VARIÉTÉS

Sous le nom de forme spinale, on a décrit une variété dans laquelle on constate la coexistence de troubles médullaires très accusés (tabès, amyotrophie, état spasmodique, contractures, etc.) Quand la paralysie générale n'apparaît que plusieurs années après l'affection médullaire, on a la variété dite ascendante.

Il n'est guère utile d'insister sur la forme féminine. Le sexe féminin n'imprime à la physionomie de la maladie aucun caractère spécial. Toutau plusla démence paralytique pure, sans association d'états délirants, serait-elle plus fréquente.

Laissant de côté ces distinctions, nous n'admettrons comme intéressantes au point de vue clinique que les variétés suivantes: laforme de démence paralytique simple ; — la paralysie générale expansive ; — la paralysie générale dépressive ; — la variété à double forme ; — les formes hallucinatoires, — la forme juvénile.

Démence paralytique simple. — C'est la paralysie générale réduite à ses symptômes essentiels, sans complications délirantes. Nous avons longuement décrit cette forme « démente ». Cette variété est d'ailleurs la plus fréquente, si l'on tient compte non seulement des paralytiques internés dans les asiles, mais de ceux des services hospitaliers ordinaires et de ceux qui sont traités dans leur famille. Dans les asiles mêmes, les cas de démence paralytique simple sont plus fréquents qu'on ne le croit (40 p. 100 à la Clinique de Heidelberg). La durée decette forme est relativement longue : cinq huit et dixans même.

Nous n'insisterons pas sur les formes expansive et dépressive que nous avons décrites en détail. Ces variétés seraient en rapport avec l'état cénesthésique, sous la dépendance lui-même des troubles vasomoteurs (Klippel) et aussi des troubles de la sensibilité (anesthésies, paresthésies).

La paralysie générale à double forme est caractérisée par l'alternance de périodes expansive et dépressive. Un paralytique en état d'excitation maniaque devient par exemple mélancolique, sans transition, ou graduellement, ou à la suite d'une rémission. Quelquefois les périodes expansive et dépressive, très courtes, ne durent que quelques jours, ou même moins.

La forme hallucinatoire avec confusion est peu fréquente, mais moins exceptionnelle cependant que ne le ferait croire le silence gardé sur ce point par la plupart des auteurs. L'un de nous en a fait connaître des exemples. Il s'agit, dans cette forme, d'accès de délire hallucinatoire aigu, avec confusion et désorienlation extrême, assez analogue au délire alcoolique, ou à la confusion hallucinatoire (Amentia, Paranoïa hallucinaloria, hallucinalorische Verwirrtheil).

L'aspect clinique sous lequel se présente dans ces cas le paralytique général pourrait facilement induire en erreur. Klippel attribue les faits de ce genre, qu'il décrit sous le nom de variété confuse, à une auto-intoxication ou à une auto-infection aiguë

Forme juvénile. — La connaissance de cette forme, -<- bien étudiée et mise au point par Régis (1883-1900), qui a démontré ses rapports étroits avec la syphilis et surtout l'hérédo-syphilis, — est des plus intéressantes au point de vue du diagnostic et de l'étiologie. La paralysie générale de l'enfant explique étiologiquemenl et analomiquement celle de l'adulte, comme la fièvre typhoïde du jeune âge fait comprendre celle de l'homme fait.

Alzheimer, qui a réuni 41 cas de paralysie générale à début précoce. a confirmé les conclusions émises antérieurement par Régis : la paralysie générale précoce est également fréquente dans les deux sexes (ce qui s'explique en raison du rôle étiologique de l'hérédo-syphilis) ; — le début de la maladie s'est fait de quinze à seize ans dans 1 1 cas, de treize à quatorze ans dans 8 cas, de dix-sept à dix-huit ans dans 5 cas. Les périodes comprises entre neuf et treize ans et entre dix-huit et vingt-deuxans fournissent un moindre contingent; — la durée moyenne de la maladie a été de quatre ans et demi ; dans 5 cas, la maladie a duré plus de sept ans; — l'hérédité similaire a été notée dans le quart des cas, — l'hérédité névropathique dans 66,6 p. 100 des cas (en laissant de côté l'hérédité similaire) ; la syphilis est certaine ou très probable dans 85 cas pour 100. L'infection syphilitique directe n'a été constatée que dans trois cas ; dans les autres cas, de beaucoup les plus nombreux, il s'agissait d'hérédo-syphilis. Au point de vue du niveau mental avant le début de la maladie, les malades se répartissent ainsi : 19 sujets bien doués, 6 d'un niveau mental faible, 5 débiles, 3 imbéciles. La maladie a en général évolué sous la forme de la démence paralytique, sans délire. Chez 7 sujets seulement on a noté des idées de grandeurs. Au point de vue physique, il faut relever la fréquence des ictus, la fréquence et l'importance des paralysies qui prédominent dès le début et dans le cours de la maladie (tandis que les troubles psychiques se développent plus lentement et restent longtemps au second plan), la localisation des troubles moteurs, dès le début, à un côté du corps ou à un membre. La paralysie générale juvénile est rare : 3 cas sur 360 cas chez l'adulte.

Les recherches plus récentes de Régis, Thiry et Delmas ont bien mis en évidence le rôle étiologique de la syphilis dans la paralysie générale à début précoce. Delmas, qui en a rassemblé 69 cas, arrive aux résultats suivants: la syphilis a été constatée d'une façon certaine, soit sur les sujets, soit sur les parents, dans 49,21 cas p. 100. La syphilis était très probable chez les sujets dans 15,20 cas p. 100 ; elle était probable, chez les parents, dans 23,18 cas p. 100.

L'origine étiologique de la démence paralytique lui imprimerait certains caractères spéciaux.

D'après Lemoine, la paralysie générale d'origine arthritique se développerait de bonne heure, et, après une marche assez lente au debut, prendrait à la période d'état des allures très rapides. Les accidents

apoplectiques seraient fréquents et se répéteraient en séries; l'incoordination motrice serait très marquée el l'impotence arriverait vite; puis surviendraient des contractures et la mort serait prématurée. M. Charpentier admet également les allures rapides de la paralysie générale liée à l'arthritisme ; il insiste sur la fréquence relative de trois symptômes : les othématomes, les fluxions articulaires indolentes des genoux et des coudes, les œdèmes de la région cervicale antérieure.

Nous insisterons ultérieurement sur les particularités que l'on note dans la paralysie générale d'origine alcoolique.

Certains auteurs (Morel, Doutrebente, Falret) admettent que la paralysie générale liée à l'hérédité morbide (mentale ou nerveuse) est celle dont la durée est la plus longue.

PRONOSTIC. — En raison du nombre tout à fait exceptionnel des guérisons, le diagnostic de paralysie générale équivaut à un arrêt fatal. Cependant il faut tenir compte, à la première période, d'une part, des réserves qu'il y a lieu de faire sur le diagnostic, tant que ce dernier n'est pas solidement établi ; d'autre part, de la possibilité de rémissions plus ou moins longues. Rappelons que les rémissions sont plus fréquentes dans la forme expansive, et plus durables au début de la maladie. Au point de vue de la durée probable de l'affection, il est difficile de se prononcer : la marche est plus rapide quand les ictus cérébraux se renouvellent fréquemment, quand l'agitation suraiguë du patient ou son état de stupeur mettent obstacle à une alimentation régulière.

DIAGNOSTIC. — Capitale est l'importance du diagnostic précoce de la paralysie générale, au point de vue des intérêts du malade luimême, de ceux de sa famille et de la société. Une intervention médicale trop tardive peut entraîner les plus graves conséquences. Dans certains cas, le diagnostic de la paralysie générale à son début est un problème des plus difficiles à résoudre. Il convient d'avoir toujours présente à l'esprit la distinction que nous avons faite des symptômes accessoires (délire des grandeurs, etc.), et des symptômes essentiels. Sur ces derniers seuls devra être établi le diagnostic : ce sont, rappelons-le, au point de vue physique, l'hésitation de la parole, l'incoordination psycho-motrice généralisée, l'abolition des réflexes pupillaires; — et, au point de vue psychique, l'affaiblissement en masse de toutes les facultés mentales.

