P. SÉRIEUX
Médecin des asiles d'aliénés de la Seine
DÉFINITION. — La paralysie générale est une maladie chronique des centres nerveux, essentiellement caractérisée, au point de vue anatomique, par une atrophie des éléments nerveux, consécutive ellemême à une méningite et à une encéphalite chroniques, — et, au point de vue clinique, par l'association d'un état d'affaiblissement psychique généralisé à une incoordination motrice également généralisée. La paralysie générale est habituellement une maladie de l'âge adulte; elle peut cependant se rencontrer chez de jeunes sujets ; dans l'un et dans l'autre cas, elle paraît étroitement en rapport avec des infections ou des intoxications antérieures. Son début est insidieux, sa marche lentement progressive, sa terminaison fatale. Les deux grandes catégories de symptômes — les uns physiques, les autres psychiques — dont la réunion est nécessaire et suffisante pour caractériser la démence paralytique ont pour caractère commun d'être des manifestations de déficit : ce sont des lacunes de la mémoire, une diminution de l'intelligence et du jugement, des troubles profonds dans l'association des idées, une disparition des sentiments de dignité personnelle, des notions de moralité, des sentiments affectifs. C'est, en un mot, une dissolution de la personnalité tout entière qui finit par aboutir à l'anéantissement de toute vie psychique. Au point de vue somatique, ce qui est lésé et diminué, c'est la mémoire des adaptations musculaires, d'où résulte l'incoordination motrice; plus tard seulement apparaît l'impotence.
A côté de ces symptômes essentiels de la maladie peuvent éclore des symptômes plus bruyants parfois, mais accessoires (délires, ictus cérébraux, troubles physiques divers) dont la prédominance donne lieu à la description des diverses formes de la paralysie générale. Il s'agit, en général, de phénomènes dus à l'excitation de l'écorce et non de phénomènes de déficit.
A la période terminale, la démence est complète; le malade n'a plus aucune notion de temps ni de lieu; il est — comme l'idiot — isolé du monde extérieur. La marche, l'alimentation, la nutrition générale sont de plus en plus compromises. La mort survient dans le marasme, quatre, cinq ou six ans après le début de la maladie.
HISTORIQUE. — Entrevue par Willis ( 1681) et Haslam (1798), la paralysie générale fut considérée par les aliénistes français du commencement de ce siècle, Esquirol, Royer-Collard, Georget (1814- 1820), comme une complication de la folie, avant d'être nettement isolée et décrite comme une entité morbide ayant ses symptômes, son évolution et ses altérations organiques propres. C'est à un médecin français, c'est à Bayle (1822) que revient la gloire de cette découverte dont on peut dire, avec Baillarger, qu'elle constitue le plus grand progrès que l'on ait à signaler dans l'histoire des maladies mentales. En 1826, Bayle (1) et Calmeil (2) donnèrent tous deux de la paralysie générale une admirable description. Depuis, d'innombrables travaux ont fait de la paralysie générale une des espèces cliniques les mieux connues de la pathologie. Parmi les noms de ceux qui ont contribué à cette œuvre, citons J. Falret, Parchappe, Baillarger, Magnan, Westphal, Tuczek. Rappelons aussi les travaux de Fournier, de Régis, de Klippel, les discussions de la Société médicale des hôpitaux de Paris (1 892-1 893j. Diverses monographies ont été publiées sur cette affection : celles de A. Voisin (1879), de Mendel (1880), de Magnan et Paul Sérieux (1894), de Klippel (1898) (3).
SYMPT0MAT0L0GIE. — On a, en général, attaché une importance excessive aux états délirants qui peuvent survenir au cours de la paralysie générale, mais qui souvent font défaut sans que rien manque au tableau caractéristique delà maladie. Nous décrirons donc d'abord la paralysie générale dégagée des symptômes accessoires (délires) que l'on peut considérer comme de véritables psychoses greffées sur l'état d'affaiblissement intellectuel qui — Baillarger et Magnan l'ont montré — constitue l'essence même de l'affection : la démence paralytique. C'est la forme la plus fréquente et aussi la plus souvent méconnue.
Les signes essentiels de la démence paralytique peuvent être répartis en deux groupes: 1° les symptômes psychiques caractérisés par un affaiblissement psychique généralisé et progressif ; 2° les
(1) Bayle, Sur l'arachnitis chronique. Th. de Paris, 1822. — Traité des maladies du cerveau et de ses membranes, Paris, 1826.
(2) Calmeil, De la paralysie considérée chez les aliénés, Paris, 1826.
(3) On a critiqué la dénomination de paralysie générale appliquée à la maladie qui nous occupe. Elle est cependant aujourd hui consacrée, et si elle venait à disparaître, la meilleure dénomination serait celle de démence paralytique qui a l'avantage de rappeler les deux grandes catégories de symptômes qui caractérisent la maladie : l'affaiblissement psychique et les troubles moteurs. Elle serait à coup sûr préférable aux termes de : paralysie progressive des aliénés, ou de folie paralytique, qui nous paraissent défectueux en ce qu'ils reflètent l'importance accordée à tort au délire par certains auteurs qui considèrent la paralysie générale comme ayant trois symptômes essentiels : le délire, la démence, la paralysie. Nous estimons au contraire, avec Baillarger et Magnan, que la paralysie générale n'est essentiellement qu'un état d'affaiblissement psychique, une démence. Les états délirants ne sont que des phénomènes accessoires, inconstants.
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symptômes physiques (incoordination psycho-motrice). Pour la commodité de la description des troubles psychiques, nous envisagerons trois périodes dans l'évolution de la maladie : les périodes de début, d'état et la période terminale. On peut distinguer aussi une phase prodromique, sur laquelle nous reviendrons.
Sig-nes psychiques. — Période de début. — Dès le début du mal, les symptômes psychiques révèlent des caractères qui iront en s'accentuant de plus en plus : ils sont généralisés, c'està-dire qu'ils ne portent pas sur telle ou telle catégorie de représentations (telles les lacunes intellectuelles déterminées par des lésions cérébrales circonscrites, la surdité verbale, par exemple), mais qu'ils témoignent de la déchéance de tout l'être existant, pensant et voulant. Ce ne sont d'abord que des nuances auxquelles on attache peu d'importance : le sujet se fatigue vite au point de vue intellectuel, son attention diminue ; il y a de la somnolence, une torpeur portant sur toutes les manifestations de la vie psychique ; le moindre effort devient pénible. Cet épuisement cérébral rapide, cette diminution de l'attention volontaire se manifestent avec plus d'évidence chez les individus dont la profession exige plus d'activité intellectuelle. Les troubles de la mémoire sont souvent aussi les premiers indices. Parfois, on voit le malade s'inquiéter de son état mental, se plaindre de perdre la mémoire, d'avoir « le cerveau paralysé », et l'on peut, à un examen superficiel, penser à des troubles neurasthéniques. Mais souvent le sujet n'a pas conscience de son état maladif et, si l'on attire son attention sur ces faits, on n'arrive pas à le convaincre.
Plus importante encore que les symptômes précédents est la déchéance progressive des facultés d'observation, de réflexion, de critique. Le jugement du malade n'est plus ce qu'il était auparavant : l'intelligence baisse, en un mot. L'initiative fait défaut, ou bien, si le sujet se lance dans des entreprises nouvelles, c'est d'une façon inconsidérée, maladroite. Il ne saisit plus la valeur des arguments qu'on lui oppose, ne se laisse point convaincre par les raisonnements les plus judicieux, ou, s'il obéit à une influence étrangère, c'est par faiblesse d'esprit, par crédulité, par naïve confiance. Pareil à l'homme ivre qui a perdu la maîtrise de soi-même, tel paralytique, jadis plein de réserve, se lie d'amitié avec le premier venu, se confie étourdiment à chacun et se laisse aisément duper. La faculté d'association des idées est diminuée ou déviée, l'activité mentale amoindrie ou déréglée : il en résulte un état d'apathie, d'indifférence profonde, ou, au contraire, une activité désordonnée, stérile.
