II. - CIRRHOSE ALCOOLIQUE HYPERTROPHIQUE

Cette forme est nettement isolée de la maladie de Laënnec depuis le mémoire de Hanot et Gilbert (1). Elle a même étiologie, et, comme elle, peut s'observer chez l'enfant (Saunai); comme elle aussi, elle peut être latente et découverte seulement à l'autopsie ; fruste et no présenter qu'un tableau symptomatique ébauché, où manquent plu* ou moins complètement la circulation collatérale, l'ascite; ou enfin revêtir une forme achevée où se retrouvent tous les traits du tableau, que nous avons tracé plus haut, de la cirrhose atrophique.

Les seules différences sont révélées par le contrôle chimique des fonctions de la cellule hépatique ; c'est ainsi que l'acholie pigmentaire n'est pas signalée dans les observations publiées de cirrhose alcoolique hypertrophique (Kahn) (2), que l'urobilinurie n'y est pas constante, non plus que la glycosurie alimentaire (Kahn), que l'urée y subit une diminution moindre, et qu'enfin la toxicité urinaire, au lieu d'être augmentée, comme dans la cirrhose atrophique, a été trouvée inférieure à la normale dans cinq expériences (Surmont).

Ce n'est donc que par l'examen direct du ventre et l'exploration du foie que l'on pourra distinguer la cirrhose alcoolique hypertrophique de la cirrhose alcoolique atrophique.

La connaissance de la cirrhose alcoolique hypertrophique est très importante au point de vue du diagnostic, parce que, dans l'ignorance de ce type morbide, l'on peut être amené à attribuer à la syphilis, à la tuberculose, à l'impaludisme une cirrhose ressortant en réalité à l'alcoolisme. Elle est importante au point de vue du pronostic, puisque, ainsi qu'en témoignent les faits, les deux tiers au moins des cas publiés, d'amélioration ou de guérison de la cirrhose alcoolique se rattachent, à y regarder de près, à ce type (Hanot et Gilbert) ; elle est importante encore au point de vue du traitement, puisque la médication ordinaire de la cirrhose est mieux supportée par ces malades,

(1) Hanot et Gilbert, De la cirrhose alcoolique hypertrophique (Soc. méd. des hôp. Paris, 33 mai 1890). = Douarre, De la cirrhose alcoolique hypertrophique. Th. doct. Paris, 1891.

(2) Léon Z. Kahn, Études sur la régénération du foie dans les états pathologiques. Th. de Paris, 1897.

CIRRHOSE ALCOOLIQUE HYPERTROPHIQUE. 341

est plus efficace chez eux, et d'ailleurs peut, sans inconvénient, être plus énergique.

Dans les cas où le traitement a une influence heureuse, en même temps que rétrocèdent les troubles subordonnés à la cirrhose, le foie diminue progressivement de volume, pour revenir dans des cas rares vers la normale ; plus souvent il reste notablement hypertrophié. Aussi les rechutes sont-elles toujours à craindre, et le malade doitil s'observer au point de vue du régime, et particulièrement s'abstenir de boissons alcooliques. La mort dans la cirrhose hypertrophique alcoolique peut se faire, soit par les mêmes processus que dans la cirrhose atrophique, soit par une complication intercurrente.

Les caractères anatomiques delà cirrhose alcoolique hypertrophique sont les suivants: L'organe atteint les poids de 2 kilogrammes, 2", 500, 3 kilogrammes. Ses bords sont moins tranchants qu'à l'état normal, et sa couleur est gris jaunâtre, ou jaune rosé. D'une façon générale, il est beaucoup plus lisse (1) que dans la forme atrophique, et les granulations, lorsqu'elles existent, dépassent rarement le volume d'un grain de mil ou d'une lentille. A la coupe, l'organe a sa consistance accrue; il crie sous le scalpel. L'hypertrophie de la rate accompagne l'hypertrophie du foie ; l'état du péritoine est le même.

A l'examen microscopique, la disposition du tissu de sclérose est la même que dans la forme atrophique ; ce tissu se montre assez riche par places en cellules rondes, creusé d'angiectasies capillaires et sillonné en quelques points de néocanalicules biliaires. Si le tissu fibreux a la même disposition que dans la cirrhose atrophique, les anneaux y sont moins épais et moins rétractiles (Hanot et Gilbert).

C'est surtout du côté de l'élément parenchymateux que se trouvent les grandes différences qui expliquent l'évolution distincte des formes atrophique et hypertrophique. En effet, dans la cirrhose alcoolique hypertrophique, les cellules trabéculaires, loin de disparaître en même temps qu'évolue le tissu de sclérose, s'hypertrophientet s'hyperplasient par endroits, ainsi que le démontrent les figures de karyokinèses que l'on peut souvent y mettre en évidence. Les cellules hypertrophiées peuvent se disposer différemment : elles forment dans certaines parties du foie de courts cordons trabéculaires augmentés de volume et présentent de gros noyaux bien colorés et riches en chromatine. Parfois, elles affectent, en quelques points, de la tendance à prendre la disposition que nous avons signalée dans les foyers d'hépatite nodulaire. Ces processus histologiques

(1) Pourtant Kahn a décrit une variété atropho-hypertrophique dans laquelle une partie du foie se trouve développée dans une mesure plus ou moins grande, les autres lobes étant le siège d'une atrophie variable, et une variété atropho-hypertrophique à gros bourgeons, dans laquelle les bourgeons, en rapport avec de parties hypertrophiées, sont séparés à leur base par des parties atrophiées.

sont considérés par Hanot et Kahn comme la trace d'un processus de régénération ; ils indiquent en tout cas une vitalité cellulaire intacte et expliquent la différence d'évolution des deux formes de la cirrhose.

A côté de la cirrhose alcoolique hypertrophique, que nous venons de décrire, il y a encore place pour une autre variété, la cirrhose alcoolique hypertrophique diffuse, récemment décrite par MM. A. Gilbert et M. Garnier (1). Dans cette forme qui, au point de vue clinique, paraît peu différente de la cirrhose alcoolique vulgaire et marche en tout cas plus rapidement que la forme hypertrophique, l'organe apparaît gros (2 230 grammes), lisse et dur; à la coupe, on voit qu'il s'agit d'une sclérose bi veineuse, mais différant des formes précédentes en ce sens, que des formations fibreuses principales partent des fibres conjonctives qui pénètrent dans l'intérieur du lobule en suivant le trajet des capillaires. Ces fibres séparent les travées hépatiques et dans chaque travée les cellules elles-mêmes. Celles-ci sont respectées et l'on n'en trouve que de très rares en dégénérescence graisseuse. Il s'agit donc d'une forme de cirrhose alcoolique, biveineuse, diffuse et péricapillaire qui mérite d'être décrite à côté des formes précédentes.