Devant un cas douteux, le médecin a une double tâche a remplir. Il lui faut d'abord classer le malade dans une des deux grandes catégories cliniques suivantes : 1° les psychoses simples, curables, non liées à des lésions cérébrales organiques ; 2° les démences incurables, dont les rapports avec des altérations organiques du

cerveau sont incontestées. Des psychoses simples, la paralysie générale se distingue par l'association aux troubles délirants: 1° de symptômes moteurs et scnsitifs relevant de lésions du cerveau, de la moelle ou des nerfs ; 2° de modifications psychiques indiquant un état d'affaiblissement mental acquis. Une fois éliminée l'hypothèse d'une psychose simple, reste le vaste groupe des démences dues aux lésions cérébrales. La paralysie générale se distinguera des autres démences par la généralisation des troubles psychiques, moteurs et sensitifs, par leur nature et par leur évolution. Ajoutons qu'il faut connaître la possibilité de l'association à la paralysie générale de symptômes relevant de maladies surajoutées : délire alcoolique, épilepsie, lésions cérébrales en foyer, etc. Dans ces cas complexes, les deux affections coexistantes évoluent parallèlement en gardant leurs symptômes propres.

Si l'on a affaire à un sujet chez lequel la déchéance des facultés intellectuelles et morales est au premier plan et domine tout le tableau clinique, il ne saurait, à coup sûr, être question que d'un état démentiel organique. Mais les difficultés peuvent être beaucoup plus considérables.

En présence d'un malade délirant (et non simplement dément) qui présente certains symptômes évoquant la possibilité de la paralysie générale, il est souvent malaisé, aussi bien dans les psychoses expansées que dans les psychoses dépressives, de se faire une opinion sur l'état des facultés mentales, de savoir si, oui ou non, le sujet présente de l'affaiblissement intellectuel. Trois groupes de faits seront d'une utilité capitale : 1° les antécédents personnels du malade ; 2° les renseignements fournis par l'entourage sur le début de l'affection ; 3° les signes physiques.

Les troubles psychiques ont-ils éclaté, sans cause appréciable, à l'âge adulte, chez un homme d'ailleurs normal au point de vue mental jusqu'au début de la maladie? S'agit-il d'un ancien syphilitique, d'un alcoolique chronique? — On pensera à la paralysie générale. Le sujet a-t-il, plusieurs mois (et parfois plusieurs années) avant l'éclosion des symptômes actuels, présenté de la diminution de la mémoire, des troubles moteurs passagers, des troubles pupillaires, des paralysies oculaires, des phénomènes aphasiques, des troubles de la parole, des ictus cérébraux, des anomalies graves du caractère? — Dans ce cas on éliminera l'hypothèse d'une psychose simple pour penser à un état délirant greffé sur une affection cérébrale organique.» Si l'on arrive à saisir des signes d'affaiblissement psychique généralisé, de transformation radicale de la personnalité, si l'on constate de l'incoordination psycho-motrice généralisée, des troubles des réflexes pupillaires, de l'hésitation de la parole, on pourra affirmer qu'il ne s'agit pas d'une psychose simple, mais de manifestations délirantes greffées sur un état d'affaiblissement intellectuel, sur une

démence, dont il faudra ensuite déterminer la nature (démence paralytique, démence syphilitique, démence toxique, démence apoplectique, etc.).

Si au contraire il s'agit d'un individu n'ayant pas dépassé vingtcinq ans, ou d'un adulte ayant déjà présenté des accès délirants, si le sujet est issu d'une famille de névropathes, s'il est porteur de stigmates de dégénérescence, s'il a donné dès l'adolescence des marques de déséquilibration mentale, on sera en droit de penser à la démence précoce ou à une psychose non organique (folie intermittente, délire des dégénérés). Si la maladie a débuté subitement, sans diminution antérieure de la mémoire ou de l'intelligence, sans avoir été précédée de modifications du caractère, d'attaques congestives ; si on observe la coexistence d'idées actives de persécution, d'hallucinations multiples; si le sujet cherche par moments à expliquer son délire; si les réflexes pupillaires sont conservés, la démarche normale, et surtout la parole non hésitante, les chances de paralysie générale diminuent. Cependant, il faut se rappeler que chez des paralytiques prédisposés par l'hérédité morbide, le délire peut précéder l'affaiblissement intellectuel et l'incoordination motrice ; une observation prolongée sera alors parfois nécessaire. On s'informera s'il n'y a jamais eu de gêne passagère de la prononciation ; parfois on apprendra du malade luimême qu'il a eu par moments « la langue paralysée », qu'il a eu des attaques épileptiformes ou apoplectiformes, des paralysies des muscles de l'œil, des troubles médullaires. Les signes physiques fourniront au diagnostic de précieux éléments ; tels sont : une hésitation de la parole surprise par intervalles, parfois seulement après une conversation prolongée ou au cours d'une lecture à haute voix, l'irrégularité et surtout l'immobilité des pupilles, l'exagération et surtout l'abolition des réflexes, le tremblement de la langue et des lèvres, un certain degré d'incertitude dans les mouvements, les troubles de l'écriture, etc. Dans certains cas (Parant, Régis), le diagnostic est des plus malaisés; chez des paralytiques prédisposés, les troubles délirants sont de véritables manifestations prodromiques ; ils précèdent alors les troubles moteurs et les signes d'affaiblissement intellectuel.

États maniaques. — Les considérations qui précèdent nous permettent d'être bref sur le diagnostic des états maniaques survenant au cours de la démence paralytique et de ceux qui relèvent habituellement de la folie intermittente ou de la folie des dégénérés ; ces derniers ne sont que des troubles fonctionnels, indépendants d'une lésion organique, survenant chez des prédisposés et se terminant presque toujours par la guérison. La forme et l'intensité de l'état maniaque (excitation intellectuelle ou accès maniaque aigu) ne fournissent guère d'indications utiles. Cependant, d'après Magnan, l'agitation maniaque suraigué serait plus fréquemment observée chez les paralytiques; en outre, chez ces derniers, on ne constaterait pas la ferti-

lité délirante brillante du maniaque simple ; son imagination n'est pas capable de trouvailles ingénieuses ; il n'est ni convaincu, ni tenace dans ses projets; enfin, il est rare que le paralytique à forme expansive ne présente pas d'idées de grandeurs. Pour Falret et Régis, les dispositions des malades diffèrent dans la paralysie générale et dans l'excitation maniaque : les premiers sont, en général, doux, bienveillants, généreux ; les autres sont agressifs, raisonneurs, difficiles à vivre, méchants, égoïstes. Dans la paralysie générale, « la physionomie, dit Arnaud, est sans intelligence; souvent elle exprime la souffrance, tandis qu'elle est ordinairement vive et ironique dans la manie. La face est congestionnée, la langue et les lèvres sèches, la salive épaissie, l'haleine forte ; souvent la peau est chaude et il y a un léger mouvement fébrile coïncidant avec un pouls ralenti. » Les considérations qui précèdent ont leur importance, mais elles ne constituent que des présomptions; seule, la constatation des signes essentiels de la démence paralytique viendra lever les doutes.

