SCLEROSE EN PLAQUES. — DIAGNOSTIC

Les tumeurs cérébelleuses et les tumeurs cérébrales s'en distinguent par la céphalée persistante, les vomissements, les altérations du fond de l'œil, etc.

Les troubles de la parole, le tremblement, les attaques apoplectiques, la paralysie spastique figurent aussi dans le tableau clinique de la paralysie générale, mais ici, au lieu d'être explosive, scandée, la parole est lente, traînante, ânonnante, hésitante ; au lieu d'être nettement séparées, les syllabes se confondent ; le tremblement est un tremblement à oscillations menues, surtout localisées dans les extrémités des membres, aux lèvres ; enfin les troubles psychiques sont suffisamment caractéristiques.

C'est surtout dans ses formes frustes que la sclérose en plaques est difficile à dépister. Lorsqu'elle a un début brusque et qu'elle prend la forme hémiplégique, le diagnostic est parfois très difficile, d'autant plus que le tremblement post-hémiplégique, dans des cas exceptionnels il est vrai, peut prendre tous les caractères du tremblement de la sclérose multiloculaire. Toutefois il est rare que la sclérose en plaques ne se manifeste que par l'hémiplégie et qu'un jour ou l'autre il ne vienne pas s'y ajouter d'autres symptômes propres à cette maladie. Lorsque l'hémiplégie, qu'elle survienne brusquement ou lentement, frappe un sujet jeune et que la syphilis, le cœur ou l'hystérie ne peuvent être mis hors de cause, il faut penser à la sclérose en plaques.

Dans la forme paraplégique, la ressemblance avec la myélite syphilitique ou la paralysie par compression est souvent frappante, et il faut avouer que dans nombre de cas la sclérose en plaques a été une surprise d'autopsie. Il est vrai que, dans ces conditions, l'attention est uniquement fixée par la paraplégie, et si on cherchait avec plus de soin les signes caractéristiques de la sclérose multiloculaire, peut-être les trouverait-on, du moins à l'état d'ébauche.

Dans la paraplégie par syphilis ou par compression, les sphincters, celui de la vessie en particulier, sont pour ainsi dire toujours touchés, tandis que dans la forme paraplégique de la sclérose en plaques, ils sont souvent intacts.

Les mêmes difficultés se dressent, lorsque la maladie évolue sous la forme de sclérose latérale amyotrophique : dans la sclérose en plaques, l'atrophie musculaire est ordinairement moins accentuée, soit aux membres, soit à la face, mais la contracture y est beaucoup plus prononcée. Dans la sclérose latérale amyotrophique, la contracture diminue progressivement en même temps que l'atrophie progresse, ce qui n'est pas le cas dans la sclérose en plaques. Des éléments de diagnostic seront plus sûrement tirés de la marche de la maladie, qui, clans la sclérose multiloculaire, est moins régulière, plus sujette à des rémissions, puis à des retours.

Le plus souvent le diagnostic avec le tabès n'est pas à faire ; cepen-

dantl'hémiataxie (Oppenheim) a été observée au cours de la sclérose en plaques ; les signes caractéristiques du labes empêcheront toujours l'erreur: ce n'est que dans les cas de tabès combinés à forme paraplégique et avec contracture que la confusion sera plus facile à faire, mais encore ici une analyse minutieuse des symptômes, l'examen de la sensibilité, le signe d'Argyll-Robertson permettront d'affirmer l'existence du tabès combiné.

Lorsque la paralysie et la contracture sont généralisées aux quatre membres, la sclérose en plaques présente de grandes analogies avec certains cas de syringomyélie accompagnée ou non de pachyméningite cervicale. Dans la syringomyélie, les troubles objectifs de la sensibilité, l'atrophie musculaire des membres supérieurs assureront toujours le diagnostic.

Dans les cas rares où la céphalée, le vertige, les attaques épileptiques et apoplectiques avec hémiplégie consécutive sont les seuls symptômesde la sclérose en plaques (Strûmpell, Bickeles), le diagnostic avec Yencéphalite aiguë est extrêmement difficile.

Westphal (1) a vu des malades qui présentaient tous les signes de la sclérose en plaques et à l'autopsie desquels il ne trouvait aucune lésion.

Cette pseudo-sclérose en plaques se distingue de la sclérose en plaques vraie par les troubles psychiques, l'apathie, le délire, la lenteur des mouvements des yeux et du visage, l'absence de nystagmus.

Enfin, il faut toujours songer à l'hystérie et à la simulation. La sclérose en plaques est une des affections du système nerveux qui ont été le plus facilement et le mieux simulées : la recherche des stigmates hystériques dans le premier cas, des stigmates de dégénérescence dans le second ne suffisent pas toujours à découvrir la vérité, et le praticien devra mettre autant d'habileté à dépister la supercherie que le simulateur en a mis à reproduire la maladie.

TRAITEMENT. — Il n'existe pas de traitement curatif de la sclérose en plaques; il faut se contenter de prescrire un traitement tonique et dépuratif. Les toniques généraux seuls doivent être prescrits, car les toniques nerveux pourraient augmenter quelques symptômes, tels que la contracture; l'iodure de potassium et le mercure devront être mis à l'essai, car il n'est pas démontré que la sclérose en plaques ne puisse reconnaître la syphilis comme cause.

HÉMATOMYÉLIE.

HISTORIQUE. — L'hématomyélie figure pour la première fois, à titre d'entité morbide, dans le livre d'Ollivier (d'Angers) sur les

(1) Westphal, Arch. fur Psychiatrie, Bd. XIV.

