RÉTRÉCISSEMENT MITRAL

L'orifice auriculo-ventriculaire gauche se rétrécit quand, sous l'innuence d'une valvulite aiguë ou chronique, les deux valves de la mitrale s'accolent par leurs bords pour former un entonnoir plus ou moins rigide, à sommet plus ou moins étroit ; si, en même temps, elles se rétractent, elles figurent une boutonnière à fente irrégulière. A l'état normal, l'orifice mitral laisse facilement passer le pouce d'un adulte et sa circonférence varie de 9 à 11 centimètres. Quand il est rétréci, l'extrémité du petit doigt et parfois même un tuyau de plume le fran-

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chissent avec peine. Modérée, la sténose mitrale peut ne pas troubler la circulation intracardiaque ; plus accentuée, elle empêche le libre écoulement du sang à travers l'orifice auriculo-ventriculaire, d'où la rétrostase, la dilatation et l'hypertrophie de l'oreillette gauche, et secondairement des troubles plus ou moins graves du côté de la petite circulation, la tendance aux thromboses et aux embolies.

Les conséquences du rétrécissement mitral dépendent de son degré, mais aussi de la lésion qui lui a donné naissance. Ce peut être une endocardite aiguë rhumatismale ou autre passant à l'état chronique et entraînant la rétraction en même temps que l'adhérence des lames valvulaires, d'où l'association de l'insuffisance et du rétrécissement. C'est d'autres fois une endocardite insidieuse et chronique d'emblée, qui, dès le jeune âge, transforme l'appareil mitral en un infundibulura souple et lisse, déterminant un rétrécissement sans insuffisance, dit rétrécissement mitral pur ou maladie de Duroziez. Chez le vieillard, c'est l'artériosclérose et l'athérome, avec leurs localisations multiples et complexes. Il est à peine besoin de remarquer que les désordres liés au rétrécissement mitral ne sont pas les mêmes dans ces trois cas.

ETIOLOGIE ET ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — I. — Le rétrécissement mitral doit être envisagé successivement dans ses diverses formes anatomiques et étiologiques, puis dans ses conséquences sur la circulation intracardiaque.

Rétrécissement mitral pur. — C'est le rétrécissement sans insuffisance, sans altération du myocarde, uniquement dû à une valvulite marginale ou juxta-marginale (Potain) avecaccolement du bord hbre des deux valves de la mitrale au voisinage de leur insertion à la zone fibreuse. Ces adhérences cicatricielles donnent à la valvule la forme d'un entonnoir qui reste souple et lisse, mais dont le sommet est fixé par les cordages tendineux également rétractés et légèrement scléreux. D'ailleurs, rien ne s'oppose à l'occlusion de l'orifice auriculoventriculaire pendant la systole ; les lames valvulaires peuvent se rapprocher et restent suffisantes.

Le rétrécissement mitral pur s'observe quelquefois comme conséquence d'une endocardite rhumatismale légère. Duroziez, qui en a montré l'individualité clinique, considérait que cette étiologie se trouvait dans la moitié des cas ; Sansom, Dyce Dukw^orth ont défendu cette même opinion, se basant sur d'importantes statistiques. L'origine rhumatismale du rétrécissement mitral peut être admise même dans les cas où le malade signale comme unique antécédent des manifestations rhumatismales légères de l'enfance, torticolis, chorée, etc. (Dreyfus-Brisac). Et d'ailleurs rien n'empêche qu'une endocardite méconnue ait été la première manifestation du rhumatisme infantile qui, contrairement à celui de l'adulte, atteint plus volontiers les séreuses du cœur que les synoviales articulaires.

