TABES. — HISTORIQUE

moitié, car « le nom d'une maladie tiré de la symptomatologie est inévitablement toujours mauvais ou insuffisant » : il n'a pas d'ailleurs prévalu, et le nom de tabès dorsalis, sous lequel Romberg (1) avait décrit une affection dont l'ataxie locomotrice se rapproche par un grand nombre de symptômes, lui fut préféré ; ce nom, sous lequel on décrit le plus habituellement cette affection, n'est pas beaucoup plus heureux, car par sa signification exacte : « consomption », il s'applique à un nombre beaucoup plus considérable de maladies.

La description clinique de Duchenne ne concernait que la forme la plus complète et la plus schématique de l'affection et, par les travaux parus après lui, on sait combien peuvent être multiples les aspects que revêt le tabès dorsalis : l'ataxie elle-même, qui était comme le pivot de la description de Duchenne, peut faire défaut, et cependant le diagnostic de tabès dorsalis n'en est pas moins affirmé d'une façon certaine, par l'existence de la triade symptomatique, dont la valeur est universellement reconnue : ce sont le signe de Westphal (1877), le signe de Romberg, le signe d'Argyll-Robertson (18f>9).

La symptomatologie s'est encore enrichie de signes dont les rapports avec l'ataxie locomotrice ont été successivement établis ; tels les crises laryngées (Féréol), les crises gastriques etlesarlhropalhies labétiques (Charcot), les fractures spontanées (Weir-Mitchell), les atrophies musculaires (Charcot et Pierret, Leyden, Condoleon, Dejerine, Nonne).

Les symptômes signalés par Duchenne ont été eux-mêmes l'objet d'investigations plus approfondies : on connaît mieux aujourd'hui les caractères des anesthésies tabétiques, leur topographie (Hitzig, Laehr), les caractères des troubles viscéraux; les formes incomplètes, ou tabès frustes de Charcot, sont mieux dépistées.

En anatomie pathologique, de grands progrès ont été également réalisés. Duchenne s'en était rapporté aux premiers résultats obtenus par Charcot et Pierret, qui localisèrent la lésion initiale dans les bandelettes externes, autrement dit dans les faisceaux radiculaires externes. Il a été démontré depuis (Leyden, Dejerine, P. Marie) que les régions médullaires qui dégénèrent dans le tabès, ne sont autres que le prolongement central des racines postérieures atrophiées, de sorte que, actuellement, le tabès ne doit plus être envisagé seulement comme une maladie de la moelle épinière désignée successivement sous les noms de leucomtjélite postérieure, sclérose des cordons postérieurs, mais comme une maladie exogène, une atrophie radiculaire. Les auteurs des travaux les plus récents ont, d'autre part, insisté sur la fréquence des lésions des nerfs périphériques et sur leur importance dans la pathogénie de certains symptômes, tels que les troubles delà sensibilité et l'atrophie musculaire (Westphal, Pierret, Dejerine, Pitres et Vaillard, Nonne).

Si, d'autre part, on n'a pu dissocier d'une façon précise ce qui

(1) Rombiïhg, Lehrbuch der Ncrvenkrankeiten, 1851.

revient, dans le mécanisme de l'ataxie, soit aux troubles de la sensibilité, soit à la diminution du tonus musculaire — déjà signalée autrefois par Leyden et de nouveau étudiée sous le nom d'hypotonie par Frànkel, — soit à l'abolition des réflexes, on sait toutefois, de par la physiologie expérimentale, que la section des racines postérieures entraîne de graves désordres de la coordination.

Pendant plusieurs années, l'étiologie du tabès est restée obscure. Duchenne avait incriminé l'onanisme, la fatigue, les refroidissements : il n'avait fait qu'une allusion discrète à la syphilis; c'est une notion qui a pris une extension considérable dans ces dernières années, et, grâce aux recherches et aux statistiques de Fournier, l'origine syphilitique du tabès s'impose de plus en plus, sans qu'on puisse affirmer, bien que cela paraisse probable, qu'elle doive accaparer toute l'étiologie du tabès. On ignore d'ailleurs d'une façon absolue le modus agendi de la syphilis : et l'empirisme n'a encore découvert aucun traitement spécifique. Le tabès est actuellement une maladie incurable ; certes, le médecin peut combattre et atténuer quelques symptômes, mais il n'est pas encore en possession d'une médication puissante et spécifique à opposer au développement du processus morbide.

