SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE. — PRONOSTIC
nellement, on a signalé quelques fourmillements et quelques douleurs.
Les fonctions psychiques ne sont pas altérées, et le malade assiste à sa déchéance et à sa lente agonie. Cependant on constate souvent une tendance au rire et surtout au pleurer.
ÉVOLUTION. — Le début par les membres supérieurs est de beaucoup le plus fréquent; secondairement les noyaux bubaires se prennent et le malade meurt de paralysie labio-glosso-laryngée. L'affection peut aussi commencer par les phénomènes bulbaires et le tableau clinique est d'emblée celui de la paralysie labio-glosso-laryngée, qui en réalité ne constitue pas une entité morbide, mais bien une forme clinique de la sclérose latérale amyotrophique avec laquelle elle se confond anatomiquemcnt et cliniquement. Beaucoup moins souvent la maladie débute par les muscles de l'épaule (type scapulo-huméral). Le début par les membres inférieurs est de beaucoup le plus rare. Florand et Blumenthal l'ont vue revêtir le type hémiplégique. Enfin, à côté des formes types, il existe encore des formes atténuées.
La marche est progressive; sa durée est en réalité assez variable. Certaines formes rapides aboutissent à la mort dans l'espace de six mois ; le plus souvent, la maladie n'évolue qu'en dix-huit mois à deux ans, plus rarement en quatre ans et au delà (formes lentes). Chez une malade du service de l'un de nous (fig. 108), l'affection dure depuis neuf ans. Florand cite un malade chez lequel l'affection évoluait depuis dix ans. En présence de durées aussi longues, on doit admettre, à côté de la forme aiguë et subaiguë, une forme chronique. La forme paraplégique est une des plus lentes ; les formes bulbaires mettent rapidement en jeu l'existence.
A une période avancée de la maladie, quand l'atrophie est devenue excessive, et qu'il ne reste plus de muscles, la contracture et les réflexes disparaissent, mais il est rare que ces derniers fassent défaut complètement dans la forme à marche lente. Les déformations et les attitudes vicieuses, conséquences de l'atrophie, peuvent devenir fixes par suite des rétractions fibro-tendincuses, mais ces dernières ne sont pas constantes.
La mort est souvent la conséquence des troubles bulbaires, soit par l'exagération des phénomènes laryngés : le malade succombe alors à une crise d'étouffement; soit par arrêt du cœur, soit enfin par broncho-pneumonie ou par asphyxie, à la suite de la pénétration des aliments dans les voies aériennes. D'autres fois le malade se cachectise peu à peu, du fait de son alimentation défectueuse et de son abondante salivation.
PRONOSTIC. — Le pronostic est fatal. L envahissement du bulbe, annoncé par les troubles de la parole de la déglutition, les contrac-
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tions fibrillaires de la langue, aggrave immédiatement la situation. Les troubles cardiaques sont encore d'un pronostic plus grave et annoncent l'imminence de la fin.
DIAGNOSTIC. — Les principaux caractères cliniques de la sclérose latérale amyotrophique sont : l'atrophie musculaire type Aran-Duchenne, plus rarement scapulo -humerai, la parésie spasmodique, l'exagération des réflexes et la contracture, la symétrie de l'atrophie, l'extension aux muscles innervés par les noyaux bulbaires, l'intégrité de la sensibilité, la marche relativement rapide dans la plupart des cas.
Le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique est donc facile.
La contracture et l'exagération des réflexes tendineux élimineront immédiatement les atrophies musculaires où les réflexes sont abolis ou affaiblis : atrophie musculaire progressive Aran-Duchenne par poliomyélite chronique, polynévrite, myopathie. Mais il est d'autres atrophies musculaires où les réflexes sont exagérés.
La syringomyélie se distingue par la dissociation des sensibilités et la présence dans un certain nombre de cas de panaris avec chute des ongles et des phalanges.
Lorsque la syringomyélie s'accompagne de contracture soit seulement des membres inférieurs, soit des quatre membres et de la nuque, le diagnostic est également facile, étant donnés les troubles de la sensibilité.
L'histoire de la maladie et sa marche moins envahissante, l'examen des articulations, permettent de différencier les amyotrophies consécutives aux arthrites.
Le rhumatisme chronique est facile à reconnaître lorsqu'il se complique d'atrophie des petits muscles de la main. L'existence de douleurs et de craquements articulaires, les déformations, les troubles trophiques cutanés sont caractéristiques.
A une période avancée de la maladie, alors qu'en raison de la disparition des muscles les réflexes sont abolis, le diagnostic avec Vatrophie musculaire Aran-Duchenne doit être établi. L'évolution plus rapide des accidents dans la maladie de Charcot n'est pas un critérium suffisant, car dans certains cas elle peut avoir une évolution très lente d'une part, et d'autre part il existe des formes de poliomyélite antérieure à marche subaiguë. Le diagnostic sera basé sur deux éléments : 1° l'état des réflexes tendineux qui à égalité d'atrophie sont toujours beaucoup moins altérés dans la sclérose latérale amyotrophique que dans la poliomyélite chronique. Dans la première affection non seulement ils sont conservés dans des muscles très atrophiés, mais ils sont encore souvent dans ce cas exagérés ; 2° l'existence de la paralysie labio-glosso-laryngée qui est propre à la maladie de Charcot, car elle ne s'observe pas dans la poliomyélite chronique.
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L'atrophie musculaire type Charcot-Marie débute par les membres inférieurs et entraîne l'abolition des réflexes.
