II. - NÉPHRITES DES SYPHILITIQUES

Au cours de l'infection syphilitique, on peut voir survenir des accidents rénaux longtemps attribués aux effets nocifs du mercure et dont Rayer a le premier mis en évidence la nature spécifique. Depuis lors, les travaux de Wilks, de Virchow, de Gornil, de Lancereaux, de Fournier, les thèses de Descoust en 1878, de Negel en 1882, les leçons de Mauriac en 1886, de Jaccoud en 1887 et depuis, nous ont appris à bien connaître les formes de la syphilis rénale.

Tous les observateurs sont unanimes à distinguer trois catégories de faits : néphrites syphilitiques secondaires et précoces ; syphilis rénale tertiaire, ou tardive ; hérédo-syphilis rénale.

C'est à juste titre que Dieulafoy distingue les deux premières variétés de faits sous les noms que je viens de rappeler, car non seulement l'échéance, mais la nature même des lésions et des symptômes diffèrent profondément dans les deux cas. Pendant la période secondaire de la syphilis, l'infection rénale se manifeste par des crises de néphrite diffuse, aiguë ou subaiguë, atteignant les deux reins en même temps et au même degré. Dans la période tertiaire, il y a moins néphrite que syphilis rénale ; le rein est pris, comme le foie, d'une manière irrégulière, souvent régionale, et l'une des glandes peut rester saine alors que l'autre est le siège de grosses lésions scléro-gommeuses.

A. Néphrite syphilitique précoce. — Le rein est. de tous les

(1) Tuffier, Soc. de chir., 13 novembre 1896.

viscères, celui qui est peut-être le plus souvent touché pendaut la période secondaire, et cela dès les débuts de celle-ci, en pleine virulence jeune de la vérole. De cette précocité des localisations rénales, toutes les statistiques font foi ; on a vu la néphrite débuter dès le deuxième mois de la syphilis, et sur un ensemble de 23 cas cités par Mauriac, l'échéance moyenne correspond au sixième mois.

Ce caractère de précocité de la néphrite secondaire est le seul que l'analyse étiologique des cas cliniques mette en lumière : syphilis graves ou bénignes, traitées méthodiquement ou abandonnées à leur évolution naturelle, peuvent également retentir sur le rein. On ne peut donc, de par la nature ou l'intensité des premiers accidents, prévoir la détermination rénale.

Dans un assez grand nombre de cas, l'examen des malades révèle l'intervention d'une cause occasionnelle, de celles que nous savons capables de provoquer une néphrite, le refroidissement en particulier. Mais ici une grosse difficulté clinique surgit, cause de bien des hésitations et des doutes. Voici, en effet, un syphilitique en pleine virulence ; il subit un coup de froid, est pris de néphrite aiguë ou subaiguë. Des deux causes pathogènes qui ont agi ou pu agir sur lui, laquelle faut-il incriminer ? Le froid, c'est-à-dire une cause banale, ou une cause spécifique, la syphilis, ou la sommation des deux influences? Question d'autant plus grave à résoudre qu'elle comporte un corollaire thérapeutique. Les deux faits suivants montrent que derrière l'analogie causale peuvent évoluer des processus très différents.

Un homme au dixième mois d'une syphilis de moyenne intensité, en pleine période virulente par conséquent, prend un bain de mer ; il s'y sent mal à l'aise, frissonnant, il sort de l'eau ; le soir, par une chaude nuit d'été, il commet l'imprudence de dormir la fenêtre ouverte ; le lendemain matin, au réveil, il présente tous les signes d'une néphrite aiguë, avec douleurs lombaires, urines rares, épaisses, chargées de sang et d'albumine, œdème des jambes et des paupières. Les jours suivants, malgré le régime lacté, les ventouses, les urines contiennent toujours une grande quantité d'albumine , en moyenne 25 grammes par litre. Au bout de trois semaines, aucune amélioration n'étant obtenue, le traitement spécifique mixte est institué, et dès lors l'albuminurie diminue rapidement, les accidents disparaissent, en deux mois la guérison est complète.

