EVOLUTION. — MARCHE. — PRONOSTIC

(entre un an et demi et six ans). Chez les malades les mieux conformés et les mieux musclés, elle reste lourde, traînante, accompagnée d'un balancement caractéristique du tronc. Le malade en outre s'avance la tète en avant, paraissant courir après son centre de gravité, entraîné par le poids de sa tête. Les soins donnés à l'enfant influent considérablement sur la rapidité avec laquelle il apprend à marcher et la correction avec laquelle il exécute ses premiers pas.

La sensibilité générale au tact, à la chaleur, à la piqûre est le plus souvent atténuée, mais existe nettement. — Les modifications des réflexes sont exceptionnelles.

Les organes des sens (ouïe, odorat, goût) fonctionnent ordinairement bien. Cependant la vue est le plus souvent défectueuse, certains malades très avancés paraissent aveugles. Cependant la motilité de l'œil et les réflexes pupillaires sont intacts. Le strabisme est fréquent, fixe ou intermittent.

La nutrition générale est ralentie, et ce ralentissement est proportionnel au degré de l'hydrocéphalie. Il se traduit par une diminution notable de la température centrale du corps, qui oscille entre 36° et 37 degrés.

Tels sont les principaux symptômes de l'hydrocéphalie des dégénérés; nous ne saurions passer sous silence dans cette énumération un certain nombre de phénomènes qui, bien que ne relevant pas de l'hydrocéphalie, sont assez fréquents chez les hydrocéphales pour être signalés. Nous citerons les convulsions, les absences, les vertiges qui prennent parfois le caractère net des accidents comitiaux avec toutes leurs conséquences; les poussées congestives, méningitiques, les accès de colère. A ces signes, nous adjoindrons les tics qui n'affectent pas la forme convulsive et sont des tics coordonnés.

État mental des hydrocéphales. — L'état mental des hydrocéphales est difficile à exposer. Selon le degré plus ou moins complet de l'hydrocéphalie, on se trouve en présence d'idiots gâteux absolument complets ou de simples arriérés, avec toutes les transitions intermédiaires. Comme chez la plupart des dégénérés, l'instabilité fait le fond de leur caractère. Chez les moins atteints, les sentiments affectifs sont assez développés, le respect et l'affection des personnes qui leur donnent des soins, les sentiments de pudeur, etc., existaient chez beaucoup des malades que nous avons observés. Ils affectent pour la plupart un degré de vanité assez accentué, qui se traduit par des actes de coquetterie chez les filles et par de la fatuité et de la paresse chez les garçons.

La mémoire chez eux est généralement mauvaise. Le langage se développe assez facilement, mais son début est tardif (de quinze mois à cinq ansi. La volonté est a peu près nulle et l'entêtement fréquent.

84 B0URNEV1LLE. — HYDROCEPHALIE.

Nous devons encore faire ici les plus grandes réserves : l'état mental et intellectuel est loin d'être en rapport avec le degré de l'épanchement,et nous devons mentionner une de nos malades galeuse, âgée de douze ans, paraplégique, avec une tète de 700 millimètres de circonférence horizontale, qui cause correctement et jouit d'une certaine intelligence, tandis qu'un garçon de. dix-neuf ans, mieux constitué physiquement et n'ayant que 570 millimètres de tour de tète, est complètement idiot.

Hydrocéphalies chroniques symptomatiques. — Ces hydrocéphalies symptomatiques sont ordinairement la conséquence de méningites ou de méningo-encéphalites et de tumeurs de l'encéphale, plus particulièrement de tumeurs du cervelet. Nous n'aborderons pas ici l'étude clinique de ces cas, où l'évolution de la méningite ou de la tumeur encéphalique joue le rôle prépondérant.

ÉVOLUTION. — MARCHE. — PRONOSTIC. — L'évolution des hydrocéphalies aiguës est rapide et dépend de la maladie qui les détermine. Il en est de même de leur marche. Rarement l'on voit ces épanchements passer à l'état chronique. Leur pronostic est très grave, mais nous ne saurions trop répéter que ces hydrocéphalies ne sont que des symptômes des affections méningitiques ou des tumeurs qui les déterminent.

