FORMES

cordons postérieurs et dans les cordons latéraux (fig. 171 à 173). Les cordons postérieurs sont les premiers envahis, les cordons latéraux

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Vis. 171.

Fig. 172.

ne le sont que plus tardivement. L'altération des cordons postérieurs débute à la région cervicale pour s'étendre ensuite progressivement de haut en bas à la région dorsale, puis à la région lombaire; c'est pourquoi la région dorsale supérieure est toujours plus malade

que la région dorsale inférieure, cette dernière que la région lombaire (Minnich, Nonne, Petren). Les lésions sont le plus souvent symétriques. Elles se localisent de préférence dans les cordons de Goll et dans les zones radiculaires moyennes ; cependant les zones dégénérées du faisceau de Burdach sont plus éloignées du bord de

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Fig. 173.

Fig. 171 a 173. — Anémie pernicieuse. Coupes transversales de la moelle cervicale (fig. 171), dorsale (fig. 172) et lombaire (fig. 173). Coloration par la méthode de Weigerl-Pal. Grossissement : huit diamètres. — Rêtjion cervicale (3e racine cervicale). Décoloration totale des faisceaux cérébelleux directs et partielle du reste des faisceaux latéraux, avec intégrité des faisceaux antérieurs. Cordons postérieurs très décolorés, surtout dans l'aire des cordons de Goll, des zones radiculaires moyennes et un peu aussi dans la zone radiculaire antérieure : les zones cornucommissurales, les zones bordantes de la corne postérieure et le bord circonférenciel de la zone radiculaire postérieure sont intacts. — Région dorsale (5e racine dorsale). Décoloration des deux tiers antérieurs du cordon de Goll et du tiers moyen de la zone radiculaire moyenne. Décoloration des faisceaux latéraux, surtout des deux faisceaux pyramidaux croisés. Les faisceaux cérébelleux directs sont moins pris qu'à la région cervicale. — Région lombaire (l'e racine lombaire). Même topographie pour les cordons postérieurs; toutefois ici les zones cornucommissurales sont lésées. Dégénérescence des cordons latéraux dépassant encore ici le domaine des faisceaux pyramidaux. Les racines antérieures et postérieures sont normales. (J. Dejehink et A. Thomas, Ltude clinique et anatomique des accidents nerveux développés au cours de l'anémie pernicieuse. Volume jubilaire du Cinquantenaire de la Soc. de biologie, 1899.)

la corne postérieure que ne le sont les zones radiculaires moyennes dans le tabès. Il semble en outre que dans quelques cas les zones dites endogènes participent à la dégénérescence ; en tout cas les zones exogènes sont constamment prises et cela malgré l'intégrité des racines postérieures.

Les zones de Lissauer sont généralement intaetes. Les collatérales réflexes sont moins nombreuses qu'à l'état normal et le réseau des colonnes de Clarke est moins dense.

SCLEROSES PRIMITIVES. — FORMES.

Dans la plupart des cas, la dégénérescence des cordons latéraux a son point de départ à la région cervicale : c'est là qu'elle est le plus accusée, elle diminue ensuite de haut en bas; variable comme intensité et comme étendue, elle envahit les faisceaux pyramidaux croisés, les faisceaux cérébelleux directs, le faisceau antéro-latéral ; elle occupe plus rarement le faisceau pyramidal direct et le faisceau fondamental antérieur.

Lichtheim n'a jamais observé d'altérations des nerfs périphériques.

Fig. 174. — Anémie pernicieuse. Coupe transversale de la moelle cervicale au niveau du faisceau pyramidal croisé et du faisceau cérébelleux direct. Coloration par le picrocarmin en masse. Grossissement: Obj. D,oc. 2, Zeissl. — On y remarque des lacunes, vides ou comblées par du protoplasma amorphe, mal coloré, des gaines vides, des cylindraxcs hypertrophiés. La névroglie se présente sous deux formes : fibrillaire en bas dans la zone du faisceau cérébelleux direct ; cellulaire en haut clans la zone du faisceau pyramidal : ce sont des cellules araignées très volumineuses, très bien colorées, pourvues de riches prolongements qui séparent les fibres nerveuses.

D'après Minnich, Nonne et Johnson, la dégénérescence et les scléroses des cordons de la moelle évoluent au voisinage de foyers scléreux développés eux-mêmes autour d'une hémorragie capillaire. Les hémorragies sont quelquefois assez abondantes pour former une cavité médullaire (Teischmuller) (1).

Pour d'autres, il s'agit d'une sclérose névroglique primitive.

