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Fig. 51. — (Demi-schématique.) — Destinée à montrer les altérations des cylindraxes, coupés longitudinalement, dans la sclérose en plaques. Hypertrophie, renflements, désintégration et fibrillation. (A. Thomas, Soc. de neurologie, 7 juin 1900, et Soc. de biologie, 30 mai 1901.)

plus difficile à poursuivre. D'autres fois le cylindraxe s'épanouit en gerbes fibrillaires qui se groupent plus loin pour ne former qu'un seul cylindraxe ; parfois, cependant, quelques fibrilles s'égarent après avoir perforé la gaine de myéline et suivent un trajet parallèle à celui du cylindraxe, séparées de lui par une couche de myéline plus ou

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Fig. 52. — Sclérose en plaques. — Coupe longitudinale de la moelle cervicale au niveau des cordons latéraux. — Coloration par la méthode de Marchi et le picrocarmin en masse. Grossissement. Immersion. Oc.

2, Zeissl. Désintégration des cylindraxes et des gaines de myéline en boules protoplasmiques (pr). — Persistance de fibrilles cylindraxiles (/ca). — (ca) Cylindraxes normaux. — A peine voit-on sur la préparation un ou deux noyaux névrogliques. Les fibrilles névrogliques font complètement défaut.

Fig. 53. — Sclérose en plaques. — Coupe longitudinale de la moelle dorsale passant par le cordon latéral. — Coloration par la fuchsine acide. Grossissement. Immersion. Oc. 2, Zeissl.— Cette figure est destinée à montrer l'aspect des noyaux névrogliques au milieu des déchets protoplasmiques. Ainsi délimités par des mailles formées par les fibrilles cylindraxiles et les fibrilles névrogliques, ils donnent l'impression de cellules épi thélioïdes (ce).

moins épaisse. A un degré plusavancé, un certain nombre de fibrilles disparaissent, d'autres persistent, plongées au milieu de déchetsprotoplasmiques qui se présentent sous la forme de grosses boules d'aspect hyalin, déchets qui proviennent à la fois des cylindraxes et delà gaine de myéline (fig. 52). Celle-ci se tuméfie d'abord, puiselle se colore mal et se différencie moins bien du cylindraxe, elle se désagrège et disparaît. Ce qu'il y a de plus caractéristique dans toutes ces altérations, c'est l'aspect fibrillaire que prend le cylindraxe, sa Thaitkdb médecine. IX. — 39

tendance à se désagréger et à se dissocier en fibrilles qui disparaissent partiellement; maïs quelques-unes persistent et assurent la vitalité de la fibre nerveuse au-dessus ou au-dessous de la lésion, suivant qu'il s'agit de fibres ascendantes ou descendantes, et l empêchent de dégénérer (Thomas). Pour Popofî, ces fibrilles cylindraxiles s'hypertrophieraient et formeraient le tissu fibrillaire qui est considéré par la plupart des auteurs comme du tissu névroglique. Mais l'opinion de Popoff est exagérée, ce dont il est facile de se rendre compte en

Fig. 5i. — Sclérose en plaques à forme paraplégique bres). — Coupe longitudinale de la moelle dorsale — Coloration par la méthode de Weigert pour la Ohj. E, Oc. 2, Zeissl. — Plaque de sclérose jeune névrogliques, noyaux et fibrilles, plus abondants au en long. Il existe un certain nombre de lacunes déchets protoplasmiques, à peine appréciables sur méthode, et par des noyaux névrogliques.

Hi ÇïllefZ.

contracture des quatre mempassant par le cordon latéral, névroglie. — Grossissement.

; multiplication des éléments voisinage d'un vaisseau coupé comblées en partie par des les coupes colorées par cette

examinant des coupes colorées par la nouvelle méthode de Weigert pour la névroglie.

Sur d'autres plaques on voit apparaître, au milieu des déchets protoplasmiques, des noyaux névrogliques (fig. 53) dont quelques-uns sont en voie de division directe. Ailleurs les fibrilles névrogliques sont déjà plus nombreuses et les déchets protoplasmiques en partie résorbés; ils s'accumulent de même que les noyaux névrogliques autour des vaisseaux dont ils contribuent à irriter et à épaissir la paroi (fig. 54). Dans les plaques anciennes enfin, on trouve l'aspect décrit plus haut : ce sont des foyers de tissu fibrillaire très dense, au milieu duquel on distingue des vaisseaux dont la lumière n'est pas ou n'est que peu rétrécie, mais dont la paroi est très épaissie et

fibreuse. Les noyaux y sont rares, les vaisseaux plus nombreux qu'à l'état normal. Le tissu fibrillaire est constitué par des fibrilles cylindraxiles et des fibrilles névrogliques : la formation des fibrilles névrogliques est très difficile à suivre. Aux deux extrémités du foyer, quel que soit l'aspect des lésions, les gaines de myéline réapparaissent; quelquefois, cependant, elles sont plus petites, ou partiellement détruites, si les cylindraxes correspondants ont complètement disparu.

