CIRRHOSE BILIAIRE PAR OBSTRUCTION

glande. Septique, elle s'accompagne d'infection ascendante des voies biliaires, c'est-à-dire d'une angiocholite qui prend le type suppuratif ou au contraire le type catarrhal oblitérant, auquel cas il se fait de la cirrhose.

Dans le premier cas on observe en amont de l'obstacle une rétrodilatation des canaux biliaires et une atrophie de l'élément trabéculaire. Une très légère réaction scléreuse semble se faire autour des canaux biliaires dilatés, et la partie du foie dont la fonction a été suspendue par l'oblitération canaliculaire, atrophiée, se réduit, par suite de la disparition de l'élément noble, à une languette de tissu spongieux, d'où s'écoule à la coupe un liquide visqueux jaune clair, et dans lequel on ne retrouve, à l'examen histologique, que le stroma conjonctivo-vasculaire de l'organe ; un exemple classique de cette altération a été publié par MM. Brissaud et Sabourin (1). Dans le deuxième cas, qui se présente quand l'obstruction se fait dans les voies biliaires déjà infectées ou quand une infection ascendante se produit secondairement à l'obstruction, la cirrhose peut, au contraire affecter une forme anatomique parfaite.

La cirrhose biliaire peut se rencontrer à la suite de toutes les obstructions septiques des voies biliaires, qu'il s'agisse d'obstructions intrinsèques ou d'obstructions extrinsèques. Ses causes sont donc nombreuses (2) ; nous n'en retiendrons qu'une seule ici : l'obstruction lithiasique, la plus fréquente de toutes chez l'adulte, si fréquente que les termes de cirrhose calculeuse et de cirrhose biliaire par obstruction sont souvent employés comme synonymes.

La cirrhose calculeuse est hypertrophique ou atrophique. Atrophie et hypertrophie sont au reste souvent peu marquées.

La surface du foie est peu granuleuse; à la coupe, l'organe présente des canaux biliaires dilatés, quelquefois d'une façon très considérable, et contenant soit de la bile, soit du sable ou des calculs biliaires, soit du mucus sécrété par les glandes de gros calibre. Le parenchyme est généralement verdâtre. A l'examen microscopique il existe une sclérose porto-biliaire présentant une systématisation semblable à celle de la maladie de Hanot. Mais ici, en vertu de l'obstacle situé au niveau des grosses voies biliaires, les lésions de ces canaux sont plus marquées à ce niveau, et la cirrhose semble dans toute son étendue plus jeune; les cellules rondes embryonnaires sont partout plus nombreuses. La sclérose columnaire envoie dans les lobules qui avoisinent les espaces porto-biliaires des prolongements qui pénètrent dans leur intérieur; les cellules trabéculaires présentent des lésions régressives qui forment contraste avec les lésions hyperplasiques de la maladie de Hanot, mais ces différences anatomiques s'expliquent aisément : l'occlusion biliaire joint

(1) Brissaud et Sabourin, Arch. de physiol., 188 i, t. 1.

(2) Voy. Ictère et Lithiase biliaire, Gilbert et Fournier:

son action à celle de l'infection ; elle exalte la virulence des germes et rend la défense de l'organe plus difficile.

Dans le tissu conjonctif on trouve habituellement, comme dans la cirrhose de Hanot, une néoformation abondante de canalicules biliaires. Pourtant dans certains cas où l'angiocholite des canaux interlobulaires oblitère complètement leur lumière, les néocanalicules disparaissent aussi.

Comme la cirrhose de Hanot, la cirrhose par obstruction relève de l'infection biliaire et cette pathogénie est pour elle universellement acceptée. La cirrhose peut donc comme l'angiocholite suppurée compliquer l'obstruction et se montrer en dehors d'elle. Il en résulte que, dans notre conception, le type de Hanot est une cirrhose biliaire infectieuse spontanée ou sans obstruction, au regard de l'autre qui est une cirrhose biliaire infectieuse avec obstruction.

On conçoit d'après la description précédente que la cirrhose biliaire par obstruction ait une marche plus rapide et un pronostic plus grave que la maladie de Hanot. Elle a avec celle-ci des analogies et des différences cliniques. Elle présente le même ictère chronique, la même hypertrophie du foie et de la rate, la même boulimie, la même marche chronique parsemée de poussées fébriles. Mais l'hypertrophie du foie et de la rate n'atteignent pas généralement des dimensions aussi exagérées. En outre dans la cirrhose par obstruction et en raison même de l'obstruction, les fèces sont souvent très décolorées ou même le sont complètement, les accès de fièvre sont souvent plus fréquents et plus intenses, la marche de la maladie, en dehors d'une intervention chirurgicale, en général plus rapidement fatale. Il faut ajouter que dans la cirrhose calculeuse les antécédents lithiasiques sont généralement faciles à mettre en évidence, et qu'en réalité le problème se pose habituellement non pas de savoir si un cirrhotique donné est lithiasique, mais bien si un lithiasique est devenu cirrhotique. L'ascite est rare; le malade est généralement emporté par des accidents d'ictère grave terminal.

