CYANOSE OU MALADIE BLEUE. — PATHOGÉNIE

;me observation de Charrin et Lenoir. Les artères œsophagiennes, péricardiques, pleurales, peuvent être, pour la môme raison, anormalement dilatées.

Sans parler d'autres anomalies moins constantes et moins importantes, telles que la transposition des artères de la base et l'inversion des viscères (E. Barié), l'examen du cœur dans la cyanose révèle souvent des vestiges d'endocardite plus ou moins ancienne, sous forme d'épaississements et de rétractions, ou encore de végétalions siégeant au niveau des orifices auriculo-ventriculaires. Les malformations cardiaques prédisposent aux déterminations endocardiques de l'infection sanguine, et celles-ci viennent aggraver ralïeclion primilive.

Les LÉSIONS EXTRACARDIAQUES de la maladie bleue comprennent : 1" des vices de développement d'autres organes ou d'autres régions, telles que transposition des viscères avec dextrocardie, transposition de l'aorte et de l'artère pulmonaire, anomalies d'origine des branches artérielles fournies par la crosse de l'aorte ou des veines qui se rendent aux oreillettes, imperforation de l'anus et hypospadias, bec-de-lièvre, malformations des maxillaires, etc., associations qui sont d'ailleurs loin d'être constantes; 2" les modifications de calibre et de structure du système veineux relevant directement des anomalies cardiaques. Ce qui domine, c'est la dilatation générale des veines et des veinules, dont la tunique musculaire s'hypertrophie (Loubaud), sans doute pour prévenir la stase et les œdèmes. Les viscères sont volumineux et gorgés de sang noir. Les capillaires pulmonaires sont dilatés, tortueux, pouvant contenir trois à six hématies de front, empiétant sur les alvéoles parfois euxmêmes remplis de globules rouges, d'où l'aspect d'une bronchopneumonie hémorragique (Carpenter). Le foie et les reins présentent des lésions de même ordre. Les capillaires cutanés, surtout au niveau des extrémités digitales, sont dilatés et flexueux, contribuant à les déformer en spatule (Ghouppe); la radiographie ne révèle pas de tuméfaction osseuse phalangienne (Yedel). Enfin, l'analyse du sang révèle l'hyperglobulie et l'augmentation de volume des hématies (Krehl, Vaquez), modifications destinées à suppléer à l'insuffisance de l'irrigation et de l'hématose pulmonaire.

PATHOGÉNIE. — L'accord n'est pas fait sur le mécanisme palhogénique des lésions constitutives de la maladie bleue.

La THÉORIE DE l'endocardite, OU doctrinc pathologique, proposée par Cruveilhier, acceptée par Lancereaux, Cadet de Gassicourl, Grancher, subordonne les anomalies cardiacpies à une endocardite avec sténose consécutive de l'artère pulmonaire, survenue dans les premiers mois de la vie intra-utérine. Si le rétrécissement s'est produit avant la fin de la septième semaine, c'est-à-dire avant le cloisonnement

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complet des ventricules, le sanj^du ventricule droit trouve une facile voie de dérivation du côté de la partie supérieure de la cloison, ([ui reste inachevée ; si la lésion pulmonaire est plus précoce, la cloison ne se développe pas et fait complètement défaut. Après le deuxième mois, aucune communication n'existant plus entre les ventricules, les conséquences delà sténose par endocardite pulmonaire seront la rétrodilatation du ventricule droit et de l'oreillette, et la persistance du trou de Botal, anomalie compensatrice ou subordonnée. La déviation de la cloison à gauche et le chevauchement sur elle de l'aorte, quand il y a communication interventriculaire, s'expliquent par la poussée du sang de droite à gauche et la nécessité pour le ventricule droit de se vider en partie dans l'aorte.

La théorie de l'endocardite fœtale est simple et séduisante, mais passible de quelques objections, dont la principale a été mise en évidence par Moussons et Weill (1). Le rétrécissement pulmonaire par endocardite ne peut empêcher le cloisonnement complet des ventricules que s'il s'est produit avant la fin de la septième semaine de la vie intra-utérine. Or, à cette époque, le cloisonnement du bulbe artériel primitif est à peine achevé, et l'on comprend difficilement un rétrécissement inflammatoire atteignant exclusivement l'une des parties du bulbe aortique avant sa définitive division; d'ailleurs, il ne faut pas oubher que la communication interventriculaire par arrêt de développement peut exister en l'absence de sténose pulmonaire. La théorie de l'endocardite fœtale n'explique pas les vices de conformation qui coïncident parfois avec la maladie bleue, telles que tronc aortico-pulmonaire unique, transposition des vaisseaux, anomalies valvulaires, malformations extracardiaques. Par contre, elle reste défendable et satisfaisante pour les cas où le rétrécissement de l'artère pulmonaire, semblant dû à des lésions inflammatoires, est simplement accompagné d'hypertrophie avec dilatation du ventricule droit et de persistance du trou de Botal.

