SYPHILIS ACQUISE

HISTORIQUE. — Observée d'une façon non douteuse par Houstet en 1732 et par Cirillo en 178G, la paraplégie syphilitique ne prend véritablement rang dans le cadre nosologique qu'avec Portai en 1797. Dans le fait qu'il rencontra, cet auteur releva l'existence d'une lésion osseuse spécifique des vertèbres lombaires. Des constatations semblables, dues à Joseph Franck (1798) (1), J. Cloquet, Ollivier d'Angers (1837), Sandras (1852), firent bientôt considérer tous les cas de cette affection comme la conséquence d'une carie ou d'une exostose syphilitique de la colonne vertébrale. C'est ainsi que Récamier (fait rapporté par Bedel), Vidal de Cassis et Allain, pour expliquer les exemples suivis de guérison qu'ils ont recueillis, admettent l'existence de lésions osseuses spécifiques.

Une nouvelle période s'ouvre avec Gjôr (1857) et Valdemar Steenberg(1861), qui, dans des mémoires remarquables par le nombre des faits cliniques et anatomiques qui y sont rapportés, montrent que, assez souvent, la paraplégie syphilitique, non seulement ne s'accompagne pas d'altération du canal osseux, mais encore ne s'explique par aucune lésion appréciable à l'examen macroscopique.

Ladreit de la Charrière (1861) admet que le plus souvent on trouve des altérations osseuses. Il reconnaît cependant que, dans un certain nombre de cas, la lésion échappe à l'examen. La rapidité avec laquelle les paralysies surviennent et disparaissent le porte à invoquer, en pareille circonstance, une modification dynamique, mais il s'empresse de faire remarquer que ce n'est là qu'une hypothèse. Cliniquement il décrit 1res exactement les troubles génito-urinaires qui se montrent parfois comme phénomènes de début.

Gros et Lancereaux (1861), sur 31 autopsies de sujets morts de syphilis cérébro-spinale, ont rencontré 22 fois des dépôts plastiques

(1) On trouvera tous les renseignements bibliographiques antérieurs à 1S9 ï, dans le travail de M. J. Sottas, contribution à l'élude anatomique et clinique des paralysies spinales syphilitiquecs. Th. Paris, 1894.

Traité de médecinb. IX. — 57

offrant l'aspect soit d'exsudats diffus, soit d'exsudals agglomérés sous forme d'amas de petites dimensions ou de véritables tumeurs. Ils se refusent à admettre l'existence de troubles purement dynamiques. Rappelant une opinion déjà émise par Knorre, ils font remarquer que la rapidité avec laquelle évoluent les accidents n'est pas un argument suffisant pour repousser l'idée de dépôts plastiques; on voit en effet ceux-ci se former extrêmement vile dans certaines affections syphilitiques, dans l'irilis par exemple.

Zambaco (1862) combat la notion d'une exostose nécessaire. Il publie une observation de paraplégie sans lésion appréciable et une observation de gomme méningée disposée en virole autour de la moelle. Il admettrait volontiers un simple trouble dynamique dans les cas où la moelle paraît saine. Dans des considérations cliniques appuyées d'assez nombreuses observations, il insiste sur la tendance aux récidives et sur les phases d'amélioration et de rechute successives.

Les faits anatomiques n'étant apportés qu'un à un par différents observateurs, la question ne progresse que très lentement.

La gomme est vue par Mac Dowell (1861), Zambaco, Wilks (1863), Wagner (1863), Lorenzo Haies (1872), etc.

Winge (1863) publie deux observations, l'une de méningite spinale gommeuse, l'autre de méningo-myélite avec ramollissement, qui est la première de ce genre accompagnée d'un examen histologique.

Puis viennent les cas de Moxon (1870), Mollière (1870), le mémoire deCharcot etGombault(1873)où se trouve la description d'une plaque de méningo-myélite scléreuse qui s'était manifestée pendant la vie par la production du syndrome de Brown-Séquard, l'étude si précise faite par M. Hayem (1874) des troubles circulatoires avec foyers d'exsudation et des altérations des fibres nerveuses dans deux cas de « myélite aiguë centrale et diffuse », dont l'un au moins était d'essence syphilitique; l'exemple de pachyméningite dû à Bruberger (1874), enfin les observations de méningo-myélite avec foyer de ramollissement recueillies par Tillot, Mauriac (1875), Homolle (1876).

Avec Leyden (1876), Eisenlohr (1878), Schultze (1878), Julliard (1879) prennent naissance les premières notions un peu précises que nous possédions sur les altérations vasculaires et leurs conséquences possibles.

A partir de 1875, des études d'ensemble de la myélite syphilitique, sont tentées par Vialle (1875), Le Petit (1878), Caizergues (1873), Julliard (1879), Vinache (1880), Savard (1882). Voici en quelques mots l'état où en est la question d'après ces auteurs : la syphilis de la moelle est rare, surtout comparativement à celle du cerveau, mais son existence est nettement établie. En dehors des faits où il existe des lésions de la colonne vertébrale, elle est la conséquence d'altérations des méninges et de la moelle ou se présente sans substratum anatomique appréciable. La méningite est de règle; elle se montre

sous forme de congestion avec exsudation plastique, d'hyperplasie aboutissant à l'exsudat scléro-gommeux et de néoformation gommeusc. Elle ne se limite pas aux membranes d'enveloppe proprement dites, mais gagne aussi les prolongements qui en partent et vont former la trame conjonctive de la moelle. La gaine adventice des vaisseaux participe au processus morbide. Les lésions médullaires sont la gomme et la myélite diffuse aiguë ou chronique qui aboutit au ramollissement ou à la sclérose. Histologiquement, on note, lors de myélite, la prolifération des éléments interstitiels qui étouffent les tubes nerveux, la formation de cellules-araignées et l'envahissement des gaines périvasculaires par la prolifération embryonnaire. L'existence de myélites sans lésion est contestable : la plupart des observations qui forment cette catégorie manquent d'examen histologique.

L'étude de l'étiologïe de la syphilis médullaire est déjà très avancée. L'époque d'apparition, la possibilité d'un développement précoce, l'influence exercée par le degré de gravité de la syphilis, le rôle du sexe et de l'âge, l'action des causes adjuvantes, etc., sont nettement signalés.

La description symptomatique comprend un tableau de la myélite aiguë, un tableau de la myélite chronique et l'indication des myélites systématisées. Les différents modes de début, les troubles génitourinaires, les troubles de la sensibilité sont suffisamment exposés. Les différentes formes cliniques, l'hémiparaplégie du type Brown- Séquard, la forme ascendante, sont signalées. La mobilité de la marche, les alternatives d'amélioration et d'aggravation, la fréquence des récidives sont notées avec leur importance diagnostique.

L'histoire de la syphilis de la moelle entre ensuite dans une phase décisive, tant au point de vue de l'étude des lésions anatomiques que de la détermination des formes cliniques qui la caractérisent.

Greiff (1882), dans un cas de syphilis spinale, rencontre l'infiltration embryonnaire de la pie-mère et de ses prolongements intramédullaires. Ces damiers apparaissent, à l'examen microscopique, quatre et cinq fois plus volumineux qu'à l'état normal. En certains endroits l'envahissement de la moelle est tel que tout un segment de la substance nerveuse est remplacé par du tissu de nouvelle formation. En relation intime avec celte méningite se trouvent les lésions des vaisseaux et en particulier des veines, qui sont beaucoup plus malades que les artères. L'endartérite et l'endophlébilc sont secondaires à la périvascularite. Il n'y a pas de foyer de ramollissement. En dehors des segments détruits par l'infiltration partie de la piemère, la substance nerveuse est peu touchée. On note seulement un peu de gonflement et d'hyperplasie du tissu interstitiel, des exsudais inflammatoires autour des vaisseaux et le gonflement de quelques cylindraxes, altérations dues également à la prolifération embryonnaire et aux altérations vasculaires qui produisent un ralentissement de la circulation.

Jurgens (1885), à l'occasion de trois cas de syphilis héréditaire et de deux cas de syphilis acquise, étudie les formes chroniques fibreuse et fibro-gommcuse de la pachyméningite et de l'arachnite spinales syphilitiques. Il insiste sur la propagation du processus spécifique des enveloppes à la moelle elle-même; celle-ci est altérée du fait, soit de cettepropagation, soit de la compression qu'exercent sur elle les néoformations méningées, soit enfin des lésions vasculaires qui peuvent entraîner le ramollissement. Il admet que la vascularite est en rapport intime avec la méningite, et suppose même que les altérations des vaisseaux témoignent de l'existence antérieure d'un processus gommeux intense qui s'est résorbé à la longue ou sous l'influence d'une intervention thérapeutique.

En 1889, MM. Gilbert et Lion distinguent quatre formes anatomiques principales de syphilis médullaire, la ménîngo-myélite embryonnaire diffuse, la méningo-myélite scléreuse diffuse, la méningomyélite gommeuse et la méningo-myélite hyperémique et nécrobiotique.

La méningo-myélite embryonnaire diffuse, dont ils rapportent un exemple, ne s'accuse à l'examen macroscopique par aucune lésion nettement appréciable. Elle correspond aux faits réunis jusqu'alors sous le nom de « paraplégies sine materia ». La lésion microscopique consiste en une prolifération luxuriante de jeunes cellules qui occupent principalement la pie-mère et les prolongements que celle-ci envoie dans la moelle. L'infiltration embryonnaire s'agglomère surtout autour des vaisseaux, dont elle pénètre et dissocie les tuniques. Il en résulte un épaississement des parois vasculaires au détriment de la lumière, qui est parfois complètement oblitérée.

La méningo-myélite diffuse scléreuse, accompagnée ou non de foyers de ramollissement, succède à la forme précédente. L'infiltration embryonnaire subit l'évolution scléreuse et les méninges apparaissent épaissies et souvent soudées entre elles. Du côté de la moelle, les éléments nerveux emprisonnés et en partie privés de sucs nutritifs s'atrophient et disparaissent peu à peu pour céder la place à du tissu scléreux, ou dégénèrent par places et subissent le ramollissement. En certains endroits la trame conjonctive et les vaisseaux très altérés et souvent obstrués arrivent à occuper tout le champ de la moelle.

La méningo-myélite gommeuse n'est que l'exagération du processus de prolifération embryonnaire, qui arrive à former de véritables tumeurs dans les méninges, dans la moelle ou simultanément dans les méninges et dans la moelle.

La méningo-myélite hyperémique et nécrobiotique est d'un ordre tout différent. Elle répond à un certain nombre de faits où se trouvent notées la congestion et la multiplication tout au moins apparente des vaisseaux de la moelle, phénomènes qui engendrent des troubles nutritifs dans les éléments de l'axe nerveux et définitivement le ramollissement de la moelle épinière.

Les deux mémoires de Siemerling, qui ont Irait l'un à la syphilis congénitale (1889), l'autre à la syphilis acquise (1891), apportent un appoint considérable à l'histoire de la méningo-myélite embryonnaire diffuse. On y trouve le tableau anatomo-pathologique le plus complet de l'affection : infiltration etépaississement de la pie-mèreet desprolongements qu'elle envoie à la moelle, formation au niveau de ces prolongements d'une véritable gomme microscopique pénétrant comme un coin dans la substance nerveuse qu'elle détruit, lésions vasculaires légères au niveau de l'artère spinale antérieure, au contraire très prononcées et allant jusqu'à l'oblitération au niveau de la veine, présence d'un foyer de ramollissement que l'auteur rapporte soit à la fonte d'une tumeur gommeuse, soit à la résorption d'un foyer hémorragique, soit à ces deux causes à la fois.

L'existence de la méningo-myélite embryonnaire ou gomme diffuse de la moelle est définitivement établie. Elle est admise et considérée comme la forme anatomique ordinaire de la syphilis médullaire par Oppenheim, Gajkiewicz, Charcot. Nous verrons que c'est elle qui a été retrouvée par Gasne dans la syphilis congénitale.

Intimement liées aux altérations méningées, les lésions vasculaires sont restées jusqu'ici au second plan et n'ont été rendues responsables que de quelques troubles de la nutrition de la substance nerveuse. Nous allons les voir prendre dans certains faits une importance prépondérante. Déjerine(1884), Schmaus, Rumph avaient déjà rapporté des observations où leur rôle semblait plus considérable.

Môller (1891) publie une très belle observation d'endarlérite syphilitique tout à fait conforme à la description d'Heubner, sans trace de méningite et avec petits foyers de nécrose ischémique disséminés.

Sottas (1893) soutient que « dans la paraplégie syphilitique l'altération primitive est constituée par une lésion vasculaire produisant par ischémie le ramollissement de la moelle ». Il apporte à l'appui de son dire, non pas des observations d'endartérites analogues à celle de Môller, mais des faits de méningo-myélite à lésions vasculaires prédominantes où la périvascularite domine. D'après lui, au début (période d'altération méningo-vasculaire), l'altération vasculaire produit l'ischémie de l'organe avec les symptômes prodromiques : lourdeur des jambes, troubles légers des sphincters, etc. Puis (période de ramollissement) survient l'oblitération vasculaire suivie du ramollissement d'un territoire plus ou moins étendu de la moelle. Une période de réaction inflammatoire succède bientôt à la précédente et une sclérose névroglique se substitue au parenchyme nerveux (période de sclérose).

MM. (iilbert et Lion se sont élevés contre celte manière trop étroite d'envisager la question. Dans une note « Sur la pluralité des lésions de la syphilis médullaire », ils ont soutenu que l'artérile et la phlébite

ne sauraient résumer en elles le processus primordial de la myélite syphilitique.

La gomme et la méningo-myélite embryonnaire diffuse sont des formes qui doivent rester distinctes de Tartérite. Les vaisseaux, à la vérité, n'y sont pas sains, les cellules rondes s'accumulent principalement autour d'eux, pénètrent et dissocient leurs tuniques, diminuent et obstruent quelquefois complètement leur calibre ; mais la même infiltration s'étend à la pie-mère et à ses prolongements intramédullaircs : il existe une véritable production néoplasique qui envahit vaisseaux et méninges et, s'il y a une corrélation entre l'altération méningée et l'altération vasculaire, il ne saurait être question de subordonner l'une à l'autre.

Le ramollissement et la sclérose sont à coup sûr le plus souvent des lésions secondaires, la première succédant à l'oblitération des vaisseaux et à leur étouffement par l'infiltration embryonnaire dilTuse ou nodulaire, la seconde représentant le terme ultime du processus de ramollissement ou l'aboutissant de l'infiltration embryonnaire et de la gomme. Mais le ramollissement ne peut-il suivre immédiatement l'ectasie capillaire et l'hyperémie qui se montre souvent comme la conséquence initiale de l'infection syphilitique? La sclérose enfin ne peut-elle se développer sous la même influence à titre de processus primitif?

M. Lamy, dans sa thèse (1893), confirme en grande partie cette manière d'envisager la question. Sa première observation, qui « réalise sous la forme la plus commune le type anatomique de la maladie », est caractérisée par l'absence presque complète de lésions macroscopiques et par les lésions microscopiques suivantes: lepto-myélite et arachnite spinales étendues à toute la hauteur de la moelle avec participation des veines méningées et intégrité des artères; altérations secondaires dans la moelle, en partie par propagation des lésions méningées, en partie consécutivement à la gêne de la circulation. Il rapproche ce fait de ceux de Greiff, de Sicmerling et de MM. Gilbert et Lion.

La seconde observation nous montre des lésions anciennes de sclérose diffuse dont la description « justifie la dénomination de méningomyélite scléreuse » que MM. Gilbert et Lion ont appliquée à des cas analogues, et dont l'origine est une méningo-myélite embryonnaire dont l'infiltration spécifique a fait place à l'hyperplasie réactionnelle du tissu interstitiel.

Enfin, en dernier lieu, M. Lamy nous donne un bel exemple de pachyméningile spinale avec envahissement de la moelle.

Pour ce qui concerne les lésions vasculaires, M. Lamy admet que les lésions des veines spinales se montrent les premières et restent généralement dans la suite plus intenses que celles des artères. Toutefois, les lésions méningées semblent parfois le céder en importance

aux altérations vasculaires qui les accompagnent, mais l'observation attentive montre qu'il n'est généralement pas possible de décrire séparément l'artérite et la méningite de la moelle, comme on distingue la méningite et l'artérite syphilitiques du cerveau. Les deux ordres de lésions prennent toujours leur part respective au processus, bien qu'elles semblent parfois évoluer d'une façon presque indépendante.

M. Sottas reproduit dans sa thèse en 1894 les idées déjà émises par lui en 1893, mais manifestement atténuées. Il fait une part « à certaines lésions médullaires et surtout radiculaires qui résultent de l'envahissement du tissu nerveux par une infiltration s 'étendant excentriquement d'un point des méninges ou d'une gaine périvasculaire. Ce processus peut dans certains cas prendre une importance considérable ». Quoi qu'il en soit, ce travail est une œuvre considérable, remplie de matériaux de premier ordre et qui met particulièrement en évidence les faits de méningo-myélite à lésions vasculaires prédominantes.

Un mémoire de Goldflam (1893) contient trois autopsies où les lésions vasculaires, soit sous forme de périvascularite accompagnant la méningite, soit sous forme d'endartérite, ont paru prédominantes.

Dès 1886, Strumpell avait fait pressentir que la syphilis était capable de produire des dégénérescences systématiques de la moelle et que, en dehors des cordons postérieurs (tabès dorsalis), elle pouvait frapper les faisceaux pyramidaux, soit isolément, soit en même temps que d'autres systèmes. Trachtcnberg, en 1894, a le premier soutenu que la paraplégie spinale syphilitique d'Erb était une sclérose systématique post-syphililique toxique analogue à celle qui se développe dans l'ergotisme, la pellagre et le lathyrisme. Muchin a défendu la même opinion. Mais c'est surtout Nonne (1) qui s'est efforcé d'établir sur des bases solides l'existence de la sclérose syphilitique, dans un mémoire que nous résumerons dans la suite.

Enfin, dans un travail tout récent, MM. A.Thomas et G. Hauser (2) ont soutenu que, à côté des altérations secondaires dues aux troubles de la circulation et à l'inflammation méningée, il y avait lieu, lors de méningo-myélite syphilitique, de faire une place à l'irrilation primitive des éléments nerveux.

Pendant que se poursuivaient ces importantes recherches anatomopathologiques, l'étude clinique de la syphilis médullaire faisait également des progrès considérables. En 1889, MM. Gilbert et Lion attirent l'attention sur les faits de syphilis médullaire précoce, en

(1) Nonne, Ueber zwei klinisch u. anatomisch Untersuchte von syphyliticher Spina'paralysic (Arch. fiir Psychiatrie u. Nervenkranhheiten, Bel. XXIX, S. 695. Berlin 1 897).

(2) A. Thomas et G. HAiscn, Contribution à l'étude anatomo-pathologique de ><t myélite syphilitique (Revue Xeurol., 15 juillet 1901).

montrent la fréquence relative, l'apparition dans les syphilis souvent graves et insuffisamment traitées, la prédilection pour le sexe masculin, le développement sans cause occasionnelle appréciable ; enfin, ils en donnent un tableau symptomatique général.

En 1891, M. Pierre Boulloche publiait une statistique de soixante et onze cas inédits, dus pour la plupart à M. le professeur Fournier, et en tirait un certain nombre de considérations étiologiques intéressantes.

Erb (1892), sous le nom de paraplégie spinale syphilitique, décrit l'une des formes chroniques de la maladie. Charcot (1893), d'une manière plus générale, englobe tous les faits de paraplégie syphilitique dans la désignation de myélite transverse syphilitique.

Des descriptions d'ensemble de l'affection sont données par Gajkievicz, M. Lamy (l)qui insiste plus spécialement sur la période prémonitoire, M. Sottas, M. Brissaud, et certaines formes particulières sont étudiées dans des mémoires souvent remarquables, dont on trouvera l'indication à la Symptomatologie.

ÉTI0L0GIE. — Il est très difficile de se faire une idée exacte de la fréquence de la syphilis médullaire.

D'après la majorité des auteurs, elle serait relativement rare. M. Fournier, sur 1085 cas de syphilis nerveuse, ne compte que 77 cas de syphilis médullaire à côté de 41G de syphilis cérébro-spinale. Erb, en dix ans, n'a observé que 30 à 35 cas de paraplégie spinale syphilitique contre 400 de tabès.

Tout en repoussant comme exagérée l'opinion de Muchin, qui prétend avoir observé 28 exemples de paraplégie contre 26 de tabès, et qui va jusqu'à conclure que celle-là est au moins aussi fréquente, sinon plus, que celui-ci, M. Marie pense que la myélite spécifique se rencontre assez souvent. Il a tendance à lui assigner une fréquence plus grande que celle qui semble résulter des chiffres donnés par Erb, et quand il se trouve en présence d'un malade âgé de plus de vingtcinq ans, présentant tous les symptômes de la paralysie spasmodique, c'est à elle qu'il pense tout d'abord.

L'époque d'apparition de la maladie semble plus facile à préciser. Si nous réunissons dans une statistique d'ensemble les faits rapportés par Boulloche (71 cas), Goldflam (13 cas), Lamy (12 cas), Sottas (23 cas), Orlowski(65 cas)(2),nousvoyonsque, surun total de 184 cas, les premiers symptômes de la myélite syphilitique se sont montrés : 33 fois dans la première année ; — 40 fois dans la deuxième ; — 30 fois dans la troisième ; — 54 fois de la quatrième à la huitième année ; — 15 fois de la huitième à la douzième ; — et 12 fois de la douzième à la vingt-sixième.

(1) Lamy, in Th. 1893, et La syphilis des centres nerveux (collection LéautiS).

(2) Orlowski, Contribution à l'étude de la syphilis spinale. (\\ ratch, 1896, p. 63, 98 et 123 et Ann. de dermatol. et de syphil., 1896, p. 139).

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De cette statistique, il résulte que la syphilis médullaire se développe 39,5 fois sur 100 dans les deux premières années de l'infection,

55 fois sur 100 dans les trois premières et 85 fois sur 100 dans les huit premières.

Boulloche avait déjà estimé que l'affection apparaissait 62 fois sur 100 dans les quatre premières années qui suivent le chancre, et Kuh 69 fois sur 100 dans les six premières.

Elle débute le plus souvent dans la première, la deuxième ou la troisième année, avec une fréquence un peu plus grande dans la deuxième. Passé la huitième ou dixième année, elle devient une complication rare.

Les cas qui éclatent dans la première et la deuxième année constituent ceux que nous avons proposé de ranger sous la dénomination de syphilis médullaire précoce et dont nous avions pu rassembler

56 exemples en 1889.

Depuis cette époque, ils se sont multipliés et nous les avons réunis dans une statistique qui en comprend plus de 160. Ainsi la syphilis médullaire précoce semble avoir une fréquence relativement considérable ; nous avons vu plus haut qu'elle représentait 39,5 p. 100 des faits.

Dans notre première étude, nous avions conclu de l'examen de 47 cas, dans lesquels la date d'apparition du chancre était signalée d'une façon suffisamment précise, que la syphilis médullaire précoce atteignait son maximum de fréquence pendant le deuxième semestre de l'année même où le sujet avait contracté la syphilis.

Notre nouvelle statistique, beaucoup plus étendue, nous amène à modifier légèrement cette appréciation. Sur 103 cas, les accidents médullaires ont apparu 21 fois de trois à six mois, 36 fois de sept à douze mois et 38 de treize à vingt-quatre mois. C'est pendant le sixième mois (14 cas), et le douzième (11 cas) que s'est produite le plus souvent l'éclosion des premiers symptômes.

La gravité de la syphilis originelle est interprétée de façon assez différente par les divers auteurs.

Toutes les formes de la syphilis, les plus bénignes comme les plus graves, peuvent occasionner la myélite, d'après Savard, mais les phénomènes médullaires se manifestent surtout à la suite des syphilis de moyenne intensité et de celles qui ont paru au début assez sérieuses et assez tenaces.

Vinache signale aussi, quatre fois sur cinq, des accidents spécifiques assez sérieux au début. Pour Proux, la myélite se montre dans les formes graves à l'origine.

Au contraire, Broadbent émet l'opinion que les lésions spinales sont le plus souvent précédées d'accidents bénins et fugaces.

Boulloche arrive à cette conclusion qu'il en est de la moelle comme du cerveau, c'est-à-dire que les déterminations de la syphilis sur ces

organes s'observent plus souvent dans les cas d'infection légère ou de moyenne intensité.

Sottas n'a constaté que deux fois des manifestations antérieures graves.

