CAVITÉS MÉDULLAIRES. — SYMPT0MAÏ0L0G1E

suivant la prédominance de l'atrophie dans les muscles rotateurs en dehors ou dans les muscles rotateurs en dedans.

Dans sa marche ascendante', l'atrophie ne respecte pas toujours les muscles du cou et de la tête, elle peut s'étendre aux muscles trapèze, scalène , sterno-cléido-mastoïdien.

Chez certains malades, la mort a été causée par la paralysie des muscles intercostaux et du diaphragme.

Au lieu de débuter par les muscles des mains, l'atrophie peut débuter parles muscles des épaules et simuler le type scapulo-h uméral de la myopathie atrophique .progressive (fig. 78 et 79).

fSchlesinger, Dejerine et Thomas) (1). Dans ce cas l'atrophie est limitée au domaine des Ve et VIe racines antérieures cervicales. Le type brachial a été également signalé (Remak).

Plus exceptionnellement, l'atrophie évolue rapidement et symétriquement, comme dans la sclérose latérale amyolrophique(Schultze, Kahler, Debove, Luun).

La plupart des auteurs attribuent à l'atrophie musculaire syringomyélique une disposition segmenlaire; en allant de la périphérie vers la racine, elle envahirait des tronçons de plus en plus grands, d'abord la main, puis l'avant-bras, le bras et l'épaule. A un examen plus minutieux, il est facile de voir que cette distribution dite segmenlaire n'existe pas et que dans la syringomyélie, comme du reste dans l'hématomyélie, la topographie de l'atrophie musculaire est d'ordre

Fier. 68. — Atrophie musculaire, type Aran- Duchenne, dans la syringomyélie. — Même malade que celui de la ligure précédente.

(1) Dbjerine et Thomas, Soc. de biologie, 1897.

646 J. DEJERINE ET A. THOMAS.

MALADIES DE LA MOELLE

wflieulaire (Dejerine) (1) ; le type scapulo-huméral, le type Aran- Duchenne à ses débuts, sont tout à fait probants à cet égard.

La paralysie n'est pas toujours exactement proportionnée à l'atrophie, et souvent elle est plus accusée que ne le ferait prévoir l'état

des muscles.

L'atrophie ne frappe pas d'emblée le muscle tout entier, elle procède fréquemment par faisceaux ; et cette atrophie fasciculaire est plus souvent observée dans les muscles deltoïdes. Les secousses fibrillaires sont fréquentes, presque constantes : elles sont un signe précoce et durent des mois et des années ; elles sont plus nombreuses et plus faciles à voir dans les muscles en voie d'atrophie, après un effort prolongé ou lorsque le malade est exposé au froid.

L'atrophie et les secousses peuvent être masquées au contraire par le développement de la graisse et du tissu fibreux:

lorsque ce dernier prend un grand développement dans les atrophies symétriques des deltoïdes, la ressemblance avec les atrophies myopathiques peut être grande.

La contraction idio-musculaire est exagérée, mais elle est lente et paresseuse. Les réactions électriques sont affaiblies ou disparues suivant les muscles. La réaction de dégénérescence totale ou partielle existe lorsque l'atrophie est en voie d'évolution.

2° Paralysies, contractures, tremblement, etc. — En dehors de l'atrophie musculaire, il existe d'autres troubles de la motilité : ce sont les paralysies avec ou sans contracture, le tremblement, divers, phénomènes d'irritation.

En dehors des paralysies brusques, hémiplégiques, monoplégiques

Fig. 69. — Atrophie très marquée des muscles de la main, moins accusée dans ceux de la face interne de l'avant-bras, à topographie radiculaire (VIIIe cervicale et lre dorsale), dans un cas de syringomyélie unilatérale (Salpêtrière, 1899;.

(1) Dejerine, Sémiologie du système nerveux, p. 965 et suiv.

CAVITES MEDULLAIRES. — SYMPTOMATOLOGIE. 617

ou paraplégiques qui sont des accidents très rares, et plutôt des complications que des symptômes propres de la syringomyélie, — elles seraient occasionnées, d'après quelques auteurs, par une hémorragie ou un œdème intra-médullaire, — la parésie des membres inférieurs avec contracture est un symptôme assez fréquent ; la contracture est quelquefois si intense que la démarche du malade est identique à celle de la paraplégie spasmodique.

