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panaris ne sont pourtant pas toujours indolores, mais à chaque récidive la douleur s'atténue, puis disparaît complètement. Le panaris n'est pas un symptôme très fréquent de la syringomyélie. Le phlegmon est encore beaucoup plus rare.

La gangrène de la peau et les escarres sont des accidents d'une période plus avancée de la maladie : elles siègent au niveau des trochanters, du sacrum, des épaules; elles sont bien plus souvent occasionnées par le décubitus et la pression et par la cachexie que par les troubles de la sensibilité. Parfois elles se développent si rapidement, que quelques auteurs les ont décrites comme des manifestations du décubilus aigu nôvrilique (Samuel).

La maladie de Raynaud figure parmi les complications delà syringomyélie, mais elle n'aboulit pas toujours à la période de gangrène et peut s'arrêter à la période d'ischémie ou de syncope locale.

A côté de ces accidents aigus surviennent parfois des accidents chroniques tels que l'eczéma, mais surtout des bulles de pemphigus, distribuées soit irrégulièrement sur les extrémités des membres, soit sur le trajet des nerfs; elles gagnent ensuite la poitrine, plus rarement la face et l'abdomen.

En résumé, les troubles trophiques cutanés et sous-cutanés que l'on est susceptible de rencontrer au cours de la syringomyélie sont très nombreux et d'ordre très divers.

Troubles trophiques articulaires et osseux. — Ils n'appartiennent pas en propre (pour la plupart) à la symptomalologie de la syringomyélie, ce sont les mômes qui surviennent au cours du tabès.

Les troubles articulaires ou arthropalhies sont relalivcmenl fréquents : ils existeraient dans 10 p. 100 des cas d'après Sokoloff, dans30 p. 100 d'après Schlesingcr. Ilsle sontdavantage chez l'homme que chez la femme, sans que, pour expliquer celte différence, on doive avoir recours à la plus grande fréquence de la syringomyélie chez l'homme. Les extrémités supérieures, contrairement à ce qui a lieu pour le tabès, sont prises beaucoup plus souvent que les membres inférieurs, dans 80 p. 100 des cas (Schlesinger) : ce sont, par ordre de fréquence, l'épaule, le coude, le poignet, le genou, le cou-depied, la mâchoire, les hanches, le pouce, l'articulation slerno-claviculaire. L'arthropathie peut être une des premières manifestations, ou bien n'apparaître qu'en pleine évolution de la maladie. Elle est unique ou multiple : quelques syringomyéliques sont porteurs de trois et même quatre arthropathies.

Le début en est lent ou brusque: c'est à la suite d'un traumatisme ou d'une contraction brusque, ou sans cause immédiate et progressivement que s'installe l'arthropathie. Gomme dans le tabès, elle affecte différents aspects; les déformations varient suivant l'atrophie ou l'hypertrophie des têtes articulaires, le relâchement plus ou moins considérable des ligaments, la présence ou l'absence d'un épanche-

CAVITÉS MEDULLAIRES. — SYMPTOMATOLOGIE. 659

ment intra-arliculaire ; — cet épanchement en est quelquefois le premier signal. Lorsque la laxité ligamenteuse est très grande, il se produit une luxation spontanée ; ailleurs c'est une ankylose; le décollement des épiphyscs augmente encore la déformation articulaire.

Comme l'arthropathie du tabès, celle de la syringomyéliè survient sans douleur et sans réaction inflammatoire ; la pyarthrose ou l'hémarthrose sont exceptionnelles.

Les troubles trophiques des os sont atrophiques ou hyper trophiques, ils donnent lieu à la formation d exosloses (Graf, Dejerme) et d'ostéophytes : l'usure des cartilages articulaires, les arthropathies, l'atrophie des os concourent au raccourcissement des membres.

