A. — AFFECTIONS NON SYSTÉMATISÉES

MYÉLITE AIGUË.

La myélite aiguë est l'inflammation aiguë de la moelle consécutive à une infection ou à une intoxication ; elle revêt des formes variables soit au point de vue anatomique, soit au point de vue clinique ; quelques-unes en ont été détachées et constituent actuellement des entités morbides, mais ce ne sont en réalité que des formes particulières de la myélite.

MYÉLITE AIGUË. — ETIOLOGIE. 553

Pour l'historique, nous renvoyons aux articles Paralysie ascendante ou maladie de Landry, à la Paralysie infantile, à la Syphilis médullaire, aux Abcès de la moelle. Nous ne pouvons cependant passer sous silence les rapports de Grasset et Vaillard au congrès de Bordeaux (1895), de Fischer, de Marincsco et de Crocq au congrès de Paris (1900) ; une mention doit être également faite pour les travaux antérieurs de Leyden (1875), de Oppenheim (1898), Ohersteiner et Redlich (1900), etc.

ÉTI0L0GIE. — La myélite aiguë, de môme que l'encéphalite, est généralement considérée comme une maladie assez rare; cependant cette proposition n'est absolument vraie qu'à la condition d'exclure de la myélite aiguë : la maladie de Landry, la paralysie infantile, la syphilis médullaire, qui forment un contingent assez important de la pathologie médullaire. La poliomyélite aiguë de l'enfance et la myélite dite syphilitique ne sont en effet que des myélomalacies par artériles.

L'un ou l'autre sexe ne paraît pas particulièrement prédisposé à la myélite aiguë, mais, en raison des causes occasionnelles, telles que le froid et le traumatisme, qui doivent être prises en considération, et auxquelles l'homme est plus exposé, le sexe masculin l'emporte sur le sexe féminin dans les statistiques.

Une maladie infectieuse précédant de quelques jours ou de quelques semaines le début des accidents est la cause le plus fréquemment incriminée : variole (Roger et Damaschino, Westphal et Leyden, Auché et Hobbs, OEttinger et Marinesco), dothiénentérie (Ebstein, Curschmann, Stone, Salzwedel, Laveran, Schiff), dysenterie (Roger et Damaschino, Laveran, Hoffmann, Babès et Varnnly, Ilappel), hlennorrayie (Gull, Dufour, Leyden, Ullmann, Barié, Gowers, Ilayem et Parmentier, Raymond), pneumococcic (Ollivier d'Angers, Joffroy et Achard, Beltelheim, Fûrstner), influenza (Laveran, Leyden, Evan, Babès et Varnaly). D'une façon générale, la myélite est une complication qui appartient plutôt aux maladies épidémiques.

Dans quelques cas, la myélite a suivi une infection localisée : panaris (Strumpell), amygdalite (Hochhaus), cystite et pyélonéphrile (Hochhaus). La cause et la nature de la myélite ne paraissent jusqu'ici avoir aucune influence sur la disposition anatomique des lésions.

Ailleurs, la myélite paraît spontanée, en ce sens qu'elle n'est pas survenue au cours d'une affection déterminée; elle n'en reconnaît pas moins pour origine une infection dont la nature reste inconnue : de même que si la paralysie infantile apparaît quelquefois au cours ou à la suite d'une rougeole, elle suit d'autres fois de très près un état fébrile qui ne se rapporte à aucune affection bien définie.

Le froid et le traumatisme, jadis incriminés, ont perdu beaucoup

de leur importance depuis l'avènemenl des doclrines microbiennes : on ne saurait cependant les rayer complètement de l'étiologie des myélites, pour deux raisons : 1° parfois on ne trouve aucun autre facteur étiologique que le traumatisme, et celui-ci a pu être tel, qu'il ait infecté directement la moelle (coup de couteau, fracture, luxation) ; 2° certaines expériences de pathologie expérimentale tendent à démontrer que la myélite est plus fréquente chez les animaux auxquels on injecte des produits microbiens, s'ils ont été soumis à la réfrigération ou au traumatisme répété de la colonne vertébrale (Marinesco, Parhon, Goldstein, Georgesco).

Quelques auteurs attachent de l'importance à un choc moral antérieur; d'autres ont incriminé des états diathésiques, la goutte en particulier. Quant aux paralysies réflexes d'origine vésicale, il est vraisemblable que, suivant l'opinion de Obersleiner et Redlich, un certain nombre ne sont autres que des myélites d'origine gonococcique.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — 1° Examen macroscopique. —

La moelle est généralement injectée et présente au début une coloration rosée ou rougeâtre, encore plus appréciable sur la coupe ; elle peut môme avoir une teinte hémorragique (rouge ou brun foncé). Les méninges lui sont adhérentes sur une étendue plus ou moins considérable, qui répond habituellement à la hauteur du foyer de myélite; dans d'autres cas elles restent indépendantes. La région malade a une consistance molle. Lorsque l'autopsie est faite à une date plus reculée du début, de la maladie, la moelle est ramollie, diffluente, blanchâtre ou rosée : lorsqu'on incise la pie-mère, il s'écoule une substance blanchâtre, ramollie, crémeuse, qui n'est autre que le tissu médullaire ramolli.

Lorsque la mort est survenue longtemps après la myélite, la moelle est quelquefois réduite de volume, de consistance dure et scléreuse, de coloration grisâtre.

2° Examen histologique. — Suivant la période à laquelle est pratiquée l'autopsie, on distingue une première période ou phase hémorragique, phase de ramollissement rouge, unedeuxième/>er/oofe de ramollissement blanc, enfin une période de sclérose qu'on pourrait encore appeler période de cicatrisation ou de réparation : cette période est la plus inconstante, parce que souvent la marche de la maladie est si foudroyante qu'elle n'a pu évoluer jusqu'à la sclérose, ou bien son intensité est telle et la nécrose si accentuée, que toute prolifération névroglique est rendue par cela même impossible.

1° Dans la première période, période de ramollissement rouge, la moelle est rouge, congestionnée; les méninges sont injectées; il se produit parfois de véritables foyers hémorragiques. Ils siègent presque toujours dans la substance grise : d'après Hayem, l'hémorragie médul-

laire est presque toujours une lésion secondaire à l'inflammation de la moelle. C'est là une opinion vraisemblable dans certains cas, mais pas dans tous (voy. Hématomyélie).

Les modifications hislologiques consistent en dilatations vasculaires avec diapédèse plus ou moins marquée, infiltration leucocytaire de la paroi des vaisseaux méningés et médullaires, gonflement et tuméfaction des cellules nerveuses, puis formation de \acuoles, nécrose et désintégration du proloplasma; mais, à cette période, c'est la tuméfaction des éléments nerveux qui prédomine. Les cylindraxes sont très épaissis (Fromann, Charcot), variqueux, moniliformes. Les lésions doivent être mises en partie sur le compte de l'intervention des microbes et des toxines, en partie sur le compte des altérations vasculaires ; les lésions de phlébite et de périphlébite, d'artérite et de périartérite sont si avancées sur quelques vaisseaux, qu'il en résulte des oblitérations vasculaires et la formation de petits foyers de ramollissement par arrêt de la circulation. Les altérations vasculaires sont parfois la cause exclusive des accidents, le ramollissement de la moelle est la conséquence de l'artérite, comme dans la myélite transverse syphilitique : mais l'infiltration leucocytaire ne dépasse pas généralement les limites des vaisseaux autour desquels elle forme des nodules inflammatoires périvasculaires : il est beaucoup plus rare que les leucocytes se répandent dans le tissu interstitiel ou forment des nodules autour des cellules comme dans la rage (nodules péricellulairesde Babès).

2° Si l'organisme est assez fort pour supporter le contre-coup de cette inflammation aiguë, les lésions évoluent vers le ramollissement blanc. On observe encore la présence de nombreux vaisseaux dont la paroi est infiltrée, mais la phase de congestion et de dilatation vasculaire est terminée. Ces phénomènes d'ordre inflammatoire sont relégués au second plan , et le phénomène qui caractérise cette période, c'est l'ensemble des altérations nécrotiques et dégénératives, consécutives à l'inflammation aiguë des éléments parenchymateux ou secondaires aux désordres circulatoires.

Les cellules sont encore volumineuses, mal colorées, creusées de vacuoles; d'autres sont dépourvues de prolongements protoplasmiques; quelques-unes sont comme éclatées, déchiquetées, leurs limites sont indécises, irréguliôres, le noyau a disparu ou est à peine appréciable : enfin la structure intime est profondément modifiée. Les grains chromatiques ont pour la plupart disparu et rachromalose est la modification la plus habituelle de la cellule au niveau même du maximum de la lésion, mais, vers les limites de cette dernière, la cellule est moins malade; les altérations varient de la réaction simple et passagère jusqu'à la dégénérescence profonde et irréparable de la cellule nerveuse (Marinesco).

Les fibres nerveuses sont gonflées, la gaine de myéline fractionnée

et énormément dilatée; sur les fibres interrompues, lo myéline est en voie de désintégration ; ailleurs, la myéline paraît absente ou extrêmement réduite, elle a fait place à de larges lacunes au milieu desquelles il est souvent possible de distinguer un cylindraxe généralement volumineux, hypertrophié, variqueux, irrégulier : c'est à cet état que Leyden a donné le nom de Blassiger Zustand, Heller, Mager et von Scbrôtten celui de Liickenfeld.

A celle période s'accentuent également les dégénérations des différents faisceaux de la moelle par suite de leur interruption ; la dégénérescence de ces faisceaux varie avec le siège du ramollissement et l'intensité des lésions.

3° Lorsque le foyer est relativement limité et que les accidents n'ont pas une marche suraiguë, la désintégration des éléments nerveux et l'irritation inflammatoire provoquent une réaction leucocytaire et névroglique; l'infiltration leucocytaire n'est pas constante, mais les cellules de la névroglie prolifèrent, principalement au voisinage des vaisseaux; tous ces éléments se chargent des produits de désintégration des éléments nobles et les véhiculent vers les vaisseaux. Plus tard, les cellules névrogliques se transforment; à la multiplication cellulaire fait place un processus de fîbrillation tel que l'ancien foyer de ramollissement est devenu un tissu de sclérose névroglique : c'est la période de cicatrisation qui commence. Les phénomènes de réparation sont moins bien connus :il est certain que, au milieu des foyers inflammatoires, toutes les cellules ne disparaissent pas et que quelques-unes se restaurent. La régénération des fibres nerveuses est plus problématique, elle est affirmée d'une façon très positive par Popof en ce qui concerne la sclérose en plaques : il est vrai que si cette affection évolue quelquefois d'une façon subaiguë, elle n'a jamais une marche si rapide qu'on puisse la faire rentrer dans le cadre des myélites aiguës.

La suppuration de la moelle est rare, et l'abcès de la moelle n'est pas une complication ordinaire de la myélite aiguë. Il est assez exceptionnel qu'il se forme des cavités, mais le fait a été néanmoins signalé.

Divers microbes ont été rencontrés au niveau des foyers inflammatoires : le streptocoque (Auché et Hobbs, OEttinger et Marinesco, Babès et Varnaly, Thiroloix et Rosenthal), le staphylocoque blanc (Barié), le staphylocoque c/o;'e(Eisenlohr), le pneumocoque (Furstner), un diplocoque spécial (Buzzard et Russel). Sur six cas, Marinesco a trouvé deux fois le streptocoque, une fois le pneumocoque, une fois un bacille très analogue comme forme à celui du charbon ; mais deux fois le résultat a été négatif, et en effet, si, dans les cas précédemment signalés, l'examen bactériologique a été positif, il a été négatif dans un grand nombre d'observations : ce ne serait pas, il est vrai, une raison pour affirmer l'absence de microbes, au début des accidents,

car le tissu nerveux ne paraît pas être un bon milieu de culture pour les microbes, qui disparaîtraient ainsi très rapidement (Homen, Ehrnrooth, Marinesco). On pourrait s'assurer de leur présence dès le début par la ponction de la cavité arachnoïdienne (Schultze).

La méningite, et plus particulièrement l'inflammation de la piemère et de l'arachnoïde, est fréquemment constatée ; les altérations vasculaires ainsi que les infiltrations leucocytaires y sont quelquefois beaucoup plus marquées que dans la moelle, de sorte qu'il s'agit en réalité d'une méningo-myélite aiguë. Il est très difficile de savoir si ce sont les méninges ou les tissus médullaires qui ont été envahis les premiers. Il n'est cependant pas douteux que la moelle ne puisse être envahie la première et même à l'exclusion de ses membranes d'enveloppe.

La disposition du foyer est assez variable : il peut être unique ou multiple, occuper la moelle dans toute sa largeur (myélite transverse) ou se localiser soit à la périphérie (méningo-myélite), soit dans la substance grise centrale et les faisceaux blancs adjacents (myélite aiguë centrale). Lorsque le foyer inflammatoire siège à la périphérie, il a la forme d'un coin dont le sommet est orienté vers le centre (Schultze, Hochhaus, Schlesinger, Mager). Ces foyers peuvent être encore exclusivement limités à la substance grise (paralysie infantile) ou primitivement localisés sur le trajet des racines postérieures (paralysie ascendante). La méningo myélite est dans quelques cas unilatérale (Déjerine et Lortat-Jacob) et s'étendant sur la hauteur de plusieurs segments médullaires.

