B. — AFFECTIONS SYSTÉMATISÉES

POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE CHRONIQUE

HISTORIQUE. — Déjà entrevue par Cruveilhier, l'atrophie musculaire progressive fut établie cliniquement par Duchenne (de Boulogne) (1849) (3). Il la sépara des paralysies et la regarda comme la conséquence d'une altération organique des muscles. L'année suivante, Aran( 1850) (4) donna de cette affection une description clinique définitive et lui imposa le nom d'atrophie musculaire progressive qu'elle porte encore aujourd'hui. Il citait dans son mémoire quelques observations de Van Swieten, d'Abercrombie, Ch. Bell, Graves, Dubois, etc., qui lui semblaient devoir rentrer dans le cadre de cette

(i) Hoffa, Miinch. med. Wochensc.hr., 12 avril 1898.

(2) Spilleh, Jonrn. of nerv. and ment, dis., février 1898.

(3) Duchunnb (de Boulogne), Recherches électro-physiologiques sur l'atropliie musculaire avec transformation graisseuse (Acad. des sciences, 1849).

(4) Ahan, Arch. yen. de met/., 1850.

nouvelle affection. A Cruveilhier (1853) (1) revient le mérite d'observer, à l'autopsie du saltimbanque Lecomte, l'atrophie des racines antérieures des nerfs rachidiens et des nerfs moteurs des membres. Luys (1860) édifia l'anatomie pathologique de la maladie en décrivant l'atrophie et la disparition des cellules des cornes antérieures de la moelle (2), que Cruveilhier avait devinées sans le démontrer (185G). Hayem (1868) fit une étude très complète des lésions musculaires et du système nerveux d'un malade examiné par Duchene, qui le considérait comme atteint d'atrophie musculaire progressive simple, et de cet examen Hayem conclut qu'il existe une affection particulière de la moelle, systématisée dans les cornes antérieures de la substance grise et caractérisée par une atrophie progressive des muscles. Ces laits furent confirmés par Charcot et Gombault, Pierret et Troisier.

A partir de cette époque, l'atrophie musculaire progressive est définitivement constituée et englobe toutes les atrophies musculaires progressives : toute atrophie musculaire est d'origine spinale. Les observations se multiplient et l'affection semble alors fréquente.

Mais un travail de désagrégation se préparait. En 1872, Charcot sépare de l'atrophie musculaire progressive la sclérose latérale amyotrophique ; en 1871-1873, Charcot et Joffroy décrivent la pachyméningite cervicale hypertrophique et lui assignent une symptomatologie qui, ainsi que nous l'avons précédemment indiqué, rentre aujourd'hui dans celle de la syringomyélie. En môme temps on étudie les atrophies musculaires du labes,des myélites, et, en 1874, Charcot divise les atrophies musculaires spinales progressives en deux groupes : les protopathiques, caractérisées par une lésion localisée des cornes antérieures de la moelle et dont l'atrophie musculaire progressive d'Aran-Duchenne est le type; — et les deutéropathiqaes, où la lésion, primitivement spinale, n'atteint que secondairement les cornes antérieures (pachyméningite cervicale hypertrophique, sclérose latérale amyotrophique, tabès, myélites, sclérose en plaques).

Bientôt se développait la connaissance des myopathies. Déjà en 1853, Duchenne (de Boulogne) décrivait la paralysie pseudo-hypertrophique ou myo-sclérosique de l'enfance, démontrée plus lard de nature myopathique par les autopsies d'Eulenburg (1 866) et de Charcot (1872). Leyden (1875), Môbius (1879), signalent une forme d'atrophie musculaire héréditaire, débutant par les membres inférieurs, très voisine de la paralysie pseudo-hypertrophique de Duchenne, et dont elle n'est pour Môbius qu'une variété. Lichtheim (1878) publie un exemple d'atrophie musculaire, à symptomatologie particulière, à évolution spéciale, avec intégrité complète de la moelle et des nerfs périphériques. Bientôt parurent les deux travaux fondamentaux de Lan-

(1) Cruveilhier, Sur la paralysie musculaire atrophique (Bull, de l'Acad. de méd., 8 mars 1853, t. XVIII).

(2) Luys, Gaz. tnéd., 1860.

douzy et Dejerine et de Erb (1884). Les auteurs français, s'appuyant sur l'anatornie pathologique et sur la clinique, séparent nettement l'atrophie musculaire progressive de l'enfance de la maladie d'Aran- Duchenne ; à l'atrophie musculaire myélopathique ils opposent la myopathie atrophique progressive, indépendante de toute altération du système nerveux central et périphérique. Erb, se basant sur la clinique et rapprochant les diverses formes décrites d'atrophie musculaire myopathique, les considère non comme des espèces diverses, mais comme des types cliniques d'une même maladie, la dystrophie musculaire progressive.

Schultze et Kahler (1888), en précisant la symptomatologie et en établissant le diagnostic de la syringomyélie, enlèvent à l'atrophie musculaire progressive un bon tiers de ses cas.

Avec Duménil (de Rouen) (1864-1866), commence à s'édifier la névrite périphérique dans laquelle rentrent peu à peu un certain nombre de faits rattachés à tort à l'atrophie d'Aran-Duchenne.

