SPECTROSCOPIE
sans aucune obscurité. Une table de concordance donne la quantité d'oxyhémoglobine correspondant avec l'épaisseur observée dans l'échelle de l'hématoscope (t).
La normale, chez l'homme de vingt à cinquante ans, varie entre 13 et 14 p. 100, et chez la femme entre 12 et 13 p. 100.
Sans insister ici sur les nombreuses causes qui peuvent faire varier la quantité d'hémoglobine, nous signalons seulement sa diminution dans toutes les anémies, spécialement dans la chlorose. M. Hénocque donne le tableau suivant :
A partir de 11, .5 à 11 pour 100 il y a début de l'anémie.
— 10,5 à 9 — l'anémie est confirmée.
— 8.5 à 7 — l'anémie est intense.
— 6,5 à 4,5 — l'ancmie est grave.
— 4,3 — l'anomie est extrême ou cachectique.
Activité de réduction de l'oxyhémogiobine. — M. Hénocque a étudié, de la manière suivante, l'activité de réduction de l'hémoglobine dans les tissus. Si l'on observe avec le spectroscope à vision directe la surface de l'ongle du pouce, on reconnaît nettement la première bande de l'oxyhémogiobine, faiblement la seconde. Si l'on applique une ligature avec un tube de caoutchouc autour de la phalange, on voit successivement la seconde bande disparaître, puis la première pûlir, alors que le jaune apparaît. Ce phénomène du virage se produit en trente secondes ; enfin la première bande disparaît au bout d'une minute environ, laissant voir le spectre solaire réfléchi par l'ongle. A ce moment, la réduction est accomplie. La durée de réduction est mesurée par le temps qui sépare l'application de la ligature et la disparition complète de la bande a.
La formule suivante permet de connaître l'activité de réduc-
Quantité d'oxyhémofflobine
tion : ^ — -. — , , , , — 7^ X5-
durée de réduction
Cette activité de réduction est plus faible chez les chloroticiuesi
que dans les anémies symptomatiques. Elle est également diniiiuiée
à la suite de l'absorption de nombreux médicaments (anlipyrine,
exalgine, acétanilide, nitrite d'amyle, etc.) et de la chloroformisation.
'^1} IlÛNocQuu, Spectroscopie du sang. Traité de pathol. génér., t. IV, p. 84.
Traite db mkdecinb. V;, — 4Ç)
SEMIOLOGIE PROPREMENT DITE.
La sémiologie du sang comprend l'étude des signes fournis par l'examen des éléments figurés, normaux et anormaux, du caillot et du sérum.
Parmi les éléments figurés, les uns représentent les cellules normales du sang : hématies, hématoblastes, globules blancs ; d'autres, tout en prenant naissance dans l'organisme, n'apparaissent dans le sang qu'à l'état pathologique : hématies nucléées, pigments, granulations, cellules libres; d'autres enfin sont des parasites animaux et microbiens.
Le caillot et le sérum, le processus de coagulation ont été l'objet de travaux récents, sur lesquels il convient d'insister.
D'autre part, la pression osmotique est un sujet d'actualité, qui a désormais sa place marquée en hématologie. Elle sera l'objet d'un exposé succinct.
ÉLÉMENTS FIGURÉS
GLOBULES ROUGES. — A l'état normal, les globules rouges ou érythrocytes sont de petits corpuscules arrondis, plats, excavés à leur centre, discoïdes et biconcaves, de couleur orangée. Vus de champ, ils ont la forme d'un biscuit ou d'un sablier peu étranglé. Le contour en est lisse et régulier.
Leur diamètre variable permet de distinguer des globules grands, moyens, petits : les premiers mesurent 8[jl,5 à 9 [x; les seconds 7[jl, 5, les derniers 6[x,5 à 6 jx. On compte, en général, pour 100 globules : 75 moyens, 12,5 grands et autant de petits (Hayem).
La richesse en hémoglobine est proportionnelle au volume des éléments. La matière colorante est à l'état d'hémoglobine rédui'e dans le sang noir, veineux, d'oxyhémoglobine dans le sang rouge, artériel, et la transformation de la première en la seconde, autrement dit, la faculté d'oxygénation, est des plus actives.
Alors que, dans le courant sanguin, ils ne prennent aucune coloralion {achromatopliiles), les globules rouges se colorent avec la pi is grande facilité par les matières acides et surtout par l'éosine dans les préparations microscopiques. Cette coloration est élective et môme l'affinité pour l'éosine est telle, qu'en présence d'un mélange d'éosine et de bleu de méthylène, c'est l'éosine qu'ils prennent seule {monochromalophiles).
Lorsqu'on les examine dans la cellule à rigole, à l'état frais, les globules rouges se dis[)Oscnt en piles de monnaie, séparées par des espaces libres. Ils sont visqueux, cohérents. Ils sont encore élasti(iues, malléables, tout préparcs à reprendre leur forme discoïde et
biconcave primitive, aussitôt que cesse la compression ou toute autre cause de déformation.
Morpholog-ie et réactions hîstochîiniques. — Avant de décrire les modifications morphologiques et les réactions histochimiques des globules rouges, il est indispensable de signaler leur grande vulnérabilité, cause de tant d'erreurs.
Altérations artificielles. — Les principales altérations artificielles (1) qu'elles subissent sous l'influence de causes diverses (humidité, malpropreté de la peau ou de la lame, traumatismes), sont la transformation sphérique ou vésiculeuse, la déformation épineuse et multiforme, la fragmentation, l'état crénelé.