Plus rarement, la démarche prend les caractères de la démarche ataxique ou cérébelleuse : dans le premier cas, les lésions seraient plus particulièrement intenses au niveau de la pénétration des racines1 postérieures de la moelle; dans le second cas, elles s'étendraient aux fibres cérébelleuses afférentes et plus spécialement au corpsrestiforme.

Chez quelques malades la contracture existe aux quatre membres avec une intensité telle, que les doigts fléchis dans la paume de la main ne peuvent être redressés ; les poignets sont de même fléchis sur les avant-bras, et les avant-bras sur les bras (fig. 80) ; les membres inférieurs sont immobilisés dans l'extension ou la demi-flexion; la contracture des adducteurs est telle que les cuisses ne peuvent être écartées; la musculature du cou est susceptible de participer à cette contracture : dans ce cas, la tête est immobilisée sur le cou et le cou sur les épaules; l'aspect est absolument le même que celui qui a été décrit par Charcot et Joffroy comme propre à la pachyméningite cervicale hyperlrophique, mais il se développe en dehors de toute lésion et de toute hypertrophie des méninges.

La syringomyélie avec contracture soit des membres inférieurs soit des quatre membres constitue une forme particulière de cette affection, forme dont la physiologie pathologique est encore fort obscure.

Comme phénomènes d'excitation, qui sont d'ailleurs inconstants, on a signalé le tremblement des extrémités à faibles oscillations, n'apparaissant quelquefois qu'à l'occasion de mouvements volontaires, comme dans la sclérose en plaques (Rosenblath, Bruttan, Schlesinger). On a décrit même des mouvements rythmés des doigts (Marinesco), des secousses irrégulières, des mouvements choréiques, des crampes accompagnées de mouvements brusques de flexion ou d'extension ; l'a taxi e est relevée dans quelques observations.

Troubles de la sensibilité. — Les troubles de la sensibilité sont bien connus depuis les travaux de Kahlcr et Schultze. Leur description n'a pas subi depuis de modifications importantes quant à leur nature, mais de récentes observations ont revisé leur topographie. En effet, depuis les recherches de Hitzig et celles de Laehr sur la distribution des anesthésies tabétiques, l'attention des neurologistes a été plus spécialement attirée sur la disposition des anesthésies radiculaires. Tandis qu'autrefois il était admis qu'aux membres l'ancs- Ihésie syringomyélique occupe des segments perpendiculaires au grand axe, — aneslhésie en tranches — il résulte des examens plus

récents et plus méticuleux qu'elle occupe des segments disposés longiludinalement et parallèles à la longueur des membres (1). Celle disposition segmentaire longitudinale, rubanée, s'observe d'une façon constante dans la syringomyélie.

Les membres supérieurs sont beaucoup plus fréquemment pris que les inférieurs; ils peuvent être complètement insensibles à la température et à la douleur, alors que la sensibilité est encore intacte aux membres inférieurs.

Les troubles de la sensibilité consistent dans la disparition des sensations thermiques et douloureuses et la conservation plus ou moins parfaite des sensations tactiles : c'est à cet ensemble qu'a été donné le nom de dissociation syringomyélique.

Sensibilité thermique. — Les troubles de la sensibilité thermique, qui sont généralement les premiers en date, sont de deux ordres : au début, ce sont des sensations purement subjectives de chaud ou de froid, parfois très désagréables, de véritables paresthésies thermiques. Pendant un certain temps, elles constituent à elles seules les altérations de la sensibilité, ou bien il existe une hyperesthésie au chaud ou au froid, ou aux deux réunis. A une période plus avancée, ces sensations persistent dans certaines régions du corps, alors que dans d'autres elles font place à une diminution de la sensibilité thermique.

Thermoanesthésie. — Tout d'abord, les malades ne perçoivent plus les différences des températures moyennes, entre 20 et 30° par exemple ; la distinction entre le chaud et le froid s'affaiblit progressivement, elle n'est plus perçue que pour des corps de grande surface, alors que pour ceux de petites dimensions la distinction est nulle; puis les températures les plus élevées, voire même 100°, ne déterminent plus aucune sensation thermique ou douloureuse, mais simplement une sensation de contact; de même des températures très basses, telles que 0° ou un mélange réfrigérant, ne sont suivies d'aucune sensation thermique. Des régions susceptibles d'apprécier en temps normal des écarts de deux cinquièmes de degré, telles que les extrémités des doigts, et pour lesquelles, au-dessus d'une limite fixe, les sensations thermiques sont douloureuses, deviennent incapables d'apprécier des variations de plusieurs degrés, et y sont nsensibles, de sorte que le pouvoir d'adaptation d'une région aux variations thermiques s'accroît.