On voit jusqu'où a été poussé ce travail de démembrement. De fréquente, l'atrophie musculaire progressive type Aran-Duchenne par poliomyélite chronique semblait devenir une rareté clinique, si rare même que certains auteurs n'ont pas hésité à en nier l'existence. Déjà Charcot lui-même, au dire de son fils (1), reconnaissant la syringomyélie chez des malades qu'il croyait tout d'abord atteints de poliomyélite chronique et frappé par le grand nombre des autopsies de syringomyélie et de sclérose latérale amyotrophique, par rapport à celui des autopsies d'atrophies type Aran-Duchenne, Charcot aurait hésité un instant sur l'existence même de cette affection. Après Leyden, Gowers confond dans une même description l'atrophie musculaire progressive et la sclérose latérale amyotrophique, parce que dans toutes les autopsies de maladie d'Aran-Duchenne il existerait une dégénérescence plus ou moins prononcée des faisceaux pyramidaux. Hammond se range à l'avis de Gowers, mais ses observations ne sont rien moins que démonstratives. Pierre Marie (1894) conteste également l'existence de l'atrophie musculaire type Aran-Duchenne par poliomyélite chronique. L'atrophie musculaire Aran-Duchenne paraissait ainsi peu à peu s'écrouler et pour plusieurs auteurs il fallait la rayer des cadres nosologiques. Contre cette condamnalion capitale, de nouveaux faits ont bientôt répondu. Les deux observations suivies d'autopsie de J -B. Charcot et Dutil (2), les deux autopsies rapportées par l'un de nous (3), sont venues démontrer la réalité de l'atrophie musculaire progressive Aran- Duchenne et prouver une fois de plus que, conformément à la tra-

(1) J.-B. Charcot, Contribution à l'étude de l'atrophie musculaire progressive, type Aran-Duchenne, Th. de Paris, 1895.

(2) J.-B. Charcot et Dutil, Soc. de hioloçfie, 27 juillet 180i.

(3) Dejerine, Deux cas de polyomyélitc chronique, suivis d'autopsie {Soc.de biologie, 1895, page <J88).

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dition, il existe bien une poliomyélite chronique. Il est certain que sous le nom d'atrophie musculaire progressive, Duchenne a englobé des faits aujourd'hui disparates (syringomyélie, sclérose latérale amyotrophique, myopathie, névrite périphérique); mais il n'en reste pas moins établi que des faits cliniquement identiques à certains de ceux rapportés par Duchenne ont été causés par une lésion anato mique spéciale, l'atrophie isolée des cellules des cornes antérieures de la moelle, sans altération aucune des faisceaux pyramidaux. Rien qu'en se basant sur les autopsies de J.-B. Charcot et Dutil, de Dejerine, on doit maintenir l'entité morbide : atrophie musculaire progressive Aran-Duchenne par poliomyélite chronique.

Ajoutons enfin que, contrairement à ce qui a été admis pendant longtemps, la poliomyélite chronique peut s'observer chez l'enfant, ainsi que l'ont montré Werdnig (1891) et Hoffmann (1893).

ÉTIOLOGIE — La poliomyélite chronique est une affection assez rare. Elle apparaît à l'âge adulte, de vingt-cinq à quarante-cinq ans, et frappe beaucoup plus souvent les hommes que les femmes.

Chez l'adulte l'hérédité ne joue qu'un rôle douteux. La plupart des cas soi-disant héréditaires et familiaux (Méryon, Duchenne, Friedreich, Hammond, etc.) relèvent de la myopathie; cependant le caractère familial ne suffit pas pour faire exclure le diagnostic d'amyotrophie progressive spinale. Si, jusqu'ici, l'hérédité chez l'adulte ne paraît pas exister, il n'en faut pas moins admettre soit une tare héréditaire, soit une prédisposition intime qui permettent peut-être à une cause banale d'être le point de départ de la maladie. Par contre, lorsque la poliomyélite chronique se développe chez l'enfant, elle a souvent un caractère familial.

On a voulu faire jouer un rôle à certaines causes occasionnelles dans le développement de la maladie.

Quelques-unes des causes invoquées par les anciens auteurs sont sujettes à caution, car une grande partie des diverses amyotrophies aujourd'hui différenciées étaient alors inconnues et toutes rentraient dans l'amyotrophie progressive spinale type Aran-Duchenne.

Le traumatisme est relevé dans plusieurs observations (Friedreich' Erb, de Bùck, Listchine). Plus rarement la maladie s'est développée à la suite d'une maladie infectieuse : rougeole (Eulenburg, Nisemann), fièvre typhoïde (Benedikt, Gérard, Mousson), rhumatisme articulaire aigu (Anstié, Friedreich), choléra (Friedberg). Les intoxications chroniques, surtout par le plomb et l'alcool, ont été incriminées, mais il s'agit ici surtout d'atrophies névritiques. Hammond, Niepce, Fournier, Raymond, Misserbi font intervenir la syphilis, et un traitement spécifique aurait pu dans ces cas arrêter la maladie. Gilles de la Touretle a incriminé l'hérédo-syphilis. Nonne a publié un cas de poliomyélite antérieure chronique dans le diabète.

Le surmenage a été mentionné; l'atrophie musculaire progressive débuterait souvent par les muscles soumis à un travail exagéré (Aran) : les muscles du mollet chez un danseur (Hammond) ; le deltoïde chez un ouvrier obligé à lever et à abaisser alternativement les bras; les muscles de la ceinture scapulo-humérale chez un meunier portant de lourds fardeaux sur le cou ; les extenseurs de l'avant-bras chez un fossoyeur (Etienne), etc. Par là s'expliquerait la fréquence de cette affection chez les individus exerçant une profession manuelle. Telle est du moins la manière dont certains auteurs ont cherché à expliquer la cause delà poliomyélite chronique. Pour notre part nous ne croyons guère à cette étiologie, car, sur six cas de cette affection observés par l'un de nous, une seule fois le surmenage musculaire pouvait être incriminé.

Aujourd'hui, en vertu des idées actuelles de pathologie générale, l'idée d'une infection ou d'une intoxication comme cause de la poliomyélite chronique se présente à l'esprit, mais il faut toutefois reconnaître que rien jusqu'ici ne démontre cette hypothèse et que nous ne savons encore rien de précis sur l'étiologie de la poliomyélite chronique.