En somme, si le cylindraxe est conservé dans la sclérose en plaques, il ne l'est que partiellement. Cependant Babinski a vu, dans un cas, la destruction complète des cylindraxes, de sorte qu'à côté de la sclérose en plaques non destructive, il y aurait lieu de reconnaître une autre variété : la sclérose en plaques destructive.

Nature de la lésion. — Pour les uns, la lésion initiale est une prolifération du tissu névroglique (Charcot et Vulpian, Babinski, Schuster et Bielschowsky, Rossolimo, Probst) (1). Pour d'autres, la proliféralion névroglique serait elle-même secondaire à une altération primitive de la fibre nerveuse (Adamkiewicz, Fûrstner, Redlich, Hïiber, Erben, Sander) (2). Pour d'autres, enfin, lésions interstitielles et parenchymateuses sont secondaires à une altération primitive des vaisseaux (Hugo-Ribbert, P. Marie, Popoff, Gudden, Borst). A propos d'un cas mixte de sclérose en plaques et de gliome, Rossolimo émet l'hypothèse que la prolifération peut être occasionnée par des causes diverses, et qu'elle peut atteindre différents degrés qui sont : la sclérogliose, la gliose et le gliome (3).

D'après les recherches récentes de l'un de nous (4), on peut admettre que dans la sclérose en plaques les fibres nerveuses sont primitivement atteintes : non seulement la gaine de myéline se désagrège et disparaît, mais le cylindraxe lui-même est altéré; il s'hypertrophie, se transforme en fibrilles et en débris protoplasmiques; celte altération n'esl que partiellement destructive, une partie des fibrilles cylindraxiles persistent et assurent la continuité de la fibre nerveuse dans toute l'étendue de la plaque de sclérose. Il est vraisemblable qu'un certain nombre de fibrilles cylindraxiles se régénèrent ; on voit, en elîet, des fibrilles qui traversent la paroi de la gaine de myéline sur une plus ou moins longue étendue avant de s'aboucher avec le cylindraxe, ou qui en sortent avant qu'elle ne soit tout à fait rompue ;

(i) Schusteis et Bielschowsky, Neurol. Ccntralbl., 1897, n° 13. — Proust, Deutsch. Zeilschr. fur Nervenheilk. , Bd. XII, 1898.

(2) Furstnkr, Arch. fur Bsyshîatrie, Bd. XXX, 1898. — Hudbr, Virchow's Arch., t. CXL. — Erbbn, Nearol. Centr&lbl., 1898, n» 14. — Sander, Monalschr. fur Psych. u. Neurol., Bd. IV, 1898.

(3) Marie, Traité de médecine Charcot-Bouchard. — Popoff, Neurol. Cenlralhl., 1894. — Guddbh, Neurol. Ccntralbl., 1S97, n» 13. — Borst, Beitr. zur path. Anal., Bd. XXI, 1897. —Rossolimo, Deut Zeilschr. fur Nervenheilk., 1897.

(4) A. Thomas, Soc. de neurol., juin 1900, Soc. de biologie, mars 1901.

de sorte que, dans le tissu d'une plaque de sclérose, il y aurait trois ordres d'éléments fibrillaires : 1° des fibrilles conservées; 2° des fibrilles régénérées; 3° des fibrilles névrogliques. Mais ce n'est pas, contrairement à l'opinion de Popoff, par la régénération du cylindraxe préalablement détruit qu'on peut expliquer l'absence des dégénérations secondaires : c'est par la persistance d'un plus ou moins grand nombre de fibrilles cylindraxiles. La sclérose névroglique est probablement influencée par la même cause qui frappe les éléments nerveux, mais elle se présente aussi comme une réaction secondaire commandée par la disparition partielle des éléments parenchymateux.

Les altérations vasculaires peuvent être primitives et inflammatoires, mais, en raison de leur inconstance, elles ne tiennent pas sous leur dépendance les lésions parenchymateuses et les lésions interstitielles. Par son étiologie, par son évolution, par son anatomie pathologique, la sclérose en plaques s'impose de plus en plus comme une variété de myélite : peut-être n'est-elle qu'une forme lente et atténuée de la myélite disséminée de Westphal.

