MALADIES CONGENITALES DU CŒUR

Le cœur peut présenter des vices de conformation multiples et divers dont l'histoire appartient plus à la tératologie qu'à la pathologie. Mais il en est qui, compatibles avec une survie plus ou moins longue, se manifestent par des signes physiques et fonctionnels (jui depuis longtemps ont frappé l'attention des observateurs. Le plus important de ces signes est la cyanose, d'où le nom de maladie bleue, généralement appliqué à l'ensemble des accidents résultant des malformations cardiaques. Cette dénomination ne convient qu'à une catégorie de cas, d'ailleurs la plus nombreuse, qui comprend les rétrécissements ou les oblitérations de l'artère pulmonaire, plus rarement de l'aorte, associés à la communication des deux cœurs. La communication isolée, quand elle résulte de l'inocclusion de la cloison interventriculaire, a été justement distraite de la maladie bleue et décrite sous le nom de maladie de Roger. Elle sera étudiée dans un premier et court chapitre. Moins importantes et surtout moins spéciales comme évolution clinique, les lésions congénitales des orifices auriculo-ventriculaires ont une histoire qui se confond avec celle des affections acquises de ces orifices. Le rétrécissement congénital de l'aorte appartient à la pathologie de l'aorte.

ÉTIOLOGIE GÉNÉRALE. — Elle est aussi obscure que celle de la plupart des malformations congénitales. Il s'agit quelquefois d'une disposition familiale, ainsi que le prouvent les observations d'Eger, qui, dans deux familles, a vu tous les enfants atteints ; de Friedberg, qui a noté la même coïncidence chez trois enfants du même père; d'Orth qui l'a signalée chez deux enfants du même père, quoique de lits différents. Mais ces faits sont loin de constituer une règle, et souvent les malformations cardiaques s'observent dans les familles à titre de cas isolés.

L'hérédité ne paraît jouer qu'un rôle indirect. Ce qui se transmet, c'est la tendance à la localisation cardiaque des agents morbigènes : c'est ainsi que s'explique l'influence des maladies organiques du cœur parfois signalées chez les parents. Ce qui se transmet encore, ce sont les maladies susceptibles de produire chez le fœtus une endocardite, cause ultérieure de rétrécissement de l'artère pulmonaire dont on verra toute l'importance pathogénique. Le rhumatisme (Kuhn, Haranger) ou la pneumonie (Hayem) ont quelquefois existé chez le père au moment de la conception, chez la mère pendant la gro.ssesse : mais il s'agit d'observations rares et isolées, d'où l'on ne peut tirer que des conclusions hypothétiques. La syphilis des parents a été mentionnée dans un certain nombre de cas par Crocker, Virchow, Lancereaux, Rauchfuss; Egera relevé 3 fois sur 12 la syphilis

paternelle, Ed Fournicr (1) a pu réunir 4 observations de persistance du trou de Botal, 5 de communication interventricuiaire et 9 de maladie bleue chez des enfants hérédo-syphililiques. On peut invoquer aussi la tuberculose des ascendants, produisant au même litre que la syphilis une dystrophic originelle du fœtus, d'où résultent certaines malformations de même nature que l'hypoplasie artérielle de la chlorose et du rétrécissement mitral congénital (Moussous).

A vrai dire, ces influences pathogéniques n'ont été notées que dans an nombre restreint d'observations et l'on s'est rejeté sur les causes vagues et banales de toutes les malformations : mariages consanguins, rachitisme et tares nerveuses chez les ascendants, surmenage, chocs et émotions pendant la grossesse. Un fait digne de remarque est la coïncidence des lésions congénitales du cœur avec d'autres vices de conformation et certaines maladies nerveuses comme l'hystérie, l'idiotie, la surdi-mutité. On a noté, sans qu'il soit possible de l'expliquer, la prédilection de la maladie bleue pour le sexe masculin.

La pathogcnie des malformations cardiaques est encore discutée. Deux doctrines se trouvent en présence : 1° la doctrine pathologique ou de l'endocardite fœtale qui subordonne la plupart des anomalies du cœur à un rétrécissement orificiel d'origine inflammatoire, d'où la stase en amont de l'obstacle, l'établissement d'un courant de compensation à travers les cloisons interventricuiaire et interauriculaire non achevées, et leur inocclusion définitive; 2° la doctrine tératologique qui considère les malformations comme la conséquence d'un arrêt de développement remontant aux premiers mois de la vie intra-utérine. Ces deux théories contiennent une part égale de vérité, s'appliquant à certains cas déterminés : l'on ne saurait actuellement admettre une opinion exclusive, ni établir de règle générale.

COMMUNICATION INTERVENTRICULAIRE

(Maladie de Roger).

Depuis longtemps connue en tant que malformation isolée ou associée, la communication interventricuiaire par perforation et inachèvement de la cloison a une histoire clinique indépendante depuis le mémoire de Henri Roger [Acad. de méd., 1879) qui en a fixé les principaux symptômes. Il est possible d'en faire le diagnostic, en l'absence de cyanose et des troubles fonctionnels de la maladie bleue, ainsi que l'a prouvé E. Dupré (2).

(1) En. FounNiER, Stigmates dystrophiques de l'hérédo-sypliilis. Th. de doct. Paris, tS08, p. 195.

(2) E. DupHÉ, Communication congénitale des deux cœurs par inocclusion du sci)tum interventricuiaire. Première observation de la lésion reconnue pendant la vie et véi'iliéc après lu mort {Soc. anat., juillet 1S91, p. iOi).