Le traitement de la cirrhose calculeuse n'est autre que le traitement médical ou chirurgical de la lithiase biliaire et a été exposé précédemment.

CIRRHOSES PAR HÉTÉRO-INFECTION. — Les cirrhoses par hétéro-infection relèveraient d'un grand nombre de causes si l'on en croyait les auteurs récents; on s'explique en effet, a priori, fort bien, que les lésions hépatiques provoquées par diverses maladies infectieuses puissent, dans certaines circonstances, une fois l'infection terminée, dans les cas où la restitutio ad integrum ne se fait pas, continuer à évoluer sous la forme d'une inflammation chronique aboutissant à la cirrhose ; on a particulièrement incriminé les fièvres éruptives de l'enfance, la rougeole, la variole, la scarlatine, d'après

CIRRHOSES SYPHILITIQUES. 361

Laure et Honnorat, W. Edwards, la fièvre typhoïde (Bourillon), le choléra, la dysenterie (Botkine). Mais le rôle de ces infections en elles-mêmes est mal déterminé, car on peut dire de la plupart d'entre elles ce que MM. Hutinel et Auscher (1) disent à si juste titre des pyrexies de l'enfance : « Sans doute ce sont des infections simples au début, mais elles se compliquent presque toujours d'infections secondaires. Est-on autorisé à mettre en cause une rougeole, une scarlatine, une varicelle, etc., quand, au décours de celles-ci, on voit se développer les symptômes d'une cirrhose du foie, alors que ces maladies évoluent des milliers et des milliers de fois sans s'accompagner d'une pareille complication? » De sorte que, on le voit, un certain nombre de ces cirrhoses dites par hétéro-infection pourraient bien être destinées à être rangées, après une étude plus approfondie, dans le cadre des cirrhoses par auto-infection.

En réalité, la valeur étiologique des maladies aiguës et passagères n'est pas encore rigoureusement établie, et il demeure douteux quelles aient un véritable rôle cirrhogène. Pour susciter la cirrhose, il semble que les causes morbides doivent être capables d'exercer sur le foie une action, non seulement assez puissante, mais encore prolongée.

Tel ne peut guère être le cas que des maladies chroniques, et en fait la syphilis, la tuberculose et Y impaludisme, dont les relations avec la cirrhose ne peuvent guère être contestées, rentrent bien dans cette catégorie.

CIRRHOSES PALUDÉENNES.

Les cirrhoses simples, atrophique et hypertrophique, décrites chez les paludéens, se distinguent mal des cirrhoses alcooliques par leurs caractères cliniques et anatomo-pathologiques [Voy. article de M. Laveran (2)] ; nous ne les décrirons pas ici. D'ailleurs, les cirrhoses paludéennes, d'après Kelsch et Kiener, ressortiraient beaucoup plus au groupe des cirrhoses compliquées qu'à celui des cirrhoses simples; on les retrouvera plus loin.

CIRRHOSES SYPHILITIQUES.

Les scléroses du foie présentent une physionomie clinique et des lésions bien différentes selon qu'elles se développent à l'époque tertiaire de la syphilis acquise ou chez le nouveau-né frappé héréditairement.

Syphilis acquise. — La cirrhose syphilitique est, dans la règle,

(1) Hutinel et Auscher. Cirrhoses du foie, in Traité des maladies de l'enfance publié sous la direction de MM. Grancher, Comby, Marfan, t. III, 1897.

(2) LxvEnAN, Art. Paludisme, t. II de ce traité.

une lésion de la syphilis tertiaire; peu commune, elle est moins rare cependant que ne le laisseraient supposer les statistiques des spécialistes [41 cas sur 7497 de tertiarisme, ou 0,53 p. 1 00, Mauriac ( 1 )] , ces malades étant soignés dans les services de médecine générale plus souvent que dans ceux de médecine spéciale. Certaines causes, telles que l'alcoolisme, l'impaludisme, un ictère antérieur, semblent prédisposer à leur production.

D'ordinaire une période très longue de malaises mal déterminés précède l'apparition d'accidents suffisamment caractérisés pour faire songer à une cirrhose, et celle-ci, au point de vue clinique, se sépare peu des cirrhoses alcooliques communes, malgré que, d'habitude, son tableau soit en général plus fruste et sa durée plus longue.