Orlowski, sur 59 cas de sa statistique (cette statistique comprend 52 cas observés en vingt-cinq ans dans le service du professeur Kojevnikoff et 20 personnels), où l'intensité de la syphilis est notée, compte 32 p. 100 de syphilis légères, 40 p. 100 de syphilis moyennes, 28 p. 100 de syphilis graves.

En 1889, nous disions à propos de la syphilis médullaire précoce : « Dans les 42 observations dans lesquelles les accidents spécifiques sont signalés, 27 fois on a observé des accidents secondaires et 16 fois des accidents intermédiaires et tertiaires. Ces 16 faits, caractérisés par l'apparition de phénomènes ordinairement tardifs, présentaient une gravité exceptionnelle. Des 27 autres, 8 étaient également graves, à en juger soit par la nature et la confluence de l'éruption, soit par la persistance des accidents à la suite du traitement. Par conséquent, sur 42 observations où l'histoire de la maladie et les accidents qui ont précédé la localisation médullaire sont suffisamment connus, nous comptons 24 syphilis graves. 11 n'en est pas de la syphilis médullaire comme de la syphilis cérébrale, « à laquelle les syphilis ordinairement moyennes ou légères paraissent fournir le plus fort contingent » (Fournier). Cette opinion a été complètement confirmée par l'élude des observations de syphilis médullaire précoce publiées depuis. Si, aux 42 observations de notre premier mémoire, nous ajoutons 42 nouveaux faits utilisables au point de vue qui nous occupe, nous voyons que 42 fois, c'est-à-dire dans la moitié des cas, on trouve signalés des accidents tertiaires ou secondaires sérieux par leur nature, leur durée et leur répétition. Si la syphilis médullaire, en général, ne paraît pas d'une façon absolument certaine l'apanage des syphilis graves, il n'en est pas de môme dans un bon nombre de cas pour la syphilis médullaire précoce.

L'influence du traitement suivi avant l'éclosion des phénomènes médullaires n'est certainement pas insignifiante. Valdemar Steenberg avait déjà signalé que 25 fois sur 29 ses malades n'avaient pas été traités ou l'avaient été incomplètement. A propos des formes précoces, nous constations que sur 56 cas, 15 fois seulement le traitement avait été poursuivi d'une manière méthodique et répétée ou même sans discontinuité depuis l'apparition du chancre jusqu'au développement des troubles nerveux. Dans les autres cas, ou bien le traitement avait été nul (6 fois), ou bien il avait été presque absolument négligé (8 fois) ou continué seulement pendant quelques mois (17 fois). D'après notre nouvelle statistique, l'absence ou la défectuosité du traitement n'aurait peut-être pas toute l'importance qui

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semblait résulter de ces premières données ; nous trouvons en effet 26 cas non traités ou insuffisamment traités, outre 32 où la cure spécifique a été sérieusement ou même très sérieusement faite.

Boulloche relève 10 traitements nuls, 24 traitements incomplets, 18 traitements sérieux. Il en résulte pour lui que les accidents médullaires éclatent deux fois moins souvent chez les syphilitiques qui se sont bien soignés que chez ceux qui n'ont pas pris de mercure ou qui en ont pris d'une façon insuffisante. Il fait remarquer que le traitement rigoureux, institué dès le début, ne met pas le malade à l'abri des manifestations précoces, puisque parmi les 18 syphilitiques bien soignés, il y en a 10 chez lesquels la paraplégie est apparue dès les premières années de l'infection.

La plupart des malades de M. Sottas ne s'étaient pas soignés ou ne l'avaient fait qu'incomplètement.

Orlowski note dans la moitié des cas un traitement insuffisant et dans l'autre moitié un traitement régulièrement suivi.

A côté du principe infectieux agissant comme cause déterminante, quelques autres causes prédisposantes ou adjuvantes semblent exercer une influence plus ou moins marquée sur la maladie.

Le sexe en particulier paraît avoir une grande importance. Dans notre statistique complétée, nous comptons 11 femmes contre 104 hommes. Boulloche, sur 68 cas où le sexe est connu, note seulement 5 femmes, Orlowski 5 femmes sur 72 malades. Autrement dit, la femme n'est atteinte que dans la proportion de 7 à 9 p. 100.

Uàge joue un rôle moins marqué. Orlowski a observé 21 cas de vingt à trente ans, 31 de trente à quarante ans, 11 de quarante à cinquante ans, 5 de cinquante à soixante ans, chiffres qui correspondent assez exactement à ceux que donne Kuh. La syphilis médullaire est donc surtout fréquente de vingt à quarante ans, avec une légère prédominance de trente à quarante.

A ne considérer que les cas précoces, la fréquence serait au contraire un peu plus grande de vingt à trente ans que de trente à quarante (notre statistique complétée donne : 43 cas de vingt à trente ans, 30 de trente à quarante ans, 11 de quarante à cinquante ans, 10 de cinquante à cinquante-huit ans). Passé quarante ans, le nombre des cas baisse brusquement, ce qui tient vraisemblablement à la rareté de la syphilis dans un ûge avancé.

L'élut de prédisposition du système nerveux par hérédité ou antécédents personnels n'est pas sans jouer un rôle dans la localisation des lésions syphilitiques sur le système nerveux, d'après M. Lamy. On voit parfois l'affection se développer chez des névropathesà la suite de chocs moraux et pendant des périodes de neurasthénie profonde.

Pour M. Sottas, l'hérédité névropathique ne semble pas avoir une influence sensible. Orlowski signale l'hérédité névropathique chez quatorze de ses malades; neuf étaient des névropathes.

Dans le plus grand nombre des faits de syphilis médullaire, on ne signale pas de cause occasionnelle.

Neuf fois seulement, sur les 52 observations qui constituent la base de notre mémoire de 1889, on avait pu rattacher l'apparition des accidents à une cause incriminée par le malade.

Orlowski,sur 72 cas, signale 14 fois le refroidissement, 13 fois les excès vénériens, 8 fois le surmenage, 5 fois le traumatisme.

L'influence du froid a été également signalée par divers auteurs. Kuh remarque que la plupart des cas qu'il a observés ont débuté au cours de la saison froide et que, parmi ceux qui se sont produits en été, beaucoup ont été précédés d'un refroidissement. Il attribue une influence particulière à la fatigue suivie de refroidissement

Les excès vénériens ont aussi paru avoir une influence marquée dans certains cas. Ladreit de la Charrière accuse le coït debout. Savard suppose que la localisation si fréquente de la maladie dans la colonne lombaire liant à la présence du centre génito-spinal dans cette région. Kuh n'a noté les excès de coït que 4 fois sur 56.

Le surmenage (exercices fatigants, marches forcées, la station debout prolongée), invoqué par quelques-uns, est nié par Kuh.

Le traumatisme est rarement signalé.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — L'anatomie pathologique de la syphilis médullaire est complexe. Vouloir reconnaître dans les lésions observées un processus unique, ayant toujours le même point de départ et la même évolution, serait, croyons-nous, se mettre en désaccord avec les faits.

C'est surtout pendant les premières phases de leur évolution que ces lésions offrent le plus de dissemblance et permettent de faire une distinction entre les différents types anatomiques.

Plus tard, soit directement, soit après une phase de ramollissement, elles aboutissent à la sclérose, terme ultime commun, mais dont il ne faut pas méconnaître la multiplicité des origines.

Ajoutons à cela que le ramollissement et la sclérose elle-même n'apparaissent pas dans tous les cas comme des altérations secondaires et qu'ils peuvent probablement se montrer d'emblée, être créés primitivement par la syphilis.

Nous aurons donc à envisager d'abord les lésions récentes, ou initiales, processus aigus ou subaigus, dont nous saisirons tous les caractères dans les cas de mort rapide.

En tête de ces lésions se place la gomme qui, pour n'être pas la plus fréquente, n'en reste pas moins la plus spécifique d'entre elles.

La méningo-myélite représente, au contraire, la manifestation la plus habituelle de la syphilis sur la moelle épinière. Elle se montre sous deux aspects assez distincts, malgré leurs traits communs, pour

mériter d'être séparés : la méningo-myélite embryonnaire diffuse et la méningo-myélite à lésions vasculaires prédominantes.

La dernière de ces variétés comprenant tous les faits de périartérite, il ne restera plus, pour constituer l'artérite syphilitique proprement dite, que quelques cas d'endartérite remarquables par l'absence de méningite, le nombre relativement restreint des vaisseaux malades, la distribution segmentaire ou nodulaire des lésions et le peu d'étendue des foyers de ramollissement secondaire.

Nous aurons, pour en finir avec les processus récents, aigus ou subaigus, à étudier le ramollissement envisagé non seulement comme lésion secondaire, comme conséquence immédiate des altérations précédentes, mais encore comme lésion primitive engendrée directement par des troubles vasculaires purement dynamiques.

Quand, après une évolution de plusieurs années, elles passent à l'état chronique, ces lésions convergent toutes, nous l'avons dit, vers la sclérose. Nous étudierons celle-ci avec les différentes distributions qu'elle affecte suivant ses origines. Nous examinerons ensuite si elle peut se présenter à titre de lésion syphilitique primitive.

En décrivant ces diverses variétés, nous montrerons qu'elles peuvent se combiner entre elles et constituer des formes mixtes. Ainsi est-il donné de rencontrer sur le même organe la gomme et la méningite, la gomme ou l'infiltration gommeuse et le ramollissement par vascularite, la périartérite et l'endartérite, ou des lésions d'âges différents, la sclérose et la gomme, la sclérose et le ramollissement.

Gommes des méning-es et de la moelle. — Nous n'aurons en vue ici que les productions macroscopiques, véritables tumeurs gommeuses, les productions microscopiques constituant une des variétés de la méningo-myélite.

Les tumeurs gommeuses peuvent se développer dans les méninges, dans la moelle, ou, simultanément, dans les méninges et dans la moelle.

Les gommes méningées sont solitaires ou multiples.

Solitaires, elles se présentent sous l'aspect de tumeurs parfois volumineuses, développées dans la dure-mère ou la comprenant dans leur formation; elles englobent les racines nerveuses, remplissent le canal rachidien et compriment la moelle (cas de Westphal, de Rosenthal). Dans une observation de Zambaco, la masse gommeuse entourait complètement et comprimait la moitié inférieure de la région dorsale et toute la région lombaire.

C'est dans ces formations étendues aux trois méninges et formant parfois une enveloppe complète à l'axe nerveux qu'il faut voir le point de départ des pachyméningites que nous étudierons à propos de la sclérose.

Multiples, les gommes méningées sont semées sur les enveloppes sous forme de tumeurs de la dimension d'un grain de mil à celle d'un

pois ou d'une noisette (Moxon, Le Petit). Dans certains cas, elles constituent une véritable éruption de nodules miliaires, et il est très difficile de décider si on a affaire à des gommes ou à des granulations tuberculeuses (Baumgarten, F. Pick).

La gomme médullaire atteint le volume d'un haricot (Mac Dowell) ou d'une noisette (E. Wagner). Elle présente un aspect jaunâtre ou blanc bleuâtre, avec un centre jaunâtre; elle est riche en suc ou offre une consistance fibro-cartilagineuse. Autour d'elle la moelle paraît intacte ou légèrement ramollie et congestionnée.

La gomme méningo-médullaire a été rencontrée par Wilks, W. Osier, Hanotet H. Meunier. Nous en avons observé un cas intéressant, dont voici la description résumée (1) :

A l'examen macroscopique, il existait dans la région dorsale de la moelle un dépôt jaunâtre faisant saillie à la surface du cordon antérieur gauche et englobant deux racines antérieures superposées. Ce dépôt était consistant et ne donnait aucun suc sur la coupe ; il apparaissait comme une tumeur jaunâtre, caséeuse, qui débordait l'organe en avant et pénétrait le cordon antérieur en arrière jusqu'au voisinage de la corne antérieure. Dans les préparations histologiques,on avait l'image d'une masse gommeusepresqueentièrement nécrosée qui se confondait avec la moelle, envahissant tout le cordon antérieur. Quelques traînées fibreuses emprisonnées dans le tissu malade représentaient les vestiges de la pie-mère. Le sillon médian antérieur, étroit, en partie symphyse, en partie comblé par des cellules rondes, servait en dedans de limite à la néoformalion. En avant de ce sillon, l'artère et la veine spinales antérieures étaient noyées dans un prolongement de l'infiltration gommeuse ; ces vaisseaux présentaient des altérations de leurs trois tuniques et étaient complètement oblitérés. En arrière, la masse gommeuse poussait des prolongements dans la corne antérieure, qui était méconnaissable et ne se trouvait plus représentée que par un tissu infiltré, sillonné de nombreux capillaires dilatés et gorgés de sang, et par des noyaux volumineux, entourés d'un mince corps protoplasmique sans prolongements, vestiges des cellules nerveuses.

Il est impossible de ne pas rapprocher de cette observation un fait de sclérose limitée des méninges et de la moelle, dû à Charcot et Gombault, et que nous utiliserons pour la description de la sclérose syphilitique. Il semble que la forme et la distribution des lésions soient calquées les unes sur les autres dans les deux cas, et il n'est pas douteux qu'on ait sous les yeux, dans le second, la cicatrice d'une formation semblable à celle qui se trouve encore à l'état de gomme dans le premier.

On rencontre, du reste, des formes mixtes dans lesquelles la

(1) G. Lïon, Art.érite syphilitique et thrombose des deux vertébrales. Gomme méningo-médullaire {Bull, et Mém. de la Soc. méd. des hôp. de Paris, 1899, p. 33).

gomme et la sclérose évoluent côte à côte. Une observation de Jurgens est particulièrement remarquable à ce point de vue : on y trouve réunies les gommes macroscopiques et microscopiques, l'infiltration embryonnaire diffuse et la sclérose. De petites tumeurs dures, grisâtres, grosses comme des têtes d'épingle ou comme des pois, sont disséminées sans ordre sur l'arachnoïde, le long des ligaments dentelés, au pourtour des racines postérieures jusqu'à leur sortie de la dure-mère. Les méninges sont adhérentes entre elles et présentent des taches diffuses qui correspondent à de l'épaississement. Au microscope, on trouve une infiltration de cellules embryonnaires au niveau de la pie-mère et de l'arachnoïde, et, par places, unehyperplasie fibreuse avec épaississement de ces membranes. La substance blanche de la moelle présente les lésions caractéristiques de la myélite interstitielle fibreuse et gommeuse; çà et là on y aperçoit de petites gommes microscopiques qui détruisent les tubes nerveux ou les repoussent, ainsi que les vaisseaux, jusqu'à la substance grise de la moelle.

Méningo-myélite syphilitique. — La méningo-myélite syphilitique affecte deux formes différentes, suivant que la méningite prédomine et commande le processus anatomique ou que les lésions vasculaires prennent le pas sur la méningite et déterminent des destructions souvent considérables de l'axe nerveux.

La première de ces formes, la méningo-myélite embryonnaire diffuse (gomme en nappe, infiltration gommeuse), se rapproche de la gomme. C'est une lésion microscopique, mais essentiellement caractérisée par ce fait que la néoformation qui envahit la pie-mère et ses prolongements est assez considérable pour pouvoir occasionner à elle seule, en dehors de tout ramollissement d'ordre vasculaire, l'apparition de désordres mortels. La seconde forme, la méningomyélite à lésions vasculaires prédominantes (méningo-vascularite), se distingue par la distribution de l'infiltration méningée, qui, cantonnée surtout autour des vaisseaux, ne prend en aucun point les proportions d'une masse néoplasique et n'amène des troubles sérieux qu'en produisant la périvascularite et la thrombose artérielle. A ce titre elle se rapproche de l'artérite. Mais l'infiltration de la méninge, si discrète qu'elle soit, la présence d'un exsudât sous-pie-mérien et surtout l'extension de la lésion à l'ensemble des vaisseaux de la piemère, en font une maladie de la membrane nourricière de la moelle tout entière. Il en est de la méningite syphilitique comme de la méningite tuberculeuse, qui souvent prédomine ou môme s'épuise entièrement le long des vaisseaux.

Aussi bien il n'y a pas de limite nettement tranchée entre les deux variétés; les troubles de la circulation et leurs conséquences peuvent se rencontrer dans la méningo-myélite embryonnaire diffuse, et il existe des cas intermédiaires dans lesquels le degré de l'infiltration

est tel qu'on ne saurait les classer d'une façon absolue dans l'une ou l'autre d'entre elles.

Méningo-myélite embryonnaire diffuse {gomme en nappe, infiltration gommeuse). — Lésion primitive et jeune, cette forme ne s'observe que dans les cas qui entraînent rapidement la mort. On compte de quelques jours à un et cinq mois entre le début des troubles moteurs et la terminaison fatale dans les observations qui vont nous servir à en tracer la description (cas de Greiff, de Gilbert et Lion, de Siemerling, de Lamy).

Caractères macroscopiques. — Le plus souvent, la méningomyélite embryonnaire diffuse ne s'accuse par aucune lésion appréciable à l'œil nu. Les méninges paraissent absolument saines ou ne présentent que quelques traces d'exsudat blanchâtre disposé sous forme de stries et perceptible seulement à un examen minutieux. La substance médullaire ne présente rien de notable ; c'est tout au plus si on signale quelquefois un peu de congestion de la substance grise ou une diminution très légère ou même douteuse de la consistance.

Ordinairement, les lésions des enveloppes ne deviennent visibles qu'à un stade plus avancé, lorsqu'elles ont subi un commencement de transformation fibreuse, ou encore lorsqu'elles s'accompagnent de la production de foyers gommeux. On a alors affaire à une forme mixte qui sert de terme de passage entre les diverses variétés de méningo -myélites embryonnaire, scléreuse et scléro-gommeuse.

Exceptionnellement, on trouve, comme dans un cas de Siemerling, un foyer de ramollissement étendu.

Caractères microscopiques. — C'est au microscope, à un faible grossissement, que la lésion apparaît avec son aspect vraiment caractéristique. La pie-mère se montre épaissie, infiltrée de cellules rondes, vivaces, vivement colorées par les réactifs, qui se pressent en amas compacts les unes contre les autres et remplissent les mailles du réseau fibreux constitutif de la méninge.

Cette infiltration peut rester limitée à une portion de l'axe spinal ; le plus souvent elle en occupe toute la hauteur, jusqu'au bulbe. Elle lui forme un manchon complet, mais dont l'épaisseur varie considérablement d'une région à l'autre et même suivant les différents points de la circonférence de l'organe. Ainsi peut-elle être considérablement plus développée au niveau de certains cordons et cela d'une façon éminemment variable avec les cas. Quand cette disposition irrégulière s'exagère, on voit se former de véritables gommes microscopiques ou miliaires.

Au milieu de l'infiltration néoplasique, les vaisseaux apparaissent altérés. Si l'on considère les vaisseaux de gros et de moyen calibre, on est frappé, dans le plus grand nombre des cas, par le contraste qui existe entre la lésion très accentuée de toutes les veines et l'intégrité des artères principales (Siemerling, Lamy). Tandis que celles-ci sont

saines ou ne présentent qu'un très léger degré de périartérite et plus rarement d'endartérite, celles-là sont envahies par la prolifération embryonnaire qui s'étend à toutes les tuniques et donne à la paroi une épaisseur cinq et six fois plus considérable qu'à l'état normal. 11 en résulte nécessairement une réduction de la lumière vasculaire, mais cette dernière est plutôt la conséquence d'une endophlébite qui existe sur la plupart des veines et en entraîne souvent l'oblitération complète.

Quant aux vaisseaux de petit calibre auxquels la pie-mère sert plus spécialement de soutènement, c'est autour d'eux que s'agglomèrent principalement les cellules rondes. Ils forment comme autant de centres de prolifération d'où l'infiltration diffuse dans la pie-mère. Les tuniques dissociées par les éléments embryonnaires sont considérablement augmentées d'épaisseur. Les lumières sont ordinairement étroites par rapport aux dimensions des parois, quelques-unes même sont complètement oblitérées (Gilbert et Lion). Rarement on trouve quelques amas périvasculaires plus nettement limités, possédant môme une cellule géante typique et offrant l'aspect d'une granulation spécifique (Lamy).

De la pie-mère spinale l'infiltration spécifique se propage aux nombreux prolongements qui partent de la face interne de la méninge pour pénétrer dans la moelle, ainsi qu'à ceux qu'elle fournit aux nerfs rachidiens et qui en constituent le névrilôme.

Le double prolongement qui occupe le sillon médian antérieur est ordinairement très altéré et contient d'innombrables cellules rondes.

L'unique prolongement du sillon médian postérieur est moins lésé.

Quant aux prolongements de moindre importance qui, partis de la face profonde de la pie-mère, pénètrent dans la moelle pour en former le squelette conjonctif, ils se montrent presque tous plus ou moins modifiés. Tantôt les parois des vaisseaux qu'ils contiennent sont seules infiltrées de cellules rondes; tantôt, en même temps que les parois vasculaires, le tissu conjonctif qui les constitue est envahi par les mêmes éléments. Ces lésions sont à leur maximum à la périphérie de la moelle, au niveau de l'attache à la pie-mère des prolongements internes. Elles vont en diminuant à partir de ce point vers la substance grise, au sein de laquelle l'infiltration des parois vasculaires par les cellules rondes est à son minimum (Gilbert et Lion). Dans quelques cas, l'infiltration diffuse de ces prolongements dans les interstices des tubes nerveux de la substance blanche et forme à la périphérie de l'organe, où elle est plus marquée, une zone marginale. D'autres fois, elle se condense en un point de la périphérie de la moelle, et, suivant les mêmes prolongements, elle pénètre comme un coin à des profondeurs variables. Elle forme ainsi un véritable épaississement gommeux dont le centre peut même être en état de nécrobiose. Dans une observation de Siemerling, il existait au niveau du

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cordon antérieur gauche un amas de cellules rondes qui de là péné- Irait comme une cheville dans la substance blanche et empiétait sur la corne, dont toutes les cellules étaient détruites.

En dehors des points d'attache des prolongements internes, la face interne de la pie-mère est, dans certains cas, séparée de la moelle par un exsudât granuleux contenant un nombre plus ou moins grand de cellules rondes; cet exsudât peut prendre sur quelques points l'aspect fibrillaire de la fibrine réticulée (Gilbert et Lion).

Du côté des racines antérieures et postérieures, l'infiltration embryonnaire envahit d'abord le périnèvre, qui apparaît épaissi. A un degré plus prononcé, l'endonèvre est intéressé. Les cellules rondes, comme dans la pie-mère, s'amassent d'abord autour des vaisseaux. L'intensité de la prolifération est très variable ; en certains points il existe de véritables nodules gommeux en voie de nécrobiose. Dans les faisceaux où le périnèvre est seul atteint, les tubes nerveux sont sains. Dans ceux où les productions morbides sont plus profondes et plus étendues, ils ont plus ou moins souffert. En certains points ils ont complètement disparu, en d'autres ils se trouvent disséminés en plein tissu infiltré ou nécrosé. Ces altérations des racines s'accompagnent de dégénérescence secondaire des cordons postérieurs (Greilï, Siemerling).

La substance médullaire peut présenter des altérations de nature et d'intensité variables.

Dans un grand nombre de cas on ne trouve rien d'appréciable en dehors des prolongements de l'infiltration méningée. Entre ces prolongements, la substance nerveuse est intacte, ou, quand à leur niveau se forment des productions assez considérables, les fibres nerveuses sont refoulées, comprimées et détruites mécaniquement. La lésion ainsi produite est surtout prononcée à la périphérie, mais elle s'enfonce comme un coin plus ou moins profondément et peut atteindre, comme nous l'avons vu, la substance grise. Plus rarement, on découvre, en plein faisceau blanc, de petits nodules embryonnaires indépendants de la production morbide qui intéresse la pie-mère et séparés d'elle par une bande de tissu sain (Gilbert et Lion, Siemerling).

En dehors de ces lésions, qui sont de même nature que l'affection méningée et ont, pour la plupart, des rapports de continuité avec elle, on peut rencontrer des altérations qui en diffèrent complètement et en semblent au premier abord absolument indépendantes. Ce sont de petits foyers de dégénérescence, des exsudats colloïdes et homogènes, ou même des foyers étendus de ramollissement.

Les petits foyers de dégénérescence rencontrés par M. Lamy sont en tout semblables à ceux qui ont été décrits par M. Hayem dans deux cas de myélite aiguë centrale et diffuse, dont l'un au moins était probablement d'essence syphilitique. Ils se présentent sous l'aspect

de petits territoires microscopiques, circonscrits, situés dans les faisceaux blancs, les uns superficiellement au voisinage de la méninge, les autres, en plus grand nombre, dans la profondeur et jusqu'au contact de la substance grise. Ils sont de forme ovalaire, à grand diamètre dirigé dans le sens des septa partis de la pie-mère. Ils sont constitués par des groupes de vingt, trente, quarante tubes nerveux en voie de destruction, et dont quelques-uns môme ont complètement disparu, laissant comme vestiges de simples trous à l'emporte-pièce. Tous ces foyers sont indépendants les uns des autres, comme il est facile de s'en rendre compte sur les coupes en série.' Véritables foyers de myélite pour les uns (Ilayem, LamyJ, ils sont pour d'autres la conséquence de la vascularite et représentent le premier degré du ramollissement isebémique.

