MALADIES DE LA PROTUBÉRANCE. — SYNDROMES

A gauche, branche inférieure du facial (Raymond).

Ces exemples nous montrent les types les plus fréquents, mais on peut imaginer, suivant la localisation des lésions, les types les plus variés : Sigerson a dressé un tableau de ces diverses combinaisons, dans lesquelles il faut faire aussi une place aux troubles de sensibilité ; car nous n'avons eu en vue jusqu'à présent que les paralysies alternes motrices, mais il existe également des paralysies alternes sensitives.

Paralysies alternes sensitives. - - Nous connaissons l'entrecroisement des fibres sensitives qui, émanées des cordons de Goll et de Burdach, remontent dans la protubérance dont elles occupent toute la largeur de chaque côté de la ligne médiane; leurlésion déterminera une anesthésie de toute la moitié du corps du côté opposé, à l'exception de la face.

L'innervation de celle-ci est assurée par le trijumeau. Issues du ganglion de Casser, les fibres du trijumeau pénètrent dans la protubérance et se divisent en trois faisceaux, dont le plus important est le faisceau descendant, qui se termine dans un amas de substance grise étendue depuis le collet du bulbe jusqu'à l'union du tiers inférieur et du tiers moyen delà protubérance (fig. 12).

« Des cellules nerveuses de ce noyau, partent des fibres qui gagnent le raphé en remontant (fig. 12) et qui s'entre-croisent avec celles

du côté opposé. Elles vont ensuite se mêler aux fibres qui constituent le ruban de Reil. Conséquemment, une lésion qui interrompt la voie sensitive en A (fig. 12), au-dessus de l'entre-croisement de ces fibres, au-dessus du tiers inférieur de la protubérance, produira une anesthésie de toute la moitié opposée du corps, face comprise. Au contraire, si l'interruption se produit plus bas, en B, en amont de l'cntre-

Fig. 12. — Schéma de l'entre-croisement des fibies sensitives centripètes et des fibres du trijumeau sensitif (d'après Raymond).

YS, voie sensitive spinale formant le ruban de Reil, et s'entre-croisant en X; G, ganglion de Gasser d'où partent les fibres du trijumeau qui forment un faisceau ascendant direct Fa, et surtout le faisceau descendant Fd, entre-croisé en X' après un premier relai dans le noyau gélatineux 7ig; A, lésion déterminant l'hémianesthésie des membres et de la face homolatcrale ; B, lésion déterminant l'hémianeslhésie alterne de la face et des membres.

croisement des fibres centrales du trijumeau, elle entraînera une hémianesthésie alterne, une hémianesthésie des membres et de la moitié du tronc du côté opposé et une bémianesthésie du côté correspondant de la face (Raymond) (1). »

C'est ainsi qu'on a pu voir réalisées les variétés suivantes de para lysies alternes sensitives ou sensitivo-motrices :

A. A droite, hémianesthésie des membres et du tronc.

A gauche, hémianesthésie des parties innervées par la branche ophtalmique du trijumeau et léger ptosis de ce môme côté gauche (troisième paire) (Raymond).

B. Paralysie des sixième et septième paires à droite. Hémiparésie motrice et troubles de sensibilité subjective à gauche.

C. A droite, hémianesthésie totale (face comprise) superposée à une hémiplégie motrice (tronc et membres).

A gauche, paralysie des sixième et septième paires.

D. Troubles moteurs et troubles sensitifs croisés : par exemple, hémiparésie motrice et hémianesthésie faciale à droite.

A gauche, hémianesthésie des membres et du tronc et ptosis, paralysie parcellaire de la troisième paire (Raymond).

Les lésions protubérantielles peuvent se traduire encore par des paralysies portant seulement sur les membres (hémiplégie croisée des membres sans participation du facial (Hérard, Gueniot, etc.) : c'est ce qui se produit lorsque les parties antérieures seules de la protubérance sont intéressées.

En revanche, il est des cas où toute la symptomatologie s'est réduite à la paralysie d'un ou de plusieurs nerfs crâniens : Hunnius a vu une tumeur très limitée qui n'intéressa que le noyau du facial et ses racines. Certaines hémorragies ont donné lieu à des paralysies des sixième, septième et douzième paires, sans que les membres fussent intéressés.

Les lésions occupant la ligne médiane ont pu déterminer des paralysies bilatérales, plus ou moins prononcées suivant l'étendue des foyers. Si ceux-ci n'ont que de faibles dimensions et s'ils sont exactement localisés à la formation réticulaire, ils ne provoquent aucun trouble (v. Monakow). M. Ballet a rapporté l'observation d'un malade ayant une parésie des membres à gauche, une anesthésie dissociée des membres à droite et de la face à gauche (faux syndrome de Brown-Séquard), probablement en rapport avec une lésion à cheval sur les deux moitiés de la protubérance en un double foyer.

La paralysie de la sensibilité peut être la seule manifestation et se montrer indépendamment de tout trouble moteur, lorsque les altérations occupent la partie postérieure de la protubérant (Mayer).

(1) Cette question des paralysies alternes a été exposée avec beaucoup de soin et de clarté dans les Cliniques du professeur Riymond, séries II et IV, auxquelles nous avons frit de nombreux emprunts.