États dépressifs. — Les difficultés peuvent être assez sérieuses ; on a souvent de la peine à obtenir des réponses, à éprouver la mémoire. Il importe cependant de distinguer les mélancolies simples, d'ordinaire curables, des délires mélancoliques symptomatiques de la démence paralytique. S'il s'agit d'un sujet plongé dans la stupeur, le diagnostic doit souvent être réservé ; l'immobilité complète, le mutisme volontaire ne permettent point de rechercher l'existence de l'incoordination motrice, de l'hésitation de la parole. Le tremblement de la langue, l'inégalité pupillaire, le gâtisme, les troubles de la sensibilité, les idées hypocondriaques absurdes (signes qui feraient volontiers soupçonner la paralysie générale), perdent ici de leur signification par leur présence chez des mélancoliques non paralytiques. Certaines considérations (âge, antécédents personnels) peuvent cependant venir en aide au clinicien. Avec Kraepelin, nous considérons la mélancolie comme une maladie de la période d'involution sénile, faisant son apparition entre cinquante et soixante ans. Ce n'est point l'âge de prédilection de la paralysie générale. Les états dépressifs autres que la mélancolie présénile appartiennent à la démence précoce, à la dégénérescence mentale, à la neurasthénie, à la folie intermittente (mélancolie périodique ou folie circulaire). Dans ce dernier cas, l'existence d'accès antérieurs permettra à moins qu'on n'assiste à l'éclosion du premier accès) d'éliminer la paralysie générale. D'autres caractères peuvent encore être utilisés ; tels sont : la diminution de la mémoire, l'absence de cause occasionnelle pour le développement de l'accès, son début à l'âge adulte chez un sujet jusqu'alors normal, les caractères habituels des délires de la paralysie générale (incohérence et niaiserie), ceux des réactions délirantes (tentatives de suicide ridicules). A défaut de renseignements sur le début de la maladie, certains symptômes seront en faveur de la

paralysie générale, tels les troubles permanents des réflexes pupillaires, la rétention des urines, des idées hypocondriaques ou ambitieuses absurdes, l'hésitation de la parole.

Folie intermittente. — Nous n'insisterons pas longuement sur le diagnostic avec la folie intermittente, qu'il s'agisse d'accès maniaques ou d'accès mélancoliques survenant d'une façon périodique, ou encore de folie circulaire caractérisée par l'alternance d'accès maniaques et dépressifs. Quand l'histoire du sujet est bien connue, l'erreur est facilement évitée par le fait même de l'existence d'une série d'accès délirants à début brusque, suivis de guérison. Dans le cas contraire, le malade se présente parfois avec les allures d'un paralytique expansif : actif et entreprenant, il fait mille projets, se croit appelé à de hautes destinées; il peut exister de l'incohérence et de la mobilité dans les idées délirantes. Chez certains anciens intermittents, on constate de plus de l'inégalité pupillaire, des idées ambitieuses, des préoccupations hypocondriaques analogues à celles de la paralysie générale, et parfois môme de l'hésitation de la parole sous l'influence d'abus alcooliques. Enfin, exceptionnellement des accidents congestifs peuvent être observés; il faut alors recourir à l'étude des antécédents et de la marche de la maladie. On a opposé avec raison la méchanceté, le caractère agressif du circulaire à la bienveillance habituelle du paralytique.

Délires des dégénérés. — En raison de la prédilection des paralytiques délirants pour les idées de grandeurs et les préoccupations hypocondriaques, les conceptions délirantes de cette nature doivent toujours faire penser à la paralysie générale, surtout quand elles apparaissent pour la première fois à l'âge adulte, dans le sexe masculin. Mais, il faut le répéter, ce n'est pas sur la couleur des idées délirantes qu'on s'appuiera pour le diagnostic, puisque aussi bien celles-ci peuvent se rencontrer, aussi absurdes parfois que chez les paralytiques, chez des dégénérés (bouffées ambitieuses, obsessions hypocondriaques). A ne considérer les choses que superficiellement, les bouffées ambitieuses avec excitation maniaque des dégénérés peuvent simuler la forme expansive de la paralysie générale : même exubérance, même désordre dans les conceptions; mêmes idées de grandeurs incohérentes, bien qu'atteignant rarement, sauf dans la débilité mentale, la niaiserie et la mobilité du délire des paralytiques Ajoutons que parfois, sous l'influence d'un appoint alcoolique, il y a quelques symptômes physiques : inégalité pupillaire, tremblement des lèvres, hésitation de la parole. L'étude des anamnestiques, celle des antécédents héréditaires, l'absence de systématisation, la permanence des symptômes physiques, les signes d'affaiblissement intellectuel permettront de distinguer les délires des dégénérés, souvent curables, de la paralysie générale.

Neurasthénie. — La neurasthénie, le simple épuisement fonc-

ThAITÉ DE MÉDECINE. IX. 9

tionnel du système nerveux, peut présenter un certain groupement de symptômes qui parfois en impose pour un début de paralysie générale. Il existe de la céphalée, des névralgies, des vertiges, de l'inégalité pupillaire, de l'exagération des réflexes, une parésie plus ou moins'accentuée, de l'impuissance. Au point de vue psychique, on observe une diminution de l'attention et de la mémoire, de la torpeur intellectuelle, une émotivité et une irascibilité inaccoutumées, parfois même des préoccupations manifestement hypocondriaques. La réunion de ces divers symptômes physiques et mentaux peut et doit faire penser à la paralysie générale. D'autre part, il est des cas de démence paralytique incontestable, à la période d'état, dans lesquels on peut voir survenir (Régis) un véritable état neurasthénique.

En général, cependant, les erreurs pourront être évitées en se basant sur les signes suivants (Magnan et Sérieux) : le neurasthénique a conscience de son état, il analyse d'une façon précise les troubles qu'il éprouve, il est capable d'observations très judicieuses: il est plutôt porté à exagérer la gravité des maux dont il se plaint qu'à la méconnaître, comme fait le paralytique; et si, parfois, certains paralytiques généraux présentent des préoccupations très vives au sujet de tel ou tel symptôme, on constate qu'ils ne prêtent aucune attention à d'autres troubles au moins aussi graves.

Le neurasthénique n'a point, malgré l'amnésie dont il se plaint, de graves lacunes de la mémoire, et surtout point de modifications profondes du caractère, du sens moral, de la personnalité. En outre, on ne constate pas chez lui de véritable hésitation de la parole, pas d'ictus cérébraux, pas de tremblement des lèvres, point d'exagération bien notable des réflexes. Enfin, sous l'influence du repos, d'un traitement approprié, le neurasthénique guérit or s'améliore notablement.

Dans certains cas, le diagnostic présente, malgré les signes différentiels qui précèdent, de sérieuses difficultés. La paralysie générale au début, dans sa période préparalytique, se caractérise parfois par un état neurasthénique prodromique que l'absence des signes essentiels de la démence paralytique ne permet pas de rattachera une lésion cérébrale organique (Doutrebenle, Ballet, v. Krafft- Ebing, Régis, Fournier, Gross). La première question à résoudre est celle de savoir s'il s'agit d'une neurasthénie constitutionnelle, essentielle, ayant commencé avant l'âge adulte, ou au contraire si l'on a affaire à des troubles neurasthéniques accidentels, récents, et dont la cause déterminante reste inconnue. Dans le premier cas, l'hypothèse de la paralysie générale est peu probable; elle est très possible dans le second (Régis). La neurasthénie préparalytique se distingue encore de la neurasthénie simple par l'absence des stigmates essentiels de la névrose, par l'existence de douleurs névral-

giques et la description imagée qu'en fait le malade, par les modifications brusques de l'état de ce dernier, par sa facilité à se laisser influencer par les circonstances et les agents thérapeutiques, par le caractère plus psychique que physique de ses souffrances (Ballet), les modifications spéciales du caractère (irritabilité, changement d'humeur), l'oubli des convenances, les tendances vaniteuses, les spéculations inconsidérées, la nature des troubles, dépressifs dans la neurasthénie, expansifs dans la paralysie générale (Gross).

Les troubles psychiques post-infectieux sont caractérisés parfois par des manifestations neurasthéniques qui nécessitent un examen attentif et prolongé. Si le malade n'a pas d'antécédents syphilitiques, on pourra écarter l'hypothèse de la démence paralytique; si au contraire il y a eu syphilis, le diagnostic des cérébrasthénies infectieuses deviendra malaisé. M. Régis admet que la connaissance des antécédents peut servir à trancher la difficulté : s'agit-il d'un « névropathe », on pensera à la neurasthénie; si au contraire on a affaire à un « cérébral », à un descendant de congestifs et d'apoplectiques, on se ralliera à l'hypothèse de paralysie générale, surtout s'il existe des troubles oculo-pupillaires et des troubles de la parole.