Les ramollisements étendus sont rares dans la forme actuelle. Sie • merling signale dans un fait la destruction totale d'une moitié de la moelle. II admet que la production de cette lésion est due soit à la fonte d'un tissu gommeux, soit à la résorption d'un foyer hémorragique, ou même à ces deux causes à la fois. 11 est encore possible qu'il ne s'agisse là que d'un ramollissement d'ordre vasculaire, les lieux variétés de méningo-myélite se trouvant ainsi réunies sur la même moelle. Cette interprétation est d'autant plus probable que, dans l'observation en question, l'épaississement fibreux des méninges indique que l'affection a atteint un stade assez avancé.

Les exsudats colloïdes ou homogènes ont été décrits par M. Hayem, Greiff et M. Lamy. Ils remplissent la gaine des vaisseaux ou forment des plaques à contours irréguliers en pleine substance nerveuse. Ils siègent surtout dans la substance blanche, mais se rencontrent également dans la substance grise et s'accompagnent alors de lésions graves des cellules nerveuses (Lamy). Ils sont dus à la gêne de la circulation, et très certainement à la stase résultant de l'oblitération des veines du système spinal antérieur dont les artères restent perméables (Greiff, Lamy).

Méningo -myélite à lésions vasculaires prédominantes {méningovascularile de Déjerine et Sotlas, périarlérite et périphlébite syphilitiques). — A V examen macroscopique, l'affection s'accuse ici par l'existence sur l'axe nerveux d'un ou de plusieurs foyers de ramollissement. Ceux-ci siègent le plus souvent au niveau des régions dorsale, lombaire ou dorso-lombaire. Tantôt ils occupent une plus ou moins grande étendue de la surface de section de la moelle, tantôt ils offrent l'aspect d'îlots limités semés dans les substances blanche et grise.

Quand ils sont étendus, on n'en trouve guère plus de deux occupant des régions différentes. A leur niveau, la pie-mère est congestionnée, la substance nerveuse déformée, aplatie, ou, au contraire, comme gonflée. Sur les coupes transversales, l'aire ramollie offre un

siège et une forme variables. Elle peut siéger à la périphérie, laissant entre elle et la substance grise une zone de substance blanche intacte (forme marginale); d'autres fois elle occupe simultanément les deux substances, qui se confondent complètement entre elles.

Les foyers limités sont, au contraire, plus ou moins nombreux. Ils sont souvent assez peu étendus pour n'être reconnaissables à l'œil nu qu'après l'action du liquide de Mûller ou du bichromate. Ils coexistent parfois avec un foyer plus étendu qui détruit presque complètement l'organe sur un point de son parcours.

A r examen microscopique, la pie-mère, à distance des vaisseaux, n'offre qu'un épaississement très modéré. L'infiltration embryonnaire y est discrète et ne donne en aucun cas l'impression d'un tissu de gomme diffuse. Elle peut même manquer presque complètement (obs. I de Sottas). On rencontre, parfois (même obs. de Sottas), dans l'interstice des fibres qui constituent la pie-mère et dans l'espace sous-pie-mérien, un exsudât analogue à celui que nous avons décrit dans la variété précédente. Rarement la méninge adhère àl'organe. La prolifération embryonnaire ne se propage ordinairement pas le long des prolongements qu'elle envoie dans la moelle, et qui n'offrent d'altération que là où ils montrent la coupe d'un capillaire.

Dans le voisinage des vaisseaux, l'aspect est tout différent. La piemère devient le siège d'un épaississement considérable en rapport avec l'infiltration des parois vasculaires et du tissu environnant.

Au niveau des vaisseaux de gros calibre, ici comme dans la forme précédente, les lésions veineuses sont prédominantes (Goldflam, Sottas). Elles consistent dans une infiltration qui débute manifestement parla couche externe, mais ne tarde pas à envahir toute la paroi. En quelques points, les éléments se tassent et forment une masse gommeuse dont le centre se nécrose. L'épaississement de la paroi est suivi de rétrécissement de la lumière de la veine, qui prend la forme d'une simple fente. Souvent l'oblitération est complète. Elle peut se faire par thrombose ou par le simple progrès de l'hypertrophie pariétale. Quelquefois, déjà à cette période, apparaissent, dans les parois transformées, de nombreuses lumières qui constituent un système de vascularisation secondaire (Goldflam).

Les gros troncs artériels sont relativement peu malades et semblent même pour quelques-uns presque normaux. Ici encore le processus débute manifestement par la tunique externe. La tunique moyenne semble opposer une barrière infranchissable à l'inflammation (Sottas). La tunique interne est un peu plus épaisse que normalement. Dans quelques cas, cette endartérite s'exagère; l'altération offre alors ordinairement la disposition segmentaire, et on trouve l'artère principale obstruée en un ou plusieurs points de son trajet.

Tous les vaisseaux de petit calibre sont atteints. Ils ont, aussi

bien dans la moelle que dans la pie-mère, des parois énormément épaissies. La prolifération embryonnaire a envahi complètement les trois tuniques, elle en voile la structure et rend impossible toute distinction entre les veinules et les artérioles. Toujours plus prononcée dans l'adventice et dans l'espace périvasculaire, elle se condense parfois pour dessiner des gommes miliaires (Goldflam, Sottas) au centre desquelles on aperçoit exceptionnellement une cellule géante (Sottas). Dans certains cas, l'endartère est plus ou moins épaissie et le vaisseau apparaît constitué par une large couche fibrillaire interne entourée d'une zone de cellules rondes (Goldflam). L'accroissement des tuniques artérielles amène inévitablement le rétrécissement progressif de la lumière centrale. Sur beaucoup de vaisseaux, l'oblitération est complète; elle est la conséquence soit de l'extension immodérée de l'infiltration, soit de la thrombose, soit de l'endartérite et de la prolifération des cellules endothéliales (Goldflam).

Dans la substance nerveuse, principalement dans la substance grise, surtout au niveau des zones de ramollissement, un certain nombre de vaisseaux apparaissent distendus et gorgés de sang. Autour d'eux existent de nombreuses suffusions sanguines, parfois" assez volumineuses pour être visibles à l'œil nu. Souvent alors on trouve dans les tuniques vasculaires des amas de granulations de pigment hématique (Goldflam).

Les altérations de la substance médullaire sont diffuses ou disséminées sous forme de foyers circonscrits. Diffuses, elles sont plus ou moins étendues, se cantonnent parfois dans la région marginale ou détruisent une portion variable de l'organe. Limitées, elles se présentent comme des triangles à bases tournées vers la périphérie, des ovoïdes, ou des zones irrégulières surtout nombreuses dans la partie marginale de la substance blanche, mais pouvant également siéger profondément et s'avancer jusqu'au voisinage de la substance grise.

Le ramollissement ischémique, poussé à un degré plus ou moins avancé, est ici la lésion essentielle.

Dans la substance blanche, les cylindraxes sont gonflés, énormes ; autour d'eux la myéline est réduite en fines granulations ou complètement détruite et remplacée par des corps granuleux. A un stade plus avancé, le cylindraxe disparaît à son tour et l'emplacement du tube nerveux est marqué par une perte de substance.

La névroglie tantôt est dégénérée et transformée en une substance granuleuse semée de noyaux peu colorables, tantôt a subi un épais- -i--ement marqué et a pris l'aspect d'un réseau à larges trabécules bordées de nombreux noyaux dont les mailles sont vides ou contiennent des masses granuleuses. La substance grise, dans les formes graves, diffuses, est le siège d'une désorganisation profonde. Les cellules ganglionnaires sont gonflées, arrondies, vitreuses ou granuleuses et plus ou moins réduites de volume. Les prolongement- en

sont détruits en partie ou en totalité. La plupart d'entre elles n'ont plus de noyau ni de nucléole. Un grand nombre ont complètement disparu. La névroglie est désagrégée, parcourue par des vaisseaux parfois énormément dilatés, parsemée de foyers d'hémorragies capillaires ou d'exsudats interstitiels. En dehors de ces lésions de ramollissement, il existe des dégénérescences secondaires, mais, souvent, dans ces cas à évolution rapide, discrètes et limitées aux faisceaux de Goll.

Les racines nerveuses présentent des altérations de leurs enveloppes et de leurs vaisseaux analogues à celles de la moelle. Les parois des vaisseaux sont épaissies et infiltrées, et la lésion peut aller jusqu'à la formation de nodules gommeux et l'oblitération complète. Le périnèvre et l'endonèvre sont le siège d'une prolifération tantôt à peine marquée, tantôt considérable de cellules rondes. Les faisceaux nerveux peuvent être intacts ou presque totalement détruits, suivant les cas. Mais le fait remarquable, c'est que, quand ces derniers sont largement atteints, leurs altérations sont presque exclusivement en rapport avec l'infiltration des méninges et des enveloppes nerveuses, tandis que les troubles circulatoires ne paraissent jouer ici qu'un rôle effacé.

Eiîdartcrite syphilitique. — La description précédente nous montre la syphilis s'attaquant à la trame vasculaire tout entière et donnant naissance à une infiltration gommeuse qui pénètre et dissocie les différentes tuniques de dehors en dedans et finit par rétrécir et souvent par obstruer la lumière des artères et des veines. A côté de l'infiltration des parois, nous avons rencontré, dans quelques cas, un degré plus ou moins prononcé d'endartérite, mais si cette dernière était la cause réelle de l'oblitération d'un certain nombre de vaisseaux, elle ne constituait pas la lésion principale.

Il en est autrement dans quelques faits rapportés par Môller et Goldfiam où les lésions apparaissent avec les caractères de l'endartérite syphilitique telle que l'a décrite Heubner.

L'observation de Môller est la plus remarquable, parce qu'elle montre le type dans toute sa pureté. Il s'agit d'un syphilitique mort dans le marasme deux mois après le début d une paraplégie bientôt suivie de décubitus acutus et d'escarres multiples.

Inappréciable à l'état frais, les lésions n'apparurent qu'après un séjour de la moelle dans le liquide de Mùller, sous forme de taches ou de stries gris jaunâtre, surtout nombreuses dans les parties postérieures des cordons latéraux, au niveau de la moitié supérieure de la région dorsale. Au-dessus et au-dessous de cette région existaient les altérations caractéristiques des dégénérescences secondaires ascendantes et descendantes.

Au microscope, on constate des lésions des vaisseaux périphériques et de la substance blanche de la moelle.

L'altération des artères présente plusieurs degrés, depuis le simple épaississement jusqu'à l'oblitération complète.

A son premier degré, l'épaississement porte sur la tunique interne, qui est alors constituée par un tissu granuleux englobant des cellules dont quelques-unes sont fusiformes.

A un stade plus avancé, les cellules deviennent toutes fusiformes et se rangent concentriquement au sein d'une substance fibrillaire.

A mesure que le processus progresse, les cellules diminuent de nombre, le tissu interstitiel perd sa striation et devient uniforme. Môme quand l'endartérite est très prononcée, les autres tuniques sont encore saines, la tunique élastique est conservée, la musculeuse avec ses vaisseaux est bien limitée, l'adventice est normale. Ce n'est que peu à peu, à mesure que l'oblitération vasculaire tend à se compléter, que les limites entre les différentes tuniques finissent par se perdre. La membrane élastique n'est plus plissée ou, parfois, le vaisseau malade présente deux membranes élastiques dont la plus interne, surajoutée, siège sous l'endothélium. La musculeuse devient granuleuse, les noyaux sont moins distincts. L'adventice seule est saine.

En dernier lieu, quand l'artère est complètement oblitérée, on trouve, en dedans de la tunique élastique plus ou moins désorganisée, une partie centrale sans structure, contenant des cellules clairsemées qui font parfois défaut, ou, si la tunique élastique est complètement détruite, un thrombus central, hyalin, entouré de. quelques noyaux allongés, vestiges de la musculeuse disparue. En dehors, l'adventice apparaît avec son épaisseur normale ; exceptionnellement, elle est le siège d'une prolifération cellulaire discrète. Ces lésions artérielles sont segmentaircs ; sur des coupes très minces, en série, on peut suivre un vaisseau et voir augmenter progressivement l'épaississement jusqu'à l'oblitération complète.

Dans les veines, c'est aussi la tunique interne qui est affectée. Entre l'endothélium et l'adventice, on trouve une couche sans structure. Dans quelques veines, cette dernière présente une striation concentrique.

Sur les coupes perpendiculaires des vaisseaux oblitérés (veines ou artères) existent quelquefois de petits vaisseaux de nouvelle formation qui siègent généralement à la place où existait antérieurement la musculeuse, ou un peu en dedans. La pie-mère est normale, les vaisseaux seuls y sont altérés.

Les lésions de la substance nerveuse consistent en une nécrose ischémique consécutive à l'obstruction vasculaire. Ici les filets nerveux sont complètement détruits, là ils offrent tous les aspects de la désorganisation : gaines de myéline variqueuses, transformées en amas fusiformes creusés de vacuoles, ou entièrement disparues ; cylindraxes dénudés, hypertrophiés, tordus, en zigzags, en tire-bouchons, ou réduits en tronçons renflés en battant de cloche.

La névroglie se développe et prend la place de la substance nerveuse dégénérée ; elle forme un réseau dont les mailles sont remplies de cellules graisseuses, parfois réunies en amas volumineux.

Ramollissement syphilitique. — Le ramollissement médullaire s'est offert à nous jusqu'ici comme la complication habituelle de la méningo-myélite à lésions vasculaires prédominantes et de l'endartérite. Peut-il encore se montrer à la suite de troubles circulatoires purement dynamiques, à l'état primitif, pourrait-on dire ? C'est ce que nous allons examiner maintenant. Mais, auparavant, nous croyons utile de jeter un coup d'oeil d'ensemble sur le ramollissement secondaire.

Ramollissement secondaire. — 11 mérite d'être envisagé séparément dans la substance blanche et dans la substance grise.

Dans la substance blanche, il affecte deux aspects différents : le ramollissement à petits foyers disséminés et le ramollissement diffus.

Le ramollissement à petits foyers disséminés est constitué par de petits champs de dégénérescence, parfois si limités qu'ils ne sont reconnaissables qu'au microscope, le plus souvent appréciables à l'œil nu sur les moelles durcies dans le liquide de Millier. Ils prédominent à la périphérie et n'entament généralement pas la substance grise. Leur mode de production n'est pas douteux. Chaque foyer représente le territoire d'une artériole oblitérée, les artères de la moelle étant terminales dans le sens de Conheim.

Le ramollissement diffus occupe plus spécialement la périphérie de l'organe, s'étendant plus ou moins vers la substance grise, mais laissant souvent entre lui et cette substance grise une bande de substance blanche normale ou peu modifiée. La nutiiton des deux substances médullaires est assurée par deux systèmes circulatoires indépendants, et la zone de substance blanche qui entoure la substance grise, placée à la limite des deux systèmes, reçoit une double irrigation. Aussi peut-elle rester indemne quand la vie des parties corticales est déjà compromise. Quant à la diffusion des lésions, elle ne peut s'expliquer que par la multiplicité des artérioles oblitérées ; elle résulte de la confluence d'un grand nombre de foyers semblables à ceux que l'on observe dans les cas où les lésions vasculaires sont plus discrètes.

Du côté de la substance grise, les altérations dépendent aussi très certainement des lésions vasculaires, mais suivant un mode qui mérite d'être discuté.

M. Lancereauxacru pouvoir, chez un paraplégique qu'il a observé, rapporter l'ensemble des phénomènes cliniques et la brusquerie de leur apparition à une thrombose par artérite de l'artère spinale antérieure ou de ses branches et au ramollissement consécutif de

la substance grise des cornes antérieures. L'autopsie, pratiquée un an plus tard par M. Lamy, n'a pas confirmé entièrement cette supposition. A côté des lésions des cornes existait en effet une méningo-myélite avec transformation scléreuse étendue de la substance blanche, et les modifications de la substance grise semblaient bien plus en rapport avec les troubles circulatoires occasionnés par les altérations des veines que par celles des artères. Nulle pari il n'existait de thrombose de l'artère spinale antérieure, qui était relativement peu malade en comparaison des veines, pour la plupart oblitérées.

L'artérite segmentaire de l'artère spinale antérieure ne suffît, du reste, pas à produire un ramollissement médullaire. Dans le cas de gomme médullaire que nous avons rapporté, la néoplasie envahissait en un point et obstruait complètement l'artère en question, et cependant il n'existait aucun foyer de désorganisation. Rien n'est du reste plus facile à s'expliquer, si l'on se représente que l'artère spinale est en quelque sorte constamment reconstituée par les vaisseaux de renforcement qu'elle reçoit au cou des cervicales ascendantes et des vertébrales, au dos des intercostales, aux lombes des artères lombaires.

Les expériences de Lamy ont montré que les embolies fines lancées dans l'aorte ne produisent le ramollissement rouge de la substance grise que quand elles sont faites à dose massive, autrement dit quand elles oblitèrent le plus grand nombre des collatérales de l'artère spinale antérieure. En petite quantité, elles n'amènent que des altérations cellulaires.

Du reste, comme cela ressort des descriptions précédentes, le ramollissement véritable de la substance grise est plutôt rare dans la myélite syphilitique. Ce qu'on observe, ce sont des altérations des cellules ganglionnaires, et la distension des vaisseaux avec production de suffusions sanguines et d'exsudats dans le territoire qui les avoisine. L'énorme prédominance de la phlébite sur l'artérite, constatée par tous les auteurs, laisse à supposer que de telles altérations sont moins sous la dépendance de l'ischémie que de la stase et de l'œdème occasionnés par l'obstacle à la circulation en retour.

Ramollissement primitif (myélile hyperémique et nécrobiotique). — En 1889, nous avons proposé d'admettre une forme hyperémique et nécrobiotique de la myélite syphilitique.

Nous en trouvions un exemple dans une observation de Julliard avec examen microscopique de M. Pierrot. Ce dernier observateur avait été frappé par la dilatation énorme des vaisseaux au niveau du foyer de ramollissement. Cette dilatation était telle que les plus fins d'entre les capillaires étaient devenus visibles et que leur nombre semblait augmenté. Frappé de ce fait, il s'était cru autorisé à

admettre que la destruction rapide des éléments était liée à la paralysie vasculaire.

Pour appuyer cette opinion, nous en avions rapproché le fait suivant : Jarisch, ayant observé plusieurs fois, au début de la syphilis, une exagération des réflexes tendineux et cutanés et la disparition du phénomène par le traitement spécifique, eut l'idée d'examiner la moelle d'un malade mort à la période secondaire de l'infection. A la partie inférieure de la région dorsale, il constata l'existence d'une vascularisation énorme de la substance grise, et, par places, de petits foyers hémorragiques. Les vaisseaux de la commissure étaient élargis et gorgés de sang, l'adventice en était épaissie. La substance grise présentait des altérations en rapport avec cette hyperémie. Là où celle-ci était le plus intense, celle-là avait perdu la structure qui la caractérise normalement; le réseau névroglique était très épaissi, les cellules nerveuses paraissaient gonflées et comme remplies de liquide ; quelques-unes, atrophiées, n'étaient plus représentées que par le noyau entouré des vestiges du protoplasma. La substance blanche était vascularisée, le tissu interstitiel en était gonflé sans altération des tubes nerveux. Et nous ajoutions : « Comme M. Pierret, Jarisch admet un rapport intime entre l'hyperémie, la prolifération vasculaire et les altérations de la moelle. Il semble que l'agent de la syphilis ou les produits qu'il sécrète soient capables de porter leur action sur l'axe médullaire, d'y déterminer une congestion intense et de provoquer ainsi un véritable ramollissement... Dans ces faits de myélite aiguë, ce ne serait pas d'une façon directe que le poison syphilitique s'attaquerait à la cellule nerveuse ; il porterait son action spécialement sur les vaisseaux, déterminerait un trouble intense de la circulation qui, par suiLe de la structure particulière de la moelle, de la délicatesse de ses éléments, serait le principal agent du ramollissement » .

A l'appui de cette manière de voir, nous pouvons apporter aujourd'hui des faits expérimentaux, des faits cliniques et des faits anatomiques.

Expérimentalement, nous avons vu, chez un chien inoculé avec le bacille d'Escherich, se développer, au bout de sept mois, des troubles médullaires que l'examen microscopique a montrés être sous la dépendance d'une simple dilatation des capillaires de la substance grise de la moelle, accompagnée de petites hémorragies interstitielles sans artérite concomitante. Les injections intraveineuses ou sous-cutanées de toxines microbiennes diverses, pyocyanique(Charrin), diphtérique (Roux et Yersin, Enriquezet Hallion), streptococcique (Manfredi et Traversa), etc., ont permis d'obtenir des phénomènes paralytiques en rapport avec des extravasations sanguines, sans lésions appréciables des vaisseaux. Pourquoi le poison

syphilitique ne serait-il pas capable de produire des troubles vasculaires analogues ?

Au point de vue clinique, E. Finger et Zaroubine ont confirmé les constatations faites par Jarisch sur le réflexe patellaire. Ce réflexe est constamment exagéré au début de la syphilis, puis il passe par une phase de diminution, pour enfin faire retour à la normale.

Enfin, depuis les travaux de M. Hudelo sur le foie syphilitique, on tend à faire de la congestion avec stase leucocytique le stade tout à fait initial du processus syphilitique. Or cette lésion a été rencontrée par M. Gasne sur des moelles de fœtus syphilitiques. Il a observé des exemples remarquables dans lesquels « tous les vaisseaux béants, gorgés de sang, donnent aux coupes des aspects absolument étranges : grands lacs vasculaires dans l'espace extradural, dans la dure-mère elle-même, dans l'espace sous-araohnoïdien, dans les racines et les ganglions, où les veines tiennent plus de place que les filets nerveux, dans la pie-mère, où la veine spinale postérieure s'étend en demi-cercle jusqu'à la rencontre des vaisseaux latéraux énormes, dans la moelle môme, dont les vaisseaux distendus dessinent les sept conjonctifs radiés en longues traînées de globules rouges ». Cette congestion peut aller jusqu'à la rupture des vaisseaux et on trouve des hémorragies dans la pie-mère, dans la moelle, mais surtout dans l'espace qui sépare la dure-mère de l'arachnoïde.

Dans un certain nombre des cas où ces altérations ont été relevées, il existait une infiltration embryonnaire qui, bien que très discrète, présentait une certaine valeur au point de vue de la nature du processus.

Sclérose syphilitique. — Les lésions précédentes sont des lésions jeunes, rencontrées chez des sujets morts peu après l'apparition des phénomènes myélopathiques. Elles ne sauraient être étudiées, dans leur pureté tout au moins, que dans les faits où, par suite de leur intensité ou de leur étendue, elles entraînent rapidement une issue fatale. Quand elles sont moins graves ou que le traitement spécifique intervient à temps, on peut les voir soit rétrocéder et guérir, soit passer à l'état chronique.

Dans ce dernier cas, elles aboutissent toutes à la sclérose: elles représentent les premières étapes d'un processus dont cette dernière est le terme ultime.

Ainsi la sclérose apparaît-elle le plus souvent comme une lésion secondaire, consécutive, et c'est à ce titre qu'elle sera principalement étudiée dans ce chapitre.

Est-ce à dire qu'elle ne puisse, dans certains cas, se montrer sous la forme d'une lésion primitive, créée d'emblée par la syphilis? C'est là une question encore discutable, mais que nous ne saurions passer sous silence.

Scléroses consécutives. — Nous retrouvons ici, comme dans les

formes initiales, la participation des méninges au processus anatomique. Dans l'extrême majorité des cas, cette participation se limite aux membranes les plus internes, il y a seulement leptomyélite, et ainsi se trouve constituée la forme ordinaire de la myélite syphilitique chronique, celle qui nous occupera plus particulièrement, la méningo-myélite scléreuse.

Mais il existe un certain nombre d'observations dans lesquelles la lésion intéresse les trois méninges et qui représentent des exemples non douteux de pachyméningite syphilitique. Celle-ci mérite tout au moins une courte description.

Méningo-myélite scléreuse (Gilbert et Lion). — Aspect macroscopique. — La lésion occupe le plus souvent la région dorsale à sa partie supérieure, moyenne ou inférieure, sur une hauteur de 1 à 3 centimètres, correspondant à une, deux ou trois paires rachidiennes.