CIRRHOSES INFECTIEUSES.

De même que les cirrhoses toxiques, les infectieuses se distinguent en deux groupes selon que l'organisme a puisé l'agent pathogène en lui-même ou en dehors : les cirrhoses par auto-infection, les cirrhoses par hétéro-infection.

CIRRHOSES PAR AUTO-INFECTION. — Les cirrhoses par auto-infection, à l'encontre des autres cirrhoses, notamment des cirrhoses par auto-intoxication, n'offrent point le système vasculaire comme centre de développement, mais le système biliaire ; de plus elles affectent, non la forme annulaire, mais la forme insulaire. Il en résulte que, si la plupart des cirrhoses entraînent des troubles dans la circulation du sang, les cirrhoses par autoinfection compromettent la circulation biliaire, et que si dans les premières, en raison de la rétraction des anneaux cicatriciels, l'atrophie du parenchyme est fréquente, dans les dernières elle est exceptionnelle.

Deux types de cirrhose, considérés par la plupart des auteurs comme distincts, ont pour point de départ l'auto-infection, la cirrhose hypertrophique avec ictère de Hanot et la cirrhose par obstruction des voies biliaires.

(1) A. Gilbert et Garnier, De la cirrhose alcoolique hypertrophique diffuse. Soc. biol., 1897.

CIRRHOSE HYPERTROPHIQUE BILIAIRE. — HISTORIQUE. 343

CIRRHOSE HYPERTROPHIQUE BILIAIRE OU MALADIE DE HANOT.

HISTORIQUE ET PATHOGÉNIE. — La maladie que Hanot a isolée, en 1875, du groupe si confus à cette époque des cirrhoses hypertrophiques, n'a pas encore conquis à l'heure actuelle la place qui lui revient dans la pathologie hépatique, et sa conception doit être élargie davantage, si Ton veut, ainsi qu'il est juste, faire rentrer dans le cadre de la maladie tous les cas d'angiocholite infectieuse oblitérante avec cirrhose, qui ont droit d'y être compris. Aussi croyonsnous nécessaire, pour bien faire saisir l'anatomie et la pathologie de cette affection, de commencer par exposer la façon dont il convient de la comprendre aujourd'hui. Un court résumé de l'essentiel des lésions et des symptômes permettra au lecteur de nous suivre facilement.

La maladie de Hanot est caractérisée au point de vue clinique par un ictère chronique, avec hypertrophie du foie et de la rate, dont la durée très longue, cinq à dix ans, est interrompue par des poussées intermittentes, fébriles, survenant à intervalles variables. Pendant ces poussées, l'état général s'aggrave, le flanc droit devient douloureux, le teint se fonce un peu plus, et elles laissent, après chacune d'elles, l'ictère un peu plus foncé, le foie et la rate un peu plus gros. Cet état, compatible pendant longtemps avec une conservation remarquable des forces et des fonctions digestives, se termine habituellement au milieu du syndrome de l'ictère grave, à moins qu'il ne soit interrompu par une complication intercurrente.

A l'autopsie, on trouve alors une hypertrophie remarquable de la rate et du foie : ce dernier, imprégné de bile, vert sombre, est le siège d'une angiocholite et d'une périangiocholite des rameaux interlobulaires, avec néoformation habituellement abondante de néocanalicules biliaires et cirrhose péricanaliculaire ; en même temps, il y a hypertrophie de l'élément parenchymateux.

Le premier soin de Hanot, en 1875, fut de bien isoler le type qu'il décrivait des autres cirrhoses hypertrophiques dont on commençait à débrouiller l'histoire, isolement nécessaire, et qui explique l'importance capitale accordée par Hanot à la sclérose, tant au point de vue anatomique qu'au point de vue clinique.

La conception pathogénique de la maladie se résumait alors à interpréter les rapports réciproques de la cirrhose et des lésions biliaires. On pouvait, en effet, concevoir la maladie comme une cirrhose à type hypertrophique (1), avec catarrhe secondaire des voies biliaires, c'est-à-dire comme une cirrhose présentant au maximum

(1) Nous ne voulons pas exposer ici les théories mises en avant pour expliquer l'hypertrophie du foie opposée à l'atrophie de la maladie de Lacnnec.

et d'une façon constante une lésion, le catarrhe des voies biliaires, qui se rencontre en petit et accidentellement dans la maladie de Laënnec. On pouvait encore indiquer une autre pathogenèse dont nous empruntons l'exposé à Hanot lui-même : « En considérant les lésions si profondes, si importantes des canalicules biliaires, la subordination, apparente sur plus d'une coupe, de l'hyperplasie conjonctive à la direction des canalicules, la précocité et la permanence de l'ictère, ne peut-on pas se demander si la lésion primitive, capitale, déterminante, ne consisterait pas dans les modifications des canalicules biliaires? Ce n'est évidemment là qu'une simple hypothèse, mais il est facile de démontrer qu'elle mérite considération (1). »

A l'appui de cette pathogénie, Hanot cite deux faits dus à MM. Pierret et Pitres, qui, chez des lithiasiques du service de Charcot, avaient observé une cirrhose secondaire autour des canalicules dilatés et épaissis ; il aurait pu s'appuyer encore sur les expériences de ligature du canal cholédoque pratiquées chez les chats et les lapins par Mayer (187*2), chez les chats par Wickham Legg (1873).

Mais une étude plus attentive des résultats fournis par la pathologie expérimentale, en particulier des faits si retentissants publiés par Gharcot et Gombault, en 1876, amena Hanot à formuler des restrictions sur l'assimilation du type clinique décrit par lui aux lésions du foie provoquées chez les animaux par la ligature du canal cholédoque ou observées chez l'homme à la suite de l'obstruction spontanée des grosses voies biliaires. Ces restrictions sont formulées dans la thèse de M. Schachmann (2).

Une des différences essentielles relevées par M. Schachmann entre la maladie de Hanot et les cirrhoses par obstruction était l'état de la cellule hépatique, hypertrophiée et hyperplasiée dans le premier cas, atrophiée et dégénérée dans le second. Aussi M. Schachmann voyait-il dans l'exaltation de la vitalité de la cellule hépatique, et particulièrement de ses fonctions biligéniques, la caractéristique essentielle de la maladie de Hanot. Ainsi s'expliquaient et l'ictère chronique, et la persistance et même l'exagération notée dans

(1) Hanot, Étude sur une forme de cirrhose hypertrophique du foie (Cirrhose hypertrophique avec ictère chronique). Th. de Paris, 1875, p. 71.

