V. Syringomyélie unilatérale.— Lescavitésexactcmcntlimitées

à une moitié de la moelle sur toute sa hauteur sont exceptionnelles : on observe plus souvent des syringomyélies à prédominance unilatérale que des syringomyélies unilatérales proprement dites, comme dans le cas rapporté par Dejerine et Sottas (fig. 82j. Dans ce dernier cas, les troubles de la sensibilité et l'atrophie musculaire prédominaient de beaucoup dans le membre supérieur du côté de la lésion; sur tout le reste du corps, la sensibilité thermique était diminuée, la sensibilité douloureuse était intacte ; c'est au niveau de la région cervicale que la cavité atteignait son plus grand diamètre; à ce niveau, elle comprimait légèrement la base de la corne antérieure de l'autre côté.

VI. Associations morbides. — Les associations les plus fréquentes sont celles de l'hystérie et du tabès (Charcot, Asmus).

Le diagnostic de l'hystérie est, dans ce cas, trop facile à faire pour qu'il soit utile d'y insister.

Dans quelques cas de syringomyélie, on retrouve des symptômes qui lui sont communs avec le tabès, en particulier un peu d'incertitude ou d'incoordination des membres supérieurs ; l'analogie est encore plus grande lorsqu'il existe des troubles génito-urinaires et bulbaires: outre que dans le tabès la dissociation de la sensibilité est rare, les douleurs fulgurantes, le signe de Romberg et surtout le signe d'Argyll-Roberlson et le signe de Westphal permettent d'éviter la confusion. Lorsque le tabès s'associe à la syringomyélie (Eisenlohr,Nonne(l),Schlesinger), le signe de Westphal peut faire défaut, et c'est surtout sur le signe d'ArgylI-Robertson, sur le signe de Romberg, sur l'altération très grande de tous les modes de la sensibilité qu'on s'appuiera pour dépister la coexistence des deux affections. Les symptômes tabétiques sont plus marqués aux membres inférieurs, les symptômes syringomyôliques aux membres supérieurs.

D'autres associations morbides ont été plus rarement signalées et ont moins d'importance : ce sont la maladie de Rasedow (Joffroy et Achard), la paralysie générale (Fûrstner etZacher), les myélites, enfin l'épilepsie, la chorée ; ce sont là des observations isolées et des coïncidences dont on ne saurait tirer aucun parti pour dégager une notion étiologique quelconque.

Le siège et l'étendue des lésions dans la syringomyélie sont assez difficiles à préciser, mais il est possible de se rapprocher exactement de la réalité, en relevant avec le plus grand soin la topographie des troubles sensitifs et de l'atrophie musculaire.

En comparant soigneusement cette topographie avec la distribution sensitive et motrice des racines médullaires à l'état normal, on arrivera à reconnaître la région dans laquelle existe non pas

(1) Nonne, Arch. fur Psych. und Nervenkrank., Bd. XXIV.

la lésion — qui en général occupe toute la hauteur de la moelle — mais bien la région où cette lésion a pris le plus d'extension.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — La présence d'une ou de plusieurs cavités dans la moelle est considérée généralement comme la lésion caractéristique de la syringomyélie : cependant un grand nombre d'auteurs ne font pas rentrer dans la syringomyélie les cas clans lesquels la cavité n'est autre qu'une dilatation du canal épendymaire, c'est-à-dire l'hydromyélie. Comme l'accord n'est pas encore fait à l'heure actuelle sur les rapports de l'hydromyélie et de la syringomyélie, nous décrirons ces deux formes dans le même chapitre. Quant à l'hématomyélie, qui résulte d'un épanchement sanguin dans la substance grise de la moelle, elle a été décrite ailleurs, parce qu'elle est universellement reconnue comme une affection différente de la syringomyélie.

Examen macroscopique. — L'ouverture du canal rachidien offre parfois quelques difficultés lorsque la déviation du rachis (cypho-scoliose) est très accentuée. Il n'existe pas habituellement de lésions des vertèbres, le canal dure-mérien est sain, à moins que la syringomyélie ne soit compliquée de pachyméningite cervicale hypertrophique, auquel cas il est impossible de séparer les méninges rachidiennes sur une plus ou moins longue étendue de la moelle cervico-dorsale.