Quelquefois, parmi des excitants thermiques qui marquent le même degré, il n'y a que ceux de même nature qui entraînent une sensation.

On observe encore une perversion de la sensibilité, en ce sens que le chaud est pris pour le froid, et inversement. La sensibilité thermique disparaît aussi sur les muqueuses.

A une période avancée de la syringomyélie, la thermo-anesthésie

(1) Dans la terminologie allemande, le terme segmentai typus correspond à notre terme topographie radiculaire.

CAVITÉS MÉDULLAIRES. — SYMPTOMATOLOGIE. 649

existe sur une grande étendue de la surface cutanée; elle occupe tout un membre, ou toute^ une moitié du corps (Dejerine et Sottas, Oppenheim), s'étendant également au cou et à la face. Dans la plupart des cas, les deux membres supérieurs sont pris, mais la thermo-anesthésie n'a pas forcément une disposition symétrique. D'autre part, il peut exister une certaine dissociation dans la sensibilité thermique, la perception du froid étant conservée alors que celle de la chaleur est abolie (Dejerine et Tuilant) ; les aires d'anesthésie pour le chaud et pour le froid ne se superposent pas toujours exactement, soit qu'un côté soit plus pris que l'autre, ou que ce ne soient pas les mêmes régions qui deviennent insensibles.

Les membres inférieurs sont plus rarement pris et peuvent l'être asymétriquement. Le tronc est surtout envahi dans sa moitié supérieure, au niveau du thorax ; l'anesthésie s'arrête souvent sur la ligne médiane. • Analgésie. — Comme celles de la thermo-anesthésie, les modifications de la sensibilité à la douleur sont de deux ordres : phénomènes d'irritation, phénomènes paralytiques.

Phénomènes d'irritation. — Us consistent en douleurs analogues aux douleurs lancinantes ou fulgurantes du tabès : c'est surtout un symptôme du début. Ces douleurs peuvent persister cependant alors que les sensibilités douloureuses et thermiques sont abolies au même niveau. Les douleurs en ceinture ont été également signalées. La diminution de la sensibilité à la douleur est précédée parfois d'une hyperesthésie dans les mêmes régions. Ces phénomènes d'irritation sont beaucoup moins intenses que les phénomènes paralytiques.

Phénomènes paralytiques. — Aux douleurs et à l'hyperesthésie succèdent un émoussement, puis une abolition de la sensation à la douleur ; elle peut mettre plusieurs mois ou plusieurs années à disparaître complètement ; mais, une fois installée, l'analgésie persiste indéfiniment. Ce n'est pas seulement à la surface, mais encore dans la profondeur, que l'analgésie apparaît. Les plus fortes températures, les plaies plus ou moins profondes, les décharges électriques ne laissent que des impressions de contact; c'est ainsi qu'à leur insu des individus ont subides brûlures plus ou moins étendues ou profondes; les fumeurs se brûlent les doigts sans s'en apercevoir, des opérations ont été pratiquées sur des syringomyéliques sans qu'il fût nécessaire de recourir à une anesthésie préalable. La sensibilité douloureuse disparaît également sur la cavité buccale, les muqueuses linguale, nasale, vésicale, rectale, et sur la conjonctive.

La distribution de l'analgésie comporte les mêmes variations que la thermo-anesthésie. Elle peut avoir la même topographie. Elle ne lui est pas nécessairement superposée, et, suivant les cas, elle est plus ou moins étendue qu'elle ; elle peut exister seule pendant un certain temps ou même pendant toute la durée de la maladie, de même que la thermoanesthésie peut exister seule et ce dernier cas est plus fréquent.

Les hémianalgésies, ou l'analgésie généralisée (Schùppel, Brùhl, Raymond), sont assez rares, et bien qu'elles puissent relever uniquement de la syringomyélie, il faut se méfier, en leur présence, de la possibilité d'une association hystérique.