Elle offre ordinairement l'aspect d'un foyer de sclérose transverse et diffuse, mais elle est quelquefois partielle, circonscrite.

L'observation de Charcot et Gombault est un bel exemple de cette dernière forme. Au niveau des racines de la troisième paire dorsale du côté gauche, sur une étendue d'un centimètre environ, la partie latérale de la moelle, légèrement renflée, formait une nodosité, et le doigt promené à la surface de l'organe dans cet endroit sentait une induration. L'arachnoïde épaissie englobait les racines nerveuses correspondantes et les appliquait sur cette sorte de tumeur. Des coupes transversales pratiquées à diverses hauteurs sur la moelle montraient que, dans toute la moitié gauche de l'organe, le tissu nerveux avait pris une coloration gris rosé uniforme ; il paraissait très vasculaire et sa consistance était grande, ainsi que son élasticité. 11 était impossible de le distinguer de la substance grise.

Lorsqu'il existe un foyer de sclérose transverse, il s"accuse par une modification plus ou moins marquée de l'aspect extérieur de la moelle. La pie-mère est parfois normale, souvent simplement congestionnée, parfois dépolie, gonflée ou épaissie. Exceptionnellement, elle adhère à la dure-mère, mais sur une étendue toujours très restreinte.

La coloration du segment malade est rougeâtre, gris rosé ou grisâtre. La forme en est souvent altérée; le contour de la moelle est irrégulier, il présente des dépressions, les commissures sont déviées.

Le plus souvent, la consistance est augmentée et le palper permet à lui seul de reconnaître l'existence d'une sclérose diffuse et totale. A la coupe on reconnaît encore l'induration fibreuse du tissu nerveux. Sur les sections transversales, la configuration générale est plus ou moins modifiée: tantôt les deux substances sont encore distinctes, et la substance grise apparaît rougeâtre, congestionnée, offrant une certaine tendance à s'effondrer au milieu de la substance blanche

semée de zones grisâtres irrégulières; tantôt elles sont entièrement confondues dans un même tissu pathologique.

Au-dessus et au-dessous du foyer principal, on constate les dégénérescences secondaires de toute lésion transverse assez étendue.

Etude microscopique. — Distribution de la sclérose. — Sur les coupes pratiquées après durcissement et convenablement colorées, on se rend, à l'aide d'un faible grossissement, plus exactement compte de la distribution de la sclérose. Celle-ci est inégalement et diversement distribuée.

Le plus souvent, on rencontre la sclérose diffuse totale. Le cas de M. Lamy en est un exemple typique. Il existait dans la substance blanche deux larges territoires de forme triangulaire, à base élargie et contiguë à la pie-mère. L'un d'eux, le plus étendu, occupait les cordons postérieurs et envahissait la corne postérieure. Dans tout le reste de la substance blanche se montrait une sclérose dilTuse, mais moins intense; une petite région des cordons antérieurs seule était intacte. La substance grise était tellement déformée qu'il fallait une recherche attentive pour en reconnaître les différentes parties. Les cornes antérieures et postérieures du côté droit étaient à peu près conservées, mais la corne antérieure gauche était rétractée et atrophiée.

Moins fréquemment la sclérose diffuse affecte une forme annulaire, marginale. La zone de sclérose occupe la périphérie de la moelle et s'étend plus ou moins profondément vers le centre de l'organe, laissant, entre elle et la substance grise, une bande de substance blanche irrégulière et parfois très mince.

La sclérose peut encore se rencontrer sous l'aspect de petites plaques disséminées. Nous avons vu que dans le cas de Môller un développement de la névroglie commençait à se faire au niveau des petites zones de ramollissement. Dans un cas de Schmauss on trouvait de petites taches de sclérose irrégulièrement disséminées dans les cordons blancs.

Enfin, quand la sclérose se présente sous forme de territoires ou foyers limités, plus ou moins circonscrits, comme dans le cas de Charcot et Gombault, l'examen microscopique n'ajoute rien d'essentiel aux données de l'examen macroscopique.

Caractères hislologiques du tissu de sclérose. — Du côté des méninges, les lésions sont d'intensité variable. Elles sont parfois très prononcées. Dans le cas de Charcot et Gombault, la pie-mère et l'arachnoïde forment une tuméfaction qui, à l'œil nu, s'accuse comme une sorte de nodosité à la surface de la moelle. Ces membranes enserrent les racines profondément altérées et les appliquent sur le cordon latéral gauche. La partie postérieure et externe de ce dernier, transformée en un faisceau fibreux vertical, e<t intimement confondue avec la face profonde de la pic-mère; toute ligne de démarcation cesse d'exister entre elles.

Dans d'autres cas, la pie-mère apparaît beaucoup moins touchée. Elle est modérément épaissie par suite du développement de nombreuses cellules rondes dans les interstices des lames fibreuses qui la constituent et qui ne sont pas autrement hypertrophiées. L'infiltration embryonnaire oiï're, du reste, une intensité variable et présente souvent très peu d'importance. La face profonde de la pie-mère adhère fréquemment, en certaines régions, au tissu médullaire sous-jacent. Ces adhérences correspondent aux points où l'infiltration méningée est le plus dense et où la sclérose de la substance blanche acquiert le plus grand développement. Mais il n'est pas rare qu'elles soient très limitées ou même si faibles que la moelle rétractée par les réactifs apparaisse complètement détachée de la membrane nourricière.

L'arachnoïde, manifestement épaissie, est unie à la pie-mère par des tractus épais.

Généralement, la dure-mère est saine. Exceptionnellement, les trois membranes adhèrent entre elles, mais seulement sur une étendue de quelques millimètres.

Du côté de la substance blanche, la sclérose présente les caractères de la sclérose névroglique. Ce fait, déjà signalé par Charcot et Gombault, a été nettement établi par M. Lamy et M. Sottas. Le tissu pathologique est constitué par de très nombreuses cellules-araignées et surtout par d'innombrables fibrilles, qui forment des touffes, des gerbes, des tourbillons qui s'entre-croisent dans des directions variées. Autour des vaisseaux elles prennent souvent une disposition concentrique ; elles viendraient s'insérer directement sur la paroi vasculaire, d'après M. Lamy, tandis qu'elles en resteraient toujours indépendantes, d'après M. Sottas.

Au sein de la substance grise, la névroglie est formée par un réticulum beaucoup plus dense qu'à l'état normal, dont les filaments épaissis sont plus apparents, et de cellules névrogliques souvent remarquables par leur nombre et leur volume. Malgré ces transformations, la substance grise est très peu résistante ; elle est effondrée par endroits et quelquefois assez déformée pour qu'il soit impossible d'en distinguer les différentes parties. L'existence d'infiltrations hémorragiques le long des vaisseaux dilatés et rompus ajoute encore à cet état de désorganisation.

Altérations des éléments nobles. — Dans la substance blanche, les tubes nerveux sont complètement détruits. Il faut arriver à la périphérie du territoire malade, au pourtour de la substance grise, par exemple, quand la sclérose affecte une distribution annulaire, pour trouver des tubes encore reconnaissables. Suivant l'âge du processus, on trouve une quantité variable d'éléments de désintégration. Lors de lésions anciennes, il n'existe qu'un petit nombre de corps granuleux qui siègent exclusivement à la périphérie du territoire

alteint. Lors de lésions plus récentes, les mailles du tissu de sclérose sont comblées par des corps granuleux ou granulo-graisseux, par des amas considérables de gouttelettes graisseuses agglomérées, par des granulations de pigment sanguin.

Dans la substance grise, les cellules nerveuses sont atrophiées, arrondies ou ovoïdes, plus rarement triangulaires, et ont perdu leurs prolongements. Le protoplasma est granuleux ou quelquefois vacuolaire. Le plus souvent, le noyau et le nucléole sont encore visibles. Mais, à un stade plus avancé, la cellule est complètement ratatinée et transformée en un petit bloc de granulations pigmentaires ou en une petite masse homogène fortement colorée.

Altérations des vaisseaux. — On retrouve ici les lésions des formes rapides arrivées à une phase plus avancée de leur évolution.

Au niveau des gros vaisseaux de la pie-mère, les altérations portent principalement sur les veines (Lamy, Soltas). Presque toutes sont oblitérées par des thrombus déjà anciens, complètement fibreux, creusés de vaisseaux de nouvelle formation.

Au contraire, les artères, et l'artère spinale antérieure en particulier, sont à peines touchées. Elles portent cependant quelquefois, sur un ou plusieurs points de leur trajet, des lésions limitées, segmentaires, assez prononcées pour en réduire la lumière à une simple fente transversale ou même pour en entraîner l'oblitération complète. Ces lésions consistent en une véritable hypertrophie des parois, qui tantôt reste limitée à la tunique externe, dont le tissu conjonctif dense el épaissi est infiltré, surtout dans ses couches profondes, par des cellules rondes, tantôt intéresse également la tunique interne, dont les cellules multipliées forment des couches concentriques et s'accumulent dans la lumière du vaisseau. Dans certains cas, la tunique moyenne participe au processus et a subi l'infiltration ou la transformation fibreuse. La lame élastique déplissée, rigide, est brisée ou manque sur une certaine étendue.

Les vaisseaux méningés de petit calibre et les vaisseaux intramédullairessont très profondément altérés. Ils ont des parois énormes, cinq et six fois plus considérables qu'à l'état normal, le calibre en est rétréci, et, même, un grand nombre sont oblitérés. Ces transformations sont la conséquence soit de l'infiltration embryonnaire, soit de la transformation scléreuse et de la dégénérescence hyaline.

Dans le premier cas, la lésion est semblable à celle qui a été décrite dans les formes rapides. On trouve de plus, en divers endroits, des vaisseaux capillaires de nouvelle formation, creusés dans les parois infiltrées (Lamy).

Dans le second cas, on a sous les yeux le stade le plus avancé de l'artérite. La dégénérescence hyaline occupe généralement la zone moyenne de la paroi, tandis que les zones périphérique et centrale sont parcourues de stries ou fibrilles ondulées et parallèles. Quelques

vaisseaux sont constitués par deux couches distinctes, l'une externe, fibreuse, l'autre interne, hyaline. Au milieu de la substance hyaline on aperçoit souvent des débris de membrane élastique ondulée, de rares noyaux et de petits capillaires néoformés remplis de sang. Dans la partie la plus externe de la paroi existe fréquemment une couche assez dense de cellules embryonnaires parcourue de nombreux capillaires qui représentent les vasa-vasorum de l'adventice dilatée (Sottas). Quand l'oblitération vasculaire est complète, on observe deux aspects différents (Sottas). Tantôt le vaisseau a pris dans son ensemble l'aspect d'un bloc hyalin, homogène, bordé à la périphérie par des fibres ondulées ; il semble qu'il ait été comblé par un rétrécissement concentrique de la lumière. Tantôt la partie centrale est occupée par une masse hyaline dont le contour est séparé par une fente de la paroi vasculaire et qui renferme des noyaux fusiformes et quelquefois des fragments de membrane élastique et des capillaires néoformés; on est en présence d'un caillot transformé, comme en témoignent certains d'entre eux qui conservent encore leur structure fibrino-leucocytique.

Telles sont les lésions des vaisseaux de la substance blanche. Il est important de faire remarquer que ceux de la substance grise ne présentent rien de semblable. Ils sont dilatés sur une plus ou moins grande étendue de leur trajet, rompus sur un ou plusieurs points et donnent naissance à des suffusions sanguines (Lamy).

Altérations des racines. — Les racines peuvent être, comme dans l'observation de Charcot et Gombault, enserrées dans l'épaississement fibreux de la pie-mère et de l'arachnoïde et présenter de ce fait des altérations considérables, mais elles sont ordinairement malades pour leur propre compte.

Les lésions peuvent alors se réduire à un épaississement modéré des parois vasculaires et à un léger degré d'infiltration interstitielle, les tubes nerveux restant intacts ou n'étant détruits qu'en nombre très restreint.

Mais, le plus souvent, l'infiltration est considérable dans le périnèvre et dans le tissu interfasciculaire, les filets nerveux détruits sont nombreux.

Plus tard, d'épais tractus conjonctifs se développent entre les tubes nerveux persistants. Un grand nombre de ces derniers sont grêles et tels qu'on n'en trouve pas dans les racines normales, il existe beaucoup de gaines vides (Lamy).

Enfin, à la phase de cicatrisation, tout ou partie de la racine est transformé en un tissu conjonctif adulte au milieu duquel il n'existe plus un seul tube nerveux (Lamy).

Dans un cas, M. Lamy a rencontré, au niveau des racines lombaires, des foyers hémorragiques interstitiels, dont l'un était assez considérable pour détruire en entier un faisceau volumineux.

Les auteurs s'accordent (Lamy, Sottas) pour donner ici aux lésions interstitielles la prédominance sur les lésions vasculaires. Ce sont elles qui commandent les altérations des tubes nerveux et qui servent de point de départ à la transformation scléreuse.

Dégénérescences secondaires. — On trouve nécessairement, au-dessus et au-dessous des foyers principaux de sclérose, des dégénérescences ascendantes et descendantes en rapport avec la distribution des lésions primitives. Il n'y a pas lieu d'insister sur la description anatomique de ces altérations. Elles tirent leur importance de ce qu'elles entraînent à leur suite l'apparition de certains phénomènes qui viennent progressivement transformer le tableau clinique et y prendre parfois une place prédominante.

Palhogénie des scléroses secondaires. — La sclérose syphilitique de la moelle est, nous l'avons déjà dit, l'aboutissant des différents processus initiaux.

Elle peut succéder à la gomme. L'observation de Gharcot et Gombault est très certainement un exemple de gomme cicatrisée. Il suffit, pour s'en convaincre, de la rapprocher de l'exemple de gomme méningo-médullaire que nous avons rapporté. Ici, masse jaunâtre, saillante à la surface du cordon antérieur gauche, enserrant deux racines superposées et apparaissant sur une coupe transversale comme une tumeur caséeuse développée aux dépens des deux méninges les plus profondes et du cordon antéro-latéral ; là, au niveau de la troisième paire dorsale du côté gauche, nodosité indurée, formée par l'arachnoïde et la pie-mère considérablement hypertrophiées, emprisonnant dans leur épaisseur les racines nerveuses et se confondant en arrière avec le cordon latéral, transformé en une masse fibreuse.

Elle est aussi l'aboutissant de la méningo-myélite embryonnaire diffuse. L'observation de M. Lamy, que nous avons choisie comme type de la sclérose diffuse, en donne la démonstration : « La nature de la lésion originelle qui atteint les méninges et les vaisseaux nous est indiquée, dit M. Lamy, par les vestiges importants qui en ont subsisté. C'est une infiltration de cellules rondes très évidentes en certains endroits de la pie-mère, et surtout autour des vaisseaux et de la paroi de ceux-ci... En un point, cette infiltration est circonscrite sous forme d'un foyor gommeux microscopique situé dans le cordon latéral gauche...

« Mais nous avons affaire ici à une lésion qui compte un an et demi d'existence, et, suivant la règle, l'infiltration spécifique, dans les points qu'elle a touchés d'abord, a fait place à l'hyperplasie réactionnelle du tissu interstitiel : c'est un épaississement fibreux de la pie-mère et des parois vasculaires. La moelle elle-même nous montre une sclérose névroglique avancée que l'on pourrait désigner comme sclérose méningo-vasculaire, à ne considérer que sa répartition : îlots Traité de médecine. IX. — 59

de sclérose isolés autour des petits vaisseaux, bande de sclérose le long des travées conjonctives, taches de sclérose triangulaires, à base périphérique, rappelant par leur forme les infiltrations gommeuscs qui émanent de la pie-mère et qui pénètrent dans la moelle en manière de coin ou de triangle. Tels sont les caractères essentiels de la lésion, qui justifient la dénomination de méningo-myélile scléreuse appliquée par MM. Gilbert et Lion à des cas analogues... »

Le ramollissement médullaire, conséquence des lésions vasculaires, est aussi, dans de nombreux cas, le point de départ de la sclérose ; mais tout en reconnaissant la fréquence et peut-être la prédominance de cette origine, il faut bien se garder d'en faire l'unique mode de formation des altérations. Godfiam et MM. Déjerine et Sottas surtout se sont efforcés de montrer l'importance de ce processus. Mais si les exemples qu'ils citent viennent nettement à l'appui de l'opinion qu'ils soutiennent, ils ont dû dans certains cas admettre la participation de l'infiltration gommeuse partie de la pie-mère. Ces faits prouvent simplement qu'il y a, nous le savons déjà, des formes mixtes, où l'infiltration embryonnaire et les lésions vasculaires prennent ensemble une part importante.

Signalons enfin, comme pouvant préparer un foyer à l'évolution de la sclérose, les épanchements sanguins plus ou moins considérables qui, bien que beaucoup plus rares que les autres altérations, se rencontrent dans la moelle, surtout au niveau de la substance grise et même dans les racines.

Quelle que soit la lésion originelle, les faits les mieux étudiés montrent qu'au niveau de la moelle la sclérose est de nature névroglique. Et il en est ainsi aussi bien à la suite dn ramollissement ischémique que de la gomme ou de l'infiltration. Il ne semble pas que les jeunes éléments qui constituent ces dernières productions au début soient ici destinés à s'organiser; ils subissent la dégénérescence et la fonte, et c'est le tissu interstitiel de la partie malade qui fait les frais de la réaction. Le cas de Charcot et Gombault est très instructif à ce point de vue.

Les auteurs les plus récents, M. Sottas entre autres, ont insisté sur le rôle important que jouent très probablement le développement des vasa-vasorum et la production de néocapillaires dans les parois et les thrombus des vaisseaux obstrués, en rétablissant la circulation et en apportant les matériaux nécessaires à la production du tissu de sclérose.

Pachyméningite. — A côté de la leptomyélite, lésion le plus souvent microscopique, que nous avons rencontrée dans les faits précédemment étudiés, il existe une pachyméningite syphilitique, infiniment plus rare à la vérité, dans laquelle l'inflammation porte sur les trois tuniques méningées et constitue des altérations constatâmes a l'œil nu.

Le mal de Polt syphilitique peut se compliquer de pachyméningite externe. J. Franck, en 1798, avait déjà signalé cette propagation. Elle a été rencontrée depuis par un certain nombre d'auteurs. Dans un cas de M. Darier, il existait une ostéo-arthrite syphilitique de l'axis, des troisième, quatrième, cinquième vertèbres cervicales, avec pachyméningite exclusivement externe. Mais, le plus souvent, la syphilis se localise d'emblée sur les méninges et occupe la face interne de la dure-mère, qui se fusionne avec l'arachnoïde et la pie-mère. C'est de cette forme que nous nous occuperons dans ce chapitre.

Ainsi comprise, la pachyméningite siège ordinairement dans la région cervicale. Souvent elle envahit simultanément le bulbe et la partie supérieure de la moelle. Elle peut s'étendre plus ou moins loin vers les parties inférieures: elle occupait les deux tiers supérieurs de l'organe dans un casd'Oppenheim. Il est beaucoup plus rare qu'elle se développe à la fois sur diverses régions ou qu'elle affecte isolément la moelle dorsale ou lombaire.

Cette prédisposition de la pachyméningite pour les régions supérieures de l'axe nerveux est en rapport avec ce fait qu'elle s'accompagne presque toujours de lésions analogues de la base du cerveau et des nerfs crâniens : c'est une pachyméningite cérébro-spinale.

Les trois méninges sont hypertrophiées et soudées entre elles. Elles offrent l'aspect d'une couche épaisse (Bruberger), formentà la moelle une épaisse virole (Lamy). Il en résulte que, dans la région atteinte, l'organe entouré de ses enveloppes a un diamètre augmenté et parfois même plus que doublé (Lamy).

La forme de la moelle est conservée ou altérée. La moelle allongée était aplatie chez un malade de Jurgens.

Rarement, le manchon méningé adhère en dehors au canal vertébral (cas de Bruberger) ; toujours, au contraire, il fait corps avec la moelle, dont il est impossible de le détacher. Cette adhérence est totale ou partielle. Elle peut être encore totale sur une certaine portion de l'axe nerveux, partielle sur une autre. Quand elle est partielle, elle semble se faire plus souvent dans les deux tiers postérieurs de l'organe.

Les racines emprisonnées dans les méninges épaissies sont altérées et peuvent présenter une teinte grise.

Dans certains cas mixtes, l'infiltration gommeuse et la gomme s'allient à l'épaississement fibreux, et on trouve des nodosités spécifiques disséminées sur les méninges, les ligaments dentelés et les racines feas V de Jurgens).

La moelle peut être le siège de diverses altérations : hémorragies, ramollissement, sclérose diffuse, dégénérescences secondaires.

Au microscope, on trouve dos lésions variables avec l'âge de l'affection, et où prédominent, suivant les cas, l'infiltration embryonnaire, la gomme ou la sclérose.

L'infiltration embryonnaire, ou gomme en nappe, se rencontre surtout dans la syphilis héréditaire, où la pachyméningite est fréquente, comme nous le verrons dans le chapitre spécial qui lui sera consacré. Elle existait dans le cas d'Oppenheim cité plus haut et s'accompagnait d altérations vasculaires très considérables.

L'observation V de Jurgens montre microscopiquement, à côté de l'infiltration embryonnaire condensée par places sous forme de nodosités miliaires et submiliaires au centre caséeux, Thyperplasie fibreuse des membranes méningées. La moelle y est le siège d "une myélite transverse scléreuse et gommeuse.

Le type de la forme scléreuse se rencontre dans le cas de M.Lamy.

L'examen microscopique pratiqué au niveau du renflement cervical, en un point où les méninges ne sont adhérentes qu'aux faces latérales et postérieures de la moelle, montre les trois enveloppes épaissies, confondues entre elles, intimement unies aux cordons postérieurs. La dure-mère offre l'aspect d'une large bande de tissu conjonctif, fibreux, dense, creusé de nombreux vaisseaux. L'arachnoïde et la pie-mère constituent une seule nappe de tissu conjonctif fibrillaire, mais compact, avec de nombreux noyaux autour des petits vaisseaux. Ceux-ci ont, des parois infiltrées par d'abondantes cellules rondes ; un grand nombre d'entre eux sont oblitérés et ont subi une transformation fibreuse complète. La moelle est le siège d'une transformation scléreuse qui occupe les cordons postérieurs, les cornes postérieures et la partie la plus reculée des cordons latéraux, sous forme d'un triangle dont la base, tournée vers la périphérie, se confond avec les méninges malades, et dont le sommet très aigu se prolonge jusqu'à la substance grise de la commissure. Le sillon postérieur a complètement disparu. Le territoire médullaire dégénéré est parcouru par des travées volumineuses qui partent de la périphérie, où elles prennent leur point d'implantation sur des vaisseaux dont les parois sont extrêmement épaissies et la lumière réduite à une fente. Au milieu du tissu de sclérose, on trouve partout des fibres nerveuses, mais, outre que le nombre en est considérablement diminué, celles qui subsistent sont très altérées et presque toutes en voie de destruction. Partout on trouve, entre les éléments nerveux qui persistent, des corps granuleux disséminés ou réunis en amas.

Les autres régions de la moelle paraissent saines. Les vaisseaux ne sont malades que dans les parties intéressées par la méningite.

Les racines postérieures, englobées dans les méninges épaissies, sont très altérées. Un grand nombre des faisceaux qui les constituent sont transformés en cordons fibreux compacts, traversés par des vaisseaux à parois hypertrophiées sans trace de filet nerveux.

Sclérose primitive. — Sans nous arrêter à discuter longuement si la syphilis peut ou non porter ses atteintes primitivement sur les

éléments nobles des centres nerveux, nous nous contenterons de signaler les faits favorables à cette conception.

C'est surtout Nonne (1) qui a essayé d'établir sur des bases solides l'existence de la sclérose syphilitique, dans un mémoire où il soutient que tous les cas qui rentrent nettement dans la forme d'Erb ont pour seul et même substratum anatomique une altération primitive, systématique et combinée de certains cordons médullaires.

Parmi les observations avec autopsie publiées sous le titre de « paralysie spinale syphilitique » d'Erb, il n'en retient que cinq comme légitimes. Nous les signalons avec les lésions rencontrées :

1° Cas de Slrùmpell : altération systématique combinée primitive du faisceau pyramidal croisé, du faisceau cérébelleux direct et du faisceau de Goll.

2° Cas de Westphal : dégénérescence primitive du faisceau pyramidal croisé, du faisceau cérébelleux direct et de la zone marginale de la moelle dans toute sa hauteur. Dégénérescence également primitive, mais légère, du faisceau de Goll dans la moelle cervicale et dorsale. Les méninges sont intactes. Les vaisseaux ne sont pas plus altérés que dans les cas ordinaires de dégénérescence chronique de la moelle.