Ces divers aspects de la myélite aiguë paraissent commandés par la voie de pénétration des microbes.

La méningo-myélite et les foyers en forme de coin s'observeraient dans les infections de la cavité arachnoïdienne; les foyers de myélite simple sans méningo-myélite seraient plus fréquents dans les infections médullaires par la voie sanguine ; la paralysie infantile est ordinairement due à des foyers de ramollissement consécutifs à une inflammation de l'artère sulco-commissurale; enfin les microbes pourraient encore cheminer jusqu'à la moelle en suivant le trajet des nerfs et des racines postérieures: on sait en effet que les gaines lymphatiques des nerfs suivent un trajet ascendant vers la moelle et y pénètrent; ce serait la voie suivie parles microbes dans la paralysie ascendante, c'est par elle que remontent jusqu'à la moelle le bacille de Nicolaïcr et le virus rabique.

Mais, en raison des indications encore très vagues que nous possédons à ce sujet, les propositions précédentes ne doivent être regardées que comme provisoires.

Les tentatives de reproduction des myélites par injection intravasculaire de cultures microbiennes sont déjà très nombreuses (Charrin etBabinski, Gilbert et Lion, Thoinotet Masselin, Vincent,

H. Roger, Bourges, Widal et Besançon, Hallion et Enriquez, Claude, Ballet et Lebon); dans la plupart de ces expériences les auteurs ont le plus souvent obtenu des dégénérations aiguës plutôt que des myélites : des lésions comparables à celles de la myélite n'ont guère été observées que par Claude, Hallion et Enriquez, Marinesco. Ce dernier auteur établit une distinction entre ces deux ordres de lésions, tandis qu'Obersteiner et Redlich en l'ont avec raison deux types de myélite. Marinesco est arrivé à des résultats démonstratifs en injectant divers microbes dans la cavité arachnoïdienne (streptocoques, staphylocoques, pneumocoques, méningocoque deWeichselbaum, etc.).

Les réactions inflammatoires plus violentes obtenues par ce procédé tiendraient, d'après Marinesco, à ce que « les microbes lancés dans le torrent circulatoire sont dispersés dans tout l'organisme, tandis que quelques gouttes d'une culture microbienne introduite dans la cavité arachnoïdienne y demeurent; les microbes s'y multiplient d'une manière considérable, de sorte que les réactions organiques sont en rapport avec cette multiplication vitale qui n'a lieu que très rarement lorsque le microbe est lancé dans le sang ».

Crocq considère les inoculations intra-veineuses comme un mode défectueux d'infection, car elles provoquent non seulement une infection et une intoxicalion trop brusques, mais, en outre, elles donnent lieu à des embolies. Aussi préfère-t-il les inoculations sous-cutanées, mais, dans ces conditions, on n'observe de véritable localisation médullaire qu'avec les infections qui ont une tendance spéciale à atteindre le tissu nerveux (rage, tétanos, diphtérie).

Si on compare la distribution des foyers inflammatoires aux lésions obtenues par l'injection de poudres inertes dans la circulation sanguine, on est frappé, d'une part, par leurs analogies de répartition et par le rôle considérable que doivent jouer les altérations vasculaires dans les processus infectieux, et, d'autre part, par ce fait que, si les injections de poudres inertes provoquent dans la moelle des nécroses qu'on n'observe pas sur d'autres organes similaires (Heiler, Mager, Schollcr), on ne peut s'empêcher de conclure à la fragilité extrême de cet organe et à son peu de résistance devant l'inflammation.

Si le ramollissement est un élément important des altérations de la myélite aiguë, il n'en est pas cependant un élément constant ; les altérations vasculaires et les infiltrations leucocytaires peuvent également faire défaut : aussi Crocq prétend-il que les myélites aiguës répondent à deux modalités anatomiques distinctes : les myélites inflammatoires aiguës et les myélites toxiques aiguës. Les premières se caractériseraient par l'existence des lésions typiques de l'inflammation aiguë; les autres provoqueraient des altérations parenchymateuses profondes sans réaction inflammatoire. L'inflammation étant, d'autre part, toujours la conséquence d'une intoxication, la différence entre les lésions inflammatoires et les lésions toxiques

MYELITE AIGUË. — SYMPTOMATOLOGIE. 559

résidera uniquement dans la présence ou l'absence de réaction; mais entre l'inflammation aiguë typique et l'intoxication aiguë véritable, existe une série ininterrompue de transitions suivant la nature du poison et suivant la résistance plus ou moins grande de la moelle. Obersteiner et Redlich font une distinction semblable, suivant que les éléments parenchymatcux sont seuls irrités, ou que le tissu interstitiel est simultanément enflammé: dans le premier cas il s'agit de dégénérations aiguës, dans le second cas d' inflammation aiguë ; ils admettent qu'il y a entre ces deux types de nombreuses formes de transition ; la distinction purement anatomique qu'ils établissent entre les types extrêmes, semble préférable à celle de Crocq qui s'appuie en outre sur l'étiologie, bien que ce dernier élément ne paraisse pas avoir une influence directe sur la forme anatomique.

En résumé, envisagée au point de vue de l'étiologie et de l'anatomie pathologique, la myélite aiguë doit être considérée comme l'ensemble des altérations vasculaires et parenchymateuses, irritatives, destructives et dégénératives, provoquées par l'apport brusque de microbes ou de toxines dans la moelle.

Elle présente quelques modalités, en rapport avec son siège et son étendue.

1° Elle n'occupe qu'un territoire très restreint de la moelle, mais envahit à ce niveau la plus grande étendue de la coupe: c'est la myélite aiguë transverse. Suivant qu'elle siège dans la région lombaire, dans la région cervicale ou dans la région dorsale, elle prend le nom de myélite lombaire, myélite cervicale, myélite dorsale.

2° Elle procède par îlots isolés, disséminés : c'est la myélite aiguë disséminée .

3° Elle se cantonne dans les cornes antérieures de la substance grise : c'est la poliomyélite antérieure aiguë, comprenant deux variétés : la paralysie infantile , la paralysie spinale aiguë de l'adulte.

4° Elle s'étend sur une très grande hauteur de la moelle: c'est la myélite diffuse ; elle peut être envisagée comme un foyer de myélite transverse qui s'étend progressivement à toute la moelle.

SYMPTOMATOLOGIE. — La symptomatologie et l'évolution clinique de la myélite aiguë sont intimement liées au mode de répartition des lésions, à leur localisation et peut-être aussi au mode d'infection de la moelle.

Le tableau clinique de la myélite aiguë transverse n'est autre que celui de la syphilis médullaire à marche aiguë, à début brusque: il est donc inutile de le tracer de nouveau (voy. Syphilis de la moelle).

La poliomyélite antérieure aiguë sera étudiée plus loin, aux articles Paralysie spinale infantile, Paralysie spinale aiguë de l'adulte. La myélite aiguë diffuse ascendante ou descendante constitue une des

modalités de la paralysie ascendante ou maladie de Landry et sera étudiée avec celte dernière.

Myélite aiguë disséminée. — Elle se traduit cliniquement par des troubles de la parole, de l'ataxie des extrémités, l'intégrité de la sensibilité, des troubles psychiques ; c'est à Westphal que l'on doit la première description complète de cette forme, connue encore sous le nom Galaxie aiguë, bien que des observations isolées en aient été antérieurement publiées par Eisenmann et par Leyden.

Les rapports de l'ataxie aiguë avec les maladies aiguës, et plus spécialement avec la variole et la fièvre typhoïde, ont été entrevus par les auteurs qui en ont relaté les premières observations (Eisenmann, Leyden, Westphal). Plus tard une part a été faite dans l'étiologie aux intoxications (intoxication par l'oxyde de carbone, intoxication métallique) et au traumatisme : pour quelques cas où la cause a échappé, on a réservé le nom de myélite spontanée.

Westphal a attiré l'attention sur les ressemblances cliniques et anatomiques de la myélite aiguë avec la sclérose en plaques : les premières autopsies (Westphal, Ebstein) ont révélé en effet la dissémination des lésions non seulement dans la moelle, mais dans le bulbe et la protubérance. Il s'agit de foyers inflammatoires disposés autour de vaisseaux eux-mêmes atteints : le ramollissement est rare; lorsque l'inflammation s'est éteinte, il ne reste plus que des foyers scléreux tout comme dans la sclérose en plaques ; enfin les nerfs optiques peuvent être eux-mêmes envahis.

La maladie peut évoluer sous deux formes (Leyden et Goldscheider): celle de l'ataxie aiguë et celle de la paraplégie.

Ataxie aiguë. — L'ataxie débute d'emblée dans les quatre membres, parfois elle prédomine sur le bras et la jambe du même côté (hémiataxie). A côté d'elle il faut signaler la lenteur des mouvements, la mollesse des muscles, un état de parésie inégalement développé sur les différents muscles, — car les paralysies font généralement défaut; — le tremblement soit intentionnel, soit à l'état de repos, se manifestant non seulement dans les membres, mais encore dans les yeux (nystagmus) et dans la langue : aussi la parole est-elle souvent altérée, elle est scandée ou traînante, quelquefois incompréhensible ou monotone.

Les sphincters sont généralement intacts. Les douleurs et les sensations spontanées font défaut : chez quelques malades il existe de légères altérations de la sensibilité superficielle ou profonde; les réflexes cutanés sont affaiblis, les réflexes tendineux exagérés, les pupilles réagissent bien. Par contre, l'état mental est plus ou moins profondément atteint, la mémoire est troublée et la raison peut l'être jusqu'à descendre à la démence.

Le début des accidents est brusque, aigu ou subaigu ; chez quelques malades tous les accidents s'installent ou s'aggravent en

MYÉLITE AIGUË. — TRAITEMENT. 561

plusieurs poussées ; ailleurs les symptômes qui sont apparus brusquement disparaissent de même, puis font de nouveau leur apparition après plusieurs semaines ou plusieurs mois : ce mode d'évolution est très comparable à celui de la sclérose en plaques, qui procède dans certains cas par attaques et par rémissions avant de s'installer d'une façon définitive, et c'est pourquoi, en raison des analogies cliniques, anatomiques et d'évolution de la myélite aiguë disséminée et de la sclérose en plaques, il est difficile d'établir une ligne de démarcation nette entre ces deux affections.

Au début, le diagnostic avec la polynévrite peut être assez délicat, mais les troubles de la parole, le nystagmus, le tremblement, permettent le plus souvent de ne pas confondre l'ataxie aiguë par myélite disséminée avec le tabès d'origine névritique (voy. Tabès).

La forme paraplégique se présente avec tous les caractères d'un foyer de myélite transverse ayant occasionné de la paraplégie, le plus souvent limitée aux membres inférieurs, et des troubles des sphincters. Le diagnostic peut être impossible à établir : il faut rechercher avec soin les symptômes bulbaires et les lésions des nerfs optiques, qui seront en faveur de la myélite à foyers disséminés.

TRAITEMENT. — Tout au début de la myélite aiguë, on peut essayer de faire de la révulsion sur la colonne vertébrale, au moyen de ventouses ou de vésicatoires. On a préconisé également l'application de sacs de glace sur le rachis. Gomme traitement interne, le salicylate de soude et l'iodure de potassium sont souvent prescrits. Oppenheim recommande les sudorifiques.

Il faut entretenir la liberté du ventre et donner des purgatifs, en particulier le calomel. Le mercure ne donne guère de résultats en dehors de la syphilis.

Le médecin reste le plus souvent impuissant, et il doit se borner à prévenir les complications qui se développent à la suite de la cystite ou des escarres.

Lorsque la période aiguë est terminée, le massage des muscles et leur électrisalion par les courants galvaniques ou faradiques seront utilement employés pour les entretenir dans un état de nutrition suffisant; lorsque les phénomènes de contracture sont très marqués, il faudra se servir de ces moyens avec modération, et mieux vaut même encore s'en dispenser. L'électrisation galvanique de la moelle au moyen de larges électrodes appliquées sur la colonne vertébrale diminue quelquefois les douleurs et les sensations pénibles.

Au début, l'ergot de seigle ou l'ergotine ont été recommandés; la strychnine est plus ordinairement prescrite à une période plus avancée, dans les cas où les réflexes ne sont pas exagérés et la contracture fait défaut; mais ce sont des agents thérapeutiques dont la valeur est très relative.

ThAITIÎ !>E MÉDECINE. IX. 36

t>62 J. DEJERINE ET A. THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE.

Les bains chauds et les mouvements passifs très doux sont indiqués: ils contribuent à diminuer la contracture et les douleurs.

POLIOMYELITES ANTERIEURES AIGUËS.

SYNONYMIE. — Suivant les auteurs et les conceptions pathogéniques, la paralysie infantile a reçu les noms de paralysie essentielle de V enfance (Rilliet et Barthez) ; paralysie myogénétique (Bouchut), paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, paralysie spinale infantile, poliomyélite antérieure aiguë de V enfance, téphromyélite antérieure aiguë de Venfance.