(2) On lit dans cette thèse :

a. La cirrhose expérimentale n'est pas une cirrhose hypertrophique, puisque l'atrophie du foie succède toujours à sa phase d'hypertrophie, pourvu que l'animal opéré vive assez longtemps.

b. Cette cirrhose n'a rien de commun avec la cirrhose hypertrophique que nous étudions, si ce n'est que l'inflammation conjonctive prend son point de départ dans l'angiocholite dans les deux affections.

c. La cirrhose consécutive à un obstacle à l'écoulement de la bile, étant en tout semblable à la cirrhose expérimentale, se distingue également de la cirrhose hypertrophique.

Max Schachmann, Contrib. à l'étude d'une forme de cirrhose hypertrophique du foie avec ictère chronique. Th. de Paris, 1887.

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certains cas des fonctions digestives, et aussi le processus anatomique lui-même. Cette exagération des fonctions biliaires provoquait le catarrhe des fins canalicules que n'expliquaient, au gré de M. Schachmann, ni l'angiocholite ascendante rendue peu probable, à son avis, par l'absence de lésions des gros canaux, ni l'oblitération des canalicules par des concrétions biliaires, oblitération admise par certains auteurs, mais en contradiction avec l'absence, constatée par l'examen anatomique, de rétrodilatation des canalicules biliaires et des lésions cellulaires que l'on rencontre dans l'oblitération de ces canalicules.

Dans ces conditions, M. Schachmann faisait de la cellule hépatique le primum movens de la maladie de Hanot, et voyait dans celle-ci un véritable diabète biliaire.

Sur ces entrefaites, la pathologie expérimentale reprenait l'histoire de la ligature du cholédoque; elle démontrait (Lahousse, Steinhaus, Dupré) que, aseptique, l'obstruction biliaire n'était pas cirrhogène, de sorte que, dans ces conditions, le rôle essentiel dans la production de la cirrhose revenait, non à l'obstruction, mais à l'infection. Aussi, dans un nouveau travail publié en 1892 (1), Hanot, après avoir exposé les diverses théories proposées jusque-là pour expliquer le processus de la cirrhose biliaire hypertrophique, concluait-il : « Quant à l'origine même de la maladie, tout ou presque tout est hypothèse pour l'instant. S'agit-il d'une infection d'origine intestinale ou d'origine biliaire? Peut-être est-ce dans cette voie encore inexplorée qu'il faut chercher la solution du problème. » Vers la même époque, M. Chauffard, dans son remarquable article du Iraité de médecine, supposant qu'à un processus aussi spécifique que la maladie de Hanot doit correspondre également une cause spécifique, et n'en voyant pas d'autres que l'intoxication et l'infection, se décide pour cette dernière: « A coup sûr, dit-il, l'infection intervient à un moment donné sous forme d'infection biliaire ascendante, et même parfois d'infection pyogène ; tels les abcès biliaires décrits par Sabourin. Mais la cause première, initiale, est-ce dans une infection qu'il faut la chercher? C'est possible, peu probable cependant, car nous ne connaissons aucune autre sclérose septique qui évolue aussi lentement, avec de telles alternatives de rémission et de reprise des accidents. La pathologie comparée, pas plus que la clinique humaine, ne nous apportent de documents à cet égard. On est ainsi conduit à se demander s'il ne s'agit pas de parasites d'un autre ordre, de protozoaires plutôt que de microbes. » Et M. Chauffard tire de la pathologie comparée les exemples connus de cirrhose biliaire développée autour de parasites issus de l'intestin.

En 1 893, dans un travail important publié dans la Semaine médi-

(1) V. Hanot, La cirrhose hypertrophique avec ictère chronique. Bibliothèque tr.cdicale Charcot-Debove, 1892.

cale (1), Kiener, à propos d'une observation d'un cas de maladie de Hanoi à marche exceptionnellement rapide (mort en dixmois), trouvant dans les lésions du foie et des autres organes des preuves histologiques manifestes de la nature infectieuse de la maladie, conclut en ces termes: « Nous avons donc affaire à une maladie générale que l'ensemble de ses manifestations cliniques et anatomo-pathologiques rapproche des maladies infectieuses. Il me semble peu probable qu'il s'agisse de l'un des microorganismes vulgaires, comme le bacterium coli, qui déterminent des affections multiples et des lésions banales. La rareté de la maladie, ses particularités, sa marche clinique et ses symptômes, ses lésions organiques font penser à quelque agent hautement spécifique, comme sont les bacilles typhiques, charbonneux ou morveux. » C'est peut-être beaucoup dire, ajoute Hanot qui rapporte ces paroles, mais il se range absolument à l'idée qui fait de la cirrhose hypertrophique avec ictère chronique le type du foie infectieux, idée qu'il a continué à défendre jusqu'à sa mort.

En somme, à l'heure actuelle, nous nous trouvons en face de deux théories faisant de la maladie de Hanot: une infection générale (Kiener), biliaire spécifique (Chauffard). La première nous paraît lenir insuffisamment compte de l'importance des lésions et des symptômes biliaires dans la maladie. Nous nous séparons d'autre part de M. Chauffard sur la question de la nature de l'agent pathogène, et nous considérons la maladie de Hanot comme la conséquence d'une infection ascendante des voies biliaires par des germes venus de l'intestin, opinion que nous avons déjà défendue dans un travail antérieur (2). Les arguments sur lesquels nous fondons cette opinion sont de plusieurs ordres :

1° La maladie de Hanot est due à une infection ; c'est là un point sur lequel tout le monde paraît d'accord à l'heure actuelle, et qui s'appuie sur une série d'arguments dont il n'est pas sans intérêt de rappeler ici les principaux. Tout d'abord la présence de ganglions hypertrophiés et malades au niveau du hile du foie plaide en cette faveur ; ce point est d'une importance capitale et n'a pas été suffisamment remarqué jusqu à présent. L'adénopathie peut, dans certaines circonstances, gagner d'autres groupes ganglionnaires voisins de ceux du hile, et même se généraliser (Gilbert et Fournier) (3).

L'hypertrophie de la rate parle dans le même sens; il ne peut plus être question de l'expliquer dans la maladie de Hanot par des troubles circulatoires qui n'existent pas ou par une sympathie hypothétique entre les deux organes. La rate s'hypertrophie en rai-

(1) Kiener, Sur un cas de maladie de Hanot ou cirrhose hypertrophique du foie avec ictère chronique (Sem. mèd., 1893, p. 345).

(2) Gilbert et Surmont, Les formes cliniques des cirrhoses du foie. Rapport présenté au Congrès international de Moscou, août 1897.

(3) Gilbert et Fournier, De l'adénomégalie dans la cirrhose hypertrophique avec ictère (Soc. de Biol., 28 mai 1898).

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son même de l'infection, et en vertu des processus généraux qui amènent son hypertrophie dans les autres infections. Dans certains cas, la tuméfaction de la rate prend les devants sur celle du foie, et ainsi naît la forme splénomégalicjue de la maladie, que MM. Gilbert et Fournier ont étudiée chez l'enfant et chez l'adulte (1).