COMMUNICATION INTERVENTRICULAIRE. 377

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — La cloison interventriculaire peut être absente ou réduite à une crête qui ne dépasse pas la pointe du cœur ; les deux ventricules sont alors réunis en une seule loge, les valvules conliguës des deux orifices auriculo-ventriculaires se sont soudées, et les orifices eux-mêmes se confondent par leur circonférence, d'où un cœur à trois cavités, rappelant celui des amphibiens. C'est une malformation qui remonte au premier mois de la vie intrautérine, habituellement incompatible avec la vie.

Il s'agit plus ordinairement de malformations partielles, soit de perforation de la partie inférieure ou médiane de la cloison (Féréol), soit et plus souvent d'échancrures de sa base permettant le passage d'une plume de pigeon ou d'une plume d'oie, quelquefois du doigt, atteignant même le diamètre d'une pièce de 2 francs. Le siège de ces échancrures est variable.

La cloison interventriculaire à sa base est constituée par trois segments : l'antérieur et le postérieur musculeux, représentant les lèvres antérieure et postérieure de la cloison primitive qui, née à la partie inférieure de la cavité ventriculaire encore unique, s'élève le long de ses parois jusqu'à l'orifice auriculo- ventriculaire commun; le moyen membraneux dû, d'après Rokitansky et Cornil, à la formation d'un septum spécial ou médian venant fermer l'espace resté libre entre les deux lèvres. Le segment antérieur ou septum antérieur correspond aux deux troncs artériels et se termine dans la paroi ventriculaire antérieure; le septum postérieur se termine en haut entre les deux orifices auriculo-ventriculaires ; le septum moyen ou membraneux [undefended espace de Peacock) est entièrement constitué par du tissu conjonctif revêtu sur ses deux faces par l'endocarde ventriculaire. La malformation peut porter sur les trois segments, ne respectant que la partie la plus antérieure du septum antérieur : la communication interventriculaire est alors très large et la cloison, basse dans toute son étendue, ne se redresse qu'en avant pour s'insérer entre les deux orifices artériels. Mais les trois quarts des malformations partielles de la cloison résultent, d'après Rokitansky, de l'absence de la partie postérieure du septum antérieur, qui se caractérise par une échancrure souvent assez vaste pour admettre l'extrémité libre du petit doigt. La localisation fixée par Rokitansky est sans doute trop exclusive, car Reiss (1) a réuni plusieurs observations de perforation congénitale occupant le septum membraneux. Celui-ci comprend d'ailleurs deux portions, l'une sous-aortique, espace sous-aortique, située entre les sigmoïdes aortiques droite et gauche postérieure, l'autre mitrale, ou espace mitral, entre la sigmoïde postérieure gauche et l'insertion postérieure de la grande valve mitrale. Les perforations, dans les cas rapportés par Reiss,

(1) Reiss, Conlriliution à l'élude des maladies con énitales du cœur ou maladie de Roger. Th. de doct. Paris, 1893.

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occupaient l'un ou l'autre de ces espaces ou les deux à la fois. Les bords en étaient épaissis, taillés à l'cmporte-pièce ou plus souvent en entonnoir ndiquant la direction du courant sanguin.

En l'absence même de sténoses orificielles, la communication intervenlriculaire peut être associée à d'autres anomalies moins importantes, cardiaques ou extracardiaques. Enfin, elle entraîne à sa suite des modifications intéressantes des cavités cardiaques : la plus constante est la dilatation et l'hypertrophie du ventricule vers lequel se fait le courant sanguin. Cette dilatation hypertrophique porte habituellement sur le ventricule droit dont les parois sont doublées d'épaisseur; on l'a observée des deux côtés. L'artère pulmonaire peut être elle-même dilatée, et, quand les deux ventricules sont hypertrophiés, l'aorte présente également une augmentation de calibre.

PATHOGÉNIE. — Les partisans des doctrines pathologique et téralologique ont cherché successivement à expliquer l'inachèvement de la cloison interventriculaire. Avant les travaux de Rokitansky, on en faisait avec Peacock une anomalie compensatrice due à quelque obstacle orificiel ou extracardiaque empêchant la libre évacuation de l'un des ventricules, obstacle peut-être constitué par une endocardite foetale passagère et n'ayant pas laissé de trace. Cette théorie, qui sera complètement exposée à propos de la maladie bleue, repose sur des hypothèses peu plausibles, en ce qui concerne la communication interventriculaire isolée. A la vérité, on rencontre quelquefois des lésions d'endocardite associées à la malformation congénitale : mais il s'agit de lésions récentes et nullement contemporaines de l'anomalie cardiaque qui, au même titre que les altérations orificielles, constitue un point d'appel pour les infections accidentelles, c'està-dire pour l'endocardite secondaire.

Il est plus juste de voir, dans l'inachèvement de la cloison, un simple arrêt de développement. La division du ventricule primitif commence de bonne heure pour être achevée dès la fin de la septième semaine d'après Kolliker, vers la huitième d'après Coste, Ecker et Schmidt. Qu'une perturbation survienne avant cette époque dans le développement de l'œuf fœtal, la formation de la cloison pourra être interrompue, d'où une communication interventriculaire définitive. Cette théorie, ainsi que le remarque Reiss, trouve sa confirmation dans l'existence simultanée de malformations extracardiaques, crâniennes ou viscérales, dues à des arrêts de développement qui, conformément à l'embryologie, se sont produits au même moment que l'anomalie de la cloison.

SYMPTOMATOLOGIE. — DIAGNOSTIC. —C'est à peine si la communication interventriculaire se révèle par une légère dyspnée d'effort.