C'est surtout l'exploration directe de la glande hépatique qui, en dehors des renseignements fournis par les anamnestiques, ou les signes concomitants de syphilis, permettra de juger des grandes modifications de forme subies par la glande népatique, et fournira des indices précieux de diagnostic.

A l'autopsie, en effet, le foie apparaît sillonné de larges bandes de sclérose qui le lobulent à la façon du rein de veau, et lui ont valu la dénomination usuelle de foie ficelé. Atrophié dans certains points, il est, au contraire, ailleurs hypertrophié; aussi a-t-il subi des modifications remarquables de forme. Tantôt l'atrophie tend à prédominer ; tantôt et plus souvent l'hypertrophie, si bien qu'il est généralement augmenté de volume et de poids. Aux lésions scléreuses, irrégulières, non systématisées, s'associent presque toujours des gommes microscopiques et visibles à l'œil nu. Nous étudierons au chapitre de la syphilis hépatique les caractères détaillés de cette intéressante affection. Ajoutons que la syphilis héréditaire tardive donne lieu, dans le foie, à des lésions identiques à celles que nous venons de décrire dans la syphilis acquise.

Syphilis héréditaire. — La syphilis du foie est une des manifestations les plus communes de l'hérédité ; elle peut s'observer soit chez des fœtus morts avant terme, soit chez des nouveau-nés, soit chez des enfants qui, sains en apparence à la naissance, présentent dans le cours des trois premiers mois les symptômes d'une localisation hépatique. Elle s'accompagne d'ordinaire des autres manifestations del'hérédo-syphilis, mais, fait important à connaître, peut exister seule.

D'après MM. Hutinel et Hudelo, les premiers stades du développement n'apparaîtraient guère, à l'examen macroscopique, que par une congestion marquée et une densité anormale du tissu de l'organe. Plus tard, on aperçoit de petites taches ou de petits nodules blanchâtres, semés sur le fond violacé de l'organe, enfin apparaît la lésion caractéristique reconnue d'abord par Gubler, et désignée depuis cet

(1) Mauriac, Traitement de la syphilis. Paris, 1896, p. 567.

CIRRHOSE TUBERCULEUSE. 363

auteur sous le nom de foie silex. L'organe est alors uniformément augmenté de volume, lisse, ferme, élastique, d'une coloration brun pâle, et d'une certaine transparence qui rappelle l'aspect du silex, tacheté d'un semis de points blanchâtres comparés à des grains de semoule.

A l'examen microscopique, on constate, dans les cas arrivés à une caractérisation bien nette, l'existence d'une sclérose diffuse qui dissocie les différents éléments des trabécules, les isole, revêt, en un mot, le type monocellulaire.

Cliniquement, la syphilis hépatique héréditaire se traduit par une augmentation de volume uniforme du foie; la rate est également hypertrophiée. Il n'y a généralement pas d'ictère, peu ou pasd'ascite, et un faible développement de la circulation complémentaire abdominale. Les fonctions digestives sont très troublées, l'état général s'altère, et les malades succombent d'ordinaire rapidement (1).

CIRRHOSE TUBERCULEUSE.

C'est principalement à Hanot et Gilbert que remonte la démonstration de l'existence de lésions cirrhotiques simples dans la tuberculose. Avant leurs recherches, la tuberculose était considérée comme capable seulement de produire des cirrhoses compliquées, et encore faut-il ajouter que dans ce cas même son rôle était mis en doute par certains auteurs.

La cirrhose simple se rencontre surtout dans la phtisie chronique d'une durée particulièrement longue, mais elle peut exister isolément. Sous l'influence de la tuberculose, dans certaines conditions, l'organe hépatique s'atrophie, s'indure, devient granuleux, comme dans la cirrhose alcoolique atrophique, quoique à un degré moindre ; plus rarement il se creuse de sillons profonds et prend un aspect lobule, comme dans la syphilis; en d'autres termes, il existe un foie granuleux et un foie ficelé tuberculeux.

Dans ces cas, la symptomatologie de la maladie ressemble beaucoup à celle de la cirrhose alcoolique atrophique, mais d'ordinaire l'évolution en est plus rapide, ce qui s'explique aisément par la coexistence d'autres désordres organiques, et aussi par ce fait que les altérations cellulaires sont généralement plus étendues dans la tuberculose. Nous reviendrons sur ces faits, à l'article : Tuberculose du foie.

