CAVITÉS MÉDULLAIRES. — FORMES ET DIAGNOSTIC

absolument limitée à la distribution périphérique d'un tronc nerveux.

b. L'atrophie musculaire peut avoir la même distribution que dans la myopathie atrophique progressive : c'est la syringomyélie à type scapulo-huméral (Roth, Schlesinger, Dejerine et Thomas (forme relativement rare (fig. 78 et 79).

Le diagnostic ne souffre de difficulté que lorsque les troubles de la sensibilité font défaut (Dejerine et Thomas), ce qui est d'ailleurs très rare. Cependant, la myopathie débute généralement plus tôt, les contractions fibrillaires y font défaut , elle est plus symétrique. Lorsque, dans la syringomyélie, l'atrophie musculaire envahit d'abord les muscles de la racine des membres supérieur, les troubles bulbaires sont souvent plus précoceset l'association de symptômes bulbaires à l'atrophie scapulohumérale permettra d'élinr'ner la myopathie primitive.

c. Les premiers symptômes de la syringomyélie peuvent apparaître dans les membres inférieurs : c'est la syringomyélie à type dorso-lombaire, forme à peu près aussi rare que la précédente.

La paralysie et l'atrophie frappent surtout les muscles delà racine des membres (les adducteurs, les muscles extenseurs de la jambe sur la cuisse et les muscles péroniers). Les réflexes sont parfois exagérés et il existe alors de la contracture et de la trépidation épilcptoïde. Le fonctionnement des sphincters est également altéré.

Fig. 19. — Atrophie musculaire, type scapulo-huméral dans la syringomyélie. — Même malade que celui de la figure précédente.

Le diagnostic avec le mal de Polt, avec la méningo-myélite syphilitique, avec les tumeurs de la moelle ou des méninges peut présenter quelques difficultés, d'autant plus que la syringomyélie donne lieu comme ces affections (quoique plus rarement, il est vrai) à des douleurs en ceinture et à des dysesthésies dans les membres inférieurs. D'autre part, la dissociation de la sensibilité a été signalée par plusieurs auteurs au cours de laméningo-myélile syphilitique; mais elle ne s'y présente pas ordinairement avec autant de netteté et de persistance que dans la syringomyélie : il faudra tenir compte surtout de la topographie des troubles sensitifs et de l'atrophie musculaire qui, dans la syringomyélie, présentent le type radiculaire. Il faudra aussi tenir compte du mode de début et de l'évolution.

La gibbosité du mal de Polt ne sera pas confondue avec la cypho-scoliose de la syringomyélie.

IL — L'atrophie musculaire se complique de contracture des quatre membres avec ou sans symptômes bulbaires et peut revêtir le syndrome clinique de la sclérose latérale amyolrophique : syringomyélie à forme de sclérose latérale amyotrophique.

La sclérose latérale amyotrophique est facile à reconnaître : Elle a d'ordinaire une évolution plus rapide, l'atrophie se généralise en peu de temps aux quatre membres en débutant par les extrémités ; enfin il n'existe jamais de troubles de la sensibilité ; lorsque la sclérose latérale amyolrophique se termine par la paralysie glosso-labiolaryngée, ou si elle débute par elle, les muscles innervés par le facial inférieur, par l'hypoglosse, par le spinal, par le trijumeau, sont pris symétriquement: le plus souvent, c'est le contraire qui a lieu dans la syringomyélie.

III. Le symptôme prédominant est une contracture extrême des quatre membres. — Les doigts sont plus ou moins repliés dans la paume de la main et ne peuvent être redressés; parfois même les ongles pénètrent dans les chairs ; souvent l'une ou l'autre main présente l'attitude dite de prédicateur (fig. 80). Les avantbras sont contractures à angle droit sur les bras, les bras ne peuvent être écartés du tronc. Les orteils ont leurs deux premières phalanges en flexion plantaire exagérée, la phalange unguéale du gros orteil étant en flexion dorsale, les pieds sont en extension forcée sur les jambes, les cuisses sont difficilement écartées. Le malade immobilisé dans le décabitus dorsal est impotent des quatre membres : dans quelques cas, la tête et le cou sont immobilisés sur le tronc.

