HYDROCÉPHALIE

BOURNEVILLE (1)

SYMPTOMATOLOGIE. — Hydrocéphalies aiguës. — L'étude complète des hydrocéphalies aiguës ne rentre pas dans les limites de cet article. Ces hydrocéphalies ne sont qu'une complication d'une maladie infectieuse. Tantôt l'épanchemcnt ventriculaire est la conséquence d'une méningite séreuse ou tibrino-purulente ventriculaire (d'Astros), tantôt il résulte de phlébites infectieuses (Marfan). Baginsky,qui a décrit la symptomatologie de ces hydrocéphalies, leur reconnaît une période prodromique avec changements de caractère, grincements des dents, agitation durant le sommeil, anorexie, vomissements, constipation, pouls petit et irrégulier, respiration anhélante. Puis surviennent les symptômes de début analogues à ceux de la méningite : strabisme, nystagmus, troubles pupillaires, agitation ou prostration, contractures, attaques convulsives.

A l'énumération de ces symptômes, l'on se rend compte qu'il n'y a là rien de bien spécial à l'hydrocéphalie aiguë, qui ne peut être diagnostiquée que chez les jeunes enfants, où elle modifie l'aspect du crâne. La saillie de la fontanelle, l'énergie des pulsations cérébrales, l'augmentation du volume du crâne peuvent seules permettre de reconnaître l'épanchement. Nous ne nous attarderons pas en une plus longue description, car chaque malade donnerait un type morbide nettement différent des autres si l'on voulait faire un tableau clinique exact de l'hydrocéphalie aiguë. Contentons-nous de dire que ce genre d'hydrocéphalie détermine ordinairement la mort et que parfois elle peut être une forme de début de l'hydrocéphalie chronique, forme sur laquelle nous reviendrons au sujet de cette dernière.

Hydrocéphalies chroniques. — Nous diviserons les hydrocéphalies chroniques en hydrocéphalies conyénitales et en hydrocéphalies des déyénérés que nous avons plus particulièrement décrite sous le nom d'idiotie hydrocéphalique. Dans ce groupe, la physionomie des malades, la configuration du crâne et de la face ont en

(1) Ce chapitre a été fait en collaboration avec M. le Dr Julien Nom.

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quelque sorte un air de famille qui ne laisse aucun doute sur la nature de l'affection.

Hydrocéphalies congénitales. — Les hydrocéphalies congénitales peuvent coexister avec des malformations téralologiques telles que Yencéphalocèle, le spina-bifida, le bec-de-lièvre, les pieds bots, Vabsence d'anus, etc. Cette hydrocéphalie peut avoir une origine embryonnaire ou fœtale, mais la pathologie fœtale n'est pas encore suffisamment connue pour permettre avant la naissance l'étude clinique de ces hydrocéphalies. Nous ne pouvons que signaler le rôle de l'hydrocéphalie au cours de l'accouchement, qui fait l'objet d'un chapitre important de dystocie dans tous les traités d'obstétrique. Ce n'est qu'après la naissance que l'on peut étudier les symptômes cliniques de l'hydrocéphalie congénitale. D'Astros divise en deux sections ces hydrocéphales: les uns ont à la naissance un développement anomal du crâne ; les autres ont au contraire une tête plus petite qu'à l'état normal, ce sont des microhydrocéphales. Dans nombre de cas le développement de la tète ne se fait qu'après la naissance et graduellement, et il nous est permis de nous poser la question de savoir si l'hydrocéphalie réputée congénitale qui ne donne pas lieu à un volume exagéré de la tête au début de la vie mérite bien le nom de congénitale. A notre avis, elle doit entrer dans le cadre des hydrocéphalies chroniques des dégénérés ou idiotie hgdrocéphalique. Signalons toutefois dans cette classe d'hydrocéphalies, celles qui se développent assez brusquement après les opérations précoces de spina-bifida et que Giraldès a signalées. Ces hydrocéphalies, d'après Février et Picqué, existeraient déjà avant l'opération, qui provoquerait seulement une augmentation rapide de l'épanchement intracranien.