La nature tuberculeuse de certaines cirrhoses est fondée non seulement sur des coïncidences anatomiques, mais encore sur l'enquête étiologique, sur les données de la pathologie comparée et expérimentale, qui, ainsi que nous le verrons, ont jeté la lumière sur les conditions pathogéniques spéciales qui président chez l'homme à l'évolu-

(1) Voy. pour les détails le chapitre Syphilis du foie.

tion scléreuse delà tuberculose hépatique, en montrant qu'il faut y faire intervenir des conditions spéciales de virulence du germe et de résistance du terrain sur lesquelles nous insisterons plus loin.

CIRRHOSE MORVEUSE.

La cirrhose morveuse n'a pas été, à notre connaissance, signalée jusqu'à présent chez l'homme, mais un fait dû à MM. Cadiot et Gilbert (1) a mis hors de doute son existence chez le cheval.

CIRRHOSES MÉCANIQUES.

Le type des cirrhoses d'ordre mécanique est représenté par la cirrhose cardiaque. Liée à la stase longtemps prolongée du sang dans le système des veines sus-hépatiques, et dans les capillaires du foie, quelle que soit d'ailleurs l'importance des conditions secondaires à faire intervenir en même temps (infection, intoxication, dispositions anatomiques particulières), cette cirrhose se développe autour des veines centrales des lobules, lesquelles finissent par être englobées dans les anneaux de sclérose. Cette cirrhose, très rare, réclame, pour se développer, une longue continuité d'action de la stase sanguine. En clinique, elle se montre précédée dans son apparition par une série de poussées congestives du foie amenant une notable augmentation de volume de l'organe et son endolorissement. Ultérieurement se montre l'ascite. Le foie devient plus ferme en se rétractant un peu, et moins sensible à la pression. Au bout d'un temps assez long, il serait susceptible de s'atrophier (2).

D'après certains auteurs, il y aurait une place à faire, à côté de €ette cirrhose, à la sclérose sous-capsulaire dont s'accompagne la périhépatite que l'on rencontre quelquefois dans les cardiopathies, et notamment dans la symphyse cardiaque rhumatismale ou tuberculeuse. Ces auteurs attribuent cette cirrhose particulière aux troubles de la mécanique circulatoire; nous la croyons plutôt consécutive à la périhépatite, et la dénomination de cirrhose périhépathogène (Gilbert et Garnier) nous semble bien exprimer l'aspect et la pathogénie des lésions (3).

Cette cirrhose périhépatogène consécutive à la périhépatite adhésive primitive est la plupart du temps associée elle-même à une symphyse cardiaque. Cette association morbide s'exprime par un syndrome complexe, dans lequel manquent d'ailleurs les deux signes les plus caractéristiques du foie cardiaque ordinaire, les battements hépatiques et les variations de volume de l'organe. Dans d'autres cas.

(1) Cadiot et Gilbert. De la cirrhose morveuse chez le cheval. Soc. de Biol., 189-

(2) Voy. plus loin au chapitre de la Congestion du foie.

(3) Voy. Maladies du péritoine périhépatique.

CIRRHOSES GRAISSEUSES. 365

les signes cliniques appréciables appellent toute l'attention soit du côté du foie, et le malade passe pour un cirrhotique vulgaire, soit du côté du cœur, et il est considéré comme un cardiaque. Les faits sont donc toujours d'un diagnostic très difficile.

A l'autopsie, le foie, enveloppé d'une couche épaisse de périhépatite, prend l'aspect particulier que caractérise fort bien l'expression allemande de foie glacé [Zuckergussleber (1)]. A la coupe, on voit des travées fibreuses pénétrer vers le centre de l'organe, donnant ainsi à l'examen microscopique une cirrhose à distribution irrégulière, très marquée dans les couches superficielles, manquant au contraire dans le centre de l'organe; cette cirrhose, dans le cas de MM. Gilbert et Garnier, suivait de préférence les espaces portes ; il n'y avait pas de cirrhose sus-hépatique.

CIRRHOSES COMPLIQUÉES.

Dégénérescence graisseuse et amyloïde, nécrobiose, dégénérescence pigmentaire, hyperplasie diffuse ou nodulaire, transformation adéno-épithéliomateuse, telles sont les principales modifications que peuvent offrir, en dehors de l'atrophie et de l'hypertrophie, les cellules hépatiques dans les cirrhoses.

De ces modifications, les unes sont dégénératives, les autres au contraire sont la marque d'une suractivité cellulaire.

Assez fréquemment, les cellules hépatiques, dans un même foie cirrhotique, présentent plusieurs altérations, et ainsi voit-on se juxtaposer les dégénérescences amyloïde et graisseuse, ou l'hépatite parenchymateuse et l'adéno-épithéliome, ou encore la dégénérescence graisseuse, la nécrobiose, etl'hépatite parenchymateuse ;dans d'autres cas, l'altération cellulaire est pour ainsi dire univoque, ou du moins une altération unique se montre prépondérante.

