CIRRHOSE SYPHILITIQUE DU NOUVEAU-NÉ. — ANATOMIE

infiniment plus rares que les lésions diffuses signalées plus haut, au moins pour ce qui est des grosses gommes macroscopiques, car Schott (1861), Virchow (1863) ont démontré que les grains de semoule de Gubler n'étaient autres que des gommes miliaires. A l'œil nu les grains de semoule sont parfois très difficiles à distinguer des taches graisseuses des foies infectieux. L'hépatite nodulaire gommeuse pure peut cependant s'observer (1), ainsi que les grosses gommes caséeusesqui ont été rencontrées d'une façon exceptionnelle, chez des enfants ayant succombé à la syphilis héréditaire dans le cours de la deuxième ou de la troisième année, c'est-à-dire dans les formes prolongées de la maladie. La capsule de Glisson est souvent épaissie et la séreuse qui la recouvre présente habituellement des plaques de péritonite partielle d'épaisseur et de consistance variables (Simpson). La rate est habituellement hypertrophiée et il existe presque toujours un peu d'ascite.

Au point de vue histologique, il faut, avec MM. Hutinel et hudelo, envisager séparément les altérations diffuses du foie et ses altérations localisées.

Hépatite diffuse. — Le premier stade dans ces cas serait, d'après ces auteurs, une congestion marquée des capillaires sanguins avec stase leucocytique et commencement de diapédèse, les travées hépatiques comprises entre les capillaires dilatés étant un peu aplaties et espacées, mais à cellules encore saines. Ce stade est considéré, par certains auteurs, M. Darier (2) par exemple, comme n'étant peut-être pas pathologique et en rapport seulement avec la structure spéciale du foie du fœtus. Bientôt ce stade est dépassé, l'extravasation des leucocytes et l'infiltration intertrabéculaire devient nette, et en même temps les espaces portes souvent un peu élargis présentent en certains points des épaississements scléreux. Bientôt de nombreuses cellules rondes infiltrent le parenchyme, séparent les cellules, segmentent les travées et forment des amas, soit dans les espaces portes, soit au sein des lobules. C'est là le stade caractérisé par MM. Hutinel et Hudelo sous le nom à' infiltration embryonnaire diffuse. A un stade plus avancé les trabécules hépatiques ont leurs cellules dissociées par la présence de cellules rondes et d'éléments fusiformes ; les cellules qui les constituent, irrégulières dans leur forme, présentent des signes de multiplication active de leurs noyaux, quelques fibrilles conjonctives suivant la direction des capillaires apparaissent dans les lobules, masqués en partie par une foule d'éléments arrondis ou fusiformes qui forment, dans l'intervalle des cellules hépatiques, des traînées ou des groupes irréguliers. Ces amas cellulaires et scléreux se continuent

(1) Darier et Feulard, Syphilis héréditaire (Ann. de derm. et de syphil., 1891, p. 39).

(2) Darier, loc. cit., et art. Syphilis hépatique du Manuel de médecine de Dbdovb et Achard.

sans limite tranchée avec une zone analogue de fibrilles scléreuses et de cellules embryonnaires, qui occupent tout l'espace porte, particulièrement au voisinage de la veine qui est manifestement le point le plus altéré. C'est au voisinage de l'espace porte que la néoformation conjonctive qui envahit et transforme les lobules présente son maximum de netteté. Il suffit que les lésions que nous venons de décrire cessent d'être presque exclusivement embryonnaires et deviennent manifestement scléreuses pour que les lésions qui caractérisent le foie silex de Gubler atteignent leur maximum de netteté. On voit dans ces cas que la sclérose qui est l'aboutissant de ces lésions est forcément diffuse et intercellulaire avec un centre de développement dans les espaces autour des veines portes qui sont très déformées, ont leurs parois épaissies et sont même parfois transformées en une sorte de cicatrice fibreuse arrondie. L'artère et le canal biliaire sont au contraire relativement intacts.

Dans les cas d'obstruction biliaire, signalés plus haut et rencontrés par Chiari, Beck, MM. Hutinel et Hudelo, ces derniers auteurs ont trouvé les lésions histologiques habituelles de la cirrhose par obstruction.

Lésions nodulaires. — En dehors des lésions décrites dans le paragraphe précédent, on peut trouver dans le foie hérédo-syphilitique des lésions localisées sous forme de nodules enchâssés dans un parenchyme sain ou d'apparence saine. Ces nodules sont de volume très variable.

Les plus simples sont formés par de petits amas de cellules rondes, perdus au sein des lobules dans les travées cellulaires plus ou moins infiltrées de cellules embryonnaires, ou dans les espaces portes. Us proviennent de leucocytes extravasés et aussi de cellules hépatiques multipliées d'une façon très active (Hutinel et Hudelo). L'évolution de ces îlots peut se faire suivant plusieurs modes ; tantôt ils se perdent et disparaissent au milieu de l'infiltration diffuse du parenchyme, tantôt ils subissent la transformation fibreuse et forment ainsi de petits îlots scléreux microscopiques, isolés au sein du parenchyme, tantôt enfin ils s'agrandissent par l'adjonction incessante de nouvelles cellules et forment ainsi les syphilomes miliaires dont Virehow a le premier donné ia signification histologique.

Nous avons déjà vu que ces lésions peuvent accompagner l'hépalile interstitielle diffuse décrite plus haut.

La structure de ces nodules est fort simple ; ils sont constitués par le groupement de plusieurs centaines de noyaux bien colorés, à peu près égaux en volume et juxtaposés. Parfois ils contiennent des cellules géantes ; ils sont englobés dans une masse claire, grenue, semblant résulter de la fusion du protoplasma des cellules, parfois d'apparence fibrillaire. Il proviendraient, comme les noyaux microscopiques, à la fois de cellules diapédésées et de cellules hépatiques

CIRRHOSE SYPHILITIQUE DU NOUVEAU-NÉ. — ÉTIOLOGIE. 471

proliférées ; les syphilomes miliaires peuvent eux aussi, subir l'évolution fibreuse ou bien s'accroître et former l'hépatite gommeuse typique.