Les modifications du caractère ne sont pas moins importantes, elles viennent compléter la transformation profonde de la personnalité du malade. Les réactions du sujet au contact du monde extérieur ne sont plus les mêmes. L'irascibilité est très fréquente : à la
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moindre résistance, à propos de futilités, éclatent des accès de rage puérile, qui souvent s'apaisent aisément, mais au cours desquels parfois le malade profère des menaces terribles et se livre môme à des voies de fait. L'effacement des traits les plus accentués de la personnalité antérieure est peut-être encore plus caractéristique. L'oubli des convenances, de la politesse, l'absence de tenue et de dignité surprennent souvent l'entourage d'un sujet de bonne éducation. Tel individu, jusqu'alors prodigue, montre une avarice sordide; tel autre, jadis économe, fait des dépenses excessives. Une femme, auparavant bonne et patiente, devient jalouse et acariâtre. Une autre n'a plus aucun soin d'elle-même ni de son intérieur, alors qu'auparavant elle était bonne ménagère. Des hommes d'une culture supérieure deviennent indifférents aux études qui jadis les passionnaient ; ils se mettent en contradiction avec les principes qui, jusqu'alors, avaient dirigé leur vie : ils font preuve d'une grossièreté, d'un cynisme qui affligent gravement leurs proches, sans que ceux-ci en saisissent la véritable signification. Les sentiments affectifs, même ceux qui paraissent le plus profondément enracinés, font place à l'indifférence : les amitiés les plus solides, l'amour que le malade portait à sa femme et à ses enfants s'effacent ; les affaires de famille les plus graves ne peuvent plus l'émouvoir. Par un contraste singulier, cet homme, dont les sentiments les plus délicats s'émoussent si rapidement, fait preuve de sensiblerie : il est attendri jusqu'aux larmes par le récit d'une infortune quelconque; il se lamente pour un rien comme un enfant. Les émotions apparaissent brusquement pour s'évanouir aussi vite; le paralytique pleure et rit avec facilité, parfois presque simultanément, et son sourire mêlé de larmes témoigne de la fugacité de ses émotions.
Au point de vue moral, des lacunes graves apparaissent, qui montrent combien radicale est la transformation de la personnalité : un homme, d'une moralité irréprochable et dans une situation de fortune aisée, dérobe des objets sans valeur, aux étalages ; les sentiments de pudeur disparaissent : un père tient des propos licencieux devant ses enfants ; une mère de famille relève ses jupes en plein boulevard pour satisfaire ses besoins ; un homme exhibe ses organes génitaux à l'entrée d'un urinoir, etc.
De l'affaiblissement de l'inhibition volontaire relèvent maints symptômes caractéristiques. Le malade, comme on le dit, « n'a plus de volonté ». Toutes les idées qui se présentent à son esprit tendent à passera l'acte, sans qu'aucun contrôle intervienne : des sommesimporlantes sont dissipées en aumônes inconsidérées, enlargesses absurdes, en achats inutiles. Les sujets compatissent au malheur d'inconnus, prêtent de l'argent sans aucun discernement, accomplissent des marchés désastreux, contractent des emprunts, renoncent à des créances, bref, se ruinent parfois, en quelques semaines. Ajoutons
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que si le paralytique au début est docile aux influences étrangères, il ne sait pas davantage résister aux sollicitations des appétits. A la merci de ses instincts, il commet des actes insolites, indélicats, immoraux, fréquente les mauvais lieux, fait des excès alcooliques et vénériens. Tous ses actes témoignent d'un manque de réflexion, d'une souveraine insouciance, d'une disparition complète des sentiments de moralité.
En résumé, dans la période de début, l'affaiblissement psychique généralisé qui caractérise la démence paralytique se révèle par des symptômes multiples : diminution de l'activité cérébrale, épuisement rapide, affaiblissement de l'intelligence, dissolution progressive des sentiments les plus élevés, affectifs et moraux, bref transformation radicale du moi : « le malade n'est plus le même », suivant l'expression de l'entourage. Seul, le paralytique ne s'aperçoit de rien et assiste, inconscient ou satisfait, à l'effondrement de sa personnalité psychique.
Période d'état. — L'affaiblissement psychique fait des progrès. Les troubles de la mémoire deviennent très accusés : le paralytique sort de chez lui et il n'est pas dans la rue qu'il ne sait plus où il voulait se rendre ; le comptable fait des erreurs grossières, oublie de fermer son coffre-fort; la ménagère égare son porte-monnaie. Le sou venir des faits anciens s'efface également; les notions de temps et de lieu sont confuses : le malade ne sait comment il est arrivé à l'asile ; il ignore son adresse, son âge, reste interdit quand on lui demande le quantième du mois et l'année, puis répond avec une complète indifférence, souvent même en riant, qu'il ne sait pas,... qu'il n'a pas d'almanach,... quesespapiers sont chez lui. Si on insiste, le malade ne fait pas d'efforts pour rassembler ses idées, pour fixer son attention. Il s'impatiente et refuse de répondre, ou bien il énonce avec aplomb des erreurs énormes : il prétend être interné depuis six mois alors qu'il l'est seulement depuis quelques jours; il dit être arrivé la veille, tandis qu'il est à l'asile depuis longtemps. Il fait des erreurs de plusieurs années, affirme qu il a trente ans et son fils vingt ans. Corriget-on ses erreurs, il sourit ou nie, sans attacher grande importance à ces lacunes.
La perte du jugement, de la réflexion, de l'attention, détermine l'apparition de symptômes très caractéristiques. Le malade ne peut concentrer son attention sur un point déterminé : tout effort intellectuel lui est pénible. Il ne sait plus maintenir l'enchaînement de ses idées, commence un récit, en entame ensuite un autre, s'égare sans cesse et se contredit sans s'en apercevoir. Il est impossible d'obtenir de lui des explications précises; souvent il invente de toutes pièces des fables auxquelles il semble accorder créance.
L'habitus extérieur et les actes des malades témoignent de l'égarement profond dans lequel ils se trouvent. On les a comparés assez
justement à des sujets en état d"ivresse. Ils sont désorientés, confus, vivent dans une sorte d'état de rêve, ne savent plus accomplir les actes les plus usuels. Les femmes négligent totalement leur intérieur: elles gaspillent, cassent, déchirent, ne savent plus faire la cuisine, oublient de préparer le dîner de leur mari et de s'occuper des enfants; elles ne font plus leur toilette; elles sortent et rentrent sans but, bavardent ou gardent le mutisme. Le paralytique se perd dans les. rues qui lui sont le plus familières, se trompe de maison ; quelquesuns sont arrêtés fort loin de leur domicile, en pleine campagne ; ils ne savent donner aucune indication sur leur demeure et sont parfois condamnés pour vagabondage.
Tous les actes sont alors marqués d'un cachet de niaiserie et d'absurdité (Magnan) :un policier va prévenir les inculpés qu'on doit prochainement les arrêter; un commis, tout en servant les clients du magasin, leur déclare qu'on y abuse de leur confiance; un malade brûle ses valeurs de peur d'être volé ; un autre s'empare d'un tonneau de vin devant la porte du marchand et se fait aider par deux sergents de ville pour le rouler jusque chez lui ; un autre prend des livres à un étalage et les distribue aux passants. Parfois ces sujets, trouvant une voiture inoccupée, sautent sur le siège et s'en vont à l'aventure; un jeune marié, en voyage de noces, rencontre par hasard un de ses anciens camarades et ne le quitte plus, oubliant sa jeune femme qui l'attend à l'hôtel ; un concierge, venant de percevoir le terme , court dépenser la somme en achats de vieux tableaux et d'objets de quincaillerie.
La crédulité du malade, sa véritable suggestibilité, l'absence totale de jugement, la variabilité extrême des états affectifs, tous ces signes s'accentuent chaque jour et donnent lieu à des actes singuliers ou fâcheux. Le paralytique se livre tout entier à tous ; il conte imprudemment lesactesrépréhensibles qu'il a pu commettre; il passe, au gré de l'interlocuteur, de la colère à la bienveillance, du lire aux larmes. C'est pour l'entourage l'heure de la curée : le vieux célibataire prodigue les donations, contracte un mariage scandaleux, etc.
L'attitude du paralytique est très particulière : elle traduit au dehors sa profonde déchéance intellectuelle. « La physionomie est tantôt satisfaite, tantôt hébétée; le malade s'avance d'un pas incertain, oublie de se découvrir; parfois les vêtements sont en désordre, le visage sale. Le patient écoute silencieusement et dans une attitude de soumission puérile la personne qui l'accompagne donner les preuves de sa déchéance mentale, ou demeure tout à fait indifférent; on dirait, à voir son insouciance, que ce n'est pas de lui qu'il s'agit ; il reste absorbé dans quelque occupation automatique; l'un s'amuse, par exemple, à faire tourner son chapeau entre les doigts; un autre arrange ses cheveux, etc. Parfois, le paralytique, plus triste, se
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lamente d'un ton dolent, se plaint de sa faiblesse, dit souffrir de partout. Souvent c'est sans murmurer qu'il accepte la proposition d'un internement. Il attend patiemment qu'on l'interroge et les questions qu'on lui pose ne parviennent pas à secouer son apathie; il n'y prête pas attention et les comprend avec difficulté. Il répond avec insouciance et au hasard sans se donner la peine de réfléchir et en se contredisant sans cesse ; ses réponses sont monosyllabiques : « oui... non » ; ou bien il répond invariablement à toutes les questions : « Je ne sais pas ». En outre de l'hésitation de la parole caractéristique, on constate des troubles du langage d'origine psychique : lenteur extrême des réponses, répétition des mêmes mots, phrases inachevées, amnésie verbale. Dans certains cas, on observe une loquacité incohérente; dans d'autres, le mutisme est presque complet. Quand on fait lire le malade à haute voix, on s'aperçoit qu'il saute des mots ou des lignes entières.