Hystérie. — La paralysie générale peut, dans des cas d'ailleurs rares, s'associer à l'hystérie, ou la simuler (Régis). Des difficultés sérieuses peuvent survenir dans les cas d'hystérie consécutive à la syphilis.

Déinence précoce. — Kraepelin a groupé sous ce nom une série de psychoses (hébéphrénie, calalonie, clémence paranoïde) qui doivent être distinguées de la paralysie générale. Parfois ces états présentent certains symptômes physiques (ictus, exagération des réflexes, dilatation pupillaire) qui, associés à des manifestations délirantes, peuvent induire en erreur. Pour distinguer la démence précoce de la démence paralytique, Kraepelin s'appuie sur les signes physiques de cette dernière psychose, sur les troubles de la mémoire, la confusion, l'absence ou le développement incomplet des symptômes catatoniques. Les gesticulations bizarres et l'excitation périodique appartiennent au tableau symplomatique de la démence précoce. Dans la stupeur paralytique on n'observe pas le négativisme obstiné de la catatonie. Dans les périodes d'excitation de la paralysie générale, il y a parfois des mouvements impulsifs stéréotypés, mais non les réponses incohérentes, la confusion du langage de la démence précoce; en outre, les malades sont moins lucides, plus désorientés que les catatoniques.

États de confusion. — Il ne semble pas qu'il y ait lieu d'insister longuement sur le diagnostic de la paralysie générale avec le délire. alcoolique et les états de confusion hallucinatoire, l'appelons cependant que d'une part des états analogues à la confusion hallucinatoire aiguë peuvent se montrer au cours de la démence paralytique, et

d'autre part que parfois, sous des accidents alcooliques aigus, se dissimulent les symptômes de la paralysie générale. Les excès de boisson sont assez fréquents à la période de début de la maladie : ils peuvent déterminer à eux seuls l'internement du sujet, et par les symptômes bruyants qu'ils provoquent, masquer les signesessentiels de la démence paralytique. Il convient donc, en présence de certains alcooliques, de réserver le diagnostic, surtout lorsque l'âge, les antécédents seront de nature à faire soupçonner la possibilité de la paralysie générale.

Délires systématisés. — Il est des aliénés chroniques, hallucinés ou non, qui présentent des idées de grandeur systématisées : ils se proclament de race royale, réclament les millions qui leur reviennent, ou se figurent être doués de pouvoirs surnaturels. Loin d'avoir la bonhomie et aussi l'absurdité du paralytique ambitieux, ils sont hautains et pleins de morgue. Leur intelligence est à peu près intacte ainsi que leur mémoire ; ils savent fournir à l'appui de leur délire des arguments témoignant de leur activité mentale, tandis que les paralytiques, à part quelques cas exceptionnels, n*ont dans leurs conceptions ni logique, ni coordination; ils ne savent point défendre leurs idées délirantes, d'ailleurs très mobiles. Ces délires systématisés se distinguent encore par leur marche et leur durée : les uns, en effet, peuvent guérir ; les autres durent vingt ans et même davantage sans compromettre l'existence. Enfin, dans ces psychoses il n'y a ni troubles moteurs, ni affaiblissement intellectuel (sauf dans les phases ultimes).

Épilepsie. — Les ictus épileptiformes de la paralysie générale simulent parfois l'épilepsie et peuvent se montrer à l'état isolé, comme signes précurseurs. L'apparition des phénomènes convulsifs à l'âge adulte, l'affaiblissement intellectuel accentué qui suit chacun d'eux, feront soupçonner l'existence d'une lésion cérébrale. D'autre part, chez des épileptiques simples, à la suite d'accès convulsifs, on peut observer de l'inégalité pupillaire»j|de l'incontinence des matières, du tremblement de la langue, de l'embarras de la parole, des paralysies localisées très fugaces, des troubles de la sensibilité, un état d'obtusion intellectuelle avec amnésie. Ces symptômes, auxquels vient parfois s'ajouter un accès délirant, sont, en général, passagers; dans des cas exceptionnels, l'embarras de la parole dure un certain temps, mais l'état de l'intelligence empêche les erreurs. La répétition prolongée des accès épileptiques peut être suivie d'une déchéance intellectuelle accusée. Cette démence épileptique, à la faveur de laquelle des idées délirantes peuvent se développer, se distingue de la paralysie générale par son évolution et par l'absence de troubles moteurs.

Alcoolisme chronique. — Nous empruntons à M. Magnan les éléments principaux du diagnostic de la paralysie générale avec les troubles psychiques dus à l'intoxication alcoolique chronique. Si l'alcoolisme aigu peut masquer les symptômes de la démence para-

lytique, l'empoisonnement chronique par l'alcool peut tantôt produire la paralysie générale, tantôt simuler la paralysie générale, en déterminant un état d'affaiblissement intellectuel (démence alcoolique) qui présente une certaine analogie avec la démence paralytique. Enfin, il arrive que, chez des sujets prédisposes, une intoxication aiguë produit un accès délirant rappelant également les troubles psychiques de la paralysie générale. Sous la fâcheuse dénomination de pseudoparalysie générale alcoolique, on a englobé des malades très disparates qui doivent être répartis en trois groupes : 1° les sujets qui, à la suite d'excès alcooliques prolongés, sont devenus paralytiques généraux; — 2° les alcooliques chroniques tombés dans la démence ; — 3° les prédisposés qui, sous l'influence d'excès de boissons, peuvent, en l'absence de renseignements, et à ne les considérer qu'à un moment de leur évolution, paraître atteints de paralysie générale, mais qui guérissent rapidement.

Dans le premier groupe, l'action de l'alcool sur le tissu nerveux détermine les lésions caractéristiques de la démence paralytique. Cette évolution se fait d'une façon progressive, bien qu'il puisse survenir, sous l'influence de l'internement et de l'abstinence, une rémission qui permet la sortie du malade. Si l'observation s'arrêtait là, on pourrait, comme le fait remarquer M. Magnan, dire : « pseudo-paralysie générale ». Mais bientôt, sous l'influence d'abus alcooliques, le malade ne tarde pas à être pris de nouveaux accidents et nombre de ces pseudo-paralytiques, que l'on donne comme guéris après chacun de leurs accès, terminent leur prétendue pseudo- paralysie générale par une paralysie générale confirmée.

Les malades du second groupe sont des alcooliques chroniques, chez lesquels l'affaiblissement psychique finit par aboutir à une véritable démence : la démence alcoolique. Dans les cas les moins avancés, l'intelligence et la mémoire s'affaiblissent, l'imagination s'éteint, le cours des idées se ralentit, le jugement devient moins sûr, les sentiments affectifs et le sens moral s'émoussent, le caractère se modifie. Desidées délirantes, de grandeuroude persécution, mal systématisées, des états dépressifs ou expansifs, des préoccupations hypocondriaques déterminent souvent l'internement. On constate des troubles moteurs et sensitifs : fourmillements, crampes, ictus apoplecti formes ou épileptiformes, tremblement de la langue, embarras de la parole, inégalité pupillaire. A un degré plus avancé, la démence s'accentue; le malade est indifférent, hébété, apathique, désorienté. La mémoire est très affaiblie, le sens moral oblitéré. L'alcoolique chronique peut commettre, sans en avoir conscience, les actes les plus répréhensibles.