Le retard de la transmission des impressions douloureuses et thermiques a été considéré jusqu'ici comme un phénomène exceptionnel (Schlesinger, Redlich, Dejerine), mais peut-être a-t-il été méconnu, parce qu'il est considérable. Dans des recherches faites à la Salpêtrière dans le service de l'un de nous, Egger (1) a constaté chez un malade un retard qui variait, pour diverses régions, entre cinquante secondes, quinze minutes et une demi-heure; un autre malade annonçait les sensations deux ou trois heures seulement après l'application de l'irritant : ces sensationsne correspondent pas toujours à la nature de l'irritant. En répétant rapidement les excitations, le retard diminue considérablement etl'analgésie cède ainsi à la méthode de la sommation (Egger).

Il n'y a pas toujours, d'autre part, une superposition des troubles moteurs et sensitifs, et exceptionnellement la syringomyélie peut donner lieu au syndrome de Brown-Séquard.

L'analgésie s'installe habituellement d'une façon lente, maison l'a vue augmenter brusquement en inlensitéet en étendue : ces aggravations rapides ont été mises sur le compted'une hémorragie médullaire.

Sensibilité tactile. — Dans beaucoup de cas, la dissociation syringomyélique se montre dans toute sa pureté ; toutes les impressions douloureuses et thermiques sont perçues comme de simples sensations de contact, et la sensibilité tactile est normale; mais, pour ne pas atteindre souvent l'intensité des troubles de la sensibilité thermique et douloureuse, les troubles de la sensibilité tactile n'en existent pas moins assez fréquemment (Achard etJoffroy, Hùckel, Stern, Oppenheim, Bernhardt) : Roth les a trouvés dans la proportion de 1 sur 18. Ils indiqueraient, pour plusieursauteurs, l'envahissementdes cordons postérieurs par la gliose ou par les cavités : lorsque l'anesthésie est généralisée, il faut songer encore à l'hystérie. Les altéralions de la sensibilité tactile varient de l'hyperesthésie légère, qui est un signe précoce, à l'anesthésie absolue, qui est un signe tardif.

La diminution de la sensibilité électrique (Mûller etHûckel), l'altération du sens du lieu de la peau consistant en l'agrandissement des cercles de Weber, les phénomènes de sommation, le rappel ou la prolongation des sensations, leur fusion en une seule sensation, l'incapacité de percevoir un tracé dessiné sur la peau (Rumpf, Critzmann) ont été plusieurs fois signalés. Le doigt plongé dans des liquides de densité différente ne fait plus de distinction entre eux (Critzmann).

La polyesthésie, l'allochirie, l'erreur de localisation ou le relard

(1) Egger, Soc. de biologie, juin 1901.

CAVITÉS MEDULLAIRES. — SYMPTOMATOLOGIE. 651

de transmission des impressions tactiles n'ont jamais été signalés.

Les anesthésies siègent au niveau des zones analgésiques ou thermo-anesthésiques, elles sont par conséquent plus fréquentes et plus intenses aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs; exceptionnellement, elles envahissent tout le corps (Schûppel).

La sensibilité à la pression est quelquefois diminuée au niveau des parties analgésiées, mais elle peut l'être également au niveau des régions qui sont encore sensibles à la douleur et à la température. Schlesinger dislingue les sensations dues à la pression de la peau prise par exemple entre les mors d'une pince, et celles qui sont dues à la pression des parties profondes à travers la peau ; il existe quelquefois une dissociation de ces deux modes de sensibilité : la sensation de pression à la peau étant diminuée malgré la conservation de la sensibilité tactile etde la sensibilité à la pression des parties profondes.

Les altérations du sens musculaire, les erreurs dans la notion de position, la perception incomplète ou défectueuse des mouvements passifs et actifs, des sensations de poids et de résistance, sont moins habituelles; mais toutefois elles paraissent avoir été observées dans des cas bien authentiques de syringomyélie ; pour notre part cependant nous ne les avons pas encore jusqu'ici observées, pas plus du reste que dans Thématomyélie.

Lesensstéréognostique est indiqué comme aboli chez quelques malades(Critzmann, Hoffmann, Muller); maisc'estlà une particularité que nous n'avons jamais rencontrée. Il ne faut pas oublier que ces sujets, du fait de leur atrophie, sont plus ou moins privés des mouvements délicats des doigts, et que, partant, il ne faut pas mettre sur le compte d'une perte du sens stéréognostique ce qui n'est que la conséquence de la perte plus ou moins complète de la possibilité de palper les objets.

La sensibilité osseuse enfin est altérée dans la syringomyélie (Egger). mais elle ne l'est pas parallèlement aux troubles de la sensibilité douloureuse et thermique (fig. 71).

