignée en 1889 (3).
SYMPTOMATOLOGIE. — L'affection débute ordinairement d'une façon insidieuse par une sensation de fatigue générale, de l'apathie intellectuelle, de la somnolence, une céphalée qui peut être très vive, et reste ordinairement localisée à la nuque, à l'occiput.
Chez la femme un des symptômes les plus précoces est l'aménorrhée. Elle peut s'établir d'emblée ou survenir d'abord d'une façon intermittente, mais elle ne fait jamais défaut et entraîne fatalement la stérilité. Ce n'est que plusieurs années après l'apparition de ces premiers symptômes (de 3 à 10 ans en moyenne, quelquefois moins) que les déformations caractéristiques se produisent. Elles débutent ordinairement par les mains, puis les pieds, et gagnent en dernier lieu la face et le thorax. L'aspect du malade est alors caractéristique.
Les mains et les doigts présentent une hypertrophie remarquable.
(1) P. Marie, Revue de mêd., 1886, p. 297.
^2) Dans son travail, Marie analysait deux cas personnels, et les faisait suivre de cinq autres observations publiées antérieurement sous des noms divers par Saucerotte, Alibert, Friedreich, Erb, Henrot. Il montrait que cette affection diffère essentiellement du myxœdème, du leoniiasis ossea, de la maladie osseuse de Paget, avec lesquelles les auteurs précédents l'avaient confondue.
(3) Consulter au sujet de l'acromégalie : Marie, Revue de méd., 1889, p. 29"; — GumoN, Gaz. des hôp., 1889. — Blocq, Gaz. hebdom., janvier 1894; — Rauzier, Nouveau Montpellier méd., 1893; — Souza-Leite, Th. Paris, 1890; — Duchesneau, Th. Lyon, 1891; — Souques art. Acromégame du Traité de médecine.
SYMPTOMATOLOGIE. 629
L'hypertrophie est massive, porte également sur tous les tissus fpeau, tissu cellulaire, muscles, os), mais les formes générales sont conservées.
La main est large, épaissie, peu allongée, en baltoir. La peau est plus foncée que normalement, ferme, dure, mais non œdématiée. Les plis cutanés très acusés font ressortir l'augmentation de volume des bourrelets sous-métacarpo-phalangiens, des éminences thénar et hypothénar. Les ongles sont petits, aplatis, striés longitudinalement.
Les doigts, en saucisson, sont fortement hypertrophiés, mais sans saillie anormale aux articulations. L'hypertrophie cesse au poignet. Le reste du membre est faiblement augmenté de volume ou même complètement normal.
Les déformations des pieds sont identiques : ils sont élargis, épaissis, comme tassés ; la voûte plantaire est affaissée : mêmes sillons profonds, mêmes bourrelets charnus à la plante, mêmes altérations des ongles. L'hypertrophie est régulière et porte comme aux mains sur tous les tissus, là encore la peau est brune, ferme. Au cou-de-pied, l'hypertrophie cesse assez brusquement.
Généralement la jambe et la cuisse sont saines : exceptionnellement on a noté une légère augmentation de volume du cou-de-pied et du genou.
A la tète, les déformations portent presque exclusivement sur la face. Son diamètre vertical est allongé. Elle est ovalaire, à grosse extrémité supérieure. La saillie énorme des arcades et des apophyses orbitaires ; l'hypertrophie des paupières qui diminuent les dimensions de la fente palpcbrale et font paraître les yeux plus petits que normalement ; les dimensions insolites du nez aplati, étalé, camard ; la proéminence des pommettes ; l'épaisseur considérable des lèvres, dont l'inférieure est souvent renversée en dehors, et surtout l'hypertrophie monstrueuse du maxillaire inférieur, se traduisant par un prognathisme exagéré, un menton large, carré, très saillant : tout cela donne à l'acromégalique un faciès caractéristique qui impose à première vue le diagnostic de l'affection.
L'hypertrophie porte également sur l'isthme du gosier, les amygdales, la luette, le voile du palais, la voûte palatine et surtout la langue qui, ne pouvant plus se loger dans la cavité buccale, reste pendante entre les arcades dentaires. Toutes ces déformations entraînent des troubles fonctionnels assez marqués : quintes de toux, gêne de la parole, de la mastication, de la déglutition, voix grave, écoulement de la salive au dehors (1).
Au crâne les altérations sont peu marquées. La dilatation des sinus frontaux entraîne une légère augmentation du diamètre antéroposlérieur de la tête. Il existe des crêtes osseuses le long des sutures
(1) L'iiyperlrophie des oreilles a été cj;alenient signalée. On a noté la croist;ance exagérée du système pileux, riiypcrtrophie des dents (cas d'IIenrot).
