HÉMISPHÈRES

CEHEUELLEUX.

DIFFE- RENCE,

Égaux,

Egaux.

Egaux Égaux

Égaux Eiraux

(I) L'inégalité porte sur l'hémisphère cérébral et cérébelleux du même côlé.

Dans la pseudo-porencéphalie double, en général avec prédominance de la lésion d'un côté, les artères de la base sont moins volumineuses qu'à l'état normal. Il en est de même des bandelettes optiques, des tubercules mamillaires, des pédoncules cérébraux, de la protubérance et du bulbe. Dans la pseudo-porencéphalie unilatérale, les artères, répondant à l'hémisphère lésé, sont notablement plus petites que celles de l'hémisphère sain.

La bandelette optique de ce côté, le tubercule mamillaire — absent dans un cas, — le pédoncule cérébral, la moitié de la protubérance, la pyramide antérieure et l'olive, sont sensiblement atrophiés (dégénérations secondaires). Nous nous bornons à cette simple constatation, regrettant de ne pouvoir mettre en regard de ces lesions secondaires la description des foyers cérébraux. Rappelons que, le plus souvent, le pseudo-kyste occupe le lobe temporal, le

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lobule de l'insula et la circonvolution d'enceinte de la scissure de Sylvius.

Comme lésion concomitante, nous n'avons à mentionner que la méningo-encéphalite dans un seul de nos onze cas. Elle était moins accusée sur l'hémisphère où siégeait la lésion destructive que sur l'autre où il n'y avait aucun foyer.

Comparaison entre la porencéphalie vraie et la pseudo-porencé • phalie. — Pour nous la véritable porencéphalie ne reconnaît qu'une seule cause, toujours la même, un arrêt de développement, dont l'origine nous échappe. Différents processus pathologiques (hémorragies, ramollissements) déterminent des lésions qui peuvent plus ou moins grossièrement simuler la porencéphalie vraie, mais ce ne sera jamais qu'une fausse porencéphalie. Nous avons alors une perte de substance plus ou moins vaste et profonde, recouverte par la piemère et contenant du liquide céphalo-rachidien en quantité variable, en un mot un kyste ou mieux encore un pseudo-kyste, avec infiltration cellulaire, logettes de dimensions variables, séparées du ventricule par une épaisseur plus ou moins grande de substance blanche... Tout autour de la perte de substance, les circonvolutions ou portions de circonvolutions qui ont persisté présentent leur aspect normal et ne convergent pas vers le foyer.

Dans la porencéphalie vraie : 1° La cavité a la forme d'un entonnoir plus ou moins régulier, à base externe et dont le sommet regarde le ventricule. Son aspect est lisse. Elle est recouverte par la pie-mère qui n'offre ni logettes, ni infiltration celluleuse. 2° Les circonvolutions ont une disposition remarquable, caractéristique : toutes se dirigent en rayonnant vers le fond de l'excavation, véritable point de convergence où elles semblent prendre leur racine. 3° L'orifice de communication est toujours régulier, souvent parfaitement arrondi ou elliptique et formant ce qu'on appelle le porus. Ce porus caractéristique est toujours situé à la partie la plus déclive de l'entonnoir porencéphalique. 4° Autour de Yexcavaiion, on rencontre presque constamment d'autres anomalies, dues au môme arrêt de développement. 5° Les lésions que nous qualifions de pseudo-porencéphalies peuvent être congénitales, mais elles sont surtout extracongénitales, se produisant plus ou moins longtemps après la naissance, même chez l'adulte, tandis que la porencéphalie vraie est toujours congénitale et ne survient jamais après la naissance. C'est là une différence, et non la moins importante, qui sépare ces deux genres de lésions.

VIII. Idiotie myxœdémateuse ou cachexie pachydermique infantile. — Le cuir chevelu est d'habitude épais, parfois même très épais. Il n'est amaigri que si le malade a succombé à une maladie intercurrente un peu prolongée. Les cheveux sont gros, raides, semblables à des crins, avec un reflet roux. Il y a une

alopécie partielle, siégeant au-dessus des bosses frontales, parfois au niveau du vertex. Le crâne appartient le plus souvent au type brachycéphale. Les os sont minces, peu durs, d'une couleur blanc jaunâtre, avec des plaques transparentes. La fontanelle antérieure persiste chez tous les sujets, môme chez les plus âgés (1). Il en est de même des sutures et même de la suture métopique chez des sujets très âgés. La dure-mère est souvent adhérente à la voûte crânienne. Ce n'est qu'exceptionnellement qu'on trouve quelques adhérences, d'ailleurs très limitées, de la pie-mère à la substance grise.