Les hydrocéphalies chroniques évoluent tantôt lentement et progressivement, les parents s'en aperçoivent à la nécessité de changer fréquemment les bonnets de l'enfant qui deviennent vite trop étroits; tantôt, et assez fréquemment, elles se développent par poussées aiguës ou subaiguës successives avec symptômes méningitiques (céphalalgies, vomissements, convulsions), ou encore à la suite de convulsions sérielles, généralisées ou limitées à l'un des côtés du corps, suivies ou non de diplégie ou d'hémiplégie permanentes ou transitoires et, dans ce dernier cas, pouvant réapparaître après une nouvelle attaque et s'installer définitivement. Ces poussées aiguës ou subaiguës sont généralement de courte durée et dans leur intervalle on ne constate rien d'anormal, si ce n'est une augmentation notable du volume du crâne. Si le malade ne succombe pas dans une de ces crises méningitiques ou convulsives, elles deviennent de plus en plus espacées, de moins en moins longues et intenses et finissent par disparaître.

Dans les derniers jours qui précèdent la mort, il se produit quelquefois des oblitérations vasculaires, des hémorragies méningées, des troubles trophiques : conjonctivite ou kératite purulentes, avec fonte des globes oculaires, pemphigus à petitesbulles, cachexie, escarres, etc. Il arrive aussi que, avant ou aussitôt la mort, la tête semble diminuer de volume, par suite de la résorption du liquide céphalo-rachidien, et on observe une dépression parfois très accusée au niveau des fon • tanelles et de la suture interpariétale.

Si beaucoup de ces hydrocépnales atteignent la seconde enfance, un petit nombre seulement deviennent adultes, car si l'hydrocéphalie peu accentuée n'est pas incompatible avec la vie, elle laisse ceux qui en sont atteints dans un état général de faiblesse qui en fait la proie facile des infections et de toutes les affections intercurrentes. Il y a toutefois des exceptions. L'un de nos malades, actuellement dans l'une des divisions de l'hospice, a vingt-huit ans. Bouchut écrit « qu'il a rencontré dans le cours de sa carrière un diplomate et un sculpteur fort connus, lesquels présentaient à l'âge de cinquante ans les marques les plus certaines d'une hydrocéphalie de naissance. »

Nous ne ferons pas ici l'exposé de Yèvolution des hydrocéphalies symptomatiques de tumeurs, car elle est intimement liée au développement de ces dernières, dont l'épanchement n'est qu'un des symptômes, souvent important, mais loin d'être constant.

L'hydrocéphalie chronique peut guérir et il est facile de constater chez certains malades la régression de l'épanchement. Les autopsies faites chez les adolescents et les adultes hydrocéphales morts d'affections intercurrentes démontrent manifestement que le liquide ventriculaire a diminué, tandis que la boîte crânienne s'est épaissie et solidifiée.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Le crâne et le cerveau de l'hydrocéphale constituent l'essentiel de son anatomie pathologique; c'est aussi sur eux que nous nous étendrons tout particulièrement.

Crâne. — Dans Y hydrocéphalie commune, le crâne est recouvert par une peau mince, doublée d'une très faible quantité de tissu cellulaire. Cette peau, généralement pâle, permet d'apercevoir les veines bleuâtres sous-jacentes et de sentir très facilement les fontanelles quand elles sont persistantes. Les cheveux sont le plus souvent clairsemés.

Le crâne affecte dans la plupart des cas une forme typique qui varie un peu avec l'âge, variations que nous considérons comme correspondant à des phases de l'évolution de l'hydrocéphalie et no comme des types différents. Chez les hydrocéphales jeunes de moins de cinq ans et dont l'hydrocéphalie est considérable, le crâne est très arrondi, fortement brachycéphale. La fontanelle antérieure persiste presque toujours, la fontanelle postérieure beaucoup plus rarement (dans la moitié des cas). La suture métopique existe fréquemment entière ou à l'état de vestige, même lorsque les fontanelles ne persistent pas. La suture coronaire et la suture sagittale sont reclilignes ou très peu dentelées. La suture lambdoïde est très souvent semée d'os wormiens, minces, spongieux, d'aspect rayonné. Les sutures distendues sont parfois membraneuses quand l'hydrocéphalie est

86 BOURNEVILLE. — HYDROCEPHALIE.

considérable; souvent le tissu osseux qui les borde ainsi que les fontanelles est rouge et vasculaire.