L'état vésiculeux donne lieu à la formation de boules sphériques : les unes, plus petites, plus colorées que les hématies normales, ressemblent aux éléments décrits par Masius et Vanlair sous le nom de microcytes; les autres, d'un volume plus ou moins grand, sont, à cause de leur pâleur ou de leur décoloration, désignés sous le nom de chlorocytes ou d'achromacytes. On peut voir aussi des chlorocytes épineux et des microcytes épineux. Mais, dans un certain nombre de cas, malgré le soin avec lequel la préparation a été faite (Hayem), on voit dans le sang pur des chlorocytes ou des achromacytes, c'est-àdire des éléments en voie de dissolution.
Diamètre. — A l'état normal, il existe toujours quelques éléments d'une petitesse extrême, appelés ylobules nains (Hayem) et mesurant de 3[JL,5 à 6 fx. A l'état pathologique, surtout dans les anémies chroniques, leur nombre est considérable : ainsi tombent le diamètre moyen des hématies et, par conséquent, la valeur globulaire.
Inversement, on peut constater des globules géants, des macrocyles, mesurant de 9 (ji.,5 à 12 pi, exceptionnellement 14 y. et même 16 p.. On les rencontre parfois à côté des globules nains. Fréquents dans les anémies extrêmes et l'anémie pernicieuse progressive, ils élèvent la valeur globulaire au-dessus de l'unité.
Une légère augmentation du diamètre moyen des hématies a été signalée dans la cyanose et le myxœdème (Vaquez).
Forme. Aspect. — En dehors des altérations artificielles, les hématies peuvent perdre leur forme discoïde régulière et même présenter des prolongements ayant jusqu'à 6 [x : elles deviennent ainsi ovalaires, piriformes, fusiformes, prenant plus ou moins l'aspect d'un croissant, d'une cornue, d'une raquette, d'un marteau. Ces modifications morphologiques, poikilocytose de Quincke, frappent surtout les globules moyens et petits. On les observe particulièrement dans les anémies chroniques, dans l'anémie cancéreuse.
A signaler encore Vaspect cribriforme, simulant des trous ou des feules à l'intérieur des globules, les espaces incolores d'aspect
(1) G. IlAYiiM, Du Sang, p. 68.
E. PAliMI-NTII-R. — MALADIES DU SANG.
vilreux, dépourvus d'hémoglobine, les pelilcs vésicules claires, lirillanlcs, mais non graisseuses, de certaines hématies dans les anémies très avancées, les grains pigmenlaires qu'elles contiennent dans la fièvre intermittente, les blocs anguleux périglobulaires de matière crislalline, qu'on trouve dans les préparations de sang sec, quelle que soit la variété d'anémie.
Coloration. — Les chlorocytes et les achroinacytes sont l'indice d'une vulnérabilité excessive des globules rouges. On les rencontre dans les maladies infectieuses : fièvre typhoïde adynamique, variole
Fig. 38. — Déformations globulaires dans un cas d'anémie cancéreuse (d'après une photographie couuuuiiiquéc par M. Ilayem).
hémorragique, pneumonie typhoïde, etc. Suivant toute probabilité, la dissolution de l'hémoglobine a lieu dans le sang circulant (Hayem).
On sait, du reste, que dans diverses maladies le sérum renferme une certaine proportion d'hémoglobine dissoute.
Ces cas mis à part, ainsi que les phénomènes de nécrobiose dont il sera question plus loin, la coloration des hématies est soumise à des variations (ju'il faut indiquer. Elle est plus intense, plus foncée dans la cyanose et certaines intoxications, plus brune, plus terne, lorsque l'hémoglobine s'est transformée en mélhcmoglobine. Au microscope, la coloraliou des
Fig 39. — Formations cristallines autour des globules rouges (gr. ^d'après M. Hayem).
globules est en effet la même, que l'hémoglobine soit combinée à l'oxygène ou à l'oxyde de carbone; seul le spectroscope permet de faire le diagnostic (Voy. p. 767).
Dans les anémies, la pâleur des globules va de pair avec la diminution du diamètre ; mais il n'y a pas toujours proportionnalité entre les deux facteurs : volume et richesse en hémoglobine (Hayem). Les petits globules déformés sont les plus décolorés ; mais les grands globules et les globules géants peuvent être également pâles ; d'où la variabilité de la valeur globulaire G.
La coloration du sang, appréciée à l'aide des méthodes colorimétriques, donne une mesure moyenne d'hématies par millimètre cube, exprimée en globules normaux, ayant une valeur normale d'hémoglobine. D'une manière générale, la présence de nombreux globules de petite dimension fait baisser la valeur globulaire G à 0,60, à 0,50, 0,40 : l'anémie chlorotique est le type des anémies de ce genre.
A.U contraire, dans les anémies extrêmes et l'anémie pernicieuse, dans les cas où la rénovation sanguine est difficile, sinon impossible, les petits globules font défaut ou sont peu nombreux, tandis que les grands globules, les globules géants, sont en majorité ;la valeur globulaire se rapproche alors de l'unité et la dépasse même : de 0,90, à l'état normal, on l'a vue atteindre le chitïre exceptionnel 1,70 (Hayem).
RiÎACTiONs HisTOcniMiQUES. — A l'état normal, les globules rouges ont une véritable affinité élective pour Véosine qu'ils prennent seule au milieu d'un mélange de couleurs d'aniline. A l'état pathologique, surtout dans les anémies graves [Maragliano (1), Gabrilschewsky (2)], dans la rougeole, la scarlatine, la variole, le typhus (Gelli et Guarneri) (3), le purpura (Spietschka) (4), un certain nombre d'éléments perdent cette propriété élective. Ouand la préparation est plongée dans les mélanges colorants en usage, ils prennent jusqu'à deux ou trois couleurs, soit d'une manière dilïuse, soit par traînées ou par points, particulièrement à leur partie centrale (Maragliano). Ils deviennent ainsi polychromatophiles : ce serait, pour Ehrlich, un signe de mort.