3° Cas de Minkowski : sclérose primitive symétrique des faisceaux pyramidal croisé et cérébelleux direct dans toute la hauteur de la moelle. Vaisseaux dilatés. Méninges intactes.

4° Cas de Nonne (obs. I de son mémoire) : dégénérescence du faisceau pyramidal croisé et du faisceau cérébelleux direct dans toute la hauteur, du faisceau de Goll dans la région cervicale. Au niveau de la moelle dorsale, la dégénérescence envoie une mince bande marginale dans les faisceaux antérieurs. Hislologiquement, atrophie simple des tubes nerveux avec prolifération de la névroglie. Épaississement des parois vasculaires ne dépassant pas les limites de ce que l'on rencontre dans les cas de dégénérescence chronique de la moelle et devant être considéré comme secondaire. Pie-mère intacte.

5° Cas d'Eberle : dégénérescence ascendante primitive du faisceau pyramidal croisé et dégénérescence descendante des faisceaux de Goll et de Rurdach et du faisceau cérébelleux direct. Epaississement des parois vasculaires ne présentant pas les caractères d'une lésion primitive. Méninges saines.

Ainsi, il existerait une sclérose systématique combinée syphilitique correspondant à la forme clinique de la paralysie spinale syphilitique d'Erb et portant sur toute l'étendue des faisceaux pyramidal croisé et cérébelleux direct, s'étendant le plus souvent, mais non toujours, à tout ou partie du faisceau de Goll, enfin pouvant intéresser le faisceau de Burdach et les diverses zones marginales du névraxe.

(1) Nohhb, loc. cit.

Celte sclérose serait primitive, comme en témoignent l'absence de méningite, l'état des vaisseaux qui ne sont pas autrement altérés que dans les dégénérescences vulgaires, le sens dans lequel se fait la lésion, de bas en haut pour le faisceau pyramidal, de haut en bas pour le faisceau cérébelleux direct et le faisceau de Coll.

SYMPTOMâTOLOGIE. — Représentée anatomiquement par des lésions variables, la syphilis médullaire doit nécessairement entraîner l'apparition d'un assez grand nombre de formes cliniques. Celte diversité dans l'expression symptomatique est surtout en rapport avec le siège et l'étendue des altérations morbides. Ainsi, selon qu'elle se développe isolément ou qu'elle s'accompagne de syphilis du cerveau, l'affection offre un tableau différent et il y a lieu de distinguer la forme médullaire proprement dite de la forme cérébro-spinale. Chacune de ces formes principales possède elle-même un certain nombre de variétés. Ces dernières ne présentent pas toutes la même importance, nous nous efforcerons cependant d'en tracer une description suffisante.

SYPHILIS MÉDULLAIRE. — Les localisations purement spinales de la syphilis médullaire affectent quatre aspects cliniques distincts et il y a lieu de décrire : les paraplégies syphilitiques, le syndrome de Brown-Séquard, la méningo-myélite envahissante et la forme amyotrophique.

Les paraplégies constituent à elles seules 70 p. 100 environ des cas de syphilis spinale et cérébro-spinale réunis. C'est la proportion qui ressort d'une statistique que nous avons faite de 143 cas de syphilis médullaire précoce (on y comptait 102 cas de paraplégie). Aussi l'étude de cette forme occupera-t-elle une place prépondérante.

Paraplégies syphilitiques. — La paraplégie syphilitique n'est pas une dans son expression symptomatique. Elle présente diverses modalités en rapport soit avec l'évolution de la maladie qui, rapidement mortelle dans certains cas, aboutit dans d'autres à la guérison ou à la chronicité, soit avec l'aspect que présentent les phénomènes paralytiques eux-mêmes. Après un aperçu général, nous étudierons chaque forme clinique en particulier.

Paraplégies syphilitiques en général. — Début. — Les paraplégies syphilitiques s'annoncent le plus souvent par des troubles de la sensibilité. Un peu moins fréquemment elles débutent d'emblée par des troubles de la motilité. Quelquefois enfin ce sont les troubles delà miction ou de la défécation qui précèdent tous les autres phénomènes

Les troubles de la sensibilité, en rapport, avec une poussée de méningite intéressant souvent les racines spinales, ne précèdent le plus ordinairement que de quelques heures ou de quelques jours (douze heures, quatre à huit jours suivant les cas) les phénomènes

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paralytiques, mais ils se montrent encore assez fréquemment deux, trois semaines, un, deux, trois et quatre mois avant eux.

Dans ce dernier cas, on assiste à l'évolution d'une véritable période méningée, période prémonitoire signalée depuis longtemps, mais sur laquelle Charcot et M. Lamy ont particulièrement insisté.

Entre ces phénomènes sensitifs, la rachialgie est certainement le plus remarquable, tant par sa fréquence que par les caractères particuliers quelle peut présenter. C'est une douleur comparable par sa persistance et par son apparition nocturne à la céphalée syphilitique et qui mérite d'être dénommée rachialgie syphilitique (Charcot). Elle est, dans certains cas, précédée de céphalée ou même de phénomènes cérébraux plus graves (vertiges, vomissements, état comateux passager, paralysie d'un nerf crânien) qui s'effacent brusquement devant elle (Charcot, Lamy). Elle siège tantôt à la région dorsale, tantôt à la région lombaire, moins souvent à la région sacrée. Réveillée par les mouvements communiqués ou spontanés, elle s'accompagne de raideur des parties douloureuses. Elle retentit à distance sous forme de sensation de resserrement ou de constriction autour de l'abdomen (douleurs en ceinture), d'irradiations plus ou moins violentes vers les flancs, le pli de l'aine, jusque dans les membres.

Moins souvent que la rachialgie, avec ou sans elle, on observe divers autres troubles de la sensibilité : fourmillements, picotements, sensations de froid, d'engourdissement, de constriction, troubles paresthésiques variés, et, plus souvent, douleurs vives, continues, diurnes ou nocturnes, tiraillements dans les membres qui, plus tard, seront envahis parla paraplégie.

Comme les phénomènes sensitifs, les troubles de la miction, quand ils ouvrent la marche de l'affection, ne précèdent que de quelques heures ou de quelques jours les accidents paralytiques, mais, comme eux aussi, ils peuvent constituer le seul symptôme prémonitoire pendant un et plusieurs mois. Le plus souvent ils se compliquent presque immédiatement ou à bref délai de phénomènes sensitifs. Ils sont ordinairement peu prononcés et sont représentés par une simple gêne de la miction ou par une rétention plus ou moins complète. Ils s'établissent insidieusement, progressivement, ou, d'autres fois, se montrent rapidement et d'une façon brusque.

Les troubles paralytiques, qu'ils apparaissent les premiers ou qu'ils succèdent, à plus ou moins brève échéance, aux troubles de la sensibilité ou de l'émission des urines, s'installent dans plus des deux tiers des cas d'une façon progressive. C'est d'abord de l'engourdi cernent, delà lourdeur, une fatigue rapide des jambes; les malades ne peuvent plus faire de longues marches, ils buttent fréquemment. Puis la faiblesse devient sensible, mais ce n'est qu'au bout de plusieurs jours, plusieurs semaines, que les troubles moteurs atteignent leur maximum d'intensité.

11 esl beaucoup moins fréquent de voir la paraplégie débuter d'une façon brusque, surprendre le sujet pendant la marche ou le sommeil et se compléter d'emblée comme si la moelle était sectionnée d'un seul coup (paraplégie apoplectiforme). Du reste, les deux membres ne sont pas toujours pris simultanément et l'on peut voir les accidents s'installer successivement dans une jambe, puis dans l'autre.

Période d'état. — Une fois développée, la paraplégie est tantôt complète ou très prononcée, tantôt incomplète et alors elle peut rester plus marquée dans l'un des membres ou même s'épuiser sur certains groupes musculaires, comme dans un cas de Goldflam.

La nature de cette paraplégie ressort assez exactement du tableau suivant dressé d'après 100 cas de syphilis médullaire précoce :

1° Paraplégie flasque. Sans mention des réflexes, 24 cas ; avec réflexes normaux, 6 cas; avec abolition des réflexes, 14 cas; avec exagération du réflexe patellaire, mais sans épilepsie spinale, 10 cas 54 cas.

2° Paraplégie sans contracture ni raideur musculaire, avec exagération des réflexes et épilepsie spinale 11 —

3° Paraplégie spasmodique et contracture 30 —

4° Paraplégie avec certain degré d'incoordination 4 —

Ainsi, à envisager les faits de paraplégie dans leur ensemble (cas aigus et chroniques), la démarche spasmodique et la contracture ne se rencontrent que dans 30 p. 100 des cas, et, si l'on veut réunir les faits des groupes *2 et 3, dans 41 p. 100 au plus.

La contracture vraie est rarement notée. Le plus souvent, on trouve une simple raideur, une rigidité musculaire qui gêne la marche, des secousses convulsives et une sorte de trémulation qui s'empare du membre dès que le pied louche le sol ou que le moindre mouvement est esquissé. C'est, en un mot, la démarche spasmodique.

L'atrophie musculaire n'est signalée que dans un nombre très minime de cas. Elle se développe en même temps que la paralysie ou lui est consécutive. Elle se montre aussi bien dans les formes flaccides que dans celles qui s'accompagnent de spasme ou de contracture. Elle occupe en masse les muscles des membres atteints ou semble ne s'adresser qu'à certains groupes.

Quant aux troubles de la coordination, ils consistent dans la démarche ataxique et dans l'impossibilité de se tenir debout, les pieds joints, surtout les yeux fermés. Ils sont, dans les faits que nous visons ici, peu prononcés, s'accompagnent parfois d'exagération des réflexes et viennent compliquer des phénomènes paralytiques déjà installés depuis un temps variable.

L'état électrique des muscles a été rarement interrogé. Il paraît assez variable. Il peut être normal dans la paralysie flasque comme dans la paralysie avec contracture. La contractilité faradique a semblé très diminuée ou abolie dans deux cas de paralysie flasque. D'autres fois on a signalé, dans l'une ou l'autre forme, à côté d'une

SYPHILIS ACQUISE. — SYMPTOMATOLOGIE. 037

contraction faradique normale, une altération qualitative de la contraction galvanique (réaction de dégénérescence partielle).

Les troubles dans le fonctionnement des sphincters sont très fréquents, on pourrait dire constants. Quand ils n'apparaissent pas comme phénomènes primordiaux, ils naissent en même temps que les troubles moteurs ou, souvent aussi, ne se montrent que plus tard, six et huit mois après le début. Du côté de la miction, on note des troubles légers, souvent l'incontinence, plus rarement la rétention ou la rétention suivie d'incontinence. Du côté du sphincter anal, la constipation et l'incontinence sont également fréquentes.

Les troubles de la sensibilité, qui constituent si souvent la phase primordiale, existent dans la presque totalité des cas. Les malades accusent des phénomènes douloureux ou des sensations anormales : rachialgïe, douleurs continues ou discontinues, quelquefois douleurs fulgurantes, crampes, douleurs en ceinture, fourmillements, engourdissements, sentiment de froid et diverses paresthésies bizarres. Les troubles de la sensibilité objective manquent rarement tout à fait. Ils peuvent être de peu d'importance, ne porter que sur certains modes, mais souvent aussi ils sont nettement accusés aux membres et à la partie inférieure du tronc jusqu'à l'ombilic. On note ordinairement de l'anesthésie, exceptionnellement de l'hyperesthésie ou des zones alternatives d'hyperesthésie et d'anesthésie.

Les fonctions génitales sont assez rarement atteintes. Les malades accusent des érections rares ou lentes, une impuissance complète, des érections presque continuelles et douloureuses, un allongement et une turgescence de la verge (1), etc.

La perturbation de l'innervation vaso-motrice peut se traduire encore, bien que rarement, par une diminution de la sécrétion sudorale que ne réveille pas la pilocarpine (Gilbert), par de l'œdème ou une teinte cyanique des parties paralysées.

Les troubles trophiques, en dehors de l'atrophie musculaire déjà signalée, se réduisent à la production d'escarres. Dans les cas graves, elles sont vastes et profondes et se développent rapidement à la façon du décubitus acutus. Mais, fréquemment, elles sont superficielles, peu étendues, multiples, occupant le sacrum, les fesses, les talons, les rochanters, etc. Elles peuvent se montrer alors dès le début d e la maladie, quand la paralysie est peu prononcée, sans empêcher le malade de vaquer à ses occupations ; souvent elles sont favorablement modifiées par le traitement et guérissent avec la paraplégie.

Formes cliniques des paraplégies syphilitiques. — Dans l'immense

(1) Le priapisme peut prendre les proportions d'une véritable infirmité. II était presque continuel avec paroxysmes atroces chez un sujet que nous avons observé. Pris une fois dans la rue, ce malade fut obligé d'entrer dans une cour et de tremper son mouchoir dans l'eau froide pour s'entourer la verge. Il fut arrêté comme exhibitionniste et conduit au poste. Depuis cette aventure, il ne sort plus sans un certificat constatant son infirmité.

majorité des cas, la syphilis médullaire, soit sous l'influence du traitement, soit spontanément, est à un certain moment entravée dans son développement.

Il est pourtant une catégorie de faits qui, par suite de la rapidité de révolution ou à cause de l'intensité et de l'étendue des lésions, ne laissent pas le temps d'intervenir ou résistent à la tentative de traitement la mieux dirigée. Ce sont les paraplégies syphilitiques aiguës, les paraplégies syphilitiques graves. Nous estimons qu'elles ne constituent guère que 14 p. 100 des paraplégies syphilitiques. Mais si on en rapproche les formes envahissantes que nous étudierons plus loin et qui ne sont, en somme, qu'une variété de paraplégie aiguë avec envahissement progressif des parties supérieures de la moelle et du bulbe, la moyenne de ces cas funestes s'élève à 20 et 21 p. 100.

Lorsque l'intervention est efficace, elle peut amener la guérison absolue ou presque absolue, quelques troubles de la miction persistant seuls. Il en est ainsi dans 17 p. 100 des cas environ.

Le plus souvent, la médication ne semble avoir qu'une action suspensive : le mal paraît enrayé, il ne progresse plus, mais les phénomènes établis persistent, tantôt plus ou moins atténués, tantôt à peine amoindris. L'affection passe alors à l'état chronique.

Paraplégie syphilitique aiguë [paraplégie syphilitique grave). — Cette forme appartient presque exclusivement à la variété précoce de la syphilis spinale (13 fois sur 14).

Elle débute par des troubles de la sensibilité, plus rarement par des troubles de la miction qui précèdent de quelques heures à quelques semaines l'apparition des troubles moteurs. D'autres fois, les phénomènes paralytiques sont les premiers en date. Ils s'installent soit progressivement, soit, assez fréquemment, d'une façon brusque, le malade tombant subitement dans la rue (début apoplectiforme). Dans ce dernier cas l'accident peut s'accompagner d'un état semicomateux qui se prolonge jusqu'à la mort.

A la période d'état, la paraplégie est très prononcée, absolue dans la majorité des faits. C'est une paraplégie flasque, accompagnée le plus souvent d'abolition des réflexes. Rarement ceux-ci restent normaux (cas de Sottas) ou varient plusieurs fois dans le cours de la maladie (cas de Siemerling). L'épilepsie spinale fait toujours défaut. Dans un cas on a noté des soubresauts convulsifs.

Les troubles dans le fonctionnement des sphincters sont constants et très prononcés.

La sensibilité objective est le plus ordinairement très atteinte. Elle est, dans la majorité des cas, complètement ou presque complètement abolie. Parfois, la sensibilité thermique paraît surtout atteinte, les sensibilités au tact et à la douleur étant à peine émoussées. On relève différents troubles de la sensibilité subjective : sensation de froid, douleurs, phénomènes paresthésiques. On trouve signalé une fois

SYPHILIS ACQUISE. — SYMPÏOMATOLOGIE. 939

le retard de la sensation tactile, une fois la perte du sens de la position dans l'espace.

Les troubles trophiques sont de règle. Ce sont des escarres souvent multiples, vastes et profondes, siégeant au sacrum, aux fesses, aux régions trochantériennes, aux talons, à la paroi abdominale, à la face interne des genoux. L'atrophie musculaire a été constatée dans un cas.

La marche de l'affection est souvent suraiguë et le malade est emporté en deux jours, quinze jours, dix-neuf jours. D'autres fois l'affection prend une allure moins rapide, elle évolue d'une façon aiguë en un, deux mois, quarante jours, ou subaiguë en deux à cinq mois et jusqu'à neuf mois. La mort a lieu dans le coma, surtout dans la forme suraiguë^ ou à la suite d'une fièvre septique avec délire et collapsus, ou, par aggravation progressive, dans le marasme. Exceptionnellement on a signalé la mort subite sans en pouvoir donner exactement la raison.

Les lésions qui commandent celte paraplégie grave ne répondent pas à une seule et même forme anatomique.

La gomme simple ou les gommes multiples lui donnent parfois naissance.

La méningo-myélite embryonnaire diffuse en est une des causes les plus fréquentes, surtout si on en rapproche les faits qui constituent la forme envahissante décrite plus loin et qui n'en sont qu'une variété.

L'endartérite et l'endophlébite avec nécrose ischémique peuvent également en amener la production.

Enfin, dans d'autres observations, on trouve signalées la méningomyélite avec dilatation vasculaire, la myélite centrale avec grande dilatation et congestion des vaisseaux sanguins, infiltration embryonnaire de la pie-mère et de ses prolongements.

Paraplégie syphilitique curable. — La paraplégie est précédée d'une période méningée plus ou moins longue ou se montre d'emblée. Tantôt elle se développe progressivement, tantôt elle s'installe d'une façon brusque.

C'est une paraplégie ordinairement flasque, d'intensité variable, parfois complète, mais plus souvent incomplète. Rarement elle affecte la forme spasmodique.

Les réflexes sont abolis, normaux ou exagérés. Dans ce dernier cas il peut y avoir de l'épilepsie spinale.

Les troubles de la sensibilité sont constants et peuvent présenter toutes les variétés énumérées dans la description générale.

Les troubles des sphincters sont de règle.

Les troubles trophiques sont exceptionnels et toujours peu prononcés.

Les troubles des fonctions génitales sont relativement fréquents.

9'i0 A. GILBERT ET G. LION. — SYPHILIS MÉDULLAIRE.

L'affection est promptemenl influencée par le traitement. L'amélioration est rapide et la guérison s'obtient en quelques semaines ou quelques mois. Le plus souvent elle est complète. Parfois, cependant, on voit persister pendant des mois et des années certains phénomènes génito-urinaires : paresse vésicale, incontinence nocturne d'urine, impuissance, etc.

Avec une fréquence remarquable, on assiste, dans cette forme, à des rechutes qui guérissent sous l'influence de nouvelles cures spécifiques. Souvent aussi la paralysie curable a été précédée ou est suivie d'accidents cérébraux victorieusement combattus par le traitement approprié.

On ne peut faire que des suppositions sur les formes anatomiques qui correspondent à ces paraplégies syphilitiques curables. On conçoit que la méningo-myélite embryonnaire diffuse, les gommes, les hyperémies avec stases, les lésions primitives des faisceaux nerveux mêmes, si on en admet l'existence, puissent, à une certaine époque de leur développement, rétrocéder et guérir complètement; il est plus difficile de se représenter une évolution aussi favorable à la suite de lésions vasculaires ayant entraîné un ramollissement plus ou moins étendu.

Paraplégie syphilitique chronique, incurable. — La paraplégie syphilitique n'a pas nécessairement une issue rapidement favorable ou défavorable; elle peut, soit par suite d'une évolution spontanée, soit sous l'influence du traitement, s'amender et passer à l'état chronique; elle peut encore affecter une marche chronique d'emblée. Les malades restent des incurables qui vivent un temps indéterminé.

Cette forme comprend les cas qui ont été désignés par Charcot du nom de myélite transverse syphilitique et ceux que vise Erb dans sa description de la paraplégie spinale syphilitique. Le spasme en est l'élément dominant. Elle est représentée par toute une série de faits de gravité progressivement décroissante, parmi lesquels on peut distinguer deux variétés principales : la paraplégie spinale avec contracture, la paraplégie spinale avec démarche spasmodique.

La paraplégie spinale syphilitique avec contracture évolue en deux phases successives. Dans la première, on a le tableau de la paraplégie syphilitique aiguë. Après un stade prémonitoire de méningite spinale qui dure de quelques jours à quelques semaines, et, quelquefois aussi, à la suite de symptômes cérébraux transitoires, céphalée, insomnie, diplopie, la paraplégie s'établit, tantôt avec une grande rapidité, en quelques heures, surprenant le malade pendant la marche ou envahissant les membres pendant le sommeil, tantôt, et le plus souvent, progressivement et graduellement. Dans la majorité des cas elle devient assez prononcée pour empêcher le malade de marcher sans soutien ou pour le condamner au lit. Cette paraplégie est flasque, la tonicité musculaire est diminuée, les réflexes tendineux sont affaiblis ou abolis.

SYPHILIS ACQUISE. — SYMPTOMATOLOGIE. 941

A un certain moment, la contracture succède à la flaccidité et la maladie entre dans sa deuxième phase.

Cette transformation peut se faire rapidement, un à trois mois après le début. Mais, plus souvent, elle se produit assez tardivement. Elle est parfois précédée d'une ou de plusieurs améliorations suivies de rechutes. Ordinairement, on voit la motilité revenir en partie, les malades arrivent à marcher en s'aidant de cannes ou de béquilles, quelques-uns même peuvent reprendre leur métier. Mais déjà les mouvements volontaires ne se font qu'avec une raideur spasmodique qui progressivement va céder la place à la contracture permanente. Quand celle-ci est développée, les jambes sont dans l'extension, énergiquement appliquées l'une contre l'autre, ou dans la demiflexion ; les pieds sont ordinairement fixés dans la position équine. Elle s'exagère à l'occasion des mouvements voulus ou quand on ordonne au malade de s'opposer à un mouvement passif. Son intensité est assez variable, elle est souvent si prononcée qu'elle met entrave à la production des réflexes tendineux. Il se produit dans certains cas des périodes d'exacerbation, véritables crises de contractures. Les membres sont souvent le siège de secousses qui font sauter les malades dans leur lit et parfois les réveillent la nuit.

Les réflexes tendineux sont extrêmement exagérés. La moindre percussion du tendon rotulien provoque une trépidation de tout le membre, qui se propage dans certains cas au côté opposé. L'épilepsie spinale est inépuisable.

A cette période, la motilité est atteinte à des degrés variables. Tantôt il y a paraplégie presque absolue, tantôt il n'existe qu'une parésie plus ou moins marquée et la contracture prend une importance prédominante.

Le jeu des sphincters est presque toujours gravement compromis.

La sensibilité est toujours altérée. Le malade accuse des sensations subjectives diverses. Objectivement, on relève des troubles d'intensité variable. En général, l'anesthésie complète du début a cédé la place à une hypoesthésie qui quelquefois se limite à certains modes de la sensibilité. D'autres fois, c'est l'hyperesthésie qui prédomine, ou bien des zones d'hyperesthésie et d'anesthésie se trouvent mélangées.

Les troubles trophiques sont fréquents. Des escarres souvent multiples siègent à la région sacro-coccygienne, au niveau des trochanlers, des genoux, des talons ou des malléoles. L'atrophie musculaire complique un certain nombre de cas. Elle est rarement très accentuée.

Les réactions électriques restent le plus souvent normales.

Arrivés à la période de contracture, les malades sont confinés au lit Ils peuvent vivre ainsi un temps variable. Dans les cas les plus unives, qui servent de trait d'union entre la forme aiguë, rapide, et la forme chronique, la mort arrive au bout de seize à dix-huit mois ;

elle est alors la conséquence d'une infection secondaire qui a pris naissance au niveau des escarres. Mais, le plus souvent, celles-ci se cicatrisent.

Les fonctions organiques se font régulièrement, l'état général est excellent, l'intelligence reste parfaite et la vie peut se prolonger indéfiniment.

Des accidents urinaires, conséquences des troubles de la miction, viennent parfois en interrompre le cours à une époque plus ou moins éloignée du début, fréquemment aussi la terminaison fatale est amenée par une affection intercurrente, broncho-pneumonie, tuberculose pulmonaire.

On a autopsié des malades ayant ainsi succombé dix et vingt ans après la première atteinte de paraplégie.

La paraplégie spinale avec démarche spasmodique se montre dans deux conditions différentes : ou elle succède à la paraplégie syphilitique aiguë, ou elle se développe graduellement, affectant d'emblée une marche chronique.

