C- BARBE

Ancien interne de 1 hôpital Saint-Louis, Chef du laboratoire de dermatologie de l'hôpital Saint-AntolnOi

DÉFINITION. — La pellagre est une maladie générale, chronique, à exacerbations vernales, caractérisée par des troubles multiples de l'appareil digestif et de l'appareil de l'innervation, et amenant, sous l'influence de l'insolation, un érythème {érythème pellagreux), localisé aux régions exposées directement aux rayons du soleil. (Bouchard.)

SYNONYMIE. — Pellagra, pellarella, mal délia miseria, mal del sol, en Lombardie; pellarina, scorbut alpin, en Vénétie; mal de la Rosa, dans les Asluries ; mal des environs de la Teste, dans les Landes.

HISTORIQUE. — La pellagre fut reconnue en 1730 par Gaspar Casai (d'Oviédo), mais ses observations ne furent connues que le jour où un médecin français, Thiéry, attaché à l'ambassade d'Espagne, eut publié un travail sur le Mal de la Rosa (1755). La pellagre fut décrite dans les États de Venise par Antonio Pujati (de Padoue) ; ses travaux furent publiés en 1776 par Jacopo Odoardi, son disciple. La pellagre y était considérée comme une affection propre au pays. En 1771, Francesco Frappoli (de Milan) décrivit la pellagre lombarde; puis Zanetti, Gherardini, Strambio l'étudièrent. En 1789, Francesco Fanzago, et en 1796, Thouvenel, un Français, démontrèrent l'identité de la pellagre lombarde et du scorbut alpin, et celle de la pellagre et du mal de la Rosa.

En France, la pellagre ne fut reconnue qu'en 1818, dans les Landes, par Hameau (d'Arcachon). Plus tard, Gintrac, Bonnet, Arthaud, prouvèrent l'identité du mal de la Teste avec la pellagre lombarde

Traité de médecikb. III. — 41

et le mal de la Rosa. Léon Marchant, Gintrac, Th. Roussel établirent que l'endémie pellagreuse n'était pas bornée aux Landes, mais qu'elle s'étendait à la région méridionale et occidentale de la France,

DISTRIBUTION GÉOGRAPHIQUE. — La pellagre peut se rencontrer soit à l'état endémique, soit à l'état sporadique.

PsLLAGRE ENDÉMIQUE. — En France, grâce aux progrès de l'hygiène, la pellagre ne s'observe plus à l'état endémique. Elle a sévi pendant la première moitié de ce siècle non seulement dans les Landes, mais dans la Gironde, la Haute-Garonne, les Hautes elles Basses-Pyrénées, l'Aude, les Pyrénées-Orientales.

En Espagne elle existe encore dans les Asturies, la Galice et les régions voisines.

En Italie, d'après l'enquête faite par la direction de l'agriculture en 1878-1879, il existe encore 97 855 pellagreux. Les foyers importants se trouvent dans la Lombardie, la Vénétie, l'Emilie; de petits foyers s'observent dans le Piémont, la Ligurie, la Toscane, le Latium, les Marches et l'Ombrie.

D'après M. P. Raymond (1), la pellagre s'observe également en Autriche, dans quelques parties de la Hongrie voisines de la Roumanie, dans la Bukovine, mais surtout dans le Frioul, sur un petit territoire délimité par l'Isonzo, l'Adriatique, la province de Trieste, la Carniole.

On rencontre encore la pellagre dans la Moldavie, la Valachie et jusque dans la Bessarabie. Enfin, d'après Pretenderis Typaldos, elle existerait dans l'île de Corfou.

Pellagre sporadique. — Des cas isolés de pellagre ont été observés à Vienne, en Westphalie, en Grèce, en France, à Paris, dans l'Allier, dans la Haute-Vienne, dans la Charente, en Normandie, en Sologne, en Auvergne, dans le Rhône (Bouchard), et surtout dans la Marne (Landouzy [de Reims]).

11 y a deux formes particuhères de pellagre, la pellagre des aliénés et la pellagre des alcooliques, qui ont été quelquefois considérées plutôt comme des érythèmes pellagreux (érythèmes pellagroïdes pour quelques auteurs), développés sous l'influence des conditions particulières de déchéance physique ou morale propres aux aliénés et aux alcooliques. La pellagre des aliénés a été bien étudiée par Billod, en 1855. Antérieurement, des faits analogues avaient été observés à l'asile de Pau par Cazenave (1849) et dans ceux de Blois et de Saint-Dizier par Merier (1851), mais ces médecins n'avaient pas saisi le lien étiologique de la folie et de la pellagre. En 1860, de nouvelles observations de pellagre des aliénés furent rapportées par Brierre de Boismont et par d'autres médecins. On sait combien sont fréquents les troubles

(1) P. Raymond, Altérations cutanées de la pellagre [Ann. de dermat., 18S9, p. 627).

SYMPTOMATOLOGIE. 643

de la digestion et de la nutrition chez les aliénés maniaques qui ingèrent des substances sordides; 1 erythème pellagreux trouve donc chez eux un terrain tout préparé pour se développer sous l'action des rayons solaires.

Enfin l'alcoolisme, par l'atteinte profonde qu'il porte à la nutrition des tissus, contribue dans une certaine mesure à la production de la pellagre. Déjà connue de Strambio, la pellagre des alcooliques a fait le sujet de travaux intéressants de la part de Gintrac et surtout de Hardy (1).

SYMPTOMATOLOGIE. — Nous nous occuperons surtout de la pellagre endémique et de la pellagre sporadique.

La pellagre est une maladie chronique qui passe le plus souvent par trois degrés. D'abord intermittente, elle apparaît au printemps, et cesse l'hiver; puis elle devient rémittente; les symptômes, persistant pendant l'hiver, subissent une exacerbation vernale très notable; enfin les accidents deviennent continus et la maladie marche vers une terminaison fatale.

La pellagre confirmée est toujours précédée de prodromes révélant l'altération graduelle de l'économie.