« Même au lendemain de son entrée à l'asile, après une brusque séparation, on trouve le dément paralytique inerte, sans curiosité pour ce qui l'entoure, sans souci de sa nouvelle situation, ou, au contraire, satisfait et souriant. Il ne cherche point à expliquer son internement ; il ne sait que répondre quand on lui demande où il est, pourquoi on l'a interné : il ne s'en était pas encore inquiété. Il invente parfois quelque conte naïf : « il est venu à l'asile en se promenant... pour voir le coup d'œil ;... il allait voir un de ses amis;... alors, on l'a gardé ». Quelquefois, il manifeste une bonhomie insouciante, une placidité que rien ne saurait ébranler : « Je vais m'en aller », affirme-t-il avec assurance. » (Magnan et Sérieux.)
Parfois, son masque impassible traduit l'absence complète de toute activité psychique : on lui parle là de choses qui le laissent parfaitement indifférent. Toutes les associations d'idées antérieures semblent entravées. Tout entier à la sensation de l'heure présente, qui n'évoque plus, comme à l'état normal, une foule d'images associées, le malade n'a aucun souvenir du passé, aucun souci de l'avenir. Il a perdu la faculté de s'étonner et de s'émouvoir; il est satisfait d'être à l'asile, il n'éprouve de la catastrophe qui l'a arraché aux siens ni souci, ni regrets. La seule impression qu'il garde de son internement, c'est qu'à l'asile il est bien nourri, bien couché. Il annonce parfois lui-même en souriant qu'il est « dans une maison de fous » ; rarement il fait entendre une protestation quand on lui apprend qu'il est dans un asile d'aliénés, qu'on veut l'interdire. Les idées de satisfaction donnent à la physionomie du paralytique des traits tout à fait caractéristiques. Content des autres et de soi-même, naïvement joyeux des compliments qu'on lui adresse, « il est dans le meilleur des asiles, soigné par de bons médecins ; tout le monde est aux petits soins pour lui; la nourriture est excellente, sa santé ne laisse rien à désirer ». Sa tranquille sérénité, son optimisme inaltérable se lisent
sur son visage souriant : il distribue des poignées de main à tous les assistants, se déclare sans inquiétude ; il va partir le soir même. Parfois, il demande à sortir, mais sans insistance, et se confond en remerciements quand, pour la centième fois, on lui promet sa liberté dans les vingt-quatre heures. Dans certains cas, le malade est tellement désorienté qu'il ne s'aperçoit pas du changement de milieu qui a suivi son internement; il s'imagine être chez lui, à l'hôtel, etc. Il s'installe en souriant aux côtés du médecin qu'il voit pour la première fois et cause familièrement avec lui. Tantôt affaissé sur son siège et débraillé, tantôt assis commodément, les deux coudes sur la table et la tête entre les mains, il est chez lui, touche à tous les objets qui sont à sa portée. Les femmes n'ont aucune réserve dans leur tenue et leur langage : elles se présentent le corsage entr'ouvert, se couchent à moitié sur leur chaise, etc. A cette période, le paralytique est facile à diriger ; les tentatives d'évasion sont rares. L'ajournement indéfini de sa sortie ne modifie pas son inaltérable satisfaction. Il aime à se rendre utile, est complaisant, docile comme un enfant, très suggestible, tout à fait dénué d'initiative. On obtient de lui les réponses les plus contradictoires; tantôt il veut rentrer de suite dans sa famille, puis il consent à rester toujours à l'asile. Si parfois il s'emporte, proteste avec indignation contre son internement, il suffit habituellement de quelques mots bienveillants pour le calmer.
Période terminale. — L'affaiblissement psychique s'accentuant, le paralytique tombe littéralement en enfance. Chaque jour, l'horizon intellectuel va se rétrécissant jusqu'à se limiter aux sensations et aux besoins de l'heure présente, sans évocation ni du passé, ni de l'avenir. Le patient perd toute notion du milieu dans lequel il vit : il confond le soir et le matin, il ignore son nom ; il a oublié sa famille, ne se souvient plus qu'il est marié, ni qu'il a des enfants ; il croit être à l'asile depuis six mois, alors qu'il n'y est que depuis quelques semaines seulement : il confond ses parents entre eux, il voit dans la même personne et au même moment sa femme et sa fille ; il apprend avec indifférence la mort des siens. Le vocabulaire se trouve parfois réduit à deux ou trois phrases, telles que : « Je vais m'en aller aujourd'hui », ou aux mots : « oui... non... » répétés sans cesse. Souvent les idées de satisfaction persistent même au milieu de la période de gâtisme, et alors que la personnalité tout entière s'est effondrée.
Le paralytique doit alors être soumis à une surveillance incessante : il met le feu à ses propres vêlements, il jette des objets de valeur par la fenêtre ou aux ordures; il va de tous côtés sans but; il reste slupide, le regard fixe, quand on l'interroge. Les malades ne savent plus s'habiller, ni se déshabiller, ni se laver, ni se servir de fourchettes et de cuillers. Ils se salissent à plaisir, ramassent partout des chiffons, des cailloux, des ordures dont ils remplissent leurs poches et quils
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portent même à leur bouche. Ils arrachent leurs boutons, lacèrent leurs vêtements, se mettent complètement nus, s'écorchent la figure, frottent leurs manches sur leurs joues ou leurs yeux jusqu'à produire des ulcérations, exécutent des mouvements automatiques. Arrive enfin le moment, dit Magnan, « où, constamment souillés par leurs urines, leurs selles, ils gâtent sans cesse et plongent leurs mains dans les ordures dont ils recouvrent tout. Ils sont presque entièrement isolés du monde extérieur auquel ils ne semblent plus tenir que par la vie purement végétative. On les voit, quand il leur reste encore quelques forces, courbés sur leur assiette, s'aidant des mains et des lèvres pour faire pénétrer dans la cavité buccale les aliments qui leur échappent et avec lesquels ils se barbouillent ».
A la période ultime, toute vie psychique a cessé. Complètement inconscient de son sort lamentable, incapable d'exécuter un mouvement coordonné, la physionomie béate et satisfaite, tantôt le paralytique sourit silencieusement quand on s'approche de lui, ou marmotte d'une façon incompréhensible; tantôt il semble ne plus percevoir aucune sensation, grince continuellement des dents, ne prononce plus une parole, pousse des cris inarticulés. Il mourrait de faim si on ne prenait soin d'introduire des aliments dans sa bouche. Enfin la mort vient.
Signes physiques. — Les symptômes physiques constituent le deuxième groupe des symptômes essentiels de la démence paralytique. Ils sont caractérisés par des troubles psycho-moteurs. Ces troubles sont, comme les signes psychiques, généralisés et progressifs. Ce qui les caractérise, c'est non pas l'affaiblissement musculaire, mais la perte de la coordination des contractions musculaires. Les associations établies entre les divers centres sensitivo-moleurs sont détruites ou lésées, d'où résultent l'absence de coordination motrice, la maladresse.
Parmi ces troubles, le plus significatif au point de vue du diagnostic, c'est Y embarras de la parole. Ce signe, signe mortel (Esquirol), peut apparaître dès le début de l'affection, alors qu'il n'existe aucun autre symptôme, moteur ou psychique, appréciable. Cette hésitation de la parole, diffère de l'empâtement de l'hémiplégique, de la blésité de l'imbécile, du bégaiement convulsif de certains sujets, des saccades particulières des choréiques, de la parole lente et scandée de la sclérose en plaques; ce n'est pas non plus la parole nasonnée et traînante de la paralysie labio-glosso-laryngée. C'est une sorle de temps d'arrêt, de suspension ou d'effort, d'hésitation avant la prononciation de certains mots ou de certaines syllabes, en particulier devant les labiales. Il faut savoir que des troubles analogues peuvent être observés chez des alcooliques, chez des sujets émotifs, chez des épileptiques à la suite d'un accès, etc.