SYMPTOMATOLOGIE. — La maladie s'installe insidieusement et progressivement; elle s'annonce par une maladresse inaccoutumée, une sensation de faiblesse qui vont sans cesse en s'accentuant, les muscles qui s'affaiblissent ne présentent plus ni leur volume ni leur consistance normale : ils sont en voie d'atrophie. L'atrophie est le symptôme de début et l'élément essentiel de la maladie; la paralysie n'est qu'un phénomène secondaire et contingent: elle est proportionnelle à l'atrophie.

L'atrophie, qui présente toujours une topographie radiculairc, débute d'ordinaire parles petits muscles des mains, et en particulier par ceux de l'éminence thénar ffig. 98). C'est la main qui travaille le plus qui serait la première atteinte (Aran), mais le fait n'a rien de constant. Le court abducteur du pouce le premier est pris, sa masse charnue disparaît, et fait place à une dépression qui fait ressortir le bord externe du premier métacarpien; celui-ci se rapproche davantage du second. Les muscles de la couche superficielle disparaissent peu à peu et l'éminence thénar s'aplatit progressivement. La couche musculaire profonde (adducteur du pouce) se prend à son tour ; l'aplatissement de l'éminence thénar est alors complet; le premier métacarpien est entraîné en arrière par le long extenseur du pouce : c'est la main de singe.

Les interosscux se prennent généralement après les muscles de l'éminence thénar; d'autres fois en même temps ; lorsqu'ils sont envahis, les espaces interosscux se creusent, les métacarpiens font une saillie anormale. L'éminence hypothénar s'atrophie et fait place à une dépression. La paume de la main est transformée ca une surface plane, sans relief, où, sous la peau amaigrie, on sent les tendons

fléchisseurs. Au dos (Je la main, la disparition des inlerosseux transforme les espaces intermétacarpiens en de véritables gouttières. L'atrophie des interosseux et lombricaux, fléchisseurs de la première phalange et extenseurs de la deuxième et de la troisième, laisse les extenseurs communs et les fléchisseurs communs des

doigts sans antagonistes : la première phalange en hyperextension se place sur le plan des métacarpiens et fait bientôt avec ceux-ci un angle obtus ouvert en arriérera deuxième phalange se fléchit sur la première, la troisième, sur la seconde : c'est la main en griffe (Gg. 98).

Les mouvements d'opposition du pouce, d'abduction et d'adduction des doigts, d'extension des deux dernières phalanges sont naturellement abolis.

En même temps qu'à la main, l'atrophie s'étend à l'avant -bras et frappe d'abord le groupe interne des fléchisseurs des doigts, tandis que les extenseurs sont encore conservés ; le groupe des radiaux résiste le dernier. Quand les extenseurs des doigts sont atteints, tous les muscles des doigts sont alors paralysés et les doigts tombent en extension, inertes et flasques : c'est la main de squelette.

L'atrophie musculaire se développe ainsi peu à peu avec une extrême lenteur. Progressivement tout l'avant-bras est envahi, et il existe parfois un certain contraste entre les muscles du bras moins

Fig 98. — Atrophie musculaire, type Aran-Duchenne, dans la poliomyélite chronique au début. — Topographie radiculaire de l'atrophie (VIIIe cervicale et Ire dorsale).

atrophiés et l'aspect squeleltique de l'avant-bras et de la main tombant le long du corps comme des segments inertes. Arrivée là, l'atrophie peut parfois présenter un temps d'arrêt (Duchenne).

Lorsque l'atrophie gagne les muscles du bras, elle atteint d'abord le biceps et le brachial antérieur, puis le deltoïde et le triceps. Avec cette atrophie, le malade voit survenir la difficulté, puis la perte des mouvements de flexion et d'extension de l'avant-bras sur le bras et d'abduction du bras. Tous les muscles du bras sont ensuite envahis, puis l'atrophie s'étend aux muscles delà ceinture scapulaire et à ceux de l'épaule. Alors le membre reste inerte et pendant le long du tronc (fig.99et 100). La tête numérale et l'épaulette osseuse omoplato-claviculairese dessinent nettement sous la peau ; une encoche les sépare : c'est l'encoche deltoïdienne (fig. 102). On voit beaucoup plus rarement l'atrophie, après avoir détruit les muscles de la main, respecter les muscles de l'avant-bras et frapper immédiatement les muscles de l'épaule.

Au tronc, le trapèze est envahi surtout dans sa moitié inférieure, et le bord spinal de l'omoplate s'écarte de la ligne médiane. Les pectoraux, les grands dentelés, les grands dorsaux, les rhomboïdes sont atteints successivement ou simultanément et disparaissent . Le thorax est réduit à son squelette osseux (fig. 102), les côtes et les espaces intercostaux ressortont intensivement, les omoplates suivent comme un levier de sonnette tous les mouvements imprimés aux bras. Les extenseurs et les fléchisseurs de la tète et du cou sont dans certains cas frappés à leur tour et le menton peut arriver à loucher le sternum. Le chef claviculaire du trapèze persiste le dernier: c'est Yultimum moriens des muscles du tronc et du cou, et il est intéressant de voir le trapèze envahi de bonne heure dans son chef scapulaire, et respecté dans son chef claviculaire qui est innerve par le spinal.

L'atrophie se propage ensuite sur les extenseurs et les fléchisseurs du tronc, les muscles spinaux et abdominaux disparaissent, l'équilibre est compromis et le malade y remédie par des incurvations de la colonne vertébrale. Duchenne a établi que, si l'on tire une ligne verticale de l'apophyse épineuse de la première vertèbre dorsale, quand cette ligne tombe en arrière du sacrum, il y a défaut d'action des muscles extenseurs (muscles sacro-spinaux); quand elle tombe en avant du sacrum, il y a défaut d'action des muscles fléchisseurs (muscles de l'abdomen).