ÉTIOLOGIE. — Le tabès est plus fréquent chez l'homme que chez la femme, il débute le plus souvent de trente à cinquante ans, rarement en deçà ou au delà de ces deux limites : cependant, quelques rares cas ont été observés dans l'enfance ou l'adolescence, c'est le tabès juvénile ; de même on a vu les premiers symptômes du tabès apparaître assez tardivement.

L'étiologie du tabès, jadis obscure et complexe, est aujourd'hui simplifiée : aux agents multiples incriminés, tels que l'alcoolisme, l'arthritisme, l'hérédité, le traumatisme, le froid, l'humidité, la fatigue, les excès sexuels, le coït debout, la masturbation, s'est substituée peu à peu une cause unique : la syphilis. Celte donnée nouvelle a été introduite positivement dans la science en 1876 par Fournier — cet auteur avait retrouvé la syphilis dans les antécédents de 24 tabétiques sur 30; — les statistiques qui ont suivi la sienne en ont démontré toute la justesse. Avant Fournier (1), quelques auteurs, Duchenne entre autres, avaient noté que quelques-uns de leurs malades avaient subi l'infection syphilitique : la même remarque avait été faite par Topinard, Schulze, Marius Carré. Cette notion éliologique n'avait pas échappé à Vulpian, Féréol et Siredey, mais à Fournier revient sans contredit le mérite d'avoir établi le premier une connexion étroite de causalité entre la syphilis et le tabès.

Les arguments que l'on a fait valoir en faveur de l'origine syphilitique du tabès sont les suivants :

(1) A. Fournier, De l'ataxie locomotrice d'origine syphilitique (Ann. de demi, et desyph., 1875-1876).

TABES. — ETIOLOGIE. 759

L'existence de la syphilis affirmée, soit par la présence d'accidents syphilitiques, soit surtout par les antécédents des malades, est relevée chez la grande majorité des tabétiques: 93 p. 100 dans la statistique de Fournierde 1888 (1), 89 p. 100 (Erb), 70 p. 100 (Gowers), 90 p. 100 (Strumpell), 97 p. 100 (Dejerine), 90 p. 100 (Raymond), 100 p. 100 (Quinquaud). Schùtz, qui, par comparaison, a recherché la syphilis chez ses malades non tabétiques et chez les tabétiques, l'a trouvée chez les premiers dans 22,17 p. 100 des cas, chez les autres dans 90,35 p. 100. Kuhn trouve la syphilis chez 38,2 p. 100 des hommes tabétiques, 35,1 p. 100 des femmes tabétiques, chez 7,7 p. 100 des hommes non tabétiques, 6,5 p. 100 des femmes non tabétiques.

Si la syphilis n'est pas constamment retrouvée dans les antécédents des tabétiques, il faut remarquer que quelques malades se refu sent à avouer leur syphilis ; d'autres, de bonne foi, ne s'en sont pas inquiétés, l'accident primitif ayant consisté en une sorte « d'égratignure » ; pour d'autres enfin, qui ne s'observent pas, l'accident primitif a complètement passé inaperçu : c'est pourquoi la syphilis est plus fréquemment signalée dans les statistiques concernant des individus d'une classe supérieure que chez les gens du peuple, dans les statistiques portant sur les hommes que dans celles portant sur les femmes. Eulenburg a retrouvé la syphilis chez les femmes tabétiques dans la proportion de 18 p. 100, Steuben 46 p. 100, Berger 18 p. 100, Kojewnikoff 63 p. 100, Friederichsen 39,3 p. 100, Redlich 23,4 p. 100, tandis que ce dernier auteur arrive à 65,2 p. 100 pour les hommes.

Cependant Minor a observé le tabès chez des femmes qui étaient toutes syphilitiques; de môme, toutes les tabétiques examinées par Raymond étaient syphilitiques, sauf deux, mais leurs maris l'étaient. D'ailleurs, chez la femme, il faut tenir compte de la syphilis conceptionnelle sur laquelle, au point de vue qui nous occupe, Mœbius et Gowers ont attiré l'attention.

L'origine syphilitique du tabès a soulevé quelques objections; elle a été combattue par Westphal, Charcot, Virchow, Leyden, Lewin, Tarnowski, lsaak et Koch, Gluck ; Storbeck indique une proportion de 58,3 p. 100 de tabétiques non syphilitiques; on trouverait dans la littérature médicale des statistiques encore moins favorables h l'origine syphilitique du tabès. Les écarts considérables qui existent d'une statistiqueà l'autre reconnaissent plusieurs causes, parmi lesqucllesil faut retenir la tendance doctrinale de celui qui l'a faite, les individus qui lui ontservide base(hommes ou femmes), les raisons invoquées pour affirmer ou nier la syphilis : depuis que cette maladieest mieux connue et les interrogatoires mieux dirigés, les statistiques se rapprochent davantage de la vérité, et il faut reconnaître qu'elles en accroissent la proportion.