Dans ces dernières années, L. Bremer (de Saint-Louis) a montré que les hématies qui, à l'état normal, se colorent par les couleurs acides, prennent au contraire, chez les diabétiques, les couleurs basiques (5). Si donc, comme le fait cet auteur, on prépare une com-
(1) Maragliano, Veihandliingen d. int. med. Cong. in Berlin, 1891, Abthl. V, p. 148.
(2) Gabritschewsky, Archiv f. exper. Pathol., Bd. XXVIII, p. 83.
(3) Cci.Li et GuARNERi, Forlschi-ilt der Med., 1889, n» 14.
(4) Spietschka, ArcJi. /'. Dermut. u. Syjjh., 1891.
(5) Consulter sur la réaction de Bremer dans le sang des diabf'-liques la communication de MM. Marie et Le Gall à la Société médicale des IwpiUiux, le 30 avril 1897, et la discussion A la Société de médecine interne de Berlin, le le^nov. 1897.
binaison d'éosine à l'eau et de bleu de méthylène pur sans zinc (1), ou avec zinc (Lépine), et qu'on y trempe, pendant cinq minutes, les lamelles enduites de sang fixé à l'étuve et provenant soit d'individus sains, soit de diabétiques, on constate que le sang normal revèl une teinte violacée tandis que le sang diabétique est verdàtre.
Bremer a indiqué un second procédé plus expéditif, qui conduit à des résultats à peu près analogues au point de vue de la dilïerenciation du sang normal et du sang diabétique. 11 prend une solution soit de rouge de Congo, soit de bleu de méthylène (couleurs acides), et y trempe des lames sur lesquelles on a étendu, puis fixé à l'étuve d'assez épaisses couches de sang; au bout de deux à cinq minutes ces lames sont retirées et lavées à l'eau ; on voit alors que le sang normal s'est fortement coloré, soit en rouge, soit en bleu, suivant la couleur choisie, tandis que le sang diabétique n'a pas ou presque pas pris la couleur. Par contre, le rouge écarlate de Biebrich présente une affinité particulière pour les hématies du sang diabétique et ne colore pas ou à peine les hématies du sang normal.
MM. Marie et Le Goff ont pu constater la parfaite réalité de la réaction de Bremer, qui, nettement qualitative, est quantitative dans une certaine mesure. Mais l'accord cesse sur l'explication qu'il convient d'en donner.
Pour l'auteur américain, cette réaction serait due à l'existence dans le globule rouge d'une substance, de nature inconnue, qui aurait la propriété de se combiner avec le bleu de méthylène, et il en donne comme preuve, qu'en plongeant une lame de sang normal dans une urine diabétique, on obtient la réaction du sang diabétique.
Pour MM. Marie et Le Goff, la production de la réaction, dans ce cas, tient simplement à l'alcalinité de l'urine diabétique, dans laquelle a été plongée la lame de sang normal. La meilleure preuve en est qu'on peut reproduire la réaction caractéristique du sang diabétique avec une lame de sang normal plongé dans l'urine d'un sujet sain, devenue alcaline par putréfaction. A leur avis, la réaction décrite par Bremer ne peut s'expliquer que par un état particulier du protoplasma du globule rouge, état particulier qui est peut-être l'indice d'une dégénérescence de ce globule.
La réaction de Bremer n'est nullement caractéristique du diabète, car elle est tout aussi prononcée avec les globules rouges du sang leucémique (Lépine et Lyonnet).
(1) Pour préparer le réactif de Bremer, on prend, d'une part, une solution saturée d'éosine, et, d'autre part, une solution saturée de bien de méthylène (d'après l'expérience de M. Lépine, c'est le bleu de méthylène renfermant du zinc qu'il faut choisir) ; on mélanf^^e les deux solutions; il se fait un jjréeipilé ; on le recueille sur un filtre et on y ajoute un peu d'éosine et un peu de bleu de méthylène, puis on dissout le tout dans l'alcool. Il faut '^.oujours employer une solution récente qu'on dilue dans l'cuu uu moment de s'en srrvir {Scnuune médicale, 1897, p. 170).
Nécrobiose. — La polychromatophilie et l'inversion des réactions histochimiques sont des signes de dégénérescence des hématies.
Maragliano et Castellino (1), qui ont étudié les processus nécrobiotiques de ces éléments, classent les phénomènes morphologiques dont ils ont été témoins en deux groupes, correspondant soit à des modifications partielles, simplement endoglobulaires, soit à àesmodifications totales.
Les altérations endoglobulaires consistent d'abord en une tuméfaction et une décoloration progressive de la partie centrale du corpuscule, si bien que la périphérie peut rester seule colorée. Ces espaces incolores sont le siège de phénomènes amœboïdes et, sous les yeux de l'observateur, ils prennent les formes les plus variées (bâtonnets, triangles, etc.). Peu à peu, les mouvements deviennent plus vifs et le corpuscule prend l'apparence d'une masse granuleuse.
A ce premier stade d'altérations partielles endoglobulaires, qui commence au bout de trente à soixante-dix minutes, succède un second stade, caractérisé par les altérations du corpiiscule tout entier. Celui-ci présente de fines pointes, des crochets, de petites bosses; puis, comme si le plasma globulaire se ramollissait, il est agité de mouvements amœboïdes et bientôt il présente ce polymorphisme qui caractérise la poikilocytose. Alors de petites parties tendent à s'en séparer et les débris errent enfin librement dans le plasma.
Ces altérations, surtout les altérations endoglobulaires, ne sont pas purement artificielles ; on peut les observer dans le sang frais. Elles ont un certain intérêt clinique, car elles indiquent une augmentation du pouvoir globulicide du plasma (Castellino). Les poisons les plus différents (chloroforme, hydroxylamine, antifébrine), les solutions acides et alcalines, les extraits d'organe peuvent provoquer des phénomènes de nécrose identiques.