L'atrophie peut encore s'étendre plus loin et gagner les membres inférieurs, mais, dans ce cas, elle a déjà détruit en grande partie les muscles des membres supérieurs et du tronc (fig. 99, 100). Elle se montre d'abord en général dans les fléchisseurs du pied sur la jambe et de la cuisse sur le bassin (Duchenne). Les autres muscles des membres inférieurs s'amaigrissent ensuite progressivement. Enfin elle peut atteindre les muscles de la respiration et entraîner la mort par asphyxie.

Certains auteurs ont encore décrit une forme bulbaire : l'atrophie

726 i. DEJERINE ET A. THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE.

gagnerait les nerfs bulbaires et donnerait naissance au syndrome labio-glosso-laryngé. Aucune autopsie démonstrative ne permet d'admettre cette extension, et ainsi que l'un de nous l'a montré en 1882, la paralysie labio-glosso-laryngée appartient en propre à la

Fig. 99 et 1 00. — Atrophie musculaire, type Aran-Duchenne, par poliomyélite chronique. — Abolition des réflexes tendineux. Pas de troubles de la sensibilité, ni de phénomènes bulbaires. Début à l'âge de vingt-huit ans. Mort par tuberculose miliaire dix ans après. Cette photographie a été faite neuf ans après le début de l'affection. L'œdème masque en partie l'atrophie des membres inférieurs (Bicêtre, 1887). (Voy. J. Dejerine, Deux cas de poliomyélite chronique, suivis d'autopsie, Soc. de biologie, 1895, obs. II.)

sclérose latérale amyotrophique. On peut poser en règle générale que toute atrophie musculaire progressive qui débute par le bulbe est une sclérose latérale amyotrophique fruste (Dejerine), de même que toute atrophie musculaire myélopathique qui se termine par paralysie labio-glosso-laryngée appartient également à la maladie

de Charcot. Dans l'atrophie Aran-Duchenne, la face est toujours respectée (1).

L'évolution de l'amyotrophie est d'ordinaire symétrique, mais les muscles homologues ne sont pas toujours atrophiés également. Lorsquelle est apparue à une main, il est fort rare que la main opposée ne soit pas déjà touchée; puis elle gagne les muscles supérieurs progressivement et parallèlement, ou avec jeu de retour d'un côté sur l'autre: « dès qu'un muscle ou un ordre de muscles est affecté, leurs muscles homologues sont en général atteints dans un temps assez rapproché et avant que la maladie s'étende à d'autres organes » (Duchenne).

A côté de cette forme classique, typique, il est d'autres formes rares ou exceptionnelles.

Vulpian a décrit une forme scapiilo-lwmérale, où l'atrophie déhute par les muscles de la ceinture scapulaire; nous en avons observé deux exemples (fig. 101): c'est la moins rare des formes insolites. En tant que topographie de l'atrophie elle ressemble beaucoup au type scapulo-huméral des myopathiques.

Plus rarement on voit l'atrophie débuter par les extenseurs du poignet et des doigts, pour gagner ensuite le triceps et atteindre plus lard les muscles de la main et de la partie antérieure de l'avant-bras.

Plus rares encore et même douteux sont les faits où l'amyotrophie a débuté par les muscles du tronc : pectoraux, dorsaux, dentelés. Les types à début par les membres inférieurs ne sont pas à l'abri de toute critique; de nouvelles observations seraient nécessaires pour admettre leur existence, mais le fait n'a rien d'impossible.

Du reste, quelle que soit la topographie de l'atrophie, on peut se rendre compte qu'elle n'est ni segmentaire, ni limitée à la distribution périphérique d'un nerf, mais qu'elle est d'ordre radiculaire.

On conçoit facilement quelle gêne doit entraîner la fonte progressive des muscles. Suivant les muscles atteints, tel ou tel mouvement disparaît. La perte de l'opposition du pouce attire la première l'attention du malade ; puis disparaissent les mouvements de latéralité et de flexion des doigts. Duchenne (de Boulogne) a décrit minutieusement et analysé toutes ces impotences fonctionnelles et a bien mis en lumière le fait capital de la maladie. Dans les muscles atteints, l'atrophie apparaît la première : tant qu'il reste au muscle assez de fibres intactes, son fonctionnement est conservé; celui-ci ne disparaît que quand toutes les fibres musculaires sont atrophiées. L'atrophie est donc le caractère dominant de l'affection, la paralysie ne constitue qu'un symptôme accessoire, contingent et secondaire, et ne fait pas

(1) Jusqu'ici dans la poliomyélite chronique, les muscles de la face ont toujours été trouvés intacts comme volume et comme ('onctions, mais l'examen anatomique n en avait pas encore été systématiquement pratiqué. L'un de nous a pu combler celte lacune chez le malade des figures 98 et 90, dont tous les muscles faciaux ont été examinés après dissection. L'examen histologique de ces muscles et des nerfs musculaires correspondants n'a montré aucune espèce d'altération appréciable.

partie constituante du syndrome clinique. Les malades ne sont paralytiques que parce qu'ils sont atrophiques, et ils sont paralytiques

au prorata de leur atrophie.

Les muscles atrophiés ont perdu leur consistance ferme et élastique, ils sont mous à la palpation, sont le siège de petites contractions involontaires, partielles, soulevant isolément quelques fibres ou quelques fascicules dans la masse du muscle :

ces contractions fibrillaires, parcellaires , fasciculaires, sont à peu près constantes.

On les a comparées à des mouvements vibratoires qui seraient produits par des cordes tendues souslapeau,etqui, par leur tension et leur relâchement alternatifs,

Fi;.;. 101. — Poliomyélite chronique, type scapulo humerai, chez un homme de quarante-huitans. — Ici l'atrophie est limitée au domaine des Ve et VIe p. cervicales. Début à l'âge de quarante-sept ans, deux mois après avoir reçu pendant plusieurs heures une pluie glacée sur les épaules. Conlractions fibrillaires très accusées. Abolition des réflexes olécràniens. Affaiblissement des réflexes patellaires. Réaction de dégénérescence dans les muscles atrophiés. Intégrité de tous les modes de sensibilité (Salpêtrière, 1899).

se dessineraient et disparaîtraient tour à tour.

