C. BARBE

Ancien interne de l'hôpital Saint-Louis, Chef du laboratoire de dermatologie de l'hôpital Saint-Antoine.

HISTORIQUE. —William Gull, le premier, a décrit, en 1873, celle maladie sous le nom d'œdème crétinoïde; Ord (1877) lui donna le nom de myxœdème (œdème muqueux) pour rappeler qu'un de ses principaux caractères consiste dans la présence de la mucine dans le tissu cellulaire sous-cutané. En 1879, Gharcot la décrivit sous le nom de cachexie pachydermique. En 1880, Bourneville étudia chez les cnCanls une variété de myxœdème qu'il appela idiotie mijxœdémaleuse. En 1882, Reverdin fit une découverte qui ne tarda pas à jeter une vive lumière sur la pathogénie de cette maladie ; ce dernier auteur, puis Kocher (1883), observant des phénomènes nerveux bizarres sur des Ihyroïdectomisés, les rattachèrent bientôt au myxœdème [myxœdème opératoire). En 1885, Horsley et d'autres expérimentateurs extirpèrent le corps thyroïde sur des singes et provoquèrent cette maladie [myxœdème expérimental).

ÉTIOLOGIE. — L'affection frappe plus fréquemment la femme que l'homme (moyenne:: 9:1). Dansles antécédents héréditaires on note la tuberculose, l'alcoolisme, la goutte, le rhumatisme, le diabète, certaines névroses. Le myxœdème peut survenir à la suite d'une violente émotion, d'un rhumatisme articulaire aigu. Mackenzie a observé l'association fréquente de la tuberculose et du myxœdème. Ces causes n'ont rien de spécifique.

La production du myxœdème est déterminée par l'ablation du corps thyroïde, pour un goitre par exemple (cachexie strumiprive de Kocher) ; c'est ainsi qu'on l'a vu se développer chez la moitié des opérés, que la thyroïdectomie ait été totale ou partielle. Il est pro-

bable que, dans ce dernier cas, ce qui restait de la glande était altéré; dans les cas où il n'y eut pas de myxœdème consécutif, les recherches anatomiques ont déjuontré la présence de glandes thyroïdes accessoires. En dehors de ce fait bien acquis, l'étiologie du myœdème est des moins connues. Le rôle pathogénique du corps thyroïde devra donc, à l'avenir, attirer l'attention du clinicien sur les altérations ou primitives, ou survenant au cours de certaines maladies, pouvant amener à la longue l'atrophie de l'organe.

Déjà Mackew(l) aurait observé un fait de myxœdème à la suite d'une thyroïdite a frigore ; Kœhler(2) un cas de myxœdème d'origine syphilitique, très amélioré par l'iodure de potassium ; Abbot Andersen (3) a vu cette maladie se développer à l'âge de trente-deux ans chez une femme qui, atteinte de goitre dans son enfance, avait été guérie parla teinture d'iode ; enfin Virchow a observé desmyxœdèmes consécutifs à la transformation néoplasique du corps thyroïde.

SYMPTOMATOLOGIE. — Le début est en général insidieux, lent; exceptionnellement il peut être rapide. Trois symptômes principaux caractérisent le myxœdème : l'aspect du malade, les troubles intellectuels et l'état du corps thyroïde. Le faciès des myxœdémateux est tellement spécial qu'on ne l'oublie plus, quand on l'a vu une fois. Le malade présente une tuméfaction œdémateuse de la face ; les paupières, le nez, les joues, les lèvres épaisses lui donnent une figure de pleine lune ; on observe sur le front et les oreilles des plis et des bourrelets, la bouche est enlr'ouverle. A la palpation, les téguments offrent une certaine dureté et ne cèdent pas sous le doigt comme dans l'œdème simple ; ils sont secs, d'un brillant mat, quelquefois d'une couleur de cire, et sont le siège d'une desquamation plus ou moins abondante. Le cou est également énorme ; dans les régions sus-claviculaires existent souvent des pseudo-lipomes. Le tronc, les membres offrent le même aspect : les mains se tuméfient, s'aplatissent comme des bêches et sont très gênées dans leurs mouvements, les membres inférieurs ressemblent à des poteaux; la peau de l'abdomen, des organes génitaux, des mamelles, présentent le même épaississement. Les sécrétions cutanées sont supprimées, les cheveux et les poils tombent; les ongles deviennent fragiles et cassants.