CONTRACTILITÉ DES GLOBULES ROUGES ET PSEUDO-PARASITES. — La
contraclilité des globules rouges est un phénomène pathologique. Dans les anémies intenses du troisième et plus souvent encore du quatrième degré, certains globules, surtout les globules nains, acquièrent la propriété de se déformer ou de se mouvoir dans la préparation du sang pur. Ils simulent la présence de parasites dans le sang et peuvent être désignés sous le nom de pseudo parasites (2).
(1) Castellino, Zeitschr. f. klin. Med., Bd. XXI, p. 415. — Maragliano, Ver/iancZlungen des XI Conçfr. f. inn. Medicin, Leipzijï, 1892, p. 33.
(2) Les phénomènes nécrobiotiques du second stade, décrits par Maragliano et Castellino, rappellent, par certains côtés, les phénomènes de contraclilité anormale elles pseudo-parasites de M. Hayem.
(3) G. Hayem, Du Sang, 1889, p. 946. — De la contraclilité des globules rouges et des pseudo-parasites du sang dans lanémie extrême iSoc. méd. des hôp., 1890). — Forme anémique du cancer de l'estomac {Presse médicale, 1898, no 71, p. 113).
M. Ilaycm en a décrit quatre types :
<i Dans le premier, les globules sont contractiles dans toute leur masse. Il s'agit de globules de tailles variées, se déformant sur place avec une certaine lenteur. Pour se rendre compte de ces déformations, il convient de dessiner à la chambre claire, de minute en minute, les formes successives que prennent les éléments. Leur contour devient irrégulier, ils se couvrent de bosseluresj forment des pointes mousses arrondies, se gonflent par places, s'aplatissent en d'autres, semblent s'étrangler sur certaines. Ces déformations ne sont pas analogues avec celles de certains globules blancs, mais elles ne s'accompagnent pas de reptation. Elles sont tout à fait comparables à celles qu'on peut observer dans les globules rouges nucléés de l'embryon et dans les hématoblastes nucléés de la moelle des os.
Le deuxième type de contractilité anormale des globules rouges est caractérisé par la production de prolongements mobiles, à la surface d'éléments de taille variable. Ces prolongements, sortes de tentacules ou de flagella, sont animés d'oscillations lentes, ou de véritables mouvements vermiculaires, assez forts quelquefois pour provoquer un léger déplacement du corps de l'élément. Ils se rencontrent non seulement dans ce deuxième Fi^. 40. — Globules rouges dé- type mais peuvent se voir aussi dans les formés, avec prolongements 1 1 1 j • . j/. -i • ^ • ^
mobiles (mi,dans un cas d'anë- glol^^les du premier type, détaU qui n existe
mie extrême (cancer) (d'après P'is dans ma note de 1890, mais que j'ai
un dessin de M. Hayem). observé depuis.
Dans le troisième type, le plus fréquent de tous, les éléments subissent des oscillations sur place. Ce sont de petits globules très légers, tellement légers qu'ils flottent dans la préparation.
Ils oscillent assez rapidement autour d'un axe passant par leur plus grand diamètre ; on les voit successivement de champ, de face. Ils prennent à chaque instant un aspect difl'érent, mais, en réalité, ils ne changent pas de forme.
Le quatrième type, enfin, est constitué par des éléments qui se déplacent dans la préparation au moyen de mouvements de reptation quelquefois très rapides ; je leur ai donné le nom de pseudo-parasites ; ils se rencontrent également avec une assez grande fréquence. Ce sont aussi des globules nains, mais des globules très déformés, ayant pris l'aspect de bâtonnets noueux, quelquefois assez régulièrement cylindriques, d'autres fois légèrement renflés à l'une de leurs extrémités, présentant en somme des aspects variables. Ils mesurent 3 à 4 (1. de longueur, quelquefois 7 à 8 [x, très exceptionnellement jusqu'à 12 11.
Ils sont doués de deux sortes de mouvements : mouvements d'oscillation autour de leur grand axe, et mouvements d'inflexion latérale : c'est la combinaison de ces deux sortes de mouvements qui produit le déplacement ; il y a changement et de forme et de place.
Les pseudo-parasites traversent les lacsplasmatiques, se glissent entre les piles de globules et parviennent parfois à les franchir ou ;\ les contourner pour reparaître plus loin.
On peut suivre leurs mouvements pendant plusieurs heures, et, au bout de
ce temps, ils redeviennent fixes et rigides. Il m'a semblé dans certains cas que quelques-uns des pseudo-parasites étaient formés par des prolongements tentaculaires détachés des éléments du deuxième type. »
Les phénomènes de contractililé ont une durée variable, mais limitée à deux ou trois heures en moyenne.
Ils ne s'observent que sur des éléments pathologiques allérés et arrêtés dans leur développement. Ils ne caractérisent pas tant une maladie qu'un degré avancé d'aglobulie. M. Hayem ne les a rencontrés que dans les anémies et surtout dans l'anémie cancéreuse, en raison sans doute de l'abondance des globules nains déformés.
Viscosité et cohérence. — Jusqu'ici il n'a guère été question que de la morphologie et des réactions histochimiques envisagées pour
Fig. 41. — Examen de sanj^ pur dans la pneumonie. Petits espaces plasmatiquea contenant des globules blancs et im réticulum fibrineu.x n" 1.
ainsi dire isolément. Il est une nouvelle propriété des hématies que l'examen du sang pur nous permet d'apprécier en quelques minutes, c'est la viscosité ou l'adhérence.
Normalement, les hématies se disposent sous forme de piles de monnaie (îlots) laissant entre elles des espaces plasmaliques (mers).
