SCLÉROSE EN PLAQUES
Suivant l'usage, nous décrirons la sclérose en plaques avec les maladies de la moelle, bien que, dans la majorité des cas, les lésions ne s'y localisent pas exclusivement et qu'elles soient distribuées sur toute la hauteur de l'axe cérébro-spinal.
HISTORIQUE. — Il existe dans les atlas de Cruveilhier (1835-1842) et de Carlswell (1838), dans un travail de Tiïrck(1855), dans le traité de Rokilansky (185G), et encore dans d'autres ouvrages (Frerichs, Valentiner), des exemples incontestables de lésions de la sclérose en plaques : dans quelques-uns de ces auteurs, dans Cruveilhier, en particulier, on trouve à côté des lésions l'observation clinique correspondante. Mais ce ne sont là que des observations éparses, et l'individualisation anatomo-clinique de cette affection n'a été réellement introduite dans la science que par Vulpian (1866)et Charcot (1). Ces premiers travaux furent suivis de publications importantes, tant en France qu'à l'étranger, entre autres : la thèse d'Ordenstein (1867) (2), le mémoire de Bourneville et Guérard (1869) (3). La symptomatologie et l'évolution clinique furent complétées dans les leçons de Charcot, qui à côté de la forme classique a distingué les formes frustes de la maladie. Celles-ci ont été également étudiées dans la thèse de Bouicli (1883). Babinski (1885) a apporté une contribution importante à l'étude anatomo-pathologique de la sclérose en plaques (4).
De nombreux travaux ont été publiés à l'étranger sur cette affection, soit au point de vue clinique : l'existence des troubles de la sensibilité a été mise en lumière par Oppenheim et Freund (5); les troubles oculaires ont été bien étudiés par Uhthoff (6) ; Westphal a rapporté des observations de malades qui avaient présenté tous les symptômes de la sclérose en plaques, et à l'autopsie desquels il n'existait aucune lésion ; soit au point de vue anatomique (Adamkiewicz, Redlich, Huber, Erben, Sander, Popoff, Borst, Probst, etc.). Au point de vue de l'histogenèse, la sclérose, tout d'abord considérée comme la première lésion en date, a été reléguée
(1) Vuliman, Union médicale, 1866. — Charcot, Leçons sur les maladies du système nerveux.
(2) Ordenstein, Th. de Paris, 1867.
(3) Bournevii.le et Guérard, De la sclérose en plaques disséminées. Paris, 1869.
(4) Babinski, Th. de Paris, 1885.
(5) Oi'i'enheim, Berlin, klin. Wochenschr., 1896. — Freund, Arch. fur Psych., Bd. XXII.
(6) Uhthoff, Arch. fur Psych., Bd. XXI.
au second plan par de nombreux auteurs, et une plus grande importance est accordée aux lésions parenchymateuses.
ETIOLOGIE. — La sclérose en plaques est une maladie de l'âge adulte, elle apparaît ordinairement entre vingt-cinq et trente cinq ans : un début plus tardif est moins fréquent. Elle était autrefois considérée comme rare chez l'enfant, mais les statistiques des dernières années (Unger, Nolda, Mensi) et de nouvelles observations (Moncorvo, Trotzke, Massalongo et Silvestri, Oppenheim, Nissen) tendent à réformer cette opinion. Ces statistiques ne sont pas toujours aussi convaincantes qu'elles le paraissent au premier abord : si la sclérose en plaques est d'un diagnostic facile dans sa forme classique, elle prête souvent à la confusion dans ses formes frustes ou atypiques, et en l'absence d'autopsie, un grand nombre d'observations n'ont qu'une valeur très restreinte. On ne saurait nier, cependant, que la sclérose en plaques ne se développe chez l'enfant; les observations d'Eichhorst (1) en font foi : elles soulèvent de plus un problème étiologique du plus haut intérêt, puisqu'elles concernent une mère et son enfant; chez l'une et l'autre, l'autopsie a démontré qu'il s'agissait bien d'une sclérose en plaques. Ces observations, uniques jusqu'ici, tendent à faire admettre la possibilité de l'hérédité similaire : de même, plusieurs membres de la même famille auraient été atteints de celte affection (Pélizœus), mais dans ce dernier ordre de faits, il n'a pas été démontré anatomiquement que la sclérose en plaques fût réellement en cause.
Les deux sexes sont également frappés.