Prodromes. — Le malade éprouve une sorte de lassitude et d'abattement, avec tristesse et mélancolie, de l'inappétence ou au contraire de la boulimie, avec nausées et quelquefois vomissements; très souvent il a de la diarrhée; parfois de la céphalalgie et des vertiges passagers. Cet état va s'aggravant jusqu'à l'apparition de l'érythème, c'est-à-dire vers l'équinoxe de printemps. Certains auteurs ont divisé la marche en trois périodes : 1° accidents cutanés ; 2° accidents digestifs; 3° accidents nerveux. Mais celte division est artificielle, car tous ces accidents sont presque contemporains. Cependant ou peut, à l'exemple de M. Bouchard, étudier les symptômes fournis par le système tégumentaire, l'appareil digestif et le système nerveux.

Phase d'état. — Symptômes cutanés. — C'est vers le mois de mars que se montre l'érythème caractéristique. On voit alors le dos des mains se recouvrir d'une teinte rouge plus ou moins foncée^ parfois vraiment érysipélaloïde et accompagnée d'une douleur cuisante. Cet erythème s'étend en général sur la face dorsale des quatre doigts, jusqu'à l'articulation de la première et de la deuxième phalange d'une part, et d'autre part sur la face dorsale du pouce, jusqu'à l'articulation de la première phalange et de la phalange unguéale, quelquefois jusqu'à cette dernière phalange. Cette distribution tient à la position habituelle des doigts dans la demi-flexion, soit à l'état de repos, soit lorsque la main saisit un objet, un outil. Dans cette position, la face dorsale des deux dernières phalanges

(1) Hardy, Pcllapre alcoolique [Acad. de méd., 5 juillet 1881). — Voir, dans le BuLl. de La Soc. de dermat., de 1894, les trois observations relatées par nous.

644 E. GAUCHIiR ET C. BARBE. — PELLAGRE.

est soustraite à l'action directe des rayons du soleil ; jamais lerythème n'envahit la paume delà main.

L'inflammation cutanée peut, parfois, déterminer la production de vésicules ou de bulles, auxquelles succèdent des croûtes plus ou moins épaisses, grisâtres ou noirâtres, ou encore des crevasses au niveau de quelques saillies articulaires.

Les autres régions qui, après la face dorsale des mains, sont le plus fréquemment atteintes sont la face (dos du nez, joues, front, oreilles), les parties latérales du cou, la face postérieure des avantbras, la partie antérieure de la poitrine chez ceux qui ont la chemise entr'ouverte, la face dorsale des cou-de-pied et des pieds eux-mêmes chez ceux qui marchent nu-pieds, et, d'une manière générale, toutes les régions du corps exposées aux rayons du soleil. L'éry thème s'arrête au point où les vêtements recouvrent les téguments : au poignet la lésion, limitée par la manche de la chemise, forme une manchette {manchette pellagreuse). Si l'on pratique un trou en un point quelconque des vêtements, l'érythème ne tarde pas à se montrer à ce niveau, preuve irréfutable de l'influence des rayons solaires sur sa production. L'érythème pellagreux dure généralement jusqu'en mai; à ce moment la teinte d'un rouge vif diminue, la peau desquame partout où siège la rougeur et prend une coloration brunâtre plus ou moins foncée, qui persiste jusqu'en septembre ou octobre. L'hiver suivant, les téguments ont repris à peu près leur aspect normal. Au début, l'érythème pellagreux est donc intermittent, annuel. Quand il a récidivé un certain nombre d'années, la rougeur disparaît bien l'hiver, mais il subsiste certaines altérations cutanées. Les téguments sont remarquables par leur sécheresse, leur rugosité, une teinte brunâtre due à de l'hyperpigmentation ; il y a même une certaine atrophie de la peau. Enfin, l'épiderme se détache incessamment sous forme d'une poussière grisâtre.

Nombre d'auteurs ont considéré la lésion cutanée comme un érythème de cause interne (1); d'autres estiment qu'en raison de sa locahsation, il reconnaîtrait comme cause prépondérante l'action des rayons solaires. Cette opinion a été reprise par M. Bouchard, qui a fourni en sa faveur les arguments les plus décisifs (2). Le siège de la lésion, son apparition au printemps, le moyen de l'éviter en se préservant de l'action du soleil par un chapeau à larges bords pour la face, par des gants pour les mains, prouvent que l'érythème pellagreux n'est autre chose qu'un érythème solaire développé chez des sujets prédisposés. Il peut faire défaut chez des individus atteints de pellagre avérée, lorsque ceux-ci venant à changer de profession ne

(1) Ceux qui défendent cette opinion s'appuient sur les faits assez rares où l'érythème s'observe sur certaines régions couvertes, en même temps qu'il siège sur la face et les mains.

(2) Bouchard, Nouvelles recherches sur la pellagre, 1862.

SYMPÏOMATOLOGIE. 645

s'exposent plus aux ardeurs du soleil. On a objecté que si l'érythème était uniquement dû à l'action des rayons solaires, il apparaîtrait plutôt en été. Mais, d'abord, la lésion ne peut débuter en été puisqu'elle existe déjà depuis le printemps. De plus, Charcot, Perroud et Bouchard ont montré que ni les rayons lumineux, ni les rayons calorifiques ne produisaient la rougeur de la peau ; l'insolation est due aux rayons chimiques compris dans la partie violette et ultra-violette du spectre solaire. Or la lumière du printemps est plus riche en rayons chimiques que celle de l'été (Perroud). La pellagre, par un vice de nutrition spécial, fait subir à la peau des modifications qui la rendent plus sensible à l'action des rayons solaires, en lui faisant perdre la propriété d'absorber les rayons chimiques, appelée fluorescence par Stokes, et que la peau des nègres possède à un haut degré.

Symptômes digestifs. — Les accidents digestifs ne sont pas franchement intermittents comme l'érythème; toutefois l'hiver les atténue, quelquefois les fait disparaître et ils subissent des exacerbations vernales manifestes. Ils augmentent alors d'intensité jusqu'au solstice d'été, demeurent stationnaires, pour diminuer aux approches de l'automne.