Ces noyaux, cette fois de volume assez considérable, peuvent occuper le territoire de plusieurs lobules avec les espaces portes qui les séparent. Leur contour arrondi, souvent polycyclique, semble témoigner de leur mode de formation par la coalescence de plusieurs nodules élémentaires. Quand ils conservent la structure embryonnaire, les cellules géantes y sont plus fréquentes que dans les autres formes. D'autres fois, ils restent composés d'un amas de noyaux dont les plus centraux semblent souvent transformés en un amas amorphe de granulations. Les espaces portes se reconnaissent assez longtemps au milieu des espaces transformés qui les entourent. L'hépatite nodulaire gommeuse constitue une lésion plus avancée que les nodules microscopiques et les syphilomes miliaires, se rencontrant comme eux dans des foies atteints d'hépatite diffuse ; elle peut se rencontrer dans un parenchyme sain, mais par suite de la lenteur de son développement elle ne s'observe que d'une façon tardive, chez des enfants plus âgés ; il en est de même, à plus forte raison, des formes ordinaires qui ne présentent aucun caractère microscopique ni macroscopique spécial.

En résumé, on voit que les premières lésions histologiques, congestion généralisée, stase leucocytique, multiplication des cellules hépatiques, ne présentent rien de spécial à l'infection syphilitique. Ce qui devient caractéristique, c'est l'évolution ultérieure de la maladie vers la sclérose diffuse ou nodulaire; au fur et à mesure que l'infiltration interstitielle et les productions nodulaires progressent, elles deviennent de plus en plus caractéristiques en même temps qu'elles tendent à se séparer l'une de l'autre, plus souvent qu'elles ne coexistent.

ÉTIOLOGIE. — La fréquence de la syphilis hépatique héréditaire précoce est difficile à établir, parce que certains enfants peuvent présenter une syphilis hépatique peu nette et qui passe inaperçue, qu'ils soient ou non par ailleurs porteurs de lésions manifestes d'hérédo-syphilis. On sait, en effet, aujourd'hui que les manifestations viscérales de l'hérédo-syphilis peuvent précéder les manifestations extérieures. Des lésions de l'hérédo-syphilis, la plus fréquente est le foie silex de Gubler.

Les rapports qui existent entre la syphilis hépatique de l'enfant et l'état de la syphilis chez les parents semblent régis par les lois ordi naires de l'hérédité syphilitique générale, c'est-à-dire que si les deux parents sont syphilitiques au moment de la conception, les chances d'hérédité sont très grandes pourvu que l'affection, pour une raison ou pour une autre, soit encore virulente chez eux. Quand le père est

seul syphilitique, ou quand la mère l'est seule, l'hérédité peut encore se manifester ; elle le fait plus souvent dans le second cas. Enfin si la mère ne prend la syphilis que dans le cours des derniers mois de la grossesse, l'enfant peut naître sain.

SYMPTOMATOLOGIE. — La syphilis hépatique héréditaire peut être absolument latente, soit qu'il n'existe aucun signe appelant l'attention du côté du foie, soit que ces signes soient noyés au milieu des symptômes delà cachexie syphilitique. Quoiqu'il en soit, dans la pratique, plusieurs cas sont à considérer :

1° La mère avorte ou accouche prématurément d'un fœtus mort et souvent macéré, ou d'un fœtus né vivant, mais qui meurt de quelques minutes à quelques heures, rarement quelques jours après la naissance. Dans un cas commedans l'autre, si la syphilis hépatique peut être soupçonnée son existence ne peut être affirmée que par l'examen anatomique.

Un seul signe pourrait dans ces cas permettre de soupçonner la syphilis hépatique, c'est l'existence d'hydramnios dont les rapports avec la syphilis de la mère, signalés d'abord par Burns, discutés par un certain nombre de chirurgiens, ont été dernièrement affirmés par Bar ; d'après cet auteur, il faudrait songer à cette complication, quand on voit l'hydramnios se développer rapidement vers le quatrième, cinquième ou sixième mois de la grossesse, même chez une femme ne présentant pas de stigmates de syphilis.

2° Quand la grossesse arrive à son terme normal, l'enfant peut, ou bien naître mort, ou bien succomber dans les premiers jours, plus rarement après plusieurs semaines. Dans ces cas encore, la syphilis hépatique est absolument muette au point de vue symptomatologique et souvent quelques bulles de pemphigus à la paume des mains ou à la plante des pieds, ou une roséole légère sont les seuls signes de l'infection syphilitique. Seule la constatation d'une hypertrophie dure du foie pourrait avoir de l'importance, l'ictère, s'il existait, n'en ayant au contraire aueune.

3° L'enfant né à terme paraît indemne de syphilis ou présente seulement un peu de pemphigus, puis, après une période de latence de quinze jours ou d'un mois, la syphilis éclate. On sait cependant que, dans des cas exceptionnels, les accidents peuvent ne se manifester que plus tard. Dès lors, tantôt les accidents de syphilis hépatique disparaissent au milieu des autres manifestations de la syphilis héréditaire précoce sur lesquelles nous n'avons pas à insister ici, et tantôt au contraire, il existe quelques signes qui permettent de soupçonner et même d'affirmer l'atteinte du foie.

Parmi ces signes nous mentionnerons en particulier des hémorragies multiples, nasales, ombilicales, plus rarement du purpura, du méléna, de 1 hématurie (Behring, 1877; Lancereaux, Mracek). Bientôt

CIRRHOSE SYPHILITIQUE DU I\'OUVEAU-NÉ. — DIAGNOSTIC. 473

apparaissent des signes qui permettent véritablement de soupçonner l'altération du foie ; ce sont d'abord une cachexie assez rapide, et une anémie spéciale avec teinte sombre bistrée de la peau sans ictère proprement dit. En même temps apparaissent des troubles digestifs, perte d'appétit, quelquefois vomissements, alternatives de diarrhée et de constipation ; enfin l'examen méthodique de l'abdomen montre un ventre ballonné, météorisé, quelquefois parcouru par des veines sous-cutanées développées d'une façon anormale. La palpation et la percussion^du foie sont ou non douloureuses, surtout suivant l'existence ou l'absence actuelle de périhépatite. En tout cas elles révèlent une hypertrophie et une dureté anormale de l'organe. L'ascite et l'ictère sont rares, et paraissent la plupart du temps le fait de localisations anatomiques exceptionnelles. La rate est généralement hypertrophiée.