Lorsque les altérations des os sont atrophiantes (augmentation de la cavité médullaire par disparition du tissu spongieux, porosité <!e la lame compacte) et très avancées, le membre se fracture sous le moindre choc et souvent sans cause appréciable. Les fractures spontanées se présentent dans la syringomyéliè avec les mêmes caractères que dans le tabcs, c'est-à-dire sans réaction douloureuse : mais, contrairement à celte dernière affection, elles atteignent beaucoup plus souvent les extrémités supérieures que les extrémités inférieures. Elles sont plus fréquentes chez l'homme que chez la femme. Elles sont uniques ou multiples : dans ce cas le même membre est le siège de trois ou quatre fractures. La consolidation se fait assez vite, le plus souvent par un cal volumineux et solide, exceptionnellement par une pseudarthrose. Les fractures spontanées comme les athropathies sont un accident précoce ou tardif de la syringomyéliè.

Si l'on fait abstraction de la nécrose des dernières phalanges dans les cas de panaris, la nécrose spontanée des os est un phénomène rare au cours de la syringomyéliè.

Il n'existe pas de rapports fixes entre la localisation des troubles osseux et articulaires et celle de l'atrophie musculaire et des troubles sensitifs.

La coexistence de l'acromégalie et de la syringomyéliè est connue depuis Ilolscheschnikof et Recklinghausen ; l'hypertrophie d'un membre (Fischer, P. Marie) ou d'un segment, de la main ou cheiromégalie (Charcot, Karg), des doigts (doigts en massue, doigts en baguette de tambour) (Rosenbach, Dejerine) a été décrite plusieurs fois.

Les déformations de la colonne vertébrale sont un des symptômes les plus fréquents de la syringomyéliè : Bernhardt ne les a trouvées que dans 25 p. 100, tandis que Bruhl les relève dans 50 p. 100 des cas.

Leur siège le plus habituel est la région dorsale supérieure : c'est rarement une scoliose ou une cyphose pure, le plus souvent c'est une cypho-scoliose ; aussi non seulement le corps est-il voûté, la tête inclinée en avant, le menton touchant la poitrine, la paroi antérieure du thorax aplatie, les épaules projetées en avant; mais il est encore tordu par les courbures de compensation : avec les progrès de la

maladie, le tronc se tasse et se raccourcit. La lordose est exceptionnelle. Au début, la pression des lames vertébrales est douloureuse; avec l'apparition de la cypho-scoliose coïncident parfois des douleurs en ceinture extrêmement vives, analogues à celles du tabès.

Attribuée par quelques auteurs à une anomalie de développement telle que la fermeture incomplète du canal vertébral, la cyphoscoliose paraît plutôt résulter du concours simultané de l'atrophie musculaire et de la contracture des muscles vertébraux, ainsi que de troubles trophiques osseux (Rolh) et articulaires, d'une polyarthrite vertébrale (Krœnig).

Pierre Marie et Astié (1) ont décrit chez les syringomyéliques une déformation thoraciq'ue, appelée 'par eux thorax en bateau. Elle consiste dans un enfoncement de la partie médiane antérieure du thorax, s'étendant en largeur d'un acromion à l'autre et en hauteur de la fourchette slcrnale aux attaches des quatrième et cinquième cartiinges costaux : ses dimensions en profondeur varient de un centimètre à cinq centimètres et demi ; elle n'est due ni à l'atrophie des muscles pectoraux ni à la scoliose, c'est un trouble trophique ; mais celte difformité n'est pas très fréquente : Astié ne l'a trouvée que 4 fois sur 10 sujets.

Symptômes bulbaires. — De même que la cavité syringomyélique franchit souvent les limites de la moelle et se propage dans le bulbe, de même l'évolution clinique de la syringomyélie se complique de symptômes qui indiquent la participation des noyaux et des fibres des nerfs crâniens à la lésion. Ce sont les nerfs crâniens les plus inférieurs qui sont atteints les premiers; en outre, le sympathique cervical, qui prend ses origines dans la moelle cervicodorsalc, est assez fréquemment paralysé,

