ans

61 et au-dessus 3 1 4

Dans ce tableau ne sont pas compris les cas de spina-bifida compliqués de syringomyélie, ce qui augmenterait d'une façon notable la proportion de la syringomyélie dans la première période de la vie.

Causes occasionnelles. — Le froid et l'humidité sont relevés plusieurs fois dans les antécédents des syringomyéliques. Le traumatisme et plus particulièrement les chutes d'un lieu élevé ont précédé d'assez près, chez plusieurs malades, les premiers symptômes de la maladie (Silcock, Harcken, Strùmpell, Oppenheim).

La fatigue, le surmenage physique, la grossesse ont été incriminés dans quelques observations.

Parmi les maladies infectieuses, c'est la dothiénentérie qui est le plus fréquemment signalée dans les antécédents des malades (Bernhardt, Freud, Westphal, Schiïppel, Sokolelf, Schultze, Remak). Brùhl en fait une mention spéciale. Le rhumatisme articulaire aigu, la pneumonie, les fièvres intermittentes, la blennorragie sont moins souvent mis en cause.

Causes prédisposantes. — On ne saurait accorder une importance quelconque à l'alcoolisme ou à la syphilis, dont l'existence a été rarement constatée chez les syringomyéliques.

L'hérédité et le caractère familial ont été plusieurs fois signalés (Ferranini, Verhoogen, Van der Welde, Nabouldoff, Préobrajenski) (2).

Il n'est pas démontré que les syringomyélies dites familiales (Ferranini, Verhoogen) fussent réellement des syringomyélies.

SYMPTOMATOLOGIE. —Troubles delamotilité. — 1° Atrophie musculaire. — C'est un symptôme presque constant de la syringomyélie ; le plus souvent l'atrophie musculaire se localise au début ôl d'une façon exclusive aux membres supérieurs et plus particulièrement dans les petits muscles des mains ; elle débute par le premier interosseux; elle envahit ensuite successivement les muscles des éminences thénar et hypothénar, les muscles interosseux et les

(1) ScuLEsiNOEn, loco cilato.

Jfl) PjnÉODKAJENSKi, Congrès inlern. de méd., 1900.

• Traité de médecine. IX. — 41

6'i2 J. DEJERINE Eï A. THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE

muscles lombricaux: mais cet ordre peut être interverti, les interosseux étant pris après les éminences thénar ou hypothénar, Téminence hypothénar avant l'éminence thénar cj inversement. Puis le groupe cubital de l'avant-bras se prend à son tour. La topographie de l'atrophie correspond alors au territoire des huitième paire cervicale et première paire dorsale. Les déformations consécutives sont les

Fig. 64 et 05. — Atrophie musculaire, type Aran-Duchenne aans la syringomyélie. — A gauche l'attitude de la main se rapproche de celle dite de prédicateur. Dissociation syringomyélique de la sensibilité sur le tronc et les membressupérieurs (Bicêtre, 1891).

mêmes que celles qu'on observe au cours de l'atrophie musculaire progressive ou maladie d'Aran-Duchenne (fig. 64 et 65).

Si le plus souvent les muscles atrophiés sont innervés par des nerfs différents, la prédominance de l'atrophie ou même sa localisation exclusive sur des muscles innervés par un même nerf a été parfois signalée: dans ce cas, l'atrophie et la paralysie concomitante sont systématisées; la paralysie systématisée du nerf cubital (Nonne, Schlesinger), qui donne lieu à la déformation dite griffe cubitale, a été signalée. La paralysie du nerf médian, qui se traduit par la déforma-

CAVITÉS MÉDULLAIRES. — SYMPTOMATOLOGIE. 643

tion connue sous le nom de main de singe, est beaucoup plus rare (Bruhl, Crilzmann (1), Finger et Singer); la paralysie radiale Test encore davantage. Du reste, et d'après notre expérience personnelle, cette systématisation n'est pas absolue au sens propre du mot, et pour notre part, sur une vingtaine de malades étudiés à ce point de vue, nous ne l'avons jamais rencontrée. Pour nous, ainsi qu'on le verra plus loin, la topographie de l'atrophie est toujours radiculaire et partant n'est jamais limitée exclusivement au domaine d'un seul nerf périphérique. La paralysie est ordinairement moins accusée dans leo muscles innervés par le nerf radial ; il en résulte qu'en même temps que les deux dernières phalanges restent fléchies dans la paume de la main,

Fig, 66. — Main de prédicateur dans la syringomyélie. — Observation et autopsie publiées par Dejerine et Tvilant (Bull, de la Soc. de biologie, 1891). Dans ce cas il n'existait aucune espèce d'altération de la dure-mère.

les premières sont en extension sur les métacarpiens, et le poignet est en extension forcée sur la main ; d'où l'attitude dite main de prédicateur, décrite par Charcot et Jofl'roy dans la pachyméningite cervicale hypertrophique, attitude qui est très fréquemment observée au cours de la syringomyélie (lig. 66).

Lorsque l'atrophie musculaire atteint les deux membres supérieurs, ce sont souvent, mais pas toujours cependant, les mômes muscles qui disparaissent des deux côtés, et les deux mains peuvent prendre par suite des altitudes différentes (fig. 67 et 68). Enfin, pendant une grande partie de l'évolution delà maladie, l'atrophie musculaire peut être rigoureusement limitée à un membre supérieur (syringomuélie unilatérale) (fig. 69) : dans ce cas les troubles de la sensibilité existent du côté atrophié.

(1) Ciutzmann, Th de doctorat, Paris 1892.

L'atrophie suit une marche ascendante, passant des muscles de la main à ceux de l'avant-bras, gagnant plus tard les muscles du bras et de l'épaule. La marche ascendante de l'atrophie n'est cependant

pas toujours aussi régulière, et des muscles de la main elle peut envahir les muscles périscapulaires : deltoïde, pectoral, sous-scapulaire, sous- et sus-épineux, épargnant plus ou moins les muscles du bras et de l'avant-bras.

C'est là du reste un fait assez rare.

L'atrophie s'étend ensuite au muscle long dorsal, aux muscles du dos, aux muscles intercostaux et de la paroi abdominale (Hoffmann, Haumann), eten dernier lieu aux muscles des membres inférieurs. Ici encore du reste, bien des irrégularités peuvent se présenter : l'atrophie passant des membres supérieurs auxmembres inférieurs sans toucher le tronc; d'autre part, l'atrophie des membres inférieurs et du tronc est loin d'être aussi fréquente que celle des membres supérieurs. Il y a dans la répartition de l'atrophie de grandes variations : elle peut être

Fig. 67. — Atrophie musculaire, type Aran- Duchenne, dans un cas de syringomyélie — Troubles dissociés de la sensibilité sur le tronc et les membres supérieurs. Exagération des réflexes patellaires sans paraplégie spasmodique. Adroite, main dite de prédicateur. Pas d'atrophie des membres inférieurs (Bicêtre, 1889).

aussi asymétrique auxmembresinférieursqu'auxmembres supérieurs. Aux membres inférieurs, les muscles le plus fréquemment atrophiés sont les muscles du mollet, les adducteurs de la cuisse, les extenseurs du pied sur la jambe, les péroniers. On a observé des attitudes diverses : le pied varus équin, le pied talus, la griffe des orteils, la rotation des membres inférieurs en dedans ou en dehors,