Brusques, rapides, de courte durée, ces contractions se produisent à

intervalles très rapprochés les uns des autres. Spontanées, elles sont exagérées par les excitations cutanées et par une émotion ou une impression de froid : souvent le fait de faire déshabiller un malade suffit à exagérer leur production. Parfois elles sont assez intenses dans un muscle pour amener de petits mouvements dans les

segments du membre sur lesquels il agit : de à de petites secousses brèves, peu intenses, surtout perceptibles à la palpation. Ces contractions fibrillaires, bien qu'ayant une grande importance diagnostique, n'ont cependant pas de valeur pathognomonique absolue : car si on les rencontre dans toutes les amyotrophies spinales proto- ou deutéropatbiques, on peut aussi les observer chez des hystériques, des neurasthéniques ou desimpies nerveux.

Parfois les malades accusent des douleurs, des fourmillements dans les segments de membres en voie d'atrophie. Mais, dans l'immense majorité des cas, l'évolution de la maladie est indolore; la sensibilité subjective et la sensibilité objective sous tous leurs modes sont et restent parfaitement intactes pendant toute la durée de la maladie. Les faits contradictoires publiés jadis tiennent à la confusion qui régnait alors entre toutes les atrophies musculaires ; et, en particulier, les faits avec anesthésie à la brûlure, si bien étudiés par Duchenne, appartiennent à la syringomyélie. Aujourd'hui l'intégrité de la sensibilité, subjective et objective, dans la poliomyélite chronique est un des symptômes les plus importants pour le diagnostic de cette affection.

Les réflexes tendineux sont dès le début diminués, jamais exagérés. Jamais non plus il n'y a la moindre tendance à de la contracture, pas môme latente. A mesure que les muscles s'atrophient, en voit les réflexes tendineux s'atténuer, puis disparaître; ils disparaissent relativement tôt, avant même que l'atrophie soit très prononcée, beaucoup plus tôt que chez le myopalhique. L'état des réflexes cutanés est également en raison directe de l'atrophie.

Il n'y a pas de troubles des sphincters.

Les modifications de la contractilité faradique des muscles sont parallèles au degré de leur atrophie. Au début, les muscles atteints réagissent comme un muscle normal au courant minimum. A mesure que les fibres musculaires s'atrophient, il faut augmenter l'intensité du courant pour obtenir la même contraction; enfin toute contraction disparaît, quelle que soit l'intensité du courant : c'est qu'alors l'atrophie est complète, le muscle a disparu fonctionnellement et anatomiquement. En résumé, le fait capital est la diminution de l'excitabilité faradique progressive et parallèle à l'atrophie. Les muscles en voie d'atrophie se fatiguent aussi plus vite que des muscles sains sous l'influence du courant électrique, et ont davantage besoin d'un repos prolongé pour récupérer leur excitabilité (Legros et Onimus). Enfin le courant passe très facilement du muscle atrophié dans son antagoniste (Jaccoud, Hayem).

Erba montré que l'excitabilité galvanique des muscles était altérée quantitativement et qualitativement. Progressivement et suivant le degré de l'atrophie, on voit apparaître la réaction de dégénérescence le plus souvent partielle, rarement totale.

Remak a signalé le phénomène de la contraction diplégique. Lorsqu'on place le pôle négatif dune pile au-dessous de la cin-

quième vertèbre cervicale, et le pôle positif au niveau d'une zoneinstable située dans l'espace compris entre la première et la cinquième vertèbre cervicale, surtout dans la fossette carotidienne, dans le triangle compris entre le maxillaire inférieur et le pavillon de l'oreille, on peut obtenir des contractions dans lesmuscles des membres supérieurs atrophiés. D'après Remak, ce seraient des contractions réflexes dues à l'excitation du ganglion sympalhique cervical supérieur. Vue par Drissen et Erb, cette contraction diplégique n'aurait pas été constatée par Fiebcr et Benedikt. Walter a décrit \epalmo-spasme, sorte d'agitation de la main qui se produit lorsque, après avoirexcilé les muscles des membres supérieurs par un courant faradique ou galvanique, on interrompt le courant.

On a observé des éruptions érythémateuses, lichénoïdes, eczématiformes qui sont de simples coïncidences. Les troubles vaso-moteurs peuvent se rencontrer : œdème, sueurs, pétéchies, cyanose des extrémités. La main peut présenter cet œdème dur (fig. 102) que Marinesco a désigné sous le nom de main succulente et qui, ainsi que nous l'avons indiqué, n'est paspathognomonique de la syringomyélie. Elliot a signalé la coïncidence de la poliomyélite chronique avec la sclérodermie en plaques.

Les os pourraient s'atrophier. Des arthropathies analogues à celles que l'on voit dans d'autres affections spinales (tabès, syringomyélie) pourraient à titre exceptionnel être rencontrées, associées ou non à des néoformations osseuses (Etienne) (1). Nous faisons des réserves au point de vue de l'existence de ces lésions osseuses dans la poliomyélite chronique.

ÉVOLUTION. — PRONOSTIC. — L'atrophie musculaire progressive spinale présente une évolution essentiellement lente et chronique, elle dure pendant des années, dix, quinze, vingt ans (2) (fig. 102). Elle ne frappe pas d'un seul coup un membre, mais elle le détruit muscle par muscle. Parfois l'évolution pourrait être cependant assez rapide, et Etienne a vu un malade, très atrophié au bout de dix-huit mois, succomber à une maladie intercurrente : l'autopsie confirma l'existence de la myélopathie Troisier (1875) (3) a rapporté un fait analogue suivi d'autopsie. Il s'agit dans ces cas de poliomyélite antérieure subaiguë et non de poliomyélite chronique au sens véritable du mot.