Incontestable dans certains cas, l'origine rhumatismale est loin d'être constante : elle serait môme l'exception pour Pierre Teissier. Déjà Grisolle avait observé le développement sournois du rétrécissement mitral en l'absence de tout rhumatisme articulaire. Différentes hypothèses ont été faites pour en expliquer la production. Il paraît établi que son début anatomique remonte à la première enfance, son existence clinique étant habituellement constatée entre quatorze et quinze ans, c'est-à-dire au moment de la puberté. Est-ce une lésion congénitale, résultat d'une endocardite intra-utérine? Admise par Peacock, Goodhart, cette étiologie, d'ailleurs confirmée par quelques observations, est l'exception. S'agit-il d'une malformation héréditaire et familiale? Cela paraît évident pour quelques cas, ainsi que /'ont pensé Edg. Hirlz et son élève Servin (1) et que le prouvent les récentes observations de Cochez (2). Mais la lésion semble dépendre le plus souvent d'une endocardite latente de la première enfance. Celte endocardite est d'une nature toute particulière, se produisant chez des sujets entachés de tuberculose et qui présentent ultérieurement les attributs de l'infantilisme ou de la chlorose. Tripier avait remarqué que les malades atteints de rétrécissement mitral pur ont souvent des antécédents héréditaires ou personnels de tuberculose. Cette remarque a été confirmée par Potain qui, sur trente-cinq cas de rétrécissement mitral pur, a trouvé neuf fois la tuberculose coexistante. Enfin Pierre Teissier (3), ajoutant aux faits antérieurs une série d'observations nouvelles, a pu conclure que la sténose milrale était la conséquence d'une endocardite scléreuse d'emblée due à l'intoxication tuberculeuse.

Cette forme toute particulière de sténose mitrale s'observe surtout chez la femme, comme l'a démontré Landouzy; elle est souvent associée à la chlorose, ainsi que Potain l'a depuis longtemps signalé. Les relations de l'une et de l'autre avec l'hérédité tuberculeuse rendent parfaitement compte de cette coexistence. Mais le rétrécissement mitral pur existe aussi, quoique plus rarement chez les garçons : il s'agit habituellement de sujets lymphatiques, malingres, hystériques (Giraudeau). Une dystrophie originelle, comparable à celle qui détermine les rétrécissements artériels des chloroliques (Hardy) semble donc la compagne, sinon la cause obligée, de la sténose mitrale, et cette dystrophie est, comme la sclérose valvulaire, sous la dépendance de la tuberculose héréditaire ou acquise. La syphilis héréditaire, cause commune d'infantilisme, n'y est peut-être pas absolument étrangère, ainsi qu'il résulte des observations de Jacquet (4), qui, dans

(1) Servin, Le rôle de l'hérédité dans le rétrécissement mitral. Th. de doct. Paris, 1896.

(2) Coniuz, Le rétrôcissement mitral pur congénital, familial et héréditaire (7 y» Congrès franc, de mâd. int. Montpellier, 1898).

(3) Pierre Ti:issn:ii, Rapports du rétrécissement mitral pur avec la tuberculose (in ('Ainiquc médicale de la (Jharilé).

(4) Jacquet, Soc. de dermat., 9 janvier 1896.

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quatre cas, a constaté des stigmates avérés d'hérédo-syphilis.

Rétrécissement mitral avec insuffisance. — Le rétrécissement mitral pur est la lésion dans toute sa simplicité. Le rétrécissement mitral avec insuffisance est la conséquence d'une altération plus étendue et plus profonde, intéressant non seulement les bords, mais les faces des lames valvulaires, notamment au niveau de leurs facettes de contact, dites facettes de Firket. On l'observe surtout h la suite de l'endocardite et de l'endopéricardite rhumatismale, soit isolée, soit associée à d'autres lésions orifîcielles et à des adhérences péricardiques, faisant alors partie du grand cœur rhumatismal de Duroziez, c'est-à-dire de l'endo-myo-péricardite chronique rhumatismale.

L'induration, la rétraction et les adhérences qui sont la conséquence de l'endocardite aiguë passée à l'état chronique sont les lésions déterminantes du rétrécissement mitral avec insuffisance. Les lames valvulaires se rétractent, en même temps qu'elles s'accolent par leurs bords ; elles s'indurent et s'épaississent, ce qui empêche leur libre écartement, d'autant plus que les cordages tendineux, euxmêmes scléreux et raccourcis, les immobilisent en contribuant à circonscrire l'orifice déjà rétréci. La valvule est ainsi transformée en un cône ou entonnoir rigide dont le sommet ou orifice se réduit aux dimensions de l'extrémité du petit doigt ou d'un tuyau de plume, affectant la forme d'une fente semi-lunaire ou irrégulière. Ses bords durs et inégaux sont hérissés de végétations fibreuses, souvent incrustés d'écaillés calcaires qui augmentent leur rigidité ; ils sont encroûtés au lieu d'être lisses. Parfois cette incrustation calcaire a envahi toute la valvule et ses cordages tendineux, si bien que l'entonnoir formé parle rétrécissement semble comme pétrifié (Fotain et Rendu).