SYMPTOMATOLOGIE. — Troubles de la motilité. — Tremblement. — Bien qu'il n'appartienne pas en propre à la symptomatologie de la sclérose en plaques, le tremblement en est un des signes les plus caractéristiques. Il n'existe pas au repos, il n'apparaît qu'à l'occasion d'un mouvement volontaire — d'où le nom de tremblement intentionnel qui lui a été donné — et parfois à l'occasion des mouvements automatiques, réflexes ou associés. Il disparaît pendant le sommeil, s'exagère sous l'influence de l'émotion, de l'effort, et les oscillations sont d'autant plus amples et rapides que l'étendue du mouvement est plus grande. Il est habituellement lent et ne dépasse pas cinq ou six oscillations par seconde; elles semblent également augmenter de nombre et d'amplitude à mesure que le membre qui exécute le mouvement se [rapproche du but : malgré cela, elles se succèdent avec une régularité suffisante et un certain rythme. Le tremblement siège non seulement aux membres supérieurs et inférieurs, mais encore à la tête et au tronc : aux membres, il est bien plus accusé à la racine qu'aux extrémités; il apparaît non seulement dans les mouvements de totalité, mais encore dans les mouvements isolés des doigts ; il se propage des membres supérieurs à la tête et au tronc. Il acquiert une telle intensité qu'il met obstacle à l'alimentation ; l'écriture est un des premiers actes dans lesquels il se manifeste et permet d'en étudier les caractères (fig. 55) : au début, toutes les lettres sont tremblées, inégales et irrégulièrement distancées, disposées sur des étages différents; à une phase plus avancée, l'écriture est tout à fait illisible, puis impossible.

L'expérience classique consiste à prescrire au malade de porter un

verre à sa bouche : les oscillations apparaissent dès que la main se met en mouvement pour saisir le verre, elles augmentent d'amplitude à mesure que le verre s'approche de la bouche, et persiste tant qu'il est maintenu sur les lèvres. Les dents sont choquées avec violence, le liquide projeté en dehors du verre et le tremblement ne cesse qu'au moment où le verre est enlevé au malade. Pour se rendre compte de l'étendue du tremblement, il suffit de prescrire au sujet de fléchir un doigt, la main étant au préalable maintenue par celle de l'observateur sur le plan du lit : aussitôt l'une et l'autre sont secouées et déplacées, par les contractions involontaires et subites qui se produisent dans tout le membre à l'occasion de ce mouvement très simple.

Le tremblement des membres inférieurs peut être provoqué de la

Fig. 55. — Écriture dans un cas de sclérose en plaques au début, avec tremblement intentionnel, chez un homme de vingt-quatre ans. Diagnostic confirmé par l'autopsie (Bicêtre, 1894).

même façon, en faisant exécuter au lit des mouvements tels que l'élévation du pied, ou le croisement des jambes ou leur flexion ; le tremblement se présente ici avec les mêmes caractères qu'aux membres supérieurs : tremblement intentionnel à oscillations d'amplitude et d'intensité croissantes avec disparition au repos; il est toutefois moins constant aux membres inférieurs, où la contracture et la parésie sont plus précoces et plus prononcées qu'aux membres supérieurs. Aux membres supérieurs comme aux membres inférieurs, le tremblement peut être d'abord unilatéral ou prédominant d'un côté, puis se généraliser ensuite.

Lorsque le malade est assis sur son lit, la tête appuyée sur l'oreiller, la tête et le tronc sont immobiles; le tremblement apparaît lorsque le malade n'a plus le corps soutenu, lorsqu'il veut s'asseoir ou lorsque la tête se déplace de côté ou en avant : ce sont alors des mouvements d'inclinaison antérieure ou latérale comme dans l'affirmation ou la négation. Dans la slalion debout, le corps est soulevé au-dessus du sol par l'agitation rythmique, ou bien animé

d'oscillations antéro-postérieures : le maintien d'une altitude est, par conséquent, aussi propre que l'exécution d'un mouvement à faire apparaître le tremblement.

La physiologie pathologique de ce symptôme est encore très obscure. Charcot l'attribue à la diffusion du courant nerveux, les fibres nerveuses n'étant plus isolées par leurs gaines; d'autres auteurs font intervenir le siège des lésions : le cerveau et la protubérance (Leyden et Goldscheider), la couche optique (Stephan), les tubercules quadrijumeaux (Bruns), le cervelet (Oppenheim).