L'opinion qui a le plus cours est celle qui reconnaît à la maladie une origine infectieuse (P. Marie) (2). Le typhus, la variole, la rougeole, la scarlatine sont plus fréquemment relevés dans les antécédents des malades : les dernières épidémies d'influenza ont attiré l'attention sur l'influence de cette maladie comme facteur étiologique (Nolda, Massalongo et Silvestri, Rendu, Maixner). La fièvre puerpérale et la dipthérie, l'érysipèle, la dysenterie, le choléra, les fièvres paludéennes ont été plus rarement incriminés. La syphilis n'occupe qu'un rang assez éloigné (P. Marie, Oppenheim) : dans certaines observations, elle est pourtant la seule maladie qui semble avoir joué un rôle dans l'apparition de la sclérose (Babinski, Orlowski, Thomas et Long) (3) : ailleurs, l'hérédo syphilis est mentionnée (Moncorvo).
L'origine infectieuse de la sclérose en plaques a été combattue par plusieurs auteurs et plus récemment par Krafft-Ebing et par Strûm-
(1) Eichhorst, Virchow's Arch., 1896.
(2) Marie, Progrès méd., 1884.
(3) Orlowski, Neurol. Centralbl., 1897. — Thomas et Long, Soc. de biologie, octobre 1899. — Long, Th. de Genève, 1899.
pell. Ainsi, sur vingt-quatre cas qu'il a observés à Erlangen, Strùrapell (1) n'a pu établir aucun rapport entre l'apparition de la sclérose en plaques et une infection antérieure : il nie même tout lien étiologique avec les intoxications, même les intoxications métalliques, qui pour Oppenheim et quelques autres seraient un agent étiologiquc fréquent (plomb, alcool, mercure, oxyde de carbone).
Pour Strumpell, la sclérose en plaques n'est donc pas une maladie d'origine exogène, c'est une maladie endogène, en quelque sorte congénitale : la coexistence dans deux cas d'une hydromyélie, avec ou sans gliose centrale et d'une sclérose multiple, le début de la maladie à un âge relativement peu avancé, enfin certaines particularités anatomiques (l'intégrité du cylindraxe, la distribution des plaques de sclérose, la prolifération de la névroglie) : telles sont les raisons qu'il invoque pour faire remonter à la période embryonnaire le début de l'affection et en faire une anomalie de développement.
Enfin, dans un très petit nombre d'observations, l'apparition des premiers symptômes a été précédée presque immédiatement par une émotion vive ou un traumatisme.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Examen macroscopique. —
Les lésions sont, dans la grande majorité des cas, disséminées sur toute la hauteur de l'axe cérébro-spinal (cerveau, isthme del'encéphalc, protubérance, bulbe et moelle, y compris les racines antérieures et postérieures), sous la forme de taches rosées, visibles à travers la piemère. On en trouve également sur le trajet de quelques nerfs crâniens : le nerf optique, le nerf olfactif et la cinquième paire.
Sur une coupe pratiquée au niveau d'une tache, on remarque qu'elle occupe une plus ou moins grande partie de la coupe, intéressant des systèmes de fibres très différents et n'épargnant pas la substance grise, contrairement à ce qui a été soutenu par quelques auteurs. Ses bords sont nets et elle tranche sur les tissus sains par son aspect transparent, gélatineux et rosé (chair de saumon). Certaines taches paraissent affaissées et déprimées; d'autres sont, au contraire, turgescentes et font saillie après que la coupe a été faite : les premières représentent des plaques de sclérose anciennes, les autres des plaques jeunes.
Leurs caractères principaux sont d'être irrégulièrement distribuées sur toute la hauteur de l'axe cérébro-spinal, et de ne pas se fixer sur des systèmes de fibres (fig. 45 à 49). Un même faisceau peut être envahi à des niveaux différents sans être malade dans les segments intermédiaires.
Il n'y a pas de région de l'axe cérébro-spinal qui ne puisse être envahie par des plaques de sclérose, mais dans chaque région elles
(2) Stuumi-eu,, Neurol. Vcntralbl., 1896.
ont des lieux de prédilection : ainsi, dans le bulbe, les foyers occupent principalement les pyramides et les olives; dans la protubérance, l'étage antérieur; dans le cerveau, les parois des ventricules, le corps calleux ; dans le cervelet, le corps rhomboïdal ; dans le cerveau et le cervelet, 1 ecorce est plus rarement atteinte que la substance blanche ; dans la moelle, les foyers prédominent au niveau de la substance blanche. Les racines antérieures et postérieures sont aussi atteintes.
Les méninges sont quelquefois légèrement épaissies.
Jusqu'ici l'attention n'a guère été attirée du côté des ganglions rachidiens et du système sympathique.