(1) Plus récemment (Bulletin médical, i décembre 1901), Fournier apporte une nouvelle statistique comprenant 1000 tabétiques: 925, soit 93 p. 100, avaient des antécédents syphilitiques.

L'objection la plus sérieuse qu'on ait faite à l'origine syphilitique du tabès est l'inefficacité du traitement spécifique : cet argument n'a qu'une valeur apparente, car il est d'autres manifestations du tertiarisme qui résistent parfois au mercure et à l'iodure, et, d'autre part, le tabès peut être par sa nature tout différent des autres complications de la syphilis, bien que d'origine syphilitique; c'est pourquoi Fournier (1) le range dans les manifestations parasyphilitiques « qui. pour n'avoir plus rien de syphilitique comme nature, n'en restent pas moins syphilitiques d'origine ».

On objecte encore que le tabès peut survenir, exceptionnellement il est vrai, dans l'enfance ou l'adolescence, c'est-à-dire à un âge auquel la syphilis est'rarement contractée : ces cas de tabès juvénile sont au contraire très favorables à l'origine syphilitique du tabès, en ce sens que la syphilis héréditaire est relevée plusieurs fois dans les antécédents de ces malades (Remak, Goldflamm, Strùmpell, Gowers, Adler, Mendel, Fournier, etc.). Erb rapporte trois exemples de frères et sœurs tout à la fois tabétiques et syphilitiques héréditaires. En outre, chez les jeunes sujets la localisation primitive de la syphilis peut être extra-génitale, de cause accidentelle.

Quelques auteurs font remarquer que, dans certains pays où la syphilis atteint une très grande fréquence, le tabès est relativement rare ; telle est l'opinion de Grimm et de Gluck, du moins pour la Bosnie et l'Herzégovine ; il est possible que la race ait une certaine influence sur l'apparition de cette complication : le tabès serait également rare chez les nègres et les mulâtres ; Matignon a constaté le même fait pour les Chinois. Scherb (d'Alger) (2) n'a pas observé un seul cas de tabès chez les Arabes, ce qu'il explique par l'importation récente de la syphilis chez eux et l'absence d'une tare nerveuse héréditaire. Mais d'autres faits tendent à prouver, au contraire, que la fréquence du tabès suit une marche parallèle à celle delà syphilis, et Minor, Korsakow et Kojewnikoff expliquent la rareté du tabès chez les juifs de Russie par la rareté delà syphilis chez eux. Cette opinion n'est pas partagée par Redlich (3) qui sur 72 tabétiques hommes a compté 12 Israélites.

On a cité des cas où la syphilis a été contractée par un tabétique (Pusinelli, Debove, Leloir), mais Redlich fait remarquer que l'observation de Pusinelli est douteuse : pour les autres, on pourrait admettre une réinfection syphilitique, bien que le fait soit exceptionnel

Virchow tire de l'anatomie pathologique d'autres arguments contre l'origine syphilitique du tabès : à l'autopsie de plusieurs

(1) Fournier, Les affections parasyphilitiques, 1894.

(2) Scherb, De la rareté des accidents nerveux chez les Arabes syphilitiques (Soc. de neurol. de Paris, 3 juin 1901).

(3) Redlich, Die Pathologie der tabischen Hinterstrangserkrankung. — Aus dem Laboratorium von Professor Obersleiner in Wien, 1897.

TABES. — ÉTIOLOGIE. 761

tabétiques, il n'a pas rencontré d'altérations viscérales de nature syphilitique et, chez les syphilitiques, il n'a pas trouvé d'altérations de la moelle ; par contre, Westenhôfer a vu des lésions de syphilis sûre ou probable dans 44 p. 100 des autopsies de tabétiques.

En résumé, les objections que l'on a faites à l'origine syphilitique du tabès ne diminuent nullement les résultats des statistiques de Fournier et de Erb; plusieurs de ces objections peuvent même servir d'arguments en leur faveur. La plus grande fréquence du tabès chez l'homme, l'existence du tabès chez des conjoints sûrement syphilitiques (Erb, Strûmpell, Goldflamm, Lûhrmann, Mendel, Lalou, Souques), viennent encore à leur appui ; de sorte que, sans préciser le modus agendi de la syphilis, on ne peut s'empêcher de voir là plus qu'une coïncidence : un rapport de Cause à effet.