Nerf grand hypoglosse. — La paralysie est ordinairement unilatérale et se traduit cliniquementpar l'hémiatrophie linguale (Schultze, Hoffmann, Cohen, Lewin, Chabanne, Graf, Mùller, Tambourer, Slein, Schlesinger). Elle se présente avec les mêmes caractères qu'au cours du tabès; la langue prend la forme d'un croissant dont la concavité regarde du côté paralysé, la pointe est déviée du même côté ; la moitié atrophiée est sur un plan inférieur à celui delà moitié saine, le bord est aminci et irrégulier; la muqueuse y est ridée, le côté atrophié est le siège de contractions vermiculaires (fig. 75). Les réactions électriques y sont affaiblies, la réaction de dégénérescence a été signalée. Cette hemiatrophie linguale est due à l'atrophie ou à la destruction par la cavité syringomyélique soit du noyau de l'hypoglosse, soit de ses fibres radiculaires. Il n'est pae vraisemblable que, conformément à l'opinion de Rossolimo, elle puisse être causée par l'atrophie de la racine descendante du trijumeau.

(1) Astié, Th. de doctorat, Paris, 1897.

CAVITES MÉDULLAIRES. — SYMPTOMATOLOGIE.

L'hémiatrophie linguale n'est pas un symptôme appartenant au début de la syringomyélie ; elle est précédée par l'apparition de contractions fibrillaires.

Nerfvago-spinal. — La paralysie du voile du palais et des muscles du pharynx n'est pas davantage un accident du début, elle se manifeste longtemps après l'apparition des premiers symptômes (Dreyfus- Brissac, rtemak, Schlesinger). Elle survient lentement ou brusquement (Mùller, Raichline). De môme que la paralysie de la langue, elle est habituellement unilatérale et concorde assez fréquemment avec la paralysie du larynx. Le voile du palais est asymétrique, la luette déviée du côté sain, la moitié paralysée estsurun plan inférieur, et reste immobile pendant les efforts de déglutition et de phonation; la moitié saine est procidente. La déglutition de grosses bouchées est difficile, les liquides refluenten parti e par le nez.

Les troubles moteurs du larynx sont de trois ordres, et par rang de fréquence : des paralysies, des mouvements anormaux des cordes vocales, des paroxysmes, ou crises laryngées.

Les paralysies sont unilatérales, exceptionnellement bilatérales ; elles offrent tous les caractères des paralysies récurrentielles ; la paralysie isolée des crico-aryténoïdiens postérieurs est moins fréquente et presque toujours unilatérale, elle peut être considérée comme le premier stade de la paralysie récurrentielle.

La paralysie laryngée est l'accident bulbaire le plus précoce, elle serait plus fréquente lorsque l'atrophie musculaire des membres se localise primitivement dans les muscles scapulo-huméraux. Schlesinger la signale 8 fois sur 31 cas dans lesquels l'examen du larynx a été fait; elle nous paraît être plus rare que dans le tabès.

La paralysie laryngée s'installe lentement ; avec letemps, les muscles

Fig. 75. — Hémiatrophie linguale droite dans la syringomyélie. Paraplégie spasmodique très accusée (Bicctre, 1893).

s'atrophient et à l'examen laryngoscopique on peut constater l'atrophie de la corde vocale.

Dans d'autres cas, la paralysie fait défaut, mais pendant l'intonation, les cordes vocales se déplacent en plusieurs fois par des mouvements saccadés et réguliers. Les crises laryngées sont très rares.

La sensibilité laryngée est quelquefois altérée; ce sont soit des sensations purement subjectives, des paresthésies, soit des sensations de chaleur ou de chatouillement ; l'exploration de la sensibilité laryngée a été du reste rarement pratiquée chez les syringomyéliques et on a peu de renseignements à ce sujet.

L'excitabilité réflexe du larynx fait défaut chez quelques malades : ils racontent d'ailleurs que, depuis plusieurs mois ou plusieurs années, ils avalent de travers ou qu'ils ne toussent plus.