La nécrobiose, qui d'ailleurs est rarement très étendue, ne s'associe jamais exclusivement à la cirrhose; nous n'y insisterons donc pas davantage ; il en sera de môme de la dégénérescence amyloïde, malgré que son importance soit plus grande et qu'elle puisse intervenir avec une certaine force dans la tuberculose, et surtout dans la syphilis hépatique.

Restent les associations de la cirrhose aux dégénérescences graisseuses et pigmentaires, à l'hépatite parenchymateuse et à l'adénoépithéliome.

CIRRHOSES GRAISSEUSES.

L'évolution chronique de toutes les cirrhoses simples, toxiques, infectieuses, mécaniques, peut être traversée par une brusque dégé-

(1) Comparable à un fruit glacé.

nérescence graisseuse des cellules hépatiques; en outre, les cirrhoses toxiques et infectieuses peuvent être surprises par la dégénérescence graisseuse, soit au début de l'évolution scléreuse, soit d'emblée.

Dans ces trois conditions dissemblables, les lésions et par suite les symptômes sont différents.

La stéatose terminale des cirrhoses se révèle à l'autopsie par la dégénérescence graisseuse étendue ou généralisée des cellules hépatiques, unie aux lésions habituelles de la cirrhose. Au point de vue symptomatique, cette dégénérescence se traduit par un subictère terminal (dans les formes où il n'existait pas), quelques hémorragies et les signes anticipés et plus ou moins marqués de l'insuffisance hépatique. Il est probable que ces stéatoses terminales tiennent à un renforcement brusque ou rapide [excès alcooliques, surmenage, traumatisme (Verneuil et Gauchas)], de l'action des agents pathogènes.

La dégénérescence graisseuse survenant au début de l'évolution d'une cirrhose, en change la marche qu'elle précipite, et ainsi prennent naissance, parmi les cirrhoses toxiques la cirrhose airophique à marche rapide, décrite par Hanot, parmi les cirrhoses infectieuses Y hépatite tuberculeuse graisseuse, atrophique ou sans hypertrophie de Hanot et Gilbert. Ces cirrhoses peuvent être considérées comme subaiguës.

On peut, au contraire, décrire comme aiguës les cirrhoses dans lesquelles l'évolution scléreuse et la dégénérescence graisseuse débutent ensemble. Dans ces cas, le malade meurt rapidement avec un foie présentant, en dehors de la dégénérescence graisseuse des cellules, une infiltration embryonnaire surtout prédominante au niveau des espaces et fissures portes. Appartient à ce type la cirrhose graisseuse hyper trophique (Hutinel, Sabourin), que Lancereaux et ses élèves (Dupont, Stiépowitch, Gilson) ont démontré pouvoir s'observer dans l'alcoolisme, mais qui s'observe aussi dans la tuberculose. En raison de l'acuité du processus et de la généralisation des lésions, Hanot et Gilbert préfèrent pour ces cas la dénomination d'hépatite tuberculeuse graisseuse hypertrophique qui a été acceptée par M. Hutinel. La cirrhose graisseuse s'écarte ainsi progressivement du type anatomique de la cirrhose telle qu'elle a été définie tout d'abord. La désignation de cirrhose graisseuse convient parfaitement aux stéatoses terminales décrites plus haut, mais en ce qui concerne la seconde forme (cirrhose graisseuse atrophique), elle devient déjà contestable et Ton peut lui préférer celle d'hépatite graisseuse, que mérite en tout cas la troisième.

On ne trouve, à l'origine des cirrhoses graisseuses, aucuns facteurs étiologiques spéciaux, ceux qui sont constamment relevés étant la tuberculose et l'alcoolisme.

Dans la tuberculose, pour expliquer la réalisation des diverses formes de la cirrhose graisseuse et notamment de celles qui mériteraient de préférence la dénomination d'hépatite, il faut faire inter-

CIRRHOSES GRAISSEUSES SUBAIGUES. 367

venir sans doute les notions, ou de défense hépatique insuffisante, ou d'action intensive de l'agent pathogène. Il est certain, en effet, que la cirrhose véritable représente un processus bénin par rapport aux hépatites graisseuses dont les lésions pourraient être comparées, au contraire, à celles que produisent sur le foie un certain nombre de poisons violents.

La stéatose terminale des cirrhoses simples ne mérite pas de description à part. Il n'en est pas de même des cirrhoses graisseuses aiguës et subaiguës.

CIRRHOSES GRAISSEUSES SUBAIGUES.