A l'état pathologique, les piles sont d'autant plus courtes, les espaces plasmaliques d'autant plus larges, que l'anémie sera plus grande. A peine les îlots globulaires sont-ils formés de quelques éléments dans les anémies intenses ou extrêmes. Inversement, dans les processus phlegmasiques, on voit la viscosité, l'adhérence des hématies augmenter d'une manière notable : elle est au maximum dans la pneumonie, le rhumatisme articulaire aigu. Alors les îlots sont plus forts, les espaces plasmaliques plus petits, et l'on assiste à la transCormation des mers en lacs (Hayem). Celte exagération de la viscosité et de la cohérence peut s'observer dans certaines maladies
cachectisantes, dans la cirrhose hypertrophique avec ictère chronique.
IVuuiération. — Le chiffre moyen des globules rouges s'élève à 5 000 000 par millimètre cube dans les conditions normales. Il oscille, d'après tous les auteurs, entre 4 310000 (Malassez) et 5 500000 (Hayem) et subit une légère diminution dans le sexe féminin, tout au moins après rétablissement de la menstruation. Stierlin aurait en effet observé une différence en faveur des fillettes jusqu'à quinze ans.
Chez les vieillards, la moyenne est la même que chez les adultes (Duperie et Cadet) ou est à peine abaissée (Sôrensen). Par contre, les nouveau-nés présentent toujours un certain degré de polycy thémie.
De nombreuses causes sont susceptibles de faire varier le chiffre des hématies, en plus ou en moins.
Quelques auteurs ont prétendu qu'il augmentait immédiatement après le repas pour retomber ensuite à la normale (Sôrensen) ; mais d'autres observateurs ont constaté le contraire (Vierordt, Duperie, Reinert). Quant au jeûne, on s'accorde généralement à admettre qu'il a pour résultat de provoquer une élévation relative du nombre des hématies (Reyne, Luciani, etc.). Après la me/îs/rua/Zon, pendant la grossesse ei la lactation, il y a toujours une diminution plus ou moins accusée. D'après M. Malassez, le nombre des globules rouges est relativement plus élevé en hiver qu'en été. 11 est également plus considérable chez les sujets maigres et bien musclés que chez les obèses.
Hyperglobulie. — L'hyperglobulie (hypercythémie, polycythémie) s'observe à l'état physiologique ou pathologique. On la dit vraie, lorsqu'à proportion égale de sérum, le nombre des hématies augmente ; on la dit relative, lorsque, le chiffre des hématies restant le même, la proportion de sérum diminue, qu'il y ait réduction des boissons, ou perte séreuse quelconque (diarrhée, diaphorèse, diurèse).
Polycythémie des nouveau-nés. — La polgcythémie des nouveaunés est un premier exemple d'hyperglobulie physiologique. Tout le monde s'accorde à dire que le sang contient alors par millimètre cube un nombre de globules rouges relativement considérable. Au moment de la naissance, il est aussi élevé, dit M. Hayem, que chez les adultes les plus vigoureux, et, par suite, toujours notablement supérieur à celui des globules du sang de la mère : moyenne 5368000, maximum 6262000, minimum 4340000. Le chiffre est d'autant plus fort qu'on attend davantage pour faire la ligature du cordon.
D'après MM Lépine, Germont et Schlemmer, le nombre des globules rouges augmente d'une manière considérable dès le lendemain de la naissance, en même temps que le poids du corps diminue. A partir du second jour, le chill're des hémalies s'abaisse progressivement pour s'appauvrir d'un million, alors que le poids du corps
augmente. Schiiïa montré que cette diminution se faisait par oscillations et non d'une manière régulière.
MM. Lépine et Brouardel attribuent l'hyperglobulie des nouveaunés à la perte en sérum, à la diète de l'enfant. M. Hayem accorde, en outre, une influence à la production de nouveaux éléments et à la résorption plus ou moins active de la lymphe qui imbibe les tissus.
HypERGLOBULiE ET PLÉTHORE. — Dans la pléthore vraie, que caractérisent, d'après les descriptions anciennes, le faciès coloré, les tendances congestives, le molimen hemorragicum (hémorroïdes, épistaxis, ménorragies), la disposition à la goutte, on supposait qu'il y avait à la fois augmentation de la masse totale du sang et des globules. Or, il est difficile d'apprécier la masse totale du sang. Andral et Gavarret ont bien trouvé 131 à 154 parties de globules pour 1 000 de sang, au lieu de 127 ; mais M. Hayem n'a pas compté plus de 5000000 chez des sujets pléthoriques, alors qu'il a compté 5800000 à 5900000 chez d'autres qui ne l'étaient pas. Aussi cet auteur ne croit-il pas à l'existence d'un état pléthorique, pouvant être rapporté à une richesse exagérée du sang en hématies.
Hyperglobulie des altitudes. — Paul Bert et Regnard avaient déjà étudié les conditions de la vie sous l'influence des diflcrentes pressions barométriques, lorsque M. Viaull (1) publia ses remarquables études sur la composition du sang dans les fortes altitudes. M. Viault fit ses premières observations sur lui-même. Tandis que le chiffre de ses globules rouges par millimètre cube était de 5 millions à Lima, il s'éleva à 7 millions après un séjour de quatorze jours dans les Cordillères, à 8 millions après un séjour de trois semaines. Et chez des personnes qui s'y étaient étabhes depuis longtemps, cet auteur compta jusqu'à 7 300 000-7 900000. A cette hauteur (4392), les animaux présentaient également une augmentation considérable des globules rouges.
Ces observations ne tardèrent pas à être confirmées par Egger, Kôppe, Wolff, Mercier, Jaruntowski et Schrœdcr (2).