Les méninges molles sont quelquefois légèrement épaissies. La moelle cervico-dorsale est déformée et aplatie dans presque toute son étendue ; c'est là d'ailleurs que prédominent les lésions; le sillon médian postérieur plus profond lui donne un aspect cannelé ; on a comparé la moelle ainsi déformée à un canon de fusil double. La surface de la moelle a conservé sa coloration blanchâtre : suivant les cas, il existe des taches grisâtres au niveau des cordons postérieurs et des cordons latéraux, indices de la dégénérescence secondaire. Dans les régions dorsale inférieure et lombaire, la moelle, le plus souvent, reprend sa forme arrondie; elle présente une grande résistance au palper et donne parfois la sensation d'une tige introduite dans sa partie centrale, alors que la consistance de la région cervico-dorsale est très diffluente et que par une faible pression l'organe s'aplatit sous le doigt.

Si, sur la moelle extraite du canal rachidien, on pratiquée diverses hauteurs des coupes perpendiculaires à l'axe, on constate, à la région cervicale et dorsale, l'existence d'une cavité de forme variable, soit unique, soit multiple symétrique ou asymétrique, presque toujours centrale (fig 81 et 88), rarement latérale, uni- ou bilatérale (fig. 83), sectionnant presque complètement la moelle en deux suivant son diamètre transversal; vers la région dorsale inférieure, la cavité diminue progressivement et d'ordinaire disparait complètement à la région lombaire ou sacrée. On l'a vue cependant se prolonger jusqu'à

678 J. DEJERINE ET A. THOMAS.

MALADIES DE LA MOELLE

l'extrémité inférieure du cône terminal. En haut, la cavité s'arrête a la région cervicale supérieure ou bien elle s'ouvre dans le quatrième ventricule ; elle s'étend parfois encore plus haut, jusque dans le bulbe. La partie où elle est le plus développée est ia région cervico-dorsale.

La cavité est ordinairement unique (fig. 81) mais il peut en exister deux ou même davantage, soit indépendantes (fig. 83), soit communiquant les unes avec les autres.

La forme en est variable ; tantôt arrondie, elle donne alors l'illusion

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Fig. 81. — Cavité syringomyélique due à un gliome. Coupe transversale de la moelle à la région dorsale supérieure. Coloration par la méthode de Weigert-Pal et le picrocarmin. Grossissement : neuf diamètres. — Le canal épendymaire fait défaut et la cavité syringomyélique paraît s'être développée à ses dépens, elle est tapissée par endroits, de cellules épendymaires. Les cornes antérieures (ca) et postérieures (cp) sont comprimées et refoulées. Les cordons postérieurs et surtout les faisceaux de Goll sont dégénérés. Les faisceaux pyramidaux croisés {Fpyc) et cérébelleux directs sont totalement dégénérés. Les cordons antéro-latéraux sont partiellement dégénérés autour de la corne antérieure : malgré cela celle-ci est délimitée par une fine bordure de fibres saines représentant des fibres d'association à très court trajet. Dans ce cas, le gliome, aux dépens duquel s'était constituée la cavité syringomyélique, cessait d'être excavé au niveau de la région lombaire.

d'un canal épendymaire dilaté (fig. 81); tantôt linéaire et transversale, elle prend l'aspect d'une fente qui diviserait la moelle en deux moitiés, antérieure et postérieure (fig. 88) ; ailleurs elle est très irrégulière, se renflant et se rétrécissant successivement, prenant ici la forme d'une fente transversale antéro-postérieure, là celle d'un haricot dont le hile regarde en arrière ou celle d'un sablier horizontal ; elle est quelquefois encore plus irrégulière, distribuant sur son trajet des diverticules latéraux ou antéro-postérieurs.

Ses dimensions transversales sont également très variables, réduites à 1 ou 2 millimètres sur certaines moelles, atteignant 6 à 8 millimètres sur d'autres : la cavité est toujours visible à l'œil nu; suivant la forme qu'elle affecte, son plus grand diamètre est ou transversal et c'est là le cas ordinaire, ou antéro-poslérieur.

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Fig. 82. — Syringomyélie unilatérale. Coupe transversale de la moelle à la région dorsale moyenne. Coloration par la méthode de Weigert-Pal. Grossissement : huit diamètres. — Ici la cavité est rigoureusement limitée au côté gauche et ne dépasse pas la ligne médiane. Elle a détruit en partie la corne postérieure et empiète légèrement sur le cordon latéral. Dans les coupes plus élevées (région cervicale) la cavité empiète un peu sur le côté opposé. (J. Dejerine et J. Sottas, Un cas de syringomyélie unilatérale, etc. Soc.de biologie, 23 juillet 1892.) Cette préparation a été dessinée à l'envers, la cavité syringomyélique siège en réalité à droite.