La THÉORIE DE l'arrêt DE DÉVELOPPEMENT, OU doctrluc tératologiquc, a été développée par Rokitansky et admise en partie par Moussous et E. Weill. Le rétrécissement pulmonaire n'est plus la conséquence d'une endocardite fœtale, mais d'un cloisonnement anormal du bulbe artériel primitif. Ce cloisonnement, habituellement terminé vers la sepbième semaine, se fait de haut en bas par un septum qui se dirige en avant et à droite en décrivant une courbe à convexité gauche et antérieure : le bulbe se trouve ainsi divisé en deux conduits, l'un pulmonaire en forme de croissant, situé en avant et à gauche, c'est-à-dire du côté de la convexité, l'autre aortique, arrondi, en arrière et à droite du côtéde la concavité du septum. Que cette cloison, par suite dune direction anormale, se rapproche de la paroi antérieure et gauche du

(1) WiiiLL, Ti'uilc clinique des maladies du cœur chez les enfants, 1895.

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bulbe artériel, l'origine de l'artcre pulmonaire sera rétrécie dès le début de la vie embryonnaire. Mais alors le septum se portant plus directement d'arrière en avant, l'aorte est non seulement dilatée mais déviée latéralement, à droite de l'artère pulmonaire; ce déplacement et les dimensions exagérées de l'orifice aortique empêchent le complet développement de la cloison inlerventriculaire. En effet la perforation occupe le plus souvent la partie postérieure du segment antérieur de la base de la cloison, portion qui normalement contourne la circonférence droite de l'aorte pour terminer son abouchement dans le ventricule gauche et le séparer du ventricule droit; l'aorte étant dilatée et déviée, les fibres musculaires qui doivent remplir ce rôle ne peuvent plus en embrasser le contour, d'où l'inocclusion définitive. L'absence de celte partie du septum entrave encore la formation de l'infundibulum qui est étroit et rudimenlaire.

La théorie pathogénique de Rokitansky fait donc dépendre le rétrécissement de l'artère pulmonaire et la communication interventriculaire d'un même vice de conformation qui est une anomalie de cloisonnement. Elle explique les cas complexes où il y a transposition complète de l'aorte et de l'artère pulmonaire, les faits rares de tronc aortico-pulmonaire unique, l'atrophie par arrêt de développement de l'infundibulum pulmonaire ; mais elle ne tient pas compte des cas où le rétrécissement de l'artère pulmonaire est manifestement d'origine inflammatoire. On peut objecter, il est vrai, que les altérai ions inflammatoires de l'endocarde et du myocarde sont consécutivespostérieures à la naissance, d'autant plus communes que l'autopsie a été faite chez des enfants plus âgés, à plus forte raison chez des adultes. Mais la théorie de l'endocardite fœtale n'en reste pas moins plausible pour les faits plus haut revendiqués, pour ceux aussi où la perforation n'occupe pasla partie postérieure du septum antérieur (Moussons).

SYMPTOMATOLOGIE. — La symptomatologie de la maladie bleue peut se réduire aux seuls troubles fonctionnels; les signes physiques ne viennent qu'en seconde ligne, à cause de leur inconstance.

Les symptômes fonctionnels sont d'ailleurs assez caractéristiques pour conduire au diagnostic, sinon l'affirmer. La cyanose est le plus apparent et le plus constant, celui qui frappe de suite l'attention. C'est une coloration bleuâtre de la peau et des muqueuses, partielle ou généralisée, plus prononcée aux extrémités, c'est-à-dire au nez, aux pommettes, aux lèvres et aux oreilles, puis au dos de la main et aux doigts, surtout au niveau de la région périunguéale, enfin aux orteils; la muqueuse de la bouche et les conjonctives, celle du gland et de la vulve sont également violacées. Quelquefois le malade est livide, couleur lie de vin, ou bien la cyanose s'observe sur le tronc et les membres par plaques irrégulières. Mais, quel que soit son degré, elle est dune intensité variable, peu marquée au repos, plus prononcée

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SOUS l'influence des mouvements, et surtout des efforts, des cris, du froid et de la chaleur excessive : elle est naturellement augmentée par les affections pulmonaires intercurrentes.