La nature infectieuse du processus est encore démontrée par la leucocytose ainsi que par les poussées fébriles paroxystiques dont la maladie s'accompagne habituellement, par la périhépatite et la péritonite avec épanchement dont il se complique fréquemment. Il semble inutile d'insister davantage.

2° La maladie de Hanoi est une infection des voies biliaires. L'examen histologique démontre que les lésions sont à leur maximum dans l'espace porto-biliaire. A ce niveau, l'artère hépatique reste saine, la veine porte également, et sa perméabilité se montre conservée (Ackermann). Au contraire, les canaux biliaires interlobulaires, point de départ évident de la réaction scléreuse, sont le siège d'une angiocholite catarrhale desquamative extrêmement marquée, amenant par endroits l'oblitération complète du canalicule, et accompagnée d'une abondante production de néocanalicules biliaires. Il convient donc à cet égard de revenir à l'interprétation émise par Hanot dans sa thèse et de rendre, avec M. Chauffard, à l'infection biliaire le rôle qui lui appartient. La réalité de l'infection est encore attestée par deux faits anatomiques importants : d'une part l'existence, dans certains cas de maladie de Hanot, de petits abcès biliaires angiocholitiques sur lesquels M. Sabourin a appelé l'attention, et d'autre part, la présence assez souvent constatée de concrétions lithiasiques, dont l'origine microbienne est aujourd'hui hors de doute.

La clinique démontre, elle aussi, l'importance des voies biliaires^, dans le processus, car de tous les symptômes, l'essentiel de beaucoup est l'ictère. C'est là le signe révélateur de la maladie; son apparition, on l'oublie trop, peut précéder l'induration du foie, et c'est ici, plus encore que dans la maladie de Laënnec, qu'il y aurait lieu de distinguer l'évolution clinique en deux phases : l'une de précirrhose ou d'ictères à répétition, l'autre de cirrhose confirmée ou d'ictère définitif. Nous n'avons pas à répéter ici tout ce qui a été dit du rôle de l'infection dans la pathogénie de l'ictère. Qu'il nous soit encore permis de rappeler cette loi importante que, dans les cirrhoses, l'agent pathogène trahit sa voie d'accès au foie par les lésions et les symptômes qui viennent s'ajouter à ceux dus à la sclérose proprement dite. Or, à cet égard, il ne peut y avoir de doute, la voie d'entrée de l'agent pathogène, dans la maladie de Hanot, est la voie biliaire.

(1) Gilbert et Fournier, La cirrhose hypertrophique avec ictère chronique chez ''enfant [Soc. de Biol., 1895, et Rev. mens, des maladies de l'enfance, 1895). — Sur ta forme splénomégalique de la cirrhose biliaire hypertrophique (Soc. de Biol., 1898).

3° Ainsi donc la maladie de Hanot est une infection biliaire évoluant sous la forme d'une angiocholite calarrhale oblitérante (Gilbert et Fournier). Les résultats des recherches bactériologiques et de l'expérimentation viennent-ils à l'appui de cette hypothèse? A cet égard, une réflexion préalable s'impose : étant données la longue durée de la maladie et l'époque tardive à laquelle se font généralement les autopsies, l'impossibilité de trouver des germes à ce moment ne prouverait rien contre la nature infectieuse de la maladie (1), et l'on pourrait très bien admettre que le processus, septique au début, continue à évoluer ensuite quoique devenu amicrobien. C'est ainsi que les choses se passent probablement dans un certain nombre de cirrhoses consécutives aux infections, autrement dit dans les foies infectieux aboutissant à la cirrhose. Dans le cas particulier qui nous occupe, ces résultats s'expliqueraient d'autant plus facilement que dans certains faits l'oblitération des canaux biliaires étant complète, le foie a perdu toute communication avec l'intestin, et que des portions considérables de son parenchyme se trouvent ainsi ramenées à l'état de véritable glande vasculaire sanguine.

Pourtant dans la maladie de Hanot, l'infection semble être très longtemps en activité, à en juger par les réveils fréquents de l'ictère, de la fièvre, de la sensibilité hépatique. Les examens bactériologiques n'ont pas encore été pratiqués d'une façon suffisamment méthodique pour faire la lumière sur ce point. Mais en l'espèce, et vu les réflexions faites plus haut, les résultats positifs ont une valeur bien plus grande que les résultats négatifs ; or, nous pouvons enregistrer déjà un certain nombre de résultats positifs : c'est ainsi que M. Gilbert a obtenu chez un malade de M. Terrier un bacille mobile, dont les colonies s'enfonçaient dans la gélatine, et y produisaient des prolongements multiples (2) ; ce microbe n'a pas été retrouvé depuis. De même M. Gastou (3), dans deux cas de cirrhose hypertrophique avec ictère chronique, a retrouvé dans les organes un diplocoque mal déterminé.

Il faut ajouter qu'il existe en faveur de cette opinion des analogies remarquables : MM. Gilbert et Fournier (4) ont observé consécutivement à une obstruction calculeuse incomplète du cholédoque, un cas d'angiocholite infectieuse, catarrhale, oblitérante, ayant duré trois ans et accompagnée de cirrhose, dans lequel l'infection par le

(1) Il existe de nombreux exemples de ce fait en pathologie. Qu'il nous suffise de citer parmi les lésions sur l'origine microbienne desquelles aucun doute n'est possible, les collections purulentes anciennes, celles de la trompe et celles du foie en particulier, dans lesquelles il est au bout d'un certain temps impossible de retrouver trace des microbes primitivement en cause.

(2) M. Gilbert a pratiqué des recherches bactériologiques dans trois cas de maladie de Hanot. La recherche a été négative deux fois, positive une fois.

(3) Gastou. Du foie infectieux. Th. de Paris, 1893.

(4) A. Gilbert et L. Fournier, Angiocholite infectieuse oblitérante et cirrhose biliaire hypertrophique (Soc. de Biol., 1897).

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coli-bacille a été constatée quatre mois avant la mort et à l'autopsie. Dans ce cas, le tableau symptomatique était tellement semblable à celui de la maladie de Hanot, que les antécédents lithiasiques et l'existence de coliques hépatiques empêchaient seuls de poser ce diagnostic.

Si expérimentalement on n'a pas reproduit jusqu'à ce jour le type achevé de la cirrhose de Hanot, du moins on a pu partiellement, dans le foie d'animaux dont les voies biliaires avaient été infectées par des microorganismes divers, relever l'existence de lésions comparables à celles qui la caractérisent (1).