Comme la peau et le tissu sous-jacent, les muqueuses de la langue, du voile du palais, des gencives, du pharynx, du larynx sont atteintes. Ces altérations rendent la parole difficile, la voix est lente et d'un timbre rauque.

Bientôt des symptômes importants se produisent: affaiblissement de r intelligence, manque de mémoire, somnolence, irritabilité du

(1) Mackew, Contribution à l'étude du myxœdème. Thèse de Paris, 1888.

(2) KoEHLER, Berlin, klin. Wochenschr., n» 30, 1892, p. 743.

(3) Abbot Anderson, Journal oflaryngology, fêviiei- 1893.

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caractère, lenteur dans les réponses, faiblesse des mouvements, tenant autant à la paresse de l'intelligence qu'à la tuméfaction des téguments. L'examen de la glande thyroïde est difficile en raison de l'épaississement des tissus, 22 fois dans 59 cas elle était atrophiée. Quelquefois l'atrophie est précédée d'un certain degré d'hypertrophie; il s'agit probablement d'hypertrophie interstitielle. Ord a vu une fois un goitre (?) avec exophtalmie précéder le myxœdème. Sollier a observé deux fois le même fait.

Outre ces symptômes cardinaux, on en rencontre d'autres accessoires : une hypothermie manifeste (35°- 33', 8), un retard dans la sensibilité, des perversions du goût et de l'odorat, de la céphalalgie, surtout au niveau de l'occiput, des vertiges, des bourdonnements d'oreilles, etc. Cet état peut durer dix ans et même plus. Des rémissions surviennent quelquefois sous l'influence d'un changement de climat, ou pendant les saisons chaudes, ou même au cours d'une grossesse. Dans un des cas observés, il y avait amélioration à chaque grossesse. Au bout d'un temps assez long, les digestions deviennent lentes, la constipation opiniâtre ; les forces diminuent peu à peu. Enfin la maladie se termine par la mort à la suite de cachexie, ou de complications pulmonaires, cardiaques ou rénales. Dans de rares cas, la manie ou un état comateux sont survenus avant le dénouement fatal. A côté de la forme classique, on a noté des cas frustes, encore mal connus, dus probablement à une insuffisance relative de la glande thyroïde (1).

Idiotie MYxœoÉMATEUSE. — Cette forme présente les mêmes symptômes que le myxœdème des adultes: altération des tissus, troubles intellectuels, atrophie de la glande thyroïde ou absence totale de glande. Il y a en même temps arrêt de développement physique : la seconde dentition ne se fait pas; à l'âge adulte le sujet aura 1" de hauteur; sa face tuméfiée, sa tête d'un volume à peu près normal recouverte de rares cheveux, ses membres inférieurs épaissis feront le plus étrange contraste avec sa petite taille. Toutefois l'idiotie n'est pas complète et quelques sujets sont susceptibles d'une certaine éducation. Bourneville a encore fait remarquer la fréquence des déformations de la colonne vertébrale et des membres, la cyanose des mains et des pieds.

A l'autopsie, on a trouvé de l'atrophie des os du crâne, un état gélatineux du cerveau analogue à celui des nouveau-nés et une absence du corps thyroïde qui donne l'explication de ces différents phénomènes.

