CAVITÉS MÉDULLAIRES. — HISTORIQUE

réservé le terme àliydromyêlie à toute dilatation du canal central, et celui de syringomyélie à toute formation cavitaire ou kystique développée en dehors du canal central, ces deux états morbides seront étudiés dans le même chapitre, parce qu'ils ont en réalité entre eux de grandes affinités anatomiques, cliniques et pathogéniques.

On retrouve dans Morgagni, Rachetti, Portai, Rullier, Hutin et Nonat des descriptions anatomiques de la syringomyélie, mais ces auteurs ignoraient l'ensemble des symptômes par lesquels elle se manifeste cliniquement. Sa pathogénie était obscure: les premiers essais, dans ce domaine, convergeaient vers l'idée d'une anomalie de développement: la soudure incomplète des bords libres du sillon postérieur et l'absence de la commissure grise (Calmeil, 1828). Cette idée a survécu, au milieu du nombre considérable de travaux parus sur ce sujet ; elle a été reprise par Leyden, Kahler et Pick, Hoffmann (1892) et Schlesinger ^1895) (1).

Avec les publications de Virchow, Leyden (1876), Hallopeau (1869), Simon et Westphal (1875), la pathogénie se complique.

Virchow et Leyden continuent à regarder la syringomyélie comme le reliquat d'une hydromyélie ancienne, c'est-à-dire comme une dépendance du canal central. Cependant, comme en d'autres régions de l'organisme on observe des pertes de substance qui ne sont que le dernier terme de processus morbides, tels que l'inflammation et le néoplasme, Hallopeau incline pour l'inflammation, et la syringomyélie n'est pour lui que de la sclérose diffuse périépendymaire ; pour Jeoffroy et Achard (1887), qui partagent une opinion analogue, c'est une myélite cavitaire. Pour Simon et Westphal, au contraire, la syringomyélie est due à la fonte d'une tumeur gliomateuse développée en dehors du canal central : idée déjà exprimée quelques années auparavant par Grimm (i869).

Anomalie de développement, inflammation, néoplasme, telles sont les principales conceptions qui dominent encore la pathogénie de la .syringomyélie.

L'anatomie pathologique s'est encore enrichie des travaux de Schultze, Strùmpell, de Baumler (1887) (2), qui relève toutes les observations parues jusqu'à cette date, au nombre de 112.

Charcot avait signalé que l'atrophie musculaire est un symptôme delà syringomyélie; mais l'évolution clinique et la symptomatologie n'ont été réellement bien mises en lumière qu'après les travaux de Schultze (1882) (3) et de Kahler (4); ces auteurs ont fait ressortir l'importance des troubles de la sensibilité, caractérisés par la perte des sensations thermiques et douloureuses et la conservation de la sensi-

(1) Schlesingkii, Die Syringomyélie, Leipzig und Wien, 1895.

(2) Baumler, Inaugur. Dissert., Zurich, 1887.

(3) Schi.tzk, Areh. de Virchow, t. LXXXVTI, 1882.

(4) Kahlbr, Prager med. Wochenschr., 1882-1888.

6i0 J. DEJERINE Eï A. THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE.

bilité tactile : ce phénomène est couramment appelé dissociation st/ringomyélique. 11 n'est que trop juste de rappeler que Duchenne (de Boulogne) avait constaté que dans un bon tiers des cas d'atrophie musculaire progressive de l'adulte, la sensibilité électro-musculaire était plus ou moins affaiblie, ainsi que la sensibilité cutanée. « Cette anesthésie est quelquefois si grande que les malades ne perçoivent ni les excitations faradiques les plus fortes, ni l'action du feu. J en ai vu qui s'étaient laissé brûler profondément les parties anesthésiées, parce qu'ils n'avaient pas perçu l'action des corps incandescents et qu'ils n'avaient pas été prévenus par la vue, que ces parties se trouvaient en contact avec eux. Cette anesthésie s'observe, en général, au membre supérieur et va en diminuant de la main à l'épaule. Quelquefois, cependant, elle se montre irrégulièrement et n'est pas toujours en raison directe du degré de l'atrophie, etc. » Qui ne serait tenté, aujourd'hui, devant une pareille constatation, de faire le diagnostic rétrospectif de syringomyélie ?

Parmi les travaux qui ont le plus contribué à faire connaître l'histoire de la syringomyélie, il faut citer ceux de Bernhardt, de Remak, d'Oppenheim, Freud, Fûrstner, Zacher, Roth (1887) ; en France, les premières observations publiées furent celles de Debove (l) et de Dejerine (1889) (2) ; elles soulevèrent de nouveau des discussions sur la palhogénie de cette affection, Joffroy soutenant la théorie de la myélite, l'un de nous celle du gliome. Depuis cette époque, de nombreuses observations ont été publiées tant en France qu'à l'étranger et ont complété la symptomatologie de la syringomyélie ; elles seront pour la plupart citées au cours de cet article. La thèse de Brùhl (1890) (3) a mis au point l'état actuel de la question à cette époque.

Parmi les faits qui ont plus particulièrement retenu l'attention dans ces dix dernières années, les discussions sur les relations de la syringomyélie avec la lèpre et la maladie de Morvan occupent une place importante. Plus récemment, la topographie des troubles de la sensibilité a été l'objet d'un remaniement plus conforme à la réalité [Laehr (1896), Hahn (1897)] et par lequel la distribution radiculaire a été mise en évidence.

ÉTI0L0GIE. — Sexe. — La syringomyélie est beaucoup plus fréquente chez l'homme que chez la femme (trois fois plus fréquente d'après Roth, deux fois d'après Wichmann ; Brûhl trouve trente-six observations chez l'homme et huit chez la femme).

Age. — La syringomyélie est une maladie qui débute en général à un âge relativement peu avancé ; les premiers symptômes apparaissent le plus souvent de onze à trente ans ; le tableau suivant,

(1) Debove, Soc. méd. des hôp., 1889.

(2) Dejerine, lbid.

(3) Buûhl, Th. de doctorat, Paris, 1890.

CAVITÉS MEDULLAIRES. — SYMPTOMATOLOGIE. 641

emprunté à Schlesinger(l),est à ce sujet intéressant à consulter : cet auteur en conclut en outre que la syringomyélie apparaît chez la femme à un âge relativement plus avancé que chez l'homme.

Age. Sexe.

Homme. Femme. Total