Les sensibilités thermique et douloureuse, rarement la sensibilité tactile, des muqueuses de la bouche, du nez, du rectum, de l'urètre et de la vessie peuvent être plus ou moins altérées et disparaître complètement.

Topographie des troubles de la sensibilité. — Les troubles de la sensibilité occupent surtout les membres supérieurs et la moitié supérieure du tronc. Ils sont le plus souvent bilatéraux et symétriques ; et, jusqu'à ces dernières années, on leur reconnaissait une répartilion en segments perpendiculaire à la longueur des membres. La thermo-anesthésie et l'analgésie envahissaient successivement des segments de membres, et les parties atteintes étaient limitées par des lignes circulaires: d'où les anesthésies en gant, en manche, en veste, etc.

Cette disposition est mentionnée dans de nombreuses observations (Roth, Debove, Charcot, Dejerine, Raymond, Rabl, Parmentier,

Gilles de la Tourelte, Souques, Bruhl, Dejerine et Mirallié, Queyrat et Chrétien, etc.). Malgré cela, clans d'autres observations, l'anesthésie en bandes longitudinales occupant soit le bord interne, soit le bord externe des membres supérieurs avait été signalée (Obs. de Soko loiî, Remak, Bruhl, Critzmann, Goleman et Carrol).

La connaissance plus rigoureuse de l'innervation radiculaire de la peau, et les examens plus méthodiques de la sensibilité cutanée devaient modifier les notions précédemment acquises sur la distribution des anesthésies syringomyéliques.

Laehr, reprenant cette étude (1896), fut amené à conclure que la disposition de l'anesthésie se confond avec celle qui résulte de la destruction des racines postérieures, ou des lésions transverses de la moelle. Hahn (1897), Leyden et Goldscheider (1897), Obersteiner et Redlich (1899) partagent la même opinion et admettent le type radiculaire. Des cas analogues furent publiés par Schlesingèr, Patrick, Van Gehuchten. En France, l'un de neus (1889 et 1900) adopta cette manière de voir et apporta à l'appui plusieurs observations confirmatives, suivies de celles de Huet et Guillain, Hauser, etc. (1).

Lorsqu'on étudie, en effet, la syringomyélie à une période pas trop avancée de son évolution, on constate très nettement que la topographie de l'analgésie et de la thermo-aneslhésie se présente sous forme de bandes longitudinales et parallèles au trajet des troncs nerveux, et cela aussi bien sur les membres que sur le tronc.

Deux cas peuvent se présenter : ou bien les bandes longitudinales n'occupent qu'une partie de la face interne ou externe du membre, ou bien elles occupent ce dernier dans toute son étendue. Dans le premier cas, — et il s'agit alors d'une syringomyélie encore peu avancée dans son évolution, — l'anesthésie ne siège que dans le domaine de quelques racines. Dans le second, — syringomyélie plus ancienne — la dissociation syringomyélique occupe tout le membre, mais elle varie d'Intensité selon le territoire cutané de telle ou telle racine. En d'autres termes, l'anesthésie du membre se présente alors sous forme de bandes inégalement anesthésiques, bandes qui correspondent chacune à un territoire radiculaire détewniné. En résumé, ici la topographie segmentaire n'est qu'apparente et l'on a affaire à une anesthésie radiculaire généralisée, mais d'intensité variable selon les régions de la peau qu'on examine, c'est-à-dire suivant les territoires innervés par les racines (fig. 70 et 72).

Lorsque la syringomyélie est encore plus avancée dans son évolution, les variations d'intensité d'anesthésie, suivant tel ou tel territoire

(1) Laehr, Arch. fur Psych., 1896, t. XXVIII. — Hahn, Jahrb. fur Psych., 1898, t. XVII. — Leyden et Goldscheider, Die Erkrankungen der Rùckenmarkes. — Dejerine, Sémiologie du système nerveux (Traité de pathologie générale de Bouchard, 1900). — Huet et Guillain, Presse méd., janvier 1901. — Hauser, Th. de doctorat, Paris, 1901.

CAVITES MEDULLAIRES. — SYMPTOMATOLOGIE.

radiculaire, disparaissent souvent, et 1 anesthésie syringomyélique devient complète, totale, absolue. Ici généralement cette anesthésie

Fig. 70.

Fil

Fig. 72.