L'embarras de la parole évolue comme les autres symptômes : au
début, c'est un léger arrêt, un faux pas intermittent, une hésitation, un accroc à peine appréciable. Plus tard, l'embarras est plus marqué : achoppement des syllabes. C'est surtout dans les mots longs que le malade rencontre, lorsqu'il parle vite, la pierre d'achoppement, tandis qu'en parlant lentement, syllabe par syllabe, il peut, au début du moins, émettre correctement des mots auparavant défigurés. A une période plus avancée le sujet balbutie, a de la peine à prononcer certaines syllabes, en répète d'autres plusieurs fois; les saccades sont plus rapprochées. Les syllabes, chez quelques-uns, sont prononcées isolément et suivies d'un moment d'arrêt pendant lequel la voix se prolonge comme en psalmodiant (analogie avec la parole scandée de la sclérose en plaques) ; plus tard, les sujets font entendre une sorte de bredouillement ; les mots sont mutilés, réduits à une ou deux syllabes ; enfin, ce ne sont plus que des sons gutturaux tout à fait inintelligibles.
Un caractère important de l'hésitation de la parole, c'est que ce trouble n'est pas continu : il ne se montre souvent que passagèrement, à de rares intervalles, sous l'influence des émotions, de la fatigue. L'hésitation de la parole exige parfois, surtout au début de la maladie, un examen attentif et une oreille experte pour être perçue. Pour la mettre en évidence, on prolongera la conversation, on fera lire le malade à haute voix, on lui fera répéter certains mots comprenant de nombreuses consonnes, tels que : artilleur d'artillerie. Souvent, au début de l'expérience on ne constate rien d'anormal, mais plus tard survient un accroc de la parole presque imperceptible, enfin l'hésitation s'accentue et devient caractéristique [atrillerie... allrillerie... artrillerie... pour : artillerie'.
Parmi les signes relevant de la perle de la coordination motrice, il faut citer la maladresse dont font preuve les malades dont la profession exige une certaine habileté manuelle.
Aux troubles dus à l'incoordination s'ajoutent ceux qui relèvent du tremblement : les vains efforts des malades pour articuler convenablement déterminent dans les muscles des lèvres et de la face des ondulations, parfois un tremblement plus accentué, ou même des mouvements convulsifs. La langue, tirée au dehors, est rarement déviée, mais tantôt elle présente sur les bords et à la pointe des ondulations vermiculaires, tantôt elle tremble en masse. Les mains sont souvent le siège d'un tremblement vibratoire, à oscillations rapides (huit à dix secousses par seconde), assez analogue au tremblement de l'alcoolisme. Le tremblement peut être généralisé, mais il est plus accentué aux doigts et aux lèvres; parfois il est plus intense d'un côté (tremblement hémilatéral; Charcot). La nature des troubles des contractions musculaires dans la paralysie générale a été étudiée par divers auteurs (Christian, Féré, Chambard, Hanot). Chez vingt-deux sujets dont l'affection était ancienne, Christian a trouvé comme
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moyenne générale de la force dynamométrique 35 kilos pour la main droite et 31 kilos pour la main gauche ; cinq fois le chiffre de 50 kilos, donné par Michéa comme normal, a été dépassé. Des paralytiques dans le marasme ont pu, quelques jours avant leur mort, donner les pressions de 22 et de 37 kilos. Chez 7 paralytiques sur 8, Féré a constaté que la force de projection de la langue n'était pas audessous de la moyenne normale. Pour certains observateurs, le tremblement serait de nature paralytique et dû à une diminution dans l'intensité des excitations psycho-motrices avec conservation de leur fréquence. Pour d'autres, les tracés mettraient en évidence des oscillations énormes, de véritables décharges soit à l'état de repos, soit au début et à la fin des mouvements.
L'écriture enregistre fidèlement les troubles moteurs (incoordination et tremblement) et révèle le défaut d'attention des malades : elle est grosse, irrégulière, tremblée, analogue aux essais d'un écolier. Des lettres, des mots sont omis ou répétés. « L'écriture, dit Marcé, est quelquefois aussi grosse que celle d'un écolier qui commence ; elle est faite à main posée et dénote une lenteur scrupuleuse ; les lettres sont mal tracées, il n'y a plus de parallélisme dans les lignes qui, dirigées obliquement ou en zigzags, n'offrent aucune marche régulière. Il y a des ratures incessantes, le papier est malpropre et souillé de taches d'encre. Tandis que les premières lignes sont exactement parallèles et nettement tracées, la suite de la lettre devient progressivement confuse, mal écrite, irrégulière, et le tout se termine par un véritable barbouillage. Le tremblement se traduit par de petits zigzags réunis les uns aux autres sous des angles aigus, que l'on rencontre principalement sur le trajet des jambages un peu longs : ainsi dans les p, les v, les b ; le paraphe de la signature, qui exige que la main soit lancée par un effort plus énergique, le présente souvent, alors que les lettres les plus petites n'en offrent aucune trace. » Ces divers troubles relèvent de l'incoordination motrice, du tremblement des doigts et de l'affaiblissement intellectuel. Comme l'embarras de la parole, ils peuvent varier suivant les circonstances (fatigue, émotion).
Troubles moteurs. — Plus tard, les troubles de la coordination des mouvements se manifestent quand le malade exécute certains actes exigeant des adaptations musculaires assez délicates : s'habiller, ramasser une épingle, etc. A une période encore plus avancée, le patient a de la peine à s'alimenter; les mouvements de préhension sont plus ou moins gravement compromis.
Pendant la majeure partie de la maladie, les troubles de la marche sont caractérisés non point par une paralysie véritable, mais par des symptômes d'incoordination motrice. Plus tard, quand le patient devient impotent, il n'est pas rare de constater que les troubles moteurs sont dus à un état spasmodiqué. Un caractère important des troubles
moteurs, qu il s'agisse d'incoordination, de parésie ou d'état spasmodique, c'est la généralisation de ces troubles : il est exceptionnel d'observer des symptômes nettement localisés comme l'hémiplégie : au début, les malades peuvent faire de longues marches, mais on remarque une certaine brusquerie, de la maladresse dans les mouvements. Il y a une trémulation plus ou moins notable des membres inférieurs, de l'incertitude, de la raideur, surtout constatables lorsqu'on ordonne au malade d'exécuter certains mouvements inattendus : ils chancellent parfois. Si on fait l'épreuve de leur force musculaire, on la trouve conservée. Les troubles des réflexes crémastériens, patellaires, pharyngés, ont été étudiés de près par Marandon de Montyel. Les réflexes rotuliens sont le plus souvent exagérés. Avec les progrès de la maladie, la marche devient plus incertaine : aux troubles de coordination s'ajoutent tantôt de la parésie, tantôt des troubles spasmodiques (tremblement épileptoïde spontané ou provocable ; crises de rigidité musculaire avec résistance invincible aux mouvements passifs). Le patient traîne les pieds, s'appuie sur les meubles quand il veut se lever, il fait des chutes de temps à autre. Plus tard, le séjour au lit ou dans un fauteuil est nécessaire; le malade ne peut plus s'asseoir dans son lit. Et cependant, qu'un accès d'agitation survienne, et on voit le prétendu paralysé déployer une force musculaire assez considérable.
Les muscles de la vie organique sont également intéressés. La paralysie des sphincters vésicalet anal déterminent l'incontinence des urines et le gâtisme. Le gâtisme est de règle à la période terminale. Sur 100 paralytiques, on en a trouvé 25 présentant de l'incontinence d'urine et 17 chez lesquels le gâtisme existait pour l'urine et les matières fécales. Parfois, au contraire, la paralysie de la vessie ou de l'intestin produit de la rétention. L'œsophage et le pharynx sont assez souvent atteints : d'où des troubles de la déglutition et parfois une asphyxie rapide par pénétration des aliments dans les voies aériennes.
Le gâtisme et Yimpotence musculaire généralisée caractérisent la troisième période de la maladie, qui mérite alors seulement son nom de paralysie générale. A cette phase, on observe souvent (dans 2*2,9 cas p. 100; Kaes) des troubles moteurs dans le domaine des muscles masticateurs (paralysie ou convulsions).
Les troubles pupillaires sont très importants, bien que ni constants, ni pathognomoniques. L'inégalité des pupilles (Baillarger), pourtant très fréquente (Kaes, 62,7 p. 100), a une valeur secondaire, car elle peut se rencontrer dans toutes les psychoses et avec des proportions comparables dans l'alcoolisme, les démences organiques et la folie intermittente. On peut observer chez les paralytiques le ?ngosis double (7,2 p. 100; Kaes) et la mydriase double (3,6 p. 100) ; mais on rencontre encore plus souvent le myosis chez les déments séniles, et la mydriase dans la démence précoce (Kraepelin). L'irrégularité de
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l'orifice pupillaire qui peut être excentrique, ovale, triangulaire, V liippus ou variation rapide du diamètre pupillaire en dehors de tout changement dans l'éclairage et l'accommodation (Vincent) se trouvent chez les paralytiques, mais également chez les autres aliénés. Les seuls troubles pupillaires qui aient une réelle valeur diagnostique, ce sont les altérations des réflexes à la lumière et à la convergence. La fréquence de ce symptôme a été diversement appréciée par les auteurs (altération du réflexe à la lumière : 26 p. 100 d'après OEbeker, 68 p. 100 d'après Siemerling). Ces variations énormes dans les chiffres obtenus tiennent aux différences des milieux d'observation : c'est ainsi que dans une maison de santé où il y a surtout des malades avancés on a trouvé : abolition du réflexe à la lumière 77 p. 100, altération du même réflexe 22 p. 100 (Roger Mignot). Les modifications des réflexes pupillaires n'ont véritablement une grande valeur que si le trouble observé est constant, fixe ou progressif, car dans d'autres psychoses (mélancolie, démence précoce, etc.), on a observé aussi des altérations des réflexes ; mais leur caractère est alors en général l'inconstance et la variabilité.