HISTORIQUE. — C'est Unterwood (1789) qui le premier a signalé la paralysie infantile. Malgré quelques faits épars de Schaw (1822), Badham (1835), le premier travail important est dû à Heine (1) qui admet une lésion de la moelle : congestion avec épanchement de sérosité. Ce travail clinique est confirmé par les observations de Richaud (de Nancy) (1840), de West (1845) qui établit une variété clinique, la paralysie du matin ; Kennedy (1850) en fait une maladie essentielle et distingue les paralysies temporaires, se produisant brusquement et disparaissant rapidement, et les paralysies consécutives aux fièvres graves : il admet à plusieurs reprises l'origine réflexe de cette affection. Par contre, la lésion admise par Heine est rejelée par Rilliet, qui considère la maladie comme une paralysie essentielle. Duchenne (de Boulogne) (1855) lui donne le nom de paralysie atrophique graisseuse de renfonce et lui reconnaît une origine spinale. Burnicke (1861) reproche à Heine d'avoir affirmé d'une façon trop exclusive la lésion de la moelle, mais il réagit contre l'idée de la paralysie essentielle.

Cornil (1864) découvre la présence de corpuscules amyloïdes dans les cornes grises antérieures, les cordons antérieurs et postérieurs. Laborde (1864), après avoir définitivement établi la symptomatologie de l'affection, insiste sur l'intégrité de la substance grise centrale et des cordons postérieurs. Duchenne (de Boulogne) fils note l'atrophie des tubes nerveux dans les cordons antéro-latéraux.

Prévost (1865) (2), élève de Vulpian, découvrit la lésion véritable de la paralysie spinale infantile, et démontra qu'il s'agissait d'une altération des cellules des cornes antérieures. Charcot etjoffroy(1870) confirment la découverte de Prévost et démontrent la correspondance entre les lésions cellulaires et l'atrophie musculaire, ainsi que la systématisation de la lésion. Cette dernière a son siège primitif dans les cellules de la corne antérieure; mais il existe,

(1*! Heine, Ueber Kinderlalimungcn, 1840. (2) Phéyost Soc de biologie, 1865.

POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE AIGUË. — SYMPTOMATOLOGIE. 563

en outre, de l'atrophie de certaines fibres des cordons antérolatéraux. Pour Roger et Damaschino, la lésion primitive consiste dans un ramollissement rouge, inflammatoire, qu'ils étudient dès le début des accidents. A la théorie parenchymateuse de Charcot et Joffroy, ils opposent leur théorie de la myélite interstitielle, sans cependant se prononcer nettement sur le point de départ de la lésion. Après une longue discussion, au cours de laquelle Leyden regarde la maladie comme le résultat de processus divers, Damaschino insiste de nouveau (1881-1883) sur les foyers de ramollissement, mais en réservant le point de départ de l'affection.

Depuis cette époque, on s'est surtout occupé de l'étiologie de a maladie.

SYMPTOMATOLOGIE. — On peut diviser, avec Vulpian et Laborde l'évolution de la maladie en quatre phases: période de début, période de paralysie généralisée, période de régression, période d'atrophie avec déformation.

Période d'invasion. — Le mode de début de la paralysie infantile est variable suivant les cas.

Dans la plupart des faits [40 fois sur 50 cas (Laborde)], la maladie éclate en pleine santé, brusquement, par de la fièvre, comme une maladie infectieuse, et la température atteint rapidement 39° à 40°. Mais la fièvre disparaît vite et ne dure guère plus de vingt-quatre à quarante-huit heures. En même temps, on note de l'inappétence, des troubles gastro-intestinaux : vomissements, diarrhée. Déjà certaines réactions nerveuses se produisent : rachialgie, somnolence, agitation, convulsions; ces dernières, presque constantes pour certains auteurs, seraient moins fréquentes d'après Pierre Marie. Parfois localisées à la face, ou mieux encore ne consistant qu'en strabisme passager, grincements de dents ; parfois généralisées et pouvant même entraîner la mort, ces attaques cessent d'ordinaire assez rapidement, mais peuvent aussi se prolonger plusieurs jours. Le plus souvent uniques, elles peuvent aussi se manifester à plusieurs reprises. Cette période de phénomènes fébriles, où tout diagnostic est impossible, dure en moyenne vingt-quatre à quarante-huit heures, parfois davantage, avant que la paralysie ne se manifeste.

Mais la fièvre est quelquefois légère, et ne se traduit que par un léger malaise, avec un peu d'inappétence; si bien qu'elle peut passer inaperçue. Elle peut môme manquer (Duchenne).

Phase de paralysie. — A peine la fièvre est-elle tombée, parfois môme avant qu'elle ne soit complètement tombée, la paralysie apparaît. Rapide, elle frappe d'un seul coup ou en quelques heures tout ou partie des muscles du corps.

Quand elle s'étend à la totalité des muscles, les quatre membres sont paralysés, et l'enfant est incapable d'aucun mouvement. Si les

muscles du tronc et du cou sont envahis, l'enfant ne peut se tenir assis, et sa tête roule de tous côtés. Parfois même la respiration peut être gênée.

La paralysie frappe plus ordinairement les quatre membres, mais respecte le tronc et le cou. Assez souvent elle ne frappe que les membres homologues: les deux jambes sont paralysées (fig. 32), et

cette paraplégie est une des formes fréquentes; plus rarement la diplégie frappe les membres supérieurs. Beaucoup plus rarement encore on voit les formes suivantes: une hémiplégie véritable (fig. 33), cette forme est exceptionnelle ( Duchenne de Boulogne, Dejerine et Huet) ; l'hémiplégie alterne, frappant un bras d'un côté, une jambe de l'autre ; plus fréquente est la coïncidence d'une diplégie des deux membres homologues , bras ou jambes, avec paralysie d'un autre membre, réalisant ainsi une sorte de triplégie.

Le plus souvent on

observe une paralysie

limitée à un membre

(forme monoplégique),

el les membres inférieurs sont pris plus fréquemment que les

supérieurs.

L'intensité de la paralysie varie suivant les cas. Au début elle est d'ordinaire complète et, par suite, tout mouvement est impossible ; parfois elle est incomplète et plus accentuée à la périphérie du membre qu'à la racine.

Dès son apparition, la paralysie est flasque et reste telle pendant toute la durée de son évolution ; les muscles sont mous, relâchés ; le membre prend toutes les positions qu'on lui donne, l'hypotonie musculaire est très accentuée ; à cela se joint, au bout d'un certain temps, un relâchement des ligaments articulaires permettant des mouvements

Fig. 32. — Atrophie des muscles des jambes et des pieds dans un cas de paralysie infantile (Bicélre, 1892).

POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE AIGUË. — SYMPTOMATOLOGIE. 565

d'amplitude exagérée, et donnant aux articulations le jeu de membres dits de polichinelle. Les réflexes tendineux sont abolis et les réflexes cutanés sont diminués ou absents

Les sphincters sont intacts ; la sensibilité objective reste normale sous tous ses modes, mais parfois l'enfant accuse dans les membres paralysés des douleurs, même très intenses. Reynold a soutenu que la sensibilité paraît exaltée dans le membre paralysé quand la paralysie est récente, et cette hyperesthésie serait proportionnelle au degré que présenterait plus tard l'atrophie.

Très rapidement, la température s'abaisse (Duchennc), abaissement tel qu'on n'en observe jamais dans aucune autre paralysie (Heine). Suivant les muscles, la contractilité électrique, faradique et galvanique reste normale, atténuée, altérée qualitativement et quantitativement ou même abolie. Cet état de la contractilité électrique est de première importance pour le pronostic.

Phase de régression. — Au bout de quelques jours, la paralysie s'atténue et rétro cède; peu à peu elle abandonne les membres qu'elle avait frappés, pour se localiser sur une partie du corps. Il est exceptionnel, en effet, de la voir disparaître complètement sans laisser de traces.

Cette régression se fait progressivement, de quelques

semaines à plusieurs mois. Les muscles qui reprennent successivement leur motilité sont ceux qui, pendant la première période, avaient conservé leurs réactions électriques normales ; ceux, au contraire, dont l'excitabilité électrique s'est progressivement altérée sont condamnés à l'atrophie définitive. La paralysie s'installe

Poliomyélite aiguë de l'enforme hémiplégique — chez un homme de trentequatre ans. — Intégrité de la face.

Abolition des réflexes tendineux. Début de l'affection à l'âge de quatre ans.

Il existe un léger degré d'atrophie de la jambe droite (Bicêtre, 1890).

définitivement sur tel ou tel muscle, tel ou tel groupe musculaire: de là les attitudes variables des membres suivant les muscles atteints. Au membre supérieur, le deltoïde est le plus souvent frappé, le bras pend inerte le long du corps et s'y accole ; parfois la portion claviculaire du deltoïde est seule paralysée, sa partie postérieure restant indemne. Au membre supérieur la paralysie frappe ensuite de préférence le triceps, l'extenseur commun des doigts, l'extenseur propre du pouce, le court supinateur, les interosseux, les muscles de l'éminence thénar et ceux de l'éminence hypothénar.

Au tronc, la paralysie des muscles des gouttières vertébrales empêche le petit malade de se tenir debout ou couché; le grand dentelé peut être atteint dans sa totalité ou seulement dans une de ses parties antérieure ou postérieure. Le trapèze n'est d'ordinaire atteint que dans sa partie inférieure; la partie supérieure innervée par le spinal restant indemne.

La face est le plus souvent respectée ; cependant, à titre exceptionnel, on a pu voir des paralysies du facial, du moteur oculaire externe, de l'hypoglosse (Béclère (1), Médin, Hoppe-Seyler, Henoch, Oppenheim, Leyden et Goldscheider). Médin (-2), dans un travail récent basé sur cinquante observations, a noté trois fois la participation des muscles de l'abdomen, deux fois de l'oculo-moteur commun, deux fois du facial, une fois du vague, deux fois enfin des paralysies bulbaires.

Au membre inférieur, la paralysie frappe, par ordre de fréquence, le long péronier latéral, l'extenseur propre du gros orteil, le jambier antérieur, l'extenseur commun des orteils.

Exceptionnellement les muscles de la racine du membre sont plus pris que ceux de l'extrémité ; cette éventualité ne se voit guère que pour le membre supérieur. La paralysie envahit alors les muscles du groupe Duchenne-Erb : deltoïde, sus- et sous-épineux, biceps, long supinateur, brachial antérieur, grand pectoral, innervés par les cinquième et sixième racines cervicales ; c'est le type scapulo-huméral de la paralysie infantile (fig. 34).

La topographie radiculaire de l'atrophie est facile à constater dans beaucoup de cas. Le groupe Duchenne-Erb est parfois seul lésé, et dans ce cas — type scapulo-huméral de la paralysie infantile (fig. 34) — la distribution de l'atrophie est la même que dans le cas de paralysie radiculaire supérieure du plexus brachial (5e et 6e cervicales). Lorsque la polimyélite aiguë de l'enfance s'étend à tout le membre supérieur, ici encore il est souvent facile de constater la topographie radiculaire de l'atrophie (fig. 35) (Dejerine).

La paralysie infantile est et reste toujours une paralysie flasque ;

(1) Béclère, Soc. méd. des hôp. de Paris, 25 mars 1895. (2; Médin, Arch. de méd. des enfants, mai-juin 1898.

POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE AIGUË. — SYMPTOMATOLOGIE. 567

les réflexes sont toujours diminués ou abolis et jamais on n'observe de contracture (1).

A l'examen électrique, les musdécles finitivement paralysés présentent la réaction de dégénérescence : l'excitabilité faradique et galvanique des nerfs est abolie ; les muscles ont perdu leur excitabilité faradique ; mais au courant galvanique, contrairement à l'état normal, la secousse de fermeture est plus forte au pôle positif qu'au négatif.

Salomonsen (2) a observé dans les paralysies spLialcs infantiles un abaissement notable du pli des adducteurs. Normalement, cbez l'enfant, au pointoù les adducteurs de la cuisse passent sous le couturier et le quadriceps fémoral, c'est-àdire à la face interne de la cuisse à 3 ou i centimètres du périnée, il existe un pli cutané, ou pli des adducteurs. Ce pli serait abaissé de 1 à 3 centimètres et moins profond dans la paralysie infantile spinale, tandis qu'il s'élèverait dans la paralysie d'origine cérébrale, où il existerait parfois un second pli moins marqué.

Phase d'atrophie musculaire avec déformation des membres. — Les muscles définitivement paralysés sont voués à l'atrophie. Peu à peu la masse musculaire s'amaigrit, diminue de

(1) Dans un cas, Bosc (Nouveau Montpellier médical, 18961 aurait observe chez un paraplégique infantile spinal, et seulement du côté le moins paralysé, une exagération du réflexe rotulien ; de l'autre côté, le réflexe était aboli.

(2) Wertheim Salomonsen, Die Adduclorenliautfaltc bei Kinderlahmungen (A'eurol. Cenlralbl., 1« janvier 1899).

FΣ. 34. — Paralysie infantileâ type senpulo-huniéralchez un jeune homme de dix-sept ans. — Ici, l'atrophie à topographie radiculaire, prédomine d'une manière considérable dans les muscles du tronc, des épaules et des bras. Les muscles des avant-bras sont beaucoup moins touchés par l'atropliieetceux des mains sont intacts.