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Le plus souvent incomplète, dissociée, elle se manifeste par des modifications de la sensibilité tactile, de la sensibilité thermique, l'analgésie, des erreurs de localisation et des modifications du sens musculaire. Elle s'accompagne de sensations anormales, de douleurs, d'hyperesthésie cutanée. C'est qu'à côté des troubles paralytiques dus à l'interruption de la voie motrice ou sensitive, il existe des manifestations qui traduisent l'irritation de l'une ou l'autre voie : les spasmes, les contractions musculaires, les convulsions cloniques ou toniques, les crises épileptiformes, etc. Nolhnagel admet l'existence d'un centre convulsif dans la protubérance, et explique ainsi la très grande fréquence des convulsions généralisées dans les hémorragies de cette partie des centres nerveux. Les convulsions peuvent être limitées au côté opposé à la lésion et précéder, de même que les troubles de sensibilité, l'apparition de la paralysie motrice.

Nous avons vu que la lésion du noyau masticateur a été signalée dans certaines paralysies alternes : la paralysie des muscles masticateurs peut être unilatérale, la mâchoire inférieure est alors attirée du côté sain (Oppenheim). Le plus souvent, les muscles sont atteints des deux côtés.

Wernicke, dans un cas, a observé le trismus des mâchoires.

Une des manifestations les plus importantes du syndrome protubérantiel est la paralysie conjuguée ou associée des yeux (Foville, Brown-Séquard). Elle consiste dans l'impossibilité, pour le patient, d'exécuter les mouvements, communs aux deux yeux, de latéralité à droite, à gauche. Les muscles intéressés dans chaque œil ne sont pas des muscles homonymes (deux droits externes, deux droits internes, etc.), mais des muscles agissant simultanément pour une même fonction (mouvements de latéralité des deux yeux) : il s'agit donc de la paralysie d'une fonction (Parinaud).

Dans la paralysie conjuguée des mouvements horizontaux, le malade ne peut porter, suivant le cas, le regard soit à droite, soit à gauche. Dans le premier cas (paralysie droite), le sujet fait mou voir ses yeux à gauche, en haut, en bas, mais lorsqu'il veut les porter à droite, les globes oculaires restent arrêtés sur la ligne médiane : c'est que ses muscles droit interne gauche et droit externe droit sont paralysés.

Ce trouble fonctionnel est dû à une lésion du noyau de la sixième paire, du côté correspondant, comme l'a montré le cas bien connu de Féréolet de Graux (1). M. Duval, Laborde et Graux ont donné l'explication de ce fait : le nerf moteur oculaire externe innerve non seulement le muscle droit externe du même côté, mais envoie un filet au muscle droit interne de l'œil du côté opposé. De sorte que les muscles droits internes ont une double innervation qu'ils reçoivent de la troisième et de la sixième paire et qui répond à deux mouvements associés distincts

(1) Graux, Th. de Paris, 1878.

[mouvements associés de convergence (troisième paire), mouvements conjugués de latéralité avec le muscle droit externe de l'autre œil (sixième paire)]. Aussi le droit interne, qui apparaît paralysé pour le mouvement de latéralité, peut-il recouvrer samotilité lorsqu'on sollicite le mouvement de convergence : celui-ci peut encore exister même lorsqu'il existe une double paralysie du mouvement de latéralité. De même, la paralysie du droit interne disparait dans l'épreuve monoculaire : chez un malade qui a une paralysie du mouvement de latéralité à droite, si l'on ferme l'œil droit, l'œil gauche récupère ses mouvements en dedans qui n'existaient plus (Féréol et Graux, Hunnius, Wernicke). La diplopie fait généralement défaut dans ces paralysies; elle peut apparaître lorsqu'un des deux muscles (droit externe ou droit interne) est plus atteint que l'autre. Quelquefois, à la paralysie des deux muscles qui assurent le mouvement de latéralité, à gauche, par exemple, s'ajoute la contracture des deux muscles antagonistes (mouvements de latéralité à droite) ; les bulbes oculaires sont alors immobilisés complètement dans la position déterminée par ceux-ci.

La contracture peut aussi exister seule en l'absence de paralysie. Enfin on a vu la paralysie complète des muscles droits internes, môme pour la convergence, isolée ou associée à celle d'un des moteurs oculaires externes.

Ces paralysies conjuguées s'accompagnent quelquefois de nystagmus.

On peut observer aussi la déviation conjuguée de la tête et des yeux (Landouzy, Grasset, 1879) (1). Le malade regarde ses membres paralysés, s'il y a paralysie, et sa lésion, s'il y a excitation (Grasset). Cette manifestation n'apparaît guère qu'après un ictus, ou au cours d'une crise convulsive.

Des troubles du sens musculaire, du sens de l'espace, de l'équilibration même ont été constatés quand les lésions détruisent les fibres cérébelleuses. L'incoordination motrice simple ou liée à l'ataxie cérébelleuse, parfois unilatérale, fait partie également des symptômes protubérantiels. On voit souvent évoluer de pair les troubles sensitifs, l'ataxie du mouvement et le tremblement.

Enfin nous mentionnerons quelques symptômes signalés dans certaines observations : les troubles des réservoirs, des troubles vasomoteurs (Senator), des troubles trophiques (kératite neuro-paralytique de la cinquième paire) (Bruns), des troubles de l'ouïe (Romberg), du goût et de l'odorat.