Le tube digestif est altéré depuis l'orifice buccal jusqu'à l'intestin. Les lèvres sèches, livides, couvertes de gerçures sanguinolentes et de croûtes noirâtres, présentent sur leur face interne des vésicules aphteuses et des exulcéralions, de même que la muqueuse buccale, qui est rouge, enflammée et tuméfiée. Les gencives peuvent être fongueuses et saignantes. L'inflammation gagne parfois la muqueuse du pharynx, plus rarement celle de l'œsophage.

La langue est rouge, lisse, dénudée de son épithélium ou recouverte d'ulcérations aphteuses. Lorsque la mort est imminente, elle se sèche encore plus, devient noire et fuligineuse.

Les troubles gastriques consistent en douleurs gastralgiques, dyspepsie, nausées et surtout pyrosis ; le pyrosis et l'inflammation de la muqueuse buccale expliquent la soif inexinguible des pellagreux. Il y a parfois de l'inappétence, plus souvent de la boulimie.

Une constipation opiniâtre s'observe quelquefois; la diarrhée est plus fréquente, c'est un phénomène presque constant; abondante, séreuse, d'un jaune verdâtre, elle se développe sans coliques; parfois elle s'accompagne d'hémorragies intestinales.

Symptômes nerveux. — Ils subissent, encore plus que les accidents digestifs, l'influence fâcheuse de l'insolation (les pellagreux ont une tendance à rechercher le soleil, peut-être pour compenser leur nutrition languissante). Intermittents au début, ils deviennent continus. On observe des troubles de la sensibilité, de la motilité et de Y intelligence. Du côté de la sensibilité générale, ce sont une céphalalgie frontale, quelquefois limitée à un seul côté, des névralgies, de la rachialgie, des douleurs erratiques, des sensations de brûlure à

la plante des pieds et à la paume des mains, des fourmillements, plus rarement de lanesthésie ou de l'analgésie. Du côté de la sensibilité spéciale, ce sont : une perversion du goût; des bourdonnements d'oreilles, un affaiblissement graduel de l'ouïe pouvant aller jusqu'à la surdité; des élancements périorbitaires, des étincelles, des mouches volantes, de l'héméralopie, de la diplopie, une diminution de la vue pouvant conduire à la cécité. L'examen des yeux montre souvent une inégalité des pupilles et des lésions rétiniennes. — Les troubles de la motililé sont presque toujours précédés de vertige. L'indécision de la marche et l'incoordination motrice précèdent la parésie des membres inférieurs (Hameau), puis l'affaiblissement aboutit à la paralysie ; les membres supérieurs se prennent ensuite. Si l'on y joint les troubles intellectuels, la pellagre simule alors la paralysie générale (Baillarger). On a noté parfois d'autres troubles de la motilité, tels que des crampes dans les muscles du pied, du mollet, de la main ou du rachis; du trismus, des contractures tétaniformes, des convulsions épileptiformes, des mouvements choréiformes, du tremblement. Les troubles intellectuels ne s'observent le plus souvent qu'à une période tardive. Au début, on note seulement de l'abattement moral, de l'affaiblissement de l'intelligence. Plus tard la folie pellagreuse peut se caractériser par de la manie aiguë ou de la lypémanie. La manie aiguë débute pendant les chaleurs de l'été, le malade est en proie à une excitation violente qui le conduit parfois au suicide ou à l'homicide ; on observe le plus souvent le suicide par submersion {hydromanie de Strambio), probablement à cause de la soif brûlante qui tourmente les malades. Mais la lypémanie est plus fréquente que la manie; les malades tombent dans un état de démence et de stupidité, simulant la démence paralytique.

COMPLICATIONS. — Appareil respiratoire. — On note souvent l'altération de la voix par catarrhe laryngé ou des symptômes de bronchite chronique, de pneumonie hypostatique survenant à la période ultime de la maladie, ou des épanchements pleurétiques à début insidieux et parfois la tuberculose pulmonaire, si fréquente dans les maladies cachectiques.

Appareil circulatoire. — On a noté l'affaiblissement des pulsations cardiaques, des bruits de souffles vasculaires en rapport avec l'anémie des malades, la diminution du nombre des globules rouges, des hémorragies à la surface des muqueuses ou dans la peau et le tissu cellulaire sous-cutané. Il faut encore signaler l'albuminurie accompagnée d'anasarque, des troubles vésicaux (dysurie, rétention d'urine) et même la cystite. On a observé aussi la gangrène de la jambe et celle du scrotum.

DURÉE. — Elle est très variable; on l'a vue ne durer que trois mois aussi bien que se prolonger dix ans, vingt ans et même davantage.

ETIOLOGIE. 645

Quand le malade quitte son pays, on peut observer des rémissions, puis des récidives à son retour.

PRONOSTIC — TERMINAISONS. — La pellagre est une maladie très grave, le plus souvent mortelle, curable toutefois si elle est traitée à temps et si elle atteint des individus jeunes. Quand elle doit guérir, les symptômes s'amendent à l'automne, disparaissent pendant l'hiver et ne reparaissent pas au printemps suivant. La mort peut résulter du suicide ou d'une complication, ou être causée par les progrès de la cachexie. Dans cette période, les malades présentent parfois des symptômes fébriles, des phénomènes typhoïdes, du délire, syndrome aussi dénommé typhus pellagreux, bien qu'il ne procède ni du typhus, ni de la fièvre typhoïde. La terminaison de cet état aigu est souvent fatale ; parfois, après une dizaine de jours, la température baisse, le délire cesse. Mais, après quelques jours, le malade retombe dans un état plus grave (Poussié) (1), et ainsi plusieurs fois de suite, jusqu'à ce que la guérison ou la mort surviennent.