On peut donc considérer dès maintenant comme acquise (3) cette notion : que la composition du sang de l'homme et des animaux varie suivant l'altitude à laquelle ils se trouvent et qu'à toute augmentation d'altitude correspond une augmentation notablement proportionnelle du nombre des globules rouges du sang, ainsi qu'en témoigne le
tableau suivant emprunté aux auteurs précédents :
(1) Viault, Comptes rendas de l'Acad. des sciences, t. III, 1890, p. 917.
(2) WoLKF, Ucherdcn Einfluss des Gchirgsklimas auf den Gesunden und Krani en den Mensclicn. Wiesbaden, 1895. — Mercier, Des modifications de nombre et da volume que sulnsscnt les érythrocytcs sous l'influence de laltitude (Arch. de phy Roiof/ie, octobre 1894. — Jaruntowski et Schroeder, Miinc/i. med. H'Oc/i.,1894,no48.
(3) P. Marie, Sur un cas d'hypcrglobulie chez un malade atteint de cyanose tardive par malformation congénitale [Soc. méd. des hôpHaux, 11 janvier 1895).
Laache Chrisliania (plaine) Nombre des globules rouges, 4974000
SciiAPKii GoUingcn ( li8 mètres). — — 5 225 000
Reiniîht Tubingen ( 314 — ). — — 5 322 000
Stierlin Zurich ( 412 — ). — — 5 752 000
KoEPPE Reiboldsgriin ( 700 — ), — — 5 970 000
Eggeu Arosa (1800 — ). — — 7 000 000
ViAULT Cordillères (4 392 — ). — — 8 000 000
- L'élude des modalités qui président à cette hyperglobulie (Viaull), « polycytémie essentielle» (Mercier), révèle des faits bien intéressants :
L'augmentation du nombre des érythrocyles se fait avec une remarquable rapidité, à tel point que Mercier a constaté chez sa fille, cinq heures après son arrivée à Arosa, une augmentation de 790000 globules rouges; fréquemment il a rencontré, chez d'autres personnes, une augmentation de 500 000 à 600 000 dans les premières vingt- quatre-heures. Puis, dans les jours qui suivent, cette augmentation se continue, mais moins active, et cela pendant les deux premières semaines (Jaruntowski et Schrôder); à partir de cette date, les érythrocytes resteraient stationnaires.
Ce qui prouve que l'altitude est bien le facteur par excellence de l'hyperglobulie, c'est que si les sujets en expérience quittent la montagne pour descendre dans la plaine, l'augmentation des érythrocytes disparaît aussi rapidement qu'elle s'était montrée. C'est ainsi que Mercier, dont le nombre des érythrocyles à Arosa (1800 mètres) était de 7100000, étant descendu à Bâle, ne comptait plus le lendemain malin que G 160000. L'hémoglobine se comporte d'une façon assez analogue aux érythrocytes; après avoir subi une légère diminution, elle s'élève à mesure que croît l'hyperglobulie.
Tels sont les faits, dont l'interprétation est discutée.
Pathogénie. — La majorité des auteurs admettent que, sous l'influence tant de la raréfaction de l'air que de la diminution de pression atmosphérique dans les altitudes, l'organisme éprouve une certaine difficulté à accomplir l'hématose; il est obligé de lutter contre l'obstacle qui gêne celle-ci, et pour lutter, le moyen qu'il emploie, c'est la multiplication du nombre des globules rouges et secondairement de la quantité d'hémoglobine qui participe à l'hématose.
M. Sellier, en cherchant à réaliser artificiellement dans le laboratoire les conditions atmosphériques des grandes altitudes, est arrivé à se convaincre que, parmi ces conditions, une seule intervient pour déterminer l'hyperglobulie : la faible tension de l'oxygène dans le milieu qui, toutes choses égales d'ailleurs, diminue la quantité de gaz fixée par le sang. Mais, si le nombre des globules rouges vient à augmenter, la quantité d'oxygène fixée peut devenir presque égale à ce qu'elle était dans le milieu atmosphérique normal. L'hyperglobulie des altitudes ne serait donc autre chose qu'un pliènomène compensateur, destiné à maintenir constante l'absorption d'oxygène par le sang (1).
(1) Sellier, Reproduction expérimentale de l'hyperglobulie des altitudes cl éludo
Grawitz croit, au contraire, qu'il y a concentration du sang et que celle-ci est provoquée par rexagération des pertes aqueuses pulmonaires et cutanées, conséquence elle-même de la sécheresse de latmosphère des hautes régions. Quand, aux effets de l'altitude, se joignent ceux des fatigues de l'ascension, la concentration du sang est encore augmentée d'autant, comme l'ont établi Zuntz et Schumberg (1895) sur des soldats en marche pendant l'été.
Pour Zuntz, la nouvelle explication de Grawitz n'est nullement satisfaisante. En effet, l'hyperglobulie qui s'élève à 20 ou 25 p. 100 exigerait l'évaporation de 1/5* de sérum et la réduction de 5 à 4 litres de la masse sanguine. En raison des échanges osmotiques continus entre le sang et les liquides de tous les tissus, la concentration ne se ferait pas sentir uniquement sur le sang; le corps devrait perdre 7 à 8 kilogrammes de son eau ; or, les pesées ne montrent rien de semblable. D'après Zuntz, si l'on n'admet pas une néoformation d'hématies, contre laquelle se dressent maintes objections, il faut supposer que de grandes quantités de plasma sortent du sang pour entrer dans les lymphatiques, ou, ce que tendent à démontrer les expériences de Cohuhcim et Zuntz, que lesproportions réciproques des globules et du plasma oscillent dans des limites assez étendues sous l'influence d'états variables de la contraction des petites artères ; en effet, dans le territoire des capillaires, de vastes espaces tantôt ne contiennent que du plasma, tantôt sont gorgés d'hématies (1),
Hyperglobulie des climats maritimes. — Depuis longtemps on sait l'influence favorable qu'exerce sur l'organisme le séjour à la mer. Mareslang a eu l'idée de faire la numération des hématies chez des recrues de la marine, qui firent un voyage de trois mois et demi aux tropiques. Quatorze fois sur seize, il constata une augmentation de ces éléments. Si l'on admet que l'abaissement de la tension atmosphérique joue un rôle dans l'hyperglobulie des altitudes, il faut supposer que l'élévation de la pression de l'air marin exerce une égale influence. Faut-il ajouter avec Rollet que la contradiction n'est qu'apparente et que l'activité de réduction de l'hémoglobine dans le courant sanguin baignant les tissus, exagère l'activité des organes hématopoiétiques.