Le rétrécissement mitral avec insuffisance ne survient qu'à la suite des formes prolongées et graves du rhumatisme articulaire aigu. Aussi sa fréquence est-elle moindre que celle de l'insuffisance. On l'observe, mais rarement, comme conséquence de la scarlatine ou de quelque autre maladie endocardigène.

Rétrécissement mitral avec artériosclérose. — Duroziez avait signaléle saturnisme comme cause de rétrécissement mitral. Goodhart, et surtout G.-N. Pitt, ont montré ses rapports avec la néphrite interstitielle chronique. Ce dernier observateur a relevé le rétrécissement mitral trente-trois fois sur cinq cent quarante-deux autopsies de néphrite interstitielle. Huchard et son élève Blind ont établi ses relations avec l'artériosclérose en se basant sur neuf observations.

Anatomiquement, cette forme du rétrécissement mitral ne présente d'autre particularité que son association avec les altérations multiples de l'artériosclérose, en particulier l'hypertrophie du ventricule gauche et la myocardite chronique interstitielle.

Rétrécissement mithal spasmodique ou fonctionnel. — Des observations récentes semblent prouver qu'il existe un rétrécissement mitral fonctionnel comparable par son mécanisme à certaines insuffisances mitrales fonctionnelles. Peter admettait déjà la fréquence relative chez les chlorotiqucs d'un rétrécissement mitral transitoire par simple spasme de l'orifice. Th. Fischer (de Bristol) (1) a pu réunir douze observations de faux rétrécissement mitral vérifiées par l'autopsie, les unes personnelles, les autres empruntées à Donkin, Sturges et Graham Steel : il expliquait le roulement diastolique et présystolique constaté pendant la vie par la force exagérée de l'oreillette hypertrophiée et gorgée de sang. L'année môme où Fischer relatait ces faits, Audéoud et Jacot-Descombes, assistants de la clinique médicale de Genève, rapportaient treize cas de rétrécissement mitral spasmodique, invoquant une contraction exagérée des muscles papillaires qui rapproche avec exagération les deux lames de la mitrale et constitue ainsi une sténose. Puis Picot présentait au Congrès de Bordeaux (1895) deux observations de rétrécissement mitral transitoire chez des hystériques, attribuable à une contracture des muscles tenseurs de la valvule. La question a été reprise par Culîer, dont les observations et les idées sont reproduites dans les thèses de Chevereau (1896) et Royer (1897) sur le faux rétrécissement mitral ou rétrécissement mitral spasmodique. Ce dernier oppose à la théorie du spasme des muscles papillaires celle du rétrécissement de l'anneau fibreux lui-même par pression concentrique due à la contracture des fil)res myocardiques qui s'y insèrent : cette hypothèse devient plus plausible si l'on admet avec Hesse et Krehl que l'orifice auriculoventriculaire est entouré d'une sorte de sphincter musculaire, et avec Heitler que ce sphincter contribue à le fermer pendant la systole, Q uoi qu'il en soit, les observations multiples déjà publiées ne permettent pas de révoquer en doute l'existence du rétrécissement mitral fonctionnel ou spasmodique, et cette notion nouvelle semble prouver, comme le pensait Peter, qu'on a souvent considéré comme atteintes de sténose de simples chlorotiqucs ou des hystériques. Car, c'est chez les névropathes et les hystériques, parfois sous l'influence de l'émotion de l'examen, plus souvent à l'occasion de fatigues ou de préoccupations morales, que surviennent d'une manière transitoire et intermittente les signes physiques imputables au rétrécissement mitral spasmodique.

IL — Le rétrécissement mitral organique, quelles qu'en soient la cause et la forme, mais à des degrés variables, détermine des modifications de l'oreillette gauche et des deux ventricules qui tiennent une grande place dans son liistoire clinique.

Modifications de roreillette gauche. — Elles sont les plus impor-

(1) Th. Fischer (de Bristol), Assoc. méd. britannique, août 1894.