Voilà assurément un fait où, si le froid a été l'occasion de la néphrite, la syphilis en a été la vraie cause. C'est d'une néphrite syphilitique secondaire qu'il s'est agi.

Un homme bien portant, quoique grand buveur, contracte une syphilis, également de moyenne intensité, et soignée méthodiquement, comme l'était celle du malade précédent. Au quatrième mois de sa vérole, pendant qu'il travaillait dehors et assis, il reçoit une forte

NÉPHRITES DES SYPHILITIQUES. — SYMPTOMATOLOGIE. 785

pluie pendant deux heures ; fièvre pendant la nuit, et le lendemain matin, douleurs lombaires, œdème des jambes, urines rares et rougeâtres. On constate à la fois une syphilis virulente, avec plaques muqueuses de la gorge et macules de la peau, et une néphrite subaiguë, avec 6 grammes d'albumine totale. Sous l'influence du régime lacté seul, la quantité d'albumine totale tombe rapidement à 4 grammes, puis à 2 grammes, puis à 50 centigrammes. Au bout de huit jours de régime lacté, l'albuminurie a totalement disparu, et le malade guéri quitte l'hôpital quinze jours après son entrée, sans avoir subi de médication spécifique.

Ici, le déterminisme étiologique semble inverse du précédent ; la syphilis n'a agi, si elle l'a fait, qu'en tant que cause prédisposante, le froid humide a été la vraie cause morbide, et nous devons dire : néphrite a frigore chez un syphilitique secondaire.

Il y a donc là une double éventualité possible, que les faits publiés jusqu'à présent n'ont pas toujours suffisamment mis en lumière.

Entre les deux groupes de faits la dictinction ne peut se faire que par les résultats du traitement, suivant la manière dont les malades répondent au régime lacté. Quant au tableau clinique, il est sensiblement le même dans les deux cas.

SYMPTOMATOLOGIE. — La néphrite syphilitique secondaire peut parfois évoluer à petit bruit, avec peu ou pas d'œdème, et l'examen systématique des urines peut la faire seul découvrir.

Mais, la plupart du temps, il n'en va pas ainsi, et la néphrite éclate et évolue sous la forme aiguë ou même suraiguë, avec des allures très analogues à celle de la néphrite post-scarlatineuse, suivant la remarque très juste de Mauriac, de Dieulafoy.

Peu ou pas de fièvre au début, mais des douleurs lombaires, de la céphalée, des troubles digestifs profonds avec perte de l'appétit, nausées et vomissements, parfois diarrhée. L'œdème occupe les membres inférieurs, la face, passe rarement à l'état d'anasarque, et fait même souvent contraste, par sa modicité, avec l'état très albumineux des urines. Celles-ci sont rares, de densité très élevée (1043 dans un de mes cas), souvent sanglantes ou brunâtres; elles peuvent contenir des quantités énormes d'albumine (110 grammes par litre dans un cas de Descouts !).

Rien de spécifique dans tout cela, et le diagnostic exact ne pourra se baser que sur la notion étiologique, la coexistence d'une syphilis en activité, l'inefficacité enfin du traitement habituel des néphrites vulgaires, alors que la médication spécifique amène une rétrocession rapide des accidents.

Toute poussée éruptive spécifique, survenant au cours de la néphrite, provoque une recrudescence de l'albuminurie.

Si la médication mixte n'enraye pas les progrès de la maladie, celle-

Traith de médecim .. V. — 50

ci passe à l'état chronique, cachectise les malades et peut les tuer par urémie ou par complications broncho-pulmonaires. L'hypertension, l'hypertrophie ventriculaire gauche, font le plus souvent défaut.

La néphrite secondaire, reconnue et traitée, guérit, mais souvent avec une série d'oscillations, d'alternatives d'amélioration et de recrudescences. Des quantités parfois énormes de mercure etd'iodure doivent être administrées; données à d'autres néphrétiques, de telles doses seraient profondément nocives ou même mortelles ; ici, elles peuvent être la condition nécessaire de la guérison, donnant ainsi la preuve évidente de l'origine spécifique de la maladie.