Examen microscopique. — Sur une dissociation à l'état frais d'un petit fragment prélevé au niveau d'une plaque ancienne déprimée, les tissus malades se présentent sous l'aspect d'un feutrage de fibrilles extrêmement fines formant par place des tourbillons et des faisceaux. Au milieu des fibrilles on distingue quelques noyaux et rarement quelques corps granuleux.
On distingue encore de nombreux vaisseaux à parois très épaisses, mais c'est surtout sur des coupes fines de la moelle, soit transversales, soit longitudinales, qu'on peut se rendre le mieux compte des lésions.
Plaques de sclérose. — Au milieu d'un tissu névroglique extrêmement dense, dont les fibrilles sont pour la plupart orientées longitudinalement (les noyaux sont rares dans les plaques anciennes), mais dont quelques-unes décrivent des tourbillons, il est possible en certains points de distinguer nettement la présence des cylindraxes (fig. 50). L'importance de ce fait a été mise en lumière par Charcot et Vulpian; la persistance du cylindraxe a été également observée par Uthoff et Lubbers dans les plaques de sclérose situées sur le trajet du nerf optique. Cette conservation du cylindraxe explique pourquoi, malgré l'intensité des lésions, le plus souvent il n'existe pas de dégénérescence au-dessous ou au-dessus des plaques de sclérose. Cependant le cylindraxe n'est pas toujours intact, son diamètre est souvent beaucoup plus petit que celui d'un cylindraxe normal. Sur certaines plaques traitées par les méthodes de coloration ordinaires, il est très difficile de différencier les éléments névrogliques des fibres nerveuses. La gaine de myéline a complètement disparu, le cylindraxe est en contact direct avec le tissu névroglique. Enfin d'après Popoff, le tissu fibrillaire ne serait pas composé de fibrilles névrogliques, mais de fibres nerveuses régénérées.
Fig. 'i^, 46, 47, 4K, 49. — Sclérose en plaques. — Coupes transversales de la moc.ie cervicale (fig. 45), de la moelle dorsale (fig. 46, 47, 49) et de la moelle sacrée (fig. 48) ; coloration par la méthode de Weigert-Pal ; grossissement : quatre diamètres et demi. Distribution irrégulière des plaques de sclérose qui sont figurées en blanc ; Dans la région cervicale, le côté gauche de la moelle est réduit dans toutes ses dimensions ; la plaque de sclérose qui occupe la plus grande partie du cordon latéral étant une plaque dense, ancienne.
Fig. 46
Fig. 48.
Fig. 49.
Fig. 50. — Sclérose en plaques. — Coupe transversale de la moelle cervicale au niveau ries cordons postérieurs; coloration par la méthode de Weigert pour la névroglie ; grossissement: obj. E, oc. 2, Zeissl. ; plaque de sclérose ancienne. Les points noirs représentent des fibrilles névrogliqucs coupées perpendiculairement; les taches blanches des cylindraxes ou des fibrilles cylindruxiles sans gaine de myéline ; la paroi des vaisseaux est épaissie.
Les vaisseaux y sont mullipliés, leur paroi est épaissie, hyaline;
quelquefois il y a des altérations d'endo- ou de périartérite ; mais ces lésions vasculaires ne sont pas constantes (Buch\vald,Jolly,Frommann); on trouve parfois des globules blancs sortis des vaisseaux par diapédèse (Frommann, Buchwald et Putzar, Ribbert).
La prolifération du tissu névroglique s'arrête par une limite très nette aux bords du tissu sain.
Lorsque la plaque atteint la substance grise, les cellules sont respectées et nullement atrophiées ; mais ce n'est pas une règle absolue ; d'autre part, la substance grise n'oppose pas une barrière infranchissable aux ilôts en voie d'accroissement, contrairement à l'opinion de Ribbert.
En d'autres endroits, il y a absence complète de sclérose névroglique,
mais on y constate des altérations cylindraxiles considérables ; ce sont des altérations de forme et de volume : sur des coupes longitudinales les cylindraxes sont hypertrophiés ; ils présentent des renflements fusiformes ou sphériques (fig. 51); ils prennent par endroit la forme d'un tire-bouchon, d'un nœud (Popoff, Thomas). Ces altérations s'échelonnent à des distances variables sur le parcours d'un même cylindraxe. Au niveau des renflements fusiformes, le cylindraxe présente souvent un aspect fibrillaire très remarquable ; il se bifurque en deux branches de volume inégal dont l'une (la plus grosse habituellement) suit un trajet flexueux irrégulier et se continue plus loin dans la gaine de myéline ; l'autre est