D'après les statistiques de Fournier et de Erb le tabès débute en général de six à quinze ans après l'accident primitif : Touche a interrogé douze hommes notoirement syphilitiques, chez lesquels le temps qui s'est écoulé entre l'accident primitif et les premiers symptômes du tabès varie de un à vingt-sept ans, avec une moyenne de quinze années pour ces douze cas. Les dates les plus extrêmes de début du tabès constatées par l'un de nous ont été de quatre ans (un cas) et trente-huit ans (un cas) après l'infection. C'est entre trente et quarante-cinq ans qu'apparaissent les premiers symptômes, la syphilis étant le plus habituellement contractée entre vingt et trente ans. Tous les syphilitiques ne deviennent pas tabétiques, et on est en droit de se demander si les syphilis graves d'emblée ou tenaces ne prédisposent pas plus que les syphilis légères à cette complication : cette opinion, soutenue par Leyden et Goldscheider, ne semble pas généralement admise : le nombre des tabétiques chez lesquels la syphilis a été bénigne est même assez élevé. D'un autre côté il faut aussi faire remarquer que la syphilis grave est plutôt rare.

11 est vraisemblable qu'à côté de la syphilis il existe d'autres conditions étiologiques qui favorisent l'éclosion du tabès; au premier rang, quelques auteurs mettent l'hérédité nerveuse : Charcot en faisait la cause principale du tabès, n'accordant à la syphilis qu'une influence pathogénique de second rang, tandis que, pour Fournier, l'hérédité n'agit qu'au titre subordonné de cause prédisposante, la syphilis étant la cause vraie et prépondérante. L'influence de l'hérédité nerveuse est généralement admise (Ballet et Landouzy, Lancereaux, Ferry, Benedikt, Plichon, Borgherini, Rosenblatt, Raymond).

En dehors de ces deux causes : syphilis et hérédité nerveuse associées, il n'en existe pas qui paraisse jouer un rôle aussi considérable dans l'éliologie du tabès. L'influence du refroidissement ou de l'humidité est acceptée par Erb pour un très petit nombre de cas; les excès sexuels, auxquels Iïermanides accorde une partassez grande, n'ont jamais engendré le tabès. Le traumatisme a réuni davantage

de suffrages (Klemperer, Pineles, Hitzig, Leyden, Mendel); il existe 11 observations dans lesquelles le traumatisme semble avoir eu une influence réelle sur l'apparition des accidents (6, Klemperer; 2, Hitzig; 2, Erb; 1, Hoffmann) : cinq l'ois les symptômes se sont d'abord manifestés du côté du traumatisme. Ce dernier représente plutôt, cependant, une circonstance aggravante ou déterminante des accidents tabétiques, que la cause directe de la maladie. La fatigue, les efforts prolongés des membres inférieurs (Lôwenfeld, Redlich) ont été également invoqués, mais ils semblent agir à la façon du traumatisme. A l'appui de ces dernières opinions viennent les expériences de Edinger et Helbing (1) : ces auteurs ont soumis des rats à des fatigues et à des travaux prolongés et ils ont constaté au bout de très peu de temps des altérations dans la moelle ; ces altérations, qui étaient beaucoup plus accusées lorsque les animaux avaient été simultanément injectés avec de la pyridine, sonl disséminées dans toute la moelle et ne siègent pas exclusivement dans les régions spécialement atteintes par le tabès. Edinger pense que par l'usage certains éléments histologiques subissent un processus de destruction, puis un processus de réparation: c'est ce dernier processus qui ferait défaut dans le tabès.

Si le rôle exact de la syphilis dans la pathogénie du tabès est difficile à préciser, — pour les uns, ce serait une toxine syphilitique qui agirait directement sur les éléments nerveux ; pour les autres ce serait, en outre, l'agent microbien lui-même, — il n'en résulte pas moins que la cause principale est une toxi-infeclion, et on peut se demander si d'autres infections que la syphilis ne seraient pas susceptibles de se substituer à elle dans l'étiologie du labes. On a cité des cas qui s'étaient développés à la suite de la diphtérie, mais il est certain qu'il ne s'agissait là que de pseudo-tabes par névrites périphériques. La même explication peut être donnée, pour les cas dont les premiers symptômes sont apparus immédiatement après une maladie infectieuse telle que le typhus et la dysenterie (Eulenburg), le rhumatisme articulaire, le typhus et la diphtérie (Gowers), l'influenza (Vucetic), la malaria, l'état puerpéral (Bernhardt, Mcebius), la blennorragie (Hermanides), à moins que ces infections n'aient précipité l'apparition des accidents chez des individus tout préparés au tabès; mais il n'est nullement démontré qu'elles en aient été la cause réelle. Parmi les intoxications, Redlich cite le saturnisme (2), mais c'est là pour nous une étiologie plus que douteuse.