Malgré que certains traits de ce tableau symplomatique rappellent la physionomie clinique de la démence paralytique, il n'y a pas lieu de décrire les faits de ce genre sous le nom de « pseudo-paralysie générale alcoolique ». Que des erreurs puissent être commises, cela

est incontestable, mais cela tient à des renseignements incomplets, à une observation trop peu prolongée. Certains signes peuvent servir en elîel à reconnaître la clémence alcoolique. Il est rare de constater un effondrement de l'intelligence aussi accentué que dans la paralysie générale : le malade peut encore suivre une idée, montrer quelque habileté quand il s'agit de satisfaire son appétit pour la boisson. La marche de cette démence est plus lente que celle de la paralysie générale : quand les lésions ne sont pas trop avancées, les symptômes restent longtemps stationnaires; une amélioration peut parfois se produire. Au point de vue des troubles physiques, on ne trouve pas, chez les déments alcooliques, l'hésitation caractéristique de la parole; par contre, les symptômes liés aux lésions circonscrites ne sont pas rares. Ces malades peuvent présenter des idées délirantes, parfois même des idées passagères de grandeur; mais habituellement on voit prédominer les idées mélancoliques, les idées de persécution, de jalousie accompagnées d'hallucinations.

Dans le troisième groupe de faits, on a affaire à des alcooliques qui comptent dix et même quinze entrées dans les asiles, qui chaque fois se présentent avec les allures de paralytiques, mais guérissent rapidement, sans verser ni dans la démence alcoolique, ni dans la paralysie générale. Ces sujets présentent souvent un délire polymorphe (de grandeurs, hypocondriaque, de persécution), délire absurde, incohérent, mobile, accompagné de troubles pupillaires et d'une certaine gêne de la parole. Parfois ils se font arrêter pour n'avoir pu payer un fiacre, une dépense de restaurant. En l'absence de renseignements, ces faits font penser à la paralysie générale. Mais bientôt, sous l'influence de l'hygiène de l'asile, le délire s'efface et l'état mental apparaît, bien différent de celui du paralytique. Pour M. Magnan, ces alcoolisés sont des dégénérés chez lesquels l'alcool, véritable pierre de touche, a une action spéciale sur les éléments nerveux : une intoxication même légère suffit pour amener un désordre psychique très accusé et pour faire éclore des accès délirants ayant des analogies avec ceux de la paralysie générale. Le tremblement des lèvres, de la langue, les accrocs de la parole, les troubles pupillaires déterminés par le poison facilitent encore la confusion. Cette susceptibilité psychique spéciale protège le malade, par le fait même de ces réactions délirantes exagérées, contre des abus considérables ; ainsi s'explique l'apparente immunité de ces sujets qui peuvent impunément compter de très nombreux accès de délire alcoolique. Ces cas ne méritent pas la dénomination de pseudoparalysie générale : il s'agit de dégénérescence mentale mise en activité par un agent toxique (Magnan).

En résumé, dit M. Magnan, trois groupes de faits existent (démence alcoolique, paralysie générale, dégénérescence mentale), dans lesquels, par suite d'un appoint alcoolique, des individus affectés

de maladies très différentes peuvent présenter des symptômes en apparence semblables, d'où des difficultés très grandes de diagnostic. Faut-il couvrir d'un voile ces difficultés en englobant tous ces cas sous la dénomination de pseudo-paralysie générale alcoolique? Mieux vaut étudier ces faits plus complètement; c'est ainsi que les erreurs deviendront des exceptions.

Saturnisme chronique. — L'intoxication chronique par le plomb peut, comme l'alcoolisme chronique, donner lieu, en outre des paralysies saturnines, à des troubles physiques et psychiques passagers offrant quelque analogie avec la démence paralytique : embarras de la parole, tremblement, faiblesse musculaire généralisée, gâtisme, obtusion de la mémoire et de l'intelligence, accès épileptiformes, étourdissements. Le début brusque des accidents, qui atteignent rapidement une grande intensité, l'activité des troubles sensoriels, la disparition en quelques semaines de symptômes d'apparence très grave, sans parler des signes habituels du saturnisme, aideront au diagnostic.

D'autre part, l'empoisonnement chronique par le plomb peut provoquer l'apparition de la démence paralytique, paralysie générale d'origine saturnine, qui n'a rien de particulier, sinon son étiologie.

On a décrit une pseudo-paralysie générale saturnine ; les considérations dans lesquelles nous sommes entrés à propos de la pseudoparalysie générale alcoolique s'appliquent de tous points aux faits disparates groupés sous le nom de pseudo-paralysie générale saturnine. Cette dernière forme est également repoussée par la clinique (Magnan, Vallon).

A propos des paralysies générales d'origine toxique il convient de se demander si l'anatomie pathologique ne nous fournira pas ultérieurement des caractères positifs qui pourront servir à les distinguer de la paralysie générale vraie (le plus souvent d'origine syphilitique). Ces caractères histologiques, unis à une analyse clinique plus pénétrante, permettront sans doute, un jour, de mettre dans des catégories à part ces méningo-encéphalites toxiques (et aussi certaines méningo-encéphalites infectieuses) engendrées en dehors de la spécificité.

Intoxications diverses. — L'intoxication chronique par le bromure de potassium peut rappeler la démence paralytique : perte de la mémoire, inégalité pupillaire, embarras de la parole, faiblesse et incertitude des mouvements, tremblement. Mais tous ces troubles disparaissent avec la cessation du médicament. Citons encore, pour mémoire, comme présentant des signes analogues, la démence pellagreuse aujourd'hui exceptionnelle en France.

Déinence apoplectique (Lésions cérébrales circonscrites). — Les foyers de ramollissement cérébral, les hémorragies cérébrales ou méningées, la pachyméningite, les tumeurs du cerveau, etc., peuvent donner lieu, non seulement a des troubles moteurs ou sensitifs, mais

encore à des troubles psychiques {démences organiques ou apoplectiques). L'association des signes physiques avec les symptômes d'affaiblissement intellectuel réalise un ensemble symptomatique qui présente plus d'un trait commun avec le tableau clinique de la paralysie générale : état d'affaiblissement intellectuel combiné avec des troubles moteurs ou sensitifs, parole embarrassée, troubles pupillaires; ictus apoplectiformes ou épilepliformes, délires épisodiques. Comme dans la paralysie générale, la curabilité est exceptionnelle et le malade termine souvent son existence dans la démence, le gâtisme et la paralysie. Mais, après ces analogies, il convient de mettre en lumière des signes différentiels importants (Marcé, Magnan, Lwoff, Beyer).

La démence paralytique est une maladie de l'âge adulte (de trentecinq à quarante-cinq ans) ; après soixante ans, elle est rare. Au contraire, c'est dans la période d'involution sénile (de quarante-huit à cinquante-huit ans) que se montre la démence apoplectique.

Les troubles moteurs ont des caractères particuliers en rapport avec la nature et la répartition des lésions. Chez le paralytique général, il s'agit d'une incoordination psycho-motrice généralisée, n'aboutissant que tardivement à une parésie réelle ; chez les sujets porteurs de lésions en foyers, ce sont des paralgsies véritables, permanentes, très accentuées et nettement localisées à un membre ou à un côté du corps (hémiplégie), le côté opposé restant indemne. L'hémiplégie s'accompagne souvent de contracture, très accusée ou latente. Dans la paralysie générale, au contraire, l'hémiplégie durable avec contracture est exceptionnelle. La démarche du paralytique est tantôt incertaine et titubante, tantôt lente et pénible; l'hémiplégique traîne la jambe et fauche. Quand les troubles moteurs sont moins accentués, en faisant marcher le patient à cloche-pied, on s'aperçoit qu'un des membres inférieurs est moins solide que l'autre ; de même en se faisant serrer les mains par le sujet, on reconnaît une parésie unilatérale. La paralysie du facial inférieur, la déviation de la langue, rares ou peu accusées dans la démence paralytique, sont au contraire fréquentes et plus accentuées dans les lésions circonscrites : la commissure labiale est abaissée, le sillon naso-labial effacé. On le voit, la présence de paralysies motrices unilatérales permanentes est la règle dans les altérations que nous étudions, et l'exception dans la démence paralytique ; on n'observe dans cette dernière que des hémiparésies transitoires. Signalons une cause d'erreur due à la production de troubles moteurs généralisés par des lésions circonscrites, multiples et symétriques des deux hémisphères.

