SCLEROSE EN PLAQUES. — DIAGNOSTIC
la méningo-myélite syphilitique et la sclérose en plaques (Thomas et Long) (1).
Une forme assez fréquente est la paraplégie spasmodique des membres inférieurs, telle qu'on l'observe dans la myélomalacie par artérite syphilitique, mais il existe souvent en outre un léger tremblement intentionnel des membres supérieurs uni- ou bilatéral.
La forme hémiparaplégique, c'est-à-dire la paralysie ou parésie de la motilité avec hyperesthésie d'un côté et hypoesthésie du côté opposé, estune forme exceptionnelle (Gharcot, Bouicli, Edwards, Bickeles).
La forme hémiplégique ou monoplég-iquc a été plusieurs fois signalée ; le diagnostic peut être assez délicat, puisque le tremblement post-hémiplégique peut revêtir la forme du tremblement intentionnel, et que la sclérose en plaques peut débuter brusquement, comme l'hémiplégie, par un ictus.
La sclérose en plaques peut encore évoluer cliniquement sous la forme de sclérose latérale amyotrophique (Killian, Pitres, Dejerine) (2) : il existe alors une paralysie avec atrophie extrêmement prononcée des muscles des membres et du tronc, et contracture permanente des muscles paralysés, de l'exagération des réflexes, des symptômes de pseudo-paralysie glosso-labio-laryngée. La contracture est considérable. Dans le cas de Dejerine, il existait une atrophie simple du faisceau primitif sans altérations des nerfs musculaires ni des cellules des cornes antérieures.
Suivant la prédominance des symptômes médullaires, bulbaires ou cérébraux de la sclérose en plaques, on peut encore distinguer des formes cérébrale, bulbaire, cérébelleuse et médullaire : dans les formes bulbaires les symptômes prédominants sont la difficulté de la mastication, de l'articulation et de la phonation, la glycosurie, les états asphyxiques, l'accélération du pouls, l'hémiatrophie linguale, la difficulté de l'ouïe, le vertige, les crises gastriques.
Les formes atypiques de la sclérose en plaques et, de même, les formes incomplètes ou frustes, dans lesquelles un symptôme existe presque isolément ou prédomine de beaucoup sur les autres, sont des formes relativement fréquentes: il faut toujours y songer, en présence de symptômes relevant indiscutablement d'une affection organique du système nerveux, qu'il est difficile de faire rentrer dans le cadre symplomatique d'une maladie bien définie.
DIAGNOSTIC. — Le diagnostic de la sclérose en plaques dans sa forme classique est généralement facile, bien que le tremblement intentionnel, qui en est un des signes les plus caractéristiques, ne lui
(1) Thomas et Long, loc. cit.
(2) Killian, Arch. fur Psychiatrie, t. VII, 1877. — Pitres, Revue de méd., t. I, 1877. — Dejerine, Revue de méd., 1881.
appartienne pas en propre et figure aussi dans le tableau clinique des chorées, de l'hémiplégie de l'adulte, de certaines intoxications et en particulier de l'intoxication mercurielle :
La confusion avec la maladie de Parkinson n'est plus commise depuis les travaux de Gharcot, et de ses élèves (Ordenstein). Le tremblement de la paralysie agitante est, en effet, un tremblement permanent, qui tend au contraire à s'amender ou à disparaître sous l'influence de la volonté ou pendant le mouvement intentionnel; il est un peu plus lent que celui de la sclérose en plaques et n'occupe que l'extrémité des membres; la démarche, le faciès, l'attitude du malade sont également très différents dans les deux cas.
La chorée diffère essentiellement du tremblement de la sclérose on plaques ; elle consiste en effet en une série de mouvements désordonnés et sans but, tandis que les oscillations du tremblement de la sclérose en plaques convergent toujours vers un axe ou un but déterminé.
Le tremblement mercuriel est aussi un tremblement intentionnel, mais il ne disparaît pas complètement au repos; il est exceptionnel, d'ailleurs, que la sclérose en plaques ne se manifeste cliniquement que par le tremblement.
Les troubles de la parole, le nystagmus, la titubation cérébelleuse sont des signes communs à la maladie de Friedreich et à la sclérose en plaques: dans la maladie de Friedreich, la parole est moins explosive, plus traînante, les oscillations nystagmiques sont de moindre amplitude et n'apparaissent le plus souvent qu'à la limite extrême du regard ; il n'y a pas de tremblement, mais une sorte d'incoordination des membres à l'occasion des mouvements volontaires : lorsque le sujet veut prendre un objet, il décrit avec sa main des mouvements de latéralité en deçà et en delà de l'objet, puis sa main s'abat brusquement sur ce dernier. Les mouvements des membres inférieurs sont incoordonnés ; enfin le début précoce des accidents et les déformations si particulières, telles que la scoliose et le pied bot, permettront d'éviter l'erreur.
Lorsque la titubation cérébelleuse est très marquée, le diagnostic avec les atrophies cérébelleuses est assez difficile, d'autant plus que dans les atrophies du cervelet on a signalé également du tremblement intentionnel, des troubles de la parole, des secousses nystagmiformes. Cependant le tremblement intentionnel est beaucoup moins intense dans l'atrophie du cervelet, il n'est qu'ébauché, la parole est moins explosive, les secousses nystagmiques moins brusques et moinsamples; l'état parétique, la contracture, l'état spasmotlique des membres supérieurs et inférieurs sont pour ainsi dire constants dans la sclérose en plaques, exceptionnels dans l'atrophie du cervelet; l'exagération des réflexes est aussi moins considérable dans celte dernière affection.