HËMATOMYÉLIE. — ETIOLOGIE. 625

maladies de la moelle (1837); des observations d'hémorragie de la moelle avaient été cependant publiées avant cette date, qu'il s'agisse d'hémorragie spontanée (Gaultier de Claubry) ou d'hémorragie traumatique (Home), distinction qui a été maintenue dans la classification des hématomyélies en hémalomyêlies spontanées et traumatiques. Depuis, de nombreuses observations ont vu le jour et certaines ont soulevé d'intéressants problèmes pathogéniques, tels que les rapports desanévrismes miliaires (Liou ville) ou de la myélite (Kïister, Charcot, Bouchard) avec l'hémorragie médullaire, ou étiologiques, tels que ses relations avec le traumatisme (Thornburn), la commotion médullaire (Schmaus), la décompression brusque (Leyden). Avec Minor commence l'étude des corrélations entre la syringomyélie et une hématomyélie antérieure.

La physiologie expérimentale a, dans ces dernières années, prêté son concours à l'anatomie pathologique pour préciser l'ordre suivant lequel évoluent les lésions et a fourni des résultats importants (P. Bert, Schmaus, Goldscheider et Flatau, Lépine).

Les principales étapes de l'histoire de l'hématomyélie sont consignées dans les thèses ou les travaux de Jaccoud (1862), Levier (1864), de Koster, Charcot, Hayem (1872), Bouchard (1874), Leyden, Erb, Vulpian, Boppe, Thornburn, Minor, Allen Starr, Lépine (1900) (1).

ETIOLOGIE. — L'hémorragie médullaire peut n'être qu'un accident au cours d'une affection aiguë ou chronique de la moelle; elle se produit en quelque sorte sur un terrain préparé, ou bien elle apparaît d'emblée sur des tissus apparemment sains. Dans le premier cas l'hématomyélie est dite secondante, dans le second primitive.

Hématomyélie secondaire. — Elle a été signalée au cours des myélites aiguës (Pick, Buzzard et Risicn Russcll) et des méningomyélites chroniques (Raymond), de la myélite chronique syphilitique (Siemerling, Williamson). La variole et, plus spécialement, la variole hémorragique se compliquent parfois de myélite avec extravasation sanguine. Les vaisseaux sont compris dans les vastes destructions auxquelles donnent lieu les abcès de la moelle, et leur rupture est suivie d'épanchements sanguins (Ilomèn).

Les injections de toxines microbiennes ont eu parfois comme conséquence la production de petites entravasations sanguines ou de véritables hémorragies; mais comme les lésions des divers éléments du tissu médullaire sont contemporaines de l'épanchement

(1) Jaccoud, Des paraplégies et de l'ataxie du mouvement, Paris, 1862. — LEvu;n, Th. de Berne, 1864. — Kosteh, Nederl. Arch. voor Genees en Naturkunde, IV, 1869. — Chaucot, Leçons sur les maladies du système nerveux. — Hayem, Th. d'agrégation, 1872. — Liouville, Soc. de biologie, 1872. — Bouchard, Dict. Dechambre, art. Moelle. — BorrE, Th. de Paris, 1881. — Thoiinduhn, Brain, 1888. — Minor, Xe Conyrès intern. Berlin. — Léi-ine, Élude sur les hématomyélies. Th. Je Paris, 1900.

Tuaité de médecine. IX. — 40

sanguin, on ne peut affirmer que les toxines produisent l'hémorragie en exerçant une action spécifique sur les vaisseaux : c'est pourquoi la pathogénie des hématomyélies au cours des myélites est encore très indécise. L'origine infectieuse de l'hématomyélie a été soutenue par de nombreux auteurs, et le terme hématomyélite a failli se substituer définitivement à celui d' hématomyélie. La myélomalacie consécutive soit à la thrombose artérielle due elle-même à l'artérite aiguë ou à l'athérome, soit à l'embolie, peut donner lieu également à des infiltrations sanguines.

L'hématomyélie survient encore au cours de la syringomyélie (Berkley, Korb, Carslaw, Dana); des tumeurs: gliome (Charcot, Pierret), myxomes (Rybaekyne et Biroulia); sarcomatose (Bruns, Koeppen, Glaser, Orlowsky); de l'anémie pernicieuse (Teischmùller, Lenoble).

Hématomyélie primitive. — L'hématomyélie primitive est, soit traumatique, soit spontanée.

Hématomyélie traumatique. — Le traumatisme est la cause la plus fréquente de l'hématomyélie : il agit soit directement, soit indirectement.

Dans le premier cas, la moelle est endommagée par une vertèbre fracturée ou luxée; elle est déchirée, comprimée ou rompue, et l'hémorragie se forme au niveau même du traumatisme médullaire. Les circonstances qui lui donnent naissance le plus ordinairement sont la chute d'un lieu élevé ou à la renverse, un choc sur la colonne vertébrale, un écrasement ou un tamponnement ; dans ces conditions, il se produit des hémorragies non seulement au niveau de la région directement atteinte, mais aussi dans des segments médullaires plus ou moins éloignés ; ce sont des hémorragies à distance.

L'hématomyélie peut être, en effet, la conséquence d'un traumatisme sans que la moelle ait été directement blessée, et cette variété constitue l'hématomyélie traumatique proprement dite.