Ce type peut se rencontrer dans l'alcoolisme et dans la tuberculose. Dans le premier cas, il correspond à la cirrhose atrophique à marche rapide de Hanot; dans le deuxième, à Y hépatite tuberculeuse atrophique ou sans hypertrophie de Hanot et Gilbert. Qu'elle reconnaisse l'une ou l'autre cause, la cirrhose graisseuse subaiguë évolue avec des signes identiques. Une description unique suffit donc aux deux ordres de faits, et cela à tel point que la nature tuberculeuse de la maladie peut être méconnue jusqu'à l'autopsie dans les cas rares ou elle survient chez des sujets qui ne sont pas manifestement phtisiques.

On trouve à l'examen histologique une sclérose hépatique, construite suivant le type habituel de la maladie de Laënnec, mais quelquefois moins développée ; en outre, sur les coupes, on remarque que la plupart des cellules, et non pas seulement quelques-unes, ont subi une dégénérescence graisseuse complète. Quand la maladie est de nature tuberculeuse, des tubercules ou des cellules géantes se rencontrent dans le tissu fibreux.

De ces modifications anatomiques résultent un certain nombre de caractères cliniques spéciaux : l'évolution est plus rapide que dans la forme vulgaire, d'une durée de deux à six mois (1), et s'accompagne d'un processus fébrile subaigu. Il semble que d'une façon générale, l'évolution soit plus rapide dans la cirrhose tuberculeuse que dans l'alcoolique (2). Dès le début, on note des douleurs dans l'hypocondre droit, l'ascite est précoce, ainsi que l'œdème des membres inférieurs, parfois même il y a de l'anasarque; la circulation complémentaire sous-cutanée abdominale, l'hypertrophie de la rate ont généralement un développement moyen, mais en même temps une teinte subictérique, des hémorragies des muqueuses, des suffisions sanguines sous-cutanées apparaissent, premiers signes de

(1) Dans un cas récent de Merklen, la mort est survenue six semaines après le d<*but des accidents. — Merklen, Sem. méd., 1897, p. 181. Voy. aussi Faitout Cirrhose atrophique à marche rapide {Soc. a.nat., 22 janvier 1897).

(2) Voy. pour plus de détails le chapitre Tuberculose du foie.

l'insuffisance hépatique, laquelle se complète bientôt par une cachexie profonde, un affaiblissement cérébral progressif, souvent accompagné d'acholie, et suivi de coma et d'hypothermie.

Le diagnostic avec le cancer du foie, primitif ou secondaire, n'est pas sans présenter certaines difficultés. Pourtant, le plus souvent, l'examen minutieux du foie après l'évacuation del'ascite, la détermination exacte de son volume, de sa forme, de sa consistance, de l'état de son bord inférieur, l'exploration des autres organes abdominaux, dans l'hypothèse d'un cancer secondaire, permettront le diagnostic.

La cirrhose atrophique à marche rapide se différencie de la cirrhose graisseuse hypertrophique étudiée au paragraphe suivant, par une marche plus lente, des signes de cirrhose (ascite, circulation complémentaire) plus accusés, à l'inverse des signes d'hépatite qui le sont moins, enfin par le volume du foie.

CIRRHOSES GRAISSEUSES AIGUËS.

(CIRRHOSE HYPERTROPHIQUE GRAISSEUSE. — HÉPATITES GRAISSEUSES HYPERTROPHIQUES . )

Cette forme mérite, au sens clinique, d'être dénommée aiguë, puisque, dans la règle, elle évolue en quatre à six semaines (Hutinel). La nature même des lésions histologiques du tissu cellulaire qui restent d'ordinaire au stade embryonnaire plaide aussi en faveur de l'acuité du processus.

L'alcoolisme, à lui seul, peut produire la cirrhose hypertrophique graisseuse; les travaux de Lancereaux et de ses élèves (Gilson, Le Gall)(l), l'ont démontré. D'après Lancereaux, c'est surtout l'alcoolisme des individus sédentaires qu'il faut incriminer. La tuberculose, à elle seule, peut avoir la même influence pathogénique, et V hépatite tuberculeuse graisseuse hypertrophique, décrite par Hanot et Gilbert, correspond justement aux faits de ce genre (2). Plus souvent, l'alcoolisme et la tuberculose s'associent dans la production de la maladie, et cette association fréquente explique les discussions prolongées qu'a suscitées l'étiologie de cette variété de cirrhoses, isolée, on le sait, par Hutinel et Sabourin (3). La maladie paraît plus fréquente chez la femme que chez l'homme. Dans tous les cas, la marche des accidents et l'évolution clinique restent les mêmes, de sorte qu'il est inutile de décrire séparément la cirrhose graisseuse alcoolique et la tuberculeuse.