4° La maladie de Hanot est donc due à une infection ascendante par des microbes vulgaires : nous ne croyons pas à l'existence d'une cause spécifique, parce que ce qui fait la spécificité apparente de la maladie, à notre avis, c'est sa localisation aux petites voies biliaires, et parce que l'absence de toute étiologie saisissable dans les observations publiées plaide en faveur d'une infection puisée dans l'organisme même, enfin parce que les germes trouvés jusqu'à présent par les observateurs dans les rares faits positifs (Gilbert, Gastou, Gilbert et Fournier) ont été différents.

Il nous reste à expliquer comment il se fait que les germes habituels de l'angiocholite suppurative soient également ceux de la maladie de Hanot. On peut, ce nous semble, le faire d'une façon satisfaisante.

L'angiocholite aiguë se rencontre dans deux conditions écologiques différentes : ou bien elle s'observe au cours et à la suite des maladies générales infectieuses: fièvre typhoïde, choléra, pneumonie, etc., ou bien elle est la conséquence de la rétention biliaire. Dans le premier cas, le caractère grave, suppuratif de l'infection biliaire, s'explique par cette double raison que les germes ont dans l'intestin malade une virulence plus grande que dans l'intestin sain, et que le foie, éprouvé par la maladie première, oppose une résistance moindre à l'envahissement pathogène ; dans le second cas, la rétention transforme les voies biliaires en cavité close où s'exalte à loisir la virulence des germes envahisseurs : si l'obstacle est, de sa nature même, cachectisant, tel un cancer des voies biliaires, de l'ampoule de Vater, du pancréas, l'action des agents pathogènes n'en sera que facilitée par la débilitation de l'organisme. Au contraire, la maladie de Hanot se rencontre habituellement chez des individus jeunes, c'est-à-dire à foies résistants; son début est insidieux, c'est-àdire manque des incidents graves que nous retrouvons au début de l'angiocholite suppurée; on comprend par conséquent que, dans ces

(1) Gilbert et Dominici, Angiocholite et cholécystite cholériques expérimentales {Soc. de biol., 13 janvier 1894). — Angiocholite et cholécystite colibacillaires expérimentales (Soc. de biol., 20 janvier 1894). — Angiocholite et cholécystite typhiques expérimentales (Soc. de biol., 23 décembre 1893). — Sur l'infection expérimentale des voies biliaires par le streptocoque, le staphylocoque doré et le pneumocoque (Soc. de biol., 24 février 1894).

conditions de résistance du terrain et de non-exaltation de la virulence des germes, reflet pathologique soit moindre et l'infection biliaire simplement catarrhale, non suppurée.

5° L'hypertrophie même de la cellule hépatique, sa surcharge biliaire, le riche développement du réseau vasculaire (cirrhose télangiectasique de Kiener) nous semblent aussi faciles à comprendre. Ce sont des modifications corrélatives de l'exagération de l'activité vitale et fonctionnelle de l'organe sous l'influence de l'excitation légère, mais permanente, dont il est le siège, en particulier à la suite de l'exagération du rôle antitoxique de la cellule vis-à-vis des poisons sécrétés par les microbes générateurs de l'affection. La lenteur du processus empêche l'action excitante produite de se transformer en une action dégénérative et nécrosante.

En résumé, on voit que, d'après cette conception, la maladie de Hanot serait en somme une angiocholite ascendante, catarrhale, oblitérante, susceptible de s'accompagner de cirrhose, celle-ci devant être considérée comme un phénomène secondaire à la lésion des canalicules biliaires, et se montrant du reste assez réduite dans certains faits. Cette conception nous amène, par conséquent, à considérer la maladie de Hanot comme une angiocholite autant et plus qu'une cirrhose, et nous nous expliquons ainsi que, dans certains cas, le développement de la rate prenant le pas sur celui du foie, nous observions, soit chez l'enfant, soit chez l'adulte, la forme splénomégalique de la maladie.

ÉTIOLOGIE. — La maladie de Hanot se montre chez l'adulte, de préférence chez l'homme (22 hommes et 4 femmes sur 26 cas de Schachmann) ; chez l'enfant, elle paraît se rencontrer indifféremment dans les deux sexes (4 filles et 3 garçons sur 7 cas, Gilbert et Fournier). C'est de vingt à trente ans que la maladie débute le plus souvent. Pourtant MM. Gilbert et Fournier ont recueilli sept observations dans lesquelles la maladie a commencé entre cinq et quinze ans. A ces quelques notions se réduisent nos connaissances sur l'étiologie de l'affection dans laquelle on ne rencontre pas, ou seulement à titre exceptionnel, les facteurs habituels de la cirrhose, l'alcoolisme, l'impaludisme, la syphilis, la tuberculose, la lithiase biliaire.

SYMPTOMATOLOGIE. — Forme commune. -— En rapport avec cette étiologie est le mode de début de l'affection, presque toujours insidieux. L'ictère est généralement le symptôme initial ; on le rapporte quelquefois à des causes occasionnelles banales, colère, abus de fruits acides, etc. Il est important de noter qu'il s'accompagne de douleurs dans l'hypocondre droit et de phénomènes d'embarras gastrique fébrile pouvant faire monter le thermomètre jusqu'à 39° ,5, 39°,8, et le pouls jusqu'à 1 10 et 120.

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Cette crise initiale dure d'une à plusieurs semaines, pendant lesquelles on constate déjà habituellement un peu d'augmentation de volume du foie et de la rate. Parmi les modes de début exceptionnels il faut citer ceux où les douleurs hépatiques précèdent la jaunisse (de cinq mois dans un cas de M. Jaccoud) et ceux où le phénomène initial est l'augmentation de volume du foie (Jaccoud).

Une fois produit, l'ictère persiste jusqu'à la fin de la maladie avec des variations quelquefois très notables dans son intensité, mais généralement avec une aggravation progressive qui finit par donner au malade un teint tout à fait foncé. Dans les périodes d'accalmie, il ne disparaît jamais complètement. Nous avons déjà dit qu'il augmente au moment des poussées fébriles.

L'urine contient une quantité de bile qui est en rapport avec la coloration de la peau, mais, fait capital au point de vue symptomatique, les matières fécales ne présentent pas la décoloration de l'ictère par rétention. Leur teinte habituellement un peu plus pâle que normalement est, dans des circonstances plus rares, très foncée par suite de l'existence d'une quantité exagérée de matières biliaires dans l'intestin. La peau est généralement sèche ; il y a un prurit intense, et assez souvent une éruption lichénoïde dont les papules prédominent au front, au menton, à la face dorsale des mains. On a encore signalé le xanthélasma, l'acné, et, dans un cas de M. Laveran, des taches bronzées comparables à des taches purpuriques en voie d'effacement.