Elle est observée dans les circonstances suivantes :

1° h'élongation de la moelle : c'est dans cette catégorie que rentrent les hématomyélies de la dystocie (Schutz, Friedleben, Bednar, Parrot, Schultze). Les applications de forceps et certaines manœuvres, telles que la manœuvre de Mauriceau, sont particulièrement incriminées (Schaeffer). C'est par le même mécanisme que l'hématomyélie suit l'inclinaison forcée de la tête en avant (Thornburn, Kocher) ou la flexion exagérée en arrière, mais dans ces cas il y a plus que la rupture d'un on plusieurs vaisseaux; la moelle elle-même, qui n'a ni la souplesse ni la résistance de la colonne vertébrale, doit se rompre au niveau de la substance grise plus fragile. L'hématomyélie due à la suspension appliquée au traitement du tabès a été assez rarement signalée (Fischer).

2° L'élongation des racines, dans les tentatives de redressement

HÉMATOMYÉLIE. — ÉTIOLOGIE. 627

des membres contractures (Pribram) ou dans l'élongation des nerfs employée comme moyen thérapeutique (Rumpf) : il a été démontré, en effet, expérimentalement que, dans l'élongation des nerfs, la rupture ne se produit pas sur le tronc nerveux lui-même, mais sur les racines, et qu'elle donne lieu non seulement à une hémorragie radiculaire, mais encore à une hémorragie médullaire.

3° La commotion médullaire : dans ce groupe figurent les hémorragies consécutives à un choc sur la colonne vertébrale, sans altération des os ni des appareils ligamenteux; à une chute sur le dos, sur les pieds, sur le siège; les hémorragies à distance précédemment signalées font partie de cette variété ; il en est de même des hématomyélies de la fulguration et des décharges électriques.

Mais souvent ce ne sont là que des causes occasionnelles à côté desquelles il faut faire une part aux causes prédisposantes : l'hémophilie, les lésions artérielles, l'alcoolisme chronique (Bœdeker, Jestkoff).

L'existence de cette variété d'hématomyélie a été presque mise en doute par Schmaus, elle a été affirmée au contraire par Gussenbauer, Wagnd et Stolper; mais les accidents nerveux qui se développent après la commotion médullaire ne doivent pas être attribués uniquement à l'hématomyélie : ils relèvent en outre des altérations parenchymateuses primitives.

Hématomyélites par décompression. — Tous les appareils dans lesquels l'homme subit une pression atmosphérique considérable sont susceptibles d'occasionner des accidents paralytiques au moment de la décompression, lorsqu'elle a lieu brusquement (cloches à plongeurs, caissons, scaphandres). Ces accidents, qui ont été plus particulièrement observés au cours de grandes entreprises (construction du pont de Londonderry, construction du pont de Saint-Louis sur le Mississipi), reconnaissent pour cause des hémorragies médullaires dont l'existence réelle a d'ailleurs été démontrée (Bauer). La durée de la compression a son importance, mais c'est la rapidité de la décompression qui joue le principal rôle; et pour éviter ces accidents, la décompression doit s'opérer à raison de deux à quinze minutes par atmosphère. Les hématomyélies de la décompression brusque sont dues soit à l'ischémie et au ramollissement par embolie gazeuse, soit au dégagement in silu de gaz dissous dans les liquides organiques (P. Bcrt, J. Lépine), soit à la compression des vaisseaux intestinaux par le dégagement des gaz de l'intestin et au refoulement du sang abdominal vers d'autres organes, cl en particulier vers la moelle (Bouchard, Lépine).

En résumé, les accidents nerveux consécutifs au traumatisme ont comme substratum anatomique l'hémorragie de la moelle et des lésions directes des tissus nerveux; l'hémorragie est souvent pré parée par une altération des vaisseaux : soit prédisposition congénitale, soit altération pathologique.

Hématomyélies spontanées. — Ce sont des hématomyélies congestives ou par stase sanguine, survenant à proposd'un effort (soulèvement d'un poids, le coït, les exercices militaires), sans que cet effort soit considérable. Les accidents paraplégiques signalés au cours de la coqueluche ont été vraisemblablement occasionnés par des hémorragies médullaires consécutives aux quintes de toux, et c'est par le mécanisme de la congestion que doivent être sans doute expliquées les hémorragies des états convulsifs (strychnisme expérimental, épilepsie, tétanos).

Dans la classe des hématomyélies congestives rentrent encore les hémorragies par suppression du flux menstruel (Levier, Eichhorst) ou d'un flux hémorroïdal (Oppenheim), par congestion de l'appareil génital avant ou après l'accouchement; les hémorragies à la suite d'émotion ou consécutives au maintien prolongé d'une attitude qui met obstacle au retour du sang veineux (Duriau, Koster).

L'hématomyélie a frigore signalée par Boinet serait confirmée par les expériences de Hochhaus (1) : cet auteur a pu produire, en effet, des hématomyélies par réfrigération locale de la région lombaire chez les animaux.

D'autres fois, ainsi que nous avons été à même de le constater (fig. 61 à 63), l'hématomyélie survient en dehors de toute cause écologique appréciable.

C'est à la plus grande richesse en vaisseaux de la substance grise et à sa fragilité qu'il faut attribuer le siège de l'hématomyélie dans cette région.

Les expériences de Goldscheider et Flatau (2) sur la moelle humaine, celles de J. Lépine sur les animaux, ont démontré que le sang avait une tendance très nette à se répandre dans le sens de la longueur à la base de la corne postérieure, et à respecter les cornes antérieures. Le sang rencontrerait à ce niveau une barrière constituée, pour les uns, par du tissu névroglique, pour les autres, par des fibres nerveuses (Benda, Goldscheider et Flatau).