Les symptômes généraux qui accompagnent les accidents signalés ci-dessus s'aggravent rapidement ; l'amaigrissement va s'accentuant, la diarrhée s'établit, les extrémités se refroidissent et s'cedématient; les fesses érythémateuses s'excorient et le petit malade succombe le plus souvent au milieu de cette cachexie progressive. D'autres fois la terminaison fatale est la conséquence d'une poussée de périhépatite sur laquelle Gubler a insisté, ou bien d'une broncho-pneumonie qui est, de toutes les infections secondaires, la plus fréquente.

DIAGNOSTIC— PRONOSTIC — TRAITEMENT. — Le diagnostic de la syphilis hépatique héréditaire est souvent difficile; sa fréquence doit la faire rechercher chez tous les malades hérédo-syphilitiques, et l'on devra souvent se contenter pour l'affirmer d'une symptomatologie assez fruste. Le diagnostic est plus difficile encore dans les cas où les autres manifestations de l'hérédo-syphilis sont si peu appréciables qu'on a pu décrire une forme spléno-hépatique de la syphilis héréditaire (1).

La syphilis héréditaire peut non seulement passer inaperçue, mais encore être confondue avec diverses affections du foie, parmi lesquelles il faut signaler la cirrhose tuberculeuse, et, chez les enfants plus âgés, les cirrhoses alcooliques hypertrophiques, les cirrhoses hypertrophiques avec ictère chronique, sur lesquelles l'un de nous a récemment appelé l'attention (Gilbert et Fournier), enfin les gros foies liés aux hépatites tuberculeuses graisseuses, paludéennes, dysentériques, leucocytémiques. L'examen complet des divers appareils et la recherche des antécédents personnels et héréditaires des petits malades permettront généralement le diagnostic.

Le pronostic de la syphilis héréditaire est très grave pourtant

(1) A. Chauffard, Syphilis héréditaire ù forme spléno-hépatique [Sem. mcdic., 1er. juillet 1891).

sous l'influence du traitement spécifique on a vu des malades guérir et même, dans certains cas, on a pu avoir la démonstration anatomique de cette guérison. Dans les cas les plus habituels, cependant, la mort survient avec une rapidité parfois très grande, et il est fréquent de voir les petits malades succomber quelques jours après leur naissance. En général, la survie est d'autant plus longue que les accidents débutent plus tard après la naissance. Il faut ajouter, au reste, que dans la symptomatologie complexe de la syphilis héréditaire, il n'est pas toujours facile de faire la part exacte de ce qui revient au foie.

Le traitement de la syphilis hépatique héréditaire obéit aux lois habituelles.

PARASITOSES DU FOIE.

Les parasites du foie de l'homme appartiennent à des groupes zoologiques assez nombreux. Parmi les Protozoaires citons, dans la classe des Rhizopodes, les Amibes, particulièrement YAmœba coli, signalée depuis Kartulisdans un certain nombre d'abcès dysentériques du foie, et, dans la classe des Sporozoaires, les Coccidies. Le Coccidium ovi forme, dont on sait la fréquence dans le foie du lapin domestique et du lapin de garenne, serait susceptible de se développer aussi chez l'homme, sans se révéler au reste par des signes cliniques bien appréciables (1).

Certains Helminthes, les Ascarides lombricoïdes, peuvent être, d'une façon accidentelle, rencontrés dans le foie où ils pénètrent par les voies biliaires en déterminant les phénomènes habituels de l'obstruction septique de ces canaux ; au nombre des trouvailles exceptionnelles d'autopsie il faut citer encore des larves de Linguatules, Arthropodes de la classe des Arachnides, très dégradés par le parasitisme et quelquefois enkystés dans le foie; mais les vrais parasites de cet organe appartiennent aux deux classes inférieures des Helminthes, les Trématodes et les Cestodes.

Parmi les Trématodes, les uns, comme le Schislosomum hœmatobium ou Bilharzia hsematobia, déterminent une maladie générale, la bilharziose (2), qui peut compter parmi ses manifestations une cirrhose légère (3), lorsque les œufs du parasite s'accumulent dans les ramuscules portes ; les autres, les Douves ou Distomes, sont, au contraire, des parasites vrais de la glande hépatique, ne se rencontrant que par exception dans le sang ou le poumon.

La distomatose hépatique semble pouvoir être produite par un

(1) R. Moniez, Traité de parasitologie. Paris, 1896, p. 38.

(2) Lortet et Vialleton, Étude sur la Bilharzia hsematobia et la Bilharziose (Annales de l'Université de Lyon, t. IX, 1894).

(3) R. Blanchahd, Parasites animaux (Traité de pathologie générale de Bouchard, t. 11,1896, p. 743).

PARASITOSES DU FOIE. 475

certain nombre d'espèces dont les plus importantes sont le Distomum hepaticum ou Fasciola hepatica et le Distomum Sinense.

Chez le mouton le Distomum hepaticum détermine une maladie très grave qui est connue sous le nom de cachexie aqueuse, et fait des ravages considérables dans les troupeaux, en France, en Angleterre, en Allemagne (1). Chez l'homme, les observations sont rares, et la physionomie clinique assez variable. On peut en dire autant des accidents causés par le Distomum Sinense. Celui-ci se rencontre surtout en Orient, en Chine, au Japon, où d'après Baelz il constitue pour certains districts une véritable calamité publique, dans l'Inde, au Tonkin, où nos médecins militaires Moty et Billet en particulier, ont signalé sa présence (2). Venus de l'intestin, les Distomes remontent les voies biliaires et s'arrêtent dans des canaux de calibre approprié à leur volume (3). Ils se nourrissent de sang puisé dans les vaisseaux rampant dans la paroi du canal biliaire, d'où un affaiblissement marqué du sujet dans le cas où ils sont nombreux. Les accidents que déterminent les Distomes, nuls ou insignifiants dans les cas où ils sont rares, deviennent graves lorsque ces parasites existent en grande quantité dans le foie (500 D. Sinense, dans l'observation de Billet). La lecture des faits publiés jusqu'ici semble indiquer que les diverses lésions relevées (angiocholite, dilatations multiples des canalicules biliaires, cirrhose avec hypertrophie le plus souvent, quelquefois avec atrophie, dégénérescences cellulaires), sont surtout en rapport avec la nature et la virulence des infections secondaires qui viennent compliquer l'obstruction parasitaire des voies biliaires.