Une fois l'ictère installé en permanence, on constate d'une façon habituelle aussi l'hypertrophie du foie. Celle-ci n'est pas toujours observée à ses débuts par le médecin ; dès le moment où elle est constatée, on la voit, dans toutes les observations, se développer progressivement ; l'organe atteint ainsi des dimensions très considérables ; il peut occuper tout le flanc droit et descendre jusque dans la fosse iliaque. Le lobe gauche participe à l'hypertrophie du lobe droit et arrive à déborder l'ombilic. Ce foie hypertrophié est très dura la palpation ; son bord antérieur reste net et tranchant, sa surface est lisse et régulière, à moins que des poussées antérieures de pénhépatite n'y aient laissé des dépôts épais, susceptibles parfois de faire songer à un cancer. Cette hypertrophie hépatique est permanente ; ses progrès semblent se faire, non pas d'une façon continue, mais surtout au moment des crises. Pourtant dans deux cas, l'un vu par Hanot, l'autre dû au professeur Jaccoud, tous deux à évolution très lente, il y eut, dans les derniers mois, un léger retrait de l'organe qui n'en garda pas moins des dimensions très considérables.

L'hypertrophie de la rate est le troisième grand signe de la maladie. Nous avons déjà dit pourquoi dans la forme splénomégalique le développement de la rate pouvait précéder le développement du foie. Cette

hypertrophie splénique atteint, dans certains cas, des dimensions très considérables. L'organe a gardé sa forme générale, mais il est dur, quelquefois déformé par des plaques de périsplénite, et alors irrégulier et sensible à la pression. Quand il est très hypertrophié il devient le siège d'un bruit de souffle. Un pareil souffle, doux, isochrone à la systole cardiaque, peut au reste, dans certains cas, être perçu au niveau du foie.

Il faut ajouter aux signes précédents une leucocytose marquée qui, dans les observations où elle a été signalée, porte le chiffre normal des globules blancs de 6000 à 10 000 et 15000 par millimètre cube. Toutefois cette leucocytose n'est pas absolument constante; son importance s'accroît de cette circonstance qu'elle ne s'observerait à un tel degré que dans le cancer (Hanot et Meunier).

Les autres phénomènes cliniques à relever dans la maladie de Hanot sont plutôt d'ordre négatif : l'ascite et la circulation complémentaire abdominale manquent dans la règle. Pourtant il existe parfois de l'ascite, en rapport avec une poussée de péritonite.

L'œdème des membres inférieurs n'apparaît qu'à la période ultime de la maladie. Il est alors d'ordre cachectique.

En dehors des poussées fébriles qui s'accompagnent de phénomènes d'embarras gastrique concomitant, les fonctions digestives restent normales pendant très longtemps, ce qui permet au malade de conserver ses forces. Parfois même il existe une véritable boulimie (1) signalée d'abord par M. Jaccoud et qui peut persister plus ou moins longtemps.

Il ne paraît pas y avoir habituellement de souffle cardiaque en rapport avec la maladie et le pouls est généralement normal. Les hémorragies, particulièrement sous forme d'épistaxis, sont fréquentes au début et dans le cours de la maladie.

Le volume de l'urine reste longtemps normal, ainsi que la quantité d'urée. Il y a cependant dans quelques cas une légère diminution de l'urée avec tendance à l'augmentation de l'acide urique, et Hanot dans un cas, Hanot et Bucquoy dans un autre, ont vu des dépôts d'acide urique se former au niveau des articulations des doigts, sur les bords libres des oreilles, et même des accès de goutte se manifester au niveau des orteils dans un cas.

La toxicité urinaire est variable selon la période de la maladie; elle était diminuée chez deux malades qui se trouvaient dans une période de calme, au repos et au régime lacté. Elle était exagérée au contraire chez deux autres malades dont l'un était à la période ultime de son affection (Roger) l'autre au summum d'une poussée d'ictère. En outre elle est en rapport avec l'appétit du malade, son régime alimentaire,

(1) La boulimie se montre quelquefois aussi au début des angïocholites infectieuses ascendantes qui n'aboutissent pas à la réalisation de la maladie de Hanot.

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et présente enfin d'un jour à l'autre des variatious difficiles à expliquer (Surmont).

Une fois arrivé à la période d'état ou d'ictère confirmé, le malade peut rester pendant de longues années dans un état général relativement satisfaisant, avec de loin en loin les crises paroxystiques que nous avons déjà signalées à plusieurs reprises. Ces crises sont ellesmêmes d'intensité variable , quelques-unes paraissent bénignes, d'autres s'accompagnent de l'aggravation des phénomènes morbides et parfois même se transforment en une crise d'insuffisance hépatique dans laquelle succombe le malade. Plus souvent les phénomènes de l'ictère grave apparaissent brusquement, par exemple à l'occasion d'un excès d'aliments ou de boissons. La mort est quelquefois hâtée par une hémorragie intestinale abondante, une poussée de péritonite ou d'infection bronchique, pulmonaire, etc.

Forine splénomégalique. — Tels sont les phénomènes habituels de la forme vulgaire de la maladie de Hanot. La pathogénie exposée plus haut explique l'existence de la forme plus rare à laquelle MM. Gilbert et Fournier ont appliqué la dénomination de splénomégalique et qu'ils ont étudiée chez l'enfant et chez l'adulte. Dans ces cas, l'ensemble du tableau symptomatique reste le même, mais l'ictère est souvent un peu moins marqué que dans la forme typique, et le foie est relativement moins hypertrophié que la rate ; celle-ci peut prendre dans ces conditions un développement énorme. Un phénomène important à noter dans ces cas, et probablement en rapport avec les lésions spléniques, est l'existence d'une anémie plus marquée que dans la forme vulgaire, laquelle est au contraire compatible pendant longtemps, on le sait, avec un état hématique satisfaisant.

Quand la maladie évolue chez l'enfant, elle prend sur ce terrain spécial une physionomie particulière sur laquelle MM. Gilbert et Fournier ont appelé l'attention. Tout d'abord, la forme splénomégalique se développe volontiers ; en second lieu, le retentissement de la maladie sur l'état général se traduit par un ralentissement très marqué et même parfois par un arrêt complet de la croissance. La puberté avorte et même des lésions dystrophiques spéciales apparaissent, la dernière phalange des doigts et des orteils s'hypertrophie, les doigts deviennent hippocratiques ; il se produit des arthropathies, surtout au genou, où on constate l'augmentation de volume des extrémités du tibia, du péroné, du fémur, en même temps qu'un peu de liquide apparaît dans la synoviale. On peut aussi voir apparaître des douleurs articulaires dans les jointures qui ne sont pas déformées.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — A l'autopsie, on trouve généralement une péritonite ancienne plus ou moins accentuée, ayant son maximum au niveau de la région hépatique. Cette péritonite

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'ôo't A. GILBERT ET H. SURMONT. — MALADIES DU FOIE.

est le plus souvent plastique, et détermine des adhérences nombreuses entre les différents viscères abdominaux. Le foie et la rate sont parfois couverts de plaques saillantes ayant jusqu'à 6 millimètres d'épaisseur et pouvant prendre l'aspect et la consistance du cartilage.

