CYANOSE OU MALADIE BLEUE

On décrit sous le nom de cyanose ou maladie bleue (ictère violet, cyanodermie) une affection congénitale caractérisée par une coloration

bleue de la peau et des muqueuses, une dyspnée continue et paroxystique, une tendance au refroidissement et des troubles de la nutrition générale, tous phénomènes ayant comme substratum anatomique habituel le rétrécissement ou l'oblitération de l'artère pulmonaire et la communication des deux cœurs.

Les premiers observateurs, Senac, Gorvisart, Caillot, et surtout E. Gintrac, ne voyaient dans la cyanose que la conséquence de l'introduction du sang veineux dans le sang artériel à travers les communications anormales des deux ventricules ou des deux oreillettes. Mais déjà Hunter avait signalé chez un individu mort de cyanose une communication interventriculairo associée à un rétrécissement de l'artère pulmonaire, et des observations analogues avaient été publiées par Tiedcmann et Stein. Louis, dans son mémoire de 18-23, De la communication anormale du cœur, insista sur la coïncidence dans plus de la moitié des cas d'un rétrécissement congénital de l'artère pulmonaire, et fixa en môme temps les grandes lignes de la maladie. Les observateurs qui suivirent, Bouillaud, Cruveilhier, Peacock, Rokitansky, cherchèrent surtout à établir les relations des deux lésions et leur pathogénie encore discutée. Des travaux récents sont venus compléter leurs recherches, et parmi eux il faut citer en première ligne le mémoire de Fallot (1), basé sur 55 autopsies de cyanose, et la monographie de Moussous (2).

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Les lésions cardiaques de la maladie bleue se résument le plus souvent en une tétralogie caractérisée, comme l'a montré Fallot, par le rétrécissement de l'artère pulmonaire, la perforation de la cloison interventriculaire, l'hypertrophie du ventricule droit et la déviation à droite de l'origine de l'aorte.

Le rélrécissement congénital de l'artère pulmonaire, comme le rétrécissement acquis, peut occuper l'orifice lui-même, son infundibulum, ou le tronc artériel. La sténose résulte le plus souvent de la soudure des valvules sigmoïdes réunies en un diaphragme bombé et perforé à son centre ; parfois de consistance normale, les valvules sont d'autres fois épaissies et incrustées de sels calcaires, et peuvent être simultanément insuffisantes. L'orifice pulmonaire était complètement oblitéré deux fois sur les 55 autopsies réunies par Fallot. Du côté de l'infundibulum, le rétrécissement se présente sous les diverses formes décrites à propos du rétrécissement acquis : il est annulaire, total ou partiel avec rétraction scléreuse de l'endocarde et du myocarde ; d'autres fois l'infundibulum est rudimentaire, comme arrêté dans son développement, réduit à un conduit étroit et aplati qui se

(1) Kali-ot, ConLrihulion à l'anatomie patliologique de la maladie bleue {MarseiU& médical, février-juillet 1888),

(2) Moussous, Maladies congénitales du cœur, 1895.

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trouve creusé dans l'épaisseur môme de la paroi cardiaque. Ouel que soit le siège du rétrécissement, le tronc de l'artère pulmonaire est lui-même diminué de calibre, jusqu'à l'embouchure du canal artériel, puis dilaté; il est imperméable et représenté par un simple cordon fibreux quand l'orifice est complètement oblitéré. On peut observer, en môme temps que la sténose, des anomalies numériques des valvules sigmoïdes pulmonaires quelquefois réduites à deux.

La communication interuentriculaire se trouve habituellement à la partie antéro-supérieure du septum interventriculaire et présente les caractères décrits à propos de la communication isolée ou maladie de Roger. La cloison interauriculaire peut être elle-même incomplète à sa partie inférieure ou postérieure, et présente alors un orifice parcouru d'avant en arrière par des brides fibreuses.

L'hypertrophie ventriculaire droite est la conséquence du rétrécissement de l'artère pulmonaire, peut-être aussi de l'obligation où se trouve ce ventricule de lancer le sang non seulement dans l'artère pulmonaire, mais dans l'aorte; le ventricule droit, simplement hypertrophié dans le rétrécissement pulmonaire avec communication interventriculaire, est simultanément dilaté dans la sténose pulmonaire avec persistance du trou de Botal. L'aorte, déviée à droite, se trouve à cheval sur l'échancrure de la cloison, communiquant, partie avec le ventricule droit, partie avec le ventricule gauche. La cloison s'est déviée à gauche sous l'influence de la stase el de la direction oblique du courant sanguin qui s'est établi à son niveau.