Hydrocéphalie chronique des dégénérés. Idiotie hydrocéphalique. — L'hydrocéphalie chronique des dégénérés est la seule hydrocéphalie qui puisse être considérée comme un type morbide. Les autres hydrocéphalies sont des complications, des symptômes où l'épanchement tient une place plus ou moins importante, mais ce n'est pas lui qui durant toute l'évolution de la maladie joue le principal rôle. La plupart des hydrocéphalies congénitales peuvent être confondues avec ce groupe et ne donnent lieu à aucune destruction anatomique si l'on en excepte les hydrocéphalies tératologiques.

SYMPTôiMEs objectifs. — Le symptôme objectif qui prime tous les autres dans cette affection estl 'augmentation de volume de la tète avec malformations variables ; c'est d'elles que dépend l'aspect général du malade. Nous en décrirons plus loin les différentes formes. Il faut néanmoins signaler quelques exemples d'hydrocéphalies avec scaphocéphalic où le crâne se développe aux dépens de son diamètre antéro-postérieur. D'autres fois il se développe suivant son diamètre transversal, d'où une brachycéphalie exagérée. Le crâne

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est assez fréquemment asymétrique et le malade offre souvent cette asymétrie croisée que Ton désigne sous le nom de plagiocéphalie. Parfois, au sommet de la tête, le crâne offre une saillie convexe, où les os sont plus durs, paraissent plus épais que partout ailleurs [hyperostose).

Le front de l'hydrocéphale est ordinairement large et haut, il proémine au-dessus de la face qui, n'ayant pas suivi le développement exagéré du crâne, paraît petite, atrophiée, et a une forme triangulaire, d'où la physionomie spéciale de l'hydrocéphale. Les arcades sourcilières, au lieu d'être saillantes, sont déprimées. Chez les jeunes sujets on note la persistance de la fontanelle antérieure, même de la postérieure, dont on peut percevoir les battements et au niveau desquelles on peut entendre le bruit de souffle hydrocéphalique. Ces symptômes disparaissent dès la seconde enfance.

Les stigmates physiques ordinaires de dégénérescence abondent chez les hydrocéphales : malformations des dents, du palais, du nez, déviation de la cloison, formes anomales des oreilles, etc., etc. Mais aucune de ces déformations n'affecte une constance plus grande et ne peut être considérée comme un signe spécial à l'hydrocéphalie.

Un symptôme important est le port de la tète. Les adolescents et les adultes dont l'hydrocéphalie n'a pas fait de grands progrès et qui ont pu malgré elle se développer portent assez correctement la tête; il n'en est pas de même chez les jeunes enfants, qui laissent normalement tomber leur tête en avant ou sur un côté, paraissant incapables de la maintenir droite. Ce signe est souvent le premier qui attire au début l'attention des parents et permet de s'apercevoir de l'hydrocéphalie.

Le thorax et le bassin présentent très souvent des déformations qui sont manifestement d'origine rachitique. Une légère cyphose ou scolio-cyphose est fréquemment observée. Les déformations du bassin sont des modifications de compensation des courbures de la colonno vertébrale. Néanmoins il n'est pas rare de trouver des hydrocéphales dont le thorax est parfaitement constitué.

Les membres supérieurs et inférieurs des hydrocéphales, si l'épanchement est très considérable et s'il s'accompagne d'altérations de la corticalité des hémisphères, peuvent être le siège de raideurs, de contractures, de paraplégies spasmodicpies. Il peut en résulter des déformations des membres dues à l'atrophie musculaire ou aux contractures (attitude du syndrome de Little, pieds bots varus équins, etc.).

Symptômes fonctionnels. — La motililé est plus ou moins développée, en proportion des contractures, des paralysies et de l'intelligence. La préhension, chez les hydrocéphales non contractures ni paralytiques, s'exécute normalement. La marche a son début retardé