Débarrassé de sa gangue de fausses membranes, le foie apparaît finement chagriné, parfois presque lisse, granuleux dans des cas exceptionnels seulement. Ces granulations varient, comme teinte, du jaune au vert foncé. Le foie lui-même en entier présente parfois cette coloration. A la palpation, il est dur, impénétrable au doigt, ne crie pas sous le scalpel. Sur les surfaces de coupe, l'organe ne présente que rarement une teinte verte uniforme; la plupart du temps, il parait composé de deux substances qui forment comme une mosaïque de deux teintes, l'une d'un gris plus ou moins rosé (tissu conjonctif), l'autre d'un jaune verdâtre plus ou moins foncé (parenchyme glandulaire). Les gros vaisseaux sanguins et biliaires, intra et extrahépatiques, ne présentent pas de grosses lésions ; il en est de même de la vésicule biliaire ; pourtant, contrairement à l'opinion de Hanot, on y rencontre quelquefois des calculs ; nous avons déjà dit que les ganglions du hile étaient généralement tuméfiés et malades.

La rate, quelquefois dure et scléreuse, d'autres fois molle et diffluente atteint communément des poids considérables, 1000 et 1200 grammes par exemple.

Les lésions que présentent les autres organes, cœur, reins, poumons, sont généralement des lésions d'infection, en rapport soit avec l'infection biliaire primitive, soit avec une infection terminale.

L'examen, à un faible grossissement, de coupes larges du foie fait voir des bandes de tissu scléreux, présentant leur développement le plus complet au niveau des espaces portes. De ces bandes partent des prolongements qui circonscrivent les lobules et qui parfois pénètrent dans leur intérieur sous forme de bandelettes, coudées et fréquemment renflées en tête de serpent à leur extrémité.

Sur une coupe, le tissu conjonctif apparaîtra donc sous forme d'îlots irréguliers et de colonnes irrégulières suivant que la coupe sera perpendiculaire ou parallèle à l'axe des canaux biliaires interlobulaires. Aussi la cirrhose peut-elle être dite, selon les cas, insulaire ou columnaire. Des îles ou des colonnes, se détachent latéralement les prolongements que nous avons signalés plus haut.

Les veines sus-hépatiques restent généralement libres de cirrhose, .quelquefois cependant elles se trouvent englobées par le tissu scléreux amené par une expansion sus-hépato-glissonienne.

Déjà à ce grossissement, on aperçoit dans le tissu conjonctif des néo canalicules biliaires. A un grossissement plus fort, le tissu de sclérose apparaît formé par des fibrilles conjonctives, parsemé par

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places de nombreux noyaux. Le tissu fibreux et les cellules conjonc tives forment autour des canalicules biliaires un manchon particulièrement épais. Sur leurs bords, les bandes de tissu fibreux envoient des prolongements qui s'insinuent entre les extrémités des rangées trabéculaires. Si l'on examine de plus près les canaux biliaires interlobulaires, on voit que leurs cellules épithéliales se colorent vivement ; la lumière du canal, quelquefois conservée, est, en d'autres endroits, complètement remplie de cellules épithéliales desquamées, ou quelquefois, mais plus rarement, de granulations de pigments biliaire. En certains points l'oblitération est complète et la lumière du canal a disparu. Sur les côtés apparaissent richement développés les néocanalicules biliaires qui, dans aucune autre espèce de cirrhose, ne prennent un développement aussi considérable.

Après de nombreuses discussions sur lesquelles il est inutile d'insister, tout le monde est aujourd'hui d'accord pour voir dans ces néoformations canaliculaires des transformations de l'épithélium trabéculaire qui, au niveau du tissu de sclérose, passe, par une transition assez rapide, à une forme cubique analogue à celle de l'épithélium des canalicules biliaires. Les canalicules biliaires n'ont pas de paroi propre, parfois les cellules qui les constituent s'écartent et laissent entre elles une lumière occupée par des granulations pigmentaires. Leur cavité peut se développer encore davantage et former des lacunes tapissées d'épithélium cubique rappelant l'aspect de certains angiomes (angiome biliaire de Sabourin). Ces formations peuvent même devenir kystiques (angiome biliaire kystique de Sabourin).

Hanot et Schachmann ont les premiers appelé l'attention sur l'hypertrophie notable des éléments trabéculaires; cette hypertrophie a été aussi étudiée avec le plus grand soin par Kiener dans un cas à marche rapide où les lésions parenchymateuses étaient très marquées. Kiener a montré que dans la partie centrale de» îlots parenchymateux isolés par les anneaux de sclérose, les trabécules étaient trois ou quatre fois plus larges qu'à l'état normal, quelquefois tubulés, mais ne présentant aucune tendance à l'évolution nodulaire. Dans les cellules, on note des figures de karyokinèse très nombreuses ; à mesure qu'on se rapproche de la périphérie des îlots, les trabécules deviennent plus étroits et se transforment progressivement en canalicules biliaires. Ces lésions parenchymateuses, qui se trouvaient à leur degré extrême de développement dans le cas de Kiener, existent, quoique moins prononcées, dans tous les cas. Les capillaires sanguins sont souvent dilatés et leur endothélium renferme des cellules en karyokinèse.

Telles sont les lésions décrites par les auteurs dans la maladie de Hanot. Il est important d'ajouter que la cirrhose n'est pas toujours poussée au point extrême où elle se trouvait arrivée chez les malades qui ont l'ait l'objet des descriptions initiales de Hanot. Parfois même

le processus cirrhotique est assez réduit et, dans ces cas, c'est toujours autour des canalicules biliaires que l'on trouve un manchon important de cellules conjonctives néoformées. D'autre part, il existe des faits où l'oblitération des canalicules biliaires est pbsolument complète dans certains départements de l'organe, au niveau desquels la cellule hépatique n'est plus en communication avec les voies d'excrétion biliaire.

Les lésions dont nous venons d'exposer les traits essentiels sont si caractéristiques qu'il est bien difficile de confondre à l'autopsie le foie de la maladie de Hanot avec les autres gros foies qui pourraient le simuler. Nous ne parlerons donc pas du diagnostic avec la cirrhose alcoolique hypertrophique, les foies gras ou amyloïdes dont il a déjà été question ; la différenciation d'avec les gros foies syphilitiques, tuberculeux, paludéens, sera aussi faite facilement. Nous verrons au chapitre suivant les caractères spéciaux de la cirrhose biliaire par rétention.