En outre de F ophtalmoplégie interne, graduelle et progressive (Ballet), on observe d'autres symptômes oculaires, tels que des paralysies des muscles moteurs de l'œil, du nystagmus, des lésions du fond de l'œil (atrophie du nerf optique). Kaes a noté le strabisme dans 3,3 cas p. 100, le ptosis dans 12,3.
Les ictus cérébraux (vertiges, attaques apoplectiformes ou épileptiformes) sont fréquents dans la paralysie générale. Leur importance est grande au point de vue du diagnostic et du pronostic. Habituellement ces ictus sont suivis d'une élévation de la température (39°, 40°) et d'une aggravation notable des symptômes. Parfois même, une fois l'ictus dissipé, éclate un accès de délire hallucinatoire ; on constate que le malade est atteint d'aphasie (motrice ou sensorielle), dans d'autres cas, de surdité verbale (Magnan, Seppili, Sérieux), de rétention d'urine, de contracture, d'hémiplégie. Habituellement transitoires, ces divers symptômes peuvent, dans des cas exceptionnels, devenir permanents. Ces divers ictus, d'après Kaes, se rencontreraient chez le quart des malades à la période prodromique, et, après cette période, dans près de la moitié des cas.
Les attaques apoplectiformes peuvent se montrer dès la période de début, donteiles semblent le premier symptôme ; mais leur fréquence est surtout grande à la dernière période de la maladie. Ces redoutables complications amènent une aggravation très notable des symptômes et parfois même la terminaison fatale. L'intensité de ces ictus est variable : tantôt c'est une simple bouffée congestive avec obnubilation plus ou moins passagère ; tantôt il s'agit d'une véritable attaque d'apoplexie avec chute, perle de connaissance, état comateux , élévation de température, escarre fessière.
Les accès épilepliformes ne sont ni moins fréquents, ni moins graves. Parfois ce sont de simples vertiges, passagers, avec ou sans aura : le malade éprouve un « éblouissement »; il est obligé de s'asseoir, il perd plus ou moins conscience; des grimaces, des convulsions peu étendues des membres se produisent. Le vertige laisse après lui de la confusion dans les idées, un embarras de la parole plus accentué.
Souvent ce sont des accès analogues aux crises convulsives épileptiques ; ils s'en distinguent parfois néanmoins par la longueur de la période comateuse consécutive (plusieurs heures ou plusieurs jours), par la déchéance mentale qu'ils entraînent et la contracture qu'ils laissent (Magnan). Le sujet pousse un cri, tombe, se raidit, le visage pâlit, puis se congestionne ; la langue est mordue, une écume sanguinolente s'écoule de la bouche, les matières fécales et l'urine sont expulsées. Des convulsions toniques, puis cloniques, ou cloniques d'emblée, se produisent : elles sont tantôt généralisées, tantôt limitées à un côté du corps ou à un seul membre. Parfois survient une série d'accès plus ou moins rapprochés : cet « état de mal » peut se prolonger durant plusieurs jours et s'accompagne parfois du développement rapide d'escarres ; il se termine habituellement par la mort.
Signalons encore l'apparition, chez certains malades, d'attaques syncopales, d'attaques hystériques et d'attaques hystéri formes, ces dernières survenant chez des paralytiques hypocondriaques, et enfin d'attaques d'épilepsie sensitive.
On observe assez fréquemment, surtout à une période avancée de la maladie, des mouvements automatiques dus à l'irritation des centres moteurs correspondants. Tels sont le grincement des dents (qui, par sa continuité, peut amener l'usure de ces organes), le mâchonnement, les mouvements de succion, de dégustation, et divers autres mouvements coordonnés de la langue et des lèvres. On a noté aussi l'existence de tics convulsifs de la face, des yeux, des paupières, parfois des petits mouvements convulsifs limités à une main, à un ou plusieurs doigts, à une jambe, à un muscle déterminé. Ces mouvements se produisent indépendamment de la volonté des malades : ceux-ci, en effet, au début de l'affection ou dans les périodes de rémission, se plaignent parfois de ne pouvoir réprimer ces mouvements désagréables ou douloureux.
Plus rarement, on a noté l'existence de contractures, tantôt limitées à un côté du corps ou à un membre, tantôt généralisées. Ces symptômes spasmodiques seraient plus fréquents dans les formes mélancoliques; ils sont parfois accentués au point de simuler la contracture tardive des hémiplégiques : les contractures débutent, dans la généralité des cas, aux membres inférieurs, avec une intensité égale ou inégale des deux côtés, y restent localisées ou envahissent les membres
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supérieurs. Elles se caractérisent par l'adduction et la flexion (Trénel).
On observe également dans la paralysie générale des mouvements choréiformes [hémichorée , athélose) qui ne peuvent être rattachés à aucune lésion de la capsule interne et des parties sous-jacentes et sont, eux aussi, sous la dépendance de lésions corticales entretenant une excitation pathologique des centres moteurs (Kuessner, Sage). Rares au début de la maladie, ces mouvements choréiformes surviennent habituellement à une époque assez avancée, souvent à la suite d'hémiplégies transitoires, d'attaques épileptiformes. La volonté n'a sur eux point d'influence; quelquefois ils disparaissent durant le sommeil. Leur durée varie d'une semaine à un an. Ils sont localisés surtout à la main, à l'avant-bras, au pied, à la jambe, et persistent pendant longtemps avec le même rythme (Sage).
Les troubles de la sensibilité ne sont pas rares (43 cas sur 100) ; ils se répartiraient ainsi : céphalée de la période prodromique : 9,6 p. 100 ; céphalée au cours de la maladie : 9,0 ; névralgies : 7,4 ; hyperesthésies : 5,9; anesthésie : 11,4 (Kaes).
Certains malades supportent sans souffrances les opérations chirurgicales ou se livrent sur eux-mêmes à de douloureuses mutilations. La douleur à la pression du cubital (signe de Biernacki) fait totalement défaut chez 76 p. 100 des malades (Cramer). On a observé aussi de l'iiypcresthésie, du retard dans la perception des sensations, des erreurs dans leur localisation, de la thcrmo-ancsthésie, des troubles de la sensibilité musculaire (Marandon de Montyel). Parmi les troubles subjectifs de la sensibilité, signalons la pesanteur de tête, une céphalalgie plus accentuée à la région frontale, des névralgies, la migraine ophtalmique, des engourdissements dans les extrémités, des douleurs fulgurantes, des crises de courbature, etc. (Féré).
L'odorat et le goût peuvent être diminués, même abolis. A. Voisin considère l'anosmie comme un signe très précoce. On a noté parfois un affaiblissement de l'ouïe, des bourdonnements d'oreille. Dans certains cas, la vision est plus ou moins affaiblie d'un seul côté : la cécité peut même être complète. La cécité a été notée dans 4,5 p. 100 (la moitié des cas observés concernent des sujets atteints d'amaurose double) (Kaes).
Les fonctions génitales sont très souvent troublées (Marandon de Montyel) : au début de la maladie, l'impuissance est assez fréquemment observée. Dans d'autres cas le sujet, surtout dans les phases d'excitation, fait des excès vénériens. Souvent la menstruation est supprimée subitement et définitivement (G. Petit); parfois on observe des irrégularités menstruelles.
Pendant les premières périodes de la maladie, les fonctions de nutrition ne laissent rien à désirer : l'appétit est souvent exagéré ; parfois il existe une véritable voracité qui pousse le sujet à s'emparer de tout ce qu'il peut trouver et de le porter gloutonnement à la
bouche. Le poids du corps augmente rapidement ; la face est colorée, le teint frais. Plus tard, le gâtisme, d'abord intermittent, devient permanent ; la dénutrition fait des progrès. A l'obésité, succède ud amaigrissement rapide (fonte paralytique) en rapport avec une suractivité pathologique des phénomènes de désassimilation.