D'après Lépine, lorsqu'on injecte du sang au voisinage de la région centrale de la moelle chez le lapin, le canal central est toujours la voie principale de l'hémorragie.

De même, le choc de la colonne vertébrale (chez le cobaye et le lapin) produit des extravasations et des hémorragies dans la substance grise : le canal central contient également du sang. Enfin la décompression brusque produit des hémorragies primitives et des embolies gazeuses origines d'infarctus hémorragiques.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Lorsque l'hémorragie de la moelle est d'origine traumatique et que cet organe a été directement atteint,

(1) Hochhaus, Congrès de méd. int., Wiesbaden, 1897.

(2) Goldscheider et Flatau, Zeitschr. fur klin Med., 1896.

HÉMATOMYÉLIE. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE. 629

il existe, outre le foyer médullaire, des foyers dans les méninges : il y a non seulement hématomyélie, mais encore hématorrachis.

L'hématomyélie spontanée ou traumatique sans lésion directe de la moelle se présente sous deux aspects : hémorragies capillaires ou hémorragies en foyer.

Hémorragies capillaires. — Macroscopiquement elles forment des petits points ou de petites taches rouges disséminées, plus abondantes dans la substance grise que dans la substance blanche, mais plus souvent distribuées dans cette dernière que ne le sont les hémorragies en foyer : ces hémorragies sont si limitées et produisent si peu de désordres qu'elles ne donnent souvent lieu à aucune manifestation clinique.

Les hémorragies en foyer ont un volume variable, elles dépassent rarement celui d'une noisette, elles atteignent assez souvent celui d'un pois. Ces foyers peuvent être uniques ou multiples : multiples ils communiquent parfois les uns avec les autres et donnent l'illusion d'un foyer unique d'aspect moniliforme; en tout cas, le plus grand diamètre des foyers hémorragiques est toujours dans le sens de la hauteur. Ils siègent dans la substance grise au niveau de la colonne de Clarke, empiétant sur la commissure grise et sur la corne postérieure ; le sang s'infiltre en outre dans la zone cornu-commissurale et dans le sillon médian postérieur. Le canal de l'épendyme est refoulé en avant, parfois rompu en un ou plusieurs points de la hauteur; il contient presque toujours des globules sanguins.

Suivant les cas, l'hémorragie ne dépasse pas la ligne médiane, ou, au contraire, elle se propage à l'autre moitié en suivant la commissure postérieure et gagne ainsi la corne postérieure du côté opposé.

La région cervicale est la plus fréquemment atteinte ; après elle vient la région dorsale, puis la région lombaire. La région cervicale est le siège le plus habituel de l'hématomyélie traumatique. L'hématomyélie de la région dorsale s'élève davantage en hauteur.

La hauteur du foyer ne dépasse pas ordinairement celle d'un ou de deux segments médullaires; plus rarement elle occupe plusieurs segments (hémorragies tubaires ou tubulairesde Levier), soit en dehors du canal central, soit à l'intérieur même de ce canal préalablement rompu (Ouénu et Wickham, Minor). Dans un cas d'origine traumatique observé par l'un de nous (fig. 59 et 60), le foyer s'étendait de la douzième racine dorsale jusqu'à la septième cervicale.

Les cellules ganglionnaires voisines du foyer disparaissent, de même que les tubes nerveux rompus subissent la dégénérescence wallérienne. Les travées névrogliques sont détruites au niveau du foyer et dissociées à la périphérie; cependant les limites du foyer sont assez nettement arrêtées. Les vaisseaux sont le plus souvent malades, épaissis et sclérosés ; le parenchyme lui-même est quelquefois le siège de lésions d'inflammation chronique. Au début, la pie-

b30 J. DEJERINE ET A. THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE.

mère est injectée et ecchymotique, principalement au niveau du foyer hémorragique ; les sillons sont remplis par des caillots sanguins.

Ultérieurement, le caillot se désagrège, le tissu névroglique prolifère autour du foyer et il ne subsiste plus qu'une cavité limitée par une paroi névroglique extrêmement dense : la présence à son intérieur de quelques cristaux d'hématoïdine ne laisse aucun doute sur son origine.

Au-dessus et au-dessous de la lésion, les fibres interrompues dégénèrent suivant qu'elles sont ascendantes ou descendantes : la dégénération du faisceau de Gowers et du faisceau cérébelleux direct au-dessus de la lésion, celle du faisceau pyramidal croisé audessous, sont les plus fréquentes.

De même que les rapports entre la syringomyélie et un traumatisme antérieur ont été établis par les observations d'Oppenheim, de Baiimler, Schlesinger, Briïhl, ceux de la syringomyélie et d'une hématomyélie antérieure ont été mis en lumière par Minor : dans ces cas, l'hématomyélie n'est pas nécessairement d'origine traumatique (Steffen, Spiller, Pearce, Bailey), de même que la syringomyélie traumatique n'est pas toujours précédée d'une hématomyélie (Strùmpell, Lax et Mùller, Lloyd).

Quelques auteurs prétendent pouvoir établir des distinctions bien tranchées entre la gliose vraie et la gliose secondaire à une hématomyélie; lorsque l'hématomyélie remonte à plusieurs années, cette différenciation devient cependant très difficile : il n'est pas nécessaire d'autre part, pour que la réaction névroglique et la syringomyélie secondaire se développent, que le canal central ait été rompu et que les cellules épendymaires aient été directement lésées.