Le diagnostic causal est donc aussi nécessaire que difficile souvent à établir. On doit toujours penser au rôle étiologique possible de la syphilis, même et je dirais surtout pendant les premières étapes virulentes de l'infection, et cela toutes les fois que l'on se trouve en présence d'une néphrite aiguë grave et inattendue chez V adulte.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Les lésions ont été rarement bien étudiées. Dans deux faits de Brault, les reins étaient volumineux, leur substance corticale épaissie ; il existait des lésions de glomérulo-néphrite dans un cas, avec endo- et périglomérulite ; dans l'autre cas, des lésions de néphrite subaiguë, avec tubes contournés, dilatés, contenant des exsudats abondants, et lésions épithéliales variées et profondes. Mais rien de spécifique dans tout cela, rien qui permette le diagnostic histologique d'une syphilis rénale.

PRONOSTIC. — Il dépend à la fois et delà précocité du diagnostic, et de la virulence plus ou moins grande de la vérole. Si l'on intervient trop tard, aux lésions spécifiques et curables du début peuvent avoir succédé des lésions atrophiques vulgaires sur lesquelles le traitement mercuriel n'aura plus de prise. D'autre part, certaines formes de vérole, les syphilis dites malignes précoces, évoluent avec une virulence si grave, si incoercible, que la médication la plus intensive ne suffit pas à les enrayer. Mais ces faits sont l'exception, et, dans la règle, la néphrite syphilitique secondaire, reconnue et soignée à temps, se termine par la guérison.

B. Syphilis rénale tardive. — La syphilis déjà ancienne, arrivée à la phase tertiaire, à la période des localisations viscérales, retentit fréquemment sur le rein, quoique ces néphropathies tertiaires soient cependant moins souvent observées que le tertiarisme cérébrospinal ou même hépatique.

La forme anatomique des lésions est très variable, et Bamberger, sur un total de 49 cas, relève 4 néphrites congestives aiguës, 29 gros reins blancs, 16 néphrites atrophiques. Ici, comme pour les néphrites vulgaires, la morphologie des lésions relève à la fois et de la virulence de l'infection, et de son action plus ou moins lente ou prolongée.

NÉPHRITES DES SYPHYLITTQUES. — PRONOSTIC. 787

Deux caractéristiques anatomiques doivent être notées: la fréquence sur les artérioles rénales des lésions d'endartérite gommeuse de Heubner (Weigert), et surtout la forme scléro-gommeuse des lésions. Bien que l'aspect soit moins typique pour le rein que pour le foie, les deux mêmes éléments du processus s'y retrouvent : état non pas ficelé mais inégal du rein, sillonné de dépressions cicatricielles, avec adhérences de la capsule ; atrophie partielle et irrégulière de l'organe, souvent inégale des deux côtés ; gommes miliaires ou pisiformes, en nombre variable, disséminées dans l'écorce ou les pyramides, sèches et enkystées de tissu fibreux, ou en voie de ramollissement caséeux.

Très habituellement, aux lésions précédentes s'ajoute la dégénérescence amyloïde des glomérules et des artérioles.

Le ventricule gauche est souvent atteint d'hypertrophie brightique, et le foie présente l'aspect du foie ficelé scléro-gommeux. On comprend l'importance, au point de vue du pronostic, des lésions précédentes, et en particulier de la dégénérescence amyloïde, qui n'est pas modifiable par le traitement spécifique.

Histologiquement, on constate l'existence d'un processus de sclérose atrophique diffuse, avec oblitération hyaline des glomérules, atrophie des tubuli, état granulo-graisseux des épithéliums, endartérites énormes, oblitérantes parfois, toujours assez prononcées pour diminuer notablement le champ de l'irrigation vasculaire.

Uhistoire clinique des néphropathies tertiaires n'a rien de spécifique, rien qui les distingue des néphrites vulgaires, au point de vue des signes urinaires ou généraux. On ne peut guère les diagnostiquer, ou tout au moins les soupçonner, qu'en tenant compte des antécédents du malade. La coexistence délocalisations autres du tertiarisme, au niveau de la peau ou des muqueuses, des os, et surtout du foie et de la rate, sera considérée comme de la plus grande importance clinique.