Myxœdème opÉRATomE. — Il se développe sur les sujets opérés pour le goitre, principalement entre l'âge de dix et trente ans; il survient fatalement si l'opération est faite avant l'âge de quinze ans (Kocher). Même l'extirpation partielle du corps thyroïde peut exceptionnellement donner lieu à la cachexie, quand les parties restantes ne peu-

(1) CHA^TEMESS^, Soc. méd. des hou., IG février 1894.

vent suffire aux fonctions de la glande. Outre la forme commune, accompagnée de tous ses symptômes, il y a des formes atténuées, frustes qui peuvent guérir plus ou moins complètement. En général, deux ou trois mois après l'opération, le myxœdème apparaît ; quelquefois très précoce, il débute rarement huit mois après. Un des premiers symptômes consiste en une sensation de lassitude générale, de lourdeur dans tous les membres, le cou, le tronc, qui sont parcourus par des douleurs vagues. En même temps survient de la torpeur intellectuelle. L'aspect extérieur du malade et les autres symptômes sont identiquement les mêmes que dans le myxœdème spontané. Des accidents nerveux graves, la tétanie peuvent entraîner rapidement la mort. Enfin si l'opération est faite sur un enfant, la croissance s'arrête et les signes de l'idiotie crétinoïdc apparaissent. Toutefois le pronostic du myxœdème opératoire est un peu moins sombre que celui des autres formes de myxœdème, car on a observé des cas de guérison, due au développement de glandes thyroïdiennes accessoires.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Le tissu adipeux sous-cutané est très abondant, comme œdémateux. A une période avancée de la maladie, les amas de graisse peuvent disparaître. L'analyse chimique a montré que le tissu cellulaire sous-cutané est souvent infiltré de mucine ; de même Halliburton a constaté dans les viscères de singes thyroïdectomisés la présence d'une proportion anormale de mucine.

L'examen microscopique indique que la lésion atteint à peine les couches superficielles du derme, mais intéresse surtout les cpuches profondes et le tissu sous-cutané. Il y a prolifération du tissu conjonctif, avec infiltration embryonnaire, prédominant surtout autour des glandes sudoripares et sébacées, des follicules pileux; les lésions cutanées se rapprochent donc de celles de la pachydermie.

Dans le corps thyroïde, la lésion primitive semble être l'infiltration cellulaire des parois des vésicules de la glande avec prolifération de l'épithélium ; à une période avancée, l'organe présente les caractères de l'atrophie scléreuse.

Du côté du système nerveux on n'a rien trouvé de caractéristique ; l'hypertrophie de l'hypophyse a été signalée dans quelques faits. Dans un tiers des cas il y avait de la néphrite interstitielle.

DIAGNOSTIC. — On ne confondra pas le myxœdème avec la polysarcie, dans laquelle il n'y a pas de troubles intellectuels, ni avec l'œdème des affections rénales et cardiaques qui donne un godet caractéristique à la pression du doigt. On le distinguera de la sclérodermie à la période œdémateuse, par la présence dans cette dernière de plaques scléreuses bien nettes ; de la lèpre où il y a des macules, des tubercules, de l'anesthésie; de ïacromégalie caractérisée par le développement exagéré du squelette et des tissus sous-

cutanés de la face et des extrémités. Dans Véléphantiasis, la pachydermie est le plus souvent localisée aux membres inférieurs ou au scrotum. Quant à l'idiotie myxœdémateuse, ses caractères sont tellement nets, qu'on ne pourrait la confondre qu'avec le crétinisme (1) ; et encore nombre d'auteurs rattachent-ils celui-ci, du moins dans sa forme sporadique, à l'idiotie myxœdémateuse.