Pour d'autres encore, les fibres nerveuses sont primitivement atteintes (Dejerine et Thomas) : en effet, en certains endroits, l'altération des fibres nerveuses existe seule, sans prolifération du tissu névroglique ; à leur place il existe des lacunes ; ces fibres sont dilatées,

'l) Teischmui.ler, Deut. Zeitschr. fur Xervenheilkunde, 1896.

gonflées : elles ne sont plus représentées que par des débris protoplasmiques, le cylindraxe est irrégulier, recourbé sur lui-même, volumineux. Lorsque la fibre nerveuse disparaît, le tissu névroglique se substitue à elle (fig. 174). La dégénérescence n'évolue pas suivant la loi de la dégénérescence wallérienne.

Le pseudo-tabes de l'anémie pernicieuse a donc pour substratum anatomique des dégénérescences combinées des faisceaux de la moelle : pour les raisons invoquées plus haut, elles ne sont pas en réalité systématisées, mais on peut néanmoins les considérer comme telles, à cause de leur symétrie et de la dégénérescence primitive des fibres.

Par comparaison avec les lésions médullaires de l'ergotisme, de la pellagre et du lalhyrisme, il est assez logique d'incriminer un agent toxique ou infectieux et d'envisager l'anémie et les dégénérescences médullaires comme deux manifestations morbides reconnaissant une même cause, mais n'ayant entre elles aucun rapport de causalité : la déglobulisation du sang paraît, en effet, étrangère à la production des lésions de la moelle, et les symptômes nerveux précèdent parfois l'anémie.

Les caractères particuliers du sang des malades atteints d'anémie pernicieuse et les aulres symptômes de cette affection rendent le diagnostic facile : ces accidents nerveux peuvent à leur tour être un élément précieux de diagnostic, leur apparition au cours ou au début d'une anémie grave doit faire songer immédiatement à l'anémie pernicieuse.

DIAGNOSTIC. — 1° Tabès. — Le tabès se distingue des scléroses combinées par les troubles oculaires (signe d'Argyll-Robertson), la topographie radiculaire des troubles de la sensibilité, les troubles trophiques, la plus grande fréquence des troubles sphinctériens. Dans le tabès combiné , lorsque la sclérose des faisceaux pyramidaux est très légère, elle ne se révèle parfois que par le phénomène des orteils (Babinski (1).

2° Sclérose en plaques. — Le diagnostic de la sclérose en plaques et de la sclérose primitive des faisceaux pyramidaux est parfois extrêmement délicat ; le nystagmus et les troubles de la parole devront être recherchés avec soin : ce seront parfois les seuls éléments de diagnostic qui trancheront en faveur de la sclérose en plaques.

3° Paraplégie syphilitique. — La paralysie, la contracture, les troubles sphinctériens sont plus fréquents et plus prononcés que dans les scléroses combinées.

TRAITEMENT. — Il ne comporte aucune indication spéciale.

(1) Babinski, Congrès intern. de méd., Paris, 1900.

HISTORIQUE. — La coexistence de la paraplégie spasmodique chez plusieurs membres de la même famille a été signalée par Liltle (deux frères et un cousin). Strûmpell (1880) (1) attira l'attention sur des faits semblables et leur a donné le nom de paraplégie spinale spasmodique familiale. Des deux malades observés par Strûmpell, le plus jeune présentait le type du tabès dorsal spasmodique de Erb- Charcot; l'aîné paraissait plutôt atteint de sclérose en plaques. Plus tard (1887) Strûmpell eut l'occasion de faire l'autopsie de l'un de ses malades, et récemment (1901), cet auteur en rapportait un nouveau cas avec autopsie. (Voy. Sclérose primitive des cordons latéraux.)

Depuis, de nombreuses observations semblables ont été publiées (Naef, Bernhardt, Krafft-Ebing, Tooth, Strûmpell, Newmark, Erb, Souques, Raymond, etc.) (2). Toutes ces observations ne sont pas comparables; chez quelques malades il existait, outre la paraplégie spasmodique, des troubles bulbaires et cérébraux (Bernhardt) qui évoquaient l'idée d'une sclérose en plaques (Pauly et Bonne) : chez d'autres, l'accouchement avant terme, le strabisme, l'apparition tardive de la parole, le développement incomplet de l'intelligence font incliner vers une affection cérébrale.

La paraplégie spasmodique familiale reconnaîtrait ainsi, suivant les cas, soit une origine cérébrale, soit une origine spinale. Lorrain (3) l'a étudiée, mais il nous paraît en avoir élargi le cadre outre mesure. Il est vraisemblable que, quand on en connaîtra mieux l'anatomie pathologique, cette affection ne sera plus considérée comme une entité morbide, mais comme un syndrome commun à des affections familiales, de nature et de siège différents. La description qui suit ne doit par conséquent être considérée que comme provisoire.

