VII. Idiotie symptomatique de pseudo-porencéphalie

KFoyers anciens d'hémorragie ou de ramollissement, pseudo-kystes, infiltration celluleuse, etc.). — Le cuir chevelu est ordinairement peu épais. — Le crâne est en général asymétrique (plagiocéphalie plus ou moins prononcée). La moitié correspondant à la lésion, base et voûte, est moins développée que du côté sain. Les os sont peu épais, durs, avec de nombreuses plaques transparentes. Toutefois, dans la porencéphalie unilatérale, il n'est pas rare de trouver les os de la moitié du crâne du côté de la lésion plus épais que ceux de l'autre moitié. Les sutures persistent. — La pie-mère, excepté au niveau des lésions cérébrales, n'offre rien de notable dans les cas non compliqués de méningite, circonstance assez rare d'ailleurs. — Si ce n'est dans

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deux cas où il y avait quelques adhérences au crâne le long de la grande scissure interhémisphérique, la dure-mère a paru normale.

Les lésions en foyer qui caractérisent la pseudo-porencéphalie nous amènent à examiner : 1° l'état de la pie-mère à leur niveau ; 2° le foyer lui-même; 3° les circonvolutions contiguës; 4° les lésions secondaires.

A l'ouverture de la dure-mère, on aperçoit sur l'un des lobes du cerveau un kyste ou mieux un pseudo-kyste, de dimensions variables, donnant une sensation de mollesse particulière, faisant prévoir l'existence d'une destruction des circonvolutions. Souvent le pseudo-kyste offre un certain degré de transparence, d'autres fois il se présente sous l'aspect d'une plaque jaunâtre, ocrée. Les parois sont constituées par la pie-mère épaissie. La cavité peut être subdivisée en logettes, traversées par des tractus cellulaires formant des mailles; le tout est infiltré de liquide céphalo-rachidien qui remplit le pseudokyste et ses logettes, et comble la dépression constituée par la lésion destructive. On se rend compte de l'étendue de celle-ci lorsqu'on a donné écoulement au liquide. Sur son pourtour la pie-mère adhère, en général, aux restes des circonvolutions qui ont été intéressées par la lésion.

Quand le pseudo-kyste a été enlevé, on constate l'absence de circonvolutions ou de portions de circonvolutions plus ou moins considérables suivant l'étendue du foyer. Les circonvolutions qui le limitent sont atrophiées quelquefois à un degré prononcé et il n'est pas rare d'en rencontrer qui semblent atteintes de sclérose atrophique. Au delà de celte zone limitrophe, toutes les circonvolutions sont arrêtées dans leur développement, et cet arrêt porte sur tout l'hémisphère cérébral, qui dans tous ses diamètres est inférieur à l'hémisphère demeuré sain et qui se traduit par une différence de poids plus ou moins grande. S'il existe un foyer sur les deux hémisphères cérébraux, le poids du cerveau se trouve réduit dans sa totalité.

Les circonvolutions ont leur aspect et leur direction habituels. Elles ne rayonnent pas vers la lésion, comme vers un centre, ainsi que nous l'avons vu dans tous les cas de porencéphalie vraie.

Le fond du foyer est constitué par une couche, parfois très mince, de 1 ou 2 millimètres d'épaisseur, constituée par une membrane cellulaire parcourue par des vaisseaux, un peu de substance blanche et par l'épendyme. Parfois, la substance cérébrale paraît même faire défaut. D'après quelques auteurs, il peut y avoir communication du foyer avec le ventricule latéral correspondant, mais alors la perforation est irrégulière, comme déchiquetée, et n'offre pas la disposition circulaire ou elliptique, avec bords arrondis et lisses du porus de la porencéphalie vraie.

Dans les onze cas que nous possédons, la pseudo-porencéphalie était bilatérale dans trois cas, unilatérale droite ou gauche dans un nombre égal de cas.

Tantôt il n'y a qu'un pseudo-kyste, tantôt il y en a plusieurs. Dans la pseudo-porencéphalie double, ils sont d'ordinaire symétriques. Au point de vue de leur répartition, ces foyers se comportent ainsi qu'il suit :

Lobes frontaux 8 fois.

— de l'insula 8 —

— temporaux 8 —

— pariétaux 6 —

— du pli courbe 5 —

— occipitaux 4 —

Le tableau ci-après fournit des renseignements sur la différence de poids entre les hémisphères cérébraux et cérébelleux.