Fig. 83. — Syringomyélie avec intégrité de la sensibilité. Coupe transversale de la moelle dorsale supérieure (première racine dorsale). Coloration par la méthode de Weigert-Pal. Grossissement : huit diamètres. — Cavité bilatérale occupant la corne postérieure de chaque côté. Intégrité de la substance prise centrale et du canal de 1'épendymc. Dégénérescence partielle des faisceaux pyramidaux croisés due à une interruption partielle de rentre-croisement pyramidal par la cavité Dégénérescence légère des cordons postérieurs. (J. Dejeriwb et A. Thomas, Un cas de syringomyélie, type scapulo-huméral avec intégrité de la sensibilité, ^uivi d'autopsie. Soc. de biologie, 10 juillet 1897.)

Son siège le plus fréquent est dans la substance grise centrale, en arrière du canal épcndymaire, à la place de la commissure grise, qu'elle détruit pour s'agrandir aux dépens des cordons et des cornes postérieures : dans certains cas, elle s'étend si loin en arrière, qu'elle détruit les racines postérieures à leur pénétration dans la moelle. Elle s'agrandit beaucoup moins souvent aux dépens des cordons antérolaléraux ou des cornes antérieures.

Sa paroi est parfois tapissée d'une membrane d'aspect libreux, bien

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Fig. K4. — Syringomyélie. Coupe du bulbe. Coloration par la méthode de Weigert- Pal. Grossissement : cinq diamètres et demi. — A gauche il existe un prolongement, de la cavité médullaire ou fente bulbaire (fh) limitée en arrière par le faisceau solitaire (/s), la racine descendante du trijumeau (RV) ; en avant et en dedans par le noyau de l'hypoglosse (N. XII) et la substance réticulée. Les fibres arciformes internes ayant été coupées dans les coupes situées au-dessous, il existe une dégénérescence croisée du ruban de Keil médian (Rm). De même l'entre-croisement pyramidal ayant été en partie détruit par la cavité, il existe une dégénérescence rétrograde des deux faisceaux pyramidaux (Py). La disposition de la fente bulbaire représentée sur cette figure explique la névralgie rebelle du trijumeau dont souffrait le malade. (J. Dejerine et A. Thomas, Soc. de biologie, 1897.

limitée, lisse ou hérissée de papilles qui font saillie. Elle contient un liquide clair et transparent, présentant les mêmes caractères que le liquide céphalo-rachidien.

Lorsque la cavité cesse au niveau de la région dorsale inférieure ou plus haut, elle fait souvent place à un gliome implanté comme un clou dans la substance grise centrale et de forme nettement arrondie (fig. 85). Le gliome se développe habituellement en hauteur et souvent sur toute l'étendue de la moelle; il occupe plus souvent la région cer-

vicale, et se prolonge alors vers le bulbe ou la région dorsale ; mais il peut se limiter aussi à la région lombaire. Il est dur, grisâtre, jaunâtre ou brunâtre, et dans quelques cas si peu adhérent aux tissus environnants qu'il est complètement énucléable.

Examen microscopique. — Comme le faisait prévoir l'examen macroscopique, la cavité siège immédiatement en arrière du canal central, au niveau de la commissure grise; elle s'étend plus ou moins vers les cordons postérieurs et les cornes postérieures jusque dans la substance gélatineuse de Rolando; elle se propage moins ordinairement dans la substance grise des cornes antérieures, bien que dans plus d'un cas celle-ci soit réduite à une mince bande tapissant le

cet

Fig. 85. — Syringomyélie. Coupe transversale de la moelle à la région dorsale. Coloration par le picrocarmin. Grossissement : dix diamètres. — Glionie central (gc) ayant comprimé et refoulé la substance grise, et principalement les cornes antérieures (en), la colonne de Clarkeetlabase des cornes postérieures (cp). Disparition de la plupart des cellules des cornes antérieures. Dégénération du faisceau fondamental antérieur, du faisceau antéro-latéral autour de la corne antérieure (plus marquée à droite). Dégénération légère dans la zone du faisceau pyramidal croisé. Dégénération des faisceaux de Goll. Dégénération très légère des faisceaux de Burdach. A la région cervicale, ce gliome était creusé d'une cavité