ÉTI0L0GIE. — L'étiologie est encore très obscure. Le seul fait hors de contestation est l'hérédité. L'hérédité est rarement homologue (observations de Strûmpell, Melotti et Cantalamessa, Lorrain) ; ce que l'on trouve le plus souvent, c'est une tare névropathique, aliénation mentale, hystérie, épilepsie, chorée chronique : c'est sur le fond de la dégénérescence héréditaire qu'évolue la paraplégie spasmodique familiale. Dans le même ordre d'idées, il faut relever la fréquence de la consanguinité des parents.

L'alcoolisme des ascendants joue aussi un rôle évident, et agit comme agent de déchéance sociale, de même que la syphilis.

(1) Stiujmpell, Arch fur Psych., Bd. X, et Wandervers. der Sudivestdeutschen Neurol. und Irr. in Baden-Baden, juin 1901.

(2) Beiinhauut, Virchow's Arch , 1891. — IvRAKFT-EBi>r,, Wien. klin. Wochenschr., 1H92. — Tooth, Saint-Barlh. Ilosp. Beporls, vol. XXVII. — Stiuimpeli., Deut. Zeilschr. fur Nervenheilk.. 1893. — Erb, Ihid., T. VI. — Souques, Revue neurol., 1895. — Raymond et Souques, Presse mèd., novembre 1S96.

(3) Louuain, Th. de doctorat, Paris, 1898.

La maladie frappe à peu près également les garçons et les filles, un peu plus les garçons (32 garçons pour 25 filles d'après Lorrain, en comptant tous les cas énoncés par cet auteur dans son historique).

La maladie apparaît à des âges très différents. Parfois, dès les premiers pas, les troubles de la marche se manifestent (Achard et Fresson) ; d'autres fois le malade ne commence à éprouver de la difficulté de la marche qu'à un âge avancé (quarante et cinquantesix ans : Strùmpell). Le plus souvent, la maladie apparaît dans la seconde enfance et l'adolescence, entre huit et quinze ans. Jendrassik a attiré l'attention sur ce fait, que presque toujours l'affection éclate à peu près au même âge chez les membres d'une même famille.

Comme causes occasionnelles, on peut avec Lorrain reconnaître les maladies infectieuses (variole, rougeole, scarlatine, grippe, accidents fébriles non classés), le traumatisme.

SYMPTOMATOLOGIE. — Quand on étudie les observations de paraplégie spasmodique familiale publiées jusqu'ici, on est frappé de ce fait que, si chez tous les malades on retrouve une série de caractères communs dans chaque famille, il s'ajoute souvent des phénomènes morbides qui font que tous ces cas ne sont pas absolument superposables les uns aux autres. Comme base commune, on trouve la paraplégie spasmodique, qui reste parfois pure et garde dans les cas complexes le rôle prédominant. A l'exemple de Jendrassik, Lorrain, on peut reconnaître plusieurs types cliniques.

I. Paraplégie spasmodique pure. — La symptomatologie est ici absolument identique à celle que l'on observe dans le tabès spasmodique et dans la maladie de Little. Les membres inférieurs sont en contracture, et les malades sont impotents proportionnellement à cette contracture; la force musculaire est normale; la sensibilité est intacte, sauf exceptionnellement quelques sensations subjectives d'engourdissement, de faiblesse ; les réflexes tendineux sont exagérés et il y a de la trépidation spinale. Pas d'atrophie musculaire, pas de troubles des sphincters ; pas de modifications des réactions électriques. Les déformations des membres inférieurs sont variables, suivant les cas. Dans les formes les plus légères, il n'existe qu'un pied bot varus équin spasmodique, peu accentué, qui ne gêne pas beaucoup la marche. Comme dans la maladie de Little, au pied bot peut s'adjoindre une flexion des jambes sur les cuisses avec contracture des adducteurs. L'exagération de l'équinisme rend le malade digitigrade ; enfin, au degré le plus accentué, l'adduction exagérée des cuisses entraîne le croisement des jambes, qui chevauchent l'une sur l'autre, rend la marche impossible et gêne la miction et la défécation (Lorrain).

IL Formes de transition. — A une période avancée de l'évolution, la maladie tend à se déformer et à se rapprocher symptomatologiquement d'une autre affection nerveuse.

Dans l'immense majorité des cas, la maladie « a tendance à verserdansla symptomatologie de la sclérose en plaques » (Raymond). Les membres supérieurs sont envahis par la contracture ; les réflexes tendineux s'exagèrent. A. l'occasion des mouvements volontaires, on voit apparaître un tremblement intentionnel, dont les oscillations augmentent d'amplitude à mesure que le mouvement s'exécute, mais restent toujours de peu d'étendue. La parole, parfois scandée, est le plus souvent lente, nasillarde, bégayante. Les troubles oculaires sont rares (Jendrassik) : cependant, on peut observer le nystagmus, l'atrophie papillaire, le strabisme. Dans d'autres familles, la maladie peut être considérée comme une forme de transition entre la paralyse spasmodique et l'hérédo-ataxie cérébelleuse (Pauly et Bonne, Jendrassik), ou la maladie de Friedreich (Jendrassik) (1).