L'affection peut par elle-même amener la mort, par exemple quand les muscles de la respiration sont atrophiés. Mais le fait est rare. D'ordinaire, le malade succombe à une affection intercurrente, et la tuberculose, par suite du séjour constant du malade dans le milieu nosocomial, est une des terminaisons les plus fréquentes.

(1) Etienne, Revue de méd., 1899, p. 552.

(2) Dans un cas observé par l'un de nous (fig. 101), l'affection évoluait depuis dix-huit ans lorsque le malade mourut des suites d'un accident.

(3) Pierret et Troisier, Arch. de phys., 1875.

Dans son évolution lentement progressive, l'affection peut présenter des rémissions, des arrêts ; mais elle ne rétrocède jamais. Sa marche peut êlre plus ou moins lente, mais il n'y a pas à espérer de guérison.

DIAGNOSTIC. — L'atrophie musculaire type Aran-Duchenne n'appartient pas en propre à la poliomyélite chronique, elle « constitue, en effet, une localisation commune à un certain nombre d'affections médullaires, périphériques et myopalhiques ».

« D'origine médullaire, elle peut être prolopathique, comme dans l'atrophie musculaire progressive, la paralysie spinale de l'enfance ou de l'adulte et la sclérose latérale amyotrophique, ou deutéropathique comme dans la syringomyélie, certaines scléroses combinées, la sclérose en plaques, les myélites transverses cervicales et cervico-dorsales, comme dans les compressions soit de la moelle, soit des racines des huitièmes paires cervicales et premières dorsales.

« D'origine périphérique, le lype Aran-Duchenne est généralement unilatéral, lorsqu'il relève d'une paralysie radiculaire inférieure du plexus brachial, d'une paralysie du plexus brachial, ou d'une paralysie traumatique portant sur les troncs des nerfs médian et cubital.

« A côté de ces paralysies traumatiqurs, le type Aran- Duchenne peut s'observer dans les névrites toxiques et infectieuses, en particulier dans la névrite lépreuse, dans les névrites

:. — Atropine musculaire progressive, type Aran-DHchennc, | ar poliomyélite chronique chez un homme de soi xanlc-qu aire ans. — La marche de l'affection fut très lente: la maladie avait débute à l'âge de quarante sept ans, et la mort n'eut lieu que dix-huit ans après, à la suite d'un accident.

Malgré la longue durée de l'affection, les muscles des membres inférieurs sont beaucoup moins atrophiés que ceux des membres supérieurs. Main dite succulente. Intégrité des muscles de la face, de la langue, du pharynx et des masticateurs. Abolition des réflexes tendineux des quatre membres.

Intégrité de la sensibilité. (Voy. J. Dejerinb, Deux cas de poliomyélite chroniques, uivis d'autopsie, Bull, de la Soc. de biologie, 180:), p. 1888, obs. I. La première partie de l'observation de ce malade a été publiée par Vumman dans sa Clinique de 1877.)

motrices des labétiques, dans la maladie de Morvan, dans certaines lésions articulaires ou goutteuses, très probablement d'origine névritique.

<« D'origine myopathique enfin, le type Aran-Duchenne peut survenir à la période de généralisation du type facio-scapulo-buméral de la myopathie atrophique primitive. » (Mme Dejerine-Klumpke.) (1).

En résumé, le type Aran-Duchenne est un syndrome pouvant relever d'une myélopathie, d'une myopathie ou d'une névrite.

La paralysie spinale de l'enfance (poliomyélile antérieure aiguë) peut être exactement limitée aux petits muscles de la main (Prévost et David, Sahli) ; on peut même observer une paralysie des fléchisseurs des doigts et du poignet, des interosseux et de l'éminence thénar, avec intégrité des extenseurs des doigts et du poignet (Sceligmullcr;. La paralysie spinale de l'enfance se distingue de la poliomyélite chronique par son début brusque, par son apparition dans le jeune âge avec un cortège fébrile ou au cours d'une maladie infectieuse, par la paralysie du début par sa localisation ultérieure à certains groupes musculaires, et par l'absence du caractère extensif et progressif de l'atrophie musculaire d'Aran-Duchenne. Les mêmes éléments de diagnostic s'appliquent à la paralysie spinale de l'adulte.

La poliomyélite chronique peut s'observer chez l'enfant (Werdnig, Hoffmann, Bruce, Bruns), mais elle diffère de la poliomyélite chronique de l'adulte parle caractère familial (2). Elle débute vers la fin de la première année par une faiblesse des muscles du bassin et du dos. L'affection progressant, la faiblesse et l'atrophie envahissent les muscles psoas-iliaques et ceux de la région antérieure delà cuisse. Plus tard les muscles des bras et les muscles moteurs de la tète se prennent à leur tour. L'atrophie prédomine d'une manière marquée dans les muscles des ceintures scapulaire et pelvienne, et ce n'est que plus lard que ceux des extrémités se prennent. D'après Bruns (3) les mouvements des pieds et des mains sont souvent mieux conservés que l'état de l'atrophie ne le ferait supposer. L'atrophie musculaire est symétrique; elle est très prononcée et masquée en partie par l'adipose sous-cutanée. Les symptômes cérébraux font défaut; la mort survient le plus souvent avant la quatrième année parfois beaucoup plus tard — à l'âge de quinze ans dans un cas de Bruns. — Les pieds présentent l'attitude du pied bot équin, la colonne vertébrale se déforme (scoliose). La paralysie est flasque, l'atrophie progresse d'une manière chronique ou subaiguë et arrive à un degré très marqué d'intensité. La sensibilité est intacte sous tous ses modes. Les réflexes

(1) Mme Dejerine-Klumpke, Des polynévrites en général et des paralysies et atrophies saturnines en particulier. Th. de Paris, 1889.