L'inégalité pupillaire serait, dans les lésions en foyer, moins fréquente que dans la démence paralytique. L'embarras de la parole chez les déments apoplectiques ne ressemble ni aux accrocs, ni à l'hésitation suivie d'une détente des paralytiques au début, ni aux troubles ataxiques, ou à la parole traînante et saccadée des phases

ultimes. Ce trouble tient non point à l'incoordination psycho-motrice et au tremblement des muscles servant à la phonation, mais à une paralysie unilatérale de la langue (glossoplégie) ; il y a de l'empâtement ; il semble que le sujet ait de la peine à faire mouvoir sa langue, ou qu'il ait de la bouillie dans la bouche. Le tremblement fibrillaire de la langue est rare ; il en est de même de ces mouvements convulsifs qui se produisent chez le paralytique pendant l'émission des sons. Ajoutons que dans les lésions circonscrites, les troubles d'articulation, au lieu d'être passagers, intermittents, parfois difficiles à mettre en évidence, sont permanents et nettement perceptibles (Magnan).

Les troubles aphasiques (aphasie motrice, aphasies sensorielles), rares ou passagers dans la paralysie générale, sont très fréquents et permanents dans les lésions en foyer. Les troubles sensitifs (hémianesthésié) et sensoriels localisés sont rares dans la paralysie générale, tandis qu'il est assez commun de les observer dans les lésions cérébrales circonscrites.

Nous avons opposé plus haut les paralysies musculaires localisées des déments apoplectiques à Y incoordination motrice généralisée des paralytiques. Il convient de même, au point de vue mental, d'opposer la paralysie des fonctions de certains centres corticaux déterminés dans les lésions circonscrites, à l'affaiblissement psychique « en masse » de la paralysie générale. Chez les paralytiques, les lésions diffuses de la corticalité n'ont rien laissé survivre de la personnalité antérieure, tandis que chez le dément organique il en subsistedes vestiges, plus ou moins nombreux. Les sentiments affectifs et moraux, le jugement même sont moins compromis. L'humeur est aussi différente : dans les démences organiques, l'émotivité et la sensiblerie sont plus accusées, les malades sont souvent méfiants et irascibles. Au point de vue des troubles délirants, on observe dans les démences organiques une prédominance des idées de persécution et des idées mélancoliques, avec ou sans hallucinations.

Enfin, la marche des troubles intellectuels des lésions circonscrites est loin d'être celle de la paralysie générale. Le début est brusque, en général consécutif à un ictus cérébral ; la marche plus lente ; la terminaison mortelle peut ne survenir que très tardivement.

Les considérations qui précèdent sont applicables non seulement aux foyers de ramollissement, mais encore, sauf quelques points de détail, aux autres lésions circonscrites : foyers d'hémorragie, pachyméningites, tumeurs cérébrales, sclérose cérébrale atrophique. Ces lésions, quand elles répondent à certaines conditions de siège et de nombre, peuvent simuler la démence paralytique. Pour ce qui est des tumeurs, on les diagnostiquera par la présence de paralysies localisées, isolées ou multiples, par l'existence d'un affaiblissement intellectuel moins généralisé, par les troubles oculaires (paralysies,

œdème de la papille, névrite optique), par les attaques épileptiformes fréquentes, les vomissements, les vertiges, les alternatives brusques de torpeur et de lucidité.

Athérome généralisé. — Les lésions des artérioles et des capillaires du cerveau peuvent, lorsqu'elles sont suffisamment généralisées, déterminer, en l'absence de toute lésion en foyer, un état d'affaiblissement psychique présentant quelque analogie avec la démence paralytique [pseudo-paralysie générale arthritique, Klippel).On fera le diagnostic (Arnaud) par l'âge du patient (cinquante à soixante ans), par l'existence des signes de l'artério-sclérose, par la différence des troubles de la parole (empâtement, lenteur et non hésitation), par l'intensité et la généralisation moindres de l'affaiblissement psychique, par l'évolution (tendance à l'état stationnaire). Il faut savoir que la paralysie générale peut se développer chez des athéromateux.

Syphilis cérébrale. — La syphilis, par les lésions qu'elle détermine sur les méninges, le cerveau, la moelle et les nerfs, peut donner lieu à un ensemble symptomatiquequi rappelle plus ou moins l'aspect clinique de la paralysie générale. Il s'agit néanmoins de deux affections distinctes dont la marche, la terminaison, le pronostic et le degré de curabilité sont essentiellement différents (Magnan, 1884). L'analogie qu'elles peuvent présenter s'explique par ce fait que les lésions syphilitiques du système nerveux, bien que n'affectant pas le cerveau dans son entier, sont souvent multiples et intéressent les lobes fronto-pariétaux. 11 s'agit tantôt de produits nodulaires et nettement limités (tumeurs gommeuses), tantôt d'altérations moins bien circonscrites (méningite etencéphalite scléreuses etscléro-gommeuses diffuses, artérites). Autour de ces altérations spécifiques, il existe des altérations deutéropathiques (méningo-encéphalite de voisinage, etc.), dont le rôle est important. Pour distinguer la démence syphilitique progressive de la paralysie générale, on ne peut guère s'appuyer sur l'existence d'une infection syphilitique antérieure, puisque la vérole se rencontre très fréquemment dans les antécédents des paralytiques généraux. On tiendra compte de l'âge (la démence syphilitique n'étant pas rare avant l'âge adulte), de l'évolution de la maladie (dans la démence syphilitique, la période prodromique est habituellement moins accusée, l'affection se développant plus rapidement), de ses symptômes: les troubles psychiques et moteurs de la démence syphilitique sont plus inconstants, plus exposés à varier de nature et d'intensité (Fournier, Heubner). Si on met de côté la période ultime de l'affection et les cas dans lesquels la multiplicité et l'étendue exceptionnelles des lésions spécifiques équivalent à une altération diffuse comme celle de la paralysie générale, on peut dire que dans la syphilis cérébrale les facultés mentales sont habituellement moins atteintes et surtout le sont d'une façon moins généralisée (démence des lésions circonscrites) : certaines facultés sont relativement peu touchées ; la mémoire

est parfois peu affaiblie ou partiellement atteinte (aphasies) ; quelques sujets ont perdu les notions d'étendue ou de distance, d'autres la faculté de calculer. Les mêmes troubles délirants qui se greffent sur la démence paralytique peuvent aussi se surajouter à la démence syphilitique : ce sont des idées de grandeur absurdes et mobiles, des idées de satisfaction, des préoccupations hypocondriaques, des troubles mélancoliques. Ces manifestations délirantes ne peuvent servir à éclairer le diagnostic.

Les troubles moteurs, sensitifs et sensoriels, présentent également, dans la démence syphilitique, certains caractères différentiels, dus à ce qu'ils sont sous la dépendance de lésions, nettement circonscrites d'une part, et d'autre part abolissant souvent d'une façon complète les fonctions d'un territoire déterminé de l'écorce. Telles sont les hémiplégies, les monoplégies, les aphasies motrices ou sensorielles, les paralysies des nerfs crâniens et en particulier des nerfs oculaires, l'épilepsie jacksonienne. Il y a aussi certaines combinaisons de symptômes, — habituellement non associés et dus à des lésions disséminées, à la méningite basilaire gommeuse diffuse, — qui plaident en faveur de la syphilis du cerveau : par exemple, l'hémiplégie gauche avec aphasie, l'hémiplégie avec paralysie oculaire, avec monoplégie du côté opposé, la paralysie faciale avec paralysie des troisième ou quatrième paires, les hémiplégies alternes (Mauriac, Fournier). L'embarras de la parole est rarement identique à l'hésitation caractéristique de la paralysie générale : d'ordinaire, c'est une glossoplégie. Le tremblement des doigts et de la langue est aussi moins fréquent. Ajoutons enfin une série de symptômes, fréquents dans la syphilis cérébro-médullaire, plus rares dans la paralysie générale, et dont le caractère est souvent d'être fugaces, inconstants, d'intensité variable : les douleurs ostéocopes, les vomissements répétés, les vertiges, la céphalée, la raideur et la contracture permanentes, les alternatives d'excitation et de somnolence, le coma, les troubles de la vue, la paraplégie (avec paralysie du sphincter et troubles de la sensibilité) fréquente dans la méningo-myélite diffuse scléreuse.