Les hématomyélies contemporaines de la myélomalacie ou de la myélite aiguë, et celles qui surviennent au cours d'une myélite chronique ont toujours de petites dimensions : il en est de même des hémorragies des anémies pernicieuses (exceptionnellement elles forment un foyer [Teischmuller]), des hémorragies au cours de la syringomyélie et des tumeurs. Enfin les hématomyélies traumatiques (abstraction faite des cas dans lesquels il y a une plaie de la moelle) siègent fréquemment dans des points assez éloignés de l'endroit sur lequel a porté le traumatisme.

Les hémorragies par élongation ont leur siège habituel dans la région cervicale (Thornburn, Parkins, Minor, Stolper), ce sont des hématomyélies centrales. Il est vraisemblable d'ailleurs que l'hémorragie ne doit pas seule entrer en ligne de compte dans l'explication des symptômes, et que les altérations parenchymateuses provoquées par le traumatisme lui-même jouent un rôle important dans la genèse des accidents nerveux.

D'après les résultats des expériences de Gùssenbauer ( 1 ), Wagner et

(1) Gùssenbauer, Praçjer med. Wochenschr., 1893.

HEMATOMYÉLIE. — SYMPTOMATOLOGIE. 631

Stolper (1 ), la rupture des gros vaisseaux sanguins est exceptionnelle dans la commotion médullaire, ce sont plutôt des extravasations par rupture des petits vaisseaux et des capillaires.

Les lésions de la décompression brusque sont d'une pathogénie complexe : ce sont soit des petites hémorragies capillaires, soit des infarctus hémorragiques. J. Lépine insiste sur la dilatation et la disposition hélicine des vaisseaux : autour d'eux le tissu nerveux est refoulé et laisse un vide. Les hémorragies sont dues à des ruptures vasculaires se produisant sous l'influence de la distension extrême des vaisseaux : cette distension reconnaît deux causes principales : le dégagement in situ des gaz du sang; l'afflux du sang abdominal chassé par la distension gazeuse de l'intestin.

Les hémorragies spontanées sont moins bien connues dans leur distribution et leur localisation.

SYMPTOMATOLOGIE. — ÉVOLUTION CLINIQUE. — Lorsque l'hémorragie a lieu au cours d'une myélite aiguë et chronique, si elle procède par foyers multiples, mais disséminés et microscopiques, elle ne se révèle par aucun symptôme particulier, et cliniquement elle passe complètement inaperçue.

C'est lorsque l'hématomyélie consiste en un foyer hémorragique assez volumineux et s'étendant sur une assez grande hauteur dans la substance grise, qu'elle donne lieu à un ensemble de symptômes habituellement assez caractéristiques pour que le diagnostic en soit facile.

Le début est brusque, parfois apoplcctiforme avec perte de connaissance. Le malade sent une douleur très vive au niveau de la colonne vertébrale, à une hauteur variable suivant le siège de la lésion : il tombe et présente aussitôt des symptômes paralytiques, des troubles de la sensibilité, delà paralysie des sphincters. Ces symptômes n'apparaissent pas toujours d'emblée et simultanément; dans certains cas ils ne sont au grand complet qu'après plusieurs heures ou même plusieurs jours ; dans d'autres cas, au contraire, ils s'atténuent assez rapidement par régression des phénomènes d'inhibition et de choc qui s'étaient surajoutés aux symptômes propres de l'hémorragie.

Quelquefois des douleurs dans le dos ou dans les lombes, des fourmillements dans les extrémités, ont précédé de quelques heures ou même de quelques jours l'apparition des symptômes; mais le début n'en reste pas moins foudroyant.

Les troubles de la motilité consistent tout d'abord en paralysie des membres inférieurs ou des quatre membres, plus tard en atrophie musculaire. Cette atrophie musculaire présente une topographie radiculaire (fïg. 57 et 58) et non segmentaire. Les altérations de la sensibilité sont caractérisées par une diminution des sensibilités

1) Wagner et Stolpeu, Deutsch. Chirurgie, Lief 40, 1898.

thermique et douloureuse allant parfois jusqu'à leur perte absolue, avec la conservation complète ou relative de la sensibilité tactile, c'est-à-dire par une dissociation syringomyélique; les troubles de la sensibilité ont, en outre, une disposition rubanée, très nettement radiculaire (Dejerine) (fig. 59, 60, 61 à 63); les troubles sphinctériens se caractérisent par de la rétention ou de l'incontinence des urines et des matières fécales ; les réflexes tendineux sont exagérés. Ajoutons enfin que ces différents symptômes présentent des variations importantes dans leur topographie et même dans leur nature, suivant la région médullaire dans laquelle les vaisseaux se sont rompus, et, pour chaque région, suivant les segments atteints.

Les sensibilités profondes ne sont pas toutes altérées: en effet, tandis que le sens des attitudes segmentaires et le sens sléréognostique sont conservés, la sensibilité osseuse par contre est diminuée ou abolie (fig. 62).

Au début, la température s'élève, puis elle revient à la normale au bout de quelques jours ; plus rarement il y a abaissement de la température centrale et tendance au collapsus.