La cyanose se montre le plus souvent dès la naissance, ou bien elle ne se développe (ju'à l'occasion d'une cause accidentelle, effort violent, chute, refroidissement, bronchite ou coqueluche. Elle peut même survenir tardivement et chez des sujets âgés, ainsi que Bard et Curtillet en ont rapporté des cas. Mais elle est alors due à l'inocclusion du trou de Botal qui ne détermine aucun désordre jusqu'au moment 011 une affection acquise, pulmonaire ou cardiaque arrive à rompre, au profil de l'oreillette droite, la répartilion normale des pressions intracardiaques; l'excès de pression dans l'oreillette droite ouvre le trou de Botal et permet le passage du sang veineux dans l'oreillelle gauche (Bard et Curtillet). A vrai dire, cette « forme tardive de la maladie de la maladie bleue » mériterait plutôt le nom de fausse maladie bleue, car elle n'est pas due à de véritables malformations cardiaques; elle est intéressante au point de vue du diagnostic et de la palhogénie, mais elle ne doit pas être confondue avec la véritable maladie bleue dont les j)remières manifestations peuvent ne se produire que plusieurs années après la naissance et même chez l'adulte.

La cyanose a été successivement attribuée au mélange des sangs veineux et artériel à travers les communications interventriculairc et inlorauriculaire (Senac, Caillot, Ginlrac), au défaut d'hémalosepar insuffisance de l'irrigation pulmonaire due au rétrécissement de l'artère (Ferrus, Louis), à la stase veineuse (Grancher). Toutes ces influences sont à considérer, agissant isolément ou simultanément ; mais il en est une prédominante, c'est l'insuffisance de l'oxygénation pulmonaire et la présence dans les réseaux veineux d'un sang chargé d'acide carbonique, en quantité d'autant plus abondanteque la stase est plus prononcée. Aussi est-il légitime de chercher dans cette anhématose la cause directe de l'hyperglobulie obs(;rvée dans la cyanose par Krehl, Vaquez, Pierre Marie, Hayem, Variot, hyperglobulie associée à la richesse exagérée du sang en hémoglobine. Marie et Hayem l'ont comparée à l'hyperglobulie qui se produit sous l'influence des hautes altitudes, la raréfaction de l'oxygène obligeant l'organisme à suppléer par l'augmentation du nombre des hématies à l'insuffisance de l'hématose ; l'irrigation pulmonaire, insuffisante dans la malformation cardiaque, aboutit au môme résultat. Gibson, Rendu etWidalonl constaté cette môme hyperglobulie dans des cyanoses sans lésion cardiaque congénitale, et l'on peut se demander avec Vaquez si l'augmentation des hématies et l'hyperhémoglobinémie ne conlribuent pas pour une grande part à produire la coloration violacée de la peau et des mu(iueuses ; sa diminution sous l'influence des hémorragies et de l'anémie viendrait à l'appui de cette manière de voir. Maison ne saurait adopter une inter[)rétalion exclusive : si, dans un grand

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nombre de cas, la cyanose se développe peu ^ peu après la naissance, elle peut êf,re immédiate, l'enfant venant et restant asphyxique, ce qui s'explique difficilement par la simple hyperglobulie anhématosique.

La dyspnée ne manque jamais. Elle est continue, et la respiration est courte et haletante, même au repos, pour s'accélérer et s'accompagner d'une exagération de la cyanose, sous l'influence du moindre elTort : aussi le malade se condamne-t-il instinctivement au repos. A certains moments, la dyspnée s'exaspère sous forme de paroxysmes vraiment effrayants. Ce sont des accès de suffocation survenant brusquement à l'occasion d'une émotion, du froid, d'un effort, pendant lesquels la cyanose devient extrême : les extrémités se refroidissent, la face et le tronc se couvrent de sueurs, les traits s'altèrent exprimant une vive angoisse ; le malade accuse de violentes palpitations pendant que le pouls est irrégulicr, petit et même insensible ; parfois il est pris simultanément de quintes de toux incessantes et d'expectoration albumineuse. La crise dure d'une à plusieurs heures, puis le calme revient progressivement. Mais tout ne se borne pas à l'oppression, et, chez les enfants surtout, les accès de suffocation peuvent se compliquer de convulsions épileptiformes, de lipotlujmies et de syncopes, parfois se terminer par la mort subite. D'ailleurs on peut observer des convulsions, en dehors même des crises de dyspnée, surtout le matin au réveil chez les jeunes enfants.