La base du crâne a comme caractéristique le manque de profondeur des fosses crâniennes, la faiblesse des apophyses, des crêtes et des saillies qui la divisent, et le manque de symétrie qui est ordinaire. Du reste, chez les hydrocéphales, la plagiocéphalie plus ou moins accentuée est presque constante.

Cette description du crâne s'applique aux jeunes sujets ne dépassant guère l'âge de quatre à cinq ans. Après quatre ans, il n'y a pas un changement considérable des caractères morphologiques généraux, mais des modifications très notables se produisent. La persistance des fontanelles devient une rare exception.

Dans deux cas nous avons constaté la synostose de certaines sutures : une fois, chez un enfant de six ans à tête énorme (66 centimètres de tour) dont la moitié gauche de la suture coronale était synostosée ; une autre fois, chez un autre sujet de six ans, à crâne assez petit, bien que nettement hydrocéphale (90 grammes de liquide dans les ventricules), dont la suture sagittale était entièrement synostosée. 11 est juste de dire que cet enfant avait des lésions d'idiotie méningitique et en même temps de méningite tuberculeuse.

Par des transformations presque insensibles avec des modifications légères et absolument individuelles, le crâne des hydrocéphales se modifie notablement dans la seconde enfance et alfecte les caractères que nous allons décrire. Celte évolution nous paraît indiscutable, car nous la basons sur une série de vingt-trois crânes que nous avons au musée de Bicêtre, crânes ayant appartenu à des hydrocéphales dont nous possédons l'observation complète et qui avaient respectivement les âges suivants : un an, deux ans, trois ans et demi, quatre ans, cinq ans, six ans, sept ans, huit ans, neuf ans, dix ans, onze ans, douze ans, treize ans, quatorze ans, dix-sept ans et dix-huit ans.

A partir de treize à quatorze ans, la base du crâne ne change guère d'aspect, mais la brachycéphalie est moins marquée. Il n'y a plus de fontanelles; la suture métopique devient une rare exception, parfois elle laisse de faibles traces prolongeant de quelques centimètres sur l'os frontal la suture sagittale. Les sutures ne sont plus membraneuses; tandis qu'elles affectaient des formes très simples et que leur engrenage était le plus souvent en dents de souris, elles deviennent plus contournées et plus complexes.

On constate des os wormiens surtout sur le trajet de la suture lambdoïde. Toutefois ces os wormiens, bien que fréquents, ne sont pas la règle et semblent devenir plus rares à mesure que l'hydrocéphale augmente en âge.

Le tissu osseux est très lourd, formé surtout de tissu compact. Dans certains cas le tissu spongieux persiste entre deux lames de

tissu compact et l'épaisseur de la couche spongieuse est grande. Les os du crâne ne sont transparents que sur de faibles étendues et leur table interne porte les traces des vaisseaux méningés.

Les caractères distinclifs entre les crânes des jeunes enfants hydrocéphales et de ceux de la seconde enfance ou des adultes atteints de la même affection sont suffisants pour que l'on se demande si l'on a affaire au même processus morbide et si l'on ne se trouve pas en présence de deux maladies différentes. A notre avis, il n'en est rien, car si chez ces sujets les crânes diffèrent, il n'en est pas de même des cerveaux, qui offrent la plus grande similitude. Sous l'influence des troubles dystrophiques qui accompagnent l'hydrocéphalie, les os s'épaississent, les fontanelles se comblent, les sutures se rapprochent et le crâne passe du premier type que nous avons décrit au second qui est son aboutissant naturel.

Toutes les observations portent à vérifier cette hypothèse. Chez les hydrocéphales adultes, la quantité de liquide est proportionnellement moindre. 11 s'est produit chez eux vraisemblablement une régression de l'épanchement, tandis que les os du crâne s'hypertrophiaient.

M. leDp d'Astros,dans un important travail sur les hydrocéphalies, met en doute la réalité de cette hypothèse, se basant sur ce que les mensurations de la tête des hydrocéphales adultes sur lesquelles nous appuyons nos observations augmentaient progressivement avec l'âge. Nous pensons qu'une augmentation de 2 centimètres à 2 centimètres et demi en deux ou trois ans de la circonférence maximum du crâne ne signifie pas un développement de l'hydrocéphalie et n'infirme en rien l'hypothèse de la régression du liquide. Il est la conséquence du développement général du malade.