D'après certains auteurs les individus qui exercent une profession libérale, les prêtres exceptés, apporteraient un contingent important

(1) Edinger et Helbing, Ueber experimentelle Erzeugung tabesartiger Riïckenmarkskrankheiten (Monatschr. fur Psych. u. Nerven., Bd. III).

[2) Redlich, Tabès dorsalis und chronische Bleivergiftung (Wien. med. Wochenschr., n°s 18 et 19, 1897).

TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 763

dans les statistiques de tabès, et cela sans doute, en raison de la fréquence de la syphilis chez eux. Ce sont là les résultats auxquels conduisent les statistiques faites sur des malades de la clientèle privée, mais qui ne se vérifient pas lorsqu'on examine la clientèle hospitalière dans un grand centre. Le nombre des tabétiques est en effet considérable dans les classes inférieures de la société.

SYMPTOMATOLOGIE. — Ataxie. — Dans la très grande majorité

des cas, l'ataxie est plus marquée aux membres inférieurs qu'aux

membres supérieurs, qu'à la tête et à la face : l'ataxie du tronc est

aussi fréquente que celle des membres inférieurs.

Elle ne se manifeste pas seulement dans les mouvements d'ensemble du corps, mais encore dans les mouvements isolés. Dans l'ataxie, ce sont le choix des muscles, la durée et le moment de leur contraction, la pondération et la mesure de leur énergie, conditions essentielles d'un mouvement bien coordonné, qui sont profondément troublés. Elle augmente sous l'influence de l'occlusion des yeux (Romberg), de l'inattention, de l'émotion, de la fatigue; elle diminue, sous l'influence de l'attention et du contrôle de la vue.

Elle se manifeste dans tous les mouvements, mouvements isolés, mouvements d'ensemble; le mouvement est altéré dans sa direction, dans sa mesure, dans son rythme. Elle est habituellement symétrique, mais peut parfois être plus marquée d'un côté que de l'autre, soit pour le membre supérieur soit pour le membre inférieur. Fournier et d'autres auteurs ont signalé des cas d'hémiataxie.

C'est habituellement pendant la inarche que se révèlent les premiers indices de l'ataxie ; elle existe avant que le malade n'en ait conscience, mais un œil ou même une oreille exercés la dépistent aisément : le talonnement appréciable à ces deux sens en est une des premières manifestations.

Il consiste en ce fait que, au moment où le pied doit posersur le sol, il le frappe brusquement du talon, le malade talonne. Chez d'autres malades, les troubles de la marche sont un peu différents : au lieu de marcher suivant une ligne droite, ils festonnent, ils décrivent une ligne brisée, et plus d'un sujet a été mis au courant de son ataxie par les plaisanteries de son entourage qui compare sa démarche à celle d'un homme ivre ! La titubation est due, chez les uns, à ce que le corps se porte trop à droite ou à gauche à chaque temps de la marche; chez d'autres, l'incoordination des jambes en fait seule les frais; au lieu de se porter directement en avant, la jambe se porte trop en dehors, puis elle revient en dedans lorsque le pied se pose sur le sol : le malade fauche.

Ces premières ébauches de l'ataxie peuvent même faire défaut et cependant l'affection n'en existe pas moins ; c'est alors au médecin de la

faire apparaître par des épreuves, devenues aujourd'hui classiques, dont les principales ont été indiquées par Fournier.

