CYANOSE OU MALADIE BLEUE. — PRONOSTIC

lument défaut. Ainsi en est-il quand la communication intcrventriculaire est très large, ou encore quand il n'existe aucun courant dérivé de l'un dans l'autre ventricule. Quant à la persistance du trou de Botal, elle ne se révèle par aucun bruit anormal. On a parfois signalé des souffles doux, systoliques et présystoliques de la base ; mais leur inconstance ne permet pas d'en faire un signe de communication interauriculaire, d'autant plus qu'on peut les considérer comme anorganiques.

La persistance du canal artériel, qui n'existe que dans l'atrcsie pulmonaire ou aortique, peut être soupçonnée quand, comme l'a observé F. Franck, on constate un souffle systolique en arrière et à gauche de la poitrine, entre le rachis et le bord spinal de l'omoplate, souffle renforcé pendant l'expiration et l'inspiration et atténué pendant l'expiration. Dans l'inspiration, le sang afflue dans l'artère pulmonaire, tandis qu'il afflue dans l'aorte pendant l'expiration; aussi les pulsations radiales sont-elles amples pendant l'expiration et faibles pendant l'inspiration. Malheureusement, comme l'a remarqué Moussous (1), le souffle lié à la persistance du canal artériel est habituellement couvert par celui du rétrécissement de l'artère pulmonaire.

Quelle que soit l'importance des signes stéthoscopiques de la maladie bleue, il ne faut pas oublier qu'ils peuvent faire complètement défaut, ce qui n'est pas une raison pour n'en pas admettre l'existence.

MARCHE. — TERMINAISONS. — La mort survient quelques heures ou quelques jours après la naissance, le plus souvent dans la première ou la deuxième année; mais quelques malades atteignent l'âge adulte. L'enfant meurt subitement par syncope au milieu d'un accès de suffocation ou d'une crise éclamptique, plus rarement d'hémorragie ou d'atlirepsie, en raison des dil'ficultés de la succion et de l'alimentation . Les alïcctions aiguës des voies respiratoires et la coqueluche sont pour le petit cyanique des complications le plus souvent mortelles. A un âge plus avancé, la mort survient soit par asystolie, elle-même provoquée par une endocardite secondaire, soit par tuberculose pulmonaire. Le terrain est préparé par les conditions défectieuses de l'irrigation artérielle du poumon et la dystrophie originelle productrice de la malformation cardiaque. Le tiers ou la moitié des malades qui arrivent à l'adolescence ou à l'âge adulte meurent phtisiques.

PRONOSTIC. — La survie est en proportion inverse du degré de l'entrave apportée à la circulation (Peacock, Cadet de Gassicourt). L'oblitération complète des troncs artériels entraîne la mort peu de jours après la naissance. Pour l'aorte, la survie n'a jamais dépassé

(1) Moussous, Des renseignements fournis par l'auscultation dans les maladies congénitales du cœur {Méd. mod., 15 fév. Ib'J-iJ.

neuf jours (Haranger) ; pour l'artère pulmonaire, 66 fois sur 100 la mort est survenue dans la première année, 18 fois sur 100 de cinq à dix ans, 9 fois de dix à vingt ans, d'après une statistique de 28 cas réunis par Kussmaul. Au contraire, sur 64 cas de simple sténose, le même auteur a relevé 17 p. 100 de morts dans la première année, 20 de un à cinq ans, 22 de cinq à dix ans, 23 de dix à vingt ans, 12 de vingt à trente ans. Il va sans dire que le pronostic dépend du degré de rétrécissement et de l'importance des voies collatérales, ce dont on peut juger par l'intensité, la permanence et la gravité des troubles fonctionnels. D'une façon générale le pronostic est grave: quand les malades arrivent à l'âge adulte, il faut compter avec les complications d'endocardite et de tuberculose pulmonaire.

DIAGNOSTIC. — Le diagnostic ne présente aucune difficulté quand la cyanose remonte à la première enfance, associée aux troubles fonctionnels, dyspnée, refroidissement, quand de plus l'examen du cœur révèle les signes d'un rétrécissement de l'artère pulmonaire avec hypertrophie ventriculaire droite. Il est encore possible, en l'absence même de signes physiques, dans les cas où la cyanose coïncide avec l'anhélation habituelle, les crises de suffocation, sans parler des troubles de la nutrition. 11 est difficile et doit rester en suspens quand tout se borne à la cyanose. E. Weill a observé, chez certains enfants tuberculeux, de lacyanose avec albuminurie et congestions viscérales passagères, grande susceptibilité au froid et tendance à l'algidité, phénomènes revenant par accès, mais sans dyspnée, et disparaissant par le repos au lit ; le diagnostic se basera sur l'absence de signes physiques et fonctionnels cardiaques, l'origine non congénitale et l'intermittence des accidents. Les difficultés sont plus grandes encore quand il s'agit de cyanoses tardives survenues à l'occasion d'aiïeclions pulmonaires ou de cardiopathies acquises : la cyanodermie se produit facilement chez les emphysémateux scolioliques; elle peut être l'unique ou principale manifestation des troubles circulatoires chez des gens âgés atteints d'une insuflisance relative de la valvule de Vieussens sous l'influence d'une affection pulmonaire ou cardiaque (Bard et Gurtillet). Il est difficile d'admettre que les accidents qui surviennent chez l'adulte ou le vieillard dépendent d'une malformation cardiaque jusque-là latente. Cette remarque est applicable à la cyanose qui souvent résulte du rétrécissement tricuspidien acquis, affection rare mais dont le diagnostic peut être fait, en se basant sur l'association de la dilatation de l'oreillette droite, la stase et le pouls jugulaire présystolique, les battements du foie également présystoiiques, l'hydropjsie, et, dans quelques cas, sur l'existence d'un souffle présystolique xiphoïdien. La cyanose des asystoliques, des asphyxiques, des malades qui succombent à une thrombose cardiaque ne se prèle guère à une erreur d'interprétation.