(1 Gilson, De la cirrhose alcoolique graisseuse. Th. de Paris, 1884. — Le Gall, Contribution à l'étude de la cirrhose alcoolique graisseuse. Th. de Paris, 1SS7.

(2 Voy. art. Tuberculose du foie

(3) Hutinel, Étude sur quelques cas de cirrhose avec stéatose du foie (France (médicale, 1881). — Sabourin, Sur une variété de cirrhose hypertrophique du foie cirrhose hypertrophique graisseuse) (Arch. de physiol., 1881), et Contribution à l'étude anatomo-pathologique des cirrhoses graisseuses (Revue de méd., 1884),

CIRRHOSES GRAISSEUSES AIGUËS. 36$

Au point de vue clinique, la maladie est généralement divisée en deux périodes ; la première a une durée variable, de quelques jours à trois ou quatre semaines. Pendant ce temps, il n'existe que quelques troubles peu significatifs du côté du tube digestif, accompagnés d'un affaiblissement et d'un amaigrissement progressifs, de douleurs sourdes dans l'hypocondre droit. Peut-être trouverait-on déjà dès cette époque des signes d'insuffisance hépatique légère, mais les renseignements précis font défaut à cet égard.

A la deuxième période l'affection se caractérise par l'apparition des symptômes d'un ictère grave subaigu avec hépatomégalie.

Les dor suleudans l'hypocondre droit sont devenues plus intenses ; il existe de la fièvre, des hémorragies; l'ictère peut apparaître et disparaître, sans présenter jamais une intensité très grande. Bientôt se montrent des troubles digestifs graves, vomissements parfois incoercibles, diarrhée, de la dyspnée, du délire, puis souvent du coma et de l'hypothermie terminale. Les urines présentent dans le cours de la maladie des modifications en rapport avec le degré où en est arrivée l'insuffisance hépatique ; elles sont souvent albumineuses. Il n'existe ni ascite, ni circulation collatérale. L'hypertrophie de la rate est habituellement d'importance moyenne. L'ictère, quand il existe, diminue habituellement dans les derniers jours, par suite de la disparition progressive des cellules trabéculaires.

A l'autopsie, le foie hypertrophié peut atteindre et même dépasser 3 kilogrammes; sa surface est lisse ou légèrement chagrinée, sa coloration est pâle, à moins qu'il ne soit imprégné de bile. L'examen microscopique montre une cirrhose diffuse extralobulaire,mais aussi pénétrant dans l'intérieur des lobules, dissociant les travées cellulaires, et ayant de la tendance à devenir monocellulaire ; en outre, dans des cas rares, elle peut présenter un maximum périportal ou périsushépatique, ou même être biveineuse. Cette cirrhose, nous l'avons dit, est formée de tissu conjonctif généralement jeune et toujours riche en cellules rondes ; on trouve assez souvent, en même temps, des lésions veineuses marquées. Quant aux cellules, elles sont, on le sait, en état de dégénérescence graisseuse.

On voit par la description qui précède que la cirrhose hypertrophique graisseuse du type Hutinel-Sabourin mérite véritablement une description à part, et se distingue toujours aisément à l'autopsie des autres affections hépatiques qui pourraient la simuler, cancer, cirrhose atrophique à marche rapide. Le diagnostic clinique est au contraire souvent difficile. La cirrhose hypertrophique graisseuse se distingue des cirrhoses atrophiques à marche rapide par l'absence de l'ascite et de la circulation complémentaire abdominale, une tuméfaction moindre de la rate, un ictère plus fréquent, une marche plus rapide. Ce dernier caractère, l'étiologie nette, les résultats fournis par l'examen du foie, permettront quelquefois le diagnostic avec le Traité de médecine. V — 24

cancer du foie à marche rapide; mais il est des circonstances où, jusqu'à l'autopsie, il est impossible de décider entre le cancer massif et la cirrhose hypertrophique graisseuse. On pourrait encore hésiter, dans des circonstances spéciales, entre l'hépatite graisseuse hypertrophique et l'abcès aigu du foie, dont les caractères (Voy. ce chapitre) sont généralement nets, les diverses formes d'ictère grave, ou même des infections graves variées. Nous ne pouvons entrer ici dans les détails d'un problème qui change avec chaque cas particulier.

CIRRHOSES PIGMENTAIRES.