I. On peut en effet faire naître ou accroître l'ataxie en faisant marcher le malade au commandement, en lui faisant faire l'exercice. Le malade étant assis sur une chaise, on lui prescrit de se lever, puis de se mettre en marche, de s'arrêter, de repartir, de revenir sur ses pas, de s'arrêter de nouveau, puis de s'asseoir ; dans ces conditions l'incoordination apparaît dès que l'ataxique se met en mouvement ou change d'attitude. Première épreuve: le malade étant assis on le prie de se lever et de se mettre en marche aussitôt levé; se lève-t-il, le siège ou le corps se portent à droite, puis à gauche, les jambes s'étendent sur les cuisses d'une façon irrégulière, l'une après l'autre, comme par saccades ; se met-il en marche, il hésite, se dirige à droite ou à gauche, les jambes se lèvent maladroitement, il piétine sur place, il est soulevé brusquement sur la pointe des pieds, ou bien il menace de tomber à la renverse ; en tout cas, il intercale une pause, un retard entre le moment où il se lève et celui où il commence à marcher. Deuxième épreuve : on fait marcher le malade en le priant de s'arrêter court aussitôt qu'il en recevra le signal; lorsqu'il entend le mot halte, le corps s'incline trop en avant ou en arrière, de sorte que, malgré le commandement, le malade avance ou recule, à moins qu'il ne titube. 11 n'est préservé d'une chute que par un de ses pieds qui se porte en avant pour maintenir l'équilibre. Troisième épreuve : on lui commande de faire volte-face. Au lieu de pivoter rapidement et correctement sur lui-même il éprouve une gêne, un embarras visible qui se traduit par un arrêt, une indécision d'allure, un mouvement surajouté, quelquefois même par un défaut d'aplomb, un ébranlement d'équilibre, une menace de chute ; les pieds se croisent ou s'écartent d'une façon exagérée, le corps s'incline en avant, en arrière ou de côté ; il fait l'effet d'un individu qui ne sait où il veut aller. Ceci ne s'applique qu'à l'ataxie du début : chez l'incoordonné de longue date, ces épreuves sont l'occasion de désordres indescriptibles et de chutes fréquentes.

Mais « ce sont là, dit Fournier, des réactifs plus sensibles et plus sûrs que le procédé usuel d'exploration de la marche volontaire, cela parce qu'ils imposent au sysième musculaire des mouvements imprévus et soudains, bien plus aptes, à déceler un trouble rudimentaire d'ataxie que les mouvements voulus, prévus et presque automatiques de la locomotion volontaire ».

II. La descente d'un escalier est particulièrement pénible, et tout ataxique que l'on interroge sur les débuts de sa maladie signale comme un des premiers symptômes la difficulté qu'il a éprouvée à descendre et à monter des étages. Il descend lentement et, pendant la descente, au lieu de se laisser tomber alternativement sur chaque pied, comme un individu normal, chaque pied 11'aban-

TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 705

donne la marche qu'après plusieurs hésitations, ou bien il projette ses jambes en avant et en dehors, le corps se penche trop en avant ou en arrière, il doit se cramponner des deux mains à la rampe pour éviter de tomber. L'ascension est un peu moins difficultueuse, mais encore très démonstrative au point de vue de l'incoordination.

III. L'ataxique ne peut rester debout les pieds rapprochés et les yeux fermés : le corps oscille soit en avant, soit en arrière, soit de côté, le malade ne peut, malgré ses efforts, conserver l'immobilité ; l'instabilité de l'équilibre est quelquefois poussée beaucoup plus loin ; le malade écarte ses pieds afin d'élargir la base, de surtentation et réacquérir l'équilibre troublé et tente de nouveau de se tenir debout, les talons rapprochés et les yeux fermés, mais les mêmes phénomènes se répètent : c'est la première manifestation du signe de liomberg.

IV. Une autre épreuve à laquelle, avec Fournier, il faut attacher une grande importance, est celle de la station sur une jambe ou de l'attitude à cloche-pied. A peine le pied abandonne-t-il le sol que le corps s'incline du môme côté ou oscille et le pied retombe aussitôt, il y a impossibilité absolue de se tenir sur une seule jambe ; chez d'autres le maintien de l'équilibre est de courte durée, cette nouvelle attitude engendre des inclinaisons du corps, des oscillations brusques qui forcent le pied soulevé à reprendre immédiatement contact avec le sol.

V. Lorsque l'ataxie est moins avancée, ce n'est que pendant l'occlusion des yeux que l'attitude à cloche-pied est suivie des troubles de l'équilibre. Dans certains cas où le sujet accuse des douleurs fulgurantes surtout, parfois même exclusivement dans un seul membre inférieur, on observe alors que c'est seulement lorsque le malade se tient à cloche-pied sur ce membre que les oscillations ou la chute se produisent (Dejerine).

Tous ces troubles s'exagèrent par l'occlusion des yeux, et c'est à Romberg que revient le mérite d'avoir insisté sur ce fait.