La mort peut survenir quelquefois dans les premières heures, ou quelques jours après le début, avec les accidents du décubitus, des escarres, de la cystite, etc. Mais dans la grande majorité des cas, dans des délais plus ou moins longs, il se produit une amélioration, certains symptômes et, en particulier, les troubles sphinctériens s'atténuent ou parfois même disparaissent : cependant la reslitutio ad integrum n'est jamais complète, et il persiste quelques phénomènes, stigmates indélébiles de l'hématomyélie. La paraplégie d'abord flasque devient spasmodique et les malades parviennent à marcher plus ou moins facilement, il en est de même pour les membres supérieurs qui récupèrent progressivement leur force de la racine vers la périphérie et dont l'état des réflexes tendineux et la contracture (fig. 56) sont inversement proportionnels à l'atrophie musculaire. Les muscles s'atrophient rapidement, en particulier dans les membres supérieurs (hématomyélie cervicale), et il se développe une atrophie du type Aran-Duchenne (fig. 57 et 58) : celle-ci persiste indéfiniment, de même que la paraplégie spasmodique, la dissociation delà sensibilité, les troubles sphinctériens et l'exagération des réflexes tendineux dans les membres inférieurs.

Les troubles de la sensibilité conservent leur topographie radiculaire, en rapport avec le siège même de la lésion : si celle-ci a interrompu la moelle sur une grande largeur, il existe, en outre, des troubles de la sensibilité à forme paraplégique, occupant les territoires cutanés innervés par les régions médullaires sous-jacentes à la lésion.

Enfin chez quelques malades, après une atténuation qui a duré plusieurs mois ou plusieurs années, des symptômes de même ordre et de même nature réapparaissent lentement et progressivement;

HÉMATOMYELIE.

SYMPTOMATOLOGIE.

il n'est pas douteux alors qu'il ne s'agisse d'une syringomyélie qui s'est développée consécutivement à une hématomyélie (Minor). Hématomyélie cervicale. — Elle se traduit cliniquement par une paralysie avec atrophie musculaire des membres supérieurs et abolition des réflexes tendineux, et une paralysie spasmodique des membres inférieurs. Les troubles de la sensibilité, dissociation syringomyélique, de même que l'atrophie musculaire, varient avec le segment radiculaire occupé par la lésion. Lorsque l'hémorragie siège au niveau de la huitième racine cervicale et de la première racine dorsale, les troubles de la sensibilité occupent une bande

Fig. 56. — Déformation de la main gauche par contracture excessive des fléchisseurs des doigts, dans un cas d'hcmatomyélie ancienne d'origine traumatique. — Paraplégie spasmodique, cypho-scoliose. Atrophie du membre supérieur gauche. Troubles dissociés de la sensibilité (Bicètre, 1*

longitudinale située sur le bord interne de la main, de l'avant-bras et du bras (fig. 59 et 60) ; l'atrophie musculaire est limitée aux muscles de la main; les muscles malades sont le siège de contractions fibrillaires et on y observe la réaction de dégénérescence. La peau qui les recouvre est plus froide et cyanosée. On constate aussi, dans cette localisation, l'existenee de troubles oculo-pupillaires : mijosis, enfoncement du globe de l'œil, rétrécissement de la fente palpébrale, dus à la deslruction des cellules d'origine du sympathique cervical.

Lorsque l'hémorragie siège au niveau de la cinquième, sixième ou septième racine cervicale, l'atrophie se cantonne dans les muscles de l'épaule, du bras ou de l'avant-bras, en même temps que les troubles delà sensibilité recouvrent le bord externe ou la face antérieure de la main, de l'avant-bras et du bras. Si la moelle est atteinte au niveau de la quatrième racine cervicale, la paralysie du nerf phrénique et du diaphragme entraîne des troubles graves de la respiration.

L'atrophie musculaire et la dissociation syringomyélique sont

parfois plus accentuées et plus étendues d'un côté ; lorsque l'atrophie envahit de chaque côté des muscles différents, que les bandes de dissociation syringomyélique ne se correspondent pas, on doit songer à l'existence de deux ou même de plusieurs foyers. Au point de vue de l'intensité, il n'y a pas toujours, parallélisme entre

Fig. 57 et 58. — Atrophie des muscles des mains, type Aran-Duchenne, avec participation très légère à l'atrophie des muscles du groupe cubital des avant-bras, dans un cas d'hématomyélie spontanée, chez une femme de quarante et un ans. — Topographie radiculaire de l'atrophie (VIIIC cervicale et Ie dorsale). Début foudroyant de l'affection en novembre 1895, par une paraplégie des quatre membres avec douleurs très vives dans les bras et le thorax. Au bout de trois mois, réapparition des mouvements clans les membres inférieurs. Cette malade, que l'un de nous observe depuis quatre ans, présente actuellement : une atrophie musculaire type Aran-Duchenne des membres supérieurs ; une hémiparaplégie gauche spasmodique ; une dissociation syringomyélique de la sensibilité à topographie radiculaire occupant la région antérieure et postérieure du thorax et la face interne des bras et des avant-bras. Aux membres inférieurs, il existe le syndrome de Brown-Séquard, avec dissociation syringomyélique également (fig. 61 à 63). Incontinence d'urine (Salpètrière, 1897-1900).

les troubles de la sensibilité et l'atrophie musculaire ; vu la localisation plus fréquente des hémorragies au niveau de la corne postérieure ou de la commissure postérieure, les troubles de la sensibilité sont relativement plus fréquents ou plus accentués que l'atrophie musculaire (hématomyélie centrale [Minor]). Ce parallélisme cependant s'observe (fig. 57, 58, 61 à 63).