Troubles sécrétoires. — La sécrétion salivai?^epeni être augmentée; parfois le ptyalisme est tellement intense qu'il épuise le malade. On l'a vu se manifester trois mois avant le début apparent de la maladie ou précéder des attaques épileptiformes (sialorrhée paroxystique, Féré). La sueur peut être sécrétée en plus grande abondance, tantôt au niveau de la face, tantôt d'un seul côté du corps (éphidrose unilatérale). La sécrétion urinaire a été étudiée, à la deuxième période de la maladie, par Klippel et Serveaux, Rieder. Ces auteurs arrivent aux résultats suivants : il y a polyurie dans la seconde période, les urines ont une faible densité et sont de coloration claire, légèrement troubles, avec un dépôt muqueux assez abondant. L'excrétion de l'urée est diminuée d'une façon sensible et l'excrétion des phosphates est encore plus réduite, tandis que les chlorures sont très abondants. Il y a souvent de l'albumine en petite quantité, très fréquemment des peptones et presque toujours de l'acétone. A la troisième période divers auteurs ont constaté une augmentation de densité de l'urine, une excrétion plus considérable de phosphates et de sulfates. On a signalé aussi la glycosurie. Ces divers troubles de la sécrétion urinaire doivent être attribués à des lésions des reins, du bulbe, à des autointoxications ou à des auto-infections, à la cachexie.
Les troubles trophiques sont fréquents dans la paralysie générale. Des escarres apparaissent au niveau des régions de la peau soumises à des compressions, à des frottements (sacrum, fesse, grand trochanter, talon). La peau devient sèche, noirâtre, dure. La zone gangrenée s'entoure d'une auréole érythémateuse, inflammatoire, qui tend à éliminer la partie sphacélée. Une fois l'escarre tombée, il reste un ulcère parfois très profondément excavé dont les parois osseuses forment le fond. On observe quelquefois aussi une gangrène humide, à marche plus ou moins rapide, qui frappe un doigt, le scrotum, la verge, les orteils. La gangrène pulmonaire est très rare. Parmi les autres troubles trophiques, il faut citer le zona, le vitiligo, l'aspect ichtyosique de la peau, l'atrophie musculaire, les arthropathies, le mal perforant (Marandon de Montyel), la chute ou la décoloration des cheveux, des altérations des ongles, des dents, des fractures spontanées (friabilité anormale du tissu osseux), des pigmentations, des bulles, des lipomes symétriques, des hématomes. L'hématome de l'oreille est constitué par une collection sanguine siégeant entre le cartilage et le périchondre; à côté des troubles trophiques, il faut tenir compte du traumatisme dans la pathogénie des hématomes.
Troubles circulatoires. — On observe dans la paralysie générale
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un certain nombre de symptômes qu'il faut attribuer à des lésions des centres vaso-moteurs. Tels sont les attaques syncopales, les ictus apoplectiformes et les accès épileptiformes, les troubles de la circulation périphérique, surtout apparents à la face, qui est vultueuse, parfois plus congestionnée d'un côté, avec rétrécissement des pupilles (paralysie vaso-motrice), et aux extrémités qui, dans certains cas, sont cyanosées, refroidies (asphyxie locale). V. Krafft-Ebing attribue un rôle important aux troubles de l'innervation vaso-motrice dans la pathogénie et dans l'évolution clinique de la maladie. Le sphygmographe mettrait en évidence une paralysie vaso-motrice progressive, souvent unilatérale, analogue à celle obtenue par la saction expérimentale du sympathique. Les paralysies vaso-motrices du sympathique cervical seraient, par les oscillations de pression qu'elles déterminent, la cause provocatrice des ictus apoplectiques et des bouffées d'agitation maniaque. Parmi les autres troubles vasomoteurs, signalons ledermographisme,lesbourdonnements d'oreille, la tache méningitique, les diarrhées profuses, les troubles pupillaires, l'exophtalmie, les troubles circulatoires qui précèdent l'apparition des escarres. Klippel et Durante ont insisté sur les lésions vaso-paralytiques des poumons, du foie, des reins, du cœur. Dumas et Klippel ont signalé les rapports de l'état affectif des paralytiques avec les paralysies vaso-motrices : la paralysie des vaso-constricteurs et la vaso-dilatation qui en résulte est démontrée — dans la variété expansive — par l'absence de modification du pouls capillaire sous l'influence de la douleur; or on tend à considérer la dilatation périphérique comme intimement liée à l'état de satisfaction.
On a observé également des troubles respiratoires : rythme de Cheyne-Stokes (Mendel, Zenker), accès dyspnéiques intenses dus probablement à la parésie des muscles du larynx (Thomsen). Les tracés de la respiration (Klippel et Boeteau) ont montré que les mouvements respiratoires se caractérisent par leur arythmie, leur faiblesse et par l'alternance de mouvements physiologiques et de mouvements saccadés. Dans certains cas, il s'agit d'une sorte de tremblement d'un tracé plus régulier. Klippel conclut à l'analogie fréquente chez un même malade des troubles moteurs des membres avec ceux qui caractérisent la respiration.
Troubles de la température. — Bayle, Calmeil et L. Meyer ont signalé Yélévation de la température dans la paralysie générale. Magnan, chez certains malades, a trouvé une augmentation de température de 1 degré à 1°,5 ; il fait remarquer que cette hyperthermie ne se rencontre pas seulement chez les sujets excités, mais encore dans les états dépressifs; chez une malade plongée dans la stupeur, immobile, inerte, les mains fraîches et légèrement cyanosées, la température, en l'absence de toute affection intercurrente, a oscillé durant plusieurs jours entre 38 et 39°. La fièvre n'est donc pas en
rapport avec l'agitation musculaire, mais avec la lésion même des centres nerveux (Magnan), ou avecl'aulo-intoxication dont dépend la paralysie générale (Kraepelin).
U abaissement de la température a été constaté par Schùle et Hitzig. Chez des malades arrivés à une période avancée de l'aiïection, les accès maniaques (avec tendance à se découvrir) déterminent souvent un abaissement de température qui tombe à 34° et même à 30°.
Rappelons que les accès épileptiformes et apoplectiformes sont habituellement suivis d'une élévation de température (Westphal, Magnan, Hanot) : de quinze à soixante minutes après l'attaque, le thermomètre s'élève à 39° ou à 40°.
Associations morbides. — La paralysie générale s'accompagne très fréquemment de symptômes qui relèvent de lésions de la moelle et du bulbe (Baillarger, Westphal, Magnan, Raymond).
Parmi les troubles relevant de lésions bulbaires, citons le syndrome de Basedow, les troubles de la déglutition, de la sécrétion urinaire, de la respiration.
Troubles médullaires. — Ces troubles sont tantôt ceux du tabès, tantôt ceux de la paralysie spinale spasmodique, tantôt ceux de la syringomyélie, etc. Hertz a constaté des symptômes tabétiques chez 60 paralytiques sur 100; des symptômes dus à des lésions des cordons latéraux dans 25 cas sur 100. Ce sont ou bien les troubles médullaires, ou bien les troubles cérébraux qui ouvrent la scène. Les principaux symptômes spinaux sont (Klippel) : les douleurs (névralgies du sciatique, du trijumeau; douleurs musculaires, douleurs fulgurantes) ; Yaneslhésie et la diminution de l'acuité sensorielle ; la perte ou la diminution du réflexe lumineux, Y exagération des réflexes tendineux, surtout au début ; Y abolition des réflexes (plus rcre), Y altération du réflexe cutané plantaire, les troubles trophiques, certains troubles moteurs. Magnan a signalé des attaques spinales épileptiformes et apoplectiformes dues à des poussées congestives dans la moelle.
L'un de nous, dans divers travaux, a insisté sur la fréquence de l'association de la paralysie générale au tabès; il a montré que ce sont bien les symptômes spinaux du tabès que l'on observe dans ces cas, que l'étiologie des deux maladies est dominée par la syphilis agissant sur un organisme prédisposé ; de plus, que les symptômes oculaires présentaient dans les deux maladies une analogie parfaite ; qu'il existait également une grande analogie entre la nature du trouble de l'idéation (incoordination des idées) dans la paralysie générale et la nature des troubles de la motilité (incoordination motrice) dans le tabès. Enfin, les deux affections — l'une pouvant précéder l'autre, ou l'une et l'autre se montrer chez les deux frères, par exemple — sont à évolution fatalement progressive, avec des temps d'arrêt plus ou moins longs; elles sont réputées incurables
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dans presque tous les cas. Il s'agit donc bien de deux maladies sœurs, de deux branches issues d'un même tronc. Quant à la question histologique, la seule que l'on oppose vraiment à cette conception, nous en disons quelques mots au chapitre de l'anatomie pathologique.