Dans la paraplégie spasmodique familiale, l'intelligence est intacte; parfois on observe de l'apathie, de l'insouciance : la diminution de l'intelligence, l'atrophie des bras peuvent faire considérer les observations de Higier comme des faits de transition avec la diplégie cérébrale infantile.

ÉVOLUTION. — A part un cas avec amélioration passagère observé par Hochhaus, la maladie suit toujours une marche progressive ; assez souvent on observe un état slationnaire plus ou moins prolongé après lequel la maladie reprend sa marche. Débutant par les membres inférieurs, l'affection s'étend aux membres supérieurs, aux yeux, à la parole. C'est par années qu'il faut compter l'évolution très lente de la maladie. Peu à peu, elle aboutit aux attitudes vicieuses incurables et à l'impotence fonctionnelle. Rarement la mort est le fait de l'affection elle-même. Le plus souvent elle est due à une complication, une maladie infectieuse et surtout la tuberculose.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — On connaît deux autopsies de paraplégie spasmodique familiale: elles appartiennent à Strumpell.

Macroscopiquement, il n'existe aucune lésion ni du cerveau, ni de la moelle, ni des veines, ni des méninges. Le microscope seul révèle les lésions. Dans le premier cas (1887), les faisceaux pyramidaux présentaient à la région lombaire une dégénérescence peu accentuée, qui atteignait son maximum à la région dorsale, et diminuait progressivement à la région cervicale pour disparaître au niveau du bulbe. Mais, même dans les parties les plus atteintes, il persistait toujours un certain nombre de fibres saines. A mesure que, en remontant dans la moelle, la dégénérescence des faisceaux pyramidaux diminuait, deux autres taches de dégénérescence apparaissaient. Dès la région dorsale inférieure, le cordon de Goll était dégénéré, ses lésions atteignaient leur maximum à la région cervi-

(1) Jendrassik, Deulsch. Arch. fur klin. Med., 1897.

cale supérieure, et se continuaient ainsi jusqu'au noyau bulbaire correspondant. A la région cervicale inférieure, le faisceau cérébelleux direct était dégénéré également, et cette tache de dégénérescence pouvait être suivie jusqu'aux olives. Contrairement à la loi générale, la dégénérescence du faisceau pyramidal semblait être ascendante ; celle des faisceaux de Goll et cérébelleux direct être descendante. Pour Strùmpell, il s'agit d'une dégénérescence primitive systématisée combinée. La seconde observation de Slrùmpell (1901) a trait à un cas également héréditaire (hérédité similaire directe) à début tardif (après quarante ans). A l'autopsie on trouva les mêmes lésions : sclérose bilatérale des faisceaux pyramidaux diminuant d'intensité de bas en haut, très légère dégénération des cordons de Goll à la région cervicale, altérations insignifiantes des faisceaux cérébelleux directs.

DIAGNOSTIC. — Certaines maladies (telles que la myélite, le mal de Pott, la syphilis héréditaire) peuvent frapper plusieurs enfants d'une môme famille. L'étude des antécédents, l'examen général du malade, la paralysie des sphincters sont les principaux éléments du diagnostic. Le caractère familial sépare cette affection du tabès dorsal spasmodique (sclérose primitive des faisceaux pyramidaux). Quand, en évoluant, la maladie se complique, le diagnostic devient des plus délicats.

La sclérose en plaques débute d'ordinaire plus tardivement, parfois après une infection. La démarche est moins franchement spasmodique, les oscillations du tremblement sont plus amples. Les attitudes vicieuses (croisement des jambes, pied bot) sont peu accentuées. La parole est plus scandée. Il peut exister des troubles de la sensibilité. Malgré ces caractères, le diagnostic peut parfois être des plus difficiles.

Dans la maladie de Friedreich, outre les symptômes si particuliers qui caractérisent cette affection, les réflexes tendineux sont abolis. Dans Vhérédo-alaxie cérébelleuse, la démarche est plus cérébelleuse que spasmodique; la parole est explosive; il n'y a pas de trépidation spinale. En faveur de la diplégie cérébrale infantile, plaident les troubles intellectuels, l'atrophie musculaire et osseuse, la prédominance fréquente des symptômes d'un côté du corps ; les membres supérieurs sont d'ordinaire plus atteints que les inférieurs. La maladie de Little se distingue de la paraplégie spasmodique familiale par son début plus précoce, par sa tendance à l'amélioration progressive, par ses antécédents (naissance avant terme, accouchement laborieux).

TRAITEMENT. — Il est le même que celui de la maladie de Little.