Aux membres inférieurs l'atrophie prédomine également dans les muscles de la racine des membres. Scoliose. Début de l'affection à l'âge de deux ans et demi, au cours d'une affection pulmonaire indéterminée, par une forte lièvre et une paralysie cpii se généralisa en trois jours à tous les muscles du corps sauf ceux de la face. Auboutde trois moissculementquelques légers mouvements des jambes devinrent possibles et le malade n'a pu essayer à marcher qu'au^ bout d'un an. Depuis un an l'état est resté slationnairc (Salpôlrière, 1S98 ).

volume, et cet état est d'autant plus frappant qu'on compare le côté malade au côté sain. Celui-ci, avec le développement normal de

l'enfant, continue à croître et à profiter normalement : du côté malade, l'atrophie des muscles est et paraît d'autant plus accentuée, que l'enfant a été frappé plus jeune et qu'on l'observe à une date plus éloignée du début de la maladie (fig. 35).

Cette atrophie musculaire apparaît dès le deuxième mois, s'accentue rapidement et réduit bientôt le muscle à une lame fibreuse, souvent masquée par l'adipose sous-cutanée. Toutefois l'atrophie d'un muscle n'est souvent que partielle, des faisceaux sains persistant au milieu des fibres en voie de disparition. En même temps, la contractilité électrique diminue progressivement, ainsi que la contractilité idio-musculaire.

Mais ces troubles trophiques ne se montrent pas seulement sur les muscles. Ils frappent toutes les parties constituantes du membre atteint. Leur intensité varie du reste avec l'intensité même de la lésion spinale, le nombre des cellules et des centres médullaires détruits ; elle est aussi d'autant plus grande que la maladie a frappé un enfant plus jeune, dont le développement était moins avancé.

Les os sont atrophiés dans toutes leurs dimensions. La. gracilité des membres tient non seulement à la disparition des masses musculaires, mais encore à la diminution de volume de l'os ; les reliefs osseux s'atténuent ou disparaissent . L'os cesse de s'accroître en longueur, de là des raccourcissements du membre qui peuvent porter sur un ou plusieurs de ses segments. Parallèlement à cette atrophie, les os présentent une fragilité spéciale et une tendance plus grande aux fractures. On a même signalé des fractures spontanées (Berbez, Pillot), remar-

Fig. 33. — Paralysie infantile des membres inférieurs avec prédominance très marquée dans les muscles de la jambe droite, chez un homme de vingt-six ans. Début de l'affection à l'âge de quatre ans (Bicctre, 1890).

POLIOMYELITE ANTERIEURE AIGUË. — SYMPTOMATOLOGIE. 569

quables par la rapidité de la formation du cal de consolidation. L'examen radiographique permet d'étudier l'atrophie osseuse : les

Fig. 36. — Atrophie musculaire très accusée du membre supérieur gauche avec main de prédicateur par paralysie infantile chez une jeune fille de dix-neuf ans. — Début de l'affection à l'âge de deux ans et demi. Ici l'atrophie musculaire a une topographie nettement radiculaire. C'est ainsi que les muscles innervés par les V" et VI" cervicales — deltoïde, biceps, brachial antérieur, long supinatcur — ont complètement disparu. Les radiaux (VIe et Vil" cervicales) sont intacts, l'extenseur commun des doigts (VIe, VU" et VIIIe cervicales) est complètement atrophié. Le groupe des fléchisseurs des doigts est atrophié surtout dans le domaine du nerf cubital. A la main, l'éminence thénar (VIIIe cervicale) a dis-

• paru, sauf l'adducteur du pouce qui est intact ainsi que les autres interosseux (1" dorsale) (Salpctrière 1899).

os sont très diminués de volume, surtout dans le sens de la largeur; ils ont perdu tout modelé, toute dépression et toute saillie ; ils paraissen

lisses et unis ; enfin ils sont plus transparents qu'à l'état normal (AcharcletLevi, Kiembôch).

Les ligaments articulaires participent au même processus; ils s'atrophient, se relâchent et permettent par leur laxité un mouvement exagéré des surfaces articulaires. De là une mobilité extrême (membres de polichinelle) et une aptitude très grande aux luxations.

La peau est le plus souvent lisse et amincie, violacée, cyanosée; elle s'accole aux os ou n'en est plus séparée que par une mince couche musculaire; très fréquemment il existe de l'adipose souscutanée. Froide, légèrement visqueuse, elle est souvent couverte de poils longs et abondants. Aux points qui sont le siège de frottements répétés, on voit se développer des callosités excessives. Cependant sa vitalité est amoindrie, ainsi que sa résistance aux traumatismes et aux influences extérieures. Facilement elle se recouvre d'engelures (Laborde), de marbrures ; sous l'influence de causes insignifiantes on voit se développer des éruptions, des ulcérations, des gangrènes, des escarres qui ne guérissent qu'à la longue et avec une extrême difficulté. Il semble que les affections éruptives se développent mal sur les membres atteints par la paralysie infantile. Jolly (1), Thibierge (2) ont vu une éruption syphilitique généralisée survenue chez un ancien paralytique infantile respecter le membre atrophié. Launois a de même vu l'éruption, en particulier dans un cas de rougeole confluente, manquer sur le membre paralysé. Féré, vaccinant un paralytique infantile aux deux bras, n'a vu qu'une seule pustule se développer sur le bras paralysé. Notons enfin la fréquence des éruptions purpuriques sur les membres paralysés (Voisin, Hallion).

Le tissu graisseux sous-cutané présente chez quelques malades un développement exagéré, cette adipose peut masquer l'atrophie musculaire et donner au membre paralysé un aspect hypertrophique.

A mesure que l'enfant avance en âge, et surtout s'il a été frappé très jeune, on voit apparaître des difformités, résultant des paralysies et des troubles trophiques. Dans les premiers temps qui suivent le début de la maladie, on ne note pas de différences très marquées entre les membres homologues ; mais avec le développement du corps, ces difïérences s'accentuent. L'arrêt de développement d'un bras ou d'une jambe, alors que l'autre s'accroît normalement, le défaut de développement des membres inférieurs paralysés alors que les bras ont leur dimension normale, frappent d'autant plus que l'enfant est plus avancé en âge.

Le pied bot paralytique est la déformation la plus fréquente. Aux membres inférieurs, la paralysie prédomine en effet de préférence, dans les muscles extenseurs. Le pied dont les muscles sont souvent atrophiés (fig. 38) est pendant : c'est le pied bot équin

(1) Jolly, Soc. méd. des hôp. de Paris, 1er mai 1896.

(2) Thidieugb, Soc. mêd. des hôp. de Paris, 29 janvier 1897.

POLIOMYÉLITE ANTERIEURE AIGUË. — SYMPTOMATOLOGIE. 571

pur(fig. 37). Plus souvent son bord interne est fortement relevé en varus équin. Rarement on observe la disposition inverse en valgus équin. Le pied bot talus, par paralysie du triceps sural, est exceptionnel. En outre de cette déformation, le pied est plus froid, sa peau est violacée; aux points de pression sur le sol se développent d'épais et larges durillons ; les os sont atrophiés et le pied dans son ensemble est plus petit que celui du côté opposé. Au début le pied est ballant, ''les articulations relâchées permettent une mobilité anormale et exagérée des divers segments ; en secouant la partie inférieure de la jambe, il est facile de mettre en relief cette laxité ligamenteuse.

Quand le pied est soulevé du sol, la plante s'excave en môme temps que l'avant-pied se rapproche de l'arrière-pied ; mais quand l'enfant met le pied à terre, celui-ci s'étale, la concavité plantaire s'efface et le pied devient plat. Mais bientôt il se produit un travail de sclérose dans les muscles et tendons antagonistes des muscles paralysés : grâce à la rétraction fibro-tendineusc (qu'il faut bien se garder de confondre avec la contracture), la déformation s'accentue et devient irréductible (fig. 38, 39 et 40).

La marche est plus ou moins gênée. Le malade traîne le pied sur le sol, qu'il racle avec le dos des orteils(fig. 40); parfoisle pied n'abandonne pas le sol et décrit un mouvement de rotation qui porte alternativement en avant le talon et la pointe. Quand le raccourcissement du membre est très prononcé, le malade boite plus ou moins bas.

La paralysie desmuscles pelvi-trochantériens et des fessiers entraînerait la luxation congénitale de la hanche, qui serait ainsi le reliquat d'une paralysie infantile (Vulpian, Verneuil et Reclus).

Dans des formes plus graves, les muscles de la ceinture du bassin et les deux membres inférieurs sont complètement paralysés. Le malade (cul-de-jatte) rampe sur ses ischions, traînant deux membres grêles et informes, tandis que le reste du corps présente un dévelop pement normal.

Fij;-. 37. — Déformation du pied (pied-creux avec flexion dorsale de la première phalange des orteils) dans un cas de paralysie infantile. Malade de la fie. 33.

Dans les paralysies isolées d'un membre inférieur, le malade supplée au défaut de longueur du membre par une courbure de compensation de la colonne vertébrale. Cette scoliose est d'ordinaire peu accentuée et le malade y supplée encore par l'équinisme. La marche sur la pointe du pied lui permet de tenir le tronc droit.

A côté de ces scolioses secondaires, la paralysie infantile, en frappant les centres d'innervation des muscles du tronc, entraîne des courbures seoliotiques primitives (Messner, Monsarrat, Kirmisson et Sainton, Mirallié (1), Playoust). La réaction de dégénérescence sur les muscles du tronc indique qu'ils sont atteints primitivement par la paralysie. On peut observer encore la lordose relevant de la paralysie

des muscles sacrolombaires (Duchenne de Boulogne) ; la cyphose par paralysie des extenseurs du rachis estjbeaucoup plus rare.

Comme l'ont soutenu Messner , Kirmisson , Sainton, dans la majorité des cas de scoliose [14 fois sur 17 faits (Mirallié]), la convexité de la déviation est dirigée du côté sain.

Au membre supérieu r, l'atrophie du deltoïde entraîne l'aplatissement de l'épaule et la chute du bras, qui pend immobile le long du corps. La main bote est beaucoup plus rare que le pied bot.

FORMES ANOMALES. — Anomalies dans le mode de début

— D'ordinaire la maladie débute par les accidents fébriles que nous avons signalés.

Mais cette période peut manquer, la fièvre n'existe pas, et la paralysie est le premier symptôme de la maladie. Habituellement l'enfant, après une journée ordinaire, s'est couché le soir bien portant ; le lendemain, au réveil, la mère le trouve paralysé. C'est là la paralysie du matin de West.

D'autres fois les phénomènes douloureux prédominent au début de la maladie, qui revêt alors la forme douloureuse, pseudo-rhumatismale.

(1) Mirallié, Revue d'orthopédie, 1896.

Fipr- 3S. — Atrophie des muscles de la plante du pied, plus accusée à gauche qu'à droite, dans un cas de poliomyélite aiguë de l'adolescence. — Sujet âge de vingt-quatre ans, frappé à l'âge de dixsept ans de poliomyélite aiguë du renflement lombaire, avec atrophie musculaire excessive des membres inférieurs (Bicêtre, 1890).

Enfin il n'est pas rare de voir la maladie succéder à une maladie infectieuse commune. On soigne l'enfant pour une angine, coqueluche, rougeole, scarlatine, diphtérie, fièvre typhoïde, et, au milieu du syndrome clinique, apparaît la paralysie infantile.

Les troubles de la sensibilité ne son peut-être pas aussi rares qu'on l'a prétendu. Kennedy insistait déjà sur l'existence de douleurs dans certains cas ; Duchenne observe chez un malade des douleurs et des fourmillements trois ans après le début; Laborde signale la douleur à la pression du rachis ; dans ses Leçons sur V appareil vaso-moleur, Vulpian insiste sur l'anesthésietrès prononcée et sur l'absence de réaction douloureuse à l'électrisation ; il signale en outre des crampes douloureuses. Pour tous ces auteurs, ce sont là des faits rares. Barlow, Dive (thèse de Paris, 1882) font remarquer que si on arrache des cris au malade dès qu'on le touche, du moins ces douleurs disparaissent vite

C'est surtout à Laurent et Duquennoy (1) que l'on doit une étude complète de ces douleurs.

Elles se montrent surtout chez les enfants déjà un peu âgés, qui peuvent

rendre mieux compte de leurs sensations. Continues avec exacerbation, exagérées par tout contact et par les mouvements, elles occupent le rachis, entourent le tronc d'une ceinture, s'irradient dans les membres (Laurent), les articulations (Duquennoy). En même temps, les muscles de la nuque et de la masse sacro-lombaire sont contractures et l'enfant est en opistothonos. Parfois même les muscles des membres sont contractures. En quelques jours ces douleurs disparaissent, et alors survient la paralysie. Ces douleurs

(1) Lauhent, Th. de Paris, 1887. — Duquennoy, Th. de Paris, 1898.

Fi£. 39. — Déformation du pied par paralysie infantile (Bicctre, 1889).

s'accompagnent souvent d'ancsthésie ou d'hyperesthésie cutanée.