Fig. 69, 70 et 71. — Distribution radiculaire des troubles de la sensibilité thermique et douloureuse (fig. 70 et 72) chez une femme âgée de vingt-sept ans, atteinte de syringomyélie. — La maladie a débuté il y a trois ans par de la faiblesse dans le membre supérieur droit, la main droite s'est tout d'abord atrophiée, bientôt le membre inférieur du même côté fut le siège de crampes douloureuses très pénibles et devint également plus faible. En février 1001 : atrophie des deltoïdes, paralysie avec atrophie des muscles des avant-bras et des mains, contractions fibrillaires. Les muscles de la région antéro-externe de la jambe et de la voûte plantaire, les fléchisseurs de la jambe sont atrophiés et faibles des deux côtés; les réflexes tendineux sont exagérés aux quatre membres. Pas de scoliose. Parésie de la langue et du voile du palais. Salivation abondante, troubles de la déglutition. Dans ces derniers temps l'atrophie a fait des progrès considérables et tous les groupes musculaires des membres supérieurs sont pris; la marche est devenue impossible, les membres inférieurs sont contractures. Au membre supérieur droit les sensibilités thermique et douloureuse sont diminuées ou abolies, et les zones de diminution et de disparition sont distribuées suivant des bandes longitudinales, c'est-à-dire qu'elles ont une topographie radiculaire. Au membre supérieur gauche, où le phénomène est encore plus accusé, il existe sur la face antérieure et sur la face postérieure une bande longitudinale médiane complètement épargnée (VIe et VII» cervicales), comprise entre deux bandes de thermoanalgésie. Bandes longitudinales de thermo-analgésie sur les membres inférieurs. Hyperesthésie de la région dorsale gauche (figurée en pointillé). Anesthésie osseuse sur les os colorés en noir (fig. 71). Dans ce cas la sensibilité tactile aussi est altérée, et selon le type radiculaire également, mais elle l'est moins que les sensibilités thermique et douloureuse (Salpétrière, 1901).

dissociée occupe de larges étendues de la surface cutanée, membres et tronc, mais ici encore les limites supérieures et inférieures de

l'anesthésie sont nettement radiculaires. Lorsque, dans ces cas, la sensibilité tactile vient à s'altérer à son tour, les troubles de la sensibilité tactile présentent eux aussi une topographie radiculaire typique.

Au cou, à la nuque, à la tête comme au tronc, la topographie est également radiculaire : à la face, elle se fait suivant la distribution cutanée du trijumeau.

Brissaud (1), se basant sur sa théorie de la métamérie spinale, admet que la répartition des troubles de la sensibilité se fait en tranches, mais qu'elle peut aussi affecter le type radiculaire ; dans ce dernier cas la cavité syringomyélique aurait gagné la périphérie de la moelle et intéressé directement les racines postérieures.

Nous tenons à faire remarquer que cette lésion des racines postérieures ne se rencontre — et encore le fait est-il rare — que dan? certains cas de syringomyélie très avancée. Or la topographie radiculaire sensitive existe dès le début de l'affection, partant longtemps avant qu'une lésion de ces racines puisse être mise en cause

Du reste et c'est là une question de fait, l'observation clinique montre que dans la syringomyélie comme dans l'hématomyélie, la topographie des troubles sensitifs est toujours radiculaire et, ainsi que l'a déjà fait remarquer l'un de nous (2), il n'existe pas de métamérie spinale, pas plus pour la sensibilité que pour la motilité.

Troubles vaso-moteurs et sécrétoires. — Byperémie. — L'hyperémie active est un phénomène rare, elle est caractérisée par la rougeur de la peau et l'élévation thermique, elle apparaît brusquement et disparaît de même dans des régions assez localisées, sans cause appréciable ou à la suite d'irritations diverses, thermiques ou autres : elle appartient à toutes les périodes de la maladie. L'hyperémie passive, localisée au sacrum, aux trochanters, aux épaules, est un accident tardif, favorisé par le décubitus. Quelquefois les téguments prennent une coloration variant du rouge violet au bleu noirâtre et se refroidissent, c'est le premier stade du syndrome de Raynaud.

L'anémie, qui se manifeste par la pâleur de la peau avec refroidissement, peut être encore considérée comme une forme ou un degré de l'asphyxie locale des extrémités.