Dans le premier cas, on assiste d'abord, comme dans la paraplégie avec contracture, à une phase de paraplégie flasque. Puis au bout d'un temps variable, souvent sous l'influence évidente du traitement, la paralysie s'amende progressivement, tandis que les réflexes s'exagèrent et que le spasme apparaît. Mais ici, la raideur musculaire, toujours insignifiante, généralement nulle au repos, ne se produit qu'à l'occasion des mouvements volontaires. Elle n'a aucune tendance à devenir permanente, à se transformer en contracture. Arrivée à cette deuxième phase, l'affection n'offre pas de différence avec la variété suivante et on peut en confondre les descriptions.

Chronique d'emblée, la paraplégie spinale avec démarche spasmodique répond plus spécialement au type clinique décrit par Erb sous le nom de paraplégie spinale syphilitique, terme trop général, puisque les faits auxquels l'applique l'auteur allemand ne constituent que la forme chronique, et encore pas complètement. Elle se développe d'une façon lente et progressive et met plusieurs semaines, plusieurs mois, quelquefois plusieurs années à se compléter. Le début est marqué par des troubles variés de la sensibilité subjective, par des troubles du côté de la vessie, qui peuvent être les premiers en date, enfin par une lassitude qui augmente peu à peu, par de la faiblesse et de la raideur des jambes.

Progressivement, la marche devient de plus en plus difficile et la parésie spasmodique atteint une grande intensité.

A la période d'état, les troubles moteurs, qui ne sont jamais assez prononcés pour entraîner l'impotence complète, consistent dans une démarche spasmodique typique. Les malades se traînent lentement, tirant avec un grand effort leurs jambes raidies. On a l'impression qu'il existe un spasme musculaire énorme. Au repos, au contraire, la

SYPHILIS ACQUISE. — SYMPTOMATOLOGIE. 9i3

tonicité permanente des muscles est à peine développée, il n'y a pas de contracture. Il n'existe pas davantage de paralysie marquée, souvent même les malades ont conservé une grande force musculaire.

Cette description, empruntée presque textuellement à Erb, ne comprend pas les cas, encore assez nombreux, croyons-nous, où les phénomènes moteurs sont beaucoup moins prononcés, réduits à une gêne, à une lenteur de la marche avec écartement des jambes (élargissement de la base de sustentation), parfois à une simple inhabileté, avec fatigue rapide et chutes fréquentes.

Il existe toujours une exagération des réflexes (réflexe patellaire, clonus du pied) ordinairement très prononcée, moins souvent modérée.

Les troubles de la sensibilité ne manquent jamais, mais ils sont très légers.

La miction est constamment troublée, ordinairement d'une façon modérée, dans un quart des cas assez sérieusement pour nécessiter le cathétérisme ou le port de l'urinai.

L'impuissance sexuelle est fréquente.

Les troubles trophiques font habituellement défaut. L'excitabilité électrique est normale.

La moitié supérieure du corps reste indemne, on ne constate pas de phénomènes cérébraux.

L'affection a, dans la moitié des cas, une tendance manifeste à l'amélioration. Les malades arrivent souvent à pouvoir reprendre leurs occupations et à vivre de leur travail.

Il est rare que la maladie s'aggrave jusqu'à entraîner la mort.

La survie est de durée indéterminée. Ordinairement les malades meurent, quinze et vingt ans après le début, de maladie intercurrente, plus rarement ils sont emportés par l'infection urinaire.

A côté de ce type, il y a lieu de faire une place à une variété de paraplégie qui présente le tableau clinique parfait du tabès dorsal spasmodique. Les phénomènes moteurs y sont les mêmes que ceux que nous venons de décrire, mais les troubles de la sensibilité et de la miction y font complètement défaut ou ne s'y montrent qu'au début et d'une façon très passagère. L'observation IV de notre mémoire de 1889 répondait à cette variété. M. Brissaud (1) a attiré particulièrement l'attention sur elle et en a rapporté deux nouveaux exemples en 1891. Nous avons eu l'occasion d'en observer un quatrième fait qui n'a pas été publié.

A quelle lésion anatomique correspondent les formes chroniques de la paraplégie syphilitique? La plupart d'entre elles reconnaissent pour cause la méningo-myélitc scléreuse transversc diffuse avec dégénérescence secondaire des faisceaux pyramidaux. Le fait est

(1) E. Bni?iA.ur>, Deux cas de tabès dorsal spasmodique (Semaine médicale, 189J, p. 413).

établi d'une façon absolue pour la paraplégie avec contracture (obs. II de Lamy, obs. III, V, VII de Sottas) et pour la paraplégie avec démarche spasmodique qui succède à la forme aiguë (obs. IV et VI de Sottas).

En est-il de même de la forme d'Erb, et ne doit-on voir dans cette variété qu'une modalité clinique réalisée par la méningo-myélite syphilitique (Oppenheim), une lésion transverse partielle de la moelle portant symétriquement sur les moitiés postérieures des cordons antéro-latéraux, les cornes et les cordons postérieurs (Erb, Sydney, Kuh)?

Telle n'est pas l'opinion de Nonne. Après avoir précisé les caractères de la forme idéale d'Erb, ce dernier passe au crible les observations avec autopsie dont s'est servi Kuh pour ébaucher l'anatomie pathologique de la paraplégie spinale syphilitique et rejeter la conception d'une sclérose primitive. Des cinq cas utilisés par cet auteur (cas de Strùmpell, de Williams, de Grassner, de Sachs, de Rumph), il montre qu'un seul, celui de Strùmpell, est légitime. Au cas de Strùmpell il en ajoute quatre autres qu'il considère comme répondant sans conteste au type d'Erb : ce sont ceux de Westphal, Minkowski, Eberle et deux personnels. Or, dans ces cinq cas, l'autopsie a démontré l'existence d'une sclérose systématique combinée portant sur les faisceaux pyramidaux, les faisceaux cérébelleux directs et le plus souvent aussi sur celui de Goll.

Ainsi les cas répondant d'une façon absolue à la forme idéale d'Erb, et, à plus forte raison, ceux qui revêtent l'aspect du tabès dorsal spasmodique, seraient dus à une sclérose systématisée primitive des cordons blancs. On sait que l'existence de la paraplégie spasmodique par sclérose primitive des faisceaux pyramidaux, mise en doute jusqu'alors, a été démontrée par MM. Déjerine et Sottas en 1896(1). La syphilis entrerait donc pour une part dans la réalisation de ce type.

Syndrome de lirowEi-Sécjuard. — Bien qu'il en existe à peine une trentaine de cas dans la science, cette forme de syphilis médullaire ne paraît pas rare. Ce n'est en réalité qu'une variété de paraplégie. Elle ne diffère pas des formes précédentes pour ce qui est du début, de la marche et de la terminaison ; elle s'en distingue par le mode de distribution de la paraplégie et des phénomènes sensitifs.

Le plus souvent elle affecte l'aspect d'une hémiparaplégie avec hémianesthésie croisée ; dans quelques cas elle s'est montrée bilatéralement.

L'hémiparaplégie avec hémianesthésie croisée peut offrir le type complet du syndrome de Brown-Séquard, mais fréquemment elle s'éloigne de ce dernier par un ou plusieurs détails.

(1) J. Déjerine et J. Sottas, Sur un cas de paraplégie spasmodique acquise par sclérose primitive des cordons latéraux (Arch. de phys., juillet 1896, p. 630).

SYPHILIS ACQUISE. — SYMPTOMATOLOGIE. 915

La paralysie est complète ou plus ou moins prononcée d'un côté, tandis qu'elle est nulle ou à peine ébauchée du côté opposé. Ordinairement flasque, elle est parfois d'emblée ou devient plus tard spasmodique.

Le sens musculaire a paru dans plusieurs observations en partie ou complètement aboli dans le membre paralysé. Dans un cas inédit, nous avons observé sur ce même membre une atrophie musculaire considérable et des contractions fibrillaires.

L'hémianesthésie occupe le côté non paralysé. Tantôt elle intéresse les trois modes de la sensibilité (cas d'Armstronget cas inédit), tantôt elle ne porte que sur les sensibilités à la douleur et à la température, la sensibilité au tact étant partiellement ou entièrement conservée : il y a dissociation syringomyélique de la sensibilité.

Du côté paralysé, il existe, mais non toujours, de l'hyperesthésie. Dans un cas de Brousse et Ardin-Delteil(l), l'hémianesthésie croisée fut précédée pendant, un certain temps d'une hyperesthésie étendue aux deux membres.

La limite des troubles de la sensibilité occupe un niveau variable. Elle n'est pas toujours marquée par une bande d'hyperesthésie. Celte bande existait dans le premier cas de M. Brissaud(2), elle manquait chez le malade de MM. Piatot et Cestan (3). Charcot et Gombauït signalent dans leur observation une zone d'anesthésie douloureuse haute de quatre travers de doigt au niveau des apophyses épineuses des troisième et quatrième vertèbres dorsales.

Le syndrome de Brown-Séquard bilatéral a été rencontré par Hanot et H. Meunier (4) et par M.Brissaud(5) dans deux faits qui sont des exemples d'observation clinique.

Dans les deux cas il existait une paraplégie complète (double^ hémiparaplégie) et une double thermo-anesthésie (dissociation syringomyélique bilatérale de la sensibilité). Dans le cas de M. Brissaud, aucune bande d'hyperesthésie ne surmontait les territoires anesthésiés. Dans celui de Hanot et H. Meunier, l'aneslhésie complète s'établissait progressivement à mesure qu'on remontait vers les parties supérieures, et bientôt les trois modes de sensibilité faisaient totalement défaut; vers la partie supérieure du thorax, on rencontrait la limite de cette anesthésie; à droite, au niveau de la troisième côte, elle était

(1) Brousse et Ardin-Delteil, Hémiparaplégie d'origine syphililique avec hérr.ianesthésie croisée (Congrès franc, de méd. de Montpellier, 1898).

(2) E. Brissaud, Ilémiparaplégie spinale avec hémianesthésie croisée (Leçons sur les malad. nerv., 1895).

(3) Piatot et Ciïstan, Syndrome de Brown-Séquard, avec dissociation syringomyélique d'origine syphilitique (Ann. de derm. et de syph., t. VIII, p. 713, 1897).

(4) Hanot et Meunier, Gomme syphilitique double de la moelle épinière ayant déterminé un syndrome de Brown-Séquard bilatéral avec dissociation syringomyélique (Nouv. Iconoyr. de la Salpêtrière, mars et avril, 1896).

(5) E. Brissaud, Le double syndrome de Brown-Séquard dans la syphilis spinale (Progrès med., 1897, et Leçons sur les mal. nerv., 1899).

Traité de médecine. IX. — 60

remplacée par une bande d'hyperesthésie occupant la hauteur de deux espaces intercostaux ; à gauche, par une bande semblable, mais plus élevée et répondant au premier espace intercostal.

Le syndrome de Brown-Séquard syphilitique peut s'améliorer et guérir par le traitement spécifique. Le premier symptôme de l'amélioration peut être la transformation d'une anesthésie totale en thermo-anesthésie (cas I de Brissaud). Souvent une rigidité spasmodique plus ou moins atténuée et quelques troubles sensitifs sont les reliquats de la maladie.

11 existe trois cas de mort avec autopsie, dus à Charcot et Gombault, Hanot et Meunier, MM. Piatot et Cestan.

Nous avons déjà décrit la plaque de sclérose du cas de Charcot et Gombault et exposé pourquoi nous la considérions comme la cicatrice d'une gomme.

Dans l'observation de Hanot et H. Meunier, deux grosses tumeurs gommeuses occupaient chacune des deux moitiés de la moelle, symétriquement situées par rapport au plan médian, la gauche se trouvant légèrement plus élevée que la droite.

Dans celle de Piatot et Cestan, la pureté du syndrome avait fait supposer l'existence d'une gomme circonscrite : l'autopsie montra une méningo-myélite. L'infiltration embryonnaire avait envahi peu à peu la moelle en suivant les tractus pie-mériens. La lésion du faisceau latéral et de la corne postérieure droite ainsi produite expliquait suffisamment le syndrome clinique.

Mciiiiigo-myclitc envahissante. — Dans notre mémoire de 1889, nous avons rapporté deux faits ressortissant à cette forme; l'un d'eux, avec autopsie, a servi de base à la description de la méningomyélite embryonnaire diffuse.

Nous avons pu réunir, parmi les observations disséminées dans la science, une dizaine de cas qui nous ont paru s'y rattacher.

C'est une modalité toujours précoce de la méningo-myélite syphilitique. Le début est marqué par une période prodromique de quelques jours à plusieurs mois de durée, pendant laquelle on ne relève guère que des phénomènes subjectifs. Dans certains cas toutefois, les troubles de la sensibilité et de la motilité se sont montrés presque simultanément, séparés seulement par un intervalle de quelques heures.

La paralysie s'installe, le plus souvent, d'abord dans les membres inférieurs, et ce n'est qu'après une phase de paraplégie plus ou moins prolongée que les troubles delà motilité gagnent les bras, pour, plus tard encore, dans les cas graves, envahir le bulbe.

Dans certaines observations, les quatre membres ont paru se prendre presque simultanément.

On a vu, même, la paralysie débuter par les membres supérieurs, pour de là, suivant une marche à la fois ascendante et descendante, envahir les jambes et le bulbe.

SYPHILIS ACQUISE. — SYMPÏOMATOLOGIE. 947

Une fois, la paraplégie a été suivie de phénomènes bulbaires mortels sans que les bras aient été atteints.

La paraplégie a une marche progressive. Elle devient généralement complète au niveau des membres inférieurs; elle présente toutefois d'assez grandes variations d'intensité et peut même être plus prononcée d'un côté que de l'autre. Aux membres supérieurs elle est parfois assez intense pour empêcher le malade de se nourrir luimême. Les muscles atteints sont dans certains cas le siège d'une atrophie musculaire notable.

Les réflexes sont assez variables, surtout dans la première phase des accidents ; ils peuvent être complètement abolis.

Les troubles de la sensibilité subjective sont constants, ceux de la sensibilité objective manquent ou varient de nature suivant les différentes parties du corps. Les sphincters sont généralement atteints.

L'envahissement du buibe s'annonce par des troubles de la déglutition, de l'oppression, de l'engorgement pulmonaire, de l'arythmie cardiaque, une sensation de mort prochaine. La mort par le bulbe s'est produite dans un cas quatorze mois après le chancre, onze mois après l'apparition des premiers phénomènes sensitifs, dans un autre quatorze mois après le chancre et cinq mois après l'apparition des phénomènes sensili's et paralytiques. Dans un cas de Mac Gregor(l) l'évolution de la maladie s'est faite en onze jours.

Mais il s'en faut que tous les cas de méningo-myélite envahissante se terminent par la mort. L'envahissement du bulbe n'est pas fatale, et l'on voit l'affection guérir après un traitement prolongé (cinq et onze mois). Dans ces cas curables, la paralysie semble ne pas atteindre toujours un aussi haut degré que dans les autres, surtout au niveau des membres supérieurs.

Dans l'exemple avec autopsie que nous avons rapporté, nous avons trouvé, on le sait, une méningo-myélite embryonnaire diffuse. Marc Gregor, dans le sien, signale une leplo-méningile ftbrineuse.

Forme amyotrophique. — Si l'atrophie musculaire se montre, le plus souvent, à titre d'épiphénomène dans le cours des différentes variétés de myélites syphilitiques, elle est, dans certains cas, assez prononcée pour devenir symptôme prédominant, et affecte même un aspect qui se rapproche de celui de l'atrophie musculaire progressive.

Nous avions déjà nettement indiqué cette forme en 1889, en nous appuyant sur une observation de Rodet. Dans un important mémoire. M. Raymond a plus récemment (1893) attiré l'attention sur elle. Il a donné deux faits nouveaux, dont l'un avec examen histologique détaillé, et a rappelé deux cas de même ordre publiés par Vulpian dans ses Leçons cliniques de la Charité.

(1) Scott Mac GneGon, Brit med. Journ., 1895, p. -175.

Le début de l'affection est marqué par des troubles oculaires (diplopie) ou des troubles de la sensibilité subjective analogues à ceux de la période méningée des formes ordinaires. Ces phénomènes n'appartiennent pas à l'atrophie musculaire progressive du type Aran- Duchenne.

L'amyotrophie, contrairement à ce qui a lieu dans ce dernier, semble être précédée par la parésie, mais elle offre la même distribution, la même progressivité, et s'accompagne également de contractions fibrillaires, de crampes, de réaction de dégénérescence.

Les groupes les plus particulièrement atteints sont les éminences thénar et hypothénar, les interosseux, les muscles innervés par les radiaux, les deltoïdes, les sus- et sous-épineux, les pectoraux, les trapèzes. Les réflexes restent normaux. La sensibilité objective paraît intacte.

A l'autopsie d'un de ses malades, M. Raymond a rencontré une méningo-myélite vasculaire diffuse, des lésions considérables des cellules ganglionnaires des cornes antérieures, consécutives aux altérations méningo-vasculaires, une atrophie musculaire simple.

Dans certains cas, l'amyotrophie siège aux membres inférieurs. L'un de nous (1) a rapporté un fait où l'atrophie occupait les muscles qui s'insèrent aux os sésamoïdes des gros orteils et aux interosseux. 11 en résultait la production d'une griffe pied creux, avec équinisme et léger varus (griffe pied creux par atrophie des interosseux et des muscles qui s'insèrent aux os sésamoïdes des gros orteils de Duchenne). L'étude de la marche de la maladie semblait démontrer que cette atrophie des petits muscles du pied était due à une lésion semblable à celle du malade de M. Raymond. Pendant une première période, en effet, l'affection avait paru n'intéresser que les méninges et les cordons blancs, puis plusieurs années après s'était produite une poussée qui avait amené l'apparition de la déformation des pieds, de troubles trophiques des ongles des orteils et de troubles dans le fonctionnement des sphincters, tous phénomènes en rapport avec la participation de la substance grise au processus pathologique.

SYPHILIS CÉRÉBRO-SPINALE. — Jurgêns a soutenu, en s'appuyant sur quelques faits qu'il avait observés tant dans la syphilis héréditaire que dans la syphilis acquise, que les lésions spécifiques des centres nerveux suivaient toujours une marche descendante de l'encéphale vers l'axe médullaire. Vraie dans un nombre certainement assez considérable de cas, cette opinion ne saurait être adoptée d'une façon aussi générale. Les localisations spinales syphilitiques, comme le démontrent les formes précédemment décrites et parti-

(1) G. Lion, Griffe pied creux par atrophie des interosseux et des muscles qui s'insèrent aux os sésamoïdes des gros orteils chez un malade atteint de méningomyélite syphilitique (Bull, et mèm. delà Soc. méd. des hôp. de Paris, 28 fév. 1901).

SYPHILIS ACQUISE. — SYMPTOMATOLOGIE. 949

culièrement la paraplégie, existent très souvent à l'état isolé, soit qu'elles s'installent chez des individus atteints antérieurement, mais guéris, de phénomènes cérébraux, soit qu'elles se développent chez des sujets en tout temps indemnes de semblables manifestations. Bien plus, nous avons vu qu'il n'était pas exceptionnel de voir la syphilis affecter une marche ascendante et naître dans les régions inférieures de l'axe nerveux, pour gagner progressivement le bulbe.

Nous ne visons dans ce chapitre que les faits cliniques dans lesquels les symptômes cérébraux et médullaires sont contemporains et évoluent côte à côte pendant tout ou partie de la maladie.

Même ainsi délimitée, la syphilis cérébro-spinale se présente sous des aspects assez différents. Nous distinguerons la forme méningitique, la paraplégie avec symptômes cérébraux associés, la syphilis à symptômes disséminés, le pseudo-tabes.

Forme méningitique. — Ici se rangent un certain nombre de cas de méningite et surtout de pachyméningite cervicales, qui paraissent ordinairement succéder à une lésion cérébrale de môme nature ou se développer en même temps qu'elle. La méningite, même quand elle siège dans la région cervicale, peut se montrer à l'état isolé, comme en témoigne un cas de Goldflam; la pachyméningite s'observe aussi quelquefois à la région dorsale ou lombaire sans aucun phénomène cérébral concomitant, mais ce n'est pas la règle habituelle.

Le plus souvent, à la suite d'une céphalée très violente, localisée principalement à la région occipitale, on voit se produire une rachialgie plus ou moins intense et de la raideur dans la colonne cervicale. La tête reste immobile, parfois un peu rejetée en arrière. Les mouvements en sont gênés ou impossibles par suite de la douleur et de la contracture des muscles de la nuque. La douleur irradie dans les épaules, les membres supérieurs, les espaces intercostaux. Elle présente des paroxysmes souvent nocturnes. Elle est exaspérée par la pression exercée au niveau des apophyses épineuses cervicales et dorsales supérieures. Il existe de l'hyperesthésie au niveau de la peau de la nuque, des régions interscapulaires, sus-claviculaires et le long des trajets des nerfs. Aucune réaction générale n'accompagne ces phénomènes, il n'y a pas de fièvre. Mais simultanément ou successivement apparaissent un ou plusieurs phénomènes cérébraux ou bulbaires : ictus répétés, perle de la mémoire, troubles de la parole, nystagmus, amblyopie, troubles de l'accommodation, inégalité pupillaire, ptosis, paralysie d'un des moteurs oculaires communs, paralysie faciale, dyspnée, toux ou vomissements nerveux, etc.

Enfin se produisent les troubles moteurs du côté des membres. Le plus souvent c'est une quadriplégie avec paralysie complète des membres inférieurs et paralysie moins prononcée ou simple affai-

blissement des membres supérieurs. Les réflexes sont exagérés, la sensibilité objective diversement troublée. Fréquemment l'atropine musculaire complique la paralysie, elle porte surtout sur les membres supérieurs, au niveau des avant-bras, des muscles, des éminences thénar et hypothénar, des interosseux. La syphilis arrive à réaliser ainsi un complexus symptomalique fort analogue à la pachyméningite cervicale hypertrophique.

La maladie peut guérir sous l'action du traitement spécifique, même quand elle a atteint le stade de paralysie et d'atrophie. Tout dépend de la phase où en est arrivé le processus anatomique. Tant que l'infiltration embryonnaire et la gomme diffuses dominent, l'intervention est efficace ; quand la transformation fibreuse est un fait accompli, la lésion reste incurable.

Paraplégie et symptômes cérébraux associés. — Les phénomènes cérébraux peuvent se montrer dans le cours de la paraplégie syphilitique telle que nous l'avons décrite plus haut, sans qu'il y ait un lien de continuité apparent entre les deux localisations de l'infection syphilitique. Ils se montrent alors tantôt avant, tantôt après les manifestations d'ordre médullaire.

Dans le premier cas, la paraplégie est précédée parfois d'une hémiplégie ou d'une hémiparaplégie et ne se complète qu'en deux temps.

Dans le second cas, les phénomènes cérébraux peuvent faire leur apparition, soit après la rachialgie, les douleurs des membres ou les troubles urinaires précédant encore les troubles paralytiques, soit en même temps qu'eux, soit seulement plusieurs mois, plusieurs années après, quand la paraplégie spasmodique est définitivement installée.

Tantôt ils sont légers, guérissent ou s'améliorent par le traitement, et tiennent le second plan, la paraplégie restant le syndrome dominant; tantôt ils sont plus sérieux, parfois môme assez graves pour entraîner la terminaison fatale.

Quant aux troubles moteurs, ils affectent généralement la forme paraplégique ordinaire, mais ils peuvent aussi revêtir l'aspect du type Brown-Sôquard. L'observation de Charcot et Gombault entre dans cette dernière catégorie.

Forme à symptômes disséminés. — Au lieu de se localiser en un point du système nerveux, de se discipliner en quelque sorte, la syphilis manifeste assez souvent une tendance à diffuser ses effets sur l'axe cérébro-spinal tout entier. Cette tendance, déjà évidente dans les formes précédentes, prend tout son développement dans les faits qu'il nous reste à étudier et qui méritent d'être rangés sous la désignation de syphilis cérébro-spinale disséminée {syphilose disséminée de l'axe cérébro-spinal de Fournier) (1).

(Fourniep,, à 1) propos de l'observation de H. Mendel : Syphilose disséminée de l'axe ciirébro spinal (Soc. de dermat. et desyph., in Ann.de der mat. elde syph., 1893, p. fjll).

SYPHILIS ACQUISE. — SYMPTOMATOLOGIE. 951

Ce sont presque tous des faits de syphilis cérébro-spinale précoce et souvent de syphilis maligne. La diffusion des lésions et la variété des phénomènes sont telles qu'il est difficile d'en donner une description générale.