Anomalies de la période d'état. — Il est assez fréquent de noter l'absence de la période de paralysie généralisée : la paralysie se limite alors dès le premier jour sur le membre qu'elle ne doit plus quitter.

Il est beaucoup plus exceptionnel de voir toute paralysie disparaître complètement, sans laisser de traces : paralysies temporaires de Kennedy.

D'ordinaire la maladie suit la marche que nous avons indiquée.

Fig. 40. — Équinisme excessif du pied dans un cas de poliomyélite de l'enfance chez un homme de quarante-deux ans. — Début de l'affection à l'âge de trois ans. Diagnostic confirmé par l'autopsie (Bicêtre, 1890).

Mais cette évolution n'est pas immuable. Vulpian a vu la paralysie infantile évoluer par poussées successives et être progressivement envahissante; Baccelli a observé un enfant de vingt mois atteint d'abord de paralysie infantile du membre inférieur gauche, puis frappé quelques mois après par une seconde attaque qui paralysa le membre supérieur droit.

TERMINAISONS. — PRONOSTIC. — La paralysie infantile est rarement mortelle; il est exceptionnel (Médin, Seeligmiïller) de la voir envahir les noyaux bulbaires et entraîner la mort par paralysie labioglosso-laryngée. Mais elle laisse le plus souvent à sa suite des difformités incurables : suivant le siège et l'intensité de la paralysie, il en résulte, ou bien une difformité peu considérable, une simple gène, ou bien une véritable infirmité.

Un point a beaucoup attiré l'attention des cliniciens : le réveil possible de la paralysie infantile à un âge plus ou moins avancé et la reprise évolutive des accidents paralytiques et atrophiques. D'après

toutes les observations publiées, le réveil se voit surtout chez les hommes : un seul cas a été observé chez la femme (Ballet et Dutil). L'homme, en effet, est plus exposé aux accidents, aux fatigues, au froid, et c'est d'ordinaire à la suite d'une de ces causes occasionnelles que la maladie semble reprendre son évolution. Parfois aussi, c'est à la suite d'une maladie infectieuse que la paralysie reprend sa marche envahissante. La période de repos est fort variable. Parfois très courte, cinq ans, elle peut être beaucoup plus longue : cinquantecinq ans dans le cas de Landouzy-Dejerine. Cliniquement, les faits sont variables. Tantôt la paralysie et l'atrophie envahissent totalement le membre déjà lésé : la récidive se fait in situ; tantôt la paralysie se montre sur un membre jusque-là indemne ou sur un membre sur lequel la paralysie avait rétrocédé. L'évolution des phénomènes cliniques et leur aspect sont variables suivant les cas. Un malade de Dutil et Ballet présenta une série de poussées congestives médullaires avec parésies ou paralysies passagères. Quatre fois l'aspect clinique fut celui de la paralysie spinale aiguë de l'adulte (Ballet et Dutil, Sauze, Coudouin, Thomas (de Genève). Deux fois seulement la maladie présenta le type de la paralysie générale spinale antérieure subaiguë (Landouzy et Dejerine, Carrieu). Le plus souvent c'est sous la forme de l'atrophie musculaire progressive type Aran-Duchenne que la maladie reprend son évolution. Aux observations déjà anciennes de Baymond, Carrieu (deux observations dont une se rapproche de la forme paralysie spinale antérieure subaiguë), Seeligmùller (quatre observations discutées par Bernheim), Hayem, Vulpian, Coudouin, Oulmont et Neumann (deux observations), Landouzy et Dejerine (forme intermédiaire entre la paralysie générale spinale subaiguë et l'atrophie Aran-Duchenne), Pitres, Quinquaud, Thomas (de Genève), Sattler, Bémond, Bendu, Garbsch (deux observations), Sterne, Grandou, Bernheim et Lannois, à ces observations, disons-nous, il convient d'ajouter celles plus récentes de Brissaud, Langer, Filbry, Cestan, Parkes Weber, Etienne. Exceptionnellement à son réveil la paralysie infantile prend le masque de la myopathie (Charcot); il ne faut d'ailleurs pas confondre ces cas avec ceux (Dejerine, Haushaltcr) où une myopathie vraie se développe chez un ancien paralytique infantile. La cause de cette reprise est encore très discutée : certains auteurs ont incriminé des poussées congestives successives sur la moelle. Plus fréquemment on a considéré ce reliquat médullaire de la première atteinte comme une épine irritialive, un locus minoris resislenliiv favorisant l'action des causes occasionnelles et des infections nouvelles. Il faut également faire entrer en ligne de compte l'hérédité nerveuse. La paralysie infantile est préparée par une tare nerveuse héréditaire, appelant sur le système nerveux toutes les infections et causes occasionnelles frappant l'organisme. C'est cette tare originelle, ce défaut de résistance héréditaire de la moelle qui a favorisé

le développement de la paralysie infantile, et plus tard une nouvelle atteinte de la moelle. Les deux maladies ne sont pas toujours identiques, mais relèvent toutes deux d'une môme cause héréditaire (Morilz Meyer, Dejerine, Hamond, Seeligmùller, Raymond, Mathieu- Sicaud, Grandou).

Gilbert et Garnier ont attiré récemment l'attention sur la fréquence de la tuberculose chez les vieux paralytiques infantiles; cette fréquence s'explique, en partie, par la vie de ces malheureux infirmes dans les hospices. Mais, ceux mêmes qui vivent hors des hôpitaux semblent présenter une moindre résislance à la tuberculose.

Il est difficile, au début de. la maladie, pendant la phase deparalysie, de dire quels sont les muscles qui resteront paralysés, et quel degré d'infirmité en résultera. L'exploration électrique des nerfs et des muscles est le seul moyen qui puisse fournir des renseignements utiles. Les muscles qui présentent la réaction de dégénérescence doivent être considérés sinon comme définitivement perdus, au moins comme très notablement atteints; au contraire on peut espérer conserver un muscle qui, trois mois après la paralysie, ne présente pas de réaction de dégénérescence.

DIAGNOSTIC. — Au début de la maladie, le diagnostic de la paralysie infantile est très difficile et souvent impossible à faire. En présence d'accidents infectieux chez un enfant, il faut y penser, mais on ne peut pas l'affirmer. Le rhumatisme articulaire aigu et la méningite cérébro-spinale prêteront le plus souvent à confusion.

A la période de paralysie généralisée, le diagnostic devient plus facile.

La polynévrite aiguë est rare chez l'enfant. Tous les muscles innervés par les nerfs atteints sont envahis au même degré. Si elle peut revêtir quelquefois la forme systématisée motrice, le plus souvent les filets sensitifs sont en même temps altérés : de là des douleurs plus intenses, spontanées ou provoquées, surtout réveillées par la pression sur le trajet des nerfs, alors que les masses musculaires sont relativement moins douloureuses; l'amyolrophie est plus précoce; la sensibilité objective est atteinte. Dans la paralysie infantile la topographie de l'atrophie est radiculaire, dans la polynévrite elle est périphérique, c'est-à-dire que les masses musculaires sont prises d'une manière égale et symétrique. Enfin la polynévrite guérit le plus souvent sans laisser de traces.

La myélite aiguë diffuse est exceptionnelle chez l'enfant : la paralysie des sphincters, les troubles de la sensibilité la distinguent de la paralysie infantile.

La paralysie hystérique s'accompagne souvent d'atrophie mus*

culaire chez l'enfant; mais elle entraîne aussi des troubles de la sensibilité, et les réflexes persistent. Elle est d'un diagnostic facile.

Quand la paralysie est localisée, le diagnostic est relativement facile.

La pseudo-paralysie syphilitique de Parrol (disjonction de la diaphyse et de l'épiphyse des os longs), s'accompagne de douleurs très vives pendant les mouvements; on y trouve aussi tous les signes des fractures et l'enfant n'est pas paralysé.

La paralysie douloureuse des jeunes enfants est d'origine traumatique : donc jamais de période infectieuse de début, ni de paralysie généralisée; tout mouvement est douloureux; la guérison arrive en quelques jours.

La paralysie obstétricale du plexus brachial, lorsqu'elle est reconnue après la naissance, a pour elle son étiologie. L'atrophie peut revêtir le type radiculaire supérieur de Duchenne-Erb (deltoïde, sus-et sous-épineux, biceps brachial antérieur) ou le type radiculaire inférieur de Klumpke (paralysie du cubital et du médian avec troubles oculo-pupillaires) ou le type radiculaire total. Lorsque dans la paralysie infantile l'atrophie affecte le type radiculaire supérieur, le diagnostic peut parfois n'être porté que d'après les antécédents. Dans le cas de type radiculaire inférieur, le type est moins pur dans la poliomyélite que dans le cas de lésion radiculaire proprement dite. Mais, et nous insistons là-dessus, dans les paralysies radiculaires, quelque soit leur type, il existe toujours des troubles de la sensibilité à topographie également radiculaire.

L'absence de contracture et l'abolition des réflexes distingue la paralysie infantile à forme hémiplégique (poliomyélite aiguë unilatérale), de Y hémiplégie cérébrale infantile, de la maladie de Lillle et des diverses affections spasmo-paralyliques de l'enfance.

La myopathie dans ses divers types (Landouzy-Dejerine, Erb, Môbius), présente une évolution lente et progressive, débutant par la face ou la racine des membres; l'atrophie, symétrique, domine la paralysie, h'amyolrophie névritique type Charcot-Marie débute par les membres inférieurs; elle est lentement progressive. Il en est de même pour la névrite hyperlrophique et progressive de V enfance de Dejerine et Sottas.

Les paralysies consécutives aux maladies infectieuses relèvent de diverses causes : soit une névrite, soit une paralysie ascendante, soit enfin une paralysie infantile véritable ; les deux premières se différencient de la paralysie infantile par leur début moins brusque, leur marche plus ou moins rapidement extensive; leur généralisation ne se fait pas d'ordinaire d'emblée, mais en quelques jours.

Le diagnostic peut être plus délicat dans certains cas de névrite de cause infectieuse ou toxique, localisée à un seul tronc nerveux. Nous avons observé et suivi pendant deux ans, à la Salpêtrière, une enfant de onze ans qui, après deux jours de fièvre intense, fut frappée de

TnAlTÉ DE MÉDECINE. IX. — 37

paralysie, puis d'atrophie des muscles de la région antéro-externe de la jambe gauche, avec réaction de dégénérescence. Le diagnostic de névrite du nerf sciatique poplité externe put être porté en se basant sur l'existence de troubles subjectifs et objectifs de la sensibilité dans le domaine de ce nerf. Ce diagnostic fut confirmé par l'évolution, c'est-à-dire par la guérison, qui du reste mit deux ans à s'effectuer complètement.

La paraplégie du mal de Pott est spasmodique, avec exagération des réflexes rotuliens et troubles des sphincters.

Dans les formes douloureuses de la poliomyélite aigùe, on pourra au début hésiîer entre une paralysie infantile et une coxalgie; mais le mode de début des accidents, leur évolution rendent le diagnostic facile.

Vamyotrophie spinale infantile (Werdnig, Hoffmann, Bruns) se distingue par son caractère familial, par son évolution lente et progressive, par son apparition tout à fait dans le jeune âge.

En présence de difformités datant de l'enfance, on devra s'efforcer •de savoir si elles relèvent ou non de la paralysie infantile.

Le pied bot ballant paralytique se distinguera facilement du pied bot congénital spasmodique.

La luxation paralytique de la hanche s'accompagne d'atrophie des muscles fessiers.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Anatomiquement la paralysie infantile est une myélomalacie aiguë des cornes antérieures de la moelle par artérite : poliomyélite antérieure aiguë. Cette lésion médullaire est primitive; les lésions des nerfs, des muscles, des os sont secondaires.

1° Lésions précoces. — Au début de la maladie, on trouve dans la substance grise antérieure de la moelle de petits foyers de ramollissement, uniques ou multiples, uni- ou bilatéraux; on les trouve de préférence à la région dorso-lombaire de la moelle. A l'œil nu, ils se présentent sous forme de petites taches arrondies ou ovalaires, occupant un des groupes cellulaires de la corne antérieure, ordinairement le groupe antéro-externe, ou tous les groupes cellulaires d'une ou des deux cornes. D'une hauteur variable, et ne mesurant le plus souvent que quelques millimètres ou centimètres, ils peuvent exceptionnellement occuper toute la hauteur de la moelle (Dejerine et Huet). Ils sont ordinairement symétriques et frappent avec la même intensité ou inégalement les deux moitiés de l'organe ; cependant ils peuvent ne frapper qu'un seul côté, même lorsque, comme dans le cas de Dejerine et Huet (1), la lésion s'étend du haut en bas de la moelle (fig. 41 à 43). L'unilatéralité de la lésion rend

(1) Dejerine et Huet, Arch. de Physiol. norm. et pathol., 1888.

POLIOMYELITE ANTERIEURE AIGUË. 579

ce cas absolument unique. A l'œil nu, ces foyers sont entourés d'une zone d'hyperémie.