Démarche. — Elle affecte des formes variables : la forme spasmodique, la forme cérébello-spasmodique, la forme cérébelleuse pure.

Forme spasmodique. — Dès que le malade se met en marche, les membres inférieurs entrent en contracture, les jambes sont en extension sur les cuisses, les pieds sur les jambes, l'adduction est extrême : la malade marche sur la pointe des pieds et en se dandinant comme dans la paraplégie spasmodique.

Forme cérébello-spasmodique. — C'est la plus fréquente, l'état spasmodique est un peu moins accentué, les jambes sont davantage écartées et la base de sustentation élargie : le pied se lève et retombe brusquement en frappant le sol ; au lieu de suivre la ligne droite, le malade se déplace suivant une ligne sinueuse : il festonne.

Forme cérébelleuse pure. — La forme cérébelleuse pure est beaucoup plus rare que les deux précédentes : dans ce cas, la démarche est hésitante, incertaine; le corps se porte alternativement à droite et à gauche, puis est ramené vers la ligne médiane ; la base de sustentation est élargie; les pieds écartés ne se déplacent qu'après plusieurs hésitations, mais une fois levés au-dessus du sol, le mouvement s'exécute régulièrement; les oscillations du corps augmentent aux arrêts brusques, au moment de tourner, dans les changements d'attitude. On observe plus rarement encore de grands désordres, tels que la démarche ébrieuse.

Oppenheim décrit encore une forme vacillante, caractérisée par l'apparition d'un tremblement généralisé à tout le corps dès les premiers pas.

Pendant la marche, les membres supérieurs tremblent ou se trouvent dans un état de demi-contracture, leur attitude rappelle celle du bras de l'hémiplégique. A une période plus avancée de la sclérose en plaques, les membres inférieurs sont incapables de tout mouvement, même au lit : le malade est, en réalité, atteint de paraplégie spasmodique absolue.

Tremblement de la langue. Altérations de la parole. — Lorsque la langue est tirée hors de la bouche, elle est le siège d'une agitation rythmique qui la fait rentrer et sortir alternativement de la cavité buccale.

La parole est très altérée : elle est scandée et lente ; au début, elle n'est que ralentie. Chaque syllabe est nettement détachée et comme brusquement expulsée de la bouche, d'où le nom de parole explosive qui lui a été donné; les mots sont entrecoupés, les syllabes séparées par des pauses : on l'a comparée à celle de l'enfant qui épelle (Oppenheim). Les malades éprouvent encore davantage de difficultés dans les consonnes redoublées ; ils sont incapables de grossir lentement un son. Chaque émission s'accompagne d'oscillations des lèvres, des mâchoires, de la tête. Quelques auteurs ont constaté le tremblement ou un état parétique des cordes vocales; un tremblement analogue a été observé pendant la respiration (Oppenheim\ qui devient alors saccadée.

La lecture des tracés donne des renseignements précieux : c'est la lenteur du courant expiratoire qui a lieu normalement au commencement de chaque syllabe, les oscillations de la glotte pendant la période d'intonation, la fatigue rapide des muscles des cordes vocales (Leube). La langue ne peut être maintenue que lentement et par moments dans une attitude correcte.

Nystagmus. — Le nystagmus est caractérisé par des oscillations des globes oculaires qui se produisent lorsqu'ils se déplacent. A une période avancée de la maladie, il suffit de diriger son attention sur les yeux du malade pour observer le phénomène: il apparaît dès que les yeux abandonnent leur attitude de repos ou bien quand ils fixent un objet. Au début, il faut le rechercher, le nystagmus ne se manifeste alors que dans la limite extrême du regard, soit en dedans, soit en dehors, soit en haut, soit en bas : c'est un nystagmus d'effort ou dynamique; les oscillations augmentent d'amplitude avec l'excentricité du mouvement. Le nystagmus latéral est plus fréquent que le nystagmus vertical , le nystagmus rotatoire est encore plus exceptionnel.

Le nystagmus n'a de réelle valeur que s'il est prononcé, parce qu'il peut être observé à l'état d'ébauche chez des individus normaux, à la suite d'efforts prolongés des muscles des yeux. Suivant que les oscillations ont une grande amplitude ou qu'elles sont à peine ébauchées, Uhthoff distingue deux espèces de secousses : 1° le nystagmus vrai ; 2° les secousses nystagmiformes.