Les paralysies du larynx, du voile du palais, la paralysie linguale, donnent lieu à des altérations de la parole qui sont d'autant plus intenses que ces diverses paralysies sont en général associées : suivant la prédominance de l'une ou de l'autre, la parole est bitonale, nasonnée, parfois incompréhensible.

Nerf glosso-pharyngien. — Lorsque ce nerf est atteint, il existe une diminution du goût sur toute la langue et plus souvent sur une moitié de la langue (Hoffmann, Grasset), ou bien l'agueusie est limitée aux régions antérieures. La paralysie est quelquefois dissociée surtout au début, les sensations amères sont seules perçues, alors que les sensations salées et sucrées ne le sont pas, ou inversement ; plus tard, toutes ces sensations sont abolies. Les altérations du nerf glosso-pharyngien peuvent se traduire aussi par des nausées et des vomissements.

Nerf facial. — La paralysie est le plus souvent unilatérale ; elle est incomplète et limitée aux muscles innervés par la branche inférieure du facial, ou totale et généralisée à tous les muscles de la face, soit d'un seul côté soit des deux. La paralysie s'accompagne d'atrophie musculaire et de contractions fibrillaires; elle se complique plus rarement de contracture.

Nerf trijumeau. — Les troubles de la sensibilité dans le domaine du nerf trijumeau sont inconstants ( 17 sur 200 : Schlesinger), mais lorsqu'ils existent, ils sont de môme nature que ceux qui ont été étudiés précédemment sur le tronc et les membres. Ce sont soit des phénomènes irrilatifs, hyperesthésies ou hyperalgésies unilatérales, des paresthésies, des névralgies, des douleurs dentaires, soit des phénomènes paralytiques, diminution ou abolition de la sensibilité, d'abord dans le territoire innervé par la branche inférieure du trijumeau, puis dans tout le domaine du trijumeau, y compris les muqueuses de la langue, de la bouche, du nez, des conjonctives ; pendant une durée plus ou moins longue, la sensibilité tactile est épargnée, et dans ce cas la dissociation est aussi nette que sur les membres.

CAVITÉS MÉDULLAIRES. — SYMPTOMATOLOGIE. 663

Les paralysies de la branche motrice du trijumeau sont beaucoup plus rares, ce qui s'explique par le niveau plus élevé qu'occupe le noyau de la racine motrice du trijumeau, tandis que la racine sensitive descend très bas dans le bulbe ; le trismus a été signalé par Schlesinger.

Les troubles trophiques de la cornée sont exceptionnels.

Nerf de la huitième paire. — Les paralysies de l'acoustique sont rares : les phénomènes observés sont plutôt des bourdonnements et des sifflements d'oreille, des vertiges, des oscillations du tronc dues à des troubles vestibulaires.

Comme symptômes bulbaires beaucoup moins fréquents, on a observé de l'accélération du pouls, des vomissements, du vertige, de la salivation, de la polyurie, de la pollakiurie, de la polydipsie, etc.

Sympathique cervical. — La paralysie du sympathique est relevée dans 15 p. 100 des cas par Schlesinger. Elle est souvent un accident du début. Elle est unilatérale et siège du côté du membre le plus atrophié.

La fente palpébrale est moins ouverte et cette diminution porte à la fois sur le diamètre vertical et sur le diamètre transversal. Le globe oculaire est plus petit et enfoncé dans l'orbite (Hallopeau, Kahler, Remak, Charcot). La pupille est en myosis,mais elle réagit bien à la lumière et à la convergence. Le signe d'Argyll-Robertson unilatéral a cependant été rencontré (Dejerine et Mirallié) ; mais, dans ce cas, il siégeait du côté opposé à la paralysie du sympathique.