Au microscope les vaisseaux sont dilatés, entourés d'une gaine leucocy tique, quelques-uns obstrués par le processus d endopériartérite. Les cellules nerveuses sont très altérées: les unes ont disparu ; d'autres ont subi l'atrophie simple; d'autres sont en voie de dégénérescence granuleuse ou pigmentaire. Les granulations protoplasmiques disparaissent. La cellule en chromatolyse se vacuolise, se fragmente et disparaît ; les noyaux névrogliques prolifèrent. — Dans les cordons antéro-latéraux, les tubes nerveux qui représentent les fibres des racines antérieures et des cellules des cordons sont altérés; la myéline est segmentée en boules granuleuses ; mais, dans la grande majorité des cas, les altérations des faisceaux de la moelle paraissent peu marquées, par comparaison avec les cornes antérieures, et parfois même semblent faire défaut. C'est du moins ce que l'on admettait jusqu'ici, mais ce n'est pas exact (1). — Les parois des artérïoles sont épaissies et infiltrées de leucocytes et entourées de noyaux très abondants ; leur cavité est très dilatée. — L'endartérite très prononcée sur quelques-unes, aboutit à l'oblitération ; elle commande la nécrobiose consécutive (Siemerling).

Les racines antérieures de la moelle privées de leur centre trophique sont dégénérées.

Lésions tardives. — Plus tard apparaissent des lésions cicatricielles et dégénératives, beaucoup moins intéressantes.

La moelle est atrophiée sur une plus ou moins grande hauteur, des deux ou d'un seul côté : dans ce dernier cas, elle est asymétrique (fig. 41 à 44). Ordinairement l'atrophie porte exclusivement sur la colonne grise antérieure, mais elle peut aussi envahir les parties voisines. Sur une coupe mince, la moelle présente une translucidité particulière au niveau de la lésion. Les cellules des cornes antérieures ont disparu ou sont diminuées de nombre, arrondies, globuleuses, à peine reconnaissables (fig. 43 et 44). Le plus souvent, on trouve, au milieu du tissu névroglique hyperplasié, des masses protoplasmiques amorphes ou pigmentées, reliquats des anciennes cellules; les corps amyloïdes sont abondants: la prolifération de la névroglie n'est pourtant pas très intense dans la plupart des cas et souvent le tissu médullaire paraît raréfié. La lumière des vaisseaux est rétrécie ou oblitérée, et les parois vasculaires sont épaissies. Les

(1) Lorsque l'on a l'occasion — fort rare du reste — d'examiner la moelle épinière dans la poliomyélite aiguë de l'enfance, quelques semaines après le début de l'affection, il est facile de constater alors, ainsi quenousavons été à mèmcdele faire, l'existence d'altérations considérables dans les cordons antérieurs. C'est ainsi que dans un cas nous avons constaté une dégénérescence excessive des fibres d'origine cordonalc et la dégénérescence du faisceau de Gowers. Dans les cas anciens, par suite du tassement des éléments, ces dégénérescences sont difficiles à reconnaître.

racines antérieures sont atrophiées. On a signalé dans quelques cas l'atrophie des cellules des colonnes de Clarke.

Fig. 41.

Fi g. 42.

Fig. 41 et 42. — Paralysie infantile unilatérale gauche à forme hémiplégique. — Coupes transversales de la moelle cervicale et lombaire. Coloration par le picrocarmin en masse. Grossissement : sept diamètres et demi. La corne antérieure gauche est atrophiée et beaucoup plus petite que la droite. (J. Dejerine et Huet. Archives de Phys. 1888.)

Probst (1) a étudié l'état du cerveau dans la paralysie infantile. Confirmant les recherches de Sanders, Rumpf, Colella, Gowers,

(1) Proust, Wiener klin. Wochenschr., 1898.

POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE AIGUË.

Fig. 43 et 44. — Paralysie infantile unilatérale gauche. —Coupe transversale de la région lombaire vue à un plus fort grossissement (obj. a3 oc. 1 Zeissl) de façon à mieux montrer la différence entre la corne antérieure droite (saine) (fig. 44) et la corne antérieure gauche (malade), et la disparition de la plupart des cellules de cette corne.

Probst a trouvé une atrophie de la région rolandique, du gyrus marginalis, du gyrus angularis, du faisceau pyramidal dans toute son étendue et du cervelet. Il ne s'agissait pas d'un processus de dégénérescence, mais d'un véritable arrêt de développement.

Les nerfs périphériques qui prennent leur origine dans les régions malades sont atrophiés. A côté de fibres saines, ils contiennent des fibres dégénérées, des tubes vides ou ne présentant que des vestiges de myéline. Dans les cas anciens on ne trouve plus de fibres en voie de dégénérescence, mais les quelques fibres saines qui persistent sont entourées de gaines vides et de tubes grêles. Les tubes grêles sont beaucoup plus abondants que dans les nerfs sains. Le nombre relatif de ces divers éléments varie suivant le nerf considéré; mais, d'une façon générale, les nerfs périphériques, en raison des anastomoses des plexus, paraissent un peu moins altérés que les racines antérieures correspondantes. Le tissu conjonctif périfasciculaire est souvent hyperplasié.

Les muscles sont très malades. Cette altération manifeste avait été jadis regardée comme la lésion primitive de la maladie. Certains muscles ont complètement disparu, d'autres sont remplacés par une masse jaunâtre, molle, contenant çà et là des fibres saines, d'où leur aspect bigarré. Entre les fibres dégénérées et à leur place se développe parfois une lipomalose luxuriante : d'où le nom de paralysie alrophique graisseuse de V enfance que Duchenne avait donné à la maladie. D'autres fois il existe une sclérose interfasciculaire, très dense et très résistante. Le microscope montre que la lésion essentielle est la disparition du faisceau primitif. Le plasma musculaire se fragmente, la striation disparaît et les noyaux prolifèrent ; le faisceau primitif disparaît. A sa place se disposent en séries linéaires des gouttelettes graisseuses, séparées par la trame conjonctivo-vasculaire du muscle restée indemne ou sclérosée. — A côté de fibres musculaires atrophiées, on en trouve d'autres saines, quelques-unes hypertrophiées (Dejerine), de dimensions au-dessus de la moyenne : hypertrophie que l'un de nous regarde comme compensatrice; premier stade d'un processus atrophique pour Erb ; variété de dégénérescence liée à une altération de la cellule spinale n'allant pas jusqu'à la destruction, d'après Joffroy et Achard. En somme, le processus qui frappe les muscles est identiquement le même que celui qui suit la section d'un nerf périphérique. Il s'agit donc bien d'une lésion secondaire, banale.

Les vaisseaux, artères et veines, du membre paralysé sont atrophiés, réduits de volume ; leurs parois sont amincies. Cette atrophie semble jouer un rôle dans l'arrêt de développement ultérieur du membre.

Les os du membre malade sont atrophiés dans toutes leurs dimensions, en longueur, en largeur et en épaisseur; leurs saillies sont effacées, les crêtes aplaties, leurs dépressions nivelées. La surface

POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE AIGUË. — ÉTIOLOGIE. 583

tend à devenir lisse à cause de la disparition des muscles actifs. La couche compacte présente une épaisseur uniforme ; les systèmes de Havers ont un diamètre moindre qu'à l'état normal.

En résumé, la destruction des cornes antérieures frappe d'atrophie toutes les parties constituantes du membre correspondant : muscles, os, vaisseaux.

Dans deux cas, Rissler a trouvé des lésions inflammatoires et dégénératives dans plusieurs noyaux des nerfs crâniens : les malades avaient succombé pendant la période aiguë.

De quelle nature est la lésion médullaire primitive? Est-elle cellulaire, parenchymateuse, ou interstitielle ? D'après Charcot, Joffroy, la lésion des cellules est primitive, et la paralysie infantile est une myélite parenchymateuse, une myélite systématisée des cellules des cornes antérieures de la moelle. Roger et Damaschino ont soutenu, au contraire, que la lésion cellulaire est secondaire à une inflammation d'origine vasculaire. Leyden voit dans cette maladie une myélite diffuse. Les autopsies de Money, Redlich, Siemerling, Goldscheider, très rapprochées du début de la maladie, montrent la constance de l'artérite; les altérations cellulaires et la prolifération de la névroglie sont secondaires. La lésion est celle du ramollissement par artérite. La localisation des lésions dans la corne antérieure tient uniquement à la distribution artérielle. Pierre Marie a soutenu l'origine vasculaire de la maladie et en fait une maladie pseudo-systématique plutôt qu'une maladie à systématisation rigoureuse. De même Matthes (1) compare les lésions trouvées à celles de la myélite hémorragique.

Les recherches expérimentales (2) montrent que les toxines peuvent agir directement sur la cellule nerveuse, sans que les vaisseaux soient malades. Mais les recherches anatomo-pathologiques précédentes, dont les résultats sont généralement admis, tendent à faire rejeter la pathogénie admise par Charcot. La paralysie infantile n'est pas une affection spécifique primitive des cellules des cornes antérieures de la moelle; c'est une myélite infectieuse, primitivement vasculaire, ne déterminant que secondairement, et de par l'inflammation et l'oblitération vasculaires, les altérations parcnchymateuses. Toutefois dans les cas où la lésion siège dans toute la hauteur de la moelle et d'un seul côté (Dejerine et Huet), l'idée d'une systématisation cellulaire de la lésion paraît vraisemblable.

ÉTIOLOGIE. — La poliomyélite antérieure aiguë est une maladie de la première enfance; elle s'observe surtout dans la deuxième année de la vie; plutôt rare avant dix mois, on peut encore la rencontrer à trois et quatre ans, exceptionnellement à sept et même onze ans.

L'influence du sexe est peu importante ; cependant, pour certains

(\) Matthks, Deutsche Zeitschr. fur Nervenheilk., 1808, t. XIII. (2) Vaillaud, Congrès de Bordeaux, 1895.

auteurs, les garçons y seraient plus exposés que lesfilles. L'éruption dentaire, le froid, le traumatisme ne sont que des causes occasionnelles.

La véritable cause de la maladie est l'infection. La paralysie infantile est une maladie infectieuse à détermination médullaire. En faveur de cette théorie infectieuse soutenue par Pierre Marie (1) on peut invoquer les arguments suivants : la maladie débute avec de la lièvre et des symptômes généraux comme les maladies infectieuses aiguës et fébriles ; souvent on la voit éclater dans le cours ou à la suite d'une maladie infectieuse (scarlatine, rougeole, variole, fièvre typhoïde, angine, coqueluche) dont elle constitue à proprement parler une complication. Souvent aussi elle revêt le caractère épidémique : Cordier, en moins de deux mois, en observe treize cas dont quatre mortels sur une population de 1 500 habitants. A Mandai (Norwège), Leegard en cite huit cas en un mois; Médin, à Stockholm, rassemble en 1887 quarante-trois cas de paralysie infantile ; de 1888 à 1894, il n'en trouve que vingt-neuf cas sporadiques, tandis qu'en l'année 1895 une épidémie en produit à elle seule vingt et un ; Pieraccini voit en quinze jours se développer sept cas de paralysie infantile; A. Macphail et Caverly, dans une épidémie de maladie nerveuse aiguë des enfants, ont vu en trois ou quatre mois cent vingt enfants atteints. Dans une zone restreinte de la commune externe de Padoue, Ccrvesato soigne vingt-six enfants atteints de paralysie infantile du 15 mai au 15 octobre. Buccelli (2) donne l'histoire de dix-sept cas de paralysie spinale et de paralysie cérébrale infantiles, qui se sont produits à proximité les uns des autres dans une courte période de temps, dans un étroit quartier de Gênes, et, acceptant la conception de Strûmpell, il insiste sur l'identité de la paralysie infantile et de la polioencéphalite, ne différant l'une de l'autre que par la localisation du principe infectieux.

Newmark constate, en un mois et demi, quatre cas de paralysie infantile dans un petit village de quarante-neuf habitants. Simonini relate une petite épidémie de cinq cas dans laquelle la maladie semblait présenter des connexions avec le rhumatisme articulaire. Dans l'espace de cinq mois, Auerbach (3) a observé quinze cas dans la policlinique des maladies nerveuses à Francfort-sur-le-Mein. Schultze (4), ayant constaté la coïncidence de la méningite ou de la paralysie infantile avec l'encéphalite et ayant trouvé le méningocoque dans le liquide céphalo-rachidien d'un malade, pense que la méningite cérébro-spinale, la poliomyélite et l'encéphalite consti-

(1) P. Marie, Leçons sur les maladies de la moelle, 1892.

(2) Cordier, Lyon méd., 1888. — Leegard, Analyse in Neurol. Centralbl., 1890. — Médin, Hygiea, 1890. — Pieraccini, Lo Sperimentale, 1895. — Macphail, Brit. med. Journ., 1894. — Caverly, Med. Record, 1894. — Buccelli, Il policlinico, 1897.

(3) Auerbach, Jahrb. fur Kinderheilk., 1899.

(4) Schultze, Mùnch. med. Wochenschr., 1898.

tuent trois localisations du même processus pathogénétique dont l'agent principal est le méningocoque. Rendu (1) a observé un malade atteint de méningite cérébro-spinale qui s'est compliquée d'accidents très analogues à ceux de la paralysie infantile.