Les parasites signalés plus haut, exotiques pour la plupart, n'ont pour ainsi dire d'intérêt qu'au point de vue zoologique ; entrés dans les voies biliaires, ils ne détermineraient que des troubles mécaniques insignifiants, si les bactéries auxquelles ils servent de vecteurs ne venaient leur donner une importance clinique ; il en est tout autrement du Tœnia echinococcus, qui, amené à l'état larvaire par la voie vasculaire, détermine par son arrêtdans le foie une affection autonome indépendante, dont l'étude doit nous retenir maintenant.

(1) Elle se manifeste, soit à l'état sporadique, soit sous forme d'épizooties surtout fréquentes à la suite des inondations. Dans les îles Britanniques, la perte annuelle est estimée, du fait des Douves, à un million de moutons (Thomas). La proportion est à peu près la même pour l'Europe centrale, d'après Leuckart (cité par Moniez, • loc. cit., p. 101).

(2) Le Distomum Sinense n'a pas encore été trouvé chez des Européens.

(3) La Fasciola hepatica est aplatie, foliacée, d'une teinte brunâtre, longue en moyenne de 2 à 3 centimètres, large de 8 à 13 millimètres, mais elle pénètre dans des canaux biliaires de volume relativement restreint, en s'enroulant sur elle-même comme un cornet, la face ventrale sur laquelle la bouche s'ouvre au fond de la ventouse antérieure devenant externe.

Le Distomum Sinense, plus petit, a 10 à 15 millimètres de long sur 2 à 3 de large.

KYSTES HYDATIQUES.

HISTORIQUE. — Les kystes hydatiques du foie sont connus à titre de lésion anatomique depuis les temps les plus anciens (Hippocrate, Galien, Arétée), mais la nature parasitaire de ces productions n'a été mise hors de doute qu'en 1760, dans un travail où Pallas indiquait les caractères génériques de Téchinocoque et ses affinités avec les Taenias auxquels il les assimilait. Les naturalistes qui suivirent, Gœze, Rudolphi, Bremser, montrèrent que l'échinocoque n'est qu'une phase du développement d'un Taenia spécial, et petit à petit la description morphologique du parasite et l'histoire des différentes étapes de son développement furent fixées d'une façon complète par les helmintologistes de ce siècle, en particulier von Siebold, Leuckart, van Beneden, Davaine, Kuchenmeister, Moniez. Il reste malheureusement à l'heure actuelle un certain nombre de points obscurs dans la biologie du parasite chez l'homme. Depuis vingt ans les travaux médicaux ont eu surtout pour but d'élucider certains points de la pathogénie de l'affection (intoxication hydatique, processus de suppuration) et d'arriver à une thérapeutique satisfaisante.

DÉFINITION. — Les kystes hydatiques sont dus au développement chez l'homme de la larve du Tœnia echinococcus, dont les individus adultes se trouvent d'ordinaire en grand nombre dans l'intestin grêle du chacal, du loup, et surtout du chien, presque toujours son importateur chez l'homme.

ÉTI0L0GIE ET ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Le Tœnia echinococcus est un des plus petits cestodes connus ; sa longueur n'excède pas 2 millimètres et demi à 5 millimètres, sur une largeur d'un demi-millimètre pour le dernier anneau, d'un quart de millimètre environ pour la tête. Celle-ci est pourvue de 4 ventouses et d'un rostre saillant sur lequel s'insèrent en double couronne de 28 à 50 crochets, légèrement variables de grandeur et de forme. Les anneaux sont au nombre de 3 ou plus généralement de 4; le dernier, aussi long à lui seul que le reste du corps de l'helminthe, contient un utérus ramifié rempli d'œufs. Quand il est mûr, il se détache et la destruction de sa paroi dans l'intestin ou dans les milieux extérieurs achève de mettre en liberté les œufs qui y sont encore contenus. Aussi, à chaque déjection, un chien infecté expulse-t-il des anneaux mûrs et des embryons Ceux-ci ne peuvent passer à l'état larvaire que chez des hôtes intermédiaires, qui les prennent dans l'eau, sur le sol ou sur l'herbe. Ces hôtes sont d'ordinaire, en Europe, le bœuf, le mouton, le porc, plus rarement le cheval, l'âne, voire le lapin. C'est par un hasard d'alimentation plus exceptionnel que l'embryon arrive à des carnassiers, chat, ours, panthère, chien, ou à l'homme