Chez un malade dont nous avons rapporté l'observation en 1889, on trouve au début une céphalalgie atroce, des vertiges, de la diplopie, de la photophobie, de la titubation. Quelques mois après apparaissent de la difficulté de la parole, de l'engourdissement et de la parésie du bras droit. Puis la titubation et l'ataxie augmentent au point que la marche devient impossible sans le secours d'un aide, les réflexes patellaires s'exagèrent, les membres supérieurs et inférieurs sont le siège d'élancements fulgurants, la vessie est paresseuse, la céphalalgie persiste ainsi que la diplopie, la mémoire et l'aptitude au travail sont presque complètement perdues. Tous les symptômes, sauf l'obtusion cérébrale et l'affaiblissement de la mémoire, cédèrent au traitement mixte, mais on vit se développer des crises d'asthme qui résistèrent à tous les essais thérapeutiques.

Fournier reconnaît aux faits de cet ordre quatre variétés de signes qui en seraient la caractéristique : 1° des douleurs vives, intenses, souvent en rapport avec une méningite cervicale et siégeant à la nuque, au dos et dans les bras; 2° des troubles de la motilité consistant dans une démarche hésitante, l'impossibilité de courir, le signe de Romberg; 3° l'exagération des réflexes; 4° l'inégalité pupillaire.

Dans certains cas, il existe un tremblement se produisant à l'occasion des mouvements voulus, il y a du nystagmus et parfois on se trouve en présence du tableau le plus fidèle de la sclérose en plaques cérébro-spinale. SchusteretOrlowsky ont publiédeux exemples remarquables de cette forme. Le malade de Schuster ayant guéri sous l'influence du traitement spécifique, l'auteur en conclut qu'il ne s'agissait pas d'une vraie sclérose en plaques, mais d'une pseudo-sclérose en plaques syphilitique. Après deux améliorations et deux rechutes successives, le malade d'Orlowsky mourut. A l'autopsie, on trouva des plaques de sclérose, souvent symétriques, disséminées sur tout le système cérébro-spinal; les parois des veines cérébrales et médullaires étaient épaissies et infiltrées; les artères étaient presque intactes.

Psoudo-labcs syphilitique. — On a décrit sous ce nom des faits assez différents.

11 faut distinguer, en premier lieu, les observations de méningomyélite dans lesquelles un ou plusieurs phénomènes tabétiques viennent se surajouter aux symptômes habituels de la maladie. Nous avons déjà mentionné cette éventualité en traitant de la paraplégie syphilitique en général. MM. Gilles de la Tourette et Schwanhard

(1) Oklowsky, Sclérose en plaque chez une syphilitique {Wr.il.sc/i , 1 SOT, n° !)y.

ont prétendu décrire d'après des exemples de ce genre le pseudotabcs syphilitique. Mais de pareils cas ne simulent que bien grossièrement le tabès et ne sauraient être confondus avec lui. Les phénomènes ataxiques s'y montrent à côté de l'exagération des réflexes rotuhens et de la démarche spasmodique; ils témoignent simplement de la participation des cordons postérieurs au processus pathologique. Il n'est pas de myélite diffuse qui ne puisse produire semblable conséquence.

Très exactement, au contraire, la dénomination de pseuclo-tabes s'applique à toute une catégorie de cas dans lesquels la syphilis médullaire emprunte réellement le masque du tabès dorsalis. Ewald, Kuh, Oppenheim, Eisenlohr, Dinkler, Gajkiewicz en ont rapporté des exemples vraiment remarquables.

Tantôt l'affection revêt dès le début, pour le conserver jusqu'à la mort, l'aspect clinique du tabès; tantôt, après une première phase où la similitude est complète, des phénomènes nouveaux apparaissent et au tableau du tabès succède celui de la paraplégie spasmodique.

Un malade d'Ewald nous offre un type de la première variété : difficulté de la marche, la jambe gauche traîne, le pied droit talonne ; signe de Romberg ; abolition des réflexes ; pupilles inégales, perte du réflexe lumineux; troubles de la sensibilité au niveau de la cuisse droite ; arthrite du genou droit ; mort par septicémie.

De même, chez un malade de Kuh la symptomatologie du tabès était au complet : abolition des réflexes, faiblesse de la contraction pupillaire, ataxie, impuissance, paresthésies, signe de Romberg, arthropathie tabétique typique, troubles dyspnéiques et mort subite avant que rien ne fût venu modifier le diagnostic.

Le cas d'Oppenheim est, au contraire, un exemple de la deuxième variété. On constate, au début, des douleurs lancinantes, des troubles de la sensibilité, de l'abolition des réflexes, le signe de Romberg, des troubles vésicaux, des paralysies oculaires, des crises laryngées, et on croit à un tabès vrai. Plus tard se montre l'épilepsie spinale, bien que les réflexes rotuliens restent abolis. Puis ces derniers s'exaltent, la paralysie spasmodique apparaît et le diagnostic doit être réformé.

Au pseudo-tabes syphilitique ainsi compris correspondent des lésions qui portent simultanément sur les méninges et les cordons postérieurs, mais qui peuvent affecter deux aspects différents, sans toutefois qu'il y ait corrélation entre ces derniers et les deux variétés cliniques.

Dans les observations d'Oppenheim et d'Ewald, c'est la méningite qui commande la lésion médullaire. Encore à l'état de méningite embryonnaire diffuse dans celle d'Oppenheim, elle envoie dans la substance nerveuse des traînées gommeuses qui, en un point de la région dorsale, détruisent presque tout l'organe et entraînent des

dégénérescences ascendantes el descendantes. Dans celle d'Ewald, le processus a déjà atteint le stade fibreux et c'est autour des travées épaissies parties de la pie-mère que s'est faite la sclérose des cordons postérieurs.

Dans les cas de Kuh, Dinkler, Marinesco, Minor, Eisenlohr, Hoffmann, la méningo-vascularile existe et donne à la lésion son cachet de spécificité, mais la sclérose des cordons postérieurs ne paraît pas en dépendre, elle se présente avec tous les caractères qu'elle offre dans le tabès vrai. Pour Kuh, la méningite ne commande pas la sclérose, parce qu'elle est plus jeune qu'elle, parce que, étendue à toute la périphérie de la moelle, il n'y a pas de raison pour qu'elle n'exerce son influence que sur les cordons postérieurs, parce que, enfin, elle n'est pas symétrique, tandis que la sclérose l'est. Les altérations vasculaires ne sauraient être davantage accusées de la dégénérescence médullaire, car elles sont plus prononcées dans les parties restées saines que dans les régions altérées. Il faut donc, dans cette forme, considérer les lésions méningées et les altérations médullaires comme indépendantes les unes des autres, et dues toutes deux à la syphilis. C'est, du reste, l'opinion de Dinkler et de Marinesco.

DIAGNOSTIC. — La notion de syphilis antérieure ou concomitante, tel est le lien qui unit les différentes formes cliniques précédemment décrites. Il est en effet facile de reconnaître que, si certaines d'entre elles offrent quelques caractères capables de leur donner un aspect un peu spécial, aucune ne possède de signe pathognomonique permettant de la distinguera coup sûr des différentes myélites aiguës ou chroniques.

Aussi envisagerons-nous d'abord dans ce chapitre la valeur diagnostique que présente la notion de syphilis. Nous essayerons ensuite de fixer les particularités propres à faire reconnaître, ou, tout au moins, soupçonner les diverses modalités de la syphilis médullaire. Pour ce qui concerne le diagnostic de la lésion, nous renvoyons le lecteur à la Symplomalologie, où la description de chaque forme clinique est suivie de renonciation des altérations anatomiquesqui lui correspondent.

•Valeur diagnostique de la notion de syphilis. — L'existence d'une syphilis antérieure ou concomitante, l'absence d'une aulre cause pouvant être invoquée, l'action favorable du traitement spécifique, tels sont les trois ordres d'éléments qui peuvent faire admettre l'intervention du virus syphilitique dans la production d'une affection de la moelle épinière.

Les commémoratifs jouent ici un rôle considérable. La syphilis qui se complique de myélite paraît, malgré certains avis contradictoires, être assez souvent grave. Aussi, même quand le chancre guérit rapidement, les accidents secondaires se font remarquer par leur confluence et leur ténacité. Ils n'ont presque jamais passé inaperçus,

ont nécessité un traitement approprié, et les malades, qui sont, à proprement parler, tous des hommes, les avouent facilement.

Parmi les accidents spécifiques ayant une importance toute particulière, il faut signaler les troubles encéphaliques, Comme le fait remarquer M. Lamy, l'existence dans les antécédents du malade de céphalée rebelle, d'amblyopie, de paralysies oculaires ou faciale, d'hémiplégie, guéries par le traitement antisyphilitique, a une grande valeur diagnostique.

La présence de manifestations de même ordre, encéphaliques ou autres (cutanées, osseuses, testiculaires), constatée au moment où apparaissent les symptômes de la méningo-myélite, est encore d'un plus grand poids. Pareille coïncidence n'est en réalité pas très fréquente. Elle n'existait que dans un tiers des cas qui font l'objet de notre mémoire de 1889.

Le rapport de cause à effet est particulièrement sensible dans les cas où l'affection médullaire suit de près l'infection de l'organisme. La fréquence réelle de ces méningo-myélites précoces (elles constituent à elles seules 39,5 p. 100 des cas) est un argument de premier ordre en faveur de leur nature syphilitique.

Toutes ces données prennent une valeur encore plus considérable quand une recherche minutieuse a fait éliminer non seulement toutes les affections du rachis ou des organes voisins (syphilitiques ou autres) qui peuvent atteindre la moelle par contiguïté, mais encore toutes les causes possibles de myélite. Il n'existe pas d'autre infection, le malade n'accuse qu'exceptionnellement une cause banale telle que le froid, la fatigue, le traumatisme, les excès vénériens, et, le plus souvent, on ne sait à quoi rapporter l'origine du mal, sinon à la syphilis antérieure.

Si la spécificité de la myélite est rendue probable par le fait des antécédents, la coexistence d'autres accidents vénériens et l'absence d'autres causes constatab'res, elle paraît, assez souvent, être réellement établie par les résultats de la médication antisyphilitique. Pratiquée en temps opportun, celle-ci peut en effet enrayer les progrès de l'affection, la faire rétrograder ou môme en amener la guérison complète. Certes il faut faire la part des améliorations spontanées, qui ne sont pas exceptionnelles au cours des myélites syphilitiques, mais dans bien des cas l'évolution des accidents est trop brusquement arrêtée par le traitement pour que l'action de ce dernier puisse être mise en doute.

Dans un sens tout opposé, il ne faut pas conclure de l'inactivité de la médication à la non-spécificité de l'affection médullaire ; les lésions anciennes, parvenues à la phase de sclérose, ne sont pas influencées par elle, et, dans certaines formes aiguës, les désordres peuvent être, dès la première période, irréparables.

Diagnostic des formes cliniques. — 1° Phase prémoni-

toire ou méningée, sa valeur diagnostique. — Nous avons déjà insisté sur l'importance des phénomènes sensitifs qui caractérisent cette phase, et plus spécialement sur celle de la rachialgie, quand, par sa persistance, son exacerbation nocturne, elle prend un cachet particulier et mérite d'être comparée, avec Charcot, à la céphalée syphilitique.

On se gardera de confondre cette rachialgie et ses irradiations diverses avec le lumbago, le rhumatisme vertébral, la névralgie. Il faudra rechercher les autres troubles sensitifs du côté des membres inférieurs et les troubles des sphincters qui souvent aussi précèdent plus ou moins longtemps la paralysie ; la réunion de ces phénomènes fera penser à une affection spinale au début.

Sous le nom de neurasthénie syphilitique, M. Fournier a décrit un ensemble de symptômes qui se montrent ordinairement peu après l'infection, mais quelquefois aussi quatre à cinq ans plus tard. Ce sont des fourmillements, de l'engourdissement ou de la faiblesse des jambes, parfois de l'exagération des réflexes, de légers troubles vésicaux, des douleurs surtout localisées dans la région lombaire, quelquefois de la céphalalgie. On comprend que le diagnostic de cet état nerveux et de la syphilis spinale ou cérébro-spinale au début puisse parfois être difficile à faire. L'absence de troubles objectifs nets et persistants, une surveillance suivie du malade permettront de trancher la question.

Les troubles vésicaux, les douleurs périphériques, et, dans les formes cérébro-spinales, les phénomènes encéphaliques et parfois les modifications pupillaires, peuvent faire penser au labes. Mais il n'y a pas d'abolition des réflexes, pas de signe d'Argyll-Robertson. les symptômes sont plus diffus et marchent plus rapidement que dans le labes, enfin la rachialgie lombaire ne se rencontre pas dans celte dernière affection.

2o Diagnostic de la paraplégie syphilitique aiguë. — La paraplégie syphilitique aiguë offre de grandes ressemblances avec les myélites centrales aiguës. Qu'un certain nombre d'entre les exemples que nous possédons de ces dernières ressorlissent à la syphilis, cela ne paraît pas douteux, mais il est certain aussi qu'elles peuvent exister en dehors de la spécificité : il s'agit alors probablement de myélites infectieuses telles que M. Jaccoud en a rapporté un exemple et que l'expérimentation les réalise. L'absence de syphilis antérieure opposée à la notion de syphilis le plus souvent récente (13 fois sur 14) qui caractérise les faits de paraplégie syphilitique aiguë, le début par un frisson et un mouvement fébrile plus ou moins intenses, en rapport avec l'origine infectieuse, éclaireront souvent le diagnostic. Le reste du tableau clinique est assez semblable dans les deux cas: développement brusque ou progressif de la paraplégie, abolition des réflexes, troubles sensitifs, troubles des sphincters, troubles troplnques, marche

rapide, terminaison le plus souvent fatale. Faut-il accorder une valeur réelle aux variations dans l'état des réflexes signalées dans quelques cas de syphilis? Quant au traitement, son action reste ordinairement sans effet.

hliématomyélie se distingue par son début brusque, sans le moindre prodrome. La paraplégie flasque et l'anesthésie absolue surviennent à l'improviste, sans fièvre, sans douleur, sans avertissement. La marche est parfois rapide et funeste, mais le plus souvent l'affection guérit ou plus souvent encore elle devient chronique et évolue vers un état de paralysie spasmodique.

La compression brusque de la moelle se reconnaîtra par les commemoratifs qui permettront de remonter à la cause : fracture, luxation de la colonne vertébrale, abcès, kyste, anévrysme ouvert dans le canal rachidien, etc. Elle débute par une paralysie brusque accompagnée d'abolition des réflexes et de la sensibilité. Si elle passe à l'état chronique, elle réalise le tableau de la paralysie spasmodique avec atrophie musculaire.

3° Diagnostic de la paraplégie syphilitique curable. — Ici, en dehors de la notion de cause, les caractères les plus importants se trouvent dans le mode d'évolution de l'affection. L'amélioration puis la guérison se produisent en quelques semaines ou quelques mois sous l'influence du traitement antisyphilitique. Dans certains cas, on voit persister des troubles génito-urinaires plus ou moins prononcés (paresse vésicale, incontinence nocturne d'urine, impuissance, etc.). Très fréquemment surviennent une ou plusieurs rechutes qui guérissent successivement à la suite de nouvelles cures spécifiques. Dans cette forme, peut-être plus que dans les autres, on a observé, avant ou après la paraplégie, des phénomènes cérébraux qui eux-mêmes sont influencés par l'intervention thérapeutique.

4° Diagnostic de la paraplégie syphilitique chronique. — Elle ressemble d'une façon étroite aux myélites transverses vulgaires. Il n'existe entre ces deux variétés d'affections médullaires aucun caractère différentiel pathognomonique.

La ressemblance est surtout grande dans la forme grave que nous avons décrite sous le nom de paralysie spinale syphilitique avec contracture.

Quelle valeur doit-on attribuer à l'asymétrie des phénomènes paralytiques parfois plus prononcés d'un côté que de l'autre, aux oscillations qui peuvent se produire dans la marche de la maladie, aux améliorations suivies de rechutes qui séparent dans certains cas la phase de flaccidité de la phase de contracture ? En réalité, les seuls éléments de diagnostic résideront dans les commémoratifs et la recherche des accidents syphilitiques concomitants.

La forme légère, la paraplégie spinale avec démarche spasmodique, si elle ne présente pas davantage de signe différentiel décisif, doit à

l'atténuation des phénomènes moteurs, à la tendance à l'amélioration, un aspect un peu spécial, sinon caractéristique. Erb a cru pouvoir dire, en parlant d'elle : « Il me paraît hors de doute qu'il s'agit d'un tableau clinique bien caractéristique et facile à reconnaître. J'avais toujours établi le diagnostic d'affection syphilitique de la moelle même avant d'avoir interrogé les malades à ce sujet ».

Le développement progressif, ou, quand l'affection a commencé par une phase de paraplégie flasque, l'amélioration sous l'influence souvent évidentedu traitement, la raideur spasmodique, généralement nulle au repos, ne se produisant qu'à l'occasion des mouvements volontaires, toujours compatible avec la marche et un degré plus ou moins grand d'activité, les troubles très légers de la sensibilité, les troubles génito-urinaires généralement peu prononcés, l'absence de troubles trophiques, la tendance manifeste à l'amélioration surtout à la suite d'une médication intensive, constituent effectivement un tableau clinique qui a son originalité.

Les formes précédentes se distinguent du tabès dorsal spasmodique par l'existence de troubles de la sensibilité et de troubles génito-urinaires, mais il existe certaines observations où ces phénomènes manquent totalement et où la ressemblance est complète. La notion de syphilis seule peut alors faire supposer la nature particulière de la maladie.

Les compressions lentes de la moelle s'accusent par une symptomatologie complètement semblable à celle de la myélite. Le diagnostic n'est possible que si l'on a quelques données permettant d'établir la cause des compressions : déformation de la colonne vertébrale, tumeur maligne sur un autre point du corps, etc. Si on constate une saillie ou une déformation de la colonne vertébrale, on pensera à la syphilis du canal osseux (1), et, dans le doute, on éprouvera l'effet du traitement antisyphilitique.

L'hystérie peut réaliser la paraplégie spasmodique, et, quand cette dernière survient chez un sujet syphilitique, il est assez difficile de faire la part de la névrose et de l'infection. M. Souques (2) a insisté sur les difficultés de ce diagnostic. L'existence d'accidents hystériques antérieurs, la présence de stigmates, le mode de distribution des troubles de la sensibilité, la marche des accidents permettront de mettre, s'il y a lieu, l'hystérie seule en cause. Une paraplégie spinale hystérique, quel que soit le degré de la contracture, ne comporte jamais le clonus provoqué du pied (Brissaud).

5° Diagnostic du syndrome de Brown-Séquard. — Ce type se montre quelquefois dans toute sa pureté, mais, plus souvent peut-

(1) Sur les lésions syphilitiques du rachis, consultez : Levot, Des lésions syphilitiques du rachis, Th. Paris, 1881, et Jasinski, Ueber syphilitische Erkrankungen der Virbelsiiule (Arch. f. Derm. u. Syph., 1891, p. 409).

(2) Ach. Souques, Etude des syndromes hystériques simulateurs, Th. Paris, 1891.

être, il est incomplet. L'hémianesthésie est limitée aux sensations thermiques et douloureuses, et la bande d'hyperesthésie qui marque la limite supérieure des troubles de la sensibilité peut faire défaut. Lors de dissociation de la sensibilité, on peut penser à la syringomyélie. L'absence de troubles trophiques (atrophie musculaire, altérations articulaires et osseuses), la distribution des phénomènes (paralysie d'un côté, troubles sensitifs de l'autre) rendront ordinairement le diagnostic facile.

6° Diagnostic de la forme envahissante. — Tous les faits connus de cette variété ont été précoces : c'est là un caractère de première importance pour le diagnostic.

La paraplégie ascendante aiguë (maladie de Landry) s'en distingue par le début brusque sans douleurs, l'inconstance des troubles de la sensibilité, de la miction et de la défécation, l'extension rapide de la paralysie et la terminaison en quelques jours par la mort, sauf de rares exceptions.

On a bien signalé des cas où la syphilis médullaire aurait évolué sous l'aspect de la paralysie ascendante aiguë (Dejerine et Goetz, Berger, Heubner, Chevalet, etc.), mais, comme le fait remarquer M. Marie, c'est d'une façon arbitraire que ces faits ont été rapportés à la syphilis médullaire, car on ignore, en réalité, de quelle lésion il s'agit.

Laparaplégie spinale antérieure subaiguë de Duchenne se rapproche davantage de la myélite syphilitique envahissante par la marche et la durée. Elle débute parles membres inférieurs, puis, après une phase de paraplégie qui peut durer des mois, elle gagne les membres supérieurs. Enfin, elle envahit les muscles respiratoires et entraîne la mort par asphyxie. Dans certains cas, elle affecte une marche descendante. Mais elle s'accompagne constamment d'une atrophie musculaire très prononcée et telle que « les membres semblent se momifier», elle ne produit ni troubles de la sensibilité, ni trouble du côté des sphincters, ni escarre de décubitus.

La polynévrite aiguë généralisée entraîne une paralysie ascendante ou quelquefois descendante, flasque, symétrique, dont l'intensité décroît de la périphérie vers le centre. Les réflexes sont abolis. Assez souvent les nerfs crâniens (optique, vague) sont atteints. Mais la maladie ne tarde pas à passer à une seconde phase d'atrophie, les troncs nerveux sont douloureux à la pression, et tôt ou tard la guérison survient.

7° Diagnostic de la forme amyotrophique. — Elle se rapproche de Yatrophie musculaire progressive par la distribution, la marche progressive, les contractions fîbrillaires, les crampes, la réaction de dégénérescence, mais elle s'en distingue par les troubles oculaires, les phénomènes sensitifs qui marquent son début, la succession inverse de la parésie et de l'atrophie.

La polynévrite à forme amyotrophique offre à peu près les mêmes symptômes, mais elle s'accompagne d'abolition des réflexes et la sensibilité objective y est intacte.

8° Diagnostic du pseudo-tabes syphilitique. — Aucune difficulté quand les phénomènes tabétiques se montrent au milieu du cortège habituel de la syphilis médullaire; grande difficulté, au contraire, quand le tableau du tabès est complètement réalisé.

Dans certains cas, l'erreur est inévitable du début jusqu'à la terminaison fatale. Dans d'autres, le tableau clinique se modifie à un certain moment, et le diagnostic peut être rectifié. II faudra donc suivre les malades avec le plus grand soin, noter les variations qui pourront se produire dans l'état des réflexes, l'apparition de la parésie spasmodique succédant à l'ataxie.

Enfin le pseudo-tabes a souvent une évolution plus rapide que le tabès vrai, et, contrairement à ce dernier, il peut s'améliorer sous l'influence du traitement spécifique.

PRONOSTIC. — La syphilis médullaire est une affection grave.

Sur 132 cas de syphilis médullaire précoce, nous comptons : 39 morts, 48 passages à l'état chronique, 18 améliorations plus ou moins considérables, 27 guérisons.

La mortalité est donc de 29,5 p. 100.

Si on additionne les cas funestes et ceux qui ont passé à la chronicité, on voit que dans les deux tiers des cas la maladie amène la terminaison fatale ou conduit à l'incurabilité. La statistique dont sont tirés ces chiffres ne comprend que des cas précoces, dont la gravité est certainement plus grande; elle est composée d'observations recueillies dans la science, et les exemples graves, suivis de mort et accompagnés d'autopsie, sont, en raison de leur grand intérêt, plus souvent publiés que les autres, mais, même en tenant compte de ces causes d'exagération, on peut estimer que le pronostic de la syphilis de la moelle est sombre.

Les raisons de cette gravité sont d'ordres différents.

Il faut signaler, en premier lieu, la brusquerie d'apparition et la marche aiguë de certaines formes. A la suite d'un début apoplectiforme, le malade peut être plongé d'emblée et définitivement dans un état comateux, et, s'il ne porte pas de traces de lésions syphilitiques, l'infeclion reste ignorée. D'autres fois, l'évolution est si rapide que le traitement spécifique n'a pas le temps de produire tous ses effets, ou encore, la lésion primitive est tellement grave que toute guérison est, dès l'abord, impossible.

Lorsque l'affection débute par une période prodromique, le pronostic est beaucoup plus favorable. C'est dans ces conditions que le traitement a le plus de prise et qu'il a des chances de pouvoir épuiser toute son action. Mais celte période prémonitoire est assez insi-

dieusc, et les malades négligents ne viennent souvent consulter que quand des phénomènes plus graves apparaissent et que les dégénérescences secondaires sont déjà en voie d'évolution. Enfin le médecin lui-même n'attache pas toujours l'importance qu'elles méritent à ces manifestations parfois discrètes du début de la syphilis médullaire et il n'institue pas le traitement avec toute la rigueur désirable.