Les membres supérieurs sont, chez certains malades, le siège d'un œdème dur, surtout manifeste au niveau de la main, et diminuant depuis l'extrémité du membre jusqu'à la racine, c'est l'œdème spinal de Remak, mentionné encore par Gyurman, Coleman et Carrol. La peau s'épaissit, devient lisse et sèche, cyanosée et froide suivant Ira température ambiante ; les reliefs veineux et les plis tendent à disparaître, les doigts sont fusiformes, la main présente un aspect bouffi

(1) Brissaud, Leçons sur les maladies nerveuses, 1899, et Presse médicale, 1901, n™ 9 et 99.

(2) J. Dejerine, Sémiologie du système nerveux, in Pathologie générale de BouciiAUD, t. V, 1900, p. 965.

CAVITÉS MÉDULLAIRES. — SYMPTOMATOLOGIE. 655

surtout sur sa face dorsale, elle ne garde pas l'empreinte des doigts. Pour Marinesco(l), quia décrit cette main sous le nom de main succulente, ces troubles vaso-moteurs particuliers, associés à l'atrophie musculaire, assurent à la main un cachet si spécial, qu'on peut faire le diagnostic de syringomyélie sans avoir procédé à un examen complet du malade; il ne s'agirait pas à proprement parler d'un œdème, mais d'un processus d'hyperplasie du tissu sous-cutané associé à un processus vaso-moteur favorisant cette hyperplasie. Nous ne pouvons pas admettre l'opinion de Marinesco pour les deux raisons suivantes : 1° la main succulente associée à une atrophie musculaire du type Aran-Duchenne n'est pas caractéristique de la syringomyélie, puisqu'on peut la retrouver dans la poliomyélite chronique (Dejerine) (2), dans l'hémiplégie (Gilbert et Garnier), dans la myopathie (Mirallié); 2° c'est un phénomène vaso-moteur qui est surtout d'ordre passif et dépend pour la plus grande part de la position des mains ; il apparaît en effet chez des sujets complètement impotents de leurs membres supérieurs depuis de longues années et chez lesquels, par suite de la position verticale constante des mains à l'état de veille, la circulation en retour des membres supérieurs et en particulier des mains se fait dans les conditions les plus défectueuses.

Un aspect semblable a été observé sur les membres inférieurs : il s'agit d'un œdème dur du pied; la peau est cyanosée, froide, lisse et sèche, épaissie; d'où le nom de pied succulent (Crocq).

Les troubles de la sécrétion sudorale sont à rapprocher des phénomènes vaso-moteurs précédents : ils consistent en une diminution ou en une augmentation de cette sécrétion, localisée à un membre ou à une partie du corps (hyperidrose ou anidrose unilatérale). Il ne semble pas qu'il y ait une dépendance certaine entre ces troubles vaso-moteurs et les troubles de la sensibilité : chez tel malade, après injection de sulfate de pilocarpine, les territoires anesthésiques sont recouverts d'une sueur plus abondante que les territoires dont la sensibilité est normale (Schultze), mais la sécrétion apparaît plus tardivement, de douze à quinze minutes après l'injection (Dejerine); chez tel autre, c'est l'inverse qui se produit, mais il est admis généralement que la sécrétion de la sueur est augmentée dans les zones anesthésiques.

Chez d'autres malades, la sécrétion des glandes sébacées est diminuée ou même supprimée ; la peau prend alors aux mains et aux avant-bras un aspect sec et fendillé.

Troubles trophiqucscutanés. — Parmi les troublessuperficiels, les érythèmes et les éruptions vésiculeuscs sont les plus fréquents.

Les éry thèmes apparaissent brusquement et disparaissent de même; ils sont généralement assez bien limités ; ils sont provoqués par une

(1) Marinesco, Th. de doctorat, Paris, 1897.

(2) Dkjehjise, Soc. de biologie, 1897.

irritation superficielle, la pressio nou le frôlement léger de la peau, ou même surviennent sans cause déterminée: le frottementoule simple passage du doigt sur la peau détermine l'apparition d'une raie rouge ou saillante, c'est un véritable dermographisme. L'urticaire survient aussi spontanément, il s'accompagne de démangeaisons vives et parfois de vésicules fines et nombreuses : urticaire vésiculeux (Fùrstner et Zacher). L'éruption urticarienne se développe indifféremment sur les parties sensibles ou insensibles.

Chez d'autres malades, l'éruption vésiculeuse est en tout point identique à l'herpès zoster, et comme lui se distribue suivant des bandes longitudinales correspondant à une distribution nerveuse limitée.