ETIOLOGIE. — La principale cause de la pellagre réside dans l'alimentation. C'est sur le maïs que l'attention des observateurs a été surtout attirée. Casai et Thouvenel ont les premiers signalé cette céréale comme cause probable de la pellagre. Balardini, Roussel, Costallat , Tardieu affirment que le maïs deviendrait nuisible par le développement, dans l'intérieur du grain, d'un champignon parasite {Sporisorium maïdis)qm produirait la maladie du maïs appelée verdel. Ce champignon pulvérulent est composé entièrement de spores brunes, lisses, sphériques, larges de 6 à 7(jl. Le parasite ne se manifeste qu'après la récolte et lorsque le grain est serré dans les greniers; il apparaît dans le sillon du grain, qui correspond au germe, sous la forme d'une poudre vert-de-gris et se trouve situé sous l'épiderme très mince de ce même grain. L'ingestion du maïs altéré produirait une véritable intoxication, comme l'usage du seigle ergoté (ergotisme) ou de la gesse (lathyrisme).

Ainsi, des poulets nourris par Balardini et par le D' Elia, soit avec des grains de maïs gâté, soit avec de la bouillie faite avec du mauvais maïs, éprouvèrent du dégoût pour la nourriture, maigrirent, devinrent tristes, tremblants, avides d'eau; au bout de vingt-huit jours, ils étaient en proie à une profonde cachexie. Pour Balardini, « le grain affecté de verdet renferme des principes délétères, acres, inassimilables, capables de produire des effets nuisibles sur l'homme. »

Ces principes {pellagrozéine de Lombroso), encore peu connus, ont été considérés comme la vraie cause des troubles digestifs et

(1) E. PoussiK, Étude sur la pellagre. Th. de Paris, 1881, n» 5 .

nerveux, car d'après MM. Leplat, Jaillard, Lombroso, l'ingestion du Sporisorium serait inoffensive.

De ces expériences (1), il résulte que le maïs altéré détermine des altérations profondes de la nutrition, mais ces lésions ne sont pas produites seulement par le maïs altéré. La théorie exclusive du maïs a été combattue par MM. Hameau, Bouchard, Lussana, etc. En effet, la pellagre est inconnue dans des pays grands consommateurs de maïs : en Franche-Comté, dans le sud de l'Espagne, de l'Italie, dans les deux Amériques, il n'y a pas de pellagre. Les partisans de la théorie du maïs répondent à cet argument que, dans ces pays, le maïs, récolté en pleine maturation et placé dans de bonnes conditions de conservation, n'y est pas altéré. Mais pourquoi la pellagre s'observe-t-elle là où on ne consomme pas de maïs ? La plupart des cas de pellagre sporadique, rencontrés çà et là, en France, surviennent sans qu'on puisse invoquer l'usage du maïs. Il en était de même des faits de Landouzy (de Reims). D'autre part, lors de son inspection dans le canton de Castelnau, H. Gintrac (2) a examiné au moins deux cents pellagreux; très peu d'entre eux mangeaient du maïs. Cependant la pellagre était, il y a peu de temps encore, endémique dans le canton. En Pologne, le maïs n'arrive pas à maturité, on n'en mange pas et cependant la pellagre y est fréquente. Que trouve-t-on dans ces cas de pellagre sporadique? Des gens plongés dans la plus profonde des misères, se nourrissant mal, absorbant des aliments de mauvaise qualité, avariés même.

En résumé, la pellagre, soit qu'elle s'observe chez ceux qui consomment du maïs, soit qu'elle se rencontre chez ceux qui n'en font aucun usage, est produite vraisemblablement par une ahmentation défectueuse, de mauvaise qualité, toxique en un mot, qui amène des troubles digestifs d'abord et plus tard des troubles du système nerveux par résorption des produits nocifs.

La pellagre atteint les deux sexes, elle est plus commune chez les adultes et les enfants que chez les vieillards ; dans les pays où elle est invétérée elle a plus de tendance à frapper les jeunes enfants que dans ceux où l'endémie est récente.

La pellagre n'est ni contagieuse, ni héréditaire, bien qu'elle soit souvent observée sur les individus de la même famille, bien que des pellagreux engendrent des enfants prédisposés à la contracter. « Les faits nombreux qui semblent déposer en faveur de l'hérédité peuvent presque tous s'expliquer par l'influence du régime et du genre de vie, qui sont les mêmes pour les parents et pour les enfants, par la misère qui pèse également sur tous les membres d'une même famille. » (Bouchard.)

(1) Arnould, T)ict. Dechambre, art. Pellagre, où les recherches jur les effets nuisibles du maïs gâté sont exposées avec détail.

(2) Gintrac, Dict. de Jaccoud, art. Pellagre.

D'après Cuboni et Majocchi, la pellagre aurait une origine parasitaire. Ce dernier auteur (1) aurait découvert sur le maïs avarié et gâté un schizomycète bacillaire ; dans deux autopsies de pellagreux, il aurait retrouvé ce môme schizomycète en grande quantité dans la plupart des viscères, notamment dans de petits foyers de la substance cérébrale. Cette opinion aurait besoin d être confirmée par de nouvelles recherches.

DIAGNOSTIC. — 11 est toujours facile dans les pays oii la pellagre est endémique ; il n'en est pas de même des cas de pellagre sporadique. Le diagnostic est basé sur l'association de l'érythème ou des lésions qui lui succèdent avec des accidents digestifs et nerveux, sur l'époque de son apparition, son siège spécial à la face dorsale des mains et au visage. On ne confondra pas l'érythème pellagreux avec l'érythème solaire simple qui survient chez des sujets bien portants d'ailleurs, mais qui se sont exposés pendant un certain temps aux ardeurs du soleil.

L'érythème pellagreux se distinguera facilement de l'eczéma du dos des mains, rarement aussi limité, qui est le siège d'un prurit très vif et d'un suintement abondant; cet eczéma ne s'accompagne pas des troubles propres à la pellagre.

Une maladie, dont nous ne voyons plus d'exemples, mais qui a sévi dans la première moitié de ce siècle, Vacrodynie, a parfois été confondue avec la pellagre ; mais, dans la première de ces maladies, l'érythème des extrémités siège de préférence à la paume des mains et à la plante des pieds, rarement à la face dorsale, s'accompagne d'oedème, de douleurs et de contracture des extrémités. On ne confondra pas la pellagre avec l'ergotisme convulsif et gangreneux. Enfin on ne prendra pas pour une fièvre typhoïde les phénomènes typhoïdiques que présentent parfois les pellagreux.