PRONOSTIC. — Le pronostic de la cirrhose hypertrophique biliaire est grave en lui-même, puisque dans tous les cas connus l'affection s'est terminée par la mort à une échéance plus ou moins lointaine. Il est encore aggravé par le fait de l'amoindrissement extrême de la résistance du malade aux infections et aux intoxications qu'il peut rencontrer et auxquelles il succombe le plus souvent.

DIAGNOSTIC. — On peut dire que le diagnostic de la cirrhose hypertrophique avec ictère ne présente pas de difficultés dans la plupart des cas, surtout si on suit le malade un certain temps. Il ne se pose pas de la même façon dans la forme vulgaire et dans la forme splénomégalique. Dans la forme vulgaire même, le problème est différent, suivant qu'on voit le malade dans la période d'accalmie ou au moment des crises paroxystiques.

Dans les périodes d'accalmie, il s'agit en somme de décider si un ictère chronique déterminé est ou n'est pas attribuable à la maladie de Hanot. L'ictère catarrhal, qu'on a vu dans certains cas se prolonger jusque 90 (Dieulafoy), 92 (Frerichs), et même 155 jours (Caussade),est facile à distinguer, puisque, dans la règle, les matières sont décolorées et que, d'autre part, on n'y trouve pas d'hypertrophie notable du foie et de la rate. Les ictères chroniques par rétention qui s'accompagnent d'atrophie du foie, ne peuvent guère prêter à confusion ; il en est de même pour la cirrhose hypertrophique par rétention biliaire, dans laquelle les antécédents lithiasiques du malade et la décoloration des matières suffiront à établir le diagnostic. La cirrhose alcoolique, atrophique ou hypertrophique peut quelquefois, à sa période préascitique, s'accompagner d'un ictère, d'ordinaire léger et peu durable, qui ne peut guère prêter à confusion ; en tout cas, à la

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période d'état, il n'y a aucune ressemblance entre la maladie de Hanot et les types atrophique ou hypertrophique de la cirrhose alcoolique. L'ictère chronique, consécutif à l'oblitération du canal cholédoque par un cancer des voies biliaires, de l'ampoule de Vater, de la tête du pancréas, du duodénum, a une marche qui le différencierait toujours facilement de la maladie de Hanot si l'examen du foie, de la vésicule biliaire, et les signes concomitants ne rendaient d'ordinaire toute confusion impossible. Par contre, des oblitérations extrinsèques des voies biliaires par des affections à marche lente, telles qu'un kyste hydatique (1) (Ferrand) ou une gomme syphilitique (2), pourront rendre parfois le diagnostic impossible, si les antécédents du malade ou l'examen des autres organes ne viennent pas mettre l'attention en éveil et donner une explication suffisante des symptômes observés. Une cicatrice d'ulcère duodénal pourrait également, au dire de M. Bucquoy, amener un ictère chronique par oblitération lente de l'embouchure du cholédoque, mais quand les anamnestiques seront impossibles à établir, il manquera toujours à ces cas, la coloration des selles et l'énorme hypertrophie du foie et de la rate, pour simuler complètement la cirrhose hypertrophique de Hanot.

En effet, l'hypertrophie du foie et de la rate et l'ictère ne sont, dans aucune maladie, aussi marqués que dans celle que nous étudions ici, et à eux seuls ces caractères suffiront souvent à empêcher la confusion avec les cirrhoses syphilitiques et paludéennes, de même qu'avec la cirrhose hypertrophique biliaire par obstruction. Inutile d'ajouter que la recherche des antécédents et l'examen complet du malade fournissent toujours au diagnostic des renseignements précieux.

Au moment d'une crise paroxystique, les symptômes observés peuvent faire penser à une colique hépatique, et, dans quelques cas particuliers, le problème peut être insoluble ; cependant l'observation prolongée pendant quelques jours et surtout l'examen des selles permettront d'ordinaire un diagnostic précis, sans compter que dans la colique le début est généralement plus brusque, les douleurs plus vives, l'état gastrique moins accusé, l'hépatomégalie absente ou peu marquée.

La cirrhose hypertrophique avec ictère sera difficilement confondue, comme cela est arrivé à Cruveilhier, avec le grand abcès du foie dans lequel l'ictère est rare (1/6 des cas, Kelsch et Kiener). L'erreur ne pourrait guère se faire que dans des cas à marche très lente, et à symptomatologie exceptionnelle. L'angiocholite aiguë suppurée a des caractères spéciaux qui ont été indiqués précédem-

(1) Febrand, Un cas de kyste hydatique du foie compliqué de cirrhose hypertrophique (Soc. méd. des hôp., 1894, p. 786).

(2) Ch. Lehoux, Soc. anat., 1886, p. 493.

ment. Elle survient au cours d'une lithiase biliaire ou au décours d'une infection grave qui passera difficilement inaperçue. Les cirrhoses graisseuses hypertrophiques dans leur période terminale ne peuvent aussi que difficilement être confondues avec la maladie de Hanot.

La forme splénomègalique doit être différenciée de la splénomégalie primitive et de la leucocytémie dont elle se distingue par ses caractères hématologiques et l'absence d'ictère. Au reste, le foie leucocytémique n'atteint que rarement un volume suffisant pour faire croire à la maladie de Hanot.

TRAITEMENT. — Le traitement de la maladie de Hanot doit surtout avoir pour but d'éloigner le retour des poussées paroxystiques, en faisant autant que possible l'antisepsie de l'intestin, point de départ du mal, et surtout en évitant toutes les causes de surmenage du foie. Le régime et la médication habituelle seront donc basés en premier lieu sur cette indication. La seconde indication est de faire l'antisepsie des voies biliaires en ayant recours aux antiseptiques internes, qui, s'éliminant par la bile, sont particulièrement indiqués dans cette circonstance. Le salicylate de soude et le salol rendent des services appréciés. La constipation doit être évitée ; une purgation saline répétée tous les huit jours aura les meilleurs effets. Le calomel, qui agit à la fois comme antiseptique intestinal et comme purgatif, pourra être utilisé à petites doses longtemps prolongées, mais avec les intervalles de repos nécessaires, ou bien selon la méthode de Sacharijin. Au moment des poussées paroxystiques, la révulsion sur la région hépatique peut être utilisée avec profit, mais on évitera avec le plus grand soin de recourir aux méthodes qui, comme le vésicatoire ou le cautère, peuvent créer des plaies, celles-ci, mal pansées, pouvant être le point de départ d'érysipèles ou autres infections particulièrement à redouter chez ces malades.

On conçoit qu'après les indications que nous avons données plus haut, le régime lacté soit de tous le meilleur, qu'on ne doive y adjoindre que des aliments de choix, peu fermentescibles, mais en quantité suffisante pour satisfaire à l'appétit souvent exagéré des malades.

Les complications diverses qui peuvent survenir au cours de la maladie doivent être traitées suivant les indications qu'elles comportent.