En cas de doute, on ne devra pas hésiter à recourir, avec prudence, au traitement d'épreuve, même dans les cas les plus graves ; l'iodure a donné des guérisons parfois inespérées, même chez des malades que, de par leur cachexie, on croyait atteints de carcinose abdominale (Mauriac).

Malheureusement, bien des vieux syphilitiques sont atteints de néphrites chroniques que le traitement spécifique ne guérit ni même n'améliore. On ne peut donc les dire atteints de syphilis rénale tardive. Est-ce à dire que leur syphilis ancienne n'est pour rien dans leur néphropathie actuelle ? Je ne le crois pas, et suis convaincu que la syphilis, sur le rein comme sur l'axe cérébro-spinal, peut avoir par sa toxine une action pathogène que la médication spécifique est impuissante à enrayer. Ce sont là, à proprement parler, des néphrites parasyphiliiiques, suivant la dénomination devenue classique de

Fournier. La pathologie générale permet d'affirmer l'existence de ces néphrites parasyphilitiques, et l'observation clinique en laisse soupçonner la fréquence. Mais la superposition chez le syphilitique d'autres causes pathogènes, alcoolisme, paludisme, uricémie, troubles gastro-intestinaux ou hépatiques, est si commune, qu'il est la plupart du temps bien difficile de faire sur le tard, et une fois la maladie pleinement constituée, la part étiologique de la vérole.

C. Néphrite hérédo-syphilitique. — La néphrite hérédosyphilitique mérite, depuis les travaux classiques de Fournier (1)T d'être décrite à part, et doit être d'autant mieux connue qu'on peut avoir à compter avec elle non seulement chez les enfants, mais même chez les adolescents ou les adultes dans la syphilis héréditaire tardive.

Rien encore ici de spécifique dans l'évolution clinique, sauf l'association aux lésions si polymorphes de l'hérédo-syphilis, en particulier sur le foie et la rate. La lésion rénale évolue lentement, parfois d'une façon presque latente, ou avec des poussées subaiguës et des rémissions, des guérisons apparentes et des récidives. L'observation suivante, de Hutchinson, montre bien les allures irrégulières de ces hérédo-syphilis viscérales : dans l'enfance, irido-kératite double; entre onze et vingt et un ans, ostéopathies très multiples, avec gros foie, ascite, albuminurie et poussées hématuriques, le tout guérissant provisoirement par la médication iodurée , plus tard, récidive des symptômes de néphrite, complications broncho-pulmonaires, cachexie progressive et mort. A l'autopsie, petits reins atrophiés et granuleux.

La forme anatomique des lésions est, du reste, très variable; sur trois autopsies d'hérédo-syphilis infantile relatées par Lecorché et Talamon (2), ces auteurs ont trouvé : une atrophie rénale, avec petit rein blanc, sans hypertrophie du cœur; — une atrophie rénale, avec petits reins blancs granuleux, et hypertrophie considérable du ventricule gauche ; — des petits reins rouges granuleux et contractés avec hypertrophie totale du cœur, péricardite partielle, et insuffisance mitrale.

Malgré tout ce que nous ignorons encore sur les formes anatomiques et l'évolution des néphropathies de la syphilis, nous savons au moins que la vérole, précoce ou tardive, acquise ou héritée, est une cause fréquente de néphrite. Nous devons la chercher dans les antécédents de tous nos brightiques, essayer, pour chaque cas donné, de lui faire sa part étiologique, et ne jamais hésiter, en cas de doute, à tenter un traitement d'épreuve qui peut, pour le malade, être une planche de salut.

TRAITEMENT. — Le traitement des néphrites syphilitiques participe de la double nature du processus, et comporte des indications tirées

(1) A. Fournier, La syphilis héréditaire tardive, 1886, p. 555.

(2) Lecorché et Talamon, Traité de l'albuminurie et du mal de Bright, 1888, p. 745.