Quoi qu'il en soit, dans ces cas d'hydrocéphalie, que nous appelons commune, le crâne est fortement brachycéphale chez les jeunes sujets, et un peu moins chez les adultes.

Si la description que nous venons de donner s'applique le plus communément aux crânes d'hydrocéphale, il s'en faut qu'elle s'applique à tous les cas, et ici les exceptions sont nombreuses. Il est fort difficile de faire rentrer dans des cadres fixes ces troubles de développement des enfants, sans s'éloigner par trop de la réalité.

Nous avons pu observer des cas indiscutables d' hydrocéphalie avec scaphocéphalie dans lesquels le crâne est allongé et aplati latéralement. Dans ces cas, l'épanchement est localisé et le liquide le plus souvent amassé dans les cornes occipitales vcntriculaires. Notons que dans un cas de celte forme scaphoïde que nous avons observé la suture sagittale était synostoséc; en outre, il n'existait pas d'os wormiens sur le trajet de la suture lambdoïde. A côté de ces formes exceptionnelles d'hydrocéphalie avec scaphocéphalie signalons une forme très rare où le crâne volumineux est aplati d'avant en

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arrière en forme de chapeau de gendarme ; un de ces crânes existe au musée d'anatomie pathologique de la Faculté de médecine de Lyon.

Lorsque l'hydrocéphalie ne survient pas au début de la vie, lorsqu'elle est symptomatique d'une affection à évolution assez rapide (tumeurs encéphaliques par exemple), le crâne subit une distension qui fait céder les sutures. Ces sutures se congestionnent, dans certains cas forment un bourrelet rouge, puis, comme nous avons pu l'observer chez d'autres, elles se disjoignent, les dents de la suture formant des aiguilles osseuses engrenées, mais engrenées lâchement et unies entre elles par une membrane fibreuse. Nous possédons au musée de Bicêtre deux crânes de ce genre. La distension des sutures dans ces crânes, sous l'influence du développement d'une tumeur, prouve que chez des enfants de sept et même de douze ans, le crâne est capable de faire place au cerveau qui s'accroît. La théorie de la synostose, cause de l'idiotie, le crâne arrêtant le développement du cerveau, est manifestement controuvée par des faits de ce genre. La conséquence pratique de cette démonstration est l'inutilité de la craniotomie dans le traitement de l'idiotie.

Dans les hydrocéphalies symptomatiques autres que celles qui accompagnent les tumeurs, la tête a une configuration et un volume ordinaires. Elle est même au-dessous de ce qu'elle devrait être d'après l'âge. Nous avons vu des microcéphales à tête arrondie avec une véritable hydrocéphalie ventriculaire symptomatique d'encéphalites (1).

Nous ne saurions terminer l'étude du crâne hydrocéphalique sans dire un mot de sa craniomélrie. Les mensurations du crâne varient avec chaque sujet. M. d'Astros signale le crâne dit de Bordini conservé au musée de Marseille, dont la circonférence horizontale maxima est de 87 centimètres. Un cas observé par Esquirol atteignait aussi cette dimension. Giraldès a cité, d'après Bright, le fait d'un hydrocéphale, nommé Cardinal, mort à vingt-quatre ans> dont la tête avait 86 centimètres et demi de circonférence. Il ajoute avoir vu au musée de l'hôpital Saint-Georges, à Londres, la tête d'un hydrocéphale, décédé à sept mois, et chez lequel la plus grande circonférence était de 81 centimètres (2). Le plus volumineux crâne que nous possédons à Bicêtre est celui d'un enfant de six ans et demi dont la circonférence est de 66 centimètres. La quantité recueillie de liquide céphalo-rachidien a été de 2 180 grammes. Nous sommes encore loin, malgré ces chiffres respectables, d'atteindre les dimensions du crâne du musée des chirurgiens de Londres, qui a 91 cen-

(1) Voir entre autres l'observation de Perr... dans les Archives de neurologie, 1901,2e série, t. XI, p. 273 et le Compte rendu de Bicêtre pour 1900, p. 81.