Le refroidissement habituel, avec une très grande sensibilité au froid, est une autre particularité toujours relevée dans la maladie bleue. C'est un refroidissement périphérique réel, puisque la température des extrémités descend jusqu'à 32° et 28°, tandis que la température centrale reste normale (Cadet de Gassicourt).

La nutrition est profondément altérée en raison même de l'insuffisance de l'hématose, de la vie confinée et aussi de la dystrophie originelle. La croissance et le développement sont imparfaits, la dentition et la puberté retardées, quand le malade ne conserve pas définitivement les stigmates de l'infantilisme. Il est souvent malingre, de petite taille, avec des membres grêles et un thorax étroit, allongé dans lesensantéro'postérieur. « Un thorax mal fait dénonce un cœur mal fait » (Duroziez), aphorisme trop absolu mais qui contient une part de vérité. La colonne vertébrale est déviée, à cause de la faiblesse musculaire. Enfinlesextrémitésdigitalessontrenflées,hippocratiqucs; le gonflement porte surtout sur les phalanges unguéales des doigts de la main, à la hauteur du bord postérieur de l'ongle, de sorte que ce bord se trouve comme soulevé et que l'ongle se dégage des rebords cutanés qui le sertissent normalement à la manière d'un verre de montre (P. Marie) (1).

(1)P. Marie, Leçons de clinique médicale, 1S96, p. 186.

hcs troubles nerveux ont frappé tous les observateurs. C'est d'abord une apathie qu'explique pour une part lininiobilité voulue pour éviter Jes crises dyspnéiques; mais on note simultanément une torpeur véritable avec tristesse, irascibilité, tendance à l'insomnie. Quelquefois le malade se plaint de céphalée, de vertiges, de bourdonnements d'oreille (Vaquez). Enfin l'enfant surtout est sujet aux crises convulsives, comme on l'a vu tout à l'heure.

La tendance aux hémorragies s'ex})lique par l'état du sang et la réplétion des veines. On observe des pétéchies, des épistaxis et môme des hémoptysies, en dehors de toute complication tuberculeuse du côté des poumons ; les gencives saignent facilement, et Bouillaud a vu la mort survenir par hémorragie gingivale. Certaines hémorragies gastro-intestinales du nouveau-né trouvent leur explication dans une malformation cardiaque (Herrgott).

Les signes physiques sont ceux du rétrécissement pulmonaire et de la communication interventriculaire, du moins dans la majorité des cas. Le plus constant est un souffle systolique rude et intense, immuable, souvent accompagné de frémissement cataire et présentant son maximum à la partie interne du deuxième espace intercostal gauche. Il se propage en haut vers la clavicule, ([uelquefois mais rarement dans l'aorte et les artères du cou; Moussons a altril)ué celte propagation à la disposition de l'aorte, à cheval sur la cloison interventriculaire, et présentant du côté de l'un ou l'autre ventricule un rétrécissement relatif, ou bien encore aux vibrations de l'échancrure de la cloison ; on pourrait encore penser à un tronc artériel unique avec communication interventriculaire. Quand, avec lesouflle du rétrécissement pulmonaire, on constate l'hypertrophie du ventricule droit caractérisée par l'augmentation de la matité transversale du cœur et la déviation de la pointe vers l'aisselle gauche, le diagnostic ne présente aucune ambiguïté. Mais le souffle peut manquer, soit en raison de l'étroitesse extrême du rétrécissement pulmonaire, soit encore, comme dans un cas de Variot et Gampert (1), parce (jue l'artère pulmonaire est le siège d'un rétrécissement général qui ne réalise pas les conditions nécessaires pour la production de ce bruit. L'existence de l'hypertrophie ventriculaire droite coïncidant avec les troubles fonctionnels de la maladie bleue est alors un signe suffisant; le diagnostic ne reste en suspens que dans les cas où, par suite de la conformation vicieuse du thorax, la matité cardiaque ne peut èlre appréciée.

La communication interventriculaire peut donnerlieu à un deuxième souffle occupant Je. tiers supérieur et médian de la région précordiale. Mais souvent les deux souffles se fusionnent dans l'oreille et il n'est pas possible de les différencier, ou bien le souffle de Hoger fait abso-

(1) Variot et (jAMi-iiiiT, Suc. méd. des /iti/j., 7 mars 1890.