On reconnaîtra la pellagre alcoolique aux symptômes concomitants d'éthylisme, se montrant chez des sujets qui n'ont pas autrement soutfert de la misère. Dans la pellagre des aliénés, les malades ont été d'abord des aliénés avant de devenir des pellagreux.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Les lésions rencontrées à l'autopsie sont excessivement variées et peu caractéristiques (2). D'après Lombroso, elles se résument dans l'atrophie et la dégénérescence graisseuse, quelquefois dans l'hyperhémie et la pigmentation. — La muqueuse stomacale est injectée, ramollie et ulcérée; les intestins météorisés ou rétrécis, leur muqueuse rouge et ulcérée par places,

(1) llivA, Revue in Giornale délia reale Sociela 1. d'Igiene, n<» 3 et 4, mars-avril

(2) Gaucheh et Sergent, Étude microscopique d'un cas de pellagre sporadique {Bull, de la Soc. méd. des hop., 18 juillet 1895, p. 552).

avec psorentérie concomitante. — Le foie est souvent atteint de dégénérescence graisseuse; il en était ainsi dans le cas de pellagre sans maïs rapporté par l'un de nous à la Société médicale des hôpitaux. — La rate est fréquemment atrophiée, les reins habituellement atteints de néphrite interstitielle. Le cœur est petit ; les poumons présentent des traces de bronchite, ou des lésions d'hépatisation, parfois de la tuberculose. Les centres nerveux sont tantôt congestionnés, tantôt anémiés ; les méninges parfois injectées et adhérentes. D'après Golgi, dans la moitié des cas, l'examen microscopique montre une pigmentation abondante dans la tunique adventice des capillaires cérébraux, dans les cellules nerveuses, dans les ganglions du grand sympathique ou dans les ganglions spinaux; deux fois de nombreux corpuscules amylacés furent rencontrés dans le tissu conjonctif cérébral et spinal.

M. Bouchard (1) avait déjà, en 1864, signalé des lésions caractéristiques de la moelle pellagreuse; il avait vu leur localisation principale dans les cordons postérieurs, mais les avait cru identiques à celles du tabès. Tuczek (2), Tonnini, Belmondo étudièrent ensuite ces lésions avec plus de détails. M. Marie (3), rapprochant les lésions de la moelle pellagreuse de celles du tabès, montra qu'elles pouvaient être juxtaposées et conclut en ces termes : « Pour ce qui est du cordon postérieur, les différences sont considérables : moelle tabétique : altération de la zone cornu-radiculaire, intégrité de la zone postérieure interne ; moelle pellagreuse : intégrité de la zone cornuradiculaire, altération de la zone postérieure interne. »

Dans notre cas personnel, il existait des lésions de la moelle et de ses méninges à peu près identiques à celles signalées par M. Marie.

Les altérations de la peau ont été peu étudiées. Griffini, dans le laboratoire de Bizzozero, a trouvé, deux fois sur trois, un état scléreux des vaisseaux papillaires et dermiques et l'atrophie de la couche cornée ; du côté des glandes et des poils il n'y avait rien d'anormal. M. P. Raymond a relaté les lésions qu'il a rencontrées sur un fragment de peau provenant d'un malade arrivé à la période cachectique de la pellagre. Ce qui frappait, à un faible grossissement, c'était la diminution d'épaisseur de l'épiderme et la disparition des papilles. A un plus fort grossissement, on constatait que l'épiderme était formé par deux parties d'égale épaisseur, la couche cornée d'une part et le corps muqueux d'autre part. La couche cornée, constituée par des lamelles pour la plupart séparées les unes des autres, présentait une desquamation très accentuée et surtout un processus d'hyperkératinisation. Le stratum granulosum était peu

(1) Bouchard, Étude d'anatomie pathologique sur un cas de pellagre, lésions de la moelle, du cœur et du foie [Soc. de bioL, 1864, et Gaz. méd., 1864).

(2) Tuczek, Klinische und analomische Studien ûher die Pellajra. Berlin, 1893,

(3) Marie, Soc. méd. des hop., 12 janvier 1894, et Sem. méd., 1894, n° 3.

ThAlïEMENT. 651

développé, le corps muquer.x atrophié et, de plus, un grand nombre de ses cellules étaient atteintes de dégénérescence vésiculeuse du noyau. Les papilles avaient presque disparu; par places, on trouvait des vaisseaux dilatés. Les glandes, les follicules pileux étaient normaux, les nerfs cutanés aussi. Cette intégrité des nerfs paraît en contradiction avec les lésions nerveuses trouvées par M. Déjerine, dans un cas de pellagre alcoolique présenté par Hardy à l'Académie de médecine, le 5 juillet 1887; mais ces lésions de M. Déjerine dépendaient certainement de l'alcoolisme, qui était invétéré chez ce malade. On connaît la fréquence des névrites périphériaues chez les alcooliques.

TRAITEMENT. — Il découle des notions étiologiques précédentes. C'est à l'aide d'une bonne alimentation (usage du pain de froment, de viande, de vin, etc.) qu'on pourra guérir e^ surtout prévenir la pellagre. On y joindra un traitement tonique, consistant en quinquina, alcool, fer, bains sulfureux ou salés. Les divers symptômes seront combattus par les moyens appropriés. On évitera le rayonnement solaire ou on protégera les parties découvertes à l'aide de gants, de chapeaux à larges bords. Si l'érythème est constitué, on atténuera les phénomènes inflammatoires à l'aide de poudres calmantes ou de compresses émollientes.

Dans les pays où l'on se nourrit de maïs à l'exclusion de tout autre aliment, on veillera à ce que celui-ci soit récolté à l'état de parfaite maturité et conservé à l'abri de l'humidité. Pour tuer les moisissures du maïs altéré, on a conseillé de faire torréfier les grains du maïs; cette opération détruit bien les champignons, mais ne fait pas disparaître les principes nuisibles formés dans les grains avariés (Lombroso). On n'y parvient qu'en les faisant bouillir dans la chaux vive, puis en les desséchant au four. Malgré cela le maïs altéré constitue un piètre aliment, car on sait que le verdet se développe dans la partie nutritive de la graine.