(2) Giraldès, Leçons cliniques sur les maladies chirurgicales des enfants, recueillies par Bourneville, Bourgeois et Bouteiller, p. 13.

timètres de pourtour; il est vrai que le malade est mort à vingttrois ans. La brachycéphalie très accentuée, qui est la règle, tient au développement proportionnellement plus grand pour le diamètre transversal que pour le diamètre antéro-postérieur. Il s'ensuit que l'indice céphalique, qui chez les mésaticéphales varie entre 77, 78 et 80, varie chez les hydrocéphales entre 83 et 108 (Regnault). Cependant, dans un des cas de scaphocéphalie que nous avons observes, la dolichocéphalie était indéniable, puisque l'indice céphalique était 71.

Encéphale. — Le crâne se moule sur l'encéphale et c'est de ce dernier que dépendent ses transformations. Or les lésions encéphaliques sont surtout sous la dépendance du liquide hydrocéphaliqne, de son siège et de son abondance. Tantôt le liquide est collecté entre la dure-mère et l'arachnoïde, pour ainsi dire enkysté (très rare); tantôt il est renfermé dans la grande cavité de l'arachnoïde ou dans une partie cloisonnée de cette cavité (l) ; tantôt, et c'est le cas le plus commun, il est contenu dans les ventricules latéraux. Rarement l'épanchement dilate l'aqueduc de Sylviusetle quatrième ventricule; nous l'avons observé une ceule fois et cette dilatation était fort modérée. Dans un autre cas nous avons constaté au contraire l'oblitération de l'aqueduc.

La quantité de liquide est très variable , elle va de 80 ou 100 grammes à 1000, 2000, 3 000 et 5000 grammes et beaucoup plus. Le chiffre maximum indiqué par Barthez et Rilliet est d'un kilogramme. D'après Steiner, elle varierait de quelques onces à 6 ou 7 livres. Pour Bouchut et Franck, elle irait à 20 ou 25 litres (2). Dans le cas du musée de Cruikshank, la quantité de liquide aurait atteint 27 livres (?). Ce liquide transparent est généralement pauvre en albumine, riche en chlorures alcalins et parait donc, par le fait de sa composition chimique, provenir d'une hypersécrétion du liquide céphalo-rachidien et non d'un épanchement inflammatoire. Sur ce point, il convient encore d'être fort réservé, la composition chimique du liquide variant avec chaque cas d'hydrocéphalie.

La dure-mère est généralement peu adhérente au crâne et ne présente pas de lésions. — La pie-mère est ordinairement très mince, parfois elle est reliée à la dure-mère par des tractus résistants; elle est généralement peu vasculaire et les vaisseaux qui la sillonnent sont atrophiés. Les sillons et les scissures du cerveau, peu profonds, disparaissent parfois presque complètement quand l'hydrocéphalie est considérable. Les circonvolutions de ce fait sont aplaties, et souvent au

(1) « Dans quelques cas, les liquides sont accumulés dans des espèces de kystes, n (Bi.ache et Guersant, Extraits de pathologie infantile, 1883, p. 241.)

(2) Voir les commentaires qui accompagnent l'observation d'hydrocéphalie publiée par l'un de nous dans le Compte rendu de ISicètre pour 18S3, p. 113-130

90 BOURNEVILLE. — HYDROCEPHALIE.

point de présenter l'aspect d'anneaux de ténia ou même d'une sorte de marqueterie ou d'un éventail ouvert. L'épanchement réduit parfois le manleau des circonvolutions à une mince couche membraneuse transparente que l'on observe surtout au niveau du lobule pariétal inférieur ou de la corne frontale.

Les ventricules sont dilatés dans leurs trois prolongements, mais souvent inégalement et d'un hémisphère à l'autre. Leurs différents prolongements subissent presque toujours un degré marqué de dilatation. Cependant nous avons observé des cas d'hydrocéphalie partielle et même des cas où la dilatation ne portait que sur la corne occipitale du ventricule.

Le degré de dilatation ventnculaire est des plus variables : tantôt elle est faible et il n'y a pas de modification bien notable de la configuration. Le septum, le corps calleux, la voûte à trois piliers, le troisième ventricule conservent à peu près leur forme et leurs rapports normaux. Mais lorsque l'hydrocéphalie est plus considérable, les ventricules communiquent entre eux; le septum, la voûte à trois piliers sont détruits, le corps calleux est réduit à une mince membrane comme du reste le plancher du troisième ventricule. Le cerveau consiste en une vaste poche membraneuse recouverte d'une faible couche de substance cérébrale qui dans les régions temporales conserve presque toujours l'aspect de circonvolutions, mais qui dans d'autres régions (corne frontale et surtout région pariétale) n'a que quelques millimètres d'épaisseur et affecte la consistance d'un ballon de caoutchouc désenflé.