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crâniennes, au niveau des apophyses masloïdes et de la protubérance occipitale externe.
Les altérations du rachis, par contre, sont beaucoup plus accentuées. On observe toujours, à la période d'état, une cyphose cervicodorsale, se traduisant par une gibbosité postérieure et une inclinaison de la tcte en avant. Elle peut se combiner à un certain degré de scoliose. On voit quelquefois une double lordose de compensation, l'une supérieure, cervicale, d'importance minime, l'autre inférieure, tdorso-lombaire, qui contribue, avec les autres altérations de la cage thoracique à projeter en avant l'extrémité inférieure du thorax. Cette lordose inférieure coïncidant avec la cyphose supérieure entraîne la formation d'une double bosse dite de polichinelle.
Dans son ensemble le thorax est aplati latéralement; le sternum, les côtes, les cartilages costaux très épaissis, ce qui réduit considérablement la hauteur des espaces intercostaux. L'omoplate et les clavicules sont également volumineuses. Le cou lui-même peut prendre un volume insolite. Il est court, épais, la tête est comme enfoncée entre les deux épaules. Les autres parties du squelette se prennent très rarement.
Nous ne ferons que signaler les troubles, observés dans la sphère génitale (altérations variées des organes génitaux, diminution de l'appétit sexuel chez l'homme; atrophie des seins, stérilité absolue chez la femme dont le larynx, l'habitus extérieur prennent les caractères du sexe masculin); les altérations peu importantes des organes des sens : ouïe, goût, odorat et de la sensibilité cutanée objective et subjective (douleurs vagues, sensations de froid). Seules les altérations de Vœil méritent une attention spéciale : ce sont des symptômes de compression du chiasma, dus à l'hypertrophie du corps pituitaire : douleurs rétro-orbitaires, exorbitis léger, congestion papillaire entraînant de l'amblyopie ou même la cécité complète, hémiopie temporale dont la valeur est considérable au point de vue du diagnostic (1).
Les muscles, ordinairement sains, sont tantôt hypertrophiés, tantôt atrophiés. Dans le cas de Duchesneau, l'amyotrophie était extrêmement accusée (2). D'ailleurs les réactions électriques sont ordinairement normales. Des troubles secrétaires variés (polyurie, glycosurie, peplonurie, et surtout sueurs profuses) ont été également notées. Chez le malade de Duchesneau, il existait des crises de phosphaturie, conséquence, pour cet auteur, des altérations osseuses que nous étudierons plus loin.
(1) On a signalé plus rarement du myosis, le signe d'Argyll-Robertson, un rétrécissement irrégulier du champ visuel.
(2) Duchesneau, Thèse de Lyon, 1891. — L'auteur pense que c'est là une complication accidentelle duc ùla compression des nerfs rachidiens dans les trous de conjugaison.
L'acromégalique peut avoir de la boulimie, de la polydipsie. C'est souvent un artério-scléreux à gros cœur. Pendant une longue période la santé générale est bonne, mais il arrive un moment où le malade se cachectise. La peau se teinte surtout aux extrémités : elle devient brunâtre; elle est sèche et, par suite de la fonte du tissu cellulograisseux sous-cutané, elle se laisse facilement plisser.
La faiblesse devient générale. Bien que l'intelligence soit intacte, tout travail intellectuel devient impossible. Le malade tombe dans une apathie extrême. Il devient hypocondriaque et finit par succomber dans le marasme, à moins qu'une maladie intercurrente, une tuberculose pulmonaire, n'interrompe le cours de l'affection. On a signalé aussi la mort brusque par syncope.
MARCHE. — PRONOSTIC. — Il n'existe aucun exemple de gué rison ; le pronostic est fatal, mais à très longue échéance. L'affection marche sans secousse, lentement, progressivement, plus rarement par poussées. Elle tue en vingt ou trente ans. Le retentissement sur l'état général est tardif.
DIAGNOSTIC. — Le diagnostic deFacromégalie est ordinairement facile. Elle se caractérise suffisamment par ses quatre symptômes cardinaux : hypertrophie des mains, des pieds et de l'extrémité céphalique, déformations thoraciques, aménorrhée, céphalalgie.
Il est cependant un certain nombre d'affections qui, par les déformations qu'elles produisent, peuvent, jusqu'à un certain point simuler l'acromégalie : nous n'indiquerons que les éléments du diagnostic, les affections dont il s'agit devant être décrites isolément en différentes parties de cet ouvrage.