Lombroso dit avoir obtenu d'excellents résultats avec l'arsenic administré à l'intérieur, associé à des frictions avec le chlorure de sodium, même chez des sujets qui continuaient à faire usage de maïs.

SCOUBUT

PAR

Médecin de l'hôpital Cochin.

DÉFINITION. — Le scorbut est une maladie générale, apyrélique, à évolution lente, caractérisée par des altérations spéciales des gencives et par des hémorragies spontanées multiples.

Cette définition symplomatique est la seule qu'on puisse donner actuellement, dans l'ignorance où on est encore de la nature des troubles de la nutrition et des lésions du sang qui donnent naissance au scorbut. Elle serait incomplète si on n'ajoutait pas que le scorbut ne se montre uniquement que chez les individus qui sont dans des conditions d'hygiène défectueuse. Ces conditions sont même assez spéciales pour que leur existence puisse faciliter le diagnostic dans les cas douteux ou anormaux.

ÉTIOLOGIE. — Une nourriture insuffisante, dépourvue d'aliments végétaux, l'exposition prolongée au froid et surtout au froid humide, le confinement dans des locaux malsains sont les conditions hygiéniques défectueuses qui président au développement du scorbut. Ces conditions peuvent se trouver réalisées d'une façon isolée et accidentelle chez les individus ayant une vie misérable et précaire, elles produisent alors le scorbut isolé sporadique, de plus en plus rare dans les grandes villes et dans les régions tempérées.

Les causes du scorbut agissent le plus souvent sur des réunions d'individus plus ou moins nombreux, soutîrant des mêmes défauts d'hygiène : le scorbut sévit alors sous forme d'épidémie.

Les épidémies de scorbut se développent sur les navires où les marins, confinés dans un étroit espace, vivant dans une atmosphère constamment humide, se nourrissent d'aliments spéciaux, sans jamais manger de végétaux frais, réalisent au maximum les conditions nécessaires au développement de la maladie. Les navigations dans les mers glacées des régions circumpolaires sont particulièrement dangereuses et les équipages, engagés dans ces expéditions, payent un large tribut au scorbut.

ÉTIOLOGIE. 653

Les grandes agglomérations d'hommes en armes, les villes assiégées, les armées assiégeantes ont été fréquemment dévastées par le scorbut. L'histoire conserve le souvenir des épidémies des croisades de Louis IX, des expéditions de Charles-Qnint, de la guerre de Trente Ans, de la guerre de Crimée, du siège de Paris en 1870, etc., etc.

Les prisons ont été souvent visitées par le scorbut. Il y sévit sous la forme épidémique et plus souvent sous la forme sporadique.

Les épidémies de scorbut ont fait admettre pendant longtemps la contagiosité de la maladie. Lind, à qui on doit une excellente description du scorbut, a fait justice de cette erreur. Il n'existe aucun exemple démonstratif de la transmission du scorbut d'un malade à un homme bien portant. Le scorbut est épidémique quand un certain nombre d'hommes se sont exposés à ses causes ; il ne doit pas être considéré comme contagieux.

Causes prédisposantes. — Froid humide. — «L'humidité de l'air est la cause la plus prédisposante du scorbut », disait Lind. L'influence de l'humidité n'est pas niable, mais ne doit pas être exagérée. Elle n'explique pas un grand noml^re de faits de scorbut sporadique ou épidémique, observés dans la zone tempérée et même dans la zone torride. L'humidité existait toujours dans les conditions spéciales où observait Lind. Les faits de scorbut de terre échappent manifestement à son influence.

L'humidité favorise le développement du scorbut et agit de plusieurs manières sur l'organisme : par l'air chargé de vapeur d'eau, par le contact avec la peau de vêtements constamment mouillés, par l'habitation dans des maisons basses, mal agrées, aux murs suintants ou par le séjour dans des tranchées détrempées par la pluie ou par la boue.

L'humidité explique la plus grande fréquence du scorbut au printemps et en hiver, dans les régions tempérées.

Confinement. — Le confinement est une cause prédisposante importante. Les agglomérations humaines dans lesquelles le scorbut se développe sont confinées souvent dans un étroit espace : marins confinés dans leur navire, assiégés retenus dans une ville, détenus enfermés dans une prison.

Sur 141 épidémies de scorbut mentionnées par Hirsch, -10 furent observées dans des forteresses assiégées, 33 dans des prisons.

Autres causes prédisposantes. — D'autres causes prédisposantes favorisent encore le développement du scorbut. Telles sont les fatigues excessives, le froid intense et prolongé, les passions tristes, les causes morales : les chagrins, les revers des armées, la mélancolie, la nostalgie surtout. L'abus des boissons alcooliques et l'alcoolisme chronique ont été également incriminés. Le tabagisme, considéré par quelques auteurs comme une cause prédisposante, facilite seulement ou exagère les déterminations gingivales.

654 H. RICHARDIERE. — SCORBUT.

Les maladies antérieures, ou en voie d'évolution, surtout celles qui débilitent profondément l'organisme, prédisposent au scorbut. La dysenterie, le typhus des armées, la pneumonie, etc. (parmi les maladies aiguës) ; la syphilis, la tuberculose, l'hydrargyrisme, l'impaludisme (parmi les maladies chroniques), ont la plus lâcheuse influence.

Une attaque antérieure de scorbut est une cause prédisposante ; la récidive du scorbut est fréquente.

Le scorbut atteint tous les âges. On a dit qu'il n'existait pas chez les enfants; il est seulement moins fréquent que chez les adultes.

La réceptivité augmente avec l'âge.

Les femmes sont moins souvent atteintes que les hommes.

Causes déterminantes. — La cause déterminante, généralement admise, est l'alimentation défectueuse.

Quelques auteurs ont accusé l'alimentation par des conserves de viande avariées ou corrompues. On connaît actuellement les accidents déterminés par les ptomaines renfermées dans ces conserves de viande et on sait qu'ils dift'èrent des manifestations du scorbut.