Les circonvolutions ont un aspect luisant rappelant celui du cerveau des nouveau-nés, sorte d'aspect gélatiniforme. Dans un groupe de cerveaux que nous avons examinés, elles étaient plutôt petites, assez sinueuses, avec des plis de passage en assez grand nombre, et des sillons relativement profonds. Dans le second groupe, les circonvolutions étaient plutôt grosses, surtout les circonvolutions frontales et pariétales ascendantes, les sillons peu profonds, écartés, les plis de passage rares.

Dans tous les cas, les circonvolutions temporales étaient volumineuses, d'une conformation très simple. La première envoie un ou deux prolongements assez gros au lobule de linsula qui est largement découvert.

Les ventricules latéraux et les masses centrales n'ont rien de particulier. Sauf dans un cas, le liquide céphalo-rachidien n'est pas augmenté. La glande piluitaire a paru un peu plus volumineuse que d'habitude. La glande pinéale est naturelle. Les différentes parties de la base de l'encéphale (artères, nerfs, etc.) ainsi que la protubérance et le bulbe étaient normaux. Le grand sympathique examiné dans plusieurs cas a semblé macroscopiquement • ain.

Dans tous les cas, la glande thyroïde était complètement absente. — Rappelons aussi l'arrêt de développement de la taille, les déformations du squelette, le développement exagéré du tissu graisseux formant dans différentes régions des pseudo-lipomes.

Examen hislologique. — L'examen pratiqué par M. Pilliet sur le cerveau d'une fillette de sept ans, a porté sur un fragment pris au milieu de la frontale ascendante droite et sur l'un des lobes latéraux du cervelet. Les coupes montrent un développement assez marqué des capillaires qui sont élargis. Les cellules névrogliques sont relativement abondantes. La substance blanche paraît parsemée de corps granuleux, mais cet aspect est dû à ce que la myéline a été modifiée par suite du long séjour de la pièce dans l'alcool. Le stroma névrotique parait nettement fibrillaire, surtout dans les portions les plus superficielles de l'écorce. Les grandes cellules pyramidales et les moyennes sont allongées; beaucoup sont presque complètement

(1) Il est probable qu'à l'autopsie des malades qui auront été traités longtemps par la glande thyroïde, la fontanelle antérieure sera trouvée ossifiée.

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fusiformes, mais nulle part on ne constate de pigmentation semblable à celle qu'a décrite M. Fletcher Beacb, ni de vacuolisation. Dans le cervelet, la couche granuleuse est extrêmement riche en cellules; les grandes cellules de Purkinje sont très nombreuses et ne paraissent pas non plus altérées. En tout cas, elles ne sont pas pigmentées.

En résumé, il est difficile d'apprécier des altérations quantitatives des cellules pyramidales sur le cerveau d'un enfant si jeune. Quant aux altérations qualitatives, elles sont très peu marquées. Les lésions des fibres à myéline dans la couche corticale, dans les faisceaux descendants de la substance grise, et dans la substance blanche, n'ont pu être étudiées à cause du long séjour des pièces dans l'alcool.

IX. Idiotie mierocéphalique. — Sous le nom de microcéphales les auteurs ont groupé tous les idiots dont la tête est petite et dont le cerveau, par conséquent, est en poids au-dessous de la moyenne. Broca déclare microcéphales tous les individus dont le cerveau n'atteint pas 907 grammes chez la femme pubère, et 1050 grammes chez l'homme. Dans la plupart des cas, sauf ceux où la mort est survenue après une maladie assez longue, le cuir chevelu était assez épais.