bord interne des cordons antéro-latéraux. La commissure antérieure est exceptionnellement atteinte. Les cordons antérieurs sont presque toujours indemnes; les cordons latéraux, principalement au niveau du faisceau pyramidal croisé, sont fréquemment dégénérés. Dans le bulbe, la racine ascendante du trijumeau, le noyau de l'hypoglosse et l'olive sont plus fréquemment envahis que les autres régions soit par des prolongements gliomateux, soit par des fentes; lorsque la cavité empiète sur le trajet des fibres arciformes internes, il s'ensuit une dégénérescence du ruban de Reil médian du côté opposé (fig.84). Suivant que la cavité se confond avec le canal central ou qu'elle en est indépendante, elle prend dans le premier cas le nom élujdro-

myélie, dans le second celui de syringomyélie: dans l'hydromyélie, la dilatation du canal serait le phénomène primitif; dans la syringomyélie, la cavité serait secondaire à une altération de la substance grise (Chiari) (1).

Cette distinction n'est pas si simple qu'elle le paraît au premier abord et, bien que l'indépendance absolue de la syringomyélie et du canal épendymaire ait été proclamée par Westphal et Simon, il est d'autres auteurs qui ont observé, sur une étendue plus ou moins grande, une communication entre les deux cavités; malgré cela, en tenant surtout compte de la majorité des cas, on peut affirmer que la cavité syringomyélique est souvent indépendante du canal central sur la plus grande partie de sa hauteur.

Le canal central subit lui-même des altérations, inconstantes, il est vrai : il est refoulé et déplacé par le gliome ; il est déformé et dédoublé ou dilaté; ou bien il subit de haut en bas des irrégularités, des alternatives de dilatation et de rétrécissement; par places il est obstrué par des amas de cellules épithéliales ou il disparaît, étouffé par le tissu névroglique en voie de prolifération.

Les altérations histologiques doivent être étudiées séparément pour le type hydromyélie et le type syringomyélie (Schlesinger).

1° Type hydromyélie. — La cavité est ronde et occupe le centre de la moelle.

a. Au niveau de la dilatation. — De dedans en dehors on trouve : 1° Une couche épithéliale formée par des cellules épithéliales semblables à celles qui forment normalement la paroi du canal épendymaire. Elles tapissent également les prolongements et les diverticules que le canal central envoie dans les régions voisines ; parmi ces diverticules, il en est un plus fréquent que les autres, qui se dirige en arrière en empiétant sur la commissure grise, sur les cordons et les cornes postérieures, et qui s'insère par une base large sur le canal central qui prend alors une forme triangulaire (fig. 86).

2° Une couche de fibrilles névrogliques pauvre en noyaux; à la périphérie, les fibrilles sont moins tassées et moins denses et se perdent insensiblement dans les tissus sains ; parmi les vaisseaux, les uns sont dilatés et remplis de sang, d'autres ont leur lumière rétrécie, leur paroi épaissie a souvent un aspect hyalin. Les altérations vasculaires sont peu prononcées et inconstantes.

b. Au-dessus et au-dessous de la dilatation. — Il existe au voisinage du canal central un assez grand nombre de cellules semblables aux cellules épendymaires; elles sont particulièrement abondantes entre le canal central et la commissure grise, surtout immédiatement audessous de la cavité. A ce niveau le canal central est souvent déformé et envoie de nombreux diverticules, de sorte que, sur une coupe trans-

(1) Chiari, Prajer Zeitschr. fur Heilkunde, 18S3.

versale, il semble exister plusieurs canaux épendymaires. Au voisinage de la dilatation apparaissent d'épais traclus conjonclifs qui prennent l'aspect papillaire. Les vaisseaux ne commandent nullement la prolifération épithéliale ou fîbrillaire, mais ils ont subi pour la plupart les mêmes altérations qu'au niveau de l'hydromyélie.