Lorsque l'ataxique ferme les yeux pendant la marche, il dévie aussitôt de la ligne droite, les jambes s'écartent, sont lancées en dehors, la titubation devient extrême ; si la même expérience est faite pendant la station debout, deux éventualités peuvent se produire : ou bien il titube, oscille et finalement tombe, ou bien ses jambes se dérobant il s'effondre tout d'un coup comme une masse. Ce dernier phénomène ne s'observe pas seulement chez les ataxiques déjà très incoordonnés, on peut le trouver chez des individus dont l'incoordination est si peu accusée qu'ils peuvent marcher avec une canne, voire même sans aucune aide. Lorsque l'incoordination est tout à fait à son début, ces conditions ne sont pas suffisantes et il faut tenter la même épreuve, les pieds rapprochés ou dans l'attitude à cloche-pied. L'ataxique raconte d'ailleurs qu'il marche plus difficilement et qu'il a plus de peine à se tenir debout dans l'obscurité; il perd l'équilibre lorsqu'en

faisant sa toilette il passe la serviette devant ses yeux ou bien lorsqu'il se lève la nuit pour un besoin pressant. L'ensemble des modifications produites dans l'équilibration par l'occlusion des yeux constitue le signe de Romberg, mais l'occlusion des yeux n'est pas indispensable et il suffit souvent de commander au malade de regarder en haut, pour que les mêmes troubles aient lieu.

Dès les premiers temps de l'affection, avant toute incoordination motrice, les malades présentent parfois le phénomène décrit par Buzzard sous le nom de dérobement des jambes. Étant debout immobile ou en marchant, le sujet sent tout à coup soit une, soit d'habitude ses deux jambes ployer sous lui et tantôt il tombe à terre, tantôt par un effort énergique il arrive à se retenir de tomber. Ce dérobement des jambes ne doit pas être confondu avec un phénomène analogue qui se produit parfois chez les tabétiques, lorsqu'une douleur fulgurante intense parcourt leurs membres inférieurs. Ici la chute est le fait de la douleur, c'est une sorte d'inhibition de la motilité à la suite d'une violente excitation douloureuse.

A un degré plus avancé, la démarche de l'ataxique est typique : les membres inférieurs sont écartés, chaque jambe est lancée comme celle d'un pantin et retombe lourdement sur le sol, le corps est voûté, la tête inclinée en avant, le regard fixé sur le sol et sur les pieds, le corps s'incline latéralement, on dirait une sorte de dandinement. Appuyé sur une canne ou sur un bras, l'ataxique conserve encore une certaine cadence et de la mesure; mais, abandonné à lui-même, il devient incapable d'avancer, les pieds semblent collés au sol, ou bien, perdant toute cadence et toute mesure, il lance ses jambes avec une extrême violence, soit en avant, soit en arrière, soit de côté, il recule au lieu d'avancer, les jambes s'entre-croisent, les pieds s'entrechoquent. Chez quelques-uns, c'est au moment où le pied repose sur le sol que se manifestent les plus grands désordres de l'équilibre et de la coordination. La marche n'est plus, chez l'ataxique, un acte automatique ou réflexe, elle devient peu à peu un acte conscient et voulu, toute l'attention du malade se concentre sur elle et une vigilance continuelle lui est indispensable : aussi l'ataxique marche-t-il la tète inclinée en avant et en bas : par la vue il mesure ses efforts et il en surveille les résultats. Au repos, les membres inférieurs sont en abduction et en rotation externe, la pointe du pied dirigée en dehors, les genoux sont fortement inclinés en arrière, le tronc est voûté, l'ensemble du corps décrit un arc de cercle dont la concavité regarde en avant ; l'immobilité est de courte durée, tout à coup c'est un genou qui plie, ou un pied qui tourne, ou le corps qui se soulèvesur les pointes; alors, dans le but de reprendre l'équilibre, réapparaît une série de mouvements incoordonnés, ?t l'agrippement aux objets environnants est le plus sûr moyen d'éviter une chute.

Enfin, à un degré extrême, la station debout et la marche sont

TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 76?

devenues complètement impossibles; le malade est confiné au lit et incapable de tout mouvement.

Dans l'examen des troubles de la marche et de la station debout, on ne peut faire qu'approximativementla part qui revient à l'incoordination des membres inférieurs et à celle du tronc, mais on peut s'en rendre compte dans une certaine mesure en examinant le malade au lit, en lui faisant exécuter des mouvements isolés des membres inférieurs.

Ataxie des membres inférieurs. — Le malade étant dans le décubitus dorsal, elle est recherchée par une série d'épreuves du genre suivant :

Élévation d'un pied vers la main de l'observateur ou vers un objet placé à une certaine distance au-dessus du plan du lit : au lieu de se porter directement vers la main, le pied se dirige alternativement à droite ou à gauche en décrivant des oscillations transversales d'une amplitude quelquefois très considérables, et il s'élève trop haut ; c'est là de Vataxie dynamique. S'il réussit à atteindre le but, il ne peut s'y maintenir, cette incapacité de conserver une attitude fixe est justement appelée ataxie statique, les mêmes oscillations se renouvellent lorsque le pied rejoint son point de départ. Lorsque l'ataxie est déjà très intense, il n'est pas rare, au départ, de voir le pied se diriger brusquement en dedans ou en dehors.