Cette poche à l'intérieur est complètement close par les adhérences des méninges au niveau des trous et des fentes qui font communiquer les ventricules avec l'espace sous-arachnoïdien. Elle est recouverte d'une membrane assez épaisse sillonnée de quelques vaisseaux, mais assez peu vascularisée. Cette membrane se détache assez facilement de la paroi de la poche ventriculaire, sauf au niveau de sa base et du corps calleux, formé dans les hydrocéphalies volumineuses des simples tractus dissociés adhérents à la membrane. Latéralement les noyaux gris centraux et les pédoncules forment des masses aplaties, mais qui ne sont jamais détruites par la compression du liquide comme le manteau des circonvolutions.

Les plexus choroïdes qui sont parfois hypertrophiés, ordinairement exsangues d'après d'Astros, disparaissent dans les grandes dilatations ventriculaires. Dans aucune des autopsies que nous avons faites, nous n'avons pu constater leur hypertrophie. — En général la protubérance, le bulbe, la moelle (à l'œil nu) ainsi que le cervelet ne présente pas de lésions particulières. Une seule fois, nous avons relevé ï absence complète des hémisphères cérébelleux (1).

(1) Compte rendu de Bicétre pour 1893, p. 273.

Telle est l'anatomie pathologique, macroscopique et essentielle de l'hydrocéphalie. Nous ne décrirons pas les tumeurs cérébrales très diverses dans lesquelles un épanchement hydrocéphalique est un simple symptôme. Nous n'insisterons pas sur les altérations cérébelleuses, bulbaires et médullaires, qui peuvent résulter secondairement de la destruction de certaines régions cérébrales, car l'hydrocéphalie n'a pas une action directe sur le cervelet, la protubérance, le bulbe et la moelle. Au point de vue microscopique, Anton (de Vienne) a fait des recherches histologiques minutieuses sur l'hydrocéphalie. 11 a signalé des altérations portant beaucoup plus sur la substance médullaire que sur la substance corticale, consistant en une atrophie qui, à son avis, résulterait plus des troubles circulatoires que de la compression directe. Les cellules ganglionnaires resteraient pendant plus longtemps chez les hydrocéphales avec leur forme embryonnaire, et le processus de myélinisation des fibres serait notablement retardé. Parfois les faisceaux pyramidaux seraient altérés et leur dégénérescence donnerait lieu à des dégénérescences consécutives de la moelle (Voy. p. 32).

Les altérations pathologiques que l'on constate dans l'hydrocéphalie sur le reste du corps n'ont rien de particulier à cette maladie et varient avec chaque sujet. Ce sont : des altérations secondaires des nerfs et en particulier des nerfs optiques, des atrophies musculaires, des déformations du squelette, qu'on trouve quelquefois à l'état cartilagineux, sauf les vertèbres (Franck), intimement liées au rachitisme, et le cortège des lésions qui résultent d'une nutrition incomplète et souvent d'une cachexie progressive. Mentionnons enfin les malformations viscérales : absence des yeux, des reins, hypertrophie des capsules surrénales (Franck), l'ectopie du rectum, etc.

DIAGNOSTIC. — Le diagnostic des hydrocéphalies aiguës sera souvent très difficile, car, comme nous l'avons déjà fait remarquer, ces hydrocéphalies sont des symptômes ou des complications d'encéphalopathies aiguës le plus souvent infectieuses. La méningite tuberculeuse, la syphilis cérébrale héréditaire (d'Astros), peuvent déterminer de l'hydrocéphalie venlriculaire. L'hémorragie méningée peut parfois donner lieu à des symptômes analogues, mais la maladie aura, dans ce cas, un début plus brusque. La ponction lombaire pourra seule, dans bien des cas, jeter quelque lumière dans le diagnostic de ces hydrocéphalies aiguës qui, le plus souvent, ne sont que des trouvailles d'autopsie.