Mais l'infection ne suffit pas; il nous faut encore expliquer la localisation du germe ou de ses toxines sur la moelle. S'agit-il d'une qualité spéciale du germe? Nous n'en savons rien. Mais la question de terrain reste indiscutable. Pour que le germe se localise sur la moelle, il faut que celle-ci constitue un lieu de moindre résistance, par le fait d'une tare héréditaire. L'étiologie héréditaire de la paralysie infantile est aujourd'hui admise (Dejerine). Il ne s'agit pas ici d'hérédité directe, mais d'hérédité indirecte, d'hérédité nerveuse. Chez les ascendants, d'un seul ou des deux côtés, on relève la mélancolie, l'épilepsie, l'aliénation mentale. Cette tare héréditaire, cette dégénérescence nerveuse est la cause d'appel et de localisation de l'agent infectieux sur la moelle épinière.

TRAITEMENT. — Au stade de début, le traitement est purement symptomatique. Les bains et l'antisepsie gastro-intestinale surtout à l'aide du calomel peuvent être utilement employés. La quinine, l'antipyrine trouvent leur indication. Dès ce moment, si le diagnostic est posé, on met le malade au repos au lit, évitant à la moelle tout effort ou toute fatigue inutile. La révulsion sur la colonne vertébrale peut être utile, mais elle est bien difficile à appliquer. L'ergot de seigle, entre les mains de Hammond, aurait pu dans certains cas juguler la maladie, ou tout au moins en arrêter les progrès.

Au début de la phase paralytique, on a recommandé à l'intérieur l'emploi delà strychnine.

Mais il ne faut que bien peu attendre de ce traitement. Malgré tout, les phénomènes paralytiques apparaissent. Dès lors, la lésion des cellules est faite, définitive pour la plupart d'entre elles et il ne faut songer qu'à sauver le plus de musculature possible. L'éleclrisation est alors le traitement de choix. A quel moment faut-il le commencer? Il est bon d'attendre que les phénomènes inflammatoires soient calmés et ne pas instituer dès le début de la maladie le traitement électrique. Appliquée au niveau du rachis, l'électricité peut modifier la circulation et la nutrition de la moelle; mais elle est surtout utile, lorsqu'elle est appliquée sur les nerfs périphériques et les muscles, dont elle maintient la nutrition et les fonctions. Le long du rachis, on fera passer des courants galvaniques ascendants et descendants; les deux électrodes seront placées sur la colonne vertébrale; on pourra employer aussi la galvanisation pour les muscles, un pôle étant appliqué sur le rachis, l'autre sur le muscle à électriser. Duehenne recommandait surtout la faradisation avec interruptions lentes et courant

(1) Rendu, Soc. méd. des hôp., février 1901.

modéré. Le traitement électrique doit être persévérant, employé pendant des mois. Au début, il faut électriser tous les muscles du membre paralysé ; de ces muscles quelques-uns sont peut-être destinés à recouvrer leur motilité, le traitement électrique les empêchera de s'atrophier. Sur les muscles les plus malades apparaît rapidement bientôt la réaction de dégénérescence. Faut-il continuera électriser ces muscles? Oui, car si la réaction de dégénérescence indique ici le plus souvent la perte définitive du muscle, ce symptôme n'a cependant pas une valeur absolue. On a même vu sur ces muscles des améliorations surprenantes. On conçoit que dans un muscle toutes les fibres ne soient pas frappées au même degré ; quelques fibres restées saines sont en nombre insuffisant pour masquer la réaction de dégénérescence de fibres altérées beaucoup plus nombreuses : l'électrisation sauvera ces fibres saines et permettra au muscle de reprendre une partie de ses fonctions. .Même si on n'observe le malade que longtemps après le début de sa paralysie, un effort peut être tenté, et il ne faut abandonner tout espoir que quand, malgré l'électrisation suffisamment prolongée, la paralysie persiste. Duchenne aurait ainsi obtenu un succès après quatre ans et Hammond après deux ans.

Le massage, les frictions sèches ou alcooliques, les bains sont d'utiles adjuvants. On retirera de bons résultats d'une gymnastique rationnelle et méthodique et particulièrement des mouvements passifs, agissant successivement sur tous les muscles du membre paralysé.

Les attitudes vicieuses pouvant entraîner une véritable infirmité devront être combattues, en outre des moyens précédents, par des appareils orthopédiques, à la condition que ceux-ci soient légers et ne causent aucune gêne aux malades.

Dans ces dernières années, la chirurgie a réussi dans certains cas à obtenir des résultats très satisfaisants. Dirigée contre une laxiïé ligamenteuse exagérée, une arthrodièse bien faite pourra faire disparaître une infirmité gênante.

On est encore allé plus loin et, avec Nicoladoni (1881), les chirurgiens se sont efforcés de suppléer au fonctionnement d'un muscle paralysé par celui d'un muscle sain, d'actionner le tendon d'un muscle paralysé par le tendon d'un muscle sain. Pratiquée depuis par Hencke et von Hacker (1886), Parrisch (1892), Phocas (1893), Cerné, Winkelmann (1894), Phelps, Ghillini, Franke, Rochet, Piéchaud et Bergonié, cette opération a été complétée par Drobnik, qui a recommandé la transplantation des muscles entre eux. Par ces méthodes, les résultats seraient brillants, rapides et permanents (Vidal) (1); mais il est important, l'opération faite, de surveiller attentivement le malade et de le soumettre encore longtemps au massage, à l'électricité et aux mouvements passifs.

(1) Vidal, Th. de Lyon, 189--189S.

HISTORIQUE. — En 1868, Meyer (1) décrit chez l'adulte une affection analogue à la paralysie infantile au point de vue clinique, Duchenne (de Boulogne) la classe dans les paralysies spinales aiguës et, l'identifiant à la paralysie infantile, l'attribue à l'atrophie des cellules des cornes antérieures de la moelle : d'où le nom de paralysie spinale aiguë de l'adulte. Charcot soutient cette conception de Duchenne et insiste sur ses relations intimes avec la paralysie infantile. Mais la paralysie spinale aiguë de l'adulte n'est encore qu'une forme clinique.

En 1873, Gombault publie une autopsie qu'il considère comme démonstrative. Kùssmaul donne à cette affection ainsi qu'à la paralysie infantile la dénomination de poliomyélite antérieure aiguë. Petit fils, Schultze, Immermann, Vulpian réunissent d'autre part la paralysie spinale aiguë de l'adulte à la maladie de Landry, que Westphal s'efforce au contraire de séparer.

Les autopsies de Rissler, de Williamson, confirmatives de celle de Gombault, semblaient établir l'existence de la poliomyélite aiguë de l'adulte que vinrent battre en brèche les travaux sur les polynévrites. Déjà en 1884, Leyden soutenait que la paralysie spinale aiguë de l'adulte n'était qu'une polynévrite; en 1889, Mme Dejerine-Klumpke démontrait que la polynévrite pouvait revêtir exactement l'aspect de la paralysie de Landry et de la poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte. L'année suivante, l'un de nous (2) publiait une autopsie de paralysie spinale aiguë de l'adulte : les nerfs seuls étaient malades, la moelle était indemne. Il soutenait par suite, que la plupart des faits de paralysie spinale aiguë de l'adulte relèvent de la polynévrite.

Entre ces deux opinions contraires, s'est fait place récemment une opinion de conciliation. Eiscnlohr admet que la paralysie spinale aiguë do l'adulte n'est qu'un syndrome relevant tantôt de la poliomyélite, tantôt de la polynévrite. Raymond la considère comme une lésion du neurone moteur périphérique frappé tantôt dans sa cellule d'origine, tantôt dans son cylindraxe. Pour notre part, nous le répétons, tout en admettant l'existence de la poliomyélite aiguë de l'adulte, nous la considérons comme très rare, incomparablement plus rare que celle de l'enfance.

ÉTIOLOGIE. — Duchenne (de Boulogne) invoquaitsurtout, comme causes de la maladie, le froid brusque, les fatigues musculaires, le

(1) M. MuvEn, Die Eleclricitiit in ihren Anwcndung an die pratische Med. Berlm. 1868.

(2) DiiJiiuiNE, Arch. de phys., 1890.

traumatisme. Franz Mùller ne reconnaissait môme comme seule cause que le froid humide. Une expérience de Feinberg semblait démontrer ce rôle capital du froid : en projetant un jet d'éther à plusieurs reprises sur un lapin rasé, cet auteur était parvenu à déterminer une myélite, avec paraplégie et incontinence des urines.

Mais aujourd'hui la théorie infectieuse règne sans conteste. Comme la paralysie infantile, la paralysie spinale aiguë de l'adulte peut se montrer au cours d'une fièvre éruptive, rougeole, variole, scarlatine, la fièvre typhoïde, la malaria (Laveran), la grippe. Au cours des épidémies de paralysie infantile observées par Confier, Médin, Caverley, Macphail, les adultes étaient frappés comme les enfants.

La maladie éclate entre vingt et quarante ans, plus tôt chez les individus déjà atteints d'une paralysie infantile (Sauze) (1), exceptionnellement plus tard (cinquante-huit ans [Bikeles]). Les hommes seraient plus souvent frappés que les femmes (Sauze donne la proportion de 47 hommes pour 17 femmes).

SYMPTOMATOLOGIE. —Période de début. — Chez un individu en bonne santé éclatent brusquement des symptômes d'infection générale. En proie à une courbature très accentuée, le malade accuse des douleurs vives, excruciantes ou fulgurantes, erratiques et diffuses, sans rapport avec la distribution des nerfs. Plus intenses dans les muscles qui seront atrophiés, elles atteignent leur maximum en quelques instants, rarement en plusieurs jours; elles se montrent à la nuque, descendent le long du rachis et s'irradient dans les membres. Constantes pour la plupart des auteurs, ces douleurs feraient défaut pour Leyden.

En même temps la fièvre s'allume et atteint rapidement 39°, 40° et plus. Des troubles digestifs, nausées, vomissements, diarrhée, de la céphalalgie, du délire, exceptionnellement des érythèmes, des sueurs complètent le tableau clinique. Cette période aiguë préparalytique dure vingt-quatre à quarante-huit heures; puis l'état général s'améliore en môme temps que la paralysie apparaît. — Cette première période peut d'ailleurs manquer complètement.

Période de paralysie. — La paralysie s'établit vite, en une demi-heure (Gombault), plus souvent en quelques jours (deux à trois jours), exceptionnellement en une semaine. Elle frappe d'emblée un grand nombre de muscles, sans ordre apparent : c'est une paralysie massive. Il est exceptionnel de la voir évoluer par étapes. D'un coup les quatre membres peuvent être pris ; plus souvent elle se montre sous forme de paraplégie, et alors ce sont les membres inférieurs qui sont le plus souvent frappés.

(1) Sauze, Th. de Paris, 1881.

Comme formes plus rares encore nous signalerons les monoplégics, les hémiplégies et les paralysies croisées. Tous les muscles de la vie de relation peuvent être atteints. Exceptionnellement les muscles de la face et des yeux sont touchés (Edwards). La paralysie est et reste flasque, les réflexes tendineux sont abolis. La contraclilité électrique est diminuée, et dans les muscles définitivement condamnés la réaction de dégénérescence apparaît vite. En général il n'y a pas de troubles sensilifs; cependant on a signalé parfois des anesthésies, ou des hyperesthésies localisées (Sauze); Franz Mùller a observé des douleurs provoquées par la pression des masses musculaires, et par les mouvements passifs. Les sphincters sont le plus ordinairement conservés.

Période de régression et d'atrophie. — La paralysie abandonne une partie des muscles qu'elle avait primitivement atteints, pour se localiser sur certains muscles ou groupes musculaires. Il y a donc des muscles qui récupèrent leurs mouvements, tandis que d'autres sont frappés d'atrophie. La rétrocession de la paralysie peut être plus ou moins complète, si bien que finalement il peut n'y avoir qu'un petit nombre de muscles paralysés. L'atrophie a une marche rapide, et s'accompagne de réaction de dégénérescence. Les muscles atrophiés sont parfois agités de secousses fibrillaires; les réflexes tendineux sont abolis. En même temps, le membre se refroidit, la peau se cyanose, et souvent se recouvre de sueurs froides.

Les déformations consécutives sont variables suivant les muscles atteints. Le pied bot est la plus fréquente de ces déformations. Mais comme la paralysie frappe des adultes, dont le développement est achevé, il ne peut y avoir ni arrêt de développement ni inégalité dans la longueur des membres. Les os, en particulier, sont à peine ou pas du tout frappés par l'atrophie.

ÉVOLUTION. — La maladie présente dans son ensemble une marche rapide; son évolution se fait en quelques semaines et rapidement elle arrive à la période d'atrophie.

La paralysie spinale aiguë de l'adulte laisse à sa suite des atrophies et des paralysies persistantes. Parfois l'atrophie continue lentement et progressivement son évolution, et la paralysie spinale aiguë se continue par une atrophie spinale progressive. La mort peut survenir, soit dès le début et par l'intensité des phénomènes infectieux, soit par extension de la paralysie au diaphragme.

Le pronostic doit donc être réservé.

DIAGNOSTIC. — Début fébrile infectieux, paralysie rapide et complète, atrophie secondaire après rétrocession partielle de la paralysie, tels sont les éléments du diagnostic.