Dans le myxœdème., l'hypertrophie est généralisée, elle porte exclusivement sur les téguments qui sont le siège d'un œdème spécial, dur; les os sont respectés, il existe des troubles mentaux.
Dans Y ostéopathie hypertropliiante pneumique^ l'hypertrophie est irrégulière : elle frappe les doigts, les orteils et surtout leur dernière phalange (doigt en battant de cloche, en baguette de tambour), les ongles sont fortement élargis, recourbés en bec de perroquet (ongle hippocratique) ; la main, le pied, sont peu altérés, par contre le poignet, le cou-de-pied sont très déformés : or, dans l'acromégalie, l'hypertrophie porte également sur toutes ces parties. Enfin, s'il existe quelquefois une cyphose, elle est dorso-lombaire et non cervico-dorsale (1).
La maladie osseuse de Paget survient chez des vieillards et non chez des sujets jeunes; les extrémités sont respectées; par contre la diaphyse des os longs subit une hypertrophie énorme avec incurva-
(1) A la face, le bord alvéolaire du maxillaire supérieur est seul ?lt
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tion dans un sens bien déterminé. A la tête les altérations portent sur le crâne seul (1). Il existe bien une cyphose supérieure, mais elle s'accompagne d'un alîaissement considérable de la taille.
Dans le leontiasis ossea de Virchow, les altérations portent exclusiment sur l'extrémité céphalique : c'est une hyperostose des os du crâne et de la face avec exostoses saillantes donnant au malade un aspect hideux.
La sijringomyélie à forme pseudo-acromégaliqiie se distingue de l'acromégalie par ce fait que les altérations ne sont pas parfaitement symétriques : les doigts hypertrophiés présentent en même temps des troubles trophiques, l'on constate enfin la dissociation syringomyélique de la sensibilité.
Faut-il établir un diagnostic différentiel entre le gigantisme et l'acromégalie ? En fait ces deux états sont essentiellement distincts : le gigantisme porte sur le corps tout entier : ce n'est pas une maladie, mais une simple exagération d'un processus normal. Il débute avec la croissance et finit avec elle. Cependant, d'après M. Brissaud (2), il existe des rapports étroits entre ces deux dystrophies. Elles sont proches parentes, sinon identiques : « L'acromégalie est le gigantisme de l'adulte, le gigantisme est l'acromégalie des adolescents. » C'est aussi l'opinion de Freund (3).
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Les lésions de l'acromégalie portent sur le tissu osseux, les parties molles, et certains organes à fonctions encore mal connues : tels que le corps pituitaire, le thymus, etc.
Outre les lésions osseuses que nous avons signalées plus haut, on constate, à l'examen du crâne, l'hypertrophie des condyles, la dilatation des veines de la face, l'agrandissement de la selle turcique.
Au point de vue microscopique, il s'agit, d'après Marie et Marinesco (4), d'une activité remarquable de l'ostéogenèse, de la croissance lente et systématique du tissu spongieux des os à moelle rouge. Celle-ci, d'après Duchesneau (5), prendrait le pas sur les deux autres formations osseuses (os cartilagineux et os périostique). Au niveau
(1) La face resiée petite prend un aspect triangulaire à base supérieure au lieu de l'aspect ovalaire de l'acromégalie.
(2) Brissaud et MEiGE,yo!irrt. de mèd. et chir. prat., 25 janvier 1895.
(3) Nous négligeons à dessein le diagnostic de l'acromégalie avec certaines ostéopathies unilatérales partielles décrites parTrélat, Monod, Virchow. Elles sont congénitales et par ce fait seul se distinguent de l'acromégalie. M. Marie a décrit récemment {Soc. méd. des hôp., 15 janvier 1895) un cas jusqu'ici unique d'ostéopathie systématisée non encore décrite, mais à localisation toute différente de celle de l'acromégalie. Enfin, les altérations osseuses de la syphilis héi'éditaire tardive, de l'ostéomalacie partielle, du rhumatisme noueux ne peuvent, en aucune façon, prêter à confusion.
(4) Marie et Marinesco, Arch. de méd. expér., 1891, p. 539.
(5) Duchesneau, loc. cit.
ETIOLOGIE ET PATHOGENIE. 633
du tissu cellulaire, du derme, de la peau et de ses annexes (glandes, poils, vaisseaux, nerfs cutanés, etc.), on observe une hypertrophie manifeste avec infiltration embryonnaire. Dans la langue l'hypertrophie conjonctive s'accompagne d'une atrophie de la fibre musculaire.
Les muqueuses de la bouche, du nez, du larynx et de la trachée présentent un état pachydermique.