Parésie. Contracture. Hémiplégie. — Au début, il n'y a pas de paralysie, la force est généralement bien conservée aux membres supérieurs et inférieurs : cependant, avant que le tremblement ne s'installe définitivement, les mouvements des bras sont lents et maladroits. Plus tard, il existe une diminution de l'énergie musculaire qui peut aboutir à un véritable état paralytique. En outre, il n'est pas rare que dès le début les membres et plus particulièrement les membres inférieurs soient en état de contracture latente : celle-ci se met en évidence quand on cherche à imprimer des mouvements

passifs aux divers articles du membre ; on éprouve alors une résistance qu'on ne rencontre jamais à un pareil degré chez un individu normal. Aux membres inférieurs, la contracture réelle est précoce; la forme en extension est la plus fréquente et ne diffère pas de celle de la paraplégie spasmodique.

Les troubles paralytiques prédominent assez souvent d'un côté du corps, soit sur le membre supérieur seul (monoplégie), soit simultanément sur le membre supérieur et le membre inférieur (hémiplégie).

L'hémiplégie est un symptôme assez fréquent de la sclérose en plaques (Blanche Edwards) (1), elle débute ordinairement dune façon brusque par une ou plusieurs attaques d'apoplexie : elle est précédée également quelquefois de plusieurs attaques d'épilepsie avec élévation thermique (Oppenheim). Une fois constituée, elle est durable ou passagère, sujette à des rémissions. L'hémiplégie affecte différentes formes, soit celle de l'hémiplégie complète, soit celle de l'hémiplégie alterne ; chez quelques malades, elle se localise à la face ou se complique d'aphasie.

Atrophie musculaire. — L'atrophie musculaire ne fait pas partie du tableau clinique de la sclérose en plaques; elle est signalée néanmoins dans plusieurs observations (Gharcot, Dejerine, Pitres, Jolly, Ebstein, Leube, Schùle, Buchwald, Otto, Engener).

Elle se localise à un membre et plus ordinairement aux membres supérieurs ; l'extrémité est plus atteinte que la racine du membre ; les réactions électriques, qui dans la sclérose en plaques non compliquée d'atrophie sont normales, subissent des altérations qualitatives et quantitatives : dans quelques observations l'atrophie musculaire était tellement prononcée (Pitres, Dejerine, Skolosubow) que la confusion fut faite avec la sclérose latérale amyotrophique.

Réflexes. — Tous les réflexes tendineux et cutanés sont exagérés : réflexe rotulien, du tendon d'Achille, réflexe cutané plantaire (réflexe de Babinski), réflexes du poignet, de l'olécrâne, de la paroi abdominale, de la région massétérine. Le clonus du pied est peut-être plus inconstant, car la contracture est parfois telle qu'on ne peut arriver à le produire.

Troubles de la sensibilité. —Considérées tout d'abord comme rares, les altérations de la sensibilité ne sont pas cependant exceptionnelles. Oppenheim et Freund ont attiré de nouveau l'attention sur leur nature et leur fréquence ; ce sont surtout des paresthésies, des engourdissements, des crampes, des fourmillements aux extrémités, des sensations de froid et de chaud ; moins ordinairement, les malades accusent de réelles douleurs, des douleurs pongitives, térébrantes, des douleurs en ceinture ; les douleurs fulgurantes et lanci-

(1) Blanche Edwards, Th. de doctorat, 1889.

nantes semblables à celles du tabès sont plus rarement mentionnées. Les douleurs présentent encore le caractère de névralgies, telle la névralgie du trijumeau occasionnée par une plaque de sclérose à l'émergence de la cinquième paire (Oppenheim).

L'examen de la sensibilité décèle, chez quelques malades, une diminution des sensations douloureuses, thermiques, tactiles : leur topographie est extrêmement variable. L'anesthésie absolue est des plus rares; le plus souvent il ne s'agit que d'hypoesthésie : elle est stable ou passagère ; l'hémiplégie avec hémianesthésie croisée est. exceptionnelle. L'hyperesthésie a été également observée. Oppenheim l'a constatée une fois comme symptôme passager.

Lorsque les troubles de la sensibilité sont très accusés et n'occupent qu'une moitié du corps, il faut se garder de les mettre sur le compte de la sclérose en plaques, et songer à l'hystérie dont l'association avec cette affection a été observée plusieurs fois.