Le diagnostic de Y hydrocéphalie chronique reposera sur le volume et la forme de la tête, sur la persistance des fontanelles quand il s'agira d'enfants, sur l'évolution du développement du cràno. Le diagnostic différentiel pourra être fait avec Y hypertrophie des os du

92 BOURNEVILLE. — HYDROCEPHALIE.

crâne et Y hypertrophie du cerveau (macrocéphalies). Il est certain que la distinction sera facile dans les cas d'hydrocéphalie très volumineuse, mais il ne saurait en être toujours ainsi. Landouzy rapporte des cas de macrocéphalie par hypertrophie du cerveau avec développement plus accentué de la région frontale ; d'Astros en signale d'autres où l'occiput est surtout développé; les mêmes variations morphologiques existent dans l'hydrocéphalie et nous ne saurions mieux faire que d'affirmer avec Potain que lorsque l'existence de l'hydrocéphalie peut être discutée, quand l'épanchement n'est pas très abondant par exemple, on ne dispose d'aucun élément suffisant de diagnostic. La radioscopie et la radiographie pourront sans doute, un jour, donner dans ces cas de précieux renseignements.

Le diagnostic de l'hydrocéphalie pourra encore se poser avec le rachitisme du crâne. Là encore les signes distinctifs sont peu nombreux lorsqu'on se trouve en présence d'hydrocéphalies peu volumineuses. Nous rappellerons que des hydrocéphales présentent des troubles rachitiques du squelette, qu'il est peut-être plus théorique que clinique d'admettre des hydrocéphalies rachitiques bien différenciées des hydrocéphalies ventriculaires ordinaires ; tant que la pathogénie de l'hydrocéphalie ventriculaire restera aussi obscure, on ne saurait établir de différences de ce genre. Baginsky, Comby admettent que l'hydrocéphalie ventriculaire peut fréquemment survenir chez les rachitiques; ce n'est pas là une opinion, mais un fait que nous avons pu fréquemment observer.

Quant au diagnostic avec le crâne rachitique qui n'offre pas de signes d'hydrocéphalie, il est ordinairement simple, car ce crâne n'est pas volumineux comme celui de l'hydrocéphale, les saillies semblent surajoutées à ces crânes rachitiques et il n'y a pas une augmentation totale du volume de la tête.

Nous devrons cependant faire quelques réserves, car nous avons vu des sujets porteurs d'hydrocéphalies localisées dont le crâne n'avait subi aussi qu'un développement local.

Le diagnostic de Y hydrocéphalie externe et de Y hydrocéphalie interne est absolument impossible. Rilliet et Barthez ont bien conseillé la ponction exploratrice, prétendant que dans l'hydrocéphalie externe le liquide fait issue dès la pénétration du trocart, tandis que dans l'hydrocéphalie ventriculaire il est nécessaire de faire pénétrer plus profondément l'instrument. Ce procédé ne peut avoir aucune valeur pour quiconque a examiné des cerveaux d'hydrocéphales qui peuvent être réduits à de simples poches et leur substance corticale réduite à quelques millimètres d'épaisseur.

TRAITEMENT. — Les traitements des hydrocéphales ont été des plus variés et partant des plus inefficaces.

Traitement chirurgical. — Toutes les audaces chirurgicales

ont clé appliquées à la cure de ces malades et cela sans profit; la connaissance anatomique même superficielle de cette affection suffit à faire comprendre la cause de ces échecs. Rien cependant n'a désarmé la constance, parfois insuffisamment éclairée, des chirurgiens.

La ponction directe et la trépano-ponction, mentionnées par Ilippocrate et Celse, ont été reprises par Grsefe (1831), Conquest (1838), West (1842), Giraldès (1862), puis à notre époque par Poirier, Chipault, Calot, A. Broca, Wyss, Wernicke, Zenner, Kocher, etc. Ces ponctions ont dû être fréquemment répétées, parfois jusqu'à trente fois (Bardelehen); elles ne peuvent être considérables(de50à250 grammes), car elles pourraient déterminer la mort par décompression trop brusque du cerveau. La crainte des phénomènes inflammatoires consécutifs à ce genre de traitement est de nos jours écartée par l'antisepsie. Néanmoins, de l'avis de Henle qui a spécialement étudié la question, ce mode de traitement donne de médiocres résultats : le liquide se reproduit, ainsi que l'un de nous l'a observé aux Enfants malades, et l'augmentation de sa teneur en albumine prouve que des phénomènes irrilatifs se manifestent à la suite de l'intervention.