KYSTES HYDAÏIQUES. - ÉTIOLOGIE ET ANATOMIE. 477

lui-même (légumes herbacés, salades, eau contaminée). Ce dernier s'infeste le plus généralement par contact direct avec le chien. Cet animal, en se nettoyant, transporte sur sa langue les œufs et les embryons restés attachés aux poils du pourtour de l'anus et peut ensuite infester son maître, soit en le léchant, soit en léchant les ustensiles de cuisine, les assiettes, etc. Aussi si le kyste hydatique s'observe sur tous les points du globe (1), étant donnée l'ubiquité du chien, son hôte à l'état adulte, et du mouton, son hôte à l'état larvaire, le voit-on avec une fréquence plus particulière dans les pays où les mœurs des habitants font du chien un commensal plus intime de l'homme. En Europe, le kyste hydatique passe pour être le plus rare chez l'homme en Danemark et en Norwège, le plus fréquent en Islande où, selon les districts, il atteindrait 1 habitant sur 43 (Finsen), 1 sur 10 même (Hjatelin). Cette fréquence serait bien plus grande encore, si par suite du peu de résistance de sa coque, l'œuf n'était probablement assez vite détruit dans les milieux extérieurs. Le Tœnia echinococcus en effet, en Islande, existerait chez 28 p. 100 des chiens (Krabbe) En France, on l'a trouvé chez ces animaux dans la proportion de 3 p. 100 à Rouen, de 7,1 p. 100 à Lyon, de 10 p. 100 à Lille (Meniez). L'œuf du Tœnia echinococcus mesure de 30 à 36 p.. Sa coque, assez peu résistante, nous l'avons vu, est dissoute par le suc gastrique, et quatre à cinq heures suffisent (expérience de Leuckart chez le lapin) à mettre en liberté l'embryon hexacanthe qu'il contient. De la région pylorique où il se trouve alors, l'embryon passe au travers de la paroi intestinale dans les radicules portes (2), d'où le courant sanguin l'entraîne dans le foie où il s'arrête le plus souvent. Les kystes hydatiques de cet organe représentent en effet la moitié de tous les kystes hydatiques observés chez l'homme. Plus rarement, l'embryon peut tomber dans une radicule lymphatique, et être entraîné par cette voie dans le mésentère, ou plus loin dans le canal thoracique et le système cave supérieur. Il peut enfin cheminer directement au travers des tissus et aborder ainsi les organes voisins de la région pylorique (3). Il est généralement admis que l'embryon du 7 sema echinococcus ne peut remonter par la voie biliaire; les observations publiées jusqu'ici de ce mode d'exode du parasite hors du tube digestif (Cadet de Gassicourt, Halipré) ne sont pas concluantes.

Une fois arrêté dans sa migration, l'embryon hexacanthe grossit peu à peu. Au bout d'un mois, il est passé de 35 y. à 350 jx de diamètre ;

(1) 11 n'a pourtant pas été signalé dans la zone torride, d'après Planté (Congrès de mèd. int.de Bordeaux, 1895, p. 190).

(2) Leuckart a observé un embryon vivant dans le tronc de la veine porte

3 Des recherches récentes de M. Létienne viennent confirmer la notion du chem nement direct, déjà vu par des observateurs éminents tels que Kuchenme.ster, Leuckart van Beneden, Davaine. - A. Létienne, Hydatides hépatiques. Sur la migration de l'embryon hexacanthe dans les organes, etc. [Médecine moderne, 24 mars 1894, p. 369).

au bout de deux mois, il atteint 700 ;x, et présente une cavité centrale bien nette. Dès ce moment il est entouré d'une enveloppe conjonctive, Yeclocyste, réaction de défense formée par les tissus de son hôte. A cinq mois, l'hydatide a un diamètre moyen de 15 à 20 millimètres et commence à présenter à son intérieur des têtes de Taenias (1). Elle a dès lors la structure qu'elle gardera jusqu'à la fin, son volume seul continuant à varier. Dans le foie de l'homme, ses dimensions sont parfois celles d'une tête d'enfant (2), mais souvent elles restent beaucoup moindres.

\1 embryon hexacanthe, composé primitivement d'une morula de cellules identiques les unes aux autres, se creuse, en se multipliant, d'une cavité centrale entourée d'une coque qui comprend bientôt deux couches, l'une interne, dite membrane germinale, couche proligère, formant un revêtement cellulaire continu, l'autre externe, constituée par cuticularisation successive de ses cellules.

Celle-ci, la membrane proprement dite, est d'aspect blanchâtre; elle va s'épaississant sans cesse, et se divise en couches stratifiées dont les lamelles minces, transparentes, se clivent facilement, et une fois détachées se recroquevillent, grâce à leur élasticité. Elles ont ainsi un aspect spécial qui les fait facilement reconnaître à l'examen microscopique. Trouvées dans les cas à diagnose incertaine, dans un liquide de ponction par exemple, elles ont une signification vraiment pathognomonique.

La couche proligère est formée de cellules à multiplication très active, d'aspect conjonctif, de même nature que les cellules habituelles des Taenias. On la voit se soulever par places en mamelons (vésicules prolig ères) qui, en se développant, donnent naissance à de petites formations kystiques, dont la cavité se peuple de têtes de Taenias insérées sur la paroi par un pédicule plus ou moins rétréci. La vésicule proligère est elle-même rattachée à la membrane germinative par un pédicule effilé ; dépourvue de couche cuticulaire elle se rompt facilement, et les têtes de Taenias, mises en liberté, vont former au fond du kyste un amas de poussière blanchâtre où le microscope les caractérise facilement. Chacune de ces têtes, placée

(1) Pour Moniez, qui fait autorité en la malière, la production du kyste hydatique correspond à un phénomène de condensation embryogénique, par lequel l'embryon hexacanthe en se développant donne naissance, non à une larve, comme le veut la conception classique, mais à un animal parfait; au point de vue morphologique le kyste a donc la valeur d'un anneau de Tœnia, mais au lieu de se reproduire par voie sexuée, il engendre par voie asexuée une quantité d'embryons (chaque tête correspond à un jeune individu) qui se développeront ensuite en Tsenias echinococcus adultes, si un hasard d'alimentation les introduit dans le tube digestif du chien. On comprend aisément de cette façon pourquoi les têtes d'échinocoques se développent à l'intérieur du kyste, comme les œufs du Tœnia à l'intérieur de 1 anneau.

(2) M. Michaux a présenté au Congrès de chirurgie (1891), l'observation d'une malade porteur d'un kyste unique contenant près de 15 litres de vésicules et guéri par la laparotomie.

KYSTES HYDATIQUES. — ÉTIOLOGIE ET ANATOMIE. 479

dans des conditions favorables, c'est-à-dire parvenue dans l'intestin du chien, est susceptible de donner naissance à un Tœnia adulte.