Telles sont les lésions les plus communes de la cyanose. Fallût a relevé ce type anatomo-pathologique 41 l'ois sur 55. Dans 8 autres cas, la cloison interventriculaire était complète, et le rétrécissement de l'artère pulmonaire était accompagné d'inocclusion du trou de Botal. La communication interauriculaire est donc plus rare que la communication interventriculaire. Sur 192 cas réunis par Rauchfuss, celle-ci existait 171 fois, la première 24 fois. On peut encore observer un tronc aortico-pulmonaire unique qui se divise plus tard en aorte et artère pulmonaire : c'est une anomalie exceptionnelle. Le rétrécissement porte parfois sur l'aorte; s'il est très prononcé, le ventricule gauche est atrophié, tandis que le ventricule droit est hypertrophié et l'artère pulmonaire dilatée ; la cloison interventriculaire est toujours inachevée et le canal artériel est resté perméable.

hdi persistance du trou de Botal n'est pas à proprement parler une malformation, mais, ainsi qu'on l'a dit, une anomalie subordonnée au rétrécissement de l'artère pulmonaire. Quand la sténose s'est produite avant la fin du deuxième mois de la vie intra-utérine, c'està-dire avant l'achèvement de la cloison interventriculaire, le sang retenu dans le ventricule droit trouve une voie d'échappement facile par l'échancrure restée ouverte à la base du septum. Si le rétrécis sèment est postérieur, le sang en excès reflue dans l'oreillette droite

et de là dans roreillclle gauche, à travers le trou de Botal qui est encore et restera ouvert.

Cet orifice n'est d'ailleurs pas toujours fermé d'une manière complète chez l'adulte; la valvule de Vieussens, insérée en arrière sur la lèvre gauche de son rebord, peut être libre et dépourvue d'adhérences à sa partie la plus antérieure, simplement appliquée sur l'anneau par la forte pression du sang contenu dans l'oreillelle gauche. Dans ces conditions, il persiste entre le cadre et son opercule un canal virtuel ou mieux une fente que Firket (1) appelle la fente ovale et qu'il a trouvée dans le quart des cas chez des adultes et des vieillards d'ailleurs indemnes de malformations et de cyanose; Cruveilhier avait fait la môme constatation dans le cinquième des cas. C'est un canal oblique en bas et en avant, laissant facilement passer le stylet. Il peut se transformer en orifice béant sous l'influence, soit de la stase et de l'augmentation de pression dans l'oreillette droite, soit de la dilatation de l'une ou l'autre oreillette avec distension de la cloison interauriculaire et tiraillement en sens inverse de la valvule et de l'anneau de Vieussens. Le sang s'écoule alors du côté où la pression est moindre, à gauche dans la stase de l'oreillette droite, d'où des cyanoses tardives décrites par Bardet Curtillet (2), à droite dans le rétrécissement mitral avec stase de Toreillette gauche (Firket). La fente de Botal, dans ce dernier cas, est une sauvegarde; elle permet aussi de comprendre le mécanisme des embolies paradoxales (Firket) qui, parties de l'oreillette droite, pénètrent dans l'oreillette gauche et de là dans la grande circulation.

La persistance du canal artériel est encore une anomalie subordonnée; c'est une voie fœtale qui reste ouverte pour assurer la circulation, quand il y a oblitération complète de l'orifice pulmonaire ou de l'orifice aortique. S'agit-il d'atrésie pulmonaire, le sang pénètre du ventricule droit dans le ventricule gauche par la perforation interventriculaire et revient dans l'artère pulmonr.ire par l'aorte et le canal artériel. Dans Tatrésie aortique, c'est la disposition inverse. On trouve alors le canal artériel, sous forme d'un simple orifice de communication ou d'un court conduit cylindrique ou ampullaire, entre les deux troncs artériels. Il peut d'ailleurs rester perméable, en l'absence de rétrécissement ou d'oblitération de leurs orifices, et coïncide avec des anomalies valvulaires et la communication interauriculaire.

En l'absence de perméabilité du canal artériel, l'artère pulmonaire peut être suppléée par les artères bronchiques devenues volumineuses. Cette suppléance, admise déjà par Andral, a été démontrée par

(1) Firket, De la circulation à travers le trou de Botal chez l'adulte {Bitll. de VAcad. roy. de lieUfique, 1890, t. IV, n" 1, p. 85).

(2) Baiu) et CuHTii.LET, Gontiihution A l'étude de la physiologie pathologique de la maladie bleue. Forme tardive de cette afl'ection {Revue demèd., 1889, p. 993).