Lorsque l'hémorragie est considérable, ce ne sont pas seulement les membres supérieurs qui sont analgésiques et thermo anesthésiques, mais encore les parties sous-jacentes du tronc et les membres

HEMATOMYELIE. — SYMPTOMATOLOGIE.

Fig. 60.

Fig. 59 et (ÎO. — Dissociation syringomyélique à topographie radiculaire — moitié droite du tronc et face interne du membre supérieur — dans un cas d'hématomyélie traumatique. — Homme de cinquante-quatre ans, frappé de paraplégie des membres inférieurs à l'âge de vingt-sept ans — fracture de la colonne vertébrale, — à la suite d'une chute d'un lieu élevé. Paraplégie totale, absolue, flasque, avec abolition des réflexes tendineux et incontinence d'urine. Abolition de tous les modes de sensibilité superficielle et profonde dans toutes les régions teintées en cloisonné. Au-dessus de cette ligne, réapparition progressive de la sensibilité tactile qui redevient normale à 4 ou 5 centimètres au-dessus de l'ombilic et persiste intacte dans le tronc, les bras, le cou, la face. Analgésie et thermo-anesthésic dans les régions teintées par des lignes horizontales, se limitant peu à peu à la moitié droite antérieure et postérieure du thorax, jusqu'un peu au-dessous de la clavicule en avant et de l'omoplate en arrière. Sur la face interne du membre supé rieur, anesthésie et thermo-anesthésie sous forme de bande longitudinale occupant environ la moitié de sa face entéro-externe et postéro-externe, la partie interne de la main, le petit doigt et la face externe de l'annulaire. A l'autopsie, destruction complète de la moelle épinière par les fragments osseux, au niveau des lre, 2° et 3e paires lombaires. Au-dessus, cavité syringomyélique qui, â partir de la 10e dorsale, se limite à la base de la corne postérieure droite, qu'elle détruit complètement jusqu'au niveau délai" dorsale. Au niveau de la 8e et de la 7e cervicale, la corne postérieure n'est pas détruite, mais séparée par la lésion d'avec la corne antérieure. Intégrité des racines postérieures. Dans le cas actuel, la dissociation syringomyélique est â topographie exclusivement radiculaire et occupe sur le thorax les territoires innervés par les racines postérieures dorsales — de la 8« â la 2e inclusivement — et sur le membre supérieur, les territoires innervés par la lre dorsale, la 8" cervicale et une partie de la 7° (Bicêtre, 1895). Cette observation, suivie d'autopsie, démontre que la terminaison des racines postérieures dans la substance grise des cornes postérieures de la moelle épinière se fait par étages superposés, et que chacun de ces étages correspond au territoire périphérique cutané de la racine correspondante. Elle prouve, en d'autres termes, que dans la moelle épinière il n'existe pas une projection segmentaire de la sensibilité cutanée - métamérie «rr itive — et que les conducteurs de cette sensibilité (fibres

inférieurs ; la sensibilité tactile elle-même peut y être plus ou moins touchée ; en tout cas, la limite supérieure de la dissociation syringomyélique est toujours nettement radiculaire (fig. 61 et 63). Comme dans la syringomyélie, du reste, on n'observe pas toujours une superposition exacte ou une intensité égale de la thermo-anesthésie et de l'analgésie.

hliématomyélie dorsale a pour expression clinique une paralysie spasmodique des membres inférieurs, une paralysie (quelquefois associée à l'atrophie) des muscles de la paroi abdominale, de la paralysie intestinale et vésicale (constipation et rétension des urines).

Lorsque l'hémorragie n'est pas trop considérable, la dissociation de la sensibilité ne dépasse pas les limites des segments radiculaires malades ; sinon la sensibilité est altérée dans les parties sousjacentes. On retrouve ici, comme pour la région cervicale, les mêmes particularités au point de vue de l'asymétrie, de l'unilatéralité des symptômes, de la prédominance des altérations de la sensibilité.

Hématomyélie du cône terminal. — Ici les troubles de la sensibilité ne dépassent pas les limites du sacrum et des organes génitaux, il y a de l'incontinence des urines et des matières fécales, un affaiblissement de la puissance génitale, des troubles de la sensibilité des muqueuses vésicale et rectale. A cause des dimensions très restreintes de la région malade, les symptômes sont plus souvent symétriques que partout ailleurs. La motilité et la sensibilité des membres inférieurs sont intactes.

Lorsqu'un vaste foyer hémorragique ne dépasse pas les limites d'une moitié de la moelle, il se traduit cliniquemenl par le syndrome de Brown-Séquard ; tous les modes de la sensibilité (ou bien seulement la sensibilité thermique et douloureuse) sont intéressés du côté opposé à la lésion, dans les territoires cutanés innervés par les régions sous-jacentes de la moelle; et il existe de l'hyperesthésie du côté de la lésion dans les territoires cutanés innervés par le segment médullaire qu'elle a détruit ; la distribution en est nettement radiculaire. De ce côté également existe de l'anesthésie osseuse.

Le syndrome de Brown-Séquard peut s'observer encore dans d'autres conditions. C'est ainsi, par exemple, qu'un foyer central dans la région cervicale peut n'être qu'unilatéral dans la région dorso-lombaire. Dans ce cas les troubles de la motilité et de la sensibilité bilatéraux, sur les membres supérieurs et le tronc, se traduisent dans les membres inférieurs par une hémiparaplégie avec anesthésie croisée (fig. 61 à 63).

sensitives des racines postérieures) aboutissent à des régions de substance grise qui, chacune, représentent le territoire cutanéjde la racine correspondante. (Voy. J. Dejerine, Sur l'existence de troubles de la sensibilité à topographie radiculaire dans un cas de lésion circonscrite de la corne postérieure. Soc. de neurol. de Paris, séance du 15 juin 1899, in Journ. de neurol., 1899, p. 518.)