Sensibilités spéciales. — Nerf de la huitième paire. — L'ouïe reste normale, mais on a signalé assez souvent le vertige. Il survient brusquement, sous forme de crises ; il est parfois si intense que le malade est projeté sur le sol ; il apparaît soit sans cause, soit pendant la marche ou bien encore quand le malade regarde en haut. Il prend tous les caractères du vertige rolatoire : le malade a l'illusion d'être soulevé ou de tourner sur lui-même, les objets semblent se déplacer en divers sens autour de lui. Il contribue à augmenter les désordres de la marche, de la station et de l'équilibre.

Il n'est pas habituellement précédé de bourdonnements ou de sifflements d'oreille comme dans le vertige de Ménière. D'après Charcot, le vertige est, environ dans les trois quarts des cas, un des phénomènes qui marquent le début de la sclérose multiloculaire des centres nerveux. Il n'est pas nécessairement lié à l'existence de plaques de sclérose sur le trajet du nerf vestibulaire.

Troubles de la vision. — Musculature. — Outre le nystagmus, les troubles de la musculature des globes oculaires affectent la forme de paralysies. Elles existeraient dans le sixième des cas; elles s'adressent à la musculature extrinsèque et présentent ordinairement la forme de paralysies isolées : elles frappent par ordre de fréquence la sixième paire, la troisième, les muscles associés, les muscles de la convergence, enfin tous les muscles de la troisième paire (Siemerling) ou de l'œil (Leyden et Goldscheider). Elles se développent lentement, elles sont durables ou passagères, elles s'accompagnent de diplopie et de strabisme, tandis que le vertige est plus habituellement associé au nystagmus. Le strabisme ne serait pas toujours un signe de paralysie, et Kunn (1) a observé plusieurs fois le strabisme avec diplopie, sans contracture ni paralysie des muscles de l'œil ; ce phénomène

(1) Kunn, Wien. hlin. Rundschau, 1896.

serait occasionné par la présence de plaques de sclérose sur le trajet des fibres d'association reliant les différents noyaux des nerfs musculaires de l'œil : le strabisme serait dû à un trouble survenu dans les mouvements associés des globes oculaires. Parinaud avait également remarqué que, dans la sclérose multiloculaire, les paralysies oculaires ont le caractère de paralysies associées.

Le myosis, l'inégalité des pupilles, la fatigue de l'accommodation ont été observés quelquefois : l'hippus et l'exagération du réflexe pupillaire à la lumière sont des phénomènes du même ordre que le tremblement et l'exagération des réflexes (Parinaud), et ont, quoique inconstants, une certaine valeur diagnostique.

Troubles de la vision relevant d'une lésion du nerf optique. — Ils sont uni ou bilatéraux; il en résulte soit une amaurose, soit une amblyopie, soit un rétrécissement du champ visuel, ou un scotome central pour le blanc et les couleurs ; mais, contrairement à ce qu'on observe habituellement dans les lésions centrales, on constate rarement une hémianopsie homonyme ou une hémianopsie bitemporale : les régions aveugles sont irrégulièrement distribuées dans le champ visuel.

Examen du fond de l'œil. — Parfois la papille a le même aspect que dans la névrite optique (Parinaud, Uhtoff), elle est hyperémiée et proéminente, elle a un aspect trouble, les vaisseaux sont dilatés ; ou bien, au contraire, la papille est blanche, décolorée. De même que les altérations du champ visuel, l'atrophie papillaire est inégalement répartie dans les différentes régions du champ visuel.

Toutes ces altérations de l'organe de la vision contribuent à atténuer la vivacité du regard, et, suivant l'expression de Charcot, ces malades ont le regard vague.

L'odorat et le goût sont généralement intacts.

Sphincters. — Les sphincters sont habituellement épargnés, du moins dans les premiers temps de la maladie: on a signalé cependant de la rétention ou de l'incontinence des urines, la lenteur de la miction, apparaissant d'une façon passagère ; l'incontinence des matières fécales est rare. A une période plus ou moins avancée, l'incontinence des urines et des matières fécales devient parfois définitive, En somme, les troubles sphinctériens sont inconstants et variables.

Organes génitaux. — Il en est de même des organes génitaux : l'impuissance et la faiblesse, ou l'exaltation sexuelle ont été signalées.

Troubles trophiques. — Ils sont exceptionnels quelques auteurs ont observé des éruptions huileuses, du gonflement des articulations phalangiennes, la fragilité des ongles, la chute des cheveux, des œdèmes et des sueurs localisées (Brauer). A une période avancée, lorsque les malades sont confinés au lit et plus particulièrement dans les cas à marche rapide, il se produit des escarres à la région sacrée et aux trochanters.