La peau de la face est plus rouge et la température plus élevée du côté paralysé, surtout au début de la paralysie ; à une période plus avancée, la différence entre les deux côtés est moins sensible et la température est même moins élevée du côté paralysé (Dejerine et Mirallié). Dans ces cas anciens, avec un abaissement de la température on peut voir des poussées congeslives passagères de la pommette avec élévation thermique, phénomènes qui étaient très accusés chez la malade de la figure 76.

lu hémiatrophie faciale (Chabanne (1), Schlesinger, Dejerine et Mirallié) (2) ne doit pas être confondue avec la trophonévrose faciale. Le pannicule graisseux sous-cutané est un peu atrophié, le derme et l'hypoderme sont plus résistants et plus denses; les muscles de la face ne sont pas atrophiés. C'est surtout sur le squelette osseux que porte l'atrophie. La moitié paralysée est comme aplatie, effacée, retirée en arrière. L'apophyse orbi taire externe, l'os malaire, les maxillaires supérieur et inférieur sont moins développés, les dents sont cariées ou tombées (fig. 76 et 77).

L'hémiatrophie faciale n'est pas la conséquence d'une lésion de la racine descendante du trijumeau, — l'altération de cette racine et l'anesthésie dans le territoire qu'elle innerve existent en effet souvent sans hémiatrophie faciale, — mais d'une paralysie des filets sym-

(1) Chabanne, Th. de Bordeaux, 1892.

(2) Dejerine et Mihallik, Arch. de phys., 1895, p. 785.

pathiques provenant de la lésion cervicale de la moelle épinière.

Troubles de la vision. — 1° Troubles de la musculature des globes oculaires.— Ce sont: 1° le nystagmus ou des secousses nystagmiformes; 2° la paralysie des muscles oculaires.

Le nystagmus n'est pas très fréquent (20 fois sur 200 cas : Schlesinger), même au début delà maladie; il est bilatéral et ne s'accompagne pas de troubles subjectifs; les secousses nystagmiforraes n'ap-

Fjg. 76. — Hémiatrophie gauche de la face dans un cas de syringomyélie unilatérale gauche. — Ici les phénomènes oculaires de la syringomyélie — .enophthalmie, diminution de l'ouverture palpébrale — sont très accusés du côtj de l'hémialrophie (1899). Observation publiée par Dejerine et Miuallié [Arch. de Phys., 1895, p. 785). Diagnostic confirmé depuis par l'autopsie.

paraissant qu'à la limite extrême du regard sont encore beaucoup plus fréquentes que le nystagmus proprement dit.

Son existence a été expliquée soit par le développement d une épendymite chronique, remontant jusqu'au niveau de l'aqueduc de Sylvius, soit par l'extension des lésions dans le corps restiforme; d'autres auteurs en font une complication, un symptôme indépendant de la syringomyélie.

Les paralysies oculaires ont été plusieurs fois signalées (Rosenblath, Standhardtner, Gowers, Tornow, Starr, Mùller, Cohen; 24 fois sur 200 cas: Schlesinger). La paralysie la plus fréquente est celle de la sixième paire; les paralysies dissociées et surtout les paralysies associées sont beaucoup plus rares; au début, les paralysies oculaires |sont passagères et donnent lieu à de la diplopie transitoire, plus tard

CAVITES MEDULLAIRES.

SYMPÏOMATOLOGIE.

elles persistent et même s'accentuent. Les réactions pupillaires sont habituellement conservées ; lorsqu'elles font défaut, il faut songer à l'association du tabès et de la syringomyélie ; mais, ainsi que nous l'avons indiqué plus haut, le signe d'Argyll-Robertson unilatéral à été noté dans la syringomyélie. L'inégalité pupillaire reconnaît une toute autre cause et relève d'une paralysie du sympathique.

2° Troubles sensoriels de la vision. — L'étranglement pupillaire est la conséquence des tumeurs volumineuses avec hydropisie venlri-

Fig\ 77. — Photographie de la même malade quinze ans auparavant, en 1884 lors- ' qu'elle était dans le service de Vulpian à l'Hôtel-Dieu. L'hémiatrophie faciale et les phénomènes oculaires sont beaucoup moins marqués.

culaire ; mais cependant ce n'est pas toujours le cas, et l'atrophie optique peut survenir spontanément: elle est toutefois beaucoup moins fréquente dans la syringomyélie que dans les autres maladies tic la moelle.