Aucun de ces signes différentiels n'a une valeur absolue puisqu'il n'est guère de symptômes que la paralysie générale ne puisse reproduire; cependant, en général, l'existence d'une hémiplégie, d'un ptosis, devra faire soupçonner la syphilis cérébrale.

La marche de la démence syphilitique n'est pas celle de la paralysie générale. Cette dernière affection aboutit à assez bref délai à une terminaison mortelle, tandis que la syphilis cérébrale, à évolution plus lente, peut se prolonger durant dix, quinze et même vingt années. Enfin, la syphilis cérébrale peut s'amender d'une façon très notable, guérir même, sous l'influence du traitement spécifique.

Il nous faut dire un mot de la pseudo-paralysie générale syphilitique (Fournier), bien que l'existence de cette forme clinique soit très

contestable. Cette pseudo-paralysie générale présenterait avec la paralysie générale classique de grandes ressemblances au double point de vue clinique et anatomique. Il ne s'agirait plus de lésions spécifiques nettement reconnaissables, mais d'une altération qui, bien que d'origine syphilitique, serait difficile à différencier de celle de la paralysie générale et devrait être considérée comme un syphilome scléro-gommeux en nappe aboutissant à la symphyse tri-méningocérébrale. On pourrait diagnostiquer la pseudo-paralysie générale syphilitique à l'aide de certains signes : le tremblement serait moins commun ; on n'observerait pas de frémissement vermiculaire ; les troubles moteurs seraient de nature paralytique et non ataxique, le délire des grandeurs ferait presque toujours défaut ; le début serait marqué par des ictus apoplectiques et des paralysies soudaines; les paralysies partielles nettement localisées (paralysies oculaires, hémiplégie) seraient fréquentes ; l'état général serait altéré. Enfin, sous le rapport anatomique, la prédominance des lésions porterait plus spécialement sur la substance grise des circonvolutions dans la paralysie générale et sur les méninges dans la pseudo-paralysie générale.

Nous pensons que de ces distinctions, les unes (paralysies partielles) s'appliquent mieux à la démence syphilitique proprement dite telle que nous l'avons envisagée plus haut, les autres ne sont que des nuances inconstantes et infidèles. Foville en a fait une critique sagace en montrant que « chacune de ces différences perd toute importance lorsque, au lieu de prendre comme terme de comparaison quelques cas de paralysie générale choisis en vue de former un type de convention, on tient un juste compte de ce que l'observation d'un grand nombre de malades fait reconnaître de mobile, de variable, de disparate dans le début, dans l'évolution de cette affection ». Sans nous livrer ici à une discussion approfondie, nous rappellerons d'une part que le délire de grandeurs fait très souvent défaut dans la paralysie générale, et, d'autre part, qu'il peut exister à son degré le plus élevé dans les démences de nature syphilitique ; enfin le tremblement des lèvres et de la langue manque parfois dans la paralysie générale où l'on peut observer, par contre, des parésies passagères et un début par des ictus apoplectiformes ou épileptiformes. En résumé, parmi ces cas de pseudo-paralysie générale, les uns doivent rentrer dans le groupe précédemment étudié (démence syphilitique progressive), les autres ont leur place dans la paralysie générale vraie.

Sclérose en plaques. — Habituellement facile, le diagnostic peut dans certains cas être assez délicat. La généralisation des plaques de sclérose à diverses parties de l'axe cérébro-spinal, leur siège au niveau des lobes antérieurs du cerveau peuvent réaliser un aspect symptomatique assez analogue à celui de la démence paralytique. Nombreux sont les points de contact : attaques apoplectiformes, parésie des membres inférieurs, amblyopie, embarras de la parole, tremble-

ment de la langue, troubles de la marche ; mémoire plus ou moins affaiblie, facultés intellectuelles et affectives diminuées ; irritabilité, apathie ou émotivité excessive. Il n'est pas jusqu'au faciès du sujet qui ne rappelle parfois celui du paralytique : regard vague, lèvre tombante, aspect hébété. Enfin, sur cet état d'affaiblissement psychique peuvent, comme dans la démence paralytique, se développer des troubles délirants : euphorie par intervalles, idées de grandeurs puériles, délire mélancolique, hallucinations (Gharcot) Les signes caractéristiques de la slcérose en plaques (tremblement intentionnel, nystagmus, vertiges, contractures) serviront au diagnostic; l'embarras de la parole a des caractères particuliers : la parole est scandée (le même phénomène peut se rencontrer chez le paralytique, mais bien moins accentué). La maladie frappe plus volontiers la femme ; sa marche est plus lente que celle de la paralysie générale, son début plus brusque ; c'est en outre une affection de la jeunesse ou de la première moitié de l'âge adulte ; enfin la déchéance psychique est en général moins profonde et le sens moral moins affaibli. Il faut savoir que parfois les deux affections peuvent coexister.

Démence vésanique. — Les psychoses aiguës ou chroniques peuvent se terminer par un état d'affaiblissement psychique. Cette démence vésanique est secondaire, la démence paralytique est primitive; elle atteint rarement un degré aussi accentué que cette dernière, elle est moins généralisée, ne s'accompagne pas de troubles moteurs, et reste longtemps stationnaire : les phénomènes délirants, loin d'être bruyants, ne sont que des vestiges qui vont s'effaçant chaque jour. Ajoutons que la plupart des cas rangés sous la rubrique de démence vésanique secondaire appartiennent en réalité à la démence précoce dont il a déjà été question.

Démence primitive aiguë. — Sous ce nom on dislingue des états d'affaiblissement psychique et musculaire habituellement causés par des troubles de nutrition de l'écorce cérébrale, et consécutifs à des maladies infectieuses aiguës, à un épuisement général (hémorragies abondantes), à une intoxication aiguë (oxyde de carbone), etc. On constate un anéantissement plus ou moins complet des facultés mentales, une obnubilation de la conscience, de l'ataxie des mouvements, de la lenteur de la parole, de l'inégalité pupillaire; l'amnésie est parfois totale; le malade est tantôt inerte, tantôt en proie à une activité incohérente. Ces accidents aigus atteignent rapidement une intensité extrême; ils sont toujours secondaires, ils peuvent guérir.

Démence sénile. — La démence sénile ne saurait être l'occasion de méprises : contrairement à la paralysie générale, elle ne se montre que chez des individus très avancés en âge (début de soixante-cinq à soixante-quinze ans). Les troubles mentaux sont moins généralisés; la mémoire des faits anciens persiste, tandis que les événements de

chaque jour sont de suite oubliés. L'individualité psychique est moins profondément atteinte. Il n'y a ni incoordination psychomotrice accentuée, ni hésitation de la parole. La marche de la maladie est lente, sa durée n'est limitée que par l'âge avancé du sujet. Si, comme dans les autres états de démence, il survient des idées délirantes, ce sont, en général, des idées de persécution.

Enfin, on peut voir survenir, à la suite de traumatismes crâniens, un affaiblissement intellectuel progressif qui parait en rapport avec des lésions organiques du cerveau.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE (1). — Si l'on acceptait en bloc tous les documents histologiques publiés à ce sujet depuis trente ans, force serait de déclarer que l'anatomie pathologique de la paralysie générale progressive est singulièrement complexe, sans même posséder à l'heure actuelle une formule nettement définie. Pas un département du système nerveux, central ou périphérique, qui n'ait été trouvé plus ou moins lésé, suivant les époques et les techniques, depuis l'écorce cérébrale jusqu'au grand sympathique. Aussi bien les théories les plus opposées ont-elles été soutenues quant au siège et quant à la nature du processus initial; même, tout récemment, par une réaction facile à prévoir, certains auteurs sont allés jusqu'à refuser toute spécificité aux lésions delà paralysie générale (Schmidt).