PATHOGÉNIE. — Elle ne commença à être assise sur des bases sérieuses que depuis les observations de Reverdin sur la production du myxœdème opératoire ; mais combien de points obscurs restent encore à élucider ! D'après Ewald la glande thyroïde aurait pour rôle de retenir certains produits de la désassimilation des tissus ; si elle ne fonctionne plus, ces produits s'accumulent dans l'organisme et exercent une action toxique sur les organes et en particulier sur les centres nerveux. Pour Schiff, au contraire, le corps thyroïde élaborerait une substance qui, versée dans le sang, décomposerait ou neutraliserait les produits toxiques des échanges intraorganiques. Cette dernière opinion nous semble acceptable; autrement l'effet salutaire du traitement par l'ingestion de corps thyroïde, seule médication efficace du myxœdème, resterait inexplicable. Ni les produits toxiques engendrant la myxœdème, ni la substance é! .borée dans le corps thyroïde n'ont encore été isolés.

TRAITEMENT. — Du jour où il a été prouvé que le myxœdème csl dû à la disparition des fonctions de la glande thyroïdienne, la thérapeutique est entrée dans une phase nouvelle. On a cherché à remédier à la suppression du corps thyroïde soit par la grefie d'une glande empruntée à un animal (au mouton), soit par les injections du suc thyroïdien, préparé suivant la méthode de Brown-Séquard et de d'Arsonval, soit par l'ingestion du corps thyroïde.

A l'aide de la greffe (sous le muscle grand pectoral, par exemple), on a eu dans plusieurs cas une amélioration manifeste; mais celle-ci, passagère, a disparu après la résorption de la greffe.

Les injections de suc thyroïdien, pratiquées par Fenwick, Bealy, Bouchard, Haie, etc., ont donne ae meilleurs résultats : sous leur influence le gonflement de la face et des mains disparaît partiellement, la torpeur cérébrale diminue. Chez les enfants myxœdémateux les mêmes phénomènes se produisent et sont accompagnés d'accroissement de la taille. Mais, dans ce traitement comme dans la médication suivante, il faut continuer les injections indéfiniment, si on ne veut pas voir les accidents se reproduire. D'ailleurs les cas de prétendue guérison complète n'ont pas été suivis assez longtemps. Ces injections seront pratiquées à la dose de O^^QO d'extrait glycérine de

(1) Hanau, Crctinisme et myxœdème {Brilish med. Journal, octobre 1890).

substance thyroïdienne et répétées deux à trois fois par semaine. MaiM si ces injections paraissent efficaces dans une certaine mesure, elles ont parfois des inconvénients ; dans certains cas on observe à leur suite des maux de tête, des douleurs de jambe, de la fièvre, etc. ; on a môme signalé un cas de mort (1).

Enfin on a fait ingérer par la bouche le suc thyroïdien et la glande thyroïde même (Howitz, Mackenzie et Fox). Dans ce dernier cas on prescrit par jour un demi-corps thyroïde de mouton à l'état cru, haché et mélangé avec de l'eau-de-vie ou du bouillon chaud. Là encore des accidents d'intoxication ont été observés, lorsqu'on a employé des doses trop élevées (2 corps thyroïdes et même 1 par jour). Il va sans dire que ce traitement doit être continué indéfiniment toute la vie. P. Marie (2) fait remarquer que la ration d'entretien, celle à laquelle il faut laisser le malade pour empêcher le myxœdème de se développer de nouveau, semble être celle d'un lobe tous les quatre ou cinq jours (3). On peut encore se servir de pastilles contenant 0,20 de glande par pastille (trois par jour pendant le premier mois, deux à partir de cette époque).

Signalons encore une nouvelle méthode chirurgicale imaginée par Poucet (de Lyon) (4), le thyroïdo-éréthisme chirurgical, opération consistant à irriter d'une façon constante le tissu thyroïdien en interposant dans le parenchyme une tige d'ivoire aseptique.

(1) TnojisoN", EdinburgJi med. Journal, mai 1893.

(2) P. Marie, Soc. méd. des hôp., 9 février 1894. M

(3) Brissaud et Souques, Cas de guërison de myxœdème congénital chez une ■ naine de trente-sept ans {Soc. méd. des hôp., 13 avril 1894).

(4) PoNCET, Lyon méd., 25 juin 1893.