(2) Cette règle n'est pas absolue. A l'heure actuelle, il a été publié vingt-cinq observations de poliomyélite chronique de l'enfant (Werdnig, Hoffmann, Bruce, Bruns). Dans le cas de Bruce et clans deux de ceux de Bruns, il n'existait ni d'hérédité directe, ni d'hérédité collatérale.

(3) L. Bruns, Deuts. Zeitschr. f. NervenheiUc, 1901.

tendineux sont abolis, suivant les cas, les contractions fibrillaires existent ou font défaut, les nerfs périphériques et les muscles sont indolents à.Ia pression. La diminution des réactions électriques varie depuis un affaiblissement marqué jusqu'à la réaction de dégénérescence, soit partielle, soit totale. Les nerfs crâniens sont intacts, sauf parfois la branche externe du spinal. Werdnig a cependant mentionné l'existence de légers troubles bulbaires. Les lésions sont celles de la poliomyélite chronique de l'adulte.

Le diagnostic est facile à établir. La marche lente de l'affection exclut d'emblée l'idée d'une poliomyélite aiguë de l'enfance. Les contractions fibrillaires et la réaction de dégénérescence quand elles existent, l'absence de toute hypertrophie musculaire vraie ou fausse, l'intégrité de la face, empêcheront toute confusion avec les différentes formes de la mijopalhie alrophique progressive.

Dans Y atrophie tgpe Charcot-Marie (type péronier de Tooth, atrophie musculaire progressive névritique de Hoffmann), l'atrophie débute par les extrémités des membres, et il existe souvent des troubles de la sensibilité. Les mêmes éléments de diagnostic s'appliquent à la névrite interstitielle hgpcrlrophique et progressive de l'enfance (Dejcrine et Sottas), toujours facile du reste à reconnaître 5 l'augmentation de volume des nerfs.

Le type Aran-Duchcnne est la localisation la plus fréquente de l'atrophie musculaire delà sgringomijélie. Même atrophie symétrique des petits muscles de la main, même griffe. Mais les troubles dissociés de la sensibilité — l'analgésie et la thermo-aneslhésie avec conservation de la sensibilité tactile — la cypho-scoliosc, l'exagération des réflexes rotuliens, sans compter les troubles bulbaires inconstants, mettent sur la voie du diagnostic.

L'hématomyélie spontanée ou traumatique de la région cervicale peut donner lieu également à de l'atrophie musculaire des petits muscles de la main et des muscles de l'avant-bras : la rapidité de l'évolution ou la notion d'un traumatisme antérieur, les troubles dissociés de la sensibilité, parfois le syndrome de Brown-Séquard, les troubles oculo-pupillaires, sont autant de renseignements et de symptômes qui permettent de remonter à la cause de l'atrophie musculaire.

La sclérose latérale amgolrophique est suffisamment différenciée : 1° par sa marche plus rapidement progressive et mortelle, du moins dans la majorité des cas, car il y a des observations dans lesquelles la maladie a eu une marche lente; 2° par la faiblesse plus grande due à un état parétique qui se surajoute à l'élément atrophique : à égalité d'atrophie, le malade atteint de sclérose latérale amyotropliique est plus impotent que celui qui est atteint de poliomyélite chronique; 3° par l'exagération précoce des réflexes tendineux qui persiste tant qu'il reste des fibres musculaires; 4° par l'existence d'un état de contracture plus ou moins accusé; 5° par l'apparition de troubles bulbaires.

Les scléroses combinées, la sclérose en plaques, les tumeurs exlramédullaires, le mal de Polt, les abcès de voisinage, les fractures ou luxations de la colonne vertébrale ne peuvent être que cités, en raison de leur diagnostic facile.

Il faut songer encore aux paralysies radiculaires totales ou inférieures du plexus brachial, dans lesquelles l'atrophie des petits muscles de la main s'accompagne de troubles oculo-pupillaires, excellent élément de diagnostic qui fait défaut, par contre, dans les paralysies du plexus brachial proprement dit (Dejerine-Klumpke). Le diagnostic sera néanmoins le plus souvent facile, en raison de l'unilatéralité de l'atrophie, ce qui est le cas le plus fréquent, des troubles de la sensibilité, et de la notion étiologique (traumatisme, compression) ; en l'absence de traumatisme dans les antécédents, il faut explorer avec soin les os et les organes qui entrent en contact avec le plexus brachial.

On ne peut que signaler les paralysies atrophiques de la main consécutives à la réduction d'une luxation scapulo-humérale, à un traumatisme portant sur l'épaule ou le bras, les lésions traumatiques du nerf cubital et du médian, et enfin les atrophies musculaires consécutives à des traumatismes légers de la main ou à des phlegmons, atrophies qui relèvent d'une névrite ascendante.

Les petits muscles de la main ne sont pris qu'exceptionnellement dans les atrophies musculaires d'origine articulaire ; mais, dans les arthrites chroniques des articulations carpo-métacarpiennes, ces petits muscles, et l'éminence thénar eu particulier, peuvent être pris presque exclusivement. Enfin, dans l'atrophie musculaire des ataxiques par névrite, l'état des jointures assurera le diagnostic.

Les névrites motrices peuvent revêtir, quant à la distribution de l'atrophie, le tableau clinique de la poliomyélite chronique. Cette forme est assez fréquente dans Vatrophie musculaire des tabétiques. Ici le diagnostic est des plus faciles.

Le type Aran-Duchenne a été plusieurs fois signalé au cours de Y intoxication saturnine; il peut être primitif et complet, n'envahissant que plus tard les muscles extenseurs, ou bien secondaire et partiel : dans ce cas, il complique le type classique de la paralysie saturnine et il intéresse plus particulièrement le court abducteur du pouce et le premier interosseux dorsal. Le type primitif (observations de Mœbius, Remak, de Mm0 Dejerine) est celui qui prête le plus à la confusion avec la poliomyélite chronique car il est le plus souvent bilatéral; mais, il s'en distingue surtout par la notion étiologique, la présence du liséré de Burton, par ses réactions électriques et par ce fait que l'atrophie s'accompagne généralement, du moins au début, d'un degré plus ou moins accusé de paralysie musculaire.

