SCLÉROSE EN PLAQUES. — ÉVOLUTION. 6Î

Troubles bulbaires. — Outre les altérations de la parole précédemment signalées, divers troubles bulbaires ont été relevés par quelques auteurs: ce sont les troubles de la déglutition, l'anarthrie, l'atrophie linguale avec tremblement fibrillaire, des crises d'asphyxie, de l'accélération du pouls (Oppenheim), la salivation, la paralysie avec atrophie des muscles de la face ; lorsque ces derniers phénomènes se produisent, la maladie prend tout à fait l'aspect de la sclérose latérale amyotrophique. Les symptômes bulbaires sont relativement peu fréquents et certes peu prononcés, par rapport aux énormes lésions bulbaires qu'on trouve souvent à l'autopsie.

Troubles cérébraux. — Chez quelques sujets, l'état mental reste longtemps intact ; mais il est habituel qu'il se modifie plus ou moins profondément. Les malades deviennent taciturnes, prennent peu d'intérêt à ce qui se passe autour d'eux, leur mémoire s'affaiblit. Ils sont aussi plus émotifs, ils rient et pleurent pour un rien, et s'arrêtent difficilement; oe sont même parfois de véritables explosions convulsives. Les hallucinations et le délire sont exceptionnels; cependant la démence paralytique serait susceptible de s'associer à la sclérose en plaques (Schultze). Lorsque la sclérose en plaques apparaît dans les premières années de l'adolescence, elle retarde et compromet le développement intellectuel et moral de l'individu.

ÉVOLUTION. — Le début peut être lent, rapide ou brusque.

Lorsqu'il est lent, les symptômes spastoparétiques apparaissent ordinairement les premiers ; ailleurs ce sont les troubles de la vision qui marquent le début: chez quelques malades ils sont longtemps les seuls symptômes.

Lorsque le début est rapide, il est assez fréquent que la maladie soit annor.cée par des vertiges et des vomissements.

Enfin la maladie peut débuter brusquement, d'une façon foudroyante, par un ictus apoplectique ou une crise d'épilepsie.

Quel que soit le début, la durée est extrêmement variable : elle est en moyenne de cinq à vingt ans, mais elle peut être beaucoup plus courte, le tableau clinique étant complet en deux ou trois ans, voire même au bout d'un an (Fiirstner, Gudden), et la mort survenant alors dans les mêmes délais. En présence d'une durée aussi variable, on a distingué des formes aiguë, subaiguë et chronique: on a même signalé des cas dans lesquels la marche de la maladie a été suraiguë, la mort étant survenue quelques mois après l'apparition des premiers symptômes.

Ceux-ci s'installent soit lentement, progressivement, soit par poussées ; la maladie est susceptible d'améliorations et de rémissions plus ou moins longues, et certains symptômes, même les plus habituels, disparaissent d'une façon absolue ou temporaire. Les retours, qui suivent les rémissions, coïncident souvent avec un

refroidissement, une fatigue, un effort, un traumatisme, une maladie infectieuse ou les suites de couches.

Bien que quelques auteurs aient signalé des cas de guérison complète, on ne saurait faire trop de réserves sur l'authenticité de ce mode de terminaison ; la sclérose en plaques est actuellement incurable. La mort peut être le fait soit d'une maladie intercurrente, soit de la maladie elle même, et alors elle est due le plus souvent à des troubles bulbaires, de la respiration, de la circulation, de la déglutition, qui favorisent les complications pulmonaires et cardiaques, ou bien le malade meurt cachectique avec des escarres; quelquesuns succombent brusquement à un ictus apoplectique.

FORMES. — A côté de la forme classique qui a été décrite précédemment, la sclérose en plaques affecte des formes différentes qui sont loin d'être rares. Le tremblement, le nystagmus, les altérations de la parole font défaut ou sont à peine ébauchés.

Ce sont les formes frustes de la sclérose en plaques : Gharcot (1) les a divisées en trois catégories principales : 1° formes atypiques ou frustes par effacement; 2° formes atypiques abortives ou frustes primitives ; 3° formes atypiques ou frustes par intervention de phénomènes insolites.

Depuis Gharcot, la fréquence des formes atypiques a été mentionnée par plusieurs auteurs (Bouicli (2), Dejerinc, Babinski, Strûmpell, Oppenheim); sur cinq cas publiés par Nonne (3), un seul a présenté la symptomatologie classique de la sclérose en plaques. En somme les formes dites anormales sont peut-être plus fréquentes que la forme classique précédemment décrite.

Forme paraplégique. — Les membres inférieurs seuls ou les quatre membres sont paralysés et contractures : contractui e en exten • sion ou en flexion aux membres inférieurs, contracture en flexion aux membres supérieurs ; la contracture est quelquefois extrême. Les réflexes tendineux sont exagérés, il y a de la trépidation épileptoïde ; au bout d'un certain temps, la contracture peut être telle et les rétractions fibro-tendineuses si intenses que les attitudes vicieuses sont irréductibles, les réflexes et le clonus du pied ne peuvent alors être recherchés.

La contracture atteint également les muscles du tronc. Le malade, confiné au lit, est incapable d'aucun mouvement.

Lorsque la paraplégie spasmodique est limitée aux membres inférieurs, la confusion avec la myélite transverse syphilitique est facile. D'ailleurs, il peut y avoir association de deux processus morbides,

(1) Charcot, Œuvres complètes, t. I; Progrès méd., 1891, n° 11.

(2) Bouicli, Th. de Paris, 1883.

(3) Nonne, Neurol. Centralbl., 1898.