Troubles dus aux lésions des nerfs. — Citons les troubles de l'olfaction (sclérose interstitielle du nerf olfactif), ceux de la vision (névrite du nerf optique), les paralysies des nerfs moteurs de l'œil, et d'autres troubles moteurs, sensitifs et trophiques, qui peuvent être attribués à des névrites : les névralgies (sciatique ou intercostale), l'angine de poitrine, la paralysie.faciale, le zona, les bulles. Parfois ces névrites précèdent de longtemps les symptômes de la paralysie générale: Magnan a observé, chez deux sujets, des intervalles de deux et de quatre ans entre la sclérose du nerf optique et celle des nerfs moteurs de l'œil et le début de la maladie.
Ajoutons que la paralysie générale peut coexister avec des troubles cérébraux dus à la sclérose en plaques, à des lésions cérébrales circonscrites (syphilis, etc.), a l'hystérie, à l'épilepsie, à la dégénérescence mentale, à l'alcoolisme, etc. Enfin, la démence paralytique peut, dans des cas exceptionnels, survenir au cours d'une psychose depuis longtemps développée qui continue à évoluer parallèlement.
États délirants. — Nous avons déjà insisté sur l'utilité qu'il y a de considérer les états délirants de la paralysie générale, — quelle que soit la conception pathogénique que l'on invoque pour les expliquer, et les récents travaux de Flechsig, ou d'autres analogues, sur les centres d'association et de projection pourront peut-être bientôt nous en donner la clé, — comme des symptômes accessoires, plus ou moins mobiles, passagers, curables, tandis que les symptômes essentiels sont, eux, permanents, progressifs, incurables. Sous la double influence de l'affaiblissement intellectuel de la démence paralytique et des prédispositions psychopathiques héréditaires, on peut voir survenir les états délirants les plus variés : états maniaques, états mélancoliques, folie à double forme, confusion hallucinatoire, délires ambitieux, hypocondriaque, mystique, délires systématisés mêmes, etc. Quelque variées que soient ces psychoses, elles ont des caractères communs bien mis en évidence par J. Falret et par Magnan : ce sont en effet les délires d'un cerveau atteint d'une démence spéciale, la démence généralisée du paralytique. C'est de l'affaiblissement intellectuel que tous les états délirants tirent leurs allures quasi-pathognomoniques; c'est à lui qu'ils doivent cette absurdité, cette mobilité, cette multiplicité, cette incohérence qui forment, avec les caractères des délires systématisés, un contraste frappant.
Le paralytique étant privé de toute faculté critique, les conceptions délirantes les plus extravagantes sont immédiatement acceptées; elles peuvent être non moins rapidement abandonnées. La multiplicité Traité de médecine. IX. — 8
des idées délirantes est surtout caractéristique dans les formes expansées : le malade, dans chaque ordre de conceptions, épuise toutes les modalités possibles. De plus, il est très suggeslible et accepte, sans contrôle, toutes les idées délirantes qu'on lui propose. En outre, on constate un polymorphisme très accusé : idées de grandeurs et idées mystiques, idées mélancoliques et idées de persécution, se combinent sans cesse entre elles, et souvent se contredisent : un paralytique, qui se dit millionnaire, avoue qu'il est terrassier et qu'il gagne 4 francs par jour. Le malade ne se soucie point de concilier des prétentions qui s'excluent, d'expliquer sa situation présente; à peine a-t-il émis une idée de grandeur que, sans s'y arrêter, il cherche quelque chose de plus grandiose encore. Le paralytique parcourt en quelques jours toute la gamme ascendante des idées de grandeur : « il possède successivement une grosse fortune, des millions, puis des milliards, toutes les richesses du monde, l'univers entier. Il peut aussi être le plus misérable des hommes quelques heures après avoir proclamé sa puissance souveraine. Tout à l'heure rayonnant de joie, il demande maintenant d'une voix dolente à faire son testament, car il sent sa mort prochaine; un autre supplie en larmoyant qu'on l'ausculte : « son cœur a cessé de battre... il va mourir » ; puis il se met gaiement à chanter à tue-tête un air d'opéra, tient des propos obscènes et se livre à des divagations ambitieuses. Notons que cet aspect changeant et protéiforme du délire se retrouve dans certaines manifestations délirantes des dégénérés. D'autre part, on voit des paralytiques montrer dans leur délire (par exemple les idées mélancoliques) une certaine persistance ». (Magnan et Sérieux.)
États maniaques. — Ces états délirants se montrent habituellement à la première et à la deuxième période de la maladie, lorsque les signes psychiques et physiques de la démence paralytique se sont déjà manifestés avec plus ou moins d'évidence. Mais parfois ils éclatent à la phase prodromique, alors que l'affaiblissement intellectuel est peu appréciable (dynamie ou exaltation fonctionnelle, Régis ; suractivité intellectuelle sans délire ni démence, Parant). Rien de malaisé, dans ces cas, comme de décider si l'état d'exaltation que l'on observe appartient ou non à la paralysie générale. L'exaltation maniaque se manifeste alors par des habitudes nouvelles, une plus grande hardiesse dans des entreprises financières, industrielles, une plus grande .facilité pour les travaux intellectuels, un besoin d'activité pathologique, une plus grande résistance à la fatigue, une facilité d'élocution inaccoutumée. « Les malades, dit Bayle, trouvent des aperçus piquants et ingénieux dont ils auraient été incapables dans leur état de santé parfaite. »
Le plus souvent, surtout à une phase plus avancée de la maladie, Vexcitation maniaque est plus intense et détermine des actes dont le caractère anormal est évident : entreprises déraisonnables, actes
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immoraux. Les idées se pressent, mal enchaînées; la loquacité est intarissable, le malade gesticule, frappe, rit aux éclats, chante, déclame et pleure. Il a de faux souvenirs et des pseudo- hallucinations. Il ne se préoccupe plus de l'entourage ; il traite des inconnus comme de vieux amis ; il perd la notion des convenances, de la pudeur ; il devient de plus en plus incohérent et turbulent, il dort mal, et dans le jour une surveillance constante est nécessaire pour éviter des scandales ou des actes dangereux, et, à l'asile, des évasions. Parfois éclatent des accès de colère et de rage.
« A l'asile, l'attitude du malade est des plus significatives : il se livre à une mimique expressive, déclare n'être pas malade, et passe sans transition de la colère à la joie : tout à l'heure indigné de son internement, debout, l'œil étincelant, criant à l'infamie, le voilà maintenant baissant la voix, prenant un ton confidentiel, et donnant avec effusion des poignées de main, pour se montrer enfin satisfait, jovial, exubérant, d'une loquacité incohérente et intarissable : il ne peut rester en repos, se lève, s'assoit, gesticule, éclate de rire, donne des bourrades familières au médecin, et, oubliant ce qui le passionnait il y a un instant, il vante son instruction, et affirme avec un aplomb imperturbable qu'il parle plusieurs langues. » (Magnan et Sérieux.)
Dans certains cas, d'ailleurs fort rares, on observe une agitation maniaque suraiguë, sans doute sous la dépendance d'un processus irritatif des méninges ou de l'écorce : le malade se dépouille de ses vêtements, se traîne sur les mains et les genoux, se roule à terre, détruit tout ce qui est à sa portée, dévore ses excréments. Des complications mortelles peuvent survenir.