Le rétrécissement du champ visuel a été constaté chez plusieurs malades (Dejerine et Tuilant, Morvan, Rouffinet) ; il est plus accentué pour le vert. Charcot et ses élèves le regardent comme dû à une hystérie surajoutée. C'est là une opinion qui ne peut s'appliquer qu'à certains cas. Ce rétrécissement du champ visuel a été observé aussi par Schlesinger.

Il n'est pas absolument démontré que la syringomyélie soit susceptible de provoquer des troubles de l'olfaction, bien qu'ils figurent dans quelques rares observations (cas de Nissen, de Brunzlovv, de Schle-

singer) ce dernier auteur en fait avec raison une manifestation de l'hystérie.

Réflexes. — Les réflexes cutanés seraient exagérés au début, aussi bien le réflexe cutané abdominal que le réflexe crémastérien et le réflexe cutané plantaire ; plus tard, lorsque la sensibilité tactile diminue ou même disparait complètement dans les régions correspondantes, les réflexes cutanés disparaissent simultanément.

Les réflexes tendineux et périostes sont plus souvent exagérés aux membres inférieurs qu'aux membres supérieurs; aux membres supérieurs, les réflexes tendineux sont abolis lorsque l'atrophie musculaire a envahi les muscles de l'avant-bras et du bras ; par contre lorsque l'atrophie n'est pas spécialement localisée dans les groupes musculaires qui déterminent les réflexes ou lorsqu'elle ne les a que partiellement détruits, ceux-ci sont exagérés et, dans ce cas, l'analogie avec la sclérose latérale amyotrophique devient très grande.

Aux membres inférieurs, les réflexes tendineux (patellaires, achilléens) sont ordinairement exagérés et le clonus du pied n'est pas rare. Ils ne font défaut que si la cavité syringomyélique est suffisamment large pour détruire les collatérales réflexes ou si la syringomyélie est associée à un autre processus morbide : le tabès.

L'exagération des réflexes est vraisemblablement due à la compression médiate des faisceaux pyramidaux et partant à la dégénération secondaire de ces mêmes faisceaux.

Quelquefois les réflexes tendineux sont abolis d'un côté et exagérés de l'autre : le phénomène n'a rien de surprenant, puisque la cavité syringomyélique n'est pas toujours symétrique, et que, suivant les régions, elle empiète plus ou moins sur un côté ou sur l'autre.

Troubles sphinctériens. — Troubles vésicaux. — Quoique signalés dans quelques observations (Critzmann, Parmentier, Seebohm, Laehr, Wichmann) dès la première période de la maladie, mais d'une façon passagère, les troubles sphinctériens ne se manifestent ordinairement qu'à une phase avancée. Ces troubles, du reste, ne sont pas très fréquents, ce qui tient vraisemblablement à ce fait, que souvent la lésion n'atteint pas la région sacrée de la moelle.

Le développement d'une tumeur volumineuse à l'intérieur de la moelle et son point de départ dans la région lombaire sont les deux principales conditions de leur précocité.

Lorsqu'ils se produisent plus tardivement, l'extension de la cavité aux centres vésico-spinaux en est la principale raison d'être.

Ces troubles consistent soit en une parésie de la vessie, par suite de laquelle le malade doit faire de grands efforts pour expulser les premières gouttes d'urine, soit en une paralysie du sphincter, la tonicité de la vessie étant normale ou exagérée ; soit en une contracture du sphincter associée à une paralysie vésicale: dans le premier et dans

CAVITÉS MEDULLAIRES. — ÉVOLUTION. 667

le dernier cas, il y a rétention d'urine ; dans le deuxième, incontinence.

La sensibilité vésicale subit elle-même de profondes modifications: elle est généralement affaiblie, le besoin d'uriner fait défaut, la cystite qui survient parfois à la suite du cathétérisme répété évolue souvent sans douleur. Cependant, lorsque le contenu vésical est épais, trouble et purulent, l'évacuation s'accompagne chez quelques malades de douleurs et de ténesme vésical.