En dehors des vésicules prolifères, on observe dans l'intérieur du kyste des vésicules filles endogènes dont la genèse est différente. Elles naissent, non de la membrane germinale, mais dans l'épaisseur même de la cuticule, probablement de cellules englobées entre les James cuticulaires lors de leur différenciation. Ces vésicules sont donc entourées d'une membrane comme le kyste lui-même ; comme lui, elles sont susceptibles de donner naissance à des vésicules proligères, ou à des vésicules de structure identique à la leur et connues sous le nom de vésicules petites- filles. Lorsque les vésicules filles, au lieu de rompre la cuticule vers sa paroi interne, se dirigent vers l'extérieur, elles prennent le nom de vésicules exogènes. Ces formations sont plus fréquentes chez les animaux domestiques que chez l'homme (1). Le kyste et les vésicules secondaires, tant endogènes qu'exogènes, restent parfois stériles ou acéphalocystes, c'est-à-dire ne formant pas de têtes. Le nombre des vésicules secondaires contenues dans une vésicule mère peut varier de quelques-unes à une centaine et même plus dans des cas exceptionnels.

Le liquide contenu dans l'intérieur du kyste apparaît dès la fin du premier mois, et augmente sans cesse; on peut en trouver 4 litres, 5 litres, davantage même dans les kystes les plus gros. D'ordinaire limpide comme de l'eau de roche, il est parfois opalescent, semblable à de l'eau anisée. Neutre ou légèrement alcalin, il a une densité faible, de 1007 à 1016. Parmi les substances minérales qu'on y trouve, il faut citer le phosphate et le sulfate de soude, mais surtout le chlorure de sodium dont la quantité oscille en moyenne entre 4 et 8 grammes par litre. Parmi les substances organiques, on note en première ligne Vacide succinique et les succinates de chaux et de soude qui sont constants; puis l'acide urique, la xanthine, la leucine, la tyrosine, la cholestérine, le glucose, l'inosite,l'oxalate de chaux, la plupart de ces produits en proportions infinitésimales. V albumine ordinaire ou serine manque, sauf dans les cas où l'hydatide est morte ; le liquide n'est donc coagulable, ni par la chaleur ni par les acides (2). Il est quelquefois coloré, soit par de Thématoïdine, soit par de la bile.

L'examen microscopique des liquides hydatiques permet d'y reconnaître soit des débris de membranes, soit des crochets, soit des têtes de Tamias d'aspect caractéristique. *

MM. Mourson et Schlagdenhaufen (3) ont trouvé dans du liquide

(1) On les rencontre cependant dans 1 epiploon et les os.

(V La présence d'albumine a été notée d'une façon exceptionnelle par Naunyn. Mourson et Schlagdenhaufen.

(3) Mourson et Schlagdenhaufen, cités par Achard, De 1 intoxication hydatique )Arch. gén. méd., oct. et nov. 1888).

hydatique retire du mouton une substance présentant les caractères généraux des ptomaïnes. MM. Boinet et Chazoulière (1) ont également extrait du contenu d'un kyste une ptomaïne très active (2) ; enfin M. Viron (3) a isolé des liquides hydatiques de moutons une matière albuminoïde très toxique qu'il considère comme une toxalbumine (4).

Le kyste en se développant s'entoure d'une couche de tissu conjonctif d'épaisseur variable selon les cas, Vectocyste ou membrane périkystique, née aux dépens des tissus de l'organe, formée de fibres denses, parcourue par des vaisseaux sanguins et biliaires parfois assez volumineux, reliée à la membrane hydatique par quelques tractus lâches, solidement encastrée au contraire dans le tissu du foie par des prolongements fibreux qui forment des bandes scléreuses parfois étendues assez loin.

Le foie atteint de kyste hydatique est toujours hypertrophié ; lors même que le kyste a été enlevé ou son contenu vidé, le poids de la glande reste augmenté, et il n'est pas rare dans ces conditions de lui voir atteindre ou dépasser 2500 grammes. Cette hypertrophie est quelquefois localisée à un seul lobe, le gauche par exemple, quand le kyste est situé dans le lobe droit; elle a la valeur d'une compensation anatomique ; c'est, au point de vue physiologique, une hypertrophie de suppléance. En ce qui concerne les kytes hydatiques, cette notion a été affirmée par Max Durig à la suite de mensurations portant sur 17 cas; mais c'est Ponfick qui, au point de vue histologique, a donné la démonstration d'un processus de régénération. Dans ces derniers temps, MM. Hanot, Chauffard, Kahn, ont donné à cette notion toute l'importance qu'elle doit avoir dans l'histoire de la maladie (5).

(1) Ed. Boinet et Chazoulière, Ptomaïne dans le kyste hydatique du foie (Analysé in Bull, méd., 1893, p. 234. — Mars, médic, 25 déc. 1892, p. 803).

(2) Le professeur Boinet a présenté à la Société de biologie (séance du 24 juil. 1897) un cas de kyste hydatique traité par les ponctions simples et l'électropuncture positive. Sous l'influence de ce traitement les hydatides avaient subi des modifications aseptiques et régressives donnant lieu à la production d'une ptomaïne, cristallisant en forme de feuille de fougère, analogue à la mitylotoxine. Son étude physiologique a prouvé qu'elle agit surtout comme un poison diastolique du cœur : elle détermine chez les animaux les symptômes que l'on observe dans le collapsus provoqué chez l'homme par l'intoxication hydatique.

(3) L. Viron, Sur un albuminoïde toxique contenu dans certains liquides (Arch. de méd. expérim., janv. 1892, p. 136).

(4) L'incertitude qui, au point de vue chimique pur, plane encore à l'heure actuelle sur ces produits, dont quelques-uns, aussi bien ptomaïnes que toxalbumines, naissent peut-être artificiellement au milieu des manipulations multiples auxquelles sont soumis les composés organiques, fait que, dans les recherches de ce genre, il vaut mieux avoir recours à l'expérimentation physiologique qu'à l'analyse chimique.

(5) Kahn a trouvé dans les Bull, de la Soc. anat. quelques observations (Josias, Reboulet Vaquez, Poulalion, Paul Tissier) antérieures au travail de M. Durig et où la possibilité du rôle vicariant de cette hypertrophie semble avoir été entrevue. (Kahn, Étude sur la régénération du foie dans les états Dathologiques, Th. de Paris, 1897.)