2° Type syringomyélie. — a. Au niveau de la cavité. — De dedans en dehors on trouve :

1° Une couche formée par des faisceaux se colorant mal au carmin,

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Fig. 86. — Cavité médullaire, type hydromyélique. Coupe transversale de la moelle à la région dorsale inférieure. Coupe colorée par la méthode de Weigert-Pal et par le carmin. Grossissement. Obj. AA, oc. 2, Zeissl. — La cavité n'est autre que le canal épendymaire (Cep) dilaté. Elle est limitée en avant parla commissure antérieure (coa), en arrière parla commissure postérieure (cop), sur les côtés par les colonnes de Clarke (cC). Elle est tapissée sur presque toute sa circonférence par des cellules épendymaires. Il existe en outre, en dehors de cette couche cellulaire, une végétation importante de cellules ncvrogliqu.es de diverses formes.

pauvre en noyaux : elle contient peu de cellules de Deiters, les vaisseaux y sont rares. La couche interne est quelquefois, et sur une étendue assez restreinte, tapissée du côté de la cavité par des cellules épithéliales semblables aux cellules épendymaires, disposées sur une ou plusieurs couches.

2° Une couche épaisse de tissu névroglique fîbrillaire, plus abondante en arrière qu'en avant, prenant mieux la coloration : les noyaux sont parfois plus nombreux et disposés en amas à la périphérie de cette couche, tandis que dans la partie centrale ils sont rares et disséminés.

Aux dépens de la première couche se forment souvent des saillies déforme papillaire(fig. 87) donlle sommet estdirigé vers le centre; les espaces laissés libres entre elles et la couche interne sont occupés par du tissu névroglique d'apparence réticulée, dont les mailles sont

occupées en partie par des résidus protoplasmiques (désintégration granuleuse) ; de même, le centre de la papille est occupé par des pinceaux névrogliques qui servent insensiblement de transition entre la néoformation et les tissus sains et qui viennent de la deuxième

couche. D'après Hauser (1901), pour qui la membrane papillaire serait de nature conjonctive, les tractus dont elle est formée représentent les vestiges de vaisseaux oblitérés dont les parois se seraient soudées entre elles. Les vaisseaux sont plus ou moins nombreux suivant les cas : quelquefois il existe une congestion intense autour de la cavité ou de la prolifération névroglique. La gaine adventice est extrêmement dilatée .

Parmi les vaisseaux, plusieurs ont subi la dégénération hyaline.

Il n'est pas rare de constater dans la paroi de la cavité des petits foyers hémorragiques circonscrits ou diffus, récents ou anciens ; dans ce dernier cas il n'existe plus que des amas de pigment sanguin.

Les papilles (fig. 87) existent sur une partie ou sur toute la circonférence de la cavité, on les retrouve dans les cornes postérieures et partout où s'insinue la cavité; elles sont parfois accompagnées d'un vaisseau, mais le fait n'est pas constant. Elles peuvent faire défaut, et la paroi cavitaire est alors formée par une sorte de membrane basale ou un simple réticulum.

Autour de la cavité centrale, il existe, d'une façon inconstante, des espaces dans lesquels le tissu médullaire prend un aspect homogène

tf.ft/ktz."

Fig. 87. — Syringornyélie. Coupe transversale de la cavité, au niveau de la région dorsale. Coloration par le picrocarmin. Grossissement. Obj. G, oc. 4, Zeissl. — Membrane papillaire formée par des fibrilles névrogliques. Celles qui bordent la cavité sont pâles, peu colorées et décrivent des ondulations. Celles qui occupent la partie centrale des papilles sont plus fortement colorées, plus denses et radiées. La cavité est séparée de la membrane papillaire par une couche de tissu hyalin. En haut et à droite quelques vaisseaux dont la paroi est épaissie et scléreuse.

et hyalin (dégénérescence hyaline) et se creuse de petites lacunes, communiquant les unes avec les autres ou avec la cavité centrale, et dont la paroi est formée par des fibrilles névrogïlques enchevêtrées.

La prolifération névroglique qui limite la cavité est parfois extrêmement épaisse, les faisceaux de fibrilles névrogliques y sont irrégulièrement ordonnés; lorsque la prolifération est moins intense, les fibrilles sont plus souvent concentriquement disposées autour de la paroi.

Au sein de la végétation fibrillaire • on voit inconslamment, et quelquefois sur un nombre de coupes assez restreint, des boyaux de cellules épendymaires ou de cellules polyédriques, des petites cavités tapissées par des cellules de l'un ou l'autre type en prolifération manifeste.

Il est moins habituel de voir la cavité directement limitée, soit sur toute sa circonférence, soit sur un segment, par les éléments nerveux.

La cavité est comblée en partie ou en totalité par des résidus protoplasmiques, par du tissu amorphe, ou par des bourgeons névrogliques complètement recouverts par des cellules épendymaires.