On peut, à l'autopsie, trouver les cellules hépatiques en dégénérescence pigmentaire (1) chez des cirrhotiques dont la maladie semble n'avoir présenté dans son évolution aucun caractère spécial, sauf peut-être une certaine tendance aux hémorragies. 11 en est ainsi particulièrement dans les cirrhoses pigmentaires alcooliques [Letulle, Gilbert et Grenet (2)]. Par contre, il est d'autres circonstances où la dégénérescence pigmentaire semble imprimer aux cirrhoses une physionomie spéciale qui justifie leur admission dans le cadre des cirrhoses compliquées. Les cirrhoses hypertrophiques pigmentaires du paludisme et du diabète appartiennent à cette dernière catégorie. La pigmentation, dans ces cirrhoses, est en relation évidente avec des altérations de l'hémoglobine par l'intermédiaire d'un processus pathogénique encore mal élucidé.

CIRRHOSE PIGMENTAIRE PALUDÉENNE.

Le paludisme peut, au dire de Kelsch et Kiener(3), déterminer une cirrhose hypertrophique pigmentaire qui s'observe chez les malades cachectisés par une intoxication paludéenne prolongée et chez lesquels on trouve, à l'autopsie, une surcharge ferrugineuse considérable des différents organes.

Dans les quatre observations rapportées par Kelsch et Kiener, la ^cirrhose a toujours été hypertrophique et le volume du foie a varié de lku,880 à 3kil,130. La surface de l'organe est lisse, ou légèrement mamelonnée; la capsule est épaissie et adhérente; la consistance .du foie est ferme et coriace, caractères qui s'apprécient mieux encore sur les coupes, ainsi que la coloration de l'organe : celle-ci est tantôt d'un jaune sombre uniforme, vieux cuir ou chamois, tantôt marbrée, sur ce fond jaune, de taches brunes, ou vert sombre s'il existe de la rétention biliaire. A l'examen histologique, on trouve les cellules

(1) Voy. chapitre des dégénérescences pigmentaires.

(2) A. Gilbert et A. Grenet, De la cirrhose alcoolique hypertrophique pigmenire. Soc. Biol., 1896.

(3) Kelsch et Kiener, Traité des maladies des pays chauds, p. 609 et suiv.

CIRRHOSE PIGMENTAIRE DIABÉTIQUE. 371

hépatiques surchargées de pigment ocre. La dégénérescence, d'ordinaire généralisée, prédcmine souvent dans les cellules qui avoisinent les carrefours de Glisson et les veines sus-hépatiques. Le noyau s'atrophie, puis disparaît, le protoplasma se colore de plus en plus mal et la cellule meurt, laissant libres les grains de pigment. Les cellules dégénérées forment parfois de petits foyers nécrosiques. Il existe assez souvent en même temps de la stase biliaire, un peu de diapédèse et une cirrhose, diffuse, irrégulière, intralobulaire, interlobulaire, quelquefois biveineuse. Le tissu scléreux a généralement une structure jeune ; il est parsemé de grains de pigments dont la ■disposition rappelle celle des trabécules disparues. La cirrhose est plus ou moins accentuée selon les cas; chose remarquable, chez ces malades, Kelsch et Kiener n'ont trouvé aucun vestige d'hépatite parenchymateuse. Les néocanalicules biliaires sont rares. Il existe parfois un peu d'angiocholite chronique déformante, mais l'ictère semble surtout dû à la stase biliaire intertrabéculaire.

Il est juste d'ajouter, en terminant, que dans l'état pathologique que nous venons de décrire, s'observent en même temps des lésions pigmentaires généralisées, étudiées par Kelsch et Kiener dans la rate, dans la moelle osseuse, dans les ganglions lymphatiques, dans les reins, et que les lésions de la cirrhose hypertrophique pigmentaire semblent à ces savants auteurs n'être que l'un des éléments de la cachexie avec surcharge ferrugineuse des organes qui est l'un des aboutissants de l'infection palustre prolongée.

L'évolution des accidents cbez ces malades semble rapide, au moins dans les dernières semaines, <;t le tableau clinique se rapporte à une insuffisance hépatique progressive, complétée dans quelques cas par la coexistence d'une dépuration urinaire insuffisante due aux lésions rénales concomitantes. Les malades présentent un affaiblissement et un amaigrissement progressifs, une coloration sombre et bronzée de la peau contrastant avec la pâleur des muqueuses, une hypertrophie douloureuse du foie et, dans les derniers jours de la vie, un état soporeux ou comateux, des ecchymoses et des pétéchies. 11 existe habituellement de l'ictère, pas d'ascite, mais des œdèmes ■multiples cachectiques, ou de l'anasarque d'origine rénale. La rate est hypertrophiée d'une façon considérable; la fièvre à type intermittent ou rémittent est élevée et rebelle à la quinine.

CIRRHOSE PIGMENTAIRE DIABÉTIQUE.