La ponction du ventricule avec drainage (Ilayes Agnew, Phocas, Audry) a donné lieu à une telle mortalité que nous croyons inutile d'en discuter la valeur (12 cas, 11 décès selon Durand et une amélioration légère?). Le drainage sous-cutané de Mickulicz, qui consiste à faire communiquer la cavité venlriculaire avec le tissu cellulaire sous-cutané au moyen d'aiguilles creuses, n'a pas donné non plus de résultats satisfaisants. Le drainage de l'espace sous-arachnoïdien et la ponction lombaire (Quincke) ne peuvent donner de résultats que lorsqu'il y a communication des ventricules avec l'espace sousarachnoïdien, ce qui est la rare exception. Encore, dans ces cas, les ponctions peu abondantes doivent être répétées et le liquide se reproduit.

Nous ne saurions approuver M. Chipault (1), quand il considère la craniectomie suivie de ponctions lombaires répétées comme traitement rationnel de l'hydrocéphalie. La craniectomie servirait à permettre après les ponctions d'opérer une réduction utile du crâne par des applications de bandelettes diachylonnées. Ce traitement a priori qui, d'ailleurs, ne trouverait que fort rarement son indication, n'aurait quelque chance d'être utile que si l'on était sur que le processus exsudatif de l'hydrocéphalie était enrayé (d'Astros). Les rares tentatives de traitement de l'hydrocéphalie par la craniectomie (Piechaud, Bilhaut) ont été d'ailleurs sans succès

Les injections de liquides modificateurs dans le ventricule, tels

(1) Chipault, Congrès de chirurgie de Lyon de 1894.

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que les solutions iodées, nous paraissent aussi devoir être abandonnées; c'est d'ailleurs l'avis de Broca. D'Astros affirme que ce traitement « est a priori la méthode thérapeutique la plus rationnelle de l'hydrocéphalie ». La pratique n'a pas permis de la considérer comme utile et recommandable; les insuccès de Brainard, Tournesko, Henoch, Ranke, etc., suffisent pour la juger; et l'on ne saurait assimiler les ventricules cérébraux à une poche séreuse quelconque.

L'étude du traitement chirurgical de l'hydrocéphalie permet donc plus de rendre hommage à l'audacieuse ténacité des chirurgiens que de constater quelques cas, môme rares, de malades indiscutablement améliorés (nous ne disons pas guéris) observés pendant une période suffisante. Tout traitement chirurgical, toute ponction nous paraissent inefficaces, dangereux et contre-indiqués. Nous ferons cependant une exception en faveur de la ponction lombaire, capable peut-être de rendre des services au cours des hydrocéphalies aiguës.

Traitement médical. — Le traitement médical seul peut donner quelques résultats chez les malades améliorables. Il faut, pour l'appliquer avec succès, que l'hydrocéphalie ne soit pas exagérée et que le malade soit suffisamment jeune pour que la tête soit susceptible de réduction. Ce traitement consiste dans l'emploi simultané (Bourneville) de la compression, jadis préconisée par Barnard et Trousseau, les révulsifs et l'administration du calomel conseillés par Gelis. Voici comment ce traitement est mis en pratique à Bicêtre.

La tête de l'enfant ayant été préalablement rasée, on applique à huit jours d'intervalle un vésicatoire sur chacune des moitiés de la tête ; puis une capeline serrée construite avec des bandelettes de Vigo ; on maintient autant que possible cette capeline durant une semaine. Après un repos de vingt-quatre heures, on renouvelle la capeline. Alors, nouvelle application de vésicatoires, de capeline de Vigo, et ainsi de suite, à moins qu'un incident quelconque empêche la réapplication des bandelettes. Dans ce cas, on leur substitue des frictions mercurielles. En même temps, on administre deux fois par semaine un paquet de calomel (10, 15, 20 centigrammes).

Ce traitement s'accompagne du traitement général médico-pédagogique qui donne d'excellents résultats aux enfants arriérés (éducation spéciale, exercices de gymnastique, massage, bains salés, douches, huile de foie de morue, simple ou phosphorée, etc.).

L'application prolongée de ce traitement nous a permis de constater plusieurs améliorations indiscutables d'hydrocéphalies, même assez volumineuses, et de constater le développement régulier et progressif de l'intelligence de certains de nos malades.