Pour s'orienter à travers tant d'opinions si opposées, il importe de bien savoir que les altérations rencontrées chez les paralytiques généraux n'ont pas toutes la même valeur. Les unes, précoces et constantes, existent dès le début de la maladie, méritant ainsi d'être appelées lésions fondamentales. D'autres, au contraire, sont tardives et peuvent même manquer jusqu'à la fin, alors que le mal a parcouru tous ses stades; ce sont les lésions accessoires. Enfin, un troisième groupe d'altérations, celui-là très important, comprend tous les processus lésionnels qui peuvent atteindre le paralytique général comme tout autre sujet et dans n'importe quel organe (cerveau, moelle, viscères), arrivant ainsi à compliquer, parfois de bien singulière façon, le substratum anatomique fondamental de la maladie première; ce sont là, évidemment, des lésions associées.

C'est en nous basant sur ce classement général des altérations rencontrées chez les paralytiques généraux, que nous croyons devoir étudier successivement :

1° La paralysie générale pure, constituée par une méningo-encéphalite corticale diffuse et spécifique.

2° Les paralysies générales associées, groupe étendu et complexe. C'est encore une méningo-encéphalite corticale, mais elle s'associe à d'autres complexus lésionnels, de natures et de localisations très

(1) Ce chapitre a été rédigé par M. Ch. Philippe, chef du laboratoire d'anatomic pathologique de la clinique Charcol à la Salpètrière

variées (maladies du cerveau ; sclérose combinée de la moelle; tabès; névrites périphériques; affections viscérales).

Paralysie générale pure. — Nous devons décrire à part les lésions fondamentales, les lésions contingentes ou accessoires.

Les lésions fondamentales sont la méningite et l'encéphalite corticale.

La méningite frappa tout d'abord les premiers observateurs, comme en témoignent les dénominations d'arachnitis chronique (Bayle), ou de périencéphalo-méningite chronique diffuse (Calmeil).

Dans la plupart des cas, elle est limitée à l'arachnoïde et à la piemère. Ces deux enveloppes, devenues opaques et intimement unies, forment une véritable membrane à la surface des circonvolutions

Fig. 4. — Croquis d'après nature. — A remarquer l'atrophie générale du cerveau ; l'épaississement des méninges molles et leur vascularisation exagérée; les ulcérations nombreuses et profondes produites par l'arrachement des adhérences méningo-corticales .

dont elles masquent plus ou moins la morphologie extérieure ; môme, elles présentent çà et là des épaississements plus marqués sous forme de plaques légèrement surélevées ou de nodules blanc grisâtre situés principalement le long des vaisseaux d'un certain calibre : d'où le développement considérable des granulations de Pacchioni. La coloration est le plus souvent blanchâtre, assez semblable à celle du tissu cicatriciel peu dense ; toutefois, elle peut devenir rosée ou franchement rouge (petits hématomes par méningite hémorragique). Incisées superficiellement, les méninges molles laissent échapper une quantité variable de sérosité céphalo-rachidienne ou d'œdème, le tout contenu dans les mailles et lacunes du tissu néoformé. Essaiet-onde les détacher, on constate leur adhérence intime avec l'écorce sous-jacente, caractère histologique de premier ordre, déjà signalé par Calmeil ; même avec les plus minutieuses précautions et

après fixation rapide des pièces par la solution formolée à 10 p. 100, on ne parvient pas à faire une décortication nette, parce que chaque fragment méningé amène un lambeau de la substance grise sous-jacente : d'où la formation, à la surface de l'écorce, de toute une série d'érosions et d'ulcérations à bords plus ou moins déchiquetés. Ces adhérences méningo-corticales sont à souligner, car elles démontrent dès maintenant l'existence de l'encéphalite (fig. 4).

Histologiquement, c'est une méningite fibro-plastique banale, d'intensité moyenne. Le tissu fibreux est surtout développé dans les couches extrêmes, interne et externe, où il se présente d'ailleurs sous forme de faisceaux peu serrés; dans la couche intermédiaire, la plus étendue, il est constitué par des fibrilles très fines et isolées qui, en s'anastomosant et se croisant dans tous les sens, arrivent à former des mailles plus ou moins larges. Les néoformations cellulaires sont assez fréquentes (cellules connectives ; cellules rondes à noyau unique ou multiple, souvent disposées en amas et en nodules). Les gros vaisseaux, artériels ou veineux, sont intacts quant à leur tunique interne; seules, la tunique externe et l'adventice sont engainées et infiltrées par des amas de petites cellules rondes, principalement pour les artérioles qui plongent de la pie-mère dans l'écorce sousjacente.

L'encéphalite se reconnaît dès l'examen fait à l'œil nu (fig. 4). Nous notons d'abord les ulcérations consécutives à l'arrachement des méninges; puis, nous découvrons des circonvolutions amincies et plus éloignées les unes des autres; au lieu de la fermeté élastique habituelle à l'écorce, nous avons la sensation d'un tissu franchement ramolli. Sur la coupe, la substance grise est diminuée de hauteur ; parfois creusée de petites lacunes (état criblé), elle se laisse aisément racler et détacher de la substance blanche (Baillarger). La diminution de poids est parfois considérable, puisque le cerveau peut atteindre à peine 900 grammes.

L'examen histologique révèle des lésions diffuses au niveau de tous les éléments de l'écorce, qu'il s'agisse des fibres et cellules nerveuses, des vaisseaux et de la névrogîie (fig. 5 et 8).

Les fibres nerveuses myéliniques ont été étudiées d'une façon systématique en premier lieu par Tuczek, puis par Fischl, Klippel, Zacher, Keraval, Targowla, Binswanger, Lubimoff. Les coupes, convenablement traitées par l'hématoxyline de Weigert-Pal, permettent aisément de suivre les principales étapes et les localisations du processus (fig. 5 et 8). Au début, la démyélinisation frappe les fibres les plus fines (fibres tangentielles) : d'abord dans leur couche superficielle ou sous-pie-mérienne (réseau d'Exner) ; puis, dans leurs couches moyenne et profonde. Plus tard, elle atteindra les grosses fibres radiées et celles du centre ovale de la circonvolution; mais elle

aura toujours son maximum clans les portions externes de l'écorce. Avant d'arriver à la démyélinisation et à l'atrophie totales, les tubes passent par diverses altérations : devenus variqueux et moniliformes, ils subissent surtout la fonte granuleuse, comme en témoignent les corps de Gliige et les nombreuses boules qui infiltrent l'épaisseur des gaines myéliniques, les espaces intertubulaires et la paroi advcn-

Fig. 5. — Écorce d'une circonvolution au stade initial de la paralysie générale (démyélinisation précoce et considérable de toutes les couches de fibres fines (libres tangentielles). — Le réseau d'Exner a disparu à peu près complètement. Les feutrages super- et inter-radiaires sont très décolorés. Les grosses fibres radiées et du centre ovale résistent encore. Çà et là foyers de démyélinisation, notamment dans le centre ovale de la circonvolution (Color. Weigert-Pal).

lice des vaisseaux voisins: toutes granulations colorées en noir après emploi de la méthode osmio-chromique de Marchi.

Les lésions des cellules nerveuses ne sont pas moins précoces. Elles ont été mieux étudiées, ces dernières années, grâce aux nouvelles techniques de Golgi et de Nissl. Déjà, dans les travaux antérieurs, on avait signalé l'existence de tous les types dégénératifs possibles au niveau du protoplasma et du noyau cellulaires, depuis le gonflement avec pseudo-hypertrophie jusqu'à la désintégration granuleuse totale. Avec le procédé de coloration de Golgi, Klippel et Azoulay ont