Le diagnostic doit être fait tout d'abord avec la sclérose en plaques.

Dans la sclérose en plaques, sans être rares, les troubles de la sensibilité sont de nature et de topographie très variées et généralement peu intenses ; la dissociation syringomyélique fait défaut.

Il nous reste maintenant à discuter le diagnostic entre la syringomyélie avec contracture des quatre membres et la pachyméningile

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cervicale hyperirophique. Les caractères assignés à cette dernière affection par Charcot et JofTroy en 1873, à savoir : la raideur des quatre membres et de la nuque, la main dite de prédicateur (fig. 66, 68, 80), les douleurs du cou et des épaules, ont été rencontrés chez des syringomyéliques sans aucune lésion dure-mérienne d'une part; et d'autre part, la moelle épinière des malades observés par Gull, Charcot et JofTroy présentait, outre une pachyméningite, les lésions de la syringomyélie.

Aussi faut-il, à notre avis, donner une autre interprétation à ces cas, et considérer ces malades comme ayant été atteints de syringomyélie compliquée de pachyméningite. Mais, et nous insistons sur cette particularité, la présence ou l'absence de la pachyméningite ne

Fig. 80. — Déformation des mains (à droite, main de prédicateur) dans un cas de syringomyélie avec contracture excessive des quatre membres, du tronc et de la nuque. (Bicêtre, 1888).

changent en rien la symptomatologie objective qui est celle de la syringomyélie. La main dite de prédicateur est en effet commune dans cette dernière affection, et la contracture des quatre membres, du tronc et de la nuque s'y rencontre en l'absence de toute lésion de la dure-mère.

La symptomatologie de la pachyméningite cervicale doit donc être revisée, car dans les cas où elle existe seule, le tableau clinique, d'après les faits qu'il nous a été donné d'observer, est celui que l'on rencontre dans les cas de compression de la moelle épinière à savoir : pseudo-névralgies, parésie légère des quatre membres avec contracture marquée, exagération des réflexes tendineux, troubles de la sensibilité le plus souvent sans dissociation syringomyélique, absence demain de prédicateur.

Ajoutons enfin que lorsque la syringomyélie se complique de pachyméningite, son évolution est habituellement précipitée, l'atrophie est plus rapidement envahissante, les troubles sphinclériens et troubles trophiques plus précoces, les anesthésies plus intenses, la durée de la maladie est plus courte et la mort survient au milieu

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des troubles bulbaires ou des infections secondaires aux escarres.

IV. Les troubles trophiques sont plus prononcés que les autres symptômes ou existent seuls pendant une plus ou moins longue durée de l'évolution. — La syringomyélie présente de grandes analogies avec la lèpre et le panaris analgésique ou maladie de Morvan.

La lèpre, en effet, dans sa forme anesthésique, est caractérisée cliniquement par de l'atrophie musculaire, des troubles de la sensibilité et des troubles trophiques.

Cependant les troubles sensitifs diffèrent dans les deux cas. Dans la lèpre, ils relèvent d'une altération névritique, le plus souvent la sensibilité tactile est touchée en même temps que les autres modes de la sensibilité; la dissociation syringomyélique fait donc généralement défaut, ou elle ne s'observe guère qu'au niveau des macules lépreuses : enfin la distribution des troubles sensitifs est très irrégulière, tantôt limitée au territoire d'un nerf périphérique, tantôt diminuant d'intensité de l'extrémité des membres vers leur racine, tantôt enfin affectant une topographie segmentaire(Dejerine), contrairement à ce qu'on observe dans la syringomyélie où elle est toujours radiculaire. Par contre, l'atrophie musculaire de la lèpre peut se cantonner plus ou moins longtemps dans les muscles de la main et réaliser l'aspect de la main syringomyélique ; de même, lorsque les troubles trophiques sont limités à la dernière phalange des doigts, la main prend l'aspect de la main de Morvan. Mais dans la syringomyélie les troubles trophiques n'atteignent jamais le degré d'intensité des mutilations lépreuses, surtout aux membres inférieurs qui sont le plus souvent épargnés; l'absence de scoliose, la fréquence de l'atrophie musculaire des membres inférieurs, l'état des réflexes patellaires et achilléens, qui sont normaux, diminués ou abolis, mais jamais exagérés, l'existence de névromes sur le trajet des nerfs, sont en faveur de la lèpre. Un pseudo-état moniliforme des nerfs a été néanmoins signalé dans la syringomyélie ; dans le cas rapporté par Sainton, il était dû à la présence de petits ganglions lymphatiques sur le trajet du nerf cubital ; mais c'est là une coïncidence fort rare.