La cystite est elle-même envisagée par quelques auteurs comme un trouble trophique. La perforation de la vessie, consécutive à un ulcère, a été la cause de la mort d'un malade de Charcot. D'après Albarran et Guillain cette cystite serait fréquente chez les syringomyéliques.

La polyurie (Westphal, Krauss, Meyer) etla glycosurie (Schultze, Westphal) sont plutôt des symptômes bulbaires. Ils ont été peu souvent rencontrés.

Troubles intestinaux. — Ils sont dus à la paralysie de l'intestin et des muscles de la paroi abdominale, et ils se traduisent par de la constipation; ou bien ils relèvent de la paralysie du sphincter et l'incontinence des matières fécales en est alors la conséquence. L'incontinence a été signalée comme un symptôme fugace dès le début de la maladie, mais elle est habituellement un symptôme du stade terminal. La constipation est plus fréquente et persiste pendant toute la durée de la maladie, elle ne disparaît que pour faire place à l'incontinence.

Troubles génitaux. — Chez la femme on a noté la suppression des règles ; chez l'homme, la diminution de l'appétit sexuel, l'impuissance (Simm), les pollutions nocturnes douloureuses, du priapisme. L'impuissance n'est parfois que temporaire.

La sensibilité douloureuse du testicule est souvent diminuée ou abolie, malgré l'intégrité de la sensibilité du scrotum à la douleur (Schlesinger).

ÉVOLUTION. — Les premières manifestations de la maladie peuvent être soit les troubles de la sensibilité, dysesthésies, sensations de chaud ou de froid, de cuisson ou de glace, soit la thermo-anesthésie — le malade se brûle sans le sentir — soit l'atrophie musculaire, soit même la scoliose; ces symptômes se développent très lentement, en plusieurs mois, voire même en plusieurs années; ce n'est que lorsque l'impotence fonctionnelle survient par les progrès de l'atrophie, ou à la suite de brûlures répétées ou de troubles trophiques, que le malade se décide à consulter: — La syringomyélie est alors à sa période d'état, elle peut s'y maintenir pendant de longues années, sans aggravation notable; car, s'il existe des cas dans lesquels la syringomyélie progresse constamment les symptômes prenant plus d'extension et d'intensité, il en est d'autres dans lesquels le mal semble s'être arrêté dans son évolution, les symptômes restant stationnaires.

Quelques auteurs ont pensé que les différences dans la rapidité de l'évolution et la durée de la maladie sont attribuables à des différences dans la nature du processus histologique. Les tumeurs ou gliomes auraient une évolution plus précipitée, l'atrophie musculaire se propagerait plus rapidement, les troubles de la sensibilité prendraient en peu de temps une plus grande extension, les troubles sphinctériens et bulbaires seraient également plus précoces; la durée de la maladie n'atteindrait pas cinq ou six ans; la mort surviendrait au bout de la première ou de la deuxième année. A la gliose centrale appartiendraient, au contraire, l'évolution clinique lente et prolongée, les arrêts, une durée de plusieurs années. Cette distinction ne doit encore être admise qu'avecles plus grandes réserves, et en tout cas, ne correspond pas aux faits suivis d'autopsie qu'il nous a été donné d'observer.

Non seulement on peut observer des arrêts, — la maladie procède alors par poussées, — mais encore de la rétrocession des symptômes, aussi bien de l'atrophie musculaire, des troubles bulbaires et vésicaux que des troubles de la sensibilité (Goldschmidt, Brunzlow). Il n'est pas rare de constater des modifications notables de la sensibilité en plus ou en moins à quelques mois, voire même à quelques semaines d'intervalle.

Contrairement à l'opinion de de Rcnz, ces améliorations n'appartiennent pas en propre aux tumeurs intra-médullaires et peuvent être observées, lorsque la moelle est comprimée par une tumeur (Schlesinger). Ce qui est certain, c'est que les rémissions ont été maintes fois observées (Schultze, Simon, Krauss, Oppenheim, Stri'impell).