Le plus souvent, les éruptions huileuses reconnaissent comme origine les irritations exercées par les malades sur les parties insensibles, soit volontairement dans le but de ramener la sensibilité disparue, soit inconsciemment par le contact prolongé des mêmes parties avec un corps irritant : c'est ainsi que les extrémités des doigts sont le siège de phlyctènes dues à l'irritation occasionnée par le fourneau de la pipe, l'extrémité ardente d'une cigarette (Kretz, Fischer, Dejerine et Sottas), un fer à repasser. Ces phlyctènes donnent lieu à des plaies, puis à des cicatrices lentes, irrégulières, chéloïdiennes. — Les mêmes accidents se produisent au niveau du dos chez ceux qui se chauffent trop près d'un fourneau . Le contact prolongé du froid donne moins souvent lieu à ce genre d'accidents, ils ont été néanmoins signalés plusieurs fois.

Lorsque ces irritations se reproduisent à intervalles rapprochés, les cicatrices deviennent épaisses, les extrémités des doigts sont déformées, les ongles présentent des troubles de croissance, ils s'atrophient ou s'hypertrophient.

Il a été exposé précédemment comment l'état lisse de la peau coïncide avec le gonflement et la rougeur; dans d'autres cas l'état lisse coïncide avec l'atrophie et la rétraction des téguments : la peau est comme collée sur les os, surtout au niveau des jointures, elle ne peut glisser sur les plans sous-jacents; dans ces conditions, elle est sujette à se nécroser, à se couvrir de phlyctènes, de plaies et de cicatrices indélébiles.

Parmi les troubles trophiques cutanés, on a encore signalé des hypertrophies locales, des durillons au niveau de la face palmaire (main calleuse) des articulations métacarpo-phalangiennes et de la face plantaire des articulations métatarso-phalangiennes, des atrophies, des cicatrices pigmentées, le vitiligo, des pigmentations, des chéloïdes, des hémorragies cutanées, des ecchymoses spontanées, des maux perforants du pied, des plaques de sclérodermie.

Les ongles deviennent épais, durs comme de la corne, ou au contraire, tendres et fragiles, ils se tordent sur eux-mêmes; ils sont cannelés, fendillés, crevassés.

Troubles trophiques sous-cutanés. — Le tissu cellulaire sous-

CAVITES MEDULLAIRES. — SYMPTOMATOLOGIE.

cutané est le premier pris ; l'inflammation s'étend ensuite au corps papillaire et à la peau ; la tendance à la suppuration est généralement très prononcée.

Les doigts et les mains, les orteils et les pieds sont leur siège de prédilection ; aux doigts ils ont l'évolution du panaris soit souscutané, soit sous-aponévrotique ; les tendons sont nécrosés, il se

Fig. 73 et 74. — Panaris dans la syringomyélie, chez un homme de quarante-deux ans, exerçant la profession de teinturier. — Le médius de la main droite a été amputé. Il est à remarquer qu'ici il n'existe pas d'atrophie des muscles de la main. Troubles dissociés de la sensibilité — analgésie, thermo-anesthésie — dans les deux membres supérieurs et s'étendant à gauche à l'épaule et à la moitié correspondante du thorax, ainsi qu'à la moitié gauche de la face, du crâne, de la nuque, de la muqueuse buccale et linguale. La sensibilité tactile est partout intacte, sauf sur la face dorsale et palmaire des doigts, où il existe un certain degré d'hypoesthésie allant en diminuant d'intensité de l'extrémité des doigts vers la main. Héllcxes patellaires exagérés, réflexes olécrâniens un peu affaiblis. — Début de l'affection à l'âge de trente-quatre ans par des crevasses dans les mains. Le malade ayant encore continué à travailler de son métier pendant quatre ans, il y a peut-être lieu de faire intervenir cette cause dans l'apparition des panaris (Bicctre, 1892).

produit des séquestres qui s'éliminent lentement, la cicatrisation ellemême est très lente; mais ces inflammations sont purement locales et ne se propagent guère. La douleur fait défaut. Par son évolution, le panaris de la syringomyélie (fig. 73 et 74) est identique au panaris analgésique de Morvan ; peut-être les mutilations y sont-elles moins graves que dans cette dernière affection. — Les panaris sont encore caractérisés par la tendance à la récidive, et certains malades paraissent y être plus sujets que d'autres (Eisenlohr, Fischer). Les premiers

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