Lorsque le masque lépreux, la diplégie faciale et la chute des sourcils et des cils existent, l'erreur sera encore moins facilement commise. Il est cependant des cas dans lesquels la distinction des deux affections est pour ainsi dire impossible(Chauffard, Pitres et Sabrazès), et quelquefois ce n'est pas tant dans l'analyse méthodique des accidents nerveux que dans des notions accessoires, une lèpre tuberculeuse antérieure ou les notions étiologiques que les éléments de diagnostic ont été puisés. L'examen du sang peut fournir une indication importante : le sang des lépreux contient en effet des cellules éosinophiles, tandis que ces éléments font défaut dans la syringomyélie (Sicard et Guillain).

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L'identification de la lèpre et de la syringomyélie a été soutenue par Zambaco, qui s'est appuyé sur les seules données cliniques; mais il est reconnu que ce sont là deux affections différentes, et les cas dans lesquels les bacilles lépreux ont été retrouvés dans la cavité syringomyélique (Souza Martins, Camara, Pestana et Bettencourt) doivent être considérés comme de pures coïncidences.

Le panaris analgésique, ou maladie de Morvan, est mieux connu par son évolution clinique que par son origine et sa nature : l'apparition de nombreux panaris indolores sur la dernière phalange des doigts en est le symptôme le plus typique. 11 est impossible de différencier ces troubles trophiques de ceux qui se développent au cours de la syringomyélie, si ce n'est qu'ils sont constants dans la maladie de Morvan ; mais il faut se rappeler qu'il est des observations de syringomyélie dans lesquelles les panaris analgésiques et les troubles trophiques furent les seuls symptômes du début, se localisant d'abord sur une main comme dans la maladie de Morvan, et s'étendant ensuite à l'autre; l'atrophie musculaire était à peine appréciable ou même nulle (fig. 73 et 74) : dans de pareils cas, l'examen soigneux de la sensibilité sera d'un réel secours; en effet, dans la maladie de Morvan la sensibilité tactile est prise en même temps que les sensibilités thermique et douloureuse, et les troubles sensitifs y sont distribués comme dans les névrites périphériques, c'est-à-dire s'atténuant depuis l'extrémité des membres jusqu'à la racine.

L'identification de la maladie de Morvan et de la syringomyélie a été faite par quelques auteurs (Joffroy et Achard) : — la maladie de Morvan serait une syringomyélie dont la symptomatologie spéciale est due à la destruction des centres médullaires en rapport avec la nutrition des téguments, des os et des extrémités du membre supérieur; — elle a été repoussée par Charcot, Morvan et par l'un de nous (Dejerine). Le nombre de panaris analgésiques observés par Morvan dans la région où il pratiquait est en effet beaucoup trop considérable pour relever de la syringomyélie. Au contraire l'hypothèse d'une névrite de cause toxique ou infectieuse — peut-être même s'agit-il tout simplement de lèpre — cadre beaucoup mieux avec ce fait, que la maladie de Morvan est cantonnée dans certaines régions.

En d'autres termes, pour nous, il n'y a pas une syringomyélie type Morvan, mais bien une syringomyélie avec panaris d'une part et, d'autre part, constituant une affection qui n'a rien à voir avec la syringomyélie, il existe un panaris analgésique ou maladie de Morvan.

Lorsque la syringomyélie débute par les troubles trophiques, leur origine réelle peut être méconnue ; le pemphigus, le syndrome de Raynaud, lesostéoarthropathies ne sont pas rapportés à leur véritable cause; mais l'examen de la sensibilité et l'évolution des troubles tro phiques eux-mêmes lèveront rapidement les doutes.