Il est extrêmement difficile de donner une description qui s'applique à tous les cas et, pour chaque cas, à toutes les régions de la moelle, tellement l'aspect de la cavité et de la paroi est variable. Ce qui est constant, c'est son début dans la substance grise et son expansion au détriment de cette dernière.

Lorsque le canal épendymaire ne communique pas avec la cavité, il est généralement fermé, obstrué par un amas de cellules polyédriques.

La cavité peut faire défaut à certains niveaux, et à sa place on trouve simplement une prolifération névroglique des plus intenses ayant l'aspect d'un gliome.

b. Au niveau du gliome. — Le tissu névroglique est hypertrophié en arrière du canal central et détruit le tissu nerveux.

Au centre il existe un grand nombre d'amas nucléaires, d'où partent des travées plus ou moins larges de tissu névroglique qui se perdent dans les tissus de voisinage en les détruisant, et établissant ainsi une transition entre les tissus sains et les tissus malades; mais la limite entre la tumeur et les tissus sains peut être très tranchée (fig. 85), dans ce cas le gliome s'énuclée facilement du tissu médullaire qui l'entoure. La zone marginale est encore occupée par de nombreux vaisseaux néoformés dont les parois sont extrêmement épaissies et dont la couche moyenne a subi la transformation hyaline; d'autres, au contraire, ont une paroi extrêmement mince (Simon) : un certain nombre sont oblitérés ; on rencontre encore des petits foyers hémorragiques récents ou anciens représentés, dans ce dernier cas, par des amas de cristaux d'hémaloïdine ou par une pigmentation diffuse.

Par places ce tissu de néoformation prend un aspect homogène et on voit apparaître des lacunes séparées les unes des autres par du tissu névroglique : le centre des lacunes est habituellement occupé

par un vaisseau dont la paroi épaissie présente un aspect onduleux.

Selon les cas, c'est l'élément cellulaire ou fibrillaire qui prédomine; les cellules sont soit des cellules épendymaires, soit des cellules polyédriques, soit des cellules araignées.

Suivant que le gliome est très nettement délimité et n'occupe que la partie centrale de la moelle, ou qu'il tend à envahir toute la moelle, envoyant de différents côtés de nombreux prolongements, Schultze lui donne des noms différents : dans le premier cas il lui réserve celui de gliome, dans le second il l'appelle gliose ; cette distinction a été adoptée par Miura et par Hoffmann qui appelle le gliome : gliomatose centrale, et la gliose : gliose centrale primaire.

A la limite du gliome et des tissus sains, en haut comme en bas, l'amas névroglique se localise de plus en plus au voisinage du canal central et se résout en un tissu réticulé de moins en moins dense : les lacunes communiquent quelquefois avec le canal central ou avec un de ses diverticules. La cavité se forme dans le gliome à ses dépens par destruction de ses éléments (Simon et Westphal), par ramollissement (Schultze); mais le mécanisme même de cette destruction est encore assez obscur. On a invoqué une circulation insuffisante (Leyden) et la dégénérescence muqueuse, colloïde, graisseuse, de même que, pour expliquer la forme allongée de la cavité et son apparition dans la partie antérieure des cordons postérieurs, Wichmann soutient que la circulation est moins active dans cette région. Cette question sera de nouveau étudiée en même temps que la pathogénie de la syringomyélie.

Les éléments nerveux envahis par le processus morbide ou refoulés par la cavité syringomyélique subissent d'importantes modifications : les cellules des cornes antérieures, les cellules des colonnes de Clarke s'atrophient, elles perdent leurs prolongements, se creusent de vacuoles, se chargent de pigment : quelques-unes disparaissent. Les cylindraxes se gonflent et se dépouillent de leur gaine de myéline, puis disparaissent; les corps granuleux sont peu nombreux; les corpuscules amyloïdes sont plus abondants.

L'alrophie et la disparition des cellules ganglionnaires des cornes antérieures sont la conséquence des troubles mécaniques et circulatoires survenus dans cette région ou de l'invasion de la gliose. La dégénération des divers systèmes de fibres est subordonnée à l'extension plus ou moins grande de la cavité vers les cordons postérieurs et latéraux, les faisceaux antéro-latéraux sont tout autant intéressés que les postérieurs. Les fibres endogènes dégénèrent les premières.