Un autre élément de gravité réside en ce fait que le traitement n'agit assez souvent qu'avec une lenteur vraiment incroyable. On a vu l'amélioration ou la guérison ne se produire dans certains cas que deux mois et demi, cinq et même sept mois après une intervention énergique et discontinue.

Enfin, la fréquence des récidives vient encore assombrir le pronostic. On voit, en effet, souvent l'affection se réchauffer après une phase d'amélioration notable, ou même reparaître après une guérison plus ou moins prolongée. Si ces récidives guérissent fréquemment, elles sont aussi quelquefois le point de départ d'une évolution chronique ou même d'accidents mortels.

TRAITEMENT. — Des considérations précédentes il résulte que le traitement doit être non seulement hâtif, mais encore énergique, prolongé et suffisamment répété.

Plus on sera rapproché du début de l'affection, plus on aura de chances d'obtenir une action favorable. A la phase prodromique, la guérison peut être considérée comme certaine. A la phase de paraplégie flasque, elle pourra encore être obtenue dans certains cas : tout dépend de la lésion qui est en cause. Quoi qu'il en soit, le traitement agit sur la méningite et l'artérite et prévient la production de nouveaux foyers de destruction. A la phase de paraplégie spasmodique, on ne saurait espérer la guérison ; il n'est pas douteux cependant que les malades ressentent assez fréquemment, à cette période, du soulagement ou même une amélioration manifeste chaque fois qu'on les soumet à une cure spécifique.

Il faut instituer un traitement mixte, intensif.

Pour l'administration du mercure, la voie buccale doit être rejetée. Il faut employer les frictions ou les injections hydrargyriques.

Les frictions sont faites suivant les règles habituelles, nous n'avons pas à y insister ici.

Les injections ont été conseillées comme traitement d'urgence, dans les cas de syphilis maligne cérébro-spinale et dans les formes aiguës. On pratique ordinairement des injections sous-cutanées.

Certains syphiligraphes préconisent les injections de calomel en suspension dans l'huile de vaseline ou l'huile d'olive, que l'on répète tous les six ou huit jours en portant la dose du médicament successivement à 5, 7 et 10 centigrammes par injection. D'autres donnent la préférence aux sels solubles (peplonate de mercure ammonique,

biiodure de mercure) dont on injecte une seringue tous les jours ou tous les deux jours.

M. Abadie (lj a insisté sur les avantages des injections intraveineuses. Il a traité par cette méthode et amélioré considérablement un malade qui n'avait retiré aucune action satisfaisante des autres procédés de traitement. Il injecte tous les deux jours, dans une veine du pli du coude, un centimètre cube d'une solution de cyanure de mercure à 1 p. 100 additionnée de 0,50 p. 100 de chlorhydrate de cocaïne.

L'opération est toujours facile chez les gens maigres.

Inutile d'insister sur les soins que le traitement mercuriel nécessite du côté de la bouche.

L'iodure de potassium est administré concurremment au mercure à la dose de 4, 6 et 8 grammes, quelquefois plus. On arrive généralement à le faire tolérer par la voie buccale. On pourra, au besoin, le faire absorber par la voie rectale. M. Gilles de la Tourette a eu recours dans certains cas à l'administration sous-cutanée. Il a montré que les injections d'iodure à la dose relativement élevée de 50 centigrammes pour un centimètre cube d'eau étaient parfaitement tolérées.

La durée du traitement mixte doit être prolongée. On fait pratiquer quarante à cinquante frictions ou injections en deux périodes séparées par un intervalle de huit à dix jours de repos. L'iodure doit être continué pendant la même période sans, interruption.

Après ce traitement, on laisse reposer le malade pendant un mois ou quinze jours seulement s'il y a urgence. On fait une nouvelle cure de quarante jours.

On pourra faire quatre ou cinq séries de traitement semblables pendant la première année, trois ou quatre pendant la seconde et même pendant la troisième.

A côté du traitement mixte prennent place un certain nombre de moyens ou adjuvants de la thérapeutique spécifique dont l'action peut être utile.

La révulsion à l'aide de pointes de feu le long de la colonne vertébrale, au niveau du siège présumé des lésions, a une action certaine sur les phénomènes douloureux de la période méningée.

L'électricité faradique est utile dans la paraplégie flasque, elle est nuisible dans la paraplégie spasmodique. Cette dernière est favorablement influencée par les courants continus.

L'hydrothérapie froide sous forme de douche en jet très brisé, decourte durée, les bains de mer chauds peuvent être ordonnés avec avantage.

A une période avancée, on pourra conseiller une cure thermale.

(1) Abadib, A propos de la communication de Fournier : Hémiplégie spinale très précoce survenue au début môme de la période secondaire {Soc. de dermat. el de sypli., in Ann. de dermal., 1896, p. 1052).

Traité db médecine. IX. — 61

Les stations françaises les plus recommandahles sont Uriage, Luchon, Aix (Savoie), Cauterets, etc.

Enfin on surveillera l'état général et, au besoin, on tonifiera le malade.

SYPHILIS HÊRÉDITAIRE(l).

ÉTIOLOGIE. — Fréquence. — La syphilis médullaire héréditaire est rare. On compte encore les observations de cette affection. Toutefois, si Ton considère que sur vingt-six fœtus nés de parents syphilitiques, M. Gasne a trouvé quatre fois des lésions très profondes, dix fois une congestion vasculaire généralisée constamment accompagnée d'altérations particulières permettant de rapporter cet état au processus spécifique, et sept fois des lésions intermédiaires, il faut admettre qu'elle passe fort souvent inaperçue.

Date d'apparition. — Les localisations médullaires, comme les autres déterminations de la syphilis héréditaire, peuvent se produire pendant la vie intra-utérine, dans les premières semaines ou les toutes premières années qui suivent la naissance, ou seulement au cours de la seconde enfance, de l'adolescence ou- de l'âge adulte ; autrement dit, la syphilis héréditaire de la moelle est congénitale, précoce ou tardive.

La syphilis médullaire congénitale n'offre guère d'intérêt qu'au point de vue anatomo-pathologique. Il en est nécessairement ainsi chez les enfants mort-nés, à terme ou avant terme. Chez les enfants vivants, nés à terme ou avant terme, les autres localisations viscérales de l'infection entraînent la mort avant le développement des phénomènes nerveux, ou, quand ces derniers apparaissent, presque toujours ceux qui dépendent du cerveau absorbent toute l'attention par leur précocité et leur intensité.

La syphilis médullaire précoce s'est montrée à quatre mois (cas de Hutchinson et Jackson), cinq mois et demi, un an et demi, deux ans et deux ans et demi (Kohts).

La syphilis médullaire tardive a débuté à trois ans (Money, Fournier), quatre ans (Siemerling), six ans (Mendel), huit ans (Gasne), onze et douze ans (Filatoff et Hoffmann), dix-huit ans, vingt-cinq ans, trente-quatre et même quarante-huit ans (Gasne), cinquante ans (Gilles de la Tourette).

Hérédité. — Les lois de l'hérédité sont très certainement les mêmes que celles qui ont été établies pour la syphilis héréditaire en général. D'après M. Gasne, dans la plupart des cas de syphilis médullaire héréditaire, la syphilis du père serait notée et souvent la mère ne présenterait aucune trace d'infection. Toutefois, tous les fœtus qu'il a examinés avaient été portés par des mères syphilitiques qui pour la

(1 j Consulter G. Gasne, Localisations spinales de la syphilis héréditaire. Th. Paris, 1897.

plupart avaient présenté au moment de l'accouchement, ou au moins pendant les derniers mois de la gestation, des lésions en pleine évolution; six fois seulement la syphilis datait de plus de deux ans.

Manifestations syphilitiques concomitantes. — Le plus souvent on relève des altérations de la peau, des membranes de l'œil, des dystrophies dentaires, parfois des lésions plus profondes du côté des viscères, des os, du voiisdu palais, etc. Presque toujours les symptômes médullaires ont été précédés par des phénomènes transitoires ou définitifs en rapport avec une atteinte du cerveau : céphalée, vertiges, diplopie, strabisme, inégalité pupillaire, cécité survenant sans cause, surdité sans lésions appréciables de l'oreille, retard de la marche, et avec une fréquence telle qu'on peut les considérer comme des manifestations à peu près constantes, par des convulsions ou des crises d'épilepsie.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — La méningo-myélite embryonnaire diffuse et lapachyméningitescléreuse ou scléro-gommeuse, qui en est un stade plus avancé, sont les lésions les plus habituelles de la syphilis médullaire héréditaire.

La gomme ne se montre guère qu'associée à ces dernières, Quelques lésions moins fréquentes, la congestion vasculaire, l'endartérite, la sclérose médullaire, etc., méritent une courte mention.

Méningo-myélite embryonnaire diffuse. — Elle a été rencontrée par M. Gasne chez six ou sept fœtus issus de mères syphilitiques et par Siemerling et Bôttingcr dans deux cas de syphilis cérébro-spinale tardive (douze et huit ans). On retrouve dans les observations de ces auteurs la description idéale de la lésion telle qu'elle s'est présentée à nous dans la syphilis acquise.

Les méninges sont.de beaucoup les parties les plus malades (Gasne). La pie-mère épaissie, infiltrée de cellules rondes, adhère à la moelle, ou est séparée d'elle par un exsudât sous-pic-mérien. Elle est réunie à l'arachnoïde par une production luxuriante de cellules embryonnaires qui remplit l'espace sous-arachnoïdien. L'infiltration se propage le long des septa qui rayonnent dans la moelle, et, en certains endroits, forme de véritables cônes de végétations intimement unis par leur base à la pie-mère (Siemerling, Bôttingcr). Les vaisseaux sont le siège de lésions qui portent plus spécialement sur la tunique externe, et les veines sont beaucoup plus atteintes (pie les altères, etc.

Quelques différences de peu d'importance sont toutefois à signaler. Si la dure-mère peut être épargnée comme dans la syphilis acquise (cas de Siemerling et de Bôttingcr), elle est assez souvent (chez le fœtus, Gasne) reliée aux parois osseuses par une transformation scléreuse de l'espace extradural et peut aussi se confondre en certains points avec les autres méninges. L'infiltration embryonnaire

afféc te bien la forme diffuse, mais elle offre un développement assez considérable pour être appréciable à l'œil nu, et souvent, elle prend par places des proportions telles qu'elle constitue de véritables gommes qui compriment et détruisent plus ou moins l'axe nerveux. Il faut savoir cependant que la lésion ne présente pas toujours une pareille intensité. Dans un cas de Gasne, elle se réduisait à des altérations microscopiques : infiltration discrète et épaississement modéré de la pie-mère, exsudats sous-pie-mériens, périphlébite.

Pachyméningite et araclmite scléreuses ou scléro-gomnieuses. — Jurgens l'a décrite dans deux cas de syphilis congénitale et dans un cas de syphilis précoce (deux ans). M. Gasne l'a rencontrée chez deux fœtus.

Les trois tuniques épaissies, transformées en un tissu scléreuxr adhèrent entre elles. On y trouve encore un degré plus ou moins prononcé d'infiltration embryonnaire. La lésion n'est généralement pas étendue à toute la moelle ; elle est surtout prononcée aux régions cervicale et thoracique supérieure et va en s'atténuant de haut en bas pour s'éteindre en atteignant la région lombaire.

La pie-mère adhère à la moelle par de nombreuses et fortes adhérences. Les prolongements intramédullaires qui en partent forment d'épaisses travées fibreuses qui sillonnent l'organe surtout dans les régions des cordons et des racines postérieurs. Par endroits, elle se confond avec la substance nerveuse infiltrée ou transformée en tissu de sclérose. Les vaisseaux, englobés dans le tissu fibreux, ont une lumière effacée ou sont transformés en blocs impénétrables.

La transformation fibreuse des méninges, et surtout de la duremère, peut prendre une extension véritablement extraordinaire. Dans un cas de Gasne, la moelle, au niveau de la région cervicale, enserrée de toute part, était réduite à quelques détritus parmi lesquels on reconnaissait les cellules épendymaires.

Quelquefois, au milieu de ce tissu scléreux, l'infiltration présente en un point un développement considérable et donne naissance à une ou plusieurs gommes de volume variable.

Autres lésions. — Congestion vasculaire. — M. Gasne a rencontré cette lésion chez dix fœtus portés par des mères syphilitiques. Tous les vaisseauxbéants, gorgés de sang, forment de grands lacs sanguins dans l'espace extradural, la dure-mère, l'espace sous-arachnoïdien, les racines, les ganglions, la pie-mère, la moelle elle-même. La distension va souvent jusqu'à la rupture et l'hémorragie.

La congestion vasculaire peut se trouver sur la moelle de fœtus non syphilitiques, mais ici elle tire sa signification de la coexistence invariable d'un léger degré de leptomyélite embryonnaire, de gommes miliaires ou d'exsudat sous-pie-mérien.

On sait que la congestion simple et la congestion avec stade leucocy tique ont été considérées par certains auteurs comme le stade ini-

SYPHILIS HÉRÉDITAIRE. — SYMPTOMATOLOGIE. 965

tial du processus syphilitique dans quelques organes, le foie particulièrement (Hudelo). Peut-être en est-il de même pour la moelle.

Enclartérile. — Dans un cas observé par M. Marfan, Philippe et Gasne (1) ont relevé à l'examen microscopique l'existence d'une endovascularite remarquablement intense et généralisée aux artères et aux veines de gros et de moyen calibre. Les caractères de ces altérations étaient tels que, en l'absence de tout autre facteur étiologique, ils permettaient d'incriminer avec beaucoup de vraisemblance la syphilis héréditaire précoce. Le processus avait abouti à la formation de thromboses et de foyers d'hématomyélie successive qui avaient détruit le renflement lombo-sacré. Ces hémorragies en pleine moelle avaient subi en certains points des modifications qui, à l'œil nu, en avaient imposé pour une sorte de caséification tuberculeuse.

Sclérose médullaire. — La sclérose peut atteindre la moelle isolément sans intéresser les méninges.

Dans un cas de Potain elle était diffuse. De deuxjumelles nées avant terme et mortes au troisième jour, une seule présentait des lésions de la moelle. Cet organe, diminué de volume de haut en bas était dur, sans trace de division entre les deux substances, tout à fait semblable à un cordon fibreux, sauf la coloration qui était d'un gris rougeâtre. Au microscope, M. Cornil trouva l'organe constitué par un tissu lamineux, condensé, feutré, entremêlé d'une substance granuleuse abondante. Aucune cellule, aucun tube nerveux n'était distinct. Dans le cas de Money la moelle, rigide comme un bâton dans toute son étendue, semblait, à l'œil nu, présenter sur les sections transversales une sclérose diffuse totale.

Kahler et Pick ont rencontré une sclérose limitée sous forme d'une plaque située au niveau de l'entre-croisement des pyramides, dans le faisceau latéral gauche, immédiatement dans l'angle qui sépare la corne antérieure de la postérieure. Ils rapprochent ce fait de celui de Charcot et Gombault.

Altérations diverses de la substance nerveuse. — On a encore signalé des lésions des cellules des cornes antérieures et des colonnes de Clarke : atrophie (Jarisch, Gangitano), dégénérescence vitreuse (dangitano), la présence de masses vitreuses homogènes dans la substance médullaire (Jarisch), la formation de vacuoles ovoïdes ou sphériques de dimensions variées dans les cordons blancs et les commissures (Gangitano), le spina-bifida (Gangitano).

SYMPTOMATOLOGIE. — Siemerling et d'autres avec lui ont prétendu que la moelle n'était jamais atteinte isolément, et que, dans tous les cas de syphilis médullaire héréditaire, les symptômes cérébraux l'emportaient au point de dominer le tableau clinique. MM. Fournicr,

(1) M. Marfan, Gasne et Philippe, Bull, et mèm. de la Soc. méd. des hôp., 18 nov. 1898.

Gilles de la Tourette, Gasne et R. Peters (1) ont montré ce que celte opinion avait d'exclusif. Il n'en reste pas moins vrai que la syphilis héréditaire a une prédilection manifestepourles parties supérieuresde l'axe nerveux. Laforme cérébro-spinaleestlaplusfréquente. Quandles atteintes de l'affection portent plus spécialement sur la moelle, elles ont encore une tendance marquée à en occuper les régions supérieures, d"où résulle la production d'une forme quadriplégique souvent compliquée de phénomènes bulbaires. La forme dorso -lombaire ou paraplégique qui constitue la forme commune de la syphilis médullaire acquise est ici plutôt rare. Après la description rapide de ces trois formes principales, nous signalerons d'autres variétés exceptionnelles.

Forme cérébro-spinale. — Les manifestations cérébrales, troubles intellectuels, accès d'épilepsie, nystagmus, paralysie faciale, paralysies motrices et contractures des membres sont tellement prédominantes qu'elles absorbent le tableau clinique. La multiplicité et la variabilité des symptômes sont du reste telles qu'il est impossible de donner de ce type une description d'ensemble.

Le plus fréquemment les symptômes médullaires sont pour ainsi dire absents et les phénomènes paralytiques observés sont explicables par les lésions de l'encéphale. Aussi est-il très difficile d'affirmer que la moelle est atteinte. Les observations de Siemerlinget de Bôttinger, si remarquables au point de vue anatomo-pathologique (méningomyélites embryonnaires diffuses types), ressortissent à cette forme.

Forme cervicale supérieure. — Elle appartient aux syphilis précoces et tardives. Elle est caractérisée le plus souvent par une quadriplégie, quelquefois par une paralysie des membres supérieurs seuls (deux cas d'Hénoch). Le début se fait le plus souvent par les membres supérieurs. Les troubles de la sensibilité, simple engourdissement, douleurs quelquefois vives, précèdent ordinairement ceux de la motilité. Les quatre membres sont souvent touchés à des degrés différents. La paralysie est rarement flasque; ordinairementles réflexes s'exagèrent, l'épilepsie spinale apparaît et la contracture s'installe progressivement. Ces phénomènes moteurs s'accompagnent constamment de troubles variables de la sensibilité, d'anomalies dans le jeu des sphincters et quelquefois seulement de la production d'escarres.

On a constaté dans plusieurs cas de la raideur de la nuque ou un renversement de la tête en arrière quand l'enfant est tenu sur son séant (Bednar, Hénoch).

Il est exceptionnel qu'au début ou dans le cours de l'affection on ne note pas quelques phénomènes cérébraux discrets : paralysie d'une paire crânienne, céphalée nocturne, diplopie, etc.

Dans un certain nombre d'observations on voit apparaître divers symptômes d'origine bulbaire (vertiges, troubles de l'articulation des

(1) R. Petehs, Les myélites hérédo-syphilitiques des nouveau-nés et des nourrissons (Rous Arkh. Pathol. Klinitch. meditz. bacleriol., 1900, t. X, f. 2. p. \6'2 .

SYPHILIS HEREDITAIRE. — SYMPTOMATOLOGIE. 967

mots, parésies dans la sphère du trijumeau, dyspepsie, gastralgie et vomissements, hématémèses) qui trahissent l'extension de la lésion de la moelle cervicale à la moelle allongée (forme bulbo-médullaire).

Sous l'influence du traitement, la maladie guérit complètement ou s'améliore. Dans ce dernier cas, l'amélioration est souvent prédominante sur les membres supérieurs ou sur les inférieurs et, tandis que les uns récupèrent le mouvement, les autres entrent en contracture.

L'autopsie n'a été pratiquée que dans le cas de Bartels. Il s'agissait d'une gomme développée au-devant de l'atlas et de l'axis et comprimant la moelle.

Forme dorso-lombaire. — Tous les faits publiés ont traita la syphilis héréditaire tardive. Elle ne diffère en rien de la forme acquise. Aucune particularité à indiquer dans le début, les troubles de la sensibilité, ceux des sphincters et de la motilité, la marche, la durée, la terminaison. Elle mène aussi fréquemment à la chronicité et se montre alors sous les deux aspects de la paraplégie avec contracture (obs. de Gilles de la Tourette) et de la paraplégie avec démarche spasmodisque (obs. de Friedmann, Fournier, Gasne et Athanassio). Dans un cas de Gilles de La Tourette l'affection, localisée à la queue de cheval, se distinguait par la distribution des troubles sensitifs.

Il n'y a pas eu d'examen nécropsique.

Forme amyotrophique. — M. Raymond a particulièrement attiré l'attention sur cette forme à l'occasion de l'observation d'une fillette hérédo-syphililique qui présenta une monoplégie brachiale bientôt suivie d'atrophie musculaire.

Déjà Hénoch avait signalé l'atrophie musculaire dans une de ses deux observations. Hammond (1) avait rapporté un fait d' « atrophie musculaire progressive » chez un enfant atteint de syphilis héréditaire tardive. Les mains, les avant-bras et les bras étaient envahis et présentaient des secousses fibrillaires marquées. Il existait de plus de rhémiatrophie de la langue, des troubles de la motilité des lèvres, des paralysies oculaires, enfin les phénomènes tabétiques chroniques : incoordination des mouvements, signes de Romberg et de Westphal.

Tabès hcrédo-syphilitique. — Les phénomènes tabétiques ne sont pas exceptionnels dans le cours delà syphilis héréditaire cérébrospinale. L'observation précédente d'Hammond en est un exemple. Dans le cas de Sicmerling il existait de l'ataxie.

Mais le labes vrai peut-il être une conséquence de l'infection hérédosyphilitique? C'est une question que s'est posée M. Fournier (2) et qu'il a résolue par l'affirmative en s'appuyant sur quatre cas personnelset surtout sur deux cas de B. Remak quilui ont paru absolument démonstratifs. M. Gilles de la Tourette en a publié un exemple plus récent.

(1) Hammottd, Progressive muscular atrophy syph li tic (Xew York neurol Sociely. 1 avril 18!

(2) Foi iimi.ii, La syphilis héréditaire tardive. Paris, 1886, p. 525.

Maladie deFriedreich. — M. Marie le premier s'est demandé si cette affection ne pouvait pas être rattachée à l'hérédo-syphilis. Son enquête est restée négative. De même, Gasne s'est livré à ce sujet à des recherches qui sont restées infructueuses. M.R. Dreyer-Du fer (1) a publié un cas de syphilis cérébro-spinale simulant la maladie deFriedreich chez un sujet de quatorze ans qui guérit par le traitement spécifique.

DIAGNOSTIC. — Nous serons brefs sur le diagnostic différentiel, indiquant seulement ce qui est spécial à la syphilis héréditaire.

On reconnaîtra la peudo-paralysie syphilitique et l'impotence du membre qu'elle détermine à la présence des mouvements volontaires dans les segments de membre sous-jacent à l'articulation immobilisée, à la conservation des réactions électriques et delà sensibilité, à l'existence de douleurs spontanées ou provoquées, enfin à l'existence de la tuméfaction et de la crépitation au niveau de la jointure malade.

Le mal de Pott ne pourra être distingué de la myélite que s'il existe une déformation osseuse visible. Les exemples de mal de Pott syphilitique héréditaire sont relativement nombreux. Plusieurs exemples en ont été rapportés par Laschewitz, d'autres sont dus à MM. Fournier, Jasinsky, Gangolphe.

La maladie de Liltle peut être difficile à distinguer de certaines myélites chroniques avec spasme ou contracture. M. Fournier et M. Gilles de la Tourette ont du reste rapporté à la syphilis héréditaire de la moelle deux faits de maladie de Little dans lesquels les phénomènes cérébraux faisaient presque totalement défaut.

Le diagnostic ètiologique demande toute l'attention de l'observateur. 11 faut rechercher avec le plus grand soin les manifestations syphilitiques concomitantes déjà signalées à l'étiologie, et, toutparticulièrement, les lésions des organes des sens et des dents, les ulcérations ou les cicatrices lombo-fessières, les déformations crâniennes et celles du tibia. Une enquête minutieuse sera faite, s'il est possible, du côté des parents. Lorsqu'il s'agira d'un adulte soupçonné de syphilis héréditaire, il faudra de plus éliminer la notion de syphilis acquise.

PRONOSTIC, TRAITEMENT. — La gravité de la syphilis héréditaire congénitale ou précoce semble tenir plus aux lésions des autres viscères qu'à celles de la moelle. Dans les cas où la moelle est seule atteinte ou l'est d'une façon prédominante, l'action curative du traitement n'a pas paru douteuse dans un nombre relativement considérable de cas.

Il est donc absolument nécessaire ici, comme dans la forme acquise, d'agir rapidement et avec énergie. Le traitement mixte devra être mis en œuvre avec les modifications qu'il comporle suivant l'âge des sujets.

(1) M. R. Di\eyer-Dufer, Un cas de maladie de Friedreich (Bull, de la Soc. de ■dermat., 10 déc. 1896).