KYSTES HYDATIQUES. — ETIOLOGIE ET ANATOMIE. 481

Au pointde vue microscopique, les lésions sont caractérisées dans les foyers de régénération par une hypertrophie des cellules hépatiques dont un certain nombre contiennent deux, quelquefois trois noyaux, et par une altération de la disposition radiée des trabécules qui deviennent plus irrégulières, sinueuses, et qui tendent en certains points à prendre la disposition de l'hyperplasie nodulaire. Cet état contraste avec l'aspect du parenchyme dans le voisinage immédiat du kyste où les trabécules refoulées s'aplatissent au contraire, s'atrophient et tendent à disparaître.

Lorsque le kyste suit son évolution normale, il peut atteindre un développement énorme; s'il meurt, son liquide se résorbe peu à peu (MM. Chauffard et Widal (1) ont montré en effet que la membrane hydatique est facilement perméable aux liquides), et bientôt il ne reste à l'intérieur de la poche qu'une sorte de magma caséeux, jaunâtre le plus souvent, formé de cellules tombées en deliquium, de granulations graisseuses, de cristaux de bilirubine et d'hématoïdine, de membranes hydatiques flétries et de crochets. A un stade moins avancé, le contenu du kyste est louche, plus ou moins fortementalbumineux, ce qui s'expliquerait par ce fait, que la serine dialysée à travers la membrane hydatique ne serait plus utilisée pour la nutrition du parasite. Cet état correspond à la nécrose aseptique spontanée de MM. Chauffard et Widal. Après la mort du parasite, on voit parfois la paroi du kyste se transformer en une cicatrice fibreuse très épaisse, dont le contenu seul révèle la nature; d'autres fois, c'est une infiltration calcaire considérable que subit cette paroi : on peut enfin observer dans le kyste une dégénérescence gélatiniforme ou encore la rupture, la suppuration, phénomènes qui seront étudiés plus loin.

Les kystes du foie sont le plus souvent uniques ; on en trouve parfois de deux à cinq ou six ; on peut trouver en même temps aussi des kystes d'autres organes, particulièrement du poumon. Leur volume est variable ; ce n'est que lorsqu'il est assez considérable qu'il permet un diagnostic. Les kystes situés dans la profondeur du parenchyme sont généralement de dimensions moyennes, ceux de la périphérie semblent devenir plus volumineux; ils sont naturellement d'une reconnaissance plus aisée et déforment davantage l'organe.

Les kystes hydatiques du foie se rencontrent à tout âge, mais avant tout à l'âge adulte. Chez l'enfant, ils s'observent à partir de quatre ans et surtout à partir de huit ans. Leur rareté dans le premier âge s'explique par la lenteur de leur développement qui exige plusieui » années, en partie aussi par la moindre consommation de légumes herbacés crus à cet âge. Les kystes hydatiques ont été relevés chez le vieillard. Les traumatismes de la région hépatique sont signalés

(1) Chauffard et Widal, Recherches expérimentales sur les processus infectieux et dialytiques dans les kystes hydatiques du foie (Bull. Soc. méd. des hôp., 17 avril 1891).

TnAITE DE MÉDECINE. V. 31

dans un certain nombre d'observations comme paraissant avoir eu une influence sur le développement de la tumeur. Il est probable que, dans ces cas, leur action s'est bornée à accélérer le développement d'un kyste jusque-là latent.

SYMPTOMATOLOGIE. — L'anatomie pathologique nous a montré qu'un kyste hydatique peut atteindre des dimensions considérables sans amener de lésions bien importantes du parenchyme; ces lésions elles-mêmes, exclusivement limitées au voisinage immédiat de la tumeur, sont largement compensées par l'intensité du processus de régénération qui se manifeste dans le reste du foie, de sorte qu'en fin de compte, le coefficient protoplasmique de la glande (Hanot) est normal ou même supérieur à la normale. Aussi dans la maladie les troubles morbides sont-ils presque exclusivement d'ordre mécanique, et par suite les signes physiques sont-ils de beaucoup les plus importants. Les phénomènes d'ordre toxique qui pourraient être dus, soit au parasite lui-même, soit aux troubles de la cellule hépatique lésée, n'ont qu'une importance absolument relative ; il convient de bien se pénétrer de cette idée avant d'aborder l'étude de la symptomatologie des kystes hydatiques du foie ; on pourrait même ajouter que lorsque le tableau symptomatologique est plus chargé, c'est que le kyste n'est plus simple, mais compliqué, suppuré par exemple.

L'histoire clinique habituelle des kystes hydatiques comporte au début une période silencieuse d'une durée variable. On a cependant signalé un certain nombre de troubles fonctionnels qui sont susceptibles d'être regardés comme indicateurs de l'echinococcose. Ce sont des désordres digestifs, inappétence, nausées, vomissements, diarrhée survenant pendant ou après le repas (Bouilly); un peu de gêne pénible dans la région hépatique, quelquefois avec irradiation dans l'épaule droite, des épistaxis, quelques autres hémorragies. Aucun de ces symptômes n'a véritablement, ni une intensité assez marquée, ni une constance assez grande, ni une physionomie assez spéciale pour avoir une valeur diagnostique. Un peu plus significative est déjà la dyspnée avec pleurite sèche ou exsudative de la base droite, quand elle existe, mais les deux seuls phénomènes qui peuvent à cette période avoir une réelle valeur révélatrice, sont, d'une part, l'inappétence pour la graisse (Dieulafoy), inappétence qui va jusqu'au dégoût, et se traduit même parfois par des régurgitations électives ramenant dans la bouche la graisse ingérée, et d'autre part, l'apparition de poussées récidivantes d'urticaire. Encore convient-il d'ajouter que ces phénomènes peuvent tous deux s'observer dans d'autres affections du foie.

L'histoire clinique des kystes hydatiques ne commence véritablement, à l'ordinaire, qu'avec l'apparition de la tuméfaction du foie.