Parfois, c'est le contraire qui a lieu : il se produit des aggravations subites, de véritables attaques apoplectiformcs ou ictus, laissant après elles des paralysies qui persistent dans quelques cas, mais qui, le plus souvent, s'atténuent au point de disparaître même complètement. Ces accidents arrivent déjà à la première phase delà maladie, et c'est à une attaque que certains malades font remonter le début de leur affection; cependant, si on les interroge avec soin, il est possible de vérifier qu'elle remonte à une époque antérieure. Il est probable que la cause la plus habituelle des attaques apopleeti formes est une hémorragie (Lancereaux), et cette hypothèse est d'autant plus justifiée que certains gliomes sont des tumeurs riches en vaisseaux dont la paroi est elle-même très altérée. On pourrait encore expliquer ces aggravations, par des variations brusques de pression du liquide contenu dans la cavité ou par des œdèmes passagers.

La guérison n'est considérée comme possible que par Roth; la plupart des auteurs s'accordent pour regarder la syringomyélie comme une maladie incurable. La mort en est le terme fatal. Elle est la conséquence soit des troubles vésicaux qui se compliquent un jour ou l'autre de cystite, puis de pyélo-néphrite, soit de la propa-

CAVITES MEDULLAIRES. — FORMES ET DIAGNOSTIC. 669

galion de la lésion aux noyaux bulbaires (Westphal, Simon, Leyden, Schultze, Eickholt, Stadelmann) ou de la destruction des cellules d'origine des nerfs phréniques; dans ce cas, la mort subite est à redouter. Ailleurs, la mort est la conséquence même des progrès du processus morbide aboutissant à la cachexie et aux escarres.

Mais la mort survient dans la grande majorité des cas au cours d'une maladie intercurrente, la fièvre typhoïde, la pneumonie, la variole, l'érysipèle, la tuberculose. L'organisme, privé en partie de son trophisme nerveux, résiste moins bien aux agents microbiens et à leurs toxines, et succombe sous le coup de leur double intervention.

Dans certains cas des malades peuvent cependant atteindre un âge avancé et nous avons observé un septuagénaire chez lequel la syringomyélie avait commencé aux environs de la vingtième année

— le malade se brûlait sans le sentir — et qui, complètement privé de l'usage de ses membres supérieurs, avait, avec un état général parfait, conservé intact l'usage de ses membres supérieurs.

En résumé, si le pronostic est moins grave dans la syringomyélie que dans beaucoup d'autres affections nerveuses, à cause des rémissions, des arrêts et des améliorations possibles, il n'en est pas moins redoutable; les troubles bulbaires et sphinctériens, par les complications qu'ils sont susceptibles d'entraîner, sont particulièrement d'un fâcheux présage.

FORMES ET DIAGNOSTIC. — Dans sa forme classique d'atrophie musculaire type Aran-Duchenne, associée à la dissociation de la sensibilité, à la cypho-scoliose, à l'exagération des réflexes des membres inférieurs, aux troubles trophiques, le diagnostic de la syringomyélie est chose facile. Mais les symptômes ne sont pas toujours au complet et la syringomyélie est assez polymorphe dans son évolution clinique; c'est pourquoi il est indispensable d'en décrire les principaux aspects et de donner, à propos de chacun d'eux, les éléments de diagnostic avec les affections qu'elle simule le mieux. Il est indispensable, d'autre part, de rappeler ici que la dissociation de la sensibilité, l'un des symptômes les plus caractéristiques de la syringomyélie, n'appartient pas exclusivement à cette affection. En dehors de l'hématomyélie on la rencontre également dans la compression de la moelle, dans la myélomalacie par artérite, dans le tabès, dans certaines névrites périphériques, la lèpre, la maladie de Morvan, l'hystérie même, mais dans ces différents cas et sauf dans l'hématomyélie, elle est rarement aussi pure que dans la syringomyélie.