On peut varier l'expérience : prescrire au malade de porter le pied sur le cou-de-pied ou le genou de l'autre membre; c'est toujours la même incoordination : au moment de la flexion de la jambe sur la cuisse, le genou se renverse en dehors. L'incoordination est encore plus grande si le même mouvement est exécuté simultanément par les deux membres ou les yeux fermés : il se peut même, lorsque l'ataxie est arrivée à une période très avancée, que tout mouvement devienne presque impossible.

Ataxie du tronc. — Pour s'en rendre compte, on fait asseoir puis relever le malade ; on lui prescrit, lorsqu'il est debout, de plier sur ses jambes et de se redresser ou de regarder derrière lui, en se tournant alternativement à gauche ou à droite; d'incliner le corps en avant et de le redresser brusquement au commandement ; ou bien encore, le malade étant étendu sur le sol, on lui fait plier les jambes et on lui prescrit de se soulever sur les mains et sur les pieds ; lorsqu'il est assis, on lui fait ramasser des objets placés devant lui ou à ses côtés : l'incoordination se traduit par les oscillations du tronc, la brusquerie des mouvements d'inclinaison ou de rotation, leur exécution en plusieurs temps, etc. Malgré cela il est très difficile, dans ces exercices, de dissocier d'une façon absolue l'ataxie du tronc de l'ataxie des membres.

Ataxie des membres supérieurs. — Dans la grande majorité des cas elle survient beaucoup plus tard que l'ataxie des membres inférieurs et du tronc ; elle ne les devance que dans les cas de tabès cer-

vical ou supérieur, elle peut alors exister seule ou associée à l'ataxie de la face pendant toute la durée de la maladie.

Ce sont les mouvements les plus délicats ou les plus usuels, les plus automatiques qui sont compromis les premiers : c'est un barbier qui laisse échapper son rasoir, un pianiste qui l'ait de fausses notes, une couturière qui se pique fréquemment les doigts. L'ataxie y est habituellement bilatérale, mais il n'est pas exceptionnel qu'elle soit au début sinon franchement unilatérale, tout au moins qu'elle prédomine beaucoup d'un côté.

Pour la rechercher, le procédé le plus habituel consiste à demander au malade de porter un doigt sur le bout du nez, ou bien on lui fait prendre un objet, soit un verre, et on lui dit de le porter à ses lèvres : le verre est pris maladroitement, parfois même renversé avant d'être saisi; au lieu d'être dirigé directement vers les lèvres, il est porté alternativement de côté et d'autre, la main est agitée continuellement par des contractions anormales qui l'éloignent du but on l'y précipitent trop rapidement, d'où une extrême maladresse : certains malades doivent même saisir leur verre à deux mains, sinon le liquide est projeté au dehors; lorsque le verre est arrivé aux lèvres, il ne peut être maintenu en place, les oscillations continuent et rendent même la déglutition diflicile, il y a non seulement impossibilité de réaliser parfaitement une attitude, mais encore impossibilité de s'y maintenir : il y a en un mot ataxie dynamique et ataxiestatique.

On peut encore mettre l'ataxie en évidence, en faisant prendre de menus objets tels que des aiguilles, des allumettes, en faisant boutonner un vêtement. Enfin l'écriture est comme le graphique de l'incoordination ; elle est tremblée, irrégxîlière, les lettres mal assemblées, inégalement distantes, de dimensions variables, les traits trop minces ou trop épais.

L'influence de la vue se fait sentir ici comme pour les membres inférieurs : l'occlusion des yeux accroît d'une façon très notable l'incoordination ou empêche même tout mouvement.

Ataxie de la face, delà tête et du cou. — Elle est beaucoup plus rare et coïncide ordinairement avec l'ataxie des membres supérieurs.

Lorsque le corps change d'attitude, si la tête s'incline ou participe à un mouvement , elle se déplace par saccades, elle se meut irrégulièrement de côté et d'autre : le désordre est parfois tellement grand que le mouvement exécuté est tout l'inverse de celui qui était indiqué.

Pendant la parole, les lèvres sont tiraillées de côté et d'autre, se relèvent ou s'abaissent sans but : la langue est projetée en avant ou de côté, elle paraît tourner dans la bouche ; aussi la parole devient-elle pâteuse, les syllabes sont mal articulées, inégalement distancées, le malade bredouille, la tête se balance dans tous les sens, il se produit des mouvements d'ouverture et de fermeture des yeux : dans leur ensemble, ces troubles de la mimique rappellent les grimaces de la