KYSTES H VIATIQUES. — SYMPTOMATOLOGIE. 4s3

symptôme capital qui vient donner une signification aux troubles cités précédemment, quand ils existent. Dès ce moment, on doit distinguer plusieurs catégories de faits :

1° Dans les cas les plus rares, le kyste, développé en plein parenchyme, produit une tuméfaction diffuse, sinon de tout l'organe, au moins d'un des lobes, le droit le plus souvent, qui garde sa forme et ses contours habituels. Le diagnostic, à ce moment, se pose avec toutes les autres hypertrophies hépatiques ; il est toujours difficile et ne peut guère se faire que par exclusion. Toutefois la ponction exploratrice, quand elle est positive, permet de l'affirmer.

2° Dans les cas habituels, au contraire, l'hydatide, née plus près de la surface de l'organe, arrive plus ou moins vite à en dépasser les limites, et dès lors une tumeur localisée vient se surajouter au foie. Ses caractères généraux sont d'être lisse, arrondie, à consistance uniformément élastique, rénitente, non pas fluctuante comme on pourrait le croire, mais presque toujours ferme (Trélat, Potherat); on pourrait pourtant percevoir de la fluctuation quand elle est très superficielle. A la percussion, la tumeur est mate, peu ou point douloureuse ; on y trouve parfois le frémissement hydatique, signalé pour la première fois par Blatin (1), et considéré comme pathognomonique par la plupart des auteurs (2). Pour percevoir ce signe, il faut placer l'index, le médius et l'annulaire de la main gauche sur la tumeur, les écarter l'un de l'autre et percuter le médius d'un coup sec et rapide. La sensation éprouvée est analogue à celle que donne dans les mêmes conditions la percussion d'une masse de gélatine tremblotante, ou mieux encore d'un fauteuil à ressorts bien tendus; on peut s'en faire une idée exacte en faisant rouler librement dans la main quelques vésicules filles détachées.

C'est naturellement dans les cas où la poche hydatique se développe en avant vers la paroi abdominale que les signes précédents s'observent avec leur maximum de netteté. Cette localisation se trouve heureusement être la plus fréquente. Quand le kyste est bien développé, il vient faire saillie soit à l'épigastre, soit dans la région de

(1) Blatin, Bull, et mém. de la Soc. méd. d'émulation, 1802.

(2) Le frémissement hydatique a pu être retrouvé par exception dans des kystes d'autre nature (Potain), kystes de l'ovaire, kystes du ligament large (Segond), ascite même (Eichhorst). Ce fait s'explique par la pathogénie du frémissement hydatique, qui n'est pas dû à la collision entre elles des différentes vésicules filles, selon la théorie de Briançon (Briançon, Étude sur le diagnostic et le traitement des acéphalocystes, Th. Paris, 1828), puisqu'il a pu être observé dans des poches acéphalocystes (fait déjà signalé par Jobert), mais produit par l'extrême élasticité de la paroi qui vibre pour ainsi dire sous la percussion, ainsi que Davaine l'a démontré expérimentalement dès 1861 (Davaine, Recherches sur le frémissement hydatique, Bull. Soc. biol., 1861). Il faut faire intervenir aussi la fluidité du liquide et sa tension moyenne. La réunion de ces trois facteurs semble nécessaire à la production du phénomène. C'est par suite de la diminution de tension qu'elle provoque que la ponction exploratrice amène parfois l'apparitiorf du frémissement inutilement cherché jusque-là.

l'hypocondre droit, déjetant en dehors les fausses côtes; plus rarement (kystes de l'extrémité du lobe gauche;, c'est la région de l'hypocondre gauche qui est déformée. Un fait important à noter, c'est que le foie ainsi hypertrophié riest pas abaissé. A noter aussi qu'on ne trouve ni hypertrophie de la rate, ni ictère, ni ascite, ni circulation complémentaire. Un état général satisfaisant accompagne ces déformations locales considérables, jusqu'à ce que les progrès de la tumeur amènent de la dyspnée d'origine mécanique, ou qu'une inflammation périkystique rende la région douloureuse, et ne provoque la fièvre, signe précurseur de la suppuration kystique.

D'autres fois le kyste, né à la face inférieure de l'organe, se développe dans la cavité abdominale. S'il est situé près du bord inférieur du foie, il apparaît à la palpation et à la percussion nettement en continuité avec lui ; s'il est situé plus en arrière, une bande intestinale sonore, surtout colique, s'interpose parfois entre la matité hépatique et la matité kystique, et dissimule, si on n'y prend garde, l'origine hépatique de la tumeur ; il faut dans ce cas rechercher avec soin si la tumeur suit les mouvements du diaphragme, ce qui prouverait naturellement qu'elle est en continuité avec le foie. Dans cette variété, existent parfois des signes de compression de la veine porte ou des voies biliaires au niveau du hile, qui ont une grande importance diagnostique, et peuvent même avoir une influence pathogénétique particulièrement intéressante, comme dans l'observation de M. Ferrand (1) où un kyste de cette région avait déterminé la production d'une cirrhose biliaire par obstruction, derrière laquelle se dissimulait la maladie primitive.

Les kystes ainsi développés dans l'abdomen doivent être différenciés soit d'affections du foie, soit d'affections d'autres organes, par exemple des tumeurs du rein, de l'hydronéphrose, des tumeurs ganglionnaires abdominales. Un examen soigné du malade s'impose dans tous les cas; il permettra le plus souvent un diagnostic exact, à moins que l'on ne tombe sur une localisation tout à fait exceptionnelle.

3° Dans un troisième ordre de faits, c'est vers la cavité thoracique que le kyste se développe, et c'est des affections pleuro-pulmonaires qu'il doit être différencié, surtout de la pleurésie droite avec épanchement, diagnostic d'autant plus difficile que le kyste est plus considérable (on l'a vu arriver à la deuxième côte), et que parfois un épanchement pleural vient ajouter ses signes à ceux que fournit la tumeur. Cette dernière éventualité se rencontre dans les cas où, à l'aide d'un processus inflammatoire périkystique, la tumeur perfore le diaphragme, et détermine de la pleurite, puis de la pleuro-pneumonie plus ou moins localisée. Dans ces cas, l'inflammation du

(1) Ferrand, Observation d'un cas de kyste hydatique du foie compliqué de cirrhose hypertrophique (Soc. méd. des hôp.y 1894, p. 788).