Le corps pituitaire hypertrophié atteint les dimensions d'un œuf de poule. Microscopiquement, il s'agit d'une hyperplasie glandulaire avec sclérose vasculaire et interstitielle. Les lésions hyperplasiques sont surtout marquées à la périphérie; au centre l'élément scléreux étouffe l'élément glandulaire.
Le corps thyroïde est kystique ou légèrement atrophié, le thymus présente une tendance remarquable à la reviviscence (1).
Quant aux autres viscères (reins, rate, ganglions lymphatiques, etc.) c'est encore la tendance à un processus de sclérose généralisée qui y domine.
Marie et Marinesco ont noté l'hyperplasie névroglique du cerveau, la scléi'ose du troisième ganglion cervical sympathique.
ETIOLOGIE ET PATHOGÉNIE. — L'étiologie de l'affection est encore très obscure. Elle débute ordinairement entre dix-huit et trente-cinq ans. M. Marie pense qu'elle n'apparaît jamais dans l'enfance. Elle n'est pas congénitale. L'hérédité directe n'a été notée qu'une fois ; l'hérédité névropathique est peut-être plus positive.
On ne relève dans les antécédents des malades que des affections banales (fièvre éruptive, syphilis, rhumatisme, goutte, etc.). Une forte émotion psychique peut être l'occasion de l'apparition des premiers symptômes. La cause vraie de la maladie est encore tout hypothétique (2).
Klebs, frappé de la reviviscence du thymus, considère cet organe comme mettant en liberté des cellules endothéliales vaso-formatrices qui, apportées par la circulation dans les extrémités des membres et la face, amèneraient en ces points une vascularisation exagérée et une hypertrophie consécutive.
Freund voit dans l'acromégalie une anomalie de développement dont l'origine remonterait à la deuxième dentition, pour devenir apparente au moment de la puberté, et ?e rattacherait à des lésions des organes génitaux.
Arnold soupçonne une cause microbienne (!).
Recklinghausen, Pell, Henrot pensent à une dystrophie d'origine nerveuse : toutes ces théories ne reposent sur aucune base sérieuse.
La théorie glandulaire, émise pour la première fois par M. Marie,
(1) Makii; Gaz. méd. des hôp., n février 1893.
i'2) Has ovveu, Patho cnie de l'acromégalie [Revue de méd., 1893, p. 250).
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est celle qui répond le mieux à ce que nous savons aujourd'hui de cette alTeclion. Elle est basée sur l'altération constante du corps p tuitïiire. Il s'agirait d'une dystrophie systématique, due à l'accumulation dans l'organisme de produits toxiques destinés normalement à è.re détruits par le corps pituitaire.
Cette glande jouerait dans l'acromégalie le même rôle que le corps thyroïde dans le myxœdème.
Chealde et Lannois (1) vont même plus loin : c'est du corps thyroïde que relèveraient les lésions de l'acromégahe, comme celles du myxœdème. Ils font remarquer que ce dei'nier organe est toujours lésé dans l'acromégalie, quelquefois kystique, quelquefois atrophié. L'hypertrophie du corps pituitaire serait secondaire à la lésion de cette glande : ce serait un organe de suppléance vis-à-vis du corps thyroïde, et l'on sait en effet qu'expérimentalement (2) l'ablation du corps thyroïde est suivie de l'hypertrophie de l'hypophyse.
L'action irrita tive des substances toxiques; destinées à être détruites par ces glandes, s'exercerait surtout, disent Marie et Marinesco, sur le système osseux et l'élément conjonctif des divers tissus. Quant à la cause de la localisation des lésions aux extrémités, elle est totalement inconnue.
TRAITEMENT. — Jusqu'ici le traitement de l'acromégalie est fort peu efficace. Il est surtout symptomatique. On a employé des sédatifs, des calmants contre la douleur. On a conseillé l'arsenic, le fer, l'hydrothérapie, pour combattre l'affaiblissement progressif.
M. Schwartz a recommandé le seigle ergoté. De tous ces médicaments, l'arsenic seul paraît avoir une certaine influence.
L'avenir est dans la médication glandulaire qui, d'après M. Marie, serait susceptible de donner, comme dans le myxœdème, des résultats très favorables.
(1) Chealde et Lannois, De la cacliexie pachj dermique [Arch. de méd. expier, el d'anat., 1880;.
^2) Haskoweh, loe. cit.
MYXŒDÈME
E. GAUCHER
Professeur agrégé à la Faculté de médecine de Paris, Médecin de l'hôpital Saint-Antoine,
ET