Sur les 25 crânes pris pour types, 15 sont assez nettement ovoïdes, 5 plutôt ronds, 5 ont une configuration intermédiaire. La plagiocéphalie est à peu près la règle. Les sutures, contrairement à une opinion très répandue, persistent et ne présentent aucune trace de synostose, ni à la face externe, ni à la face interne. Un seul crâne, celui de Renais..., fait exception. Il présente une synostose partielle intéressant les trois cinquièmes médians de la suture coronale et les quatre cinquièmes de la suture interpariétale. Les sutures pariétooccipitales sont tout à fait libres et, après dessiccation, l'occipital s'est séparé des pariétaux. Nous avons noté une fois la persistance de la suture métopique et deux fois l'existence d'os wormiens.

Presque tous les crânes sont minces et le plus souvent très minces. Tous sont parsemés de nombreuses plaques transparentes, surtout au niveau des fontanelles et des sutures. Il s'ensuit que l'opinion qui voudrait rattacher l'idiotie à la synostose ptématurée des os du crâne n'est pas plus fondée pour les microcéphales que pour les idiots des autres groupes.

Les lésions du cerveau dans la microcéphalie, loin d'être toujours les mêmes, sont, au contraire, très diverses. Les décrire par le menu, comme il conviendrait, ici ne peut être fait. Nous y suppléerons par des figures représentant les différents types.

1° La microcéphalie est due à un arrêt simple de développement. Les principales circonvolutions sont présentes, souvent peu sinueuses et sans plis de passage ou avec des plis de passage peu nombreux.

Les lobes frontaux sont peu développés, ce que faisait prévoir, d'ailleurs, l'étroitesse et la médiocre hauteur du front. Exemples : 1° le cerveau de Cher... dont la planche se trouve dans le Compte rendu de Bicêtre de 1881; 2° le cerveau de Loui..., celui de Dubil... ; celui deThonn... chez lequel deux craniectomies ont été pratiquées (1).

2° La microcéphalie est due à un arrêt de développement des circonvolutions avec de nombreuses déviations de leur forme. Le cerveau d'Ed..., dont la planche a été donnée dans notre Compte rendu de Bicêtre de 1881, en fournit un spécimen très remarquable. Le cerveau de Terai... rentre dans cette catégorie.

3° La microcéphalie reconnaît pour cause un arrêt de développement avec malformation. Tel est le cas de Cluto...

4° La microcéphalie est due à une sclérose atrophique généralisée, sans trop de changement de forme des circonvolutions (Sali...) ou, au contraire, avec une transformation presque générale des circonvolutions.

5° La microcéphalie est due à une encéphalite avec transformation kystique des deux hémisphères et il ne subsiste plus (pie des fra^menfcs atrophiés des circonvolutions. Tel est le cas de Perrea. .

0° La microcéphalie est produite par des lésions multiples parmi lesquelles prédomine la méningo-encéphalile. Alors les lésions macroscopiques et histologiques sont les mêmes que dans les cas d'idiotie symptomatique de méningo-encéphalite sans diminution de volume de la tète. On y retrouve aussi quelquefois une dilatation plus ou moins considérable des ventricules latéraux et un amincissement du corps calleux.

Ainsi que le montre ce résumé rapide, nous trouvons chez les microcéphales les lésions que nous avons décrites dans les paragraphes précédents où ces cas de microcéphalie auraient pu prendre place, n'était la petitesse du crâne et exception faite des cas d'arrêt de développement avec malformations du cerveau. En présence des lésions cérébrales que nous venons d'indiquer, on a encore une nouvelle démonstration de Yinutililé de la craniectomie.

Nous ferons remarquer que le poids ne donne pas une idée absolue de la microcéphalie. Nous avons observé un malade, Loui..., âgé de dix ans, dont l'encéphale pesait 1350 grammes et le cerveau seul pesait 1 240 grammes, alors que la tête avait des dimensions tout à fait restreintes.

(1) L'examen histologique pratiqué par Pilliet se terminait ainsi : En résumr, le non développement des cellules nerveuses proprement dites, des neurones, est extrêmement accusé dans les différentes parties de cet encéphale, sans lésions artérielles, sans inflammations méningées. On se trouve donc en présence d'un cas ù'idiolie par arrêt de développement (Compte rendu dé Bicêtre pour 1895, p. 124)

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Microcéphalie.

Poids des hémisphères cérébraux et cérébelleux dans 25 cas personnels.