L'abus des viandes salées et de la saumure a été également incriminé (scorbut muriatique). Les épidémies de scorbut observées dans des armées qui ne faisaient pas usage de salaisons ont fait partie de cette opinion.

La théorie, surtout en faveur, attribue le scorbut à l'abstinence des aliments végétaux frais et des fruits. Bachstrom a le premier attribué cette cause au scorbut. Son opinion a été confirmée par un nombre considérable d'observateurs. Dans de nombreux exemples, les épidémies de scorbut ont pu être évitées grâce à de larges approvisionnements en végétaux frais et en fruits, dans des conditions où tout semblait réuni pour favoriser l'apparition du scorbut! Dans de nombreuses observations, des équipages ravagés par le scorbut ont retrouvé la santé après avoir débarqué sur des côtes où l'alimentation par les végétaux devenait facile et abondante !

A l'appui de celte étiologie, on peut ajouter que le meilleur traitement de la maladie confirmée consiste à donner aux malades des végétaux frais et des fruits.

SYMPTOMES. — Le début du scorbut est lent et progressif. Avant de présenter les symptômes caractéristiques, les malades sont atteints de troubles de santé plus ou moins sérieux, qui, dans le milieu épidémique, doivent faire instituer immédiatement la thérapeutique prophylactique. Ces troubles précurseurs sont variés et témoignent d'une atteinte profonde de la nutrition.

Ils consistent surtout dans une dépression graduelle des forces. Les malades se plaignent d'éprouver une fatigue excessive; ils sont incapables de tout effort, presque de tout mouvement La tristesse les envahit ; leur esprit est en proie à de sombres pressentiments. Ils

deviennent d'une sensibilité extraordinaire au froid. Un fait assez caractéristique est la tendance invincible au sommeil. La torpeur est la note dominante de la période prodromique ; dans les pays froids, cette torpeur est une cause de grave danger.

Avec cette apathie morale et physique, il existe des douleurs des membres inférieurs et du dos, que les malades attribuent tout d'abord à de la courbature. Cette erreur ne dure pas, car les douleurs prennent bientôt une acuité excessive. Elles s'accompagnent d'élancements horriblement douloureux et sont comparables aux douleurs fulgurantes du tabès dorsal. Elles sont fréquemment accompagnées ou suivies d'éruptions de taches purpuriques, comme on en observe dans le purpura myélopathique (Faisans), ou dans le cours du tabès. (Straus.)

Au bout de peu de temps, le visage s'altère. La figure prend une teinte plombée, presque spéciale. Les traits se tirent, les yeux se creusent. Les muqueuses se cyanosent.

La peau du corps tout entier prend la teinte plombée, et devient sèche ; les sécrétions sudorale et sébacée se tarissent. Les bulbes pileux deviennent saillants et donnent à la peau une rugosité toute particulière (peau ansérine). La peau est comparable à celle d'un oiseau plumé, (Larrey.)

Dès cette période, il n'est pas rare de constater les premiers indices des deux symptômes caractéristiques de la maladie confirmée : le piqueté hémorragique au niveau de la base des poils, et le liséré avec gonflement des gencives.

Au bout de quelques jours, parfois de quelques semaines, la maladie se confirme et les symptômes deviennent plus caractéristiques.

Altérations gingivales. — Les altérations gingivales sont presque constantes (4 fois sur 5). Elles peuvent apparaître avant les hémorragies ou se montrer en même temps. Elles ont pour siège les gencives des deux mâchoires, surtout celles de la mâchoire supérieure. Presque toujours elles débutent au niveau des dents cariées. Souvent elles manquent sur les parties des gencives où les dents font défaut.

Les lésions gingivales se manifestent tout d'abord par un gonflement et une coloration plus foncée de la muqueuse. Le gonflement fait des progrès rapides ; les gencives se hérissent de fongosités volumineuses et bourgeonnantes, souvent assez proéminentes pour masquer les dents ou pour les repousser.

Les fongosités gingivales se ramollissent rapidement et saigneul au moindre contact, parfois même spontanément. Plus tard les masses fongueuses s'ulcèrent, se détachent par petits lambeaux, qui sont rejetés par le malade. L'ulcération qui succède aux fongosités est sanieuse et sanguinolente; elle peut creuser en profondeur, gagner les os maxillaires et en déterminer la nécrose. Pendant l'évo-

656 H. RICHARDIERE. — SCORBUT.

lulion de ces lésions, les dents se déchaussent souvent et tombent spontanément.

Les troubles fonctionnels qui accompagnent toutes les stomatites existent au plus haut degré. Il y a douleur ou plutôt impossibilité de In mastication, salivation excessive, sensation de corps étranger dans la bouche. L'haleine des malades est d'une fétidité extrême, repoussante.

Les lésions gingivales ne sont pas toujours aussi graves, mais elles s'accompagnent constamment d'un gonflement et du ramollissement avec tendance aux hémorragies.

Hémorragies. — Les hémorragies ont une importance capitale. Elles peuvent se faire dans tous les organes et dans tous les appareils. On les observe à la surface de la peau, dans les masses musculaires des membres, à la surface des muqueuses ou dans les cavités des séreuses.

Au niveau de la peau, les hémorragies scorbutiques se présentent sous deux formes principales : le piqueté hémorragique ou purpura scorbutique et les ecchymoses.

Le piqueté hémorragique est forme par la présence d'un grand nombre de petites taches, rouge violacé, répandues sur toute la surface du corps, particulièrement sur les membres inférieurs. Les taches, punctiformes, siègent à la base des poils et sont traversées par le poil lui-même. Le piqueté hémorragique est souvent la première hémorragie scorbutique.

Les ecchymoses cutanées sont plus étendues. Quelques-unes ont un diamètre de plusieurs centimètres; elles sont aplaties et la peau ne fait pas de saillie à leur niveau. Les ecchymoses siègent de préférence sur les membres, autour des articulations.