Le type scapulo-huméral de la sclérose latérale amyotrophique est facile à différencier du type scapulo-huméral d'origine myopathique, dans lequel la contracture, l'exagération des réflexes tendineux et la réaction de dégénérescence font défaut.
Dans la myopathie enfin, le début dans l'âge adulte est rare.
En présence de la forme bulbaire, on pourrait penser à l'existence d'une myopathie facio-scapulo-humérale type Landouzy-Dejerine. L'anamnèse, le début de l'affection dans l'enfance et par la face, la marche lente, ne laisseraient pas commettre l'erreur. Les deux faciès ne sont d'ailleurs pas identiques. Chez le myopalhique, les lèvres sont renversées en dehors; les orbiculaires des paupières sont pris et ne peuvent recouvrir les globes oculaires, tandis que, dans l'affection qui nous occupe, le facial supérieur est toujours respecté; enfin, chez les myopathiques, la paralysie de la langue avec atrophie est exceptionnelle, elle a été signalée cependant par Landouzy et Dejerine, Erb, Bouveret. On a même signalé exceptionnellement chez les myopathiques l'existence de la paralysie bulbaire (Hoffmann). Le diagnostic est cependant facile, étant donnés les caractères de l'alrophie myopathique, l'absence de contracture et d'exagération des réflexes tendineux.
La paralysie pseudo-bulbaire s'installe souvent par un ou plusieurs ictus; même quand ceux-ci manquent, elle se distingue par l'absence de toute amyolrophie et de contractions fibrillaires.
La paralysie bulbaire asthénique se traduit par des phénomènes bulbaires, des paralysies oculaires et une paralysie faciale totale. En outre il n'y a pas d'atrophie musculaire et la paralysie est variable dans son intensité.
Dans la paralysie bulbaire familiale, il s'agit de symptômes bulbaires avec participation du facial supérieur et du releveur des paupières, se développant dans le jeune âge et offrant presque toujours le caractère de se présenter chez plusieurs enfants d'une même famille.
On a observé des faits dans lesquels des accidents plus ou moins analogues à ceux de la paralysie glosso-labio-laryngée étaient la conséquence d'exsudats méningés de la base comprimant les nerfs bulbaires, mais ici la symétrie des symptômes est beaucoup moins nette, et il est rare que la paralysie se localise seulement dans le domaine de ces nerfs. Ces exsudais sont d'ordinaire de nature syphilitique et le traitement spécifique peut alors lever toute hésitation.
Lorsque la sclérose latérale amyotrophique débute par les membres inférieurs, elle évolue sous la forme de paraplégie spasmodique et peut simuler un certain nombre d'affections.
La myélite dite transverse, d'origine syphilitique, s'accompagne de
troubles des sphincters, d'altérations de la sensibilité; l'atrophie musculaire fait défaut dans les membres inférieurs. Le mal de Poil se reconnaît aux douleurs pseudo-névralgiques, aux troubles des sphincters, à l'immobilisation du rachis, à la douleur localisée à certaines vertèbres, à l'absence d'atrophie musculaire ; dans quelques cas, à la cyphose, la gibbosité.
La compression de la moelle débute par des douleurs violentes sur le trajet des racines postérieures comprimées : elle donne lieu à des troubles des sphincters, de la sensibilité, etc.
La sclérose en plaques peut être parfois plus difficile à différencier. Dans la forme classique, avec le nystagmus, les troubles de la parole, le tremblement, il n'y a pas d'hésitation possible. Mais, dans ses formes frustes, la sclérose en plaques prend l'aspect de la paraplégie spasmodique, soit des deux membres inférieurs soit des quatre membres. Dans certains cas avec atrophie musculaire très accusée, le diagnostic peut être très délicat. Cependant, dans la sclérose en plaques la contracture est beaucoup plus intense et persiste malgré l'atrophie extrême des muscles, tandis que dans la maladie de Charcot elle diminue parallèlement à la fonte de ces derniers.
Le labes dorsal spasmodique se reconnaît à son évolution plus lente, à l'absence complète d'atrophie et de phénomènes bulbaires.
TRAITEMENT. — La thérapeutique de la sclérose latérale amyotrophique est des plus ingrates. On a essayé sans succès l'emploi du nitrate d'argent, du phosphate de zinc, de l'iodure de potassium.
L'électrisalion doit être rejetée, on risque avec les courants faradiques d'exagérer la contracture. On peut à la rigueur employer les courants continus extrêmement faibles et d'une durée très courte.
En cas d'impossibilité de la déglutition, il faut avoir recours aux lavements alimentaires ou à l'alimentation par la sonde.
TABES
HISTORIQUE. — A Duchenne (de Boulogne) (1858) (1) revient le mérite incontestable d'avoir débrouillé, dans le chaos des paraplégies et des paralysies, l'entité morbide qu'il a baptisée du nom d'ataxie locomotrice progressive, et dont les caractères fondamentaux sont : « l'abolition progressive de la coordination des mouvements et la paralysie apparente, contrastant avec l'intégrité de la force musculaire ». Certes, avant lui, quelques observations de cette affection avaient été publiées, mais aucune n'avait mis en lumière les caractères si particuliers de la maladie.
Le nom d'ataxie locomotrice progressive ne le satisfaisait qu'à
(1) Duchenne (de Boulogne), Arch. gèn. de méd., décembre 1858, janvier, février, mars 1859.