Les racines antérieures sont dégénérées proportionnellement à la disparition des cellules ganglionnaires des cornes antérieures. Les racines postérieures sont généralement saines ; toutefois Hoffmann a observé une dégénération rétrograde des racines postérieures,

lorsque la cavité ou la gliomatose s'étend en arrière jusqu'à leur entrée clans la moelle. L'atrophie et la disparition des cellules des cornes antérieures sont la cause immédiate de l'atrophie musculaire et on admet généralement que les troubles trophiques sont sous la dépendance des lésions des cornes postérieures.

Plusieurs auteurs ont observé des névromes de régénération dans la moelle syringomyélique (Raymond, Schlesinger, Seybel, Saxer, Heverroch, Bichofswerder), Hauser (1901) les a rencontrés dans trois cas. Ce sont d'ordinaire de petits nodules arrondis, généralement microscopiques, siégeant surtout dans la région cervicale de la moelle

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Fig. 88. — Syringomyélie. Coupe transversale de la moelle à la région cervicale. Coloration par le picrocarmin en masse. Grossissement : huit diamètres. — Cette figure est destinée à montrer la répartition des névromes (nn...) dans la corne antérieure et dans le cordon antérieur. La cavité syringomyélique coupe transversalement la moelle. Les cornes antérieures sont complètement détruites. Les cellules sont disparues. Les cornes postérieures sont également très endommagées.

et se localisant avec prédilection dans sa moitié antérieure : sillon antérieur, commissure antérieure, faisceau fondamental antérieur (fig. 88). Ils se reconnaissent facilement à leurs limites précises, à leur aspect enchevêtré et pelotonné ; leur centre est parfois occupé par un vaisseau. Ils sont constitués par des fibres nerveuses (cylindraxe entouré d'une fine gaine de myéline se colorant intensivement par la méthode de Weigert-Pal), disposées en petits fascicules orientés en divers sens (fig. 89) : les noyaux sont le plus souvent très nombreux ; dans quelques cas les fibres nerveuses possèdent une gaine de Schwann. A côté des névromes isolés et nodulaircs on voit des petits fascicules de fibres régénérées, moins régulièrement groupées ; les uns s'étendent le long de la paroi en bordure de la cavité; d'autres forment des traînées réunissant deux névromes distincts (Hauser). Il est remarquable de les rencontrer dans les parties les plus désorganisées. 11 est vraisemblable que ces formations ne sont pas rares et que l'attention étant attirée sur elles, elles seront plus fréquemment

ca

remarquées. Raymond les attribue à la régénération des fibres nerveuses, Schlesinger à l'irritation locale.

Syringomyélie avec pachyméningite. — Dans quelques cas (Giill, Charcot et Joffroy), les cavités médullaires coïncident avec une inflammation des méninges épaissies et soudées entre elles, quelquefois même solidementfixécsau canal vertébral par desadhérencesfîbreuses. Ce sont là des lésions de pachyméningite, elles sont presque toujours localisées au renflement cervical de la moelle.

Philippe et Oberthurlcs décrivent comme la forme pachyméningitique de la syringomyélie.

La moelle cervicale est très augmentée de volume et présente l'aspect d'un fuseau. A la section, la dure-mère apparaît très épaissie et il s'écoule un magma ou un liquide blanchâtre ou crémeux comme si la partie centrale de la moelle s'était ramollie. Sur les coupes, les cavi-

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Fig. 89. — La même coupe que sur la figure précédente vue à un plus fort grossissement. Obj. AA, oc. 1, Zeissl, et destinée à montrer la disposition des névromes dans la corne antérieure (ca) et le sillon antérieur (sa). Ces névromes sont formées de fibres nerveuses (cylindraxe entouré d'une fine gaine de myéline) orientées dans diverses directions. On peut les suivre jusqu'à l'extrémité antérieure du sillon antérieur.

tés sont moins bien limitées que dans la forme habituelle, elles sont irrégulières, anfractueuses. Pour quelques auteurs (Brissaud, Rosenblath), les altérations de la moelle seraient la conséquence de l'inflammation, de la compression, de la stase due aux altérations vasculaires (Schultze) ; pour d'autres, il s'agit d'un processus néoplasique (Miura, Hoffmann), d'une gliose (Philippe et Oberthur), reconnaissant peut-être la même cause que la pachyméningite, mais n'étant pas sous sa dépendance. Tandis que dans la forme habituelle la gliose serait proliférative, tardivement dégénérative, dans la forme pachyméningitique, la tendance dégénérative l'emporterait sur l'hyperplasie (Philippe et Oberthur). Il est certain que la pachyméningite peut se développer en