Les hémorragies du tissu cellulaire sous-cutané et les hémorragies profondes forment les indurations du scorbut. Ce sont des épanchementsde sang en nappe, sus et sous-aponévrotiques. Souvent ces indurations occupent les masses musculaires elles-mêmes. Au dt''but, elles s'annoncent par un soulèvement de la peau; plus tard elles se manifestent comme des contusions. A leur niveau la peau passe par toutes les nuances de la contusion ecchymotique. Quand ces hémorragies occupent les masses musculaires, elles rendent les mouvements horriblemenl douloureux; parfois même elles immobilisent complètement le patient. Elles déterminent dans quelques cas une telle rigidité des masses musculaires que les membres se déforment et prennent des attitudes vicieuses. Les déformations ainsi produites siègent de préférence aux membres inférieurs. Le pied se fléchit ou s'étend d'une manière fixe et peut prendre l'attitude du pied bot. Les indurations scorbutiques s'accompagnent fréquemment d'œdème de voisinage; étendues à tout un membre, elles lui donnent la dureté du sclérèrae.

SYMPTOMATOLOGIE. 657

Ces différentes hémorragies peuvent se résorber complètemenl quand la maladie se termine par la guérison. Quelquefois, la peau, distendue au niveau du foyer hémorragique, s'ulcère en formant des ulcérations scorbutiques. Ces ulcérations qui n'ont pas de tendance à la guérison spontanée suppurent d'une façon interminable et comme toutes les ulcérations scorbutiques, saignent avec la plus grande facilité.

Les hémorragies des muqueuses se traduisent cliniquement de deux manières : par des taches ecchymotiques sur la muqueuse buccale et sur la muqueuse des organes génito-urinaires; par des hémorragies bronchiques, gastriques, intestinales, vésicales, etc.

Des hémorragies peuvent également se faire dans les organes (cerveau, foie, rein, poumons, etc.), dans les séreuses (plèvre, péritoine, péricarde, méninges, synoviales articulaires).

Symptômes généraux. — Le scorbut évolue généralement sans fièvre appréciable. Il n'est cependant pas rare de constater, à différentes reprises, une certaine élévation thermique. Au début, on peut noter une ascension du thermomètre, qui monte jusqu'à 39" le soir. A une période plus avancée, au moment où se font les hémorragies, chaque poussée hémorragique peut s'accompagner d'un mouvement fébrile, pendant lequel la température s'élève jusqu'à 38", 5, 39", quelquefois même 40" (Hayem). Cette élévation est ordinairement passagère : à une période avancée de la maladie, la température peut être élevée d'une façon constante, quand la fièvre est sous la dépendance de complications, en particulier de suppuration gingivale ou de suppuration à la surface des ulcères.

Le pouls est tantôt ralenti, tantôt rapide. Le nombre de ses battements n'a qu'une importance secondaire ; il en est autrement de l'état des pulsations. Les battements artériels sont remarquablement faibles, souvent à peine perceptibles et sont en rapport avec une faiblesse toute particulière des battements du cœur. A l'auscultation de cet organe, on constate que les battements sont d'une faiblesse extrême et que la contraction se fait sans aucune force. Cet état particulier des battements du cœur explique la fréquence des lipothymies et des syncopes, la gêne de la circulation périphérique et la cyanose des muqueuses. La syncope est amenée fréquemment par cet état du cœur. Elle est un accident redoutable du scorbut, la cause d'un certain nombre de morts subites, parfois à un moment où la maladie semblait enrayée.

Peut-être est-ce également à la faiblesse des battements du ocicur qu'il faut attribuer la dyspnée dont souffrent la plupart des malades? Cette dyspnée constitue un des symptômes les plus pénibles du scorbut. Elle est constante, existe au repos et s'exagère considérablement dès que les malades veulent exécuter quelcjuc mouvement. Elle ne s'accompagne pas de signes stéthoscopiques.

ThAITi': de MÛDIiClMÎ. 111. — 42

Au début, les malades sont plongés dans l'abattement. Avec les progrès de la maladie, l'abattement, la sensation de fatigue générale et l'apathie s'exagèrent. L'anémie est constante et facilement explicable par les hémorragies; elle se traduit par ses signes ordinaires et explique les bruits de souffles vasculaires, signalés à la base du cœur et dans les vaisseaux du cou.

Parmi les symptômes accessoires du scorbut, les douleurs des membres, si intenses dans quelques cas, paraissent dues à des congestions passagères de la moelle. Parfois elles sont d'origine osseuse.

Les os sont le siège d'un certain nombre de manifestations scorbutiques. On a signalé la périostose des os longs, des hémorragies intramédullaires, parfois des fractures spontanées survenant à l'occasion d'un simple mouvement. C'est à ces lésions osseuses qu'il faut attribuer les phénomènes de crépitation observés chez quelques malades, sur la continuité des os et dans les régions articulaires.

L'albuminurie est exceptionnelle. Dans la période d'état de la maladie, les matières solides éliminées parles urines diminuent (Suchet). Seule, la quantité de potasse éliminée reste normale ou même augmente. Pendant la période de réparation, l'élimination de la potasse par l'urine est diminuée.

L'œdème n'est pas rare dans le scorbut et revêt plusieurs formes. Tantôt il se présente comme œdème collatéral dans le voisinage des grandes collections de sang épanché. Tantôt il s'étend à tout un membre et prend la forme de phlegmatia alba dolens. Enfin, à la dernière période, il peut exister un œdème généralisé, d'origine cachectique.

MARCHE. — DURÉE. — TERMINAISONS. — Le scorbut évolue ordinairement en trois périodes ;

La période de début pendant laquelle prédominent les symptômes d'abattement et d'affaiblissement. Pendant cette période, les gencives sont légèrement gonflées. A la fin, la peau se couvre souvent d'un piqueté hémorragique.

La période d'état est caractérisée par les grandes altérations gingivales, les hémorragies superficielles et profondes, l'état général scorbutique.

A la troisième période, tous les symptômes s'aggravent, les hémorragies se font dans tous les organes. Les phénomènes de septicité et de putridité.se développent. La mort est la terminaison ordinaire de la maladie, parvenue à cette période.

Le plus souvent la maladie s'arrête avant la troisième période, qui est remplacée par une période de réparation, qui conduit lentement à la guérison.

La convalescence est toujours très longue. La résorption des