Le délire des grandeurs se montre habituellement, mais non exclusivement, dans les formes expansives. Parfois les conceptions ambitieuses ne dépassent pas la sphère du possible, mais le plus souvent elles se montrent extravagantes et absurdes. Sous l'influence de l'euphorie des états maniaques, le paralytique ajoute à la plupart des mots dont il se sert les mêmes épithètes : tout est bon, tout est divin, céleste; il se dit l'homme le plus intelligent, le plus adroit du monde; il a une «santé d'or », une «mémoire d'ange », il est rajeuni de dix ans; sa force est herculéenne ; il se sent capable d'assommer un bœuf d'un coup de poing, de marcher jour et nuit; il fait des chefsd'œuvre ; il est éternel; rien ne lui est impossible : il traverse les rivières, il n'a plus besoin de dormir; il gagne 50 000, 100 000 francs par an, bien davantage encore. Enfin se produisent les conceptions les plus invraisemblables. « Les idées de richesses, de grandeurs, de puissance, disent Magnan et Sérieux, se succèdent plus hyperboliques les unes que les autres ; ce ne sont que châteaux, millions, milliards, litres sonores, projets surhumains, conceptions gigantesques, comme il convient à un être dont le pouvoir est sans bornes et qui
se joue du temps et de l'espace. La suractivité de l'imagination, jointe à l'affaiblissement intellectuel, fait que le paralytique accumule les idées délirantes sans souci de les coordonner; la conception émise un instant auparavant est déjà oubliée, ou bien il veut quelque chose de plus grandiose encore. Son délire est à la merci des moindres incidents, il s'étend, se métamorphose, se contredit au gré d'influences multiples : souvenirs, lecture quelconque, idée émise par un interlocuteur. Les idées les plus contradictoires sont simultanément émises: l'un se déclare supérieur à Dieu, puis, limitant son ambition, il se dit préfet; un autre se proclame, tout triomphant, roi, amiral et chef de la Sûreté; une malade se dit marquise ; son mari est comte et « chef du patron » ; une autre « fait des ménages » de ducs et possède des milliards. Le paralytique se plaît dans l'absurde: il prétend avoir une dizaine de millions et mettre 150 francs de côté par an; il affirme qu'il vient de ressusciter, qu'il a 350 mètres de hauteur, qu'il est âgé de cent ans, de mille ans, qu'il est éternel, qu'il a créé le ciel et la terre, qu'il a découvert une source laissant couler de l'or et des diamants, qu'il est le père de tout le monde, qu'il peut regarder le soleil en face; qu'il a des organes en or et des fesses en diamant, en bois incrusté d'or : « Je suis Tout ! » s'écrie-t-il. « J'ai vécu seize mille ans, disait une de nos malades... je suis du xe siècle, du ier siècle... Je suis homme, je vais me marier avec mon frère ; je suis reine, sultane, duchesse, femme de plusieurs princes..., j'ai 1 500 milliards, des milliers d'enfants, des milliers de maris... » Une autre prétend que « tous les empereurs de tous les pays, le pape, les évêques la demandent en mariage. » L'absurdité des idées délirantes dépasse toutes les bornes : un malade se place devant une locomotive, persuadé qu'il va l'arrêter; un autre fait des projets de fortifications en fer soutenues dans l'espace; une de nos paralytiques déclare savoir toutes les langues et ajoute qu'elle possède un chien qui parle anglais, etc.
« L'aspect du sujet est très caractéristique : expansif, rayonnant de joie, l'œil brillant, le visage animé, avec parfois, sur sa poitrine, les insignes de sa haute puissance, il est au comble de la félicité : «Je « respire le bonheur », s'écrie-t-il. Il chante et il rit, il fait part à tous ceux qu'il rencontre de sa situation grandiose : il a tous les talents, toutes les puissances, toutes les sciences ; il invite tous les assistants à son dîner de noces qui aura lieu le soir même, il élève tous ceux qui 'approchent aux plus hautes fonctions. Bruyants et loquaces, les malades étalent toutes les qualités du moi au point de vue physique, intellectuel et moral. Après avoir vanté leur force et leur beauté (« voyez ces bras ! quelle vigueur! quelles jolies dents! »), ils passent à leurs talents : « Je suis poète, littérateur », puis à leurs idées généreuses ; leurs sentiments philanthropiques prennent une envergure démesurée : ils veulent faire le bonheur de tout le genre
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humain, s'intitulent « Roi de la Bienfaisance », distribuent des millions sans compter: « Je fonderai des hôtels pour tout le monde, s'écrient- « ils ;.. . chacun aura son équipage, ses chevaux... » Arrivent ensuite les rêves de fortune, l'or, les rubis, les diamants; ils sont « les rois * de la terre », puis enfin tout s'embrouille et se confond. »
Ce qui caractérise le délire de grandeurs des paralytiques, c'est en général l'extraordinaire profusion d'idées délirantes, c'est l'absence d'enchaînement des conceptions : objections et contradictions laissent le malade impassible. « Il s'enfonce de plus en plus, dit Schiïle, dans ses idées délirantes; il vit dans un monde fantastique, produit de son imagination. Il a des joies puériles, se pavane couvert d'oripeaux, collectionne une foule d'objets bizarres qu'il croit être des pierres précieuses. » Les allures du paralytique ne sont pas en rapport avec les idées qu'il émet. Parfois, il se met à sangloter tout en parlant de& « félicités célestes » dans lesquelles il vit. Le plus souvent, au milieu de ses grandeurs surhumaines, le malade reste très abordable ; il rend volontiers service, cause avec familiarité, ne paraît nullement convaincu. Si, pendant qu'il parle de sa fortune colossale, on l'interrompt pour lui demander son métier, il répond souvent avec exactitude : « Je suis cordonnier, homme de peine, etc. » (Magnan).
États dépressifs. — Les formes dépressives sont moins fréquentes que les formes expansives. Souvent on peut constater l'existence chez les ascendants de dispositions mélancoliques. Dans la paralysie générale dépressive, tantôt il s'agit d'un état de simple dépression mélancolique, tantôt d'un véritable accès mélancolique qu'accompagnent des idées de culpabilité, de ruine, de suicide, et parfois des hallucinations. Dans certains cas se montrent des états de stupeur, avec refus d'aliments, des étals calatoniques (catalepsie, écholalie, échopraxie, négativisme, rétention volontaire des urines et des matières fécales, mutisme, attitudes stéréotypées).
« Ces délires mélancoliques ont, en dehors de leur coexistence fréquente avec des idées hypocondriaques, certains traits particuliers. L'attitude des sujets n'est pas toujours en rapport avec leurs conceptions délirantes; un cachet spécial d illogisme et de niaiserie révèle l'affaiblissement intellectuel. On voit parfois, à une scène de violent désespoir, succéder un état de satisfaction. Les mobiles, comme les procédés d'exécution, des tentatives de suicide, d'ailleurs rares, de ces malades, sont généralement absurdes. L'un sourit en racontant qu'il voulait mourir ; l'autre confie qu'il a l'intention de se tuer parce que ses meubles, qu'il attendait, n'arrivent point ; celuici veut se noyer dans sa baignoire, plonge la tête, mais la sort ensuite pour respirer; celui-là prend une attitude théâtrale et, d'un ton déclamatoire, prévient le médecin qu'il veut se tuer. Une paralytique hallucinée entend dire « qu'ils se pendent » ; elle cherche à se pendre également « pour faire comme eux ». Une autre s'empresse
d'annoncer à son mari qu'elle fait repasser un couteau pour se tuer. Une malade qui veut s'asphyxier par le charbon ferme la clef de son poêle, mais, réfléchissant que la fumée va noircir ses rideaux, elle va ouvrir la fenêtre. » (Magnan et Sérieux.)
Si le délire des grandeurs est caractéristique des états expansifs greffés sur la démence paralytique, le délire hypocondriaque fait rarement défaut, ainsi que l'a montré Baillarger, dans les états dépressifs. Parfois il s'agit de simples préoccupations hypocondriaques dont quelques-unes sont bien justifiées : le malade se lamente sans cesse, il a une maladie qui ne guérira pas,... il est usé, paralysé, il a les mains cassées, etc. Souvent ce sont de véritables conceptions délirantes qui ont sans doute pour cause provocatrice des troubles de la sensibilité (paresthésies, anesthésies); les malades prétendent ne pouvoir ni uriner, ni aller à la selle, ni manger ; ils sont « bouchés » ; leur gosier est obstrué, leurs membres sont changés, plus gros ou plus petits ; ils sentent leurs aliments passer sous la peau ou sous leurs vêtements ; leur langue est de colle, leur corps est mou ou en putréfaction, etc. Parfois se montrent des idées de négation, tantôt localisées à tel organe (ils n'ont plus de langue, plus de nez, etc.), tantôt généralisées : le malade ne sait qui il est et parle de soi-même à la troisième personne : il n'est pas marié, n'a pas d'enfants, pas de nom, pas de pays, il n'a plus rien, il est mort.
Assez souvent mobiles, les idées hypocondriaques se montrent parfois permanentes, provoquent des accès de désespoir et d'angoisse, des menaces et môme des tentatives de suicide. Dans certains cas, les idées hypocondriaques coexistent avec des manifestations de nature expansive : une malade s'approche larmoyante en suppliant qu'on l'ausculte ; « son cœur va s'arrêter », puis elle se met à chanter.
La paralysie générale à double forme est caractérisée par l'alternance des formes dépressive et expansive. La maladie débute par exemple par un accès maniaque avec idées de grandeurs suivi d'une rémission, après laquelle survient un accès mélancolique accompagné d'idées hypocondriaques.
Hallucinations et délires hallucinatoires. — Nous avons déjà signalé plus haut les pseudo-hallucinations qu'on observe quelquefois chez les paralytiques expansifs. Les illusions se rencontrent également; il est d'ailleurs difficile de faire le départ de ce qui revient aux troubles sensoriels et à l'affaiblissement intellectuel. Foville se demande s'il ne faut pas attribuer à des illusions le ton naturel d'assurance et de conviction avec lequel beaucoup de malades racontent avoir été en tel endroit, avoir vu telle personne, etc. Les hallucinations des différents sens ne sont pas très rares dans la paralysie générale. On peut même observer des hallucinations motrices verbales (P. Sérieux). En général, il s'agit là de