HÉMATOMYÉLIE. — DIAGNOSTIC. 637

DIAGNOSTIC. — Le diagnostic est généralement facile. L'association

Fig. 61.

Fig. 62.

Fig. 63.

Fig. 61 à 63. — Topographie radiculaire de la dissociation syringomyélique dans un cas d'hémalomyclie spontanée avec syndrome de Brown-Séquard. — Il s'agit d'une femme de quarante et un ans, ayant toujours joui d'une bonne santé, qui fut prise brusquement une nuit, en novembre 1895, de douleurs très vives dans les membres supérieurs et le thorax, rapidement suivies d'une paralysie des quatre membres qui la confina au lit pendant quatre mois. Actuellement cette malade présente : 1° une atrophie musculaire type Aran-Duchenne avec participation très légère du groupe cubital des avant-bras à l'atrophie (fig. 57 et 58). Intégrité complète des muscles de la région postérieure des avant-bras, du bras, des épaules etdu tronc ; 2° une hémiparaplégie spasmodique gauche ; 3° unedissociafion syringomyélique parfaite — anesthésie et analgésie avec intégrité de la sensibilité tactile — à topographie radiculaire (fig. 61 et 63). Au dessus il existe une zone étendue d'hyperesthésie à la douleur et à la température (zone pointillée). Au membre inférieur gauche — cûlé de l'hémiparaplégie — hyperesthésic pour les différents modes de la sensibilité superficielle (zone pointillée) et anesthésie osseuse de ce même membre (fig. 62). Nulle part il n'existe de retard dans la transmission de la sensibilité. Réactions pupillaires normales. Pas de myosis ni d'enophthalmic. Les réflexes patellairessont exagérés, surtout à gauche, et de ce côté existe le phénomène du pied. Les réflexes olécraniens et radiaux sont exagérés. Au début il existait une incontinence d'urine permanente, aujourd'hui sensiblement améliorée. Au début, également, la dissociation syringomyélique n'était pas parfaite comme aujourd'hui, et il existait une très légère hypoesthésie tactile dans les parties ombrées; il est à remarquer dans ce cas qu'il existe un parallélisme absolu aux membres supérieurs, entre la topographie de l'atrophie musculaire et celle de la dissociation syringomyélique. L'une et l'autre en effet, sont topographiées selon la distribution périphérique des racines antérieures et postérieures de la 8' p. cervicale et de la 1' p. dorsale (Salpêtrière, 1900). (Voy. J. Dejerine, Sémiologie du système nerveux. Pathologie générale de Bouchard, 1900, p. 971.)

de la paralysie, de l'atrophie musculaire et de la dissociation syrin-

gomyélique est un symptôme commun à l'hématomyélie et à la syringomyélie, mais la brusquerie du début dans le premier cas évitera toute confusion.

Dans la myélite par artérite ou myélomalacie, le début est également brusque, mais les troubles paralytiques sont le symptôme prédominant, l'atrophie musculaire est rare et très légère; la dissociation de la sensibilité a été parfois signalée, mais elle est moins nette et les limites en sont moins tranchées. Lorsque la lésion est constituée l'atrophie musculaire fait défaut.

Les hémorragies méningées se distinguent par les douleurs très vives dans le dos, sur le trajet des nerfs, et par la contracture des muscles spinaux, par l'absence de la dissociation de la sensibilité; la ponction lombaire qui pourrait trancher la question est inutile, d'autant plus que l'hémorragie méningée n'exclut pas celle de la moelle.

PRONOSTIC. — Il est toujours sérieux. Il est grave lorsque la lésion siège à la région cervicale supérieure, à cause de la destruction des centres respiratoires : il l'est encore lorsque les troubles sphinctériens se compliquent de cystite et de néphrite ascendante.

Le pronostic ne peut être définitivement établi qu'au bout de quelques jours, après la disparition du choc: les symptômes qui persistent à cette époque, tout en pouvant beaucoup s'améliorer, ne doivent plus disparaître, et les fonctions perdues n'ont plus aucune chance de réparation.

TRAITEMENT. — Le malade doit garder le repos absolu pendant les premiers jours. Toute intervention thérapeutique, révulsive ou dérivatrice, est inutile ou même dangereuse. Il faut se contenter de prévenir les infections secondaires.

CAVITÉS MÉDULLAIRES. — SYRINGOMYÉLIE.

HYDROMYÉLIE.

HISTORIQUE. — Le mot: syringomyélie date d'Ollivier (d'Angers) (1837), qui l'appliqua à l'existence d'un canal dans l'intérieur de la moelle, sans faire de distinction entre le canal central et les cavités plus considérables : la présence de ce canal était en effet, pour cet auteur, un fait pathologique, contrairement à la juste opinion de Ch. Etienne, Colombo, Piccollomini, Bauhin, Malpighi, qui considéraient le canal central comme une disposition normale.

Ce terme ne sert plus aujourd'hui à désigner le canal central de l'épendyme, dont la structure, le développement et la constance sont connus depuis les travaux de Stilling, v. Kôlliker et Waldeyer. Par syringomyélie on comprend généralement une cavité pathologique intra-médullaire. Bien que Simon ,(1875) et d'autres auteurs aient