L'atrophie des petits muscles de la main peut également s'observer dans les paralysies alcooliques, arsenicales ou sulfo-carbonées).

Les névrites infectieuses localisées au nerf cubital se reconnaîtront,

en outre de la notion d'infection, aux troubles de la sensibilité concomitants, à la perte de la contraclilité électrique, à la douleur provoquée par la pression du nerf et des muscles.

La lèpre systématisée nerveuse se manifeste dans certains cas par une atrophie musculaire qui débute par l'éminence thénar et s'étend ensuite à l'éminence hypothénaret aux interosseux. Mais l'anesthésie parfois dissociée, l'hypertrophie des troncs nerveux, les troubles trophiques, les mutilations, la paralysie faciale, l'évolution et la notion éliologique spéciale permettront d'éviter l'erreur.

La maladie de Morvan, caractérisée aussi par une atrophie musculaire type Aran-Duchenne, se traduit encore cliniquement par des troubles trophiques cutanés et osseux (panaris analgésique), des altérations des différents modes de sensibilité, qui la distinguent suffisamment de la poliomyélite chronique.

La myopathie atrophique progressive est, d'ordinaire, une maladie du jeune âge; elle débute le plus souvent par la face, les muscles de la ceinture scapulaire et du bassin, type facio-scapulo- humerai de Landouzy et Dejerine.

Lorsque la face est intacte, forme juvénile de Erb, le diagnostic doit être fait avec le type scapulo-huméral de la poliomyélite chronique. La topographie de l'atrophie est la même, mais dans la myopathie les contractions fibrillaires font défaut, la réaction de dégénérescence est exceptionnelle et les muscles atrophiés ou en voie d'atrophie présentent une apparence spéciale, surtout le deltoïde, à savoir la présence de saillies plus ou moins arrondies, conséquence de ce fait que dans la myopathie, le processus d'atrophie est plus marqué aux extrémités que dans le centre des muscles. Souvent aussi chez ces malades on observe une hypertrophie totale de certains muscles — mollets, muscles du dos, etc. — et des rétractions fibromusculaires, tous phénomènes qui font défaut dans la poliomyélite chronique. Enfin lorsque chez lemyopathique — et la chose est assez rare — les muscles des mains et des avant-bras s'atrophient à leur tour, le diagnosticavecla poliomyélite chronique sera toujours facile à établir de par les caractères cliniques précédemment énumôrés.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — La moelle, à Vexamen macroscopique, ne présente pas de diminution de vojume. Sa consistance est normale. Les racines antérieures correspondant aux membres atteints sont manifestement altérées; elles sont transparentes, très grêles, de couleur gris rosé. Sur une coupe, à l'œil nu, la moelle ne présente rien d'anormal, si ce n'est un certain degré de réduction, de tassement des cornes antérieures.

Au microscope, les lésions siègent dans les cornes antérieures sur toute la hauteur de la moelle et sont d'ordinaire plus accusées au niveau du renflement cervical. En employant la méthode de coloration au carmin, la meilleure pour ce genre de recherches, sur beaucoup

de coupes, on ne retrouve plus trace des cellules des cornes antérieures (fig. 102 et 103), qui elles-mêmes ont diminué d'étendue dans tous les sens. Les rares cellules qui sont encore visibles sont atrophiées, réduites à l'état de petits amas granuleux, arrondis, sans noyaux, blocs amorphes sans prolongements. La lésion paraît débuter pai une augmentation du pigment dans le corps cellulaire. Le tissu interstitiel de la corne antérieure est légèrement sclérosé et épaissi, les cellules araignées y sont plus nombreuses. Parfois la substance grise a un aspect finement lacunaire, en dentelle. Dans

Fig. 103 — Poliomyélite chronique antérieure de l'adulte durant depuis dix-huit ans. Mort par accident. Malade de la figure 102. Coupe transversale de la moelle au niveau du renflement cervical. Coloration par le picrocarmin en masse. Grossissement : huit diamètres. — Atrophie et disparition de la plupart des cellules des cornes antérieures. Pas de sclérose latérale. (Voy. J. Dejerine, Deux cas de poliomyélite chronique, suivis d'autopsie. Soc. de biologie, 1895, obs. I.)

certains cas, le canal central est dilaté. Les vaisseaux ne sont ni dilatés, ni sclérosés, ou du moins leur sclérose, lorsqu'elle existe, relève de l'âge seul du malade et non de la lésion médullaire. Les fibres nerveuses, si nombreuses, qui à l'état normal cloisonnent dans tous les sens la substance grise de la corne antérieure, sont en nombre très réduit; le fait est très net sur les coupes colorées par les méthodes de Weigert ou de Pal.

Cette atrophie des cellules des cornes antérieures de la moelle varie non seulement avec la région examinée, mais, sur une même coupe, suivant le groupe cellulaire considéré. Les groupes antérieur et antéro-externe sont les plus souvent atteints; et dans un même groupe, il n'est même pas exceptionnel de voir des cellules très atteintes à côté de cellules relativement indemnes ou peu touchées.

Cette lésion dégénérative des cellules des cornes antérieures de la

moelle est la lésion capitale de l'amyotrophie progressive spinale Aran-Duchenne. Les autres lésions sont accessoires et subordonnées.

La corne postérieure et la colonne de Glarke sont normales.

La substance blanche de la moelle peut paraître absolument intacte (fig. 103). C'est là une particularité assez rare. D'ordinaire, dans la substance blanche du faisceau fondamental antérieur, on trouve une bande de sclérose. Celle-ci affecte plus ou moins la forme d'un croissant situé dans le faisceau antéro latéral descendant et

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