L néiitulomyélie présente également un début aigu, mais il n'y a

généralement pas de fièvre ; par contre, elle s'accompagne toujours de troubles de la sensibilité et des sphincters ; le plus souvent les réflexes sont exagérés.

Dans les myélites aiguës, les troubles de la sensibilité et des sphincters, la production rapide d'une escarre sacrée permettrontde faire le diagnostic.

En faveur des méningites, plaident les contractures, les raideurs de la nuque, les troubles sensitifs et sphinctériens.

La marche progressive et envahissante de la paralysie fera reconnaître la maladie de Landry.

Quant aux atrophies myélopathiques progressives, la lenteur de l'évolution ne permet pas la confusion. v

Si parfois il est facile de distinguer la poliomyélite antérieure aiguë de la polynévrite, parfois aussi ce diagnostic est très difficile, sinon même impossible. En faveur de la polynévrite on peut cependant invoquer les caractères suivants: la paralysie se développe plus lentement et affecte une marche symétrique ; de même que l'atrophie consécutive, elle suit plus régulièrement la topographie des nerfs périphériques. Ces derniers sont douloureux à la pression. L'existence de troubles de la sensibilité fera admettre plus volontiers la polynévrite; on se rappellera cependant que dans la forme motrice de la polynévrite s'il existe de l'hyperesthésie à la pression des nerfs et des muscles, par contre la sensibilité objective est intacte. La participation des nerfs crâniens à la paralysie est aussi en faveur de la polynévrite.

Dans la névrite à débat apoplecti forme du plexus brachial (Dubois, Dejerine) par hémorragie dans le plexus, le début est foudroyant, les doulours sont plus ou moins intenses et la sensibilité objective est altérée.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Les autopsies de paralysie spinale aiguë de l'adulte sont très, rares ; il est indispensable de les rappeler pour juger de la nature et de la localisation des lésions.

La première en date appartient à Gombault, qui attribue la maladie à une altération des cellules des cornes antérieures de la moelle ; mais dans ce cas les cellules ne présentaient qu'une simple pigmentation qu'explique l'âge du malade (Leyden, Westphal, Dejerine). Cette observation n'est donc pas démonstrative.

Les autopsies de Eisenlohr (1879), Dejerine (1890), ont démontré ce fait aujourd'hui admis par tous les auteurs (Raymond, Macphail, Caverley, Hammond, etc.), que souvent, à l'autopsie de ces malades, on ne trouve aucune lésion des cellules de la moelle, mais uniquement une lésion des nerfs périphériques. En d'autres termes, il est incontestable que, dans l'immense majorité des cas, la

paralysie spinale aiguë de l'adulte est non pas une myélite, mais une polynévrite.

La poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte peut-elle exister en tant que poliomyélite et relever d'une lésion uniquement médullaire? A l'appui de cette opinion Raymond, Baliet, ont invoqué les observations suivantes : Rissler, à l'autopsie pratiquée après huit jours de maladie, voit les cellules de la moelle tuméfiées, mais il ne semble pas avoir été fait d'examen des nerfs périphériques; Williamson trouve une infiltration considérable des cornes antérieures, par des cellules rondes, et il est impossible de découvrir des cellules nerveuses; en outre les racines antérieures contiennent beaucoup de fibres dégénérées et infiltrées de cellules rondes, il en est de même pour les nerfs sciatiques. Schultze pratique l'examen nécropsique d'un malade atteint depuis vingt mois : le microscope montre que les cellules des cornes antérieures de la région lombaire ont à peu près disparu sur toutes les coupes ou sont très réduites de volume. Dans son observation, Friedlânder signale la destruction des cellules des cornes antérieures de la région lombaire et dorsale; dans les nerfs sciatiques, le nombre des cylindraxes est diminué et il y avait des vides plus ou moins grands à la coupe. Edwards ajoute un fait dû à Edes dans lequel les cellules des cornes antérieures lombaires étaient vacuolaires; sur quelques-unes le noyau était émigré à la périphérie ou absent.

Ces observations ne sont pas démonstratives. Dans trois (Rissler, Schultze, Edes) il n'est pas fait mention des nerfs périphériques ; d'autre part nous connaissons bien aujourd'hui les lésions des cellules uerveuses qui suivent les altérations des nerfs périphériques, et rien ne démontre que dans les deux autres observations il ne s'agissait pas de réaction à distance de la cellule nerveuse, réaction consécutive à une lésion primitive du nerf périphérique.

En d'autres termes, et tout en admettant la possibilité du fait, nous tenons à faire remarquer que, jusqu'ici, nous ne possédons pas encore d'autopsie dans laquelle une lésion en foyer, analogue à celle de la paralysie infantile, ait été constatée.

TRAITEMENT. — A la période aiguë, on aura recours aux antiphlogistiques et aux révulsifs. Les émissions sanguines générales et surtout locales (sangsues, ventouses scarifiées le long de la colonne vertébrale), pourront être utilement employées s'il existe un état inflammatoire très marqué ; dans le même but, on appliquera de la glace en permanence sur le rachis. Les purgatifs salins et drastiques, le calomel rendront des services comme antiseptiques intestinaux. A l'intérieur, on prescrira l'ergot de seigle, la belladone.

A la période de paralysie, l'électricité devient le vrai moyen de traitement, mais seulement quand la période aiguë est terminée.

Huet conseille les courants continus, faibles (5 à 12 milliampères), descendants et ascendants le long du rachis; il est bon de soumettre les nerfs et les muscles aux courants continus qui sont stimulants (le pôle positif sur le rachis), ainsi qu'aux courants induits faibles, à rares intermittences, qui sont toniques et trophiques. Ce traitement peut être poursuivi des mois et des années, avec quelques jours d'intervalle chaque mois; il n'est abandonné que si, malgré son emploi prolongé, on n'obtient aucune amélioration. Les déformations consécutives sont justiciables du même traitement que dans la paralysie infantile et la maladie de Little.

POLIOMYELITE ANTERIEURE SUBAIGLE.

HISTORIQUE. — C'est à Duchenne (de Boulogne) que l'on doit d'avoir isolé cette variété de myélite, sous le nom de paralysie générale spinale antérieure subaiguë. Appuyée par les observations de Cornil, Weber, Oppenheim, Raymond, Blocq et Marinesco, l'existence de cette entité morbide a été combattue par d'autres auteurs qui la considèrent non comme une myélite, mais bien comme une polynévrite (Dejerine).

ÉTIOLOGIE. — Cette affection rare apparaît dans la seconde moitié de l'âge adulte, entre trente-cinq et cinquante ans. Comme pour les autres poliomyélites, on a successivement incriminé le froid, le traumatisme. Le rôle des maladies infectieuses est moins évident que pour les poliomyélites aiguës ; par contre, les maladies dyscrasiques, le diabète (Nonne), les intoxications, le plomb (Ede), semblent jouer un rôle dans le développement de la maladie.

SYMPTOMATOLOGIE. — Jusque-là bien portant, le malade accuse une lassitude générale, qui augmente progressivement, s'accompagne de malaise et arrive peu à. peu à la paralysie. Le plus souvent, elle commence par l'un des membres inférieurs, envahit l'autre jambe, s'arrête à cette paraplégie ou gagne les membres supérieurs et aboutit à une quadriplégie.

Cette paralysie débute le plus souvent par les membres inférieurs, puis envahit le tronc et les membres supérieurs. En même temps que les muscles se paralysent, ils s'atrophient. Les réflexes tendineux disparaissent, les muscles présentent souvent des contractions fibrillaires. L'examen électrique montre la réaction de dégénérescence complète ou partielle, mais il n'y a pas parallélisme absolu entre la réaction de dégénérescence et la paralysie (Oppenheim).

La sensibilité, sauf le cas exceptionnel de sclérose combinée concomitante (Oppenheim, Schuster), reste absolument normale. Il n'y

POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE SUBAIGUE. — EVOLUTION. 593

a pas de troubles des sphincters. Par contre, on observe assez souvent des troubles vaso-moteurs : cyanose et refroidissement des membres paralysés.

Après avoir commencé par les membres inférieurs, la maladie envahit les membres supérieurs. La motilité volontaire diminue, puis disparaît. L'atrophie suit la paralysie, mais moins rapidement que dans les poliomyélites aiguës ; elle est d'ailleurs presque toujours très incomplète; elle suit le même ordre d'envahissement que la paralysie.

Plus rarement, la maladie suit une marche descendante et. après avoir envahi les membres supérieurs, s'étend sur les membres inférieurs; l'évolution serait peut-être un peu moins longue dans ces cas. Exceptionnellement la maladie revêt une forme hémiplégique ou croisée. Suivant Vulpian, la maladie pourrait même envahir les noyaux bulbaires et entraîner la mort par troubles asphyxiques ou syncope.

ÉVOLUTION. — D'ordinaire, la maladie aune marche progressivement envahissante, ascendante ou descendante. Assez souvent, après quelques mois de cette évolution, elle peut s'arrêter et rester des années stationnaire. Parfois, après avoir envahi les muscles du cou, du tronc et de la respiration, elle condamne le malade à l'immobililé absolue au lit et elle amène à la mort par la production de troubles respiratoires. Par contre, la maladie peut, après s'être arrêtée, s'améliorer d'une manière considérable et même aboutir à la guérison complète après un temps variable, des mois ou des années.

Landouzy et Dejerine ont décrit sous le nom de paralysie générale spinale à marche rapide et curable une variété de poliomyélite aboutissant à la guérison. Rapidement, sans fièvre, le malade éprouve une grande faiblesse des membres inférieurs ; la marche, la station debout deviennent difficiles ; en quinze jours, un mois ou plus, les membres supérieurs se prennent, ainsi que les muscles du tronc, de l'abdomen et du rachis. La paralysie envahit tous les muscles du corps, sauf la face qui est respectée. Complète, symétrique, la paralysie reste flasque, les réflexes sont abolis. Les muscles paralysrs s'atrophient, c'est une atrophie en masse qui frappe toute la musculature. Les sens spéciaux, la sensibilité générale sont conservés; cependant, le sens stéréognosfique peut être atteint, et le malade est obligé de regarder un objet pour le bien sentir; parfois aussi, il accuse des fourmillements. Après quelques semaines, et assez apidement, la paralysie disparaît et le malade guérit complètement. Chez un malade qui avait succombé à une affection intercurrente, Landouzy et Dejerine ont trouvé de* lésions des cellules des cornes antérieures de la moelle.

TRAITÉ DE Ml'îlliCINli, IX. — 38

DIAGNOSTIC. — Suivant la rapidité d'évolution, le diagnostic devra être fait avec la polynévrite motrice, la sclérose latérale amyotrophique, la poliomyélite antérieure aiguë , ou avec l'atrophie spinale Aran-Duchenne.

La poliomyélite aiguë présente une dissociation plus nette des deux phases paralytiques et atrophiques; le début se fait par des phénomènes infectieux fébriles.

Dans Y atrophie musculaire progressive Aran-Duchenne, l'atrophie précède la paralysie ; l'affection débute le plus souvent par les petits muscles des mains, s'étend lentement et ne gagne que rarement et tardivement les membres inférieurs.

La sclérose latérale amyotrophique est une paralysie atrophique avec contracture et exagération des réflexes.

La polynévrite systématisée motrice se reconnaît à la douleur des nerfs à la pression, la tendance à la guérison. La névrite mixte présente des troubles de la sensibilité.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. —Les autopsies de paralysie spinale antérieure subaiguë sont encore rares (Nonne, Charcot, Oppenheim). Dans le cas d'Oppenheim il existait une atrophie des cellules des cornes antérieures et des cylindraxes qui en partent. La lésion se limitait à la substance grise antérieure, qui était réduite à un tissu cicatriciel, fibroïde; la substance blanche était normale ou ne présentait que quelques rares fibres atrophiées. Dans deux cas, Philippe et Cestan (1) ont trouvé des altérations cellulaires analogues à celles de la sclérose latérale amyotrophique, avec laquelle la poliomyélite antérieure subaiguë leur paraît avoir une certaine parenté, c'est-àdire une atrophie simple des cellules, un ratatinement avec chromatolyse poussiéreuse, sans vacuolisation. Ces auteurs affirment l'absence de polynévrite, bien qu'ils aient vu quelques gaines vides dans le sciatique et que la plupart des fibres fussent amincies et beaucoup plus grêles que normalement : l'examen histologique des nerfs n'est pas suffisamment détaillé.

Dans l'autopsie rapportée par l'un de nous avec Sottas (2) et ayant trait à un cas dans lequel une amélioration considérable était survenue au bout de plusieurs années, les lésions cellulaires ainsi que celles des racines antérieures étaient beaucoup moins accusées que celles des nerfs moteurs périphériques et il s'agissait certainement d'une polynévrite motrice avec lésions médullaires consécutives.

En résumé, la paralysie spinale antérieure subaiguë peut être

(1) Philiite et Cestan, Deux cas avec autopsie d'amyotrophie spinale antérieure subaiguë (Congrès internat, de méd., Paris, 1900).

(2) Dejerine et Sottas, Sur un cas de polynévrite motrice à marche lente — , paralysie spinale antérieure subaiguë — avec lésions médullaires consécutives (Soc. de biologie, 15 février 1896).