Hyperglobulie des pays chauds. — On a de tout temps opposé à l'action bienfaisante d'un séjour à la mer ou dans les montagnes l'influence anémiante des pays chauds pour les individus non acclimatés. Dans ces dernières années, Marestang (2j en Calédonie et à Taïti, Eijkmann (3), Glogner (4) et Grijus(5)ont cependant démontré que le nom.bre des globules du sang et l'hémoglobine, loin d'être
des causes déterminantes [Assoc. franc, pour l'avancement des sciences, session de Bordeaux, séance du 9 août 1895).
(1) Grawitz et Zuntz, Discussion à la Société médicale de Berlin [Berlin, klin. Woch., nos 33 u. 34, 1895). Voy. Revue des se. méd., t. XLVII, 1896, p. 523.
(2) Marestang, Hyperglobulie des pays chauds {Arch. de méd. navale, 18S9, p. 401). — Revue de méd., 1890, n" 6.
(3) Eijkmann, Virchoiv's Archiv, Bd. CXXVI.
(4) GixxiNER, Ihid.
(5) Gruus, Ibid., Bd. C.XXXIX, p. 97.
diminues par le fail du séjour dans les pays chauds, sont au contraire augmentés dès la fin du premier mois. Mais combien de causes, mauvaises conditions hygiéniques, maladies infectieuses et parasitaires, ne viennent-elles pas combattre cette hyperglobuliel Quant à sa cause, on l'a attribuée, d'une part, à la moindre absorption de l'oxygène (chaleur, raréfaction de l'air, tension de la vapeur d'eau), que contre balance l'accélération de la respiration, et, de l'autre, à l'activité des fonctions hémotopoiétiques.
Hyperglobulie et cyanose. — En 1889, Krehl publia un cas de cyanose avec hyperglobulie. Des faits analogues furent bientôt signalés en France par MM. Vaquez (1), Hayem (2), Marie (3), Rendu (4), Gibson, Variot (5), Gilbert (6).
On a compté 7 millions de globules rouges (Hayera), 7 900 000 (Marie), 9 millions (Vaquez), et on a noté une légère augmentation de leur diamètre. Dans un cas de MM. Variot et Chabry, leur nombre aurait oscillé sur le même sujet, en une semaine, entre 5 millions et 9 386 000.
Il s'agissait tantôt de cyanose tardive (Marie, Vaquez^ tantôt de cyanose congénitale (Hayem, Variot), le plus souvent liée à une malformation congénitale, telle que transposition du cœur et communication inlerventriculaire (Hayem), rétrécissement de l'artère pulmonaire, etc. Cependant, l'autopsie du malade de M. Vaquez ne révéla aucune lésion cardiaque. Il y avait seulement une hypertrophie modérée du foie et une hypertrophie plus considérable de la rate (1800 grammes). Pareille hypermégalie splénique a été signalée par MM. Rendu et Widal chez un malade hyperglobulique, cyanotique et aleucémique. A l'autopsie le cœur était sain, et l'examen histologique ne montra pas d'altération. Le syndrome constitué par la cyanose, ï hyperglobulie et Vhypermégalie splénique mérite donc, comme le dit M. Widal, d'attirer l'attention des cliniciens. Les états asphyxiques sont également capables de provoquer l'hyperglobulie. Comment expliquer ces faits ?
Palhogénle. — M. Vaquez attribue la cyanose à V hyperglobulie qu'il rattache à la suractivité des organes hématopoiétkiues. Le sang, plus chargé en globules, est naturellement plus coloré ; d'autant plus coloré, ajoute M. Variot, que comme la quantité d'oxygène est moindre que normalement, l'hémoglobine globulaire est à l'état d'hémoglobine réduite : de là probablement l'aspect bleuâtre (veineux), livide du sang circulant dans les capillaires. Ainsi
(1) Vaquez, Cyanose avec hyperglobulie [Bull, inêd., mai 1892).
(2) G. Hayem, Sur un cas de cyanose (clinique m(5dicale faite à l'hApilal Saint- Antoine le 22 décembre 1894, et communication à la Soc. mêd. des hôp., le 18 janvier 1895).
(3) P. Mahie, Soc. méd. des hôp., séance du 11 janvier 1895.
(4) Rendu, Soc. méd. des hôp., 18 janvier 1895.
(5) Vaiuot, Soc. mi'd . des liôp., 25 janvier 1805.
(6) GiLiiEUT, Traité de Pathologie générale, t. IV. Sémiologie du sang.
la théorie de Hunter, d'après laquelle la cyanose serait due au mélange des deux sangs, serait infirmée au profit de la théorie de Morgagni, qui explique, au contraire, la cyanose par la gêne circulatoire.
Tout autre est l'interprétation de MM. Hayem et Marie, qui considèrent Vhyperglobulie comme une conséquence de la cyanose, comme un processus de lutte, de défense de l'organisme, destiné à compenser l'insuffisance de l'hématose. Presque simultanément et à l'insu l'un de l'autre, M, Hayem el M. Marie ont comparé cette hyperglobulie à l'hyperglobulie des altitudes. Dans les deux cas, la proportion de roxygène dans le sang est sensiblement diminuée. La multiplication des globules rouges aurait pour effet de mettre la somme totale de l'oxygène renfermé dans un volume déterminé de sang, en rapport avec les besoins des tissus. On a vu plus haut que les recherches expérimentales de M. Sellier l'ont amené à considérer la faible tension de l'oxygène comme la cause de l'hyperglobulie des altitudes.
Ajoutons enfin que MM. Jolyet et Sellier ont provoqué chez une poule l'hyperglobulie par une asphyxie artificielle. Le nombre de globules monta de 3 069 000 avant l'expérience à 3 617 000 après l'expérience. La cyanose détermine donc bien l'hyperglobulie.
Hyperglobuùe et hypertension artérielle. — D'après Vinogradoff (1), l'élévation de la tension artérielle par obstacle périphérique donnerait lieu à une augmentation dans le nombre des globules rouges. C'est également par ce mécanisme que Chéron explique Vhyperglobulie inslanlanée, qu'il provoque chez des sujets anémiques et neurasthéniques, au moyen d'une injection de sérum artificiel (5 à 10 centimètres cubes d'eau salée à 1 p. 100).
Hyperglobulie et déperditions séreuses. — Le jeûne et l'inanition, les purgations [Brouardel (2)], les transpirations abondantes (expérience de Gubler et Renaut), les diarrhées, surtout la diarrhée cholérique, déterminent l'hypercylémie. A la phase algide du choléra, on peut compter de 6 200000 à 6 500 000 hématies par millimètre cube, ce qui représente une réduction d'environ un quart de la masse totale du sang (Hayem).
A la suite d'une ponction d'ascite de 7 litres dans la cirrhose, on a vu le chiffre de globules monter de 5 781 000 à 7 300 000 en vingtquatre heures (Gilbert et Garnier).
Faut-il encore citer l'hyperglobulie relative à la période critique de certaines maladies (pneumonie (3), etc.)? Mais l'hyperglobulie peut être alors un phénomène indépendant de la polyurie.
A titre d'exception, dans un cas d'urémie gastro-intestinale et de diarrhée incessante, on a observé une diminution notable des hématies (Patrigeon).
(1) ViNOGRADOFF, Thèsc dc l'Institul impérial de méd. expér. de Saint-Pétersbourg, 1894.
(2) Brouardel, De l'influence des purgatifs et de l'inanition sur la proportion des globules rouges contenus dans le sang [Soc. méd. des hop., et Union méd., 1876 n» 110).
(3) Constantin, Des hyperglobulies. Th. de l'aris. 1898.
Hyperglobulie et agents médicamenteux. — En dehors des agents physiques, du repos, de l'hygiène ahmcnlaire, de la cure d'allilude, qui facilitent dans une certaine mesure la réparation sanguine, il n'est pas douteux que les médications martiale et arsenicale élèvent le taux des globules rouges et de l'hémoglobine. L'opolhérapie (corps thyroïde, moelle osseuse) a également donné certains résultats qui seront indiqués plus loin i,Voy. Trailenient de la chlorose). Il ne peut s'agir en tout cas que d'une hyperglobulie toute relative, causée Dar le réveil des fonctions hématopoiétiques.
Agiobulie. — La diminution des hématies, aglobulie, oligocythémie, est un des signes de l'anémie. Il existe donc des aglobulies primitives et secondaires, symptomatiques, dont la description rentre dans le cadre de cet état morbide et ne peut par conséquent être étudiée ici.
L'aglobulie peut aller de pair avec une diminution de la masse sanguine (chlorose constitutionnelle avec aortis chlorotica, anémie post-hémorragique, anémie pernicieuse progressive, anémie chronique) ou être prédominante.
Autrefois on ne l'appréciait que par la diminution du poids des globules ; plus tard, on employa les procédés de numération ; aujourd'hui, depuis les recherches de M. Hayem, on sait que la qualité des globules rouges joue un rôle des plus importants et que la dose d'hémoglobine n'est pas toujours proportionnelle au chiffre des globules. L'examen du nombre et de la morphologie des éléments ne suffit plus; il faut connaître aussi la quantité d'hémoglobine renfermée dans l'unité de volume de sang et, ei. moyenne, dans chaque globule.
M. Hayem a distingué quatre degrés d'aglobulie, en tenant compte du nombre des hématies et de la valeur globulaire en hémoglobine.
Aglohulie légèhe (1" degré). — Le nombre des globules N égale 3 à 5 millions, équivalant R à 3àl millions de globules normaux. La valeur globulaire G égale ainsi l'unité ou descend de 0,90 à 0,65. Les altérations globulaires étant faibles ou nulles, l'aglobulie est caractérisée par un léger abaissement de la valeur globulaire.
Aglobulie moyenne (2" degré). — En général, alléralions globulaires 1res prononcées^ avec diminution sensible des dimensions des globules. Ce type est le plus commun. N est relalivcinent élevé ; il oscille de 5 à 3 millions. Mais R, fort abaissé, varie de 3 à 2 millions. G varie par conséquent de 0,80 à 0,30; cette valeur est le plus souvent voisine de 0,50; 0,30 est un minimum rare.
Aglobulie intense (S*" degré). — Altérations globulaires très prononcées ; parfois, présence dans le sang d'élémenls de grande laille qui permettent à la valeur globulaire de rester élevée. N peut doscendre de 4 millions à 1 million ; R varie de 2 